Tezcan Eski Iranlilarda Xvarena Anlayisi TID XXII-2 2007 TID XXII-2 2007 December
2014 fmf-nuseybe akbal,ahmet nadir,engin tezcan
-
Upload
wwwtipfakultesi-org -
Category
Health & Medicine
-
view
164 -
download
4
Transcript of 2014 fmf-nuseybe akbal,ahmet nadir,engin tezcan
FMFDr. Nuseybe AKBALDr. Ahmet NADİR
Uzm. Dr. Engin TEZCAN
● 1908 - Bir Yahudi● 1945 - Benign Paroksismal Peritonitis● 1946 - GARİP BİR KARIN AĞRISI SENDROMU● 1948 - Periyodik Hastalık● 1951 - Ailevi● 1956 - Amiloid● 1958 - Ailevi Akdeniz Ateşi● 1961 - Otozomal Resesif● 1992 - MEFV
Tarihçe
Garip Bir Karın Ağrısı Sendromu● İnsidans → 1/1000 , 1 / 6● Türkler , Araplar, İtalyanlar, Ermeniler
, Askenazi Yahudileri, Akdeniz kökenliler
● %90 ilk atak <20 yaş● Ateş, karın ağrısı …● Periyodik bir hastalık
Patogenetik ??● Genetik - Çevresel ? Multifaktöryel ...● Otozomal Resesif● 16. kromozom● MEFV - M694V● Pyrin (Marenostrin)● IL-1 aracılıklı● Otoinflamatuar hastalık
Klinik● Atak ve tamamen normal dönemler● 24 - 72 saat● Frekans her hafta, bir kaç yıla kadar● Fiziksel egzersiz, stres, mens● Sebepsiz ataklar● Prodromal hissiyat● Kronik dönemde komplikasyonlar ...
Klinik● Ateş● Serözit● Sinovit - Monoartiküler Artrit● Döküntü - Erizipel Benzeri Döküntü● Karın Ağrısı %95● Myalji
Olgu● 17 Y, Erkek● FMF 11 yıl● Şikayet
○ Halsizlik○ Kas ağrıları○ İştahsızlık○ Koyu renk idrar
● Fizik muayene normal
Olgu● TİT
o Dismorfik eritrositlero Eristrosit silendirlerio Granüler silendirler
● 24 h idrar = 3.3 gr proteinüri● Kreatinin : 1.6 mg/dl● Renal USG : Normal
Renal Amiloidoz ??? Cilt bx alındı
Olgu● Dönem dönem solunum sıkıntısı ?
o Akc tutulumlu vaskülit ? p-ANCA → (+) c-ANCA → (+) ANA → (+) Anti dsDNA → (-) c3 → Düşüklüğü
Olgu● CRP ve ateş yüksekliği, pretibial ödem● Akc grafisinde sağ alt zonda dansite
artışıo Pnömoni → Kinolono Hipoalbuminemi → Diürez , albumin
replasmanı● 1 hafta sonra cilt döküntüleri
o İlaç erüprsiyonu ?o → Linezolid + Tazobactam
Olgu● Ödem gerilerken ağrılar ve ateş devam
o Febril myalji ? → Prednol 40 mg/gün● Bronkoskopi → NORMAL● Ateş normal, CRP geriledi
o Antibiyoterapi → STOP
*** Renal Bx : Tip 2 MPGN
Tanı
Tanı● Tanı kriterleri ?● Tel Hashomer , Modifiye TH ?● Genetik testler...
● TANI : FMF ile uyumlu klinik belirtiler Aile öyküsü Kolşisine yanıt
Ayırıcı Tanı● Cerrahi aciller● Herediter anjioödem● Vampirlik● Akut İntermittant Porfiri● Tekrarlayan pankreatit,
hipertrigliseridemi● SLE ve diğer vaskülitler● Abdominal epilepsi / migren● Diğer Herediter Periyodik Ateş
Sendormları
Laboratuar● CRP● Sedimentasyon● Serum Amiloid A Proteini● Fibrinojen● Hemogram● Oto-antikorlar ?
Tedavi
Tedavi •KOLŞİSİN → (1- 1.5 mg/gün)
o %70 hastada FMF ataklarında azalmao %90’ın üzerinde hastada semptomatik
rahatlama
● İlk kez yıl 1972● Uzun süreli etkileri → 1991
● En sık karşılaşılan sorun !!!
Kolşisin
GİS INTOLERANSI
● GİS intoleransında:o Tedaviye düşük dozlarda
başlanmalı, o Kademeli olarak arttırlmalı o Intolerans gelişirse → Bir önceki
doz
● Şikayetler gerilemezse → Loperamid
Kolşisin
● Çocuklarda doz azaltılmalıo <5 yaş → 0.5mg/gün, o 5-10 yaş → 1m/gün , o >10 yaş 1.5mg/gün olarak düzenlenmeli
● Gebelikte kullanımı ?o Sık atak geçiren gebeler ?
● İleri yaş ve KBY ?o Kemik iliği baskılamasıo Myonöropati
Kolşisinin Özellikli Kullanımı
● Yapılan çalışmalarda steroid tedavisinin faydası gösterilememiştir. Amiloidozu önlendiğine dair bulgu da elde edilememiştir.
● TNF alfa inhibitörleri (Etranecept, infliximab)● Interferon alfa tedavisi kolşisin tedavisinden fayda
görmeyen hastalarda denenebilir.
Tedavi
● Anti IL-1 preparatları (Anakinra) da tedavide kullanılmaktadır.o IL-1 blokajı üzerinden
Etiyolojiyi önleme Semptomatik tedavi
● Türkiye’de ?● Kimlere verilmeli ?
Tedavi
● 3-6 ay aralıklarlao Hemogramo CRPo Sedimentasyono AST/ALTo Kreatinino Tam idrar tetkiki
Proteinüri → Uzman görüşü
Takip
Takip● Atak için
o Hemogramo Sedimentasyono CRPo SAA ?o Fibrinojen ?
● 8 saat sonra !!!● Atak tedavisi ???
Komplikasyon - Prognoz● V729A ve M694V mutasyonlarında
amiloidoz ve artrit atağı !!!● FMF’de komplikasyon =
AMİLOİDOZo Sistemik amiloidoz FMF’in ciddi
bir prezentasyonuduro Prognozu belirleyen en önemli
etkendir.
En sık görüldüğü yerler •Böbrek, •Gastrointestinal sistem, •Karaciğer, •Dalak, •Akciğerler,•Tiroid
Amiloidoz
Amiloidoz - KBY● Sekonder amiloidozun en sık
sebeplerinden biri Biyopsi ( Renal / Rektal / Cilt )
● FMF → Renal AA → KBYo En Sık Ölüm Nedeniydio Kolşisinden sonra ?o Vaskülit eşlik ederse renal tutulum artar
● Hastalığın şiddeti- Amiloidoz ilişkisi ?● Proteinüride 2-13 yıl sonra son dönem
böbrek yetersizliği gelişir.
● İntraabdominal yapışıklıklaro Barsak obstrüksiyonları → İnfertiliteo Malabsorbsiyon
● Eklem deformasyonu ● Okul-iş başarısı● Opiyat bağımlılığı
Prognozu belirleyen AMİLOİDOZ varlığıdır.
Diğer Komplikasyonlar
FMF - Özet● Monogenik otoinflamatuar hastalık● Ataklarla seyreder● Çocukluk çağında başlar● Tedavi → KOLŞİSİN● FMF → Amiloidoz → KBY → Kolşisin● 3-6 ay aralıklarla takip● Gerekirse uzman görüşü
FMFEsti rüzgar çıktı fırtınaFitne fesat her taraftaEğer kalbin kırılırsaMüşterekse hayatlar bir deEl ver sen de bir seveneFamilyan olsun Akdeniz’de
Kaynakça● Uptodate● Clinical Key● Dr. Engin TEZCAN● Google● Canan KARATAY
Teşekkürler