20. Prezentare Curs Tumori, Benigne Si Maligne

TUMORI OSOASE

Generalitati

S.U.U.M.C. “”Carol Davila” BucurestiClinica de Ortopedie – Traumatologie

Teorii oncogenetice

• 1. Teoria oncogenica a incluziunilor embrionare - Conheim si Durante (1889)

• 2. Teoria genetica - Muller (1930), Mattran (1940), Goidanich (1957)

• 3. Teoria biochimica • 4. Teoria imunologica - Green (1954)• 5. Teoria infectioasa si parazitara• 6. Teoria virala - Borell (1903), Morton (1971)• 7. Teoria oncogenelor - oncogene virale • - oncogene celulare

Factori favorizanti ai tumorilor osoase

• EREDITATEA

• CONSTELATIA ENDOCRINA

• FACTORUL TRAUMATIC

Criterii de apreciere a tumorilor

• VARSTA

• SEXUL

• LOCALIZAREA

Clasificarea tumorilor musculo-scheletale

• 1. Tumori benigne latente• 2. Tumori benigne active• 3. Tumori active agresive• 4. Tumori cu grad scazut de

malignitate• 5. Tumori cu grad crescut de

malignitate

Clasificari

• 1. Schinz (1956) - dupa evolutie• 2. Goidanich (1957) - dupa tesutul

de origine• 3. Scaglietti (1958) - dupa criterii

morfologice• 4. Jaffe si Lichtenstein (1967) - criterii histogenetice

si clinice

Clasificari

• 6. Enneking (1980) - clasificare topografica si prognostica

• Surgical Staging System (S.S.S.)

• G - gradul de agresivitate histologica

• T - dezvoltarea regionala a tumorii• M - metastaze

Clasificari

• G - G0 = tumora histologica benigna

• - G1 = tumora cu grad scazut de malignitate

• - G2 = tumora cu grad crescut de malignitate

• T - T0 = tumora intracapsulara, intracompartimentala

• - T1 = tumora extracapsulara, intracompartimentala

• - T2 = tumora extracapsulara, extracompartimentala

• M - M0 = fara metastaza decelabila

• - M1 = cu metastaza

Clasificari

• Tumori benigne• a) G0, T0, M0• b) G0, T0-T1, M0

• Tumori maligne• Std. I A - G1, T1, M0• I B - G1, T2, M0

• Std. II A - G2, T1, M0• II B - G2, T2, M0

• Std. III A - G1-G2, T1, M1• III B - G1-G2, T2, M1

Diagnostic

• Clinic:• - durerea• - tumefactia• - atrofia musculara• - adenopatia• - leziuni vasculo-nervoase• - fractura pe os patologic

Diagnostic

• Biologic:• - VSH, leucocitoza, hiperK• - Ca crescut• - P crescut• - fosfataza alcalina crescuta (Fal)• - fosfataza acida crescuta (Fac)• - LDH crescut• - proteine totale, albumine scazute• - fibrinogen si globuline crescute

Diagnostic

• Paraclinic:• - radiografia - osteoliza• - osteocondensare• reactii periostale:• - straturi paralele (bulb de ceapa)• - spiculara ( foc de iarba)• -pintene periostal ( triunghi Codman)• - tomografie computerizata• - rezonanta magnetica nucleara• - scintigrafie• - arteriografie si flebografie• - biopsie

Tratament

• Chirurgical - intralezional• - excizie marginala• - excizie intracompartimentala• - excizie extracompartimentala• - radical

• Chimioterapie

• Radioterapie

TUMORI OSOASE

Benigne


OSTEOMUL

• T. benigna rara• Localizare: sinusurile craniene, col. vert., omoplat• Varsta: 18 - 25 de ani• Sex: masculin• Clinic: semne de compresiune, potential de crestere,

fara malignizare• Rx.: tumora lobulata, baza sesila, densitate osoasa

normala• Tratament: chirurgical

OSTEOMUL OSTEOID SI OSTEOBLASTOMUL

• T. benigna - 10% din T. benigne• Localizare: O.O. - oase lungi, col. vert.• O.B. - col. vert., oase lungi• Varsta: pana la 30 de ani• Sex: b/f = 4/1• Clinic: dureri periodice, calmate de salicilati• dureri permanente nocturne• atitudini scoliotice, sciatalgii• Rx.: NIDUS = osteoliza centrala (rotund-ovalara),

bine delimitata, zona de osteoscleroza periferica, localizare corticala

OSTEOMUL OSTEOID SI OSTEOBLASTOMUL

• A. P.: nidus contine tesut osteoid cu osteoblasti bine diferentiati

• aspect rosu brun sau galben brun• zone de travee osoase calcificate (scleroza)• Diag. diferential: osteomielita cronica, abces Brodie,

hemaniom cortical• Tratament: chirurgical = rezectie +/- osteoplastie

CHISTUL OSOS ESENTIAL

• Tumora benigna cu continut lichidian• Considerat ca distrofie osoasa• A treia leziune ososa benigna ca frecventa• Localizare: zona metafizara proximala• - humerus• - mai rar tibie, femur, calcaneu• Varsta: 5 - 15 ani• Sex: mai frcvent la baieti• Clinic: de obicei asimptomatic, descoperit

intamplator sau prin fractura pe os patologic


• Rx.: - osteoliza rotunda sau ovalara, nu depaseste cartilajul de crestere si este in contact cu acesta atat timp cat este activ

• - spre diafiza usoara condensare (ouoar)• Biologia lichidului chistic:• - F.al. crescuta de 10 ori fata de nivelul seric• - LDH crescut de 2-3 ori fata de nivelul seric• A. P.: continut sanghinolent sau gelatinos• membrana conjunctiva• Diag. diferential: chist anevrismal, displazie fibroasa

fibrom condromixoid


• Tratament:• - vindecare spontana dupa fractura• - injectari • - crticosteroizi (Scaglietti)• - maduva osoasa cu celule stem• - curetarea perfecte a intergii membrane + plombaj• - osteosinteza• - surub canelat de drenaj in portiunea decliva

CONDROMUL

• T. benigna din tesut cartilaginos cu potential de malignizare

• Localizare: zona metafizara sau metafizo-diafizara a oaselor lungi

• 85% condroame centrale• 15% condroame periferice• Varsta: 10 - 50 de ani• Sex: b/f = 1/1• Clinic: dureri si tumefactie locala, dezaxari de

membre, fractura pe os patologic

CONDROMUL

• Rx.: osteoliza rotunda sau ovalara, limite nete, structura omogena sau trabeculatie fina

• rare calcificari, corticala ingrosata sau suflata.• DOUA FORME: Encondrom si Eccondrom• A. P.: lobuli cartilaginosi, alb-albastrui, consistenta

elastica, microscopic - substanta condroida• Diag. diferential: chist osos esential, chist anevrismal, fibrom

condromixoid• Tratament: chirurgical• - rezectie ptr. formele periferice• - curetaj plombaj ptr. Formele centrale

OSTEOCONDROMUL

• T. benigna osteocartilaginoasa; 45% din T.B. • Exista forme multiple (osteocondromatoza)• Poate avea caracter familial (Boala Ombredane)• Localizare: zona metafizara a oaselor lungi, in apropierea

cartilajelor de conjugare• Varsta: 0 - 20 de ani• Sex: b/f = 1/1• Clinic: descoperit intamplator• deformare regionala +/- semne de

compresiune

OSTECONDROMUL

• Rx.: tumora bine delimitata, contur neregulat, densitate osoasa normala, pediculat la nivel femur si tibie, sesil pe humerus

• A. P.: aspect coraliform, consistenta dura, alb sidefiu, contine condrocite cuprinse intr-o substanta condroida, osificari si calcificari < 1cm.

• Diag. diferential: condrosarcomul, eccondrom• Tratament: chirurgical - rezectie cu baza de

implantare si de preferat la sfarsitul perioadei de crestere

DISPLAZIA FIBROASA• T. benigna a tesutului fibros • Afectiune congenitala dar fara caracter familial• Doua forme:• - monostica• - poliostica + hiperpigmentare cutanat +

pubertate precoce = sd. Albright• Localizare: femur proximal, tibie• metafizar sau diafizar cu extindere spre epifize

dupa disparitia cartilajului de crestere• Varsta: 5 - 20 de ani• Sex: mai frecvent la fete• Clinic: Durere + incurbari de oase, fractura pe os

patologic, pete café au lait.

DISPLAZIA FIBROASA

• Rx.: Osteoliza unica sau policiclica, contur net, corticala suflata, septuri si insule de tesut osos, fara reactie periostala.

• A. P.: Tesut ferm , albicios, cu zone hemoragice si de necroza

• Diag. diferential: condrom, fibrom condromixoid, • chist anevrismal, tumora cu celule gigante• Tratament: chirurgical - curetaj, plombaj sau

osteosinteza + plombaj

TUMORA CU CELULE GIGANTE

• Osteoclastom sau tumora cu mieloplaxe• Tumora de granita benign/malign• Trei variante anatomo-clinice:• - inactiva ( benigna )• - activa ( forma intermediara )• - agresiva ( forma maligna)• 5 - 10 % din tumorile osoase• Localizare: Epifizar sau metafizo-epifizar • Genunchiul - sediul predilect. Radius, peroneu.• Varsta: 20 - 40 de ani• Sex: mai frecvent la femei• Clinic: Durere , tumefactie, rar fractura pe os patologic .

TUMORA CU CELULE GIGANTE

• Rx.: Osteoliza septata ( bule de sapun ), deformeaza sau rupe corticala, delimitat net spre diafiza, extindere in partile moi, fara reactie periostala.

• A. P.: Tesut moale, brun-roscat, insule de tesut osos , hemoragii intratumorale.

• Celule gigante multinucleate, vase de neoformatie, celule stromale.

• Diag. diferential: chist anevrismal, sarcom, condroblastom

• Tratament: chirurgical - in functie de tipul histopatologic:

• - curetaj - plombaj, rezectie-reconstructie

TUMORI OSOASE

Maligne


Osteosarcomul

• Tumora maligna ce produce tesut osos• Cea mai frecventa (30%) din TOM• Localizare: oase lungi, metaepifizar• in jurul genunchiului (70% femur, 20%

tibie), humerus 10%• Varsta: primele doua decade de viata• Sex: b/f = 4/1• Clinic: durere cu caracter osteocop, nocturna;• tumefactie; atitudini vicioase; fractura

Osteosarcomul

• Rx: zona osteolitica metafizara fara contururi nete;• corticala intrerupta; reactie periostala; spiculi• Trei forme:• - OS osteolitic• - OS osteocondensant• - Os mixt• Dupa localizare: - forma centrala• - forma periferica• Biologie: saraca; VSH crescut; fosfataze alcaline

(Fal) crescute

Osteosarcomul

• A.P.: macroscopic - aspect carnos, cenusiu, encefaloid +/- calcificar

• microscopic - celule sarcomatoase cu tesut osteoid, treavee osoase anarhice

• Trei forme majore: - OS osteoblastic• - OS condroblastic• - OS fibroblastic• Diag. diferential: OS parosteal, OS cu cel. gigante,

fibrosarcom, osteomielita

Osteosarcomul• Tratament:• Chimioterapie - preop.• - protocol T10 Von Rosen• - indice de citonecroza• - postop. (in functie de indicele de

citonecroza)

• Chirurgical - conservator• - rezectie largita +/- reconstructie• - radical - amputatie/dezarticulatie

• Radioterapie - putin eficace

Osteosarcomul parosteal

• Osteosarcom juxta-cortical• Grad scazut de malignitate; pana in 5% din TOM• Localizare: diafizo-metafizara• genunchi 65%, rar extremitati• Varsta: intre 20 si 30 de ani• Sex: b/f = 1/1• Clinic: durere, tumefactie, strare generala buna


• Rx: imagine densa, omogena cu contur regulat,• localizat extracortical metafizar cu baza

sesila de implantare, sant radiotransparent intre tumora si corticala osoasa (patognomonic)

• Biologie: fara modificari specifice


• A.P.: macroscopic - masa osoasa ce alterneaza cu zone fibroase sau condroide

• microscopic - os tumoral de neoformatie in lamele cu aspect pagetoid

• Diag. diferential: • - miozita osifianta• - osificari postraumatice• - exostoze osteogenice• - condrosarcom juxta-cortical


• Tratament:• • Chirurgical

• - rezectie oncologica extracompartimentala• - reconstructie cu - proteze, grefe sau ciment

acrilic• - amputatie sau dezarticulatie in recidivele

locale

• Chimioterapie in curs de evaluare

Condrosarcomul

• Tumora maligna ce produce tesut cartilaginos• A doua tumora maligna primitiva ca frecventa• Poate fi primitiv sau secundar (15%)• Localizare: spre radacina membrelor - 40%• pe oasele late ale centurilor - 60%• Varsta: 30 - 40 de ani• Sex: b/f = 2/3• Clinic: durere cu semne de compresiune;

tumefactie discrepanta cu imaginea radiologica; stare generala buna

Condrosarcomul

• Rx: Trei forme:• - CS central - geode de talie variabila, contur

policiclic neregulat• - CS periferic - cresterea densitatii osoase a

partilor moi, mici zone de calcifiere• - CS cu cel. clare - osteoliza epifizara cu

extensie metafizara, fara lezarea corticalei

• Biologie: saraca

Condrosarcomul

• A.P.: macroscopic - tumora incapsulata, culoare alb-cenusie, pe sectiune zone de calcificari, necroze si hemoragii

• microscopic - trei grade de malignitate:• - gr. I cu calcificari frecvente• - gr. II cu calcificari ocazionale• - gr. III fara calcificari

• Diag. diferential: exostoze osteogenice, displazie fibroasa, plasmocitom, metastaze

Condrosarcomul

• Tratament:• • De electie chirurgical:• - rezectie oncologica +/- reconstructie• - rezectie +/- grefa vasculara• - amputatie in recidivele repetate

Fibrosarcomul

• Tumora maligna dezvoltata din celulele fibroblastice

• Nu produce tesut osos sau cartilaginos• 3 - 8% din TOM• 25% din FS se dezvolta pe lez. preexistente• Localizare: 60% pe oase lungi in jurul genunchiului,• metafizar cu extensie metafizo-epifizar• Varsta: 35 - 40 de ani• Sex: b/f = 1/1• Clinic: durere cu caracter osteocop, nocturna;• tumefactie; fractura pe os patologic (25-30%)

Fibrosarcomul

• Rx: nu exista imagine tipica• - osteoliza masiva mono/poligeodica• - aspect de os mancat de molii• - corticala normara sau erodata, efractionata sau

disparuta• - rectie periostala minima

• Biologie: saraca, VSH crescut, F.al. crescuta

Fibrosarcomul

• A.P.: macroscopic - tumora infiltrativa gri-albicioasa sau gri-galbuie

• microscopic - celule limfoide mari, in plaje, cu nuclei voluminosi

• Diag. diferential: osteomielita, metastaze, bola Hodgkin, sarcom Ewing

Fibrosarcomul

• Tratament:

• Chimioterapie:• - pre. si postoperator cu eficacitate

neprecizata• Chirurgical:• - rezectii largite +/- reconstructie• - amputatie sau dezarticulatie in recidive locale,

in fracturi pe os patologic, in forme gigante• Radioterapie: • - putin eficace la doze uzuale• - doze crescute in formele inoperabile

Sarcomul Ewing

• A doua tumora maligna la tineri dupa OS• Clasificat in grupul sarcoamelor cu cel. rotunde mici• (limfoame nehodgkiniene)• Localizare: pe oase lungi si oase plate, centura

pelvina, femu, tibie, peroneu, sediu meta sau diafizar

• Varsta: 20 - 30 de ani, exceptional la populatia de culoare neagra

• Sex: b/f = 2/1• Clinic: durere recenta sau cu evolutie indelungata,

tumefactie uneori cu asect inflamator (10%)

• Rx: • - osteoliza prost delimitata cu distrugerea corticalei• - rectie periostala plurilamelara in bulb de ceapa cu

invazia partilor moi

• Biologie: saraca, VSH crescut, LDH crescut ce indica starea de evolutivitate tumorala

Sarcomul Ewing

• A.P.: macroscopic - tumora moale cu aspect encefaloid de culoare gri, zone de necroza

• microscopic - cel. rotunde in gramezi precum icrele de caviar, citoplasma cel. contine

glicogen 80%

• Diag. diferential: osteomielita, granulom eozinofil, fibrosarcom, OS juxta-cortical

Sarcomul Ewing

• Tratament:• • Radioterapia: tumora radiosensibila la doze de • 30-40 de gray

• Chimioterapia: preop. reduce incidenta metastazelor

• Chirurgical: - rezectii segmentare si reconstructii

Sarcomul Ewing

Limfosarcomul Parker Jackson

• Limfosarcom cu cel. mari (provine di limfocite)• Localizare: metafizo-diafizar, predomina oasele lungi

• Varsta: 15 - 70 de ani, cu pick-uri in decada II si V

• Sex: b/f = 1/1

• Clinic: durere in punct fix cu caracter cronic, tumefactie palpabila numai pe oasele superficiale

• Rx: osteoliza patata cu sau fara disparitia corticalelor (os mancat de molii)

• Biologie: VSH crescut, leucocitoza, CRP crescut


• Tratament:• • Radioterapia: tumora radiosensibila la doze de • 40-50 de gray

• Chimioterapia: preop. reduce incidenta metastazelor

• Chirurgical: - rezectii segmentare si reconstructii


Mielomul multiplu

• Hemopatie maligna cu proliferare de plasmocite secretoare

• 3% din TOM• Forma localizata - 5% = plasmocitomul solitar• Forma generalizata - 95% = mielom multiplu• Localizare: cutie craniana, col. vertebrala, coaste,

bazin 75%; oase lungi, centura scapulara 25%• Sex: b/f = 1/1• Clinic: durere osoase difuze sau localizate,

radiculalgii; alterarea starii generale in stadii avansate

• Rx: geode fara lizereu de condensare periferica

• Biologie: VSH crescut (> 100mm/h); • Imunoglobuline crescute (2, , IgG, IgA)• Proteina Bence Jones in urina• Proliferare plasmocitara la mielograma

Mielomul multiplu

• A.P.: macroscopic - tumora moale, friabila, gri-rosiatica

• microscopic - proliferare plasmocitara cu nuclei excentrici sau polilobati

• Diag. diferential: granulom eozinofil, osteita, metastaze

Mielomul multiplu

• Tratament:

• Chimioterapie:• -de electie• Chirurgical:• -plasmocitomul solitar - rezectie largita +

radioterapie• - mielom - osteosinteze profilactice, laminectomii

decompresive, osteosinteze

• Radioterapie: • - adjuvanta, cu scop antalgic sau terapeutic

in doze de 30 - 40 gray

Mielomul multiplu

Metastazele osoase

• Metastazele provin din doua surse:• - tumori maligne viscerale cunoscute• - tumori maligne viscerale necunoscute

• Etapele metastazarii:• 1. Separarea cel. tumorale din tumora primara• 2. Patrunderea in vasele sanguine sau limfatice• 3. Circulatia celulelor tumorale• 4. Fixarea cel. tumorale circulante in vasele

mici ale organului tinta

• Factori de stimulare a osteoclastelor:• - interleuchina 1• - factor PTH-like• - prostaglandinele (PGE 2)• - factori de transformare si crestere (TGF)• conduc la osteoliza metastatica

• - TGFs stimuleaza activitatea osteoblastica• - somatomedina C• - interleuchina 1• - PGE 2• conduc la osteocondensarea metastatica

Metastazele osoase

• ETIOLOGIA METASTAZELOR

• 1. Osteocondensante:• - cancerul de san• - cancerul de prostata

• 2. Osteolitice:• - cancerul tiroidian (aspect pseudochistic)• - cancerul bronhopulmonar• - cancerul renal (aspect cloazonat cu calcificari)

Metastazele osoase

• CLINIC:• - localizata sau difuza, exacerbata nocturn• - fractura spontana• - tulburari neurologice

• BIOLOGIC:• - VSH crescut• - F.al. crescuta• - F.ac. Crescuta• - hipercalcemie

Metastazele osoase

• Rx: • Trei forme• - osteolitica, radiotransparenta omogena, ruperea

corticalei cu invadarea partilor moi• - osteocondensanta, rara, apect de os de marmura• - mixta, 10% din cazuri, aspect pagetoid

• LOCALIZARE:• - loc de electie - 1/3 prox. a femurului si col.

vertebrala • - bazin, centura scapulara• - oase craniene, stren, coaste, clavicula

Metastazele osoase

• TRATAMENT:• 1. Metastaza unica:• - rezectie + reconstructie / curetaj + plombaj• - osteosinteza

• 2. Metastaze multiple:• - osteosinteza de confort

Metastazele osoase

20. Prezentare Curs Tumori, Benigne Si Maligne

Documents

Transcript of 20. Prezentare Curs Tumori, Benigne Si Maligne