2. Rhesus & Weak d Bd (Dr Julia Setyani)
-
Upload
rakhatiar-tiar -
Category
Documents
-
view
477 -
download
91
description
Transcript of 2. Rhesus & Weak d Bd (Dr Julia Setyani)
GOLONGAN DARAH RHESUS & WEAK DJulia Setyati
DISAMPAIKAN PADA PELATIHAN PETUGAS TEKNIS BANK DARAH SEMARANG , 7- 15 Mei 2012
JSD 2
JSD 5
SEJARAH PENEMUAN 1939 Levine & Stetson melaporkan adanya
antibodi dalam serum ibu setelah mendapatkan transfusi darah dari suaminya yang menyebabkan reaksi transfusi dan berakibat fatal pada janin yang dikandungnya karena menderita “hemolytic disease of the newborn” / HDN
1940 Landsteiner & Alexander Wiener menyuntik kelinci / marmut dengan darah kera ( Macaca mulatta / macacus Rhesus) dan antibodi yang terbentuk dapat menyebabkan aglutinasi pada 85% eritrosit manusia ditemukannya Rhesus faktor
JSD 6
1940 Wiener & Peters menemukan antibodi dalam serum individu yang mengalami reaksi transfusi setelah mendapat darah dengan sistem ABO kompatibel
1941 Levine menyatakan ada hubungan antara antibodi ibu yang menyebabkan HDN dengan anti Rhesus
1943-1945 Antigen Rhesus lain ditemukan
JSD 7
SISTEM RHESUS Merupakan sistem golda yang sangat kompleks
diantara sistem golongan darah yang ada , Gen yang mengatur sistem Rhesus terletak
pada lengan pendek kromosom 1 , Lokus Rh terdapat pada kromosom no 1
Ada 2 gen (Gen RHCE dan Gen RHD ) yang berdekatan yang mengontrol seluruh penampilan antigen Rhesus codominant allele
Ada 3 pasang alel rhesus, C-c, D-d dan E-e.
LOKUS GOLDA RHESUS
antigen D antigen CcEe“Rh positive”
RHD RHCE
“Rh negative” ce ------------- Eropa 15-17%
X
ce, Ce, cE, or CE
JSD 9
RHESUS FAKTOR (RHESUS COMPLEX)
Terdiri dari : RhD, RhCE (kromosom 1) dan RhAG (Rhesus Associated Glycoprotein ) pada kromosom 6
RhAG harus ada , berhubungan dengan Rh protein , bila tidak ada RhAG maka antigen Rh tidak terekspresi
RhAG mempunyai fungsi sebagai transport amonium (NH4+) yang membantu eritrosit mengambil amonium dari plasma ke tempat pembuangan (liver, lien) ( Amonium merupakan zat toksik bila dalam jumlah banyak )
JSD 10
PEMERIKSAAN GOLDA RHESUS
Rutin untuk pasien /donor : hanya antigen D saja dengan menggunakan antisera –D
Rh positip ada antigen D Rh negatip tidak ada antigen D
JSD 11
Angka kejadian Golda Rhesus positip (%) Indonesia (Asia) : 99% ? Caucasian : 85% Orang kulit hitam : 92 %
JSD 12
ANGKA KEJADIAN GOLDA RHESUS NEGATIP (%)
0
2
4
6
8
10
12
14
16
Caucasians African Hispanic Asian
JSD 13
NOMENKLATUR / TATANAMA1. Fisher-Race
Ada 3 lokus ( loki) yang masing-masing ditempati gen dan alelnya
JSD 14
2. Nomenklatur Weiner
Multipel alel menempati lokus tunggal R menandakan adanya antigen D dan r
menandakan tidak adanya antigen D
Fisher-Race Wiener Tippett (1944) (1986)
D c e R0 D ce
D C e R1 D Ce
D c E R2 D cE
D C E RZ D CE
d c e r d ce
d C e r d Ce
d c E r d cE
d C E ry d CE
JSD 16
Nomenklatur Rosenfield
nomenklatur berdasarkan penemuan yang berhubungan sistem Rhesus , tidak berhubungan dengan genetika , setiap antigen diberi nomor sesuai dengan penemuannya
Antigen ditunjukkan dengan angka : Rh1:D Rh2:C Rh3:E Rh4:c Rh5:eContoh:
D+, C+, E-, c+, e+ ditulis sebagai berikut Rh:1,2,-3,4,5
JSD 17
ISBT (International Society of Blood Transfusion ) Berusaha menstandarkan nomenklatur 6 angka digit untuk setiap golda 004 menunjuk pada sistem Rh Bagian akhir mengadopsi nomor sistem
Rosenfield ( contoh antigen C adalah RH2) Contoh penulisan ISBT : untuk antigen D
004001 dan untuk antigen C adalah 004002 dst
JSD 18
JSD 19
ANTIGEN RHESUS
Antigen Rhesus : sekurang-kurangnya ada 45 antigen yang berbeda
Antigen yang mempunyai arti klinis berdasar nomenklatur Fisher-Race : D , C, E, c, e (antigen d sebenarnya tidak ada )
Antigen Rhesus hanya terdapat pada eritrosit , tidak dijumpai pada sel lain
Antigen Rhesus berkembang baik pada waktu lahir
Antigen D dalam sistem Rhesus dianggap sebagai antigen yang bermakna setelah sistem ABO karena bersifat imunogenik
JSD 20
KARAKTERISTIK ANTIGEN RHESUS Antigen Rhesus merupakan
protein kompleks yang terdiri 417 asam amino
Protein tersebut melewati membran sel darah merah dan membuat gulungan sebanyak 12 kali serta menampakkan ikal /lengkung pada permukaan membran
Urutan asam amino ekstraseluler pada lengkung 3,4,6 yang membedakan antigen C dan D (32-35 asam amino )
SDM
intraseluler
ekstraseluler
JSD 21
Anti-D (imun ) : Pasien D− yang ditransfusi D+ 80% - Reaksi transfusi hemolitik Wanita hamil D− dengan fetus D+ ~ 15% - Hemolytic Disease of the Fetus and - Newborn (HDFN)
(tanpa profilaksis Anti-D)
D = antigen Rhesus yang paling imunogenik
NAME SYSTEM IMMUNOGENICITY
D Rhesus 70 % K Kell 10 % c Rhesus 4 % E Rhesus 3,3 % k Kell 1,5 % e Rhesus 1,1 % Fya Duffy 0,5 % C Rhesus 0,2 % Jka Kidd 0,1 % S MNS 0,08 % Jkb Kidd 0,03 % s MNS 0,06 %
Imunogenicity : D > c>E>e>C
Pemaparan < 1 ml sdm Rh positip pada pasien Rh negatip Pemaparan < 1 ml sdm Rh positip pada pasien Rh negatip merangsang diproduksinya antibodimerangsang diproduksinya antibodi
JSD 23
ANTIBODI RHESUS
Pembentukan antibodi hampir selalu disebabkan karena pemaparan antigen (transfusi / kehamilan) , timbul sesudah 2-6 bulan antibodi imun
Dalam klinik , antibodi Rhesus sangat penting karena dapat menyebabkan reaksi transfusi dan HDN memperpendek daya hidup sel darah merah
JSD 24
Jenis antibodi Rhesus kebanyakan IgG ( IgG1 . IgG3) , tidak mengikat complement, bereaksi optimal pada 37ºC dan fase AHG hemolisis ekstravaskuler
Reaksi antibodi diperkuat dengan enzym
JSD 25
RHESUS NEGATIP
Dd Dd
DD Dd Dd dd
Rh -
JSD 26
JSD 27
WEAK D Rhesus D positip akan bereaksi secara
makroskopis dengan reagensia anti-D ( hasil reaksi 1+ sampai 3+ ). Pada Weak D reaksi < 2 +
Beberapa D positip tidak menimbulkan reaksi/aglutinasi dengan reagensia anti-D ( terjadi sensitasi) , sehingga perlu pemeriksaan lebih lanjut (37ºC / AHG)
Pada Weak D : semua epitope antigen D ada, hanya ekspresinya lemah . Hal ini disebabkan karena berkurangnya asam amino dalam transmembran ( antigen site) pada sel darah merah
JSD 28
JSD 29
PENENTUAN WEAK-D : Darah Donor Pada pemeriksaan darah donor , apabila
ditemukan Rhesus negatip , pemeriksaan Weak-D harus dilakukan .
Apabila pada pemeriksaan pada donor ditemukan Weak-D maka donor dilabel Rhesus positip
JSD 30
PEMERIKSAAN LANJUT Bila negatip kocok kembali dan inkubasi 37ºC
selama 15 menit , putar 1000 rpm/ 1 menit atau 3300 rpm / 15 detik . Bila hasil positip , dilaporkan sebagai Rhesus positip
Apabila hasil tetap negatip : Sel dicuci 3 kali Tambahkan pada masing-masing tabung 2 tetes
Coombs serum Putar 1000 rpm/ 1 menit atau 3300 rpm / 15
detik ,bila : - negatip maka dilaporkan sebagai Rhesus negatip - positip dilaporkan sebagai Weak D positip ( d/h
Du)
JSD 31
PENENTUAN WEAK-D :Resipien Pada pemeriksaan Rhesus D pada pasien
apabila dinyatakan negatip ( tidak dilakukan dengan pemeriksaan lanjut ) maka pasien dilabel Rhesus negatip sehingga harus ditransfusi dengan darah Rhesus negatip
JSD 32
Partial D (D Mosaic / D Variant) Hilangnya satu atau beberapa epitope antigen
D sehingga menyebabkan reaksi lemah terhadap anti-D
(Antigen D terdiri dari banyak epitope sekurang-kurangnya 9 epitope , ada yang mengatakan > 15/30 epitope )
Pada Partial D merupakan D positip, tetapi dapat membentuk anti-D yang akan bereaksi pada semua sel darah merah Rhesus D positip , kecuali selnya sendiri ( d/h dikenal Du low grade)
JSD 33
Partial D mempunyai sejumlah subgrup Perbedaan sejumlah subgrup didasarkan
reaktivitas terhadap sejumlah contoh sera anti-D
Ada beberapa kategori: II, IIIa, IIIb, IIIc, IVa, IVb, Va,Vb, VI,VII
Yang paling penting Partial D VI
WEAK D & PARTIAL D
RhD
ekstracelluler
Terdiri >30 D epitopes
Semua epitope ada ?
Timbul Anti-D?
Pedoman (Pasien)
Mutasi Transfusi
WEAK D Ya Tidak D-positip Internal D+(Rh+)/ D-(Rh-)
PARTIAL D
Tidak Ya D-negatip Eksternal D-( Rh-)
Antigen D Normal
intracellular
JSD 36
TRANSFUSI
2 orang yang masing-masing mempunyai weak D sebaiknya tidak boleh saling transfusi darah karena penerima darah dapat membentuk anti-D. Mengapa ? Kemungkinan struktur antigennya tidak sama ( Weak D / Partial D)
Seseorang dengan partial D tidak boleh mendapatkan transfusi darah Rhesus positip ataupun golongan Weak D.
Contoh seseorang dengan partial D13 mendapat transfusi Rh positip ( D123) dapat membentuk anti-D (anti-D2)
JSD 37
RINGKASAN
1. Anti-D harus dicegah pada wanita usia subur
untuk menghindari terjadinya HDFN
- Partial D – diperlakukan sebagai Rh D
negatip pada pasien
2. Tidak semua pasien RhD negatip membuat anti-D bila ditransfusi RhD positip .
“No doubt knowledge is valuable..”,
“But above it are power, goodness & most important Character”