2 Infectious Diseases Associated With Complement Deficiencies

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  • 8/16/2019 2 Infectious Diseases Associated With Complement Deficiencies

    1/37

    C L I N I C A L M I C R O B I O L O G Y R E V I E W S ,

    J U l Y

    1 9 9 1 ,

    p .

    3 5 9 - 3 9 5 V o l . 4 , N o . 3

    0 8 9 3 - 8 5 1 2 / 9 1 / 0 3 0 3 5 9 - 3 7 0 2 . 0 0 / 0

    C o p y r i g h t

    ©

    1 9 9 1 ,

    A m e r i c a n

    S o c i e t y

    f o r M i c r o b i o l o g y

    I n f e c t i o u s

    D i s e a s e s A s s o c i a t e d w i t h

    Complement

    D e f i c i e n c i e s

    J . E . FIGUEROA

    AND

    P .

    DENSEN*

    D e p a r t m e n t

    o f

    I n t e r n a l

    M e d i c i n e ,

    VA

    M e d i c a l

    C e n t e r

    a n d

    U n i v e r s i t y

    o f I o w a

    C o l l e g e

    o f

    M e d i c i n e , *

    I o w a C i t y , I o w a 5 2 2 4 2

    INTRODUCTION

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 5 9

    THE

    COMPLEMENT

    SYSTEM

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

    3 6 0

    B i o c h e m i s t r y

    o f

    C o m p l e m e n t

    P r o t e i n s

    . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . .

    3 6 0

    B i o s y n t h e s i s

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 6 0

    A c t i v a t i o n

    o f

    t h e c l a s s i c a l

    p a t h w a y

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

    3 6 0

    A c t i v a t i o n o f t h e a l t e r n a t i v e

    p a t h w a y

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 6 2

    A s s e m b l y

    o f t h e membrane

    a t t a c k

    c o m p l e x

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 6 3

    C o m p l e m e n t r e c e p t o r s

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 6 4

    C o m p l e m e n t R e g u l a t i o n

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

    3 6 4

    F a m i l i e s o f

    C o m p l e m e n t

    P r o t e i n s

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

    3 6 6

    C o m p l e m e n t - M e d i a t e d

    F u n c t i o n s . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

    3 6 6

    M i c r o b i a l

    I n t e r a c t i o n s

    w i t h

    C o m p l e m e n t

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

    3 6 7

    COMPLEMENT

    DEFICIENCY

    STATES

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

    3 6 8

    P l a s m a

    C o m p l e m e n t

    P r o t e i n s . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

    3 6 8

    A c q u i r e d

    d e f i c i e n c i e s

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 6 8

    H e r e d i t a r y

    d e f i c i e n c i e s

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 6 8

      i )

    F r e q u e n c y

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 6 8

      i i )

    F u n c t i o n a l

    c o n s e q u e n c e s

    o f

    s p e c i f i c

    d e f i c i e n c i e s

    . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . .. . . . . . .

    3 6 9

      i i i )

    D i s e a s e s a s s o c i a t e d w i t h

    c o m p l e m e n t

    d e f i c i e n c i e s

    . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . .. . .

    3 7 6

      a )

    D e f i c i e n c i e s o f

    c l a s s i c a l - p a t h w a y p r o t e i n s

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

    3 7 6

    ( b )

    D e f i c i e n c i e s o f

    a l t e r n a t i v e - p a t h w a y p r o t e i n s

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 7 7

      c )

    C3

    d e f i c i e n c y

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

    3 7 8

    ( d )

    D e f i c i e n c i e s o f

    l a t e - c o m p l e m e n t

    c o m p o n e n t s

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 7 8

    D e f i c i e n c i e s o f Membrane

    C o m p l e m e n t

    P r o t e i n s

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 7 9

    L e u k o c y t e

    a d h e s i o n

    d e f i c i e n c y

    ( C D l l - C D 1 8

    d e f i c i e n c y

    o r

    C R3

    d e f i c i e n c y )

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 7 9

    PN H

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

    3 7 9

    INFECTION I N

    COMPLEMENT

    DEFICIENCY STATES

    . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . ..

    3 8 0

    E p i d e m i o l o g y

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

    3 8 0

    M e n i n g o c o c c a l

    D i s e a s e i n

    C o m p l e m e n t

    D e f i c i e n c y

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 8 0

    P a t h o g e n e s i s

    o f

    m e n i n g o c o c c a l

    d i s e a s e

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

    3 8 0

    M e n i n g o c o c c a l

    d i s e a s e i n

    l a t e - c o m p l e m e n t - c o m p o n e n t d e f i c i e n c y

    s t a t e s

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

    3 8 1

    M e n i n g o c o c c a l

    d i s e a s e

    i n

    p r o p e r d i n

    d e f i c i e n c y

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

    3 8 2

    IMMUNE RESPONSE TO

    MENINGOCOCCAL

    DISEASE

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

    3 8 2

    N o r m a l I n d i v i d u a l s

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

    3 8 2

    C o m p l e m e n t - D e f i c i e n t

    I n d i v i d u a l s

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 8 3

    P r e v e n t i o n o f I n f e c t i o n

    i n

    C o m p l e m e n t - D e f i c i e n t

    I n d i v i d u a l s

    . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . . .

    3 8 4

    V a c c i n a t i o n

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

    3 8 4

    A n t i b i o t i c

    p r o p h y l a x i s

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

    3 8 5

    R e c o m m e n d a t i o n s

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

    3 8 5

    ACKNOWLEDGMENTS

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

    3 8 5

    REFERENCES

    . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

    3 8 5

    INTRODUCTION

    p r e v e n t e d

    d e v e l o p m e n t

    o f

    s u b s e q u e n t

    i n f e c t i o n .

    I n t h