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1eras Jornadas ATD1eras Jornadas ATDParaguayParaguay
Mi desafío terapéutico Mi desafío terapéutico estomatológicoestomatológico
Penfigoide de las Penfigoide de las membranas mucosasmembranas mucosas
Dr. Antonio GuzmánFacultad de Odontología Pierre Fauchard U.A.P.Asunción - Paraguay
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Historia clinicaEdad: 81 años. Sexo: femeninoTopografía: encía vestibular
respeta zona lingual y palatinaMorfología: eritema, edema,
descamación y erosiónEvolución: 3 meses, después
de implantes dentales de titanio
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Encía vestibular derecha: eritema, edema, descamacióny erosión
Mismos cambios en cara vestibular izquierda
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Historia clínicaSintomatología: ardorSignos: gingivorragia
sangrado al sondajeExamen extraoral: normalDentadura: implantes de titanioAP: sin datos de interés
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Sangrado al sondaje
Encía palatina indemne
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Diagnóstico diferencial Gingivitis peri implante Peri implantitis Penfigoide ampollar Gingivitis descamativa:1. Liquen plano erosivo o atrófico2. Penfigo vulgar 3. Lupus eritematoso4. Eritema polimorfo
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HistopatologíaEpitelio de revestimiento: plano
estratificado queratinizado con paraqueratosis; desprendido en bloque del corión adyacente
Techo ampollar: presencia de todas las capas epiteliales: basal, espinosa, granulosa y córnea
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HistopatologíaCorión: proyección de papilas hacia
cavidad ampollarInfiltrado de linfocitos, neutrófilos y algunos eosinófilos que migran al epitelio y ampolla Congestión y dilatación vascular
PAS: ampolla subepidérmica Dx: Penfigoide cicatrizal
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Presencia de todas las capas epiteliales
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Ampolla subepidérmica
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Penfigoide cicatrizal
Presencia de ampollaPresencia de ampolladermoepidérmica o subepidérmicadermoepidérmica o subepidérmica
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Examenes practicadosHemograma: eosinofilia 18%Ig E total elevadaQuímica sanguinea: normalIFD : banda lineal en zona de
membrana basal epidérmicaIFI : negativa
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Inmunofluorescencia
IFD : banda lineal en zona de membrana basal epidérmica
IFI : negativa
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TratamientoMetil prednisolona : 20 mg V.O. 8 AM.
y 20 mg. 4 AM. 21 días luego media dosis, 3 meses
Dapsone 50 mg diariosTriamcinolona 0.1% en Oralbase
3 veces al díaBuches con clorhexidina 0.12%
3 veces al día
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Antes Después
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Antes Después
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Antes Después
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Otros tratamientosAfección severa o resistencia:
Prednisona: 20 a 60 mg /día yCiclofosfamida: 1 a 2 mg / Kg. /día o Azatioprina: 2 mg / Kg. /día
Compromiso ocular moderado: corticoides locales y Dapsonedepilación permanente
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Otros tratamientosCompromiso nasofaríngeo,
laríngeo y esofágico: Abordaje agresivo, especializadoNariz: irrigar con solución salina y emolientes tópicosDilatación esófago gástrica
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Otros tratamientosTetraciclina, eritromicina o cefalexina: 2
gr. /día solas o con niacinamida: 1,5 a 2,5 gr. /día
Minociclina: 100 a 200 mg /díaGammaglobulina IV: PMM ocularMetotrexato, clorambucilCiclosporina oral y tópicaMitomycin C: cicatrices
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ComplicacionesTriquiasis, sinequia y ceguera Estenosis y disfunción gastro
esofágicaAspiraciónIrritación laríngeaEnfermedad pulmonar bronco
espástica
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CaracterísticasMujeres. 50 a 70 añosBoca: 80 a 100 %. Encía: 60 %Ojos: 50 a 60%Piel (cabeza y cuello): 25 a 30 %Genitales: 20 %Nariz y nasofaringe: 20 %Ano y esófago: 5 %
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ClasificaciónPMM mucocutáneo:
a) generalizado
b)localizadoBrunsting-Perry: no mucoso,
alopecia cicatrizal, cutánea y recurrente en cabeza y cuello
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Inductores, asociaciones, Inductores, asociaciones, y coexistencias en PBCy coexistencias en PBC
InductoresInductoresFurosemidaFenacetinaTitanio
AsociacionesAsociacionesPsoriasisLiquen planoGlomerulonefritisPrótesis óseas
CoexistenciaCoexistenciaAnemia perniciosaArtritis reumatoideVitiligoEsclerosis múltipleEsclerosis amiotrófica
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P. buloso v.s. P. cicatrizal
ParámetroParámetro P. bulosoP. buloso P. cicatrizalP. cicatrizalCausaCausa AutoinmuneAutoinmune AutoinmuneAutoinmune
EdadEdad 50-60 años50-60 años 50-60 años50-60 años
SexoSexo IgualIgual MujeresMujeres
Lesión bucalLesión bucal Rara: mucosa yugalRara: mucosa yugal Común, encías, ojosComún, encías, ojos
Lesión cutáneaLesión cutánea Tronco, miembrosTronco, miembros Infrecuente. CabezaInfrecuente. Cabeza
MicroscopiaMicroscopia Bula subepitelialBula subepitelial Bula subepitelialBula subepitelial
UltraestructuraUltraestructura Zona basalZona basal Zona basalZona basal (baja)(baja)
InmunologíaInmunología IFD: Ig A, C3 linealIFD: Ig A, C3 lineal
IFI: Ac. detectablesIFI: Ac. detectables
IFD: Ig A, C3 lineal IFD: Ig A, C3 lineal IFI:IFI: no hay Ac. no hay Ac.
TratamientoTratamiento Corticoides. DDSCorticoides. DDS Corticoides. DDSCorticoides. DDS
Curso crónicoCurso crónico Si. RemiteSi. Remite Si. Si. Rara remisiónRara remisión
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Autoantígenos en penfigoide cicatrizal
AntigenoAntigeno TamañoTamaño LocalizaciónLocalizaciónSubunidad Subunidad 4 de 4 de integrinaintegrina
205 KDa205 KDa HemidesmosomasHemidesmosomas
BPAG2. Ag menorBPAG2. Ag menor Penfigoide AmpollarPenfigoide Ampollar
180 KDa180 KDa Hemidesmosoma -Hemidesmosoma -
filamento de anclajefilamento de anclaje
LADAg LADAg Ig.A. linealIg.A. lineal 97 KDa97 KDa Lámina lúcidaLámina lúcida
M168M168 168 KDa168 KDa Lámina lúcidaLámina lúcida
OCPAg OCPAg P. ocularP. ocular 45 KDa45 KDa Lámina lúcidaLámina lúcida
Laminina Laminina 3 3 EpiligrinaEpiligrina
200 – 165 200 – 165 KDaKDa
Límite: lamina lucida Límite: lamina lucida y lámina densay lámina densa
Colágeno VII Colágeno VII E.B.E.B. 290 KDa290 KDa Fibrillas de anclajeFibrillas de anclaje
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AgradecimientosDr. César Franco Manzoni Dra. Gloria MendozaDr. Humberto Corbeta
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