168286666 3 Liver Biliary Tract

download 168286666 3 Liver Biliary Tract

If you can't read please download the document

  • date post

    07-Nov-2015
  • Category

    Documents

  • view

    239
  • download

    13

Embed Size (px)

description

gj

Transcript of 168286666 3 Liver Biliary Tract

  • Liver & Biliary Tractdr. Wien W, SpPA.

  • General Principle ( Prinsip Umum )Hepatic InjuryJaundice & CholestasisBillirubin & bile acidPathophysiology at jaundiceCholestasis

  • General Principle ( Prinsip Umum )Hepatic failureHepatic encephalopathyHepatorenal syndromeCirrhosisPortal HypertensionAscitesPortosystemic shuntsSplenomegali

  • II. Inflammatory Dissorder ( Keradangan ) Viral HepatitisEtiology agentHepatitis AHepatitis DHepatitis B Hepatitis EHepatitis C Hepatitis G

    Clinical syndromeThe carrier stateAsymptomatic infectionAcute viral hepatitisChronic viral hepatitis

  • Massive Hepatic Necrosis

    Autoimmune Hepatitis

    Liver Abscess

    II. Inflammatory Dissorder ( Keradangan )

  • III. Drug & Toxin Liver Disease (Penyakit Liver karena obat & toxin)Alcoholic liver diseaseNon alcoholic fatty liver

  • IV. In born errors of metabolism & pediatric liver disease (Penyakit Liver pada anak-anak dan kelainan metabolik sejak lahir)HemochromatosisWilsons Disease1 Antitrypsin deficiencyNeonatal hepatitisReye syndrome

  • V. Obstructive Biliary Tract Disease ( Penyakit saluran empedu obstruktif )Secondary Biliary CirrhosisPrimary Biliary CirrhosisPrimary Sclerosing Cholangitis

  • VI. Circulatory Dissorders ( Kelainan Sirkulasi )Impaired blood flow into the liverHepatic artery inflowPortal Vein ObstructionImpaired blood flow through the liverPassive congestion and centrilobular necrosisPeliosis hepatitis

  • VI. Circulatory Dissorders ( Kelainan Sirkulasi )Hepatic vein outflow obstructionHepatic vein thrombosis ( ..Veno occlusive disease

  • VII. Tumor & Tumor like conditionsBenign tumorLiver cell adenomaPrimary carcinoma of the liver

  • JEJAS HEPAR 5 Reaksi berikut ini :Keradangan Akut khronik hepatitisSel sakit diinfeksi makrofag granulomaDegenerasiBallooning degenerationFoaming degenerationSteatosis : Microvesicular steatosis : alcohlism, fatty liverMacrovesicular steatosis : orang gemuk, diabetes

  • JEJAS HEPAR Sel matiCoagulative necrosisLytic necrosis / hydrophic degenerationCentrilobular necrosisMidzonal / peripheral necrosisInterface hepatitisBridging necrosisSubmassive / massive necrosis

  • JEJAS HEPAR Fibrosis Jaringan fibrous portal-portal, portal-central, central-central bridging fibrosisSel sakit diinfeksi makrofag granulomaCirrhosisSel rusak, fibrosis regenerasi nodul-nodul dibatasi jaringan ikat cirrhosis

  • Jaundice dan CholestasisBilirubinGaram Bilirubin cholestasis, bila > 2 mg/dlCholesterolErytrosit heme oxygenase biliverdin bilirubin bilirubin glucoromide mobilinogen

    glucoronidase lumen usus

  • Patofisiologi jaundiceBilirubin pd jaringan jaundicebilirubin glucoromide pd sclera icterus

    Bilirubin albumin serum tidak larut pada otak endapan ( Kern icterus )

    Bilirubin glucoronidase albumin non toxic urine

  • Patofisiologi jaundiceJaundice terjadi karena :Pembentukan bilirubin berlebihanPenggunaan hepar berkurangunconjugatedKegagalan conjugasiEkskresi hepar tergangguKegagalan aliran pada heparconjugated

  • Patofisiologi jaundiceBeberapa kasus Jaundice :

    Neonatal jaundiceCrigler Najjar Syndrome I, antisomal necessiveCrigler Najjar Syndrome II, antisomal necessiveGilbert Syndrome, inherited heterogenDubin Johnson Syndrome, antisomal necessiveRotor Syndrome

  • CholestasisYaitu retensi sistemik bilirubin, garam empedu dan cholesterol

    MORFOLOGI :Empedu dalam canaliculi menyebar ke sinusoid kupffer proliferasi duktus empedu pulau-pulau empedu portal tract fibrosis biliary cirrhosis

  • Hepatic FailureSebab-sebabnya :Massive hepatic necrosisChronic liver diseaseHepatic dysfunction

  • Clinical Hepatic FailureJaundiceEdema, karena hypoalbuminHyperammonemia, karena urea cycle function turunFetor hepaticus, karena mercaptanePalmar erythema & spider angioma karena estrogenGynaecomasti kegagalan metabolisme estrogenBleeding, pethecian kegagalan faktor II, VII, IX, X

  • Hepato EnchepalopathyAmonia tinggi edema otak, fungsi tergangguKomplikasi akut / kronik liverGangguan kesadaran stupor, comaKekakuan, hyper reflexi, gangguan EEG, asterixis

  • Hepato Renal SyndromeProduk urine berkurangUrea nitrogen tinggiCreatinin tinggi

  • ChirrosisCiri-cirinya yaitu :Bridging fibrous septaParenchymal noduleHilangnya architecture

    Penyebab chirrosis :Alcoholic liver diseaseCryptogenic cirrhosisSyphilis

  • PatogenesisKematian selRegenerationProgresif thrombosisKematian karena Kegagalan liverKomplikasi portal hypertensihepatoma

  • Portal hypertensiPrehepatic trombosis, penyempitan v porta, splenomegaliPosthepatic gagal jantung kanan, constrictive pericarditis, obstruksi vena hepaticaIntrahepatic cirrhosis fatty changes, granulomatik disease

  • Ascites karenaSinusoidal hypertensiTekanan limfatikRetensi ginjal tehadap Na dan air karena hyperaldosteronine

  • Portosistemik shunts Sistemik portal sirkulasi

    Capillary bed :- eophagogastric varices- cepus medussae

  • Inflammatory HepatitisSebagian besar karena virusTermasuk :EBV ( infection mononucleosis )Cytomegalovirus, herpes virusYellow fever

  • Tabel 16-4

  • Hepatitis A (HAV)Self limited, inkubasi 3-6 mggPada sanitasi dan hygiene kurang, usia 10 tahunPenularan minuman, makananPenularan lewat oral-fecalVirus tidak ada pada saliva, urine, semenRNA, non-enveloped, simple strained

  • Fig 16-4

  • Hepatitis B (HBV)Dapat timbul :Hepatitis akutHepatitis chronic non progressiveHepatitis chronic progressive cirrhosisFulminent hepatitis massive liver necrosisAsymptomatic carrier state

  • Hepatitis B (HBV)75% dengan hepatomaInkubasi 2 26 mingguVirus ada pada cairan tubuh, kecuali kotoranTransmisi vertikal lewat placentaVirus DNA, double stranded

  • Hepatitis B (HBV)Virus B mempunyai :HBc AgHBc Ag dalam darahHBc Ag glycoprotein, sebelum dan saat sakit (-) 3 bulan (+)DNA polymeraseHBV x protein penyebab hepatoma

  • Hepatitis B (HBV)HBV infeksi dalam 2 fase :Masa proliferasi : HBV DNA bentuk episom timbul CD8 + T lymphositMasa degeneratif : HBV DNA bentuk host genome

  • Hepatitis C ( HCV )Penyakit khronik chorrosis 20 % dalam 5 20 tahun40% karena transfusi, sexualRNA, single strand, termasuk hepatitis G yang menyebabkan :Dengue feverYellow feverTerdapat type dan sub type bermacam-macamInkubasi 2-26 minggu, 75% asymptomatik

  • Hepatitis D ( HDV )RNA Virus double shelled, infeksi bila sudah ada HBs AgTimbul dalam 2 seriAcute co-infection setelah terisi HBVSuper infeksi dari carrier HBV dengan HDV

  • Hepatitis E ( HEV )Self limitedInkubasi 6 mingguWater borne enterically transmitted, dari faecesPada wanita hamil, mortalitas tinggi, 20%Single stranded RNAGejala menghilang dalam 2 4 minggu

  • Penyakit hepatitis yang lain :HGV-bukan hepatotropikHGC-prevalescence 1-4%-perbanyakan pada mononuclear-sering pada HIV

  • Clinico pathologic syndromea. Carrier stateb. Acute asymptomatic dg penyembuhanAcute symptomatic dg penyembuhan, anicteric/ictericChronic hepatitis dengan atau tanpa chirrosisFulminant hepatitis, dg massive submassive hepatic necrosis

  • Acute asymptomatic dg penyembuhanSemua transaminase, antiviral antibody tinggiHAV, HBV sering subklinik pada anak-anakSerologis anti HAV dan anti HBV positif

  • Acute asymptomatik infeksi dengan penyembuhanPeriode penyakit :InkubasiSymptomatik preictericSymtomatik ictericConvalescence

  • Chronic hepatitisSymptomatik, biochemical, serologis dalam 6 bulanSebab : HBV, HCV, HBV+HDVAlcohol, Wilson disease, 1 antitrypsin def., drug anti immunityTermasuk status carrier, menular

  • CarrierVirus dilepas, sedikit, tidak ada gejala klinik/PAKlinik/PA ada, gejala tidak adaGejala klinik adaHBV infeksi usia muda/anak-anak carrier 90-95%, pada usia dewasa carrier 1-10%Immunodeficiency carrierHCV endemic chronic

  • MorfologiAcute Hepatitis :Ballooning degenerationCholestasisBrown pigmentationFatty changes pada HCVGround glass pada HBVBridging necrosis

  • MorfologiAcute Hepatitis :Kupffer cell hypertrophy/hyperplasia, phagositosis sel yang rusakInfiltrasi sel radang pada prostat tractEpitel duktus empedu proliferasi ( HCV )Fibrosis portal tract periportal bridging fibrosis

  • Massive Hepatic Necrosis (MHN)Yaitu kegagalan hepar subfulminant sp 3 bulanViral hepatitis yang menyebabkan nekrosis50-60% : HBV HDV-HBV HAV HCV Herpes Adenovirus25-30% : acetaminofen, isoniacid, antidepresant, halothane, methyldopa, mycotoxin

  • Morfologi MHNDapat seluruh hepar atau sebagianLiver mengecil sp 500 700 gr Kapsul mengerutPotongan daerah nekrotik, daerah kemerahan, warna empedu

  • Morfologi MHNMicros : Hepatosit rusakKerangka retikulinSisa-sisa portal tractSedikit radangRegenerasi hepatosit, ductulus, nodular massMacronodular cirrhosis

  • Autoimmune HepatitisYaitu chronic hepatitis pada heterogen immunologic Dengan terapi immunosuppresive baik

  • Autoimmune HepatitisCiri-ciri :Wanita lebih banyak 70%Serologis (-)Ig G naikAuto antibodi naik 80%HLA B8 atau HLA DR W3 naikPenyakit auto antibodi lain 60 %

  • Liver AbscessBanyak karena infeksi parasit, protozoa, cacingPada negara maju karena bakteri, jamurKuman ke liver lewat :Ascending biliary tractVascular seeding, portal bacterialDirect invasionPenetrating

  • Liver AbscessLebih mudah pada immuno deficiency Multiple atau solitary Mikroskopis berisi abscess pyogenic

  • Drug & Toxin Induced Liver Disease Obat-obat : - intrinsik