15 Bronsectazii
Transcript of 15 Bronsectazii
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
1/40
CURS
BRONSECTAZII
DR. MARICA CONSTANTIN
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
2/40
BRONSECTAZIILE: DEFINITIE:Crestere ireversibila a calibrului
bronsiilor medii (subsegmentare),cu alteraristructurale ale peretelui si obstructie a ramificatiilor distale (fund de sac)
Nu se include:Distensiile bronsice reversibile (tranzitorii)din
pneumonii si atelectaziiDistensiile cilindrice preterminale,fara obstructiedistala din bronsiteleBronsiolectaziile din fibrozele pulmonare difuze(fagure de miere)
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
3/40
EPIDEMIOLOGIE:Prevalenta:Estimari exacte rare;Ridicata in era preantibiotica (100 1ooo 0/0000 ):
cu pondere majora la copii(0 10 ani) forme severe letalitate ridicata
In scadere in ultimele decenii: ~60 0/0000 (SUA,1973) Scadere dramatica la copii(de~5ori) Datorita extensiei antibioterapiei si vaccinurilor
profilactice(vaccinari contra rujeolei,tuseiconvulsive,tuberculozei)Variatii geografice:Status socioeconomicGrupuri etnice (factori genetici?)(ex.polinezieni din Samoa,indieni
din Alaska,maori din Noua Zeelanda)
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
4/40
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
5/40
MORFOPATOLOGIE:(tablou comun albronsectaziilor umede (infectate,supurate)):
C )Microscopie: Epiteliu cu zone neoplazice ,ulceratii,denudare Ingrosare prin edem,infiltratie celulara inflamatorie (tesut de
granulatie) in corion si submucoasa Glande bronsice dilatate , abcedate sau atrofice Hiperplazie musculara (ocazional atrofie/distrugere) Distorsionare sau distrugerea sistemului elastic si muscular
(ocazional alterari cartilaginoase) Inlocuire fibroasa a structurii peretelui Neovascularizatie arteriala bronsica cu anastomoze arteriale
bronhopulmonare largi la nivel precapilar(dezvoltate in
tesutul de granulatie)
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
6/40
ETIOPATOGENEZAFactori patogenici majori:
Perete bronsic cu rezistenta la deformare compromisa prinalterari ale sistemului de sustinere
Cauze:
- inflamatie / necroza- Dezordini congenitale Tractiune centrifuga crescuta ,aplicata peretelui bronsic
Cauze: atelectazie pneumonie
fibroza
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
7/40
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
8/40
Factori patogenici majori continuare
Defecte anatomice congenitalePerete bronsic atrofic
Recul elastic normal
Bronsectazii comune Perete bronsic distrusprin inflamatie /necroza
Recul elastic crescut
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
9/40
CLASIFICAREETIOPATOGENICA
SECUNDARE (cauze cunoscute) infectii bronhopulmonare inhalare de agenti iritanti
obstructie bronsica o ala defecte anatomice congenitale stari imunodeficitare eredopatii cu anomalii ale
functiei ciliare viscozitatii mucusului bronsic antiproteazelor
PRIMITIVE IDIOPATICE (cauze necunoscute)
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
10/40
SINDROMUL BRONSECTATICPOSTTUBERCULOS
Frecventa :15 20% (1/4 din sindroame posttbc)(50%din bronsectazii sunt de natura tbc) Mecanism :Tuberculoza bronsica ,stenoza bronsica,
leziuni fibroretractile parenchimale ,leziuni alecirculatiei bronsice ,leziuni pleurale , fistulegangliobronsice,infectie microbiana
Tablou clinic :Bronhoree purulenta (exacerbari periodice) ,sputa stratificata, ev.hemoptoica,hemoptizii (forma uscata hemoptoica),latenta clinica
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
11/40
SINDROMUL BRONSECTATICPOSTTUBERCULOS
continuare
Bronhografie :ectazii cu topografie predilecta inlobii superiori ,dilatatii cilindrice ,moniliforme,ampulare pseudochistice etc.
Ex.functional respirator : restrictie , obstructie Scintigrama : zone reci la nivelul teritoriilor
bronsectatice
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
12/40
Mecanism patogenic comunInfectie bronhopulmonara
Inflamatie / necrozaa peretelui bronsic
Pneumonie , atelectazie ,fibroza
Perete bronsichipercompliant
Recul elastic crescut
Bronsectazii
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
13/40
Infectii generatoarede bronsectazii
Rujeola (pneumonie rujeolica sau bronhopneumopatii post rujeolice cu: adenovirus , virus herpetic, s.aureus,klebsiella, pseudomonas)
Tuse convulsiva (bronsita necrotica , pneumonii
secundare) Pneumonii bacteriene necrotice cu s.aureus, k.
pneumoniae, p.aeroginosa, bacterii anaerobe,m.tuberculosis
Mecanism similar: inhalare de agenti iritanti(NH3,SO2,NO2,talc,silicati),pneumonii de aspiratierecurente,sindrom Mc.Leod / Swyer James (post
bronsiolita acuta in copilarie)
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
14/40
Mecanism patogenicobstructivObstructie bronsica
focala
Staza secretorie
Infectie
Inflamatie/necrozabronsica
Atelectazie ,pneumonie obstructiva,
fibroza
Recul elasticcrescut
Bronsectazie
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
15/40
Bronsie lobara sau segmentaraObstructie prin:corpi straini,tumori(adenom,carcinom,papilom) impact mucoid
(aspergiloza ,postoperator,granulomatoza bronhocentrica), bronsita cronica, astm bronsic,compresii ganglionare parabronsice
(tuberculoza , histoplasmoza , sarcoidoza)
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
16/40
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
17/40
Defecte anatomice congenitale Traheobronhomegalie (sindrom Mounjer Kuhn)
afecteaza traheea si bronsiile centrale atrofie primara a tesutului musculo elastic
descoperita, de regula, la adulti
bronsectazii saculare simetrice (frecvent)
mecanism :colaps in expir / tuse staza
secretorie infectie Deficit al cartilagiilor bronsice (sindrom Wiliams Campbell)
afecteaza prioritar bronsiile subsegmentare cartilagii absente, putine sau mici
de regula , la copii (0 3 ani)
anomalie simetrica
mecanism :dilatatie in inspir si colaps in expir tuse infectie
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
18/40
continuare Boala chistica congenitala
chiste multiple in periferia plamanului structura de tip bronsic a peretelui , pline cu lichidseros
mecanism:prin infectie si drenaj bronsic devinidentice bronsectaziilor
Alte:
sechestratii pulmonare intralobare anevrism ale arterei pulmonara sindromul unghiilor galbene
d f
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
19/40
Stari imunodeficitare
Deficit de Ig G:agamaglobulinemie ereditara Brutondeficite selective (Ig G 2,Ig 4)
Deficit de Ig A:deficit selectiv de Ig Aantaxie telangiectazie
Disfunctie leucocitara: boala cronica granulomatoasa
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
20/40
Eredopatii Sindromul Diskineziei ciliare (SOC)(mecanism:transport muco ciliar deficitar ,staza secretorie
,infectie) cili si flageli imobili sau hipomobili prin defecte ultrastructurale
sau functionale prototip:Sindromul Kartagener (SK)
Autosomal recesiv,penetranta variabilaSitus inversus + sinusita cronica + bronsectaziiSdc la majoritatea cazurilor cu SK In SDK , situs inversus lipseste la 50 % cazuri(SK incomplet :sinusita+bronsectazii) Mucoviscidoza (fibroza chistica)Hiperviscuozitate a secretiilor exocrineGenetica (autosomal recesiva)Bronsectazii la 64 90% din adulti
Mecanism :obstructie bronsica ,staza secretorie,infectii recurente
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
21/40
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
22/40
continuare
In remisiune fara simptome/semne tuse uscata bronhoree minima mucoida sau m.copurulenta Agravare progresiva:puseuri mai frecvente,mai
trenante si mai severe,pana la cronicizarea bronhoreei purulente.La cazurile avansate:hipocarism digital
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
23/40
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
24/40
Examene paraclinice I
Radiografie fara anomalii evidente desen peribronhovascular intarit
claritati tubulare (linie de tramvai) aspect de bronsie plina(impact mucoid) sau in
degete de manuse
claritati inelare cu sau fara linie de nivel opacitati sistematizate, dense, retractile (lob mediu
sau lingula) sau in echer(paracardiace)
i
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
25/40
continuare
Tomografie computerizata (scanner) dilatatii saculare ,pseudochistice (ciorchine de
strugure)terminate in fund de sac.Apoi obliterare
dilatatii moniliforme (fund de sac la a 6 a generatie) dilatatii cilindrice ,terminatie brusca,rectangulara
(evidentiere mai putin sigura decat la aspectele precedente)
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
26/40
Examene paraclinice II Bronhografia
Diagnostic de certitudineCilindrice
diametru marit absenta ingustarii normale distale terminatie abrupta (arbore desfrunzit) aglutinare uneori:bule de aer in lumen
Varicoase (moniliforme) aspect de cuiburi de randunica sau ciorchine de strugure cu sau fara nivele lichidiene
ti
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
27/40
continuare Reversibile
in pneumonii (normalizare in 24 de ani) in atelectazii prin obstructie bronsica(normalizare dupa eliminarea stenozei)
In bronsitele cronice dilatatie difuza discreta a bronsiilor de calibru mediu umplerea periferica deficitara si discontinua
(obstructie prin mucus) dinerticule glandulare lacuri periferice
l
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
28/40
Examene paraclinice III Examenul bacteriologic al sputei
infectii episodice (netratate)h.influenzae,str.pneumoniae infectii recurente sau cronice (cu tratamente
antibiotice repetate)Staph.aureusk.pneumoniaeAnaerobi (>30% din cazuri) in mucoviscidozap.aeruginosa,enterobacterii
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
29/40
Di i
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
30/40
Diagnostic Diagnostic pozitiv
a)Prezumtie: supuratie bronsica recurenta sau cronica hemoptizii repetate pneumonii repetate (cu acelasi sediu)
+ imagine radiografica evocatoareb)Confirmare: tomografie computerizata (non invaziva)
bronhografie
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
31/40
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
32/40
Diagnostic diferential II Bronsectaziile idiopatice(comune)/
bronsectaziile secundare prin obstructie bronsica focalac) Context radioclinic evocator d) Bronhoscopie (ex.diagnostic) posttuberculoase
f) Date anamnestice (primoinfectie,Tb.cavitara)g) Radiologie (cicatrice,calcificari)h) Bronhoscopie ,bronhografie,Tc (ex.diagnostice)
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
33/40
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
34/40
Diagnostic diferential III Bronsectaziile in mucoviscidoza:
infectii respiratorii recurente bronsectazii in lobii superiori (frecvent) incidenta familiala
testul sudoriipozitiv (NaCl>55 60mEq/l) la adult :insuficienta pancreatica minora Bronsectaziile in sindromul diskineziei biliare
alterari ultrastructurale ale cililor si flagelelor (biopsie demucoasa , sperma) transport mucociliar redus sindrom Kartagener complet sau incomplet (fara situs
inversus)
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
35/40
continuare
Bronsectaziile corelate cu malformatiile congenitale context radioclinic evocator asociere cu malformatii
extrarespiratorii , incidenta familiala
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
36/40
Evolutie, complicatii, prognostic EVOLUTIE b) Agravare cronicizarea bronhoreei purulente puseuri supurative severe, trenante efect tranzitoriu al antibioterapiei insuficienta pulmonara, cpc
b) Control al infectiilor episodice, evolutie stationara prelungitac) Latenta cronica
E l i li ii i
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
37/40
Evolutie, complicatii, prognostic(continuare)
COMPLICATII cronicizare: supuratie ireductibila hemoptizii bronsita difuza obstructiva
insuficienta respiratorie cronica cord pulmonar rare in prezent: abcese cerebrale metastatice,amiloidoza
PROGNOSTICVarsta medie la deces
in era preantibiotica: < 40 de ani dupa 1960: ~ 53 ani
Factorii prognosticului:
TRATAMENT
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
38/40
TRATAMENT1. Obiective
controlul simptomelor profilaxia agravarii masuri specifice in functie de mecanismul de baza2. Antibioterapie
infectii episodice: ca in bronsitele cronice(microscopie gram.ampicilina, amoxicilina, cotrimoxazol, doxicilina)
esecuri, cazuri severe, cronicizari: cultura + ABG,chimioterapie in functie de identitatea si sensibilitatea germenilor ATENTIE LA ANAEROBI ! ( 30% din cazuri)
3. Combaterea stazei secretorii drenaj posturnal secretolitice hidratare bonhodilatatoare4. Tratamentul insuficientei respiratorii
( )
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
39/40
Tratament (continuare)
5. Tratament chirugical bolnavi tineri bronsectazii localizate (chiar bilaterale) fara disfunctii respiratorii severe cu hemoptizii mari sau severe
interventii: exereze lobare sau segmentare(uni sau bilaterale) exceptional: arteriografie bronsica + embolizare
(cand exereza nu este posibila)
-
8/14/2019 15 Bronsectazii
40/40