5/24/2018 146027011 Kalsifikasi Ganglia Basalis Idiopatik Fahr s Disease Abstrak

1/3

Kalsifikasi Ganglia Basalis Idiopatik (Fahrs Disease)

Noviandi Herlambang*, Amien Husni**

Bagian/SMF Ilmu Penyakit Saraf F !N"IP / #S!P "r$ ariadi Semarang

ABSTRAK

alsifikasi %anglia Basalis Idio&atik (Fa'r(s "isease) adala' suatu kelainan

neurologi yang arang dium&ai, ditandai adanya de&osit abnormal kalsium &ada daera'

tertentu dari otak$ +okasi yang k'as dari enda&an kalsium meli&uti ganglia basalis, nukleus

dentatus dan arang &ada daera' subkortikal$ Penyakit ini da&at timbul seara s&oradis dan

mem&unyai suatu &ola keturunan beru&a autosomal dominant inheritancedengan kelainan

terletak &ada gene map locus 14q $ -nset da&at teradi &ada setia& saat dari anak sam&ai

de.asa$ %ambaran klinis bervariasi, &asien da&at datang dengan kelu'an gangguan fungsi

motor, demensia, retardasi mental, gangguan neuromuskuler dan disartria$

"ila&orkan seorang &ria usia 0 ta'un datang ke #S$ "r$ aryadi dengan kelu'an

utama alan sem&oyongan yang semakin 'ari semakin berat, disertai sulit biara, kalau

berbiara suara keil dan &elan$ 1 2 bulan sebelumnya &asien sulit diaak berkomunikasi

dan beruba' menadi &endiam$ linis ditemukan adanya sindroma serebelar dan sindroma

&arkinson$ Pemeriksaan laboratorium dan 33% normal$ 45 San ke&ala tan&a kontras

menunukkan kalsifikasi multi&le &ada 'emisfer serebelum, ganglia basalis, korona radiata,

yang bersifat simetris$ "engan tera&i bromokri&tin 678,9 mg, fluo7etine 2780 mg dan

neurotro&ik 872 tab tam&ak &erbaikan klinis yang bermakna$

Kata Kunci Fa'r(s disease:sindrom serebelar: sindrom &arkinson

* #esiden IP Saraf F !N"IP / #S "r ariadi Semarang

** Staf Pengaar IP Saraf F !N"IP / #S "r ariadi Semarang

5/24/2018 146027011 Kalsifikasi Ganglia Basalis Idiopatik Fahr s Disease Abstrak

2/3

Idiopatic Basal Ganglia !alcification (Fahrs Disease)

Noviandi Herlambang*, Amien Husni**

Bagian/SMF Ilmu Penyakit Saraf F !N"IP / #S!P "r$ ariadi Semarang

Abstrat

Idio&ati Basal %anglia 4alifiation ;Fa'r

5/24/2018 146027011 Kalsifikasi Ganglia Basalis Idiopatik Fahr s Disease Abstrak

3/3