129081599 Meniere Syndrome

30
MENIERE SYNDROM OLEH Nama : Anggi Saktina Sari Batubara NIM : 080100357 Departemen Neurologi Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara 1

description

vDSgwrgrgg

Transcript of 129081599 Meniere Syndrome

MENIERE SYNDROM

OLEH

Nama : Anggi Saktina Sari Batubara

NIM : 080100357

Departemen Neurologi

Fakultas Kedokteran Universitas

Sumatera Utara

2013

1

PENDAHULUAN

Keluhan yang sering diutarakan pasien salah satunya adalah pusing. Sebagai seorang

dokter harus dapat membedakan keluhan tersebut apakah rasa itu seperti berputar, nyeri kepala,

mual, atau hanya sekedar ketegangan otot. Bila pasien mengalami sensasi berputar, bisa terjadi

perasaan tubuh berputar terhadap lingkungan sekitarnya atau lingkungan sekitar yang berputar

terhadap tubuh. Bila salah satu gejala itu yang dikeluhkan maka itu yang dinamakan vertigo. Bila

seseorang mengalami vertigo ia tidak dapat mengendalikan sistem keseimbangan tubuhnya

sendiri sehingga ia dapat tiba-tiba jatuh dan merasakan mual dan kemudian muntah. Menurut

penyebabnya vertigo dibagi menjadi 2 yaitu vertigo sentral dan perifer. Vertigo sentral bila

jaringan yang mengalami gangguan ada di susunan saraf pusat, sedangkan vertigo perifer bila

gangguannya berada di telinga bagian dalam, yaitu pada kanalis semisirkularis, sakulus, atau

utrikulus. Salah satu penyakit yang dapat menyebabkan gangguan pada bagian tersebut adalah

penyakit Meniere.

Penyakit meniere merupakan salah satu masalah yang sulit dan merupakan tantangan

yang besar bagi dokter umum. Ini dikarenakan masih belum pastinya etiologi dari penyakit

tersebut, sehingga pengobatan yang diberikan belum dapat maksimal. Hal-hal tersebut

mengakibatkan banyaknya klinikus mengalami kebingungan dan hilangnya kasus pada saat

pengobatan.

I.2. TUJUAN 

Tujuan penulisan referat ini selain untuk melengkapi syarat dan memenuhi tugas dalam

menempuh Program Studi Pendidikan Dokter Bagian Ilmu Penyakit THT-KL Universitas

Tarumanagara yaitu untuk mempelajari lebih dalam panyakit Meniere, terutama untuk penulis

sendiri.

I.3. MANFAAT

Penulisan referat ini diharapkan dapat membantu penulis dan pembaca sekalian dalam

mempelajari penyakit Meniere, sehingga dapat menjadi acuan dalam mendiagnosa dan

memberikan terapi yang tepat pada pasien yang mempunyai gejala penyakit Meniere.

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

II.1. EMBRIOLOGI TELINGA

Telinga luar dan tengah berasal dari alat brankial, sedangkan telinga dalam berasal dari

plakoda otika.1

TELINGA LUAR

Pinna (aurikula) berasal dari pinggir-pinggir celah brankial pertama dan arkus brankialis

pertama dan kedua. Liang telinga berasal dari brankial pertama ektoderm. Membrana timpani

mewakili membran penutup celah tersebut. Selama satu stadium perkembangannya, liang telinga

akhirnya tertutup sama sekali oleh suatu sumbatan jaringan telinga tapi kemudian terbuka

kembali.1

TELINGA TENGAH

Rongga telinga tengah berasal dari celah brankial pertama endoderm. Rongga berisi

udara ini meluas ke dalam resesus tubotimpanikus yang selanjutnya meluas di sekitar tulang-

tulang dan saraf dari telinga tengah dan meluas kurang lebih ke daerah mastoid. Osikula berasal

dari rawan arkus brankialis. Otot-otot telinga tengah berasal dari otot-otot arkus brankialis. Otot

tensor timpani yang melekat pada maleus, berasal dari arkus pertama dan dipersarafi oleh saraf

trigeminus cabang mandibularis. Otot stapedius berasal dari arkus kedua dipersarafi oleh suatu

cabang nervus fasialis.1

TELINGA DALAM

Plakoda otika ektoderm terletak pada permukaan lateral dari kepala embrio. Plakoda ini

kemudian tenggelam dan membentuk suatu lekukan otika dan akhirnya terkubur di bawah

permukaan sebagai vesikel otika. Vesikel auditorius membentuk suatu divertikulum yang

terletak dekat terhadap tabung saraf yang sedang berkembang dan kelak akan menjadi duktus

endolimfatikus. Vesikel otika kemudian berkerut membentuk suatu utrikulus superior dan

3

sakulus inferior. Dari utrikulus kemudian timbul tiga benjolan mirip gelang yang akan menjadi

kanalis semisirkularis.

Sakulus kemudian membentuk duktus koklearis berbentuk spiral. Secara filogenetik,

organ-organ akhir khusus berasal dari neuromast yang tidak terlapisi yang berkembang dalam

kanalis semisirkularis untuk membentuk krista, dalam utrikulus dan sakulus membentuk makula,

dan dalam koklea untuk membentuk organ korti. Organ-organ akhir ini kemudian berhubungan

dengan neuron-neuron ganglion akustikofasialis. 1

II.2. ANATOMI TELINGA

Telinga dibagi menjadi telinga luar, telinga tengah , dan telinga dalam.

TELINGA LUAR

Telinga luar terdiri dari daun telinga dan liang telinga sampai membran timpani. Daun

telinga terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit. Liang telinga berbentuk huruf S, dengan rangka

tulang rawan pada sepertiga bagian luar, sedangkan dua pertiga bagian dalam rangkanya terdiri

dari tulang. Panjangnya kira-kira 2 ½ - 3 cm. Pada sepertiga bagian luar kulit liang telinga

terdapat banyak kelenjar serumen (modifikasi kelenjar keringat) dan rambut. Kelenjar keringat

terdapat pada seluruh kulit liang telinga. Pada dua per tiga bagian dalam hanya sedikit ditemukan

kelenjar serumen. Kulit pada bagian ini sangat erat melekat ke tulang dengan lapisan subkutan

yang padat membentuk perios. 2,3

TELINGA TENGAH

Telinga tengah berbentuk kubus dengan batas-batas :

- Luar : membran timpani

- Depan : tuba eustachius

- Bawah : vena jugularis (bulbus jugularis)

- Belakang : aditus ad antrum, kanalis fasialis pars vertikalis

- Atas : tegmen timpani (meningen/otak)

- Dalam :berturut-turut dari atas ke bawah kanalis semisirkularis horizontal, kanalis fasialis,

tingkap lonjong (oval window), tingkap bundar (round window) dan promontorium.2

4

Membrana timpani berbentuk bundar dan cekung bila dilihat dari arah liang telinga dan

terlihat oblik terhadap sumbu liang telinga. Bagian atas disebut pars flaksida (membran

Shrapnell), sedangkan bagian bawah pars tensa (membran propria). Pars flaksida hanya berlapis

dua, yaitu bagian luar ialah lanjutan epitel kulit liang telinga dan bagian dalam dilapisi oleh sel

kubus bersilia, seperti epitel mukosa saluran napas. Pars tensa mempunyai satu lapis lagi di

tengah, yaitu lapisan yang terdiri dari serat kolagen dan sedikit serat elastin yang berjalan secara

radier di bagian luar dan sirkuler di bagian dalam. Membran timpani dibagi dalam 4 kuadran,

dengan menarik garis searah dengan prosesus longus maleus dan garis yang tegak lurus pada

garis itu di umbo, sehingga didapatkan bagian atas-depan, atas-belakang, bawah-depan serta

bawah-belakang.

Tulang pendengaran di dalam telinga tengah saling berhubungan. Prosesus longus maleus

melekat pada membran timpani, maleus melekat pada inkus, dan inkus melekat pada stapes.

Stapes melekat pada tingkap lonjong yang berhubungan dengan koklea. Hubungan antar tulang

merupakan persendian. Pada pars flaksida terdapat daerah yang disebut atik. Di tempat ini

terdapat aditus ad antrum, yaitu lubang yang menghubungkan telinga tengah dan antrum

mastoid. Tuba eustachius termasuk dalam telinga tengah yang menghubungkan daerah

nasofaring dengan telinga tengah.2

TELINGA DALAM

Telinga dalam terdiri dari koklea (rumah siput) yang berupa dua setengah lingkaran dan

vestibuler yang terdiri dari 3 buah kanalis semi sirkularis. Pada irisan melintang koklea tampak

skala vestibuli sebelah atas, skala timpani di sebelah bawah dan skala media (duktus koklearis)

di antaranya. Skala vestibuli dan skala timpani berisi perilimfa, sedangkan skala media berisi

endolimfa. Ion dan garam yang terdapat di perilimfa berbeda dengan endolimfa. Dasar skala

vestibuli disebut sebagai membran vestibuli (membran Reissner) sedangkan dasar skala media

adalah membran basalis. Pada membran ini terletak membran corti.

Pada skala media terdapat bagian yang berbentuk lidah yang disebut membran tektoria,

dan pada membran basal melekat sel rambut yang terdiri dari sel rambut dalam, sel rambut luar

dan kanalis corti, yang membentuk organ corti. Ujung atau puncak koklea disebut helikotrema,

menghubungkan perilimfa skala timpani dengan skala vestibuli. Bagian vestibulum telinga

dalam dibentuk oleh sakulus, utrikulus, dan kanalis semisirkularis. Utrikulus berhubungan

5

dengan sakulus melalui suatu duktus sempit yang juga merupakan saluran menuju sakus

endolimfatikus. Utrikulus dan sakulus mengandung makula yang diliputi oleh sel-sel rambut.

Menutupi sel rambut ini adalah suatu lapisan gelatinosa yang ditembus silia, yang disebut

kupula, dan pada lapisan ini terdapat pula otolit yang berat jenisnya lebih berat daripada

endolimfe. Kanalis semisirkularis saling berhubungan secara tidak lengkap dan membentuk

lingkaran yang tidak lengkap. Masing-masing kanalis mempunyai suatu ujung yang melebar

membentuk ampula dan mengandung sel-sel rambut krista.2,3

I1.3. FISIOLOGI PENDENGARAN

Getaran suara pertama kali ditangkap oleh daun telinga dan dihantarkan melalui liang

telinga dan diteruskan ke membrana timpani dan diteruskan ke telinga tengah melalui rangkaian

tulang-tulang pendengaran yang akan mengamplifikasi getaran melalui daya ungkit tulang

pendengaran dan perkalian perbandingan luas membrana timpani dan tingkap lonjong. Energi

getar yang telah diamplifikasi ini akan diteruskan ke stapes yang menggerakan tingkap lonjong

sehingga perilimfa pada pada skala vestibule bergerak. Getaran diteruskan melalui membran

Reissner yang mendorong endolimfa, sehingga akan menimbulkan gerak relatif antara membrane

basilaris dan membrane tektoria. Proses ini merupakan rangsang mekanik yang menyebabkan

terjadinya defleksi stereosilia sel-sel rambut, sehingga kanal ion terbuka dan terjadi penglepasan

ion bermuatan listrik dari badan sel. Keadaan ini menimbulkan proses depolarisasi sel rambut,

sehingga melepaskan neurotransmitter ke dalam sinapsis yang akan menimbulkan potensial aksi

pada saraf auditorius.

Serabut-serabut saraf koklearis berjalan menuju inti koklearis dorsalis dan ventralis.

Sebagian besar serabut dari inti melintasi garis tengah dan berjalan naik menuju kolikulus

inferior kontralateral, namun sebagian serabut tetap berjalan ipsilateral. Penyilangan selanjutnya

terjadi pada inti lemniskus lateralis dan kolikulus inferior. Dari kolikulus inferior , jaras

pendengaran berlanjut ke korpus genikulatum dan kemudian ke korteks pendengaran pada lobus

temporalis (area 39-40).2,3

II.4. FISIOLOGI KESEIMBANGAN

Keseimbangan dan orientasi tubuh seseorang terhadap lingkungan di sekitarnya

tergantung pada input sensorik dari reseptor vestibuler di labirin, organ visual dan propioseptif.

6

Gabungan informasi ketiga reseptor sensorik tersebut akan diolah di SSP, sehingga

menggambarkan keadaan posisi tubuh pada saat itu. Labirin terdiri dari labirin statis yaitu

utrikulus dan sakulus yang merupakan pelebaran labirin membrane yang terdapat dalam

vestibulum labirin tulang.

Pada tiap pelebarannya terdapat makula utrikulus yang di dalamnya terdapat sel-sel

reseptor keseimbangan. Labirin kinetik terdiri dari tiga kanalis semisirkularis dimana pada tiap

kanalis terdapat pelebaran yang berhubungan dengan utrikulus, disebut ampula. Di dalamnya

terdapat Krista ampularis yang terdiri dari sel-sel reseptor keseimbangan dan seluruhnya tertutup

oleh suatu substansi gelatin yang disebut kupula.

Gerakan atau perubahan kepala dan tubuh akan menimbulkan perpindahan cairan

endolimfa di labirin dan selanjutnya silia sel rambut akan menekuk. Tekukan silia akan

menyebabkan permeabilitas membran sel berubah, sehingga ion kalsium akan masuk ke dalam

sel yang menyebabkan terjadinya proses depolarisasi dan akan merangsang penglepasan

neurotransmitter eksitator yang selanjutnya akan meneruskan impuls sensoris melalui saraf

aferen ke pusat keseimbangan di otak. Sewaktu berkas silia terdorong ke arah berlawanan, maka

terjadi hiperpolarisasi.

Organ vestibuler berfungsi sebagai transduser yang mengubah energi mekanik akibat

rangsangan otolit dan gerakan endolimfa di dalam kanalis semisirkularis menjadi energi

biolistrik, sehingga dapat memberi informasi mengenai perubahan posisi tubuh akibat percepatan

linier atau percepatan sudut. Dengan demikian dapat memberi informasi mengenai semua gerak

tubuh yang berlangsung.

Sistem vestibuler berhubungan dengan sistem tubuh yang lain, sehingga kelainannya

dapat menimbulkan gejala pada system tubuh bersangkutan. Gejala yang timbul dapat berupa

vertigo, rasa mual dan muntah. Pada jantung berupa bradikardi dan pada kulit reaksinya

berkeringat dingin.2

II.5. DEFINISI

Penyakit Meniere pertama kali dijelaskan oleh seorang ahli dari Perancis bernama

Prospere Meniere dalam sebuah artikel yang diterbitkannya pada tahun 1861. Definisi penyakit

Meniere adalah suatu penyakit pada telinga dalam yang bisa mempengaruhi pendengaran dan

keseimbangan. Penyakit ini ditandai dengan keluhan berulang berupa vertigo, tinnitus, dan

7

pendengaran yang berkurang ssecara progresif, biasanya pada satu telinga. Penyakit ini

disebabkan oleh peningkatan volume dan tekanan dari endolimfe pada telinga dalam.5

II.6. EPIDEMIOLOGI

Dari penelitian yang dilakukan didapat data sekitar 200 kasus dari 100.000 orang di dunia

menderita penyakit Meniere. Kebanyakan penderita adalah yang berumur 40 tahun keatas dan

tidak ada perbedaan yang berarti antara antara jumlah penderita pria dan wanita. Prevalensi

penyakit Meniere di beberapa negara berbeda-beda, di Amerika terdapat 218 penderita dari

100.000 penduduk, di Jepang terdapat 36 penderita dari 100.000 penduduk, dan 8 penderita dari

100.000 penduduk terdapat di Italia.6

II.7. ETIOLOGI

Penyebab pasti dari penyakit Meniere sampai sekarang belum diketahui secara pasti,

banyak ahli mempunyai pendapat yang berbeda. Sampai saat ini dianggap penyebab dari

penyakit ini disebabkan karena adanya gangguan dalam fisiologi sistem endolimfe yang dikenal

dengan hidrops endolimfe, yaitu suatu keadaan dimana jumlah cairan endolimfe mendadak

meningkat sehingga mengakibakan dilatasi dari skala media, sakulus, dan utrikulus. Tetapi,

penyebab hidrops endolimfe sampai saat ini belum dapat dipastikan.2

Ada beberapa anggapan mengenai penyebab terjadinya hidrops, antara lain :

1. Meningkatnya tekanan hidrostatik pada ujung arteri 2

2. Berkurangnya tekanan osmotik di dalam kapiler2

3. Meningkatnya tekanan osmotik ruang ekstrakapiler2

4. Jalan keluar sakus endolimfatikus tersumbat, sehingga terjadi penimbunan endolimfa2

5. Infeksi telinga tengah7

6. Infeksi traktus respiratorius bagian atas7

7. Trauma kepala7

8. Konsumsi kafein dan makanan yang mengandung garam tinggi7

9. Konsumsi aspirin, alkohol, dan rokok yang berkepanjangan7

10. Infeksi virus golongan herpesviridae7

11. Herediter7

8

Berikut akan dijelaskan mengenai penyebab yang dianggap dapat mencetuskan penyakit

Meniere:

· Virus Herpes (HSV).

Herpes virus banyak ditemukan pada pasien Meniere. Pernah ada laporan bahwa 12 dari 16

pasien Meniere terdapat DNA virus herpes simpleks pada sakus endolimfatikusnya. Selain itu

pernah dilaporkan juga pada pasien Meniere yang diberi terapi antivirus terdapat perbaikan.

Tetapi anggapan ini belum dapat dibuktikan seluruhnya karena masih perlu penelitian yang lebih

lanjut.8

· Herediter.

Pada penelitian didapatkan 1 dari 3 orang pasien mempunyai orang tua yang menderita penyakit

Meniere juga. Predisposisi herediter dianggap mempunyai hubungan dengan kelainan anatomis

saluran endolimfatikus atau kelainan dalam sistem imunnya.8

· Alergi.

Pada pasien Meniere didapatkan bahwa 30% diantaranya mempunyai alergi terhadap makanan.

Hubungan antara alergi dengan panyakit Meniere adalah sebagai berikut :8

1. Sakus endolimfatikus mungkin menjadi organ target dari mediator yang dilepaskan pada saat

tubuh mengadakan reaksi terhadap makanan tertentu.

2. Kompleks antigen-antibodi mungkin menggangu dari kemampuan filtrasi dari sakus

endolimfatikus

3. Ada hubungan antara alergi dan infeksi virus yang menyebabkan hidrops dari sakus

endolimfatikus.

· Trauma kepala.

Jaringan parut akibat trauma pada telinga dalam dianggap dapat menggangu aliran hidrodinamik

dari endolimfatikus. Anggapan ini diperkuat dengan adanya pasien Meniere yang mempunyai

riwayat fraktur tulang temporal.8

· Autoimun.

Ada pula anggapan dari ahli yang menyatakan bahwa hidrops endolimfe bukan merupakan

penyebab dari penyakit Meniere. Ini dikatakan oleh Honrubia pada tahun 1999 dan Rauch pada

9

tahun 2001 bahwa pada penelitian otopsi ditemukan hidrops endolimfe pada 6% dari orang yang

tidak menderita penyakit Meniere. Penelitian yang banyak dilakukan sekarang difokuskan pada

fungsi imunologik pada sakus endolimfatikus. Beberapa ahli berpendapat penyakit Meniere

diakibatkan oleh gangguan autoimun. Brenner yang melakukan penelitian pada tahun 2004

mengatakan bahwa pada sekitar 25 % penderita penyakit Meniere didapatkan juga penyakit

autoimun terhadap tiroid. Selain itu Ruckenstein pada tahun 2002 juga mendapatkan pada sekitar

40 % pasien penderita penyakit Meniere didapatkan hasil yang positif pada pemeriksaan

autoimun darah seperti Rheumatoid factor, Antibodi antiphospholipid dan Anti Sjoegren.9

II.8. PATOFISIOLOGI

Pada pemeriksaan histopatologi tulang temporal didapatkan pelebaran dan perubahan

pada morfologi pada membran Meissner. Terdapat penonjolan ke dalam skala vestibuli, terutama

di daerah apeks koklea, helikotrema. Sakulus juga mengalami pelebaran yang dapat menekan

utrikulus. Pada awalnya pelebaran skala media dimulai dari apeks koklea, kemudian dapat

meluas mengenai bagian tengah dan basal koklea.2

Secara patologis, penyakit Meniere disebabkan oleh pembengkakan pada kompartemen

endolimfatik, bila proses ini berlanjut dapat terjadi ruptur membran Reissner sehingga endolimfe

bercampur dengan perilimfe. Hal ini meyebabkan gangguan pendengaran sementara yang

kembali pulih setelah membrana kembali menutup dan cairan endolimfe dan perilimfe kembali

normal. Hal ini yang menyebabkan terjadinya ketulian yang dapat sembuh bila tidak terjadinya

serangan.1

Terjadinya Low tone Hearing Loss pada gejala awal yang reversibel disebabkan oleh

distorsi yang besar pada daerah yang luas dari membrana basiler pada saat duktus koklear

membesar ke arah skala vestibuli dan skala timpani.10

Mekanisme terjadinya serangan yang tiba-tiba dari vertigo kemungkinan disebabkan

terjadinya penonjolan-penonjolan keluar dari labirin membranasea pada kanal ampula.

Penonjolan kanal ampula secara mekanis akan memberikan gangguan terhadap krista.10

Tinitus dan perasaan penuh di dalam telinga pada saat serangan mungkin disebabkan

tingginya tekanan endolimfatikus.2

II.9. GEJALA KLINIS

10

Sifat yang khas pada penyakit Meniere adalah terdapatnya periode aktif/serangan yang

bervariasi lamanya yang diselingi dengan periode remisi yang lebih panjang dan juga bervariasi

lamanya. Pola serangan dan remisi pada individu tidak dapat diramalkan, walaupun gejala

berkurang setelah beberapa tahun.3 Pada saat serangan biasanya terdapat trias Meniere yaitu

vertigo, tinitus, dan gangguan pendengaran.2

Biasanya terdapat adanya suatu periode rasa penuh atau tertekan pada telinga yang

dirasakan penderita selama berjam-jam, berhari-hari, atau berminggu-minggu. Namun sensasi ini

terlupakan karena adanya serangan vertigo yang hebat yang timbul tiba-tiba disertai mual dan

muntah. Terdapat adanya kurang pendengaran yang hampir tidak dirasakan pada telinga yang

bersangkutan karena genuruh tinitus yang timbul bersamaan dengan vertigo. Episode awal

biasanya berlangsung selama 2-4 jam, setelah itu vertigo mereda, meskipun pusing (dizziness)

pada gerakan kepala menetap selama beberapa jam. Pendengaran membaik dan titnitus

berkurang, tetapi tidak menghilang dengan redanya vertigo.

Kemudian ada periode bebas vertigo. Selama periode ini penderita mungkin hanya

merasakan tinitus yang bergemuruh. Gejala-gejala ini kemudian diselingi oleh episode vertigo

spontan lain yang mirip dengan yang pertama dengan derajat yang lebih ringan. Frekuensi

serangan ini bervariasi, tetapi biasanya timbul sebanyak satu atau dua kali dalam seminggu, atau

sekurang-kurangnya satu kali dalam satu bulan. Pada kasus-kasus berat dapat timbul serangan

setiap hari.

Biasanya setelah periode tersebut, yang dapat berlangsung beberapa minggu, terjadi

remisi spontan atau akibat pengobatan, yang pada waktu itu gejala hilang sama sekali, kecuali

gangguan pada pendengaran pada telinga yang bersangkutan. Namun fase remisi tersebut

ternyata tidak permanen, dapat terjadi pengulangan fase akut seperti sebelumnya yang timbul

dalam beberapa bulan. Sementara pola aktif dan remisi berjalan, gejala pada periode akut

melemah oleh karena hilangnya secra bertahap kemampuan organ akhir dalam memberikan

respon akibat degenerasi elemen-elemen sensorik.

Variasi dalam simtomatologi telah di uraikan dan kadang-kadang dapat ditemukan.

Sindrom Lermoyes merupakan satu contoh dimana gangguan pendengaran terjadi berbulan-

bulan atau bertahun-tahun sebelum timbulnya serangan vertigo pertama.3

II.10. PEMERIKSAAN PENYAKIT MENIERE

11

Tidak ada tes definitive untuk memeriksa penyakit meniere. Ada beberapa penyakit dan

kondisi yang memiliki gejala yang sama dengan penyakit meniere. Penyakit meniere tidak dapat

didiagnosa hanya dari gejala yang ada. Berbagai kemungkinan harus dapat dibedakan dengan

penyakit lain. Ketika dokter mengeliminasi penyakit lain dari gejala yang ada, maka dari situ

baru penyakit meniere ditegakkan. 2

Tes yang mendukung untuk pemeriksaan penyakit meniere yaitu : 4

1. Tes pendengaran ( tes penala )

Pada tes penala didapatkan kesan tuli sensorineural pada penyakit meniere

2. Tes gliserin

Pasien diberikan minum gliserin 1,2 ml/kgBB setelah diperiksa tes kalori dan audiogram.

Setelah 2 jam diperiksa kembali dan dibandingkan. Perbedaan bermakna menunjukkan

adanya hydrops endolimfe.

3. Audiogram

Hasil audiogram pada penyakit meniere didapatkan tuli sensorineural, terutama nada

rendah dan selanjutnya dapat ditemukan rekrutmen.

4. Tes kalori

Tes ini dilakukan untuk menilai fungsi keseimbangan, Setiap telinga dites secara terpisah,

Pada telinga masing – masing disemprotkan secara bergantian air dingin dan air hangat.

Setelah beberapa saat akan timbul nistagmus yang arahnya berlawanan dengan arah

semprotan.6

Tes ini cukup berarti dengan kepekaan 60% (black-1980). Tes ini berguna untuk

menentukan labirin yang hipoaktif dengan gambaran grafik adanya parese dari kanal. 7

5. Electronystamography

Tes ini untuk menilai fungsi keseimbangan

6. Pemeriksaan radiologi

Secara rutin harus dilakukan pemeriksaan tulang temporal dan kalau bisa dengan poli

tomografi. Pada pemeriksaan ini bisa dijumpai meatus akustikus yang menyempit, tetapi

kadang – kadang melebar dan dijumpai otosklerotis dari optic kapsul. 8

II.11. DASAR DIAGNOSIS PENYAKIT MENIERE

12

Diagnosis penyakit meniere ditegakkan berdasarkan kombinasi dari gejala yang ada, tes

pendengaran dimana terdapat gangguan pendengaran setelah serangan yang berangsur-angsur

membaik lagi, serta setelah pengeliminasian dari penyakit lain.3

Diagnosis dipermudah dengan dibakukan kriteria diagnosis yaitu :

1. Vertigo hilang timbul

2. Fluktuasi gangguan pendengaran berupa tuli saraf

3. Menyingkirkan kemungkinan penyebab dari sentral

Bila gejala khas dari penyakit meniere pada anamnesis ditemukan maka diagnosis

penyakit meniere dapat ditegakkan.1

Pemeriksaan fisik hanya diperlukan untuk menguatkan diagnosis penyakit ini. Bila dalam

anamnesis terdapat riwayat fluktuasi pendengaran, sedangkan pada pemeriksaan terdapat tuli

saraf, maka kita sudah dapat mendiagnosa penyakit meniere. Sebab tidak ada penyakit lain yang

bisa menyebabkan perbaikan dalam tuli saraf, kecuali pada penyakit meniere. Dalam hal yang

meragukan kita dapat membuktikan adanya hydrops dengan tes gliserin. Selain itu tes gliserin ini

berguna untuk menentukan prognosis tindakan operatif pada pembuatan “ shunt “. Bila terdapat

hydrops, maka operasi diduga akan berhasil dengan baik.1

II.12. DIAGNOSIS BANDING

1. Tumor nervus akustikus

Vertigo sebagai gejala dini dari meningioma, schwannoma dan lain – lain. Schwannoma

atau neurinoma akustikus mula timbul dengan tuli perspektif unilateral yang progresif. Pada

tahap dini terdapat vertigo. Kalau tumor itu menjalar dan merusak meatus akustikus interna,

maka hemihipestesia fasialis dengan reflek kornea yang menurun atau lenyap dapat detemukan

bersama adanya hemiparesis fasialis ringan akibat terlibatnya nervus trigeminus / ganglkion

gasseri dan nervus facialis. Pemeriksaan kalorik dan audiogram sudah dapat memperlihatkan

kerusakan disusunan vestibularis dan auditorik sesisi. Perjalanan penyakitnya sangat lambat.9

2. Labirintitis

Labirintitis disebabkan oleh infeksi bakteri atau virus. Labirintitis bakteri merupakan

komplikasi dari mastoiditis, otitis media atau meningitis. Sedangkan pada labirinitis virus

berkembang dalam perjalanan penyakit parotis epidemika dan rubeola. Pada labirinitis virus daya

13

pendengaran normal atau sedikit terganggu. Sedangkan pada labirintitis bakteri dijumpai adanya

tuli berat. Demam, sakit kepala dan nyeri di dalam telinga tidak selamanya ada.9

3. Neuritis vestibularis

Penyakit ini timbul secara mendadak dengan serangan vertigo berat diiringi mual dan

muntah. Nistagmus spontan menyertai serangan vertigo ini. Komponen cepat mengarah ke sisi

yang normal. Pada tes kalorik ditemukan paresis vestibular unilateral. Tetapi yang membedakan

dengan penyakit meniere yaitu pada penyakit ini pendengaran tidak terganggu. Dan dengan atau

tanpa pengobatan serangan vertigo dapat hilang sama sekali dalam beberapa minggu atau dengan

gejala sisa berupa vertigo posisional yang berlangsung sejenak dan bangkit sekali – sekali saja.9

4. Vertigo posisionil benigna

Vertigo benigna dikenal juga sebagai vertigo barany. Sindrome vestibuler ini paling

umum, dan dijuluki posisional karena vertigonya timbul kalau kepala berputar kekanan atau ke

kiri. Hal ini terjadi jika kepala menoleh ke kanan atau ke kiri dan jika merebahkan badan untuk

berbaring atau berbalik ke samping waktu berbaring.9

II.13. PENGOBATAN PENYAKIT MENIERE

Selama masa serangan, pasien dianjurkan untuk berbaring pada tempat datar.

Menggerakkan anggota badan sesedikit mungkin, dengan mata terbuka dan melihat suatu fokus

tempat secara tetap. Hal ini dapat membantu untuk mengurangi perasaan berputar. Tetaplah pada

posisi ini sampai serangan vertigo hilang, kemudian bangun secara perlahan – lahan. Setelah

serangan pasien merasa sangat kelelahan dan buth tidur untuk beberapa jam.3

Jika perasaan mual dan berputar tetap muncul dalam jangka waktu lebih dari 24 jam,

maka yang dilakukan pertama adalah pemberian obat – obat simtomatik, seperti sedative, dan

bila terdapat mual dapat diberikan anti muntah. Setelah diagnosis telah ditemukan, baru diobati

penyebabnya Untuk mengurangi tekanan hydrops endolimfa, maka diberikan obat – obatan

vasodilator. Tekanan endolimfa juga dapat dikurangi dengan cara disalurkan ketempat lain

dengan jalan operasi, yaitu dengan membuat shunt. Untuk memperkuat saraf pada penyakit

meniere, dapat diberikan obat- obatan neurotonik dan obat – obatan anti iskemik.1

14

Rehabilitasi penting diberikan, sebab dengan melatih system vestibuler, terapi ini sangat

menolong. Kadang – kadang vertigo dapat diatasi dengan latihan teratur dan baik. Orang –

oramng yang kerena profesinya menderita vertigo servikal dapat diatasi dengan latihan yang

intensif, sehingga gejala yang timbul tidak lagi menggangu pekerjaan sehari – harinya. Misalnya

pada pilot, pemain sirkus, dan olahragawan.1

Obat – obat yang sering digunakan selama serangan berlangsung

1. Diuretik

· Triamterine

Harus diberikan secara kombinasi dengan asam folat pada wanita hamil, karena triamterine

bersifat sebagai antagonis folat. Pemakaian dalam jangka panjang dapat menyebakan batu

ginjal.3

· Amiloride

· Acetazolamide

· Furosemide

Furosemide dapat diberikan bila terdapat alergi pada pemakaian obat – obat di atas. Dosis yang

digunakan dalam pemakaian obat ini harus kecil, karena obat ini sedikit bersifat ototoksik. 3

2. Obat supresi vestibular

· Klonazepam, diberikan 0,5 mg 2 kali sehari / sebanyak yang dibutuhkan

· Lorazepam, diberikan 0,5 mg 2 kali sehari / sebanyak yang dibutuhkan

· Diazepam, diberikam 2 mg 2 kali sehari / sebanyak yang dibutuhkan

· Meclizine, diberikan 12,5 -25 mg 3-4 kali sehari

3. Kalsium chanel bloker

· Verapamil, berikan 120 -240 mg sehari

· Nimodipine

· Flunarizine

4. Steroid

· Dexamethasone

· Prednisone

15

· Methylprednisolon

5. Imunosupresan

· Methotrexate

· Steroid

· Enbrel

II.14. MANAJEMEN OPERASI PADA PENYAKIT MENIERE

Meskipun etiologi dari penyakit meniere belum diketahui secara pasti, penemuan

histopatologi berupa hydrops pada saluran endilomfe ditemukan secara konsisten. Hydrops

diduga berasal dari proses rusaknya fungsi resorpsi dari sacus endolimfatikus.4

Pada beberapa pasien, penyakit meniere tidak dapat diobati hanya dengan medikantosa,

dan pembedahan harus dipertimbangkan. 4

Beberapa kriteria pasti untuk pembedahan harus dibuat. Pendengaran harus baik pada

telinga yang berlawanan dan tidak ditemukan ataksia. Harus ada data – data objektif dari

penyakit telinga dalam unilateral, meliputi hilang pendengaran sensorineural, biasanya lebih

berat pada frekuensi rendah. Pada pemeriksaan ENG menunjukkan penurunan respon

vestibularis di telinga yang bergejala pada 50 % kasus, dan kadang – kadang terdapat

peningkatan potensial akhir pada elektrocochleograf. Harus ada fungsi keseimbangan yang baik

dan tidak ada gejala penyakit menyertai yang berat, seperti disabilitas. Pembedahan

dikontraindikasikan pada penyakit meniere dengan telinga pendengaran satu – satunya, dan pada

penyakit meniere yang menyerang telinga bilateral.5

Penting untuk diketahui, bahwa pembedahan yang ideal sebisa mungkin harus seminimal

mungkin untuk melakukan teknik – teknik infasif. Membutuhkan tidak lebih dari anastesi lokal,

diyakini bisa menyebabkan penurunan respon vestibular yang menyeluruh, dan memelihara

pendengaran dengan meminimalkan angka kesakitan pasien.5

Teknik – teknik pembedahan pada penyakit meniere :

1. Perfusi telinga dalam dengan gentamicin

Prosedur pengobatan bedah ini adalah yang paling tidak invasive pada pengobatan penyakit

meniere. Tujuan prosedur operasi adalah untuk mengobati telinga yang bergejala dengan obat

16

vestibulotoksik untuk menghasilkan deficit vestibular menyeluruh selama meminimalisasi hilang

pendengaran. Keuntungan dari pemberian obat secara langsung pada telinga dalam adalah :

· Penyakit telinga diobati secara langsung tanpa mempengaruhi fungsi sistemik tubuh

· Mencegah efek samping sistemik

· Konsentrasi tinggi obat pada pengobatan telinga dalam dapat diperoleh

Hal – hal yang diperlukan pada prosedur meliputi anastesi telinga dengan suntikan, yang

setelahnya dilanjutkan dengan myringotomy vertical lewat membran timpani. Telinga tengah

diamati dengan endoskopi untuk menentukan apakah ada obstruksi membrane diatas kokhlea.

Jika terdapat membrane maka harus diambil terlebih dahulu. Tabung ventilasi dimasukkan

kedalam tympanostomy, dan obat dimasukkan lewat tabung ventilasi kedalam kokhlea sampai

terdapat tahanan.5

Tujuan pengobatan ini adalah untuk memperoleh penurunan 100% dari respon vestibuler

terhadap tes kalori ENG tes tanpa menyebabkan hilangnya pendengaran. Lama pengobatan

biasanya 2 – 3 minggu. Selama masa pengobatan, jika fungsi pendengaran menurun, sedangkan

fungsi keseimbangan masih ada, pengobatan dihentikan selama 1 minggu dan steroid

direkomendasikan untuk menyelamatkan pendengaran. Kemudian pasien dievaluasi ulang satu

minggu kemudian, dan terapi diteruskan bila terdapat peningkatan pendengaran. Jika penurunan

fungsi vestibularis terhadap tes kalori telah mencapai 100%, maka pengobatan dapat dihentikan.5

2. Vestibular Neurectomy

Jika keluhan vertigo tetap muncul pada penyakit meniere unilateral, walaupun telah

dijalankan satu atau lebih tindakan dengan perfusi gentamicin pada telinga dalam, maka dapat

dipilih alternative proses pembedahan yang lain. Untuk pendengaran yang lebih dari 80 dB dan

memiliki lebih dari 20% dalam proses pengenalan kata – kata, pilihan prosedur operasi adalah

mikrosurgeri neurektomi vestibularis fosa posterior. Yang secara umum memungkinkan untuk

memelihara pendengaran.5

Pertama kali digambarkan dengan metode retrolabirin pada tahun 1979, kombinasi

retrolabirin dengan retrosigmoid vestibular neurektomi adalah suatu evolusi teknik dan metode

yang disukai. Pada prosedur ini, setelah insisi kulit post auricula dibuat, dilakukan sedikit

mastoidektomi, dan sinus venosus lateralis dikerangkakan dalam jalannya menuju mastoid. Fosa

17

posterior di tembus lewat insisi dural yang dibuat di belakang sinus venosus lateralis. Setelah

cairan spinal dilepaskan dan arachnoid terbuka, maka nervus vestibulocochlearis dapat terlihat

lewat sudut cerebellopontine. Pada nervus ini, terdapat celah diantara nervus cochlearis dan

nervus vestibularis. Ahli bedah harus menggunakan alat pembesar dengan resolusi tinggi untuk

melihat pembagian antara kedua nervus itu. Nervus vestibularis biasanya terdapat pada fosa

posterior. Kadang – kadang pembagian tidak dapat diidentifikasi, dan bibir posterior dari kanalis

auditorius internus harus dibor untuk lebih melihat celah antara nervus vestibularis dan nervus

cochlearis. 5

Penting untuk diketahui, bahwa kebanyakan pasien dengan vestibular neurectomy

mempunyai kehilangan pendengaran yang signifikan sebelum proses pembedahan. Dan sangat

sedikit komplain yang didapatkan untuk kasus kehilangan pendengaran yang muncul paska

operasi. Secara umum pasien merasa senang terbebas dari gejala vertigo. Tinitus dan tekanan

yang terus menerus tidak menjadi masalah utama, dan kebanyakan pasien dapat menjalani hidup

dengan normal.

Secara umum, fossa posterior vestibular neurectomy relatif aman dan mempunyai

prosedur yang efektif baik. Secara pengalaman pembedahan didapatkan tingkat keberhasilan

yang tinggi (93%) dalam mengobati serangan vertigo.5

3. Labyrinthectomy

Ketika pendengaran kurang dari 80 dB atau kurang dari 20% skore pengenalan kata,

labyrinthectomy dengan atau tanpa transcochlear cochleovestibular neurectomy di

rekomendasikan. Prosedur ini dilakukan lewat kanalis auricularis dan ngorbankan fungsi

pendengaran. Setelah flap timpanomeatal diangkat melalui kanalis auricularis, labyrinthectomy

yang meliputi pengeboran promontorium dan pembukaan menbran basalis dari kokhlea.

Kemudian neuroepitelium dari labyrinth diangkat dengan sudut yang tepat. Berhubungan kadang

– kadang pengontrolan vertigo gagal dengan labirinthectomy sendirian, maka transcochlear

cochleovestibulari neurectomy ditambahkan pada prosedur operasi untuk meningkatkan

keberhasilan. Teknik ini cepat dan merupakan standar emas pembedahan penyakit meniere.

Memiliki tingkat penyembuhan sebanyak 88% dari seluruh kasus. Hampir pada 70% pasien,

prosedur ini mampu mengurangi tinitus, tekanan, dan rasa penuh ditelinga. Teknik ini terbukti

18

aman, dengan insiden komplikasi yang rendah, hal ini dibuktikan dengan tidak adanya kasus

paralisis fasialis setelah pembedahan.5

DAFTAR PUSTAKA

1. Boies LR, Adams GL, higler PA. Buku Ajar penyakit THT (BOIES Fundamentals of

Otolaryngology). Edisi 6. Jakarta: Penerbit Buku kedokteran EGC.1997.

2. Hain TC. Etiology (causes) of Meniere’s Sindrome [online]. 2008 April 26 ; available

from : http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/menieres/men_eti.html

3. Soepardi EA, Iskandar N, Bashiruddin J, Restuti RD. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga

Hidung Tenggorok Kepala & Leher. Edisi keenam. Jakarta: Balai Penerbit FK UI. 2007

4. Soepardi EA, Iskandar N. Buku ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala Leher

Edisi ke lima. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta, 2002

5. Hain TC. Meniere’s Disease [online]. 2008 December 6 ; available

from http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/menieres/menieres.html

19

6. Hain TC. Epidemilogy of Meniere’s disease [online]. 2008 January 9 ; available

from http://www.dizziness-and-balance.com/disorders/menieres/men_epi.html

7. http://www.menieresinfo.com/

8. Jackson LE. Meniere’s Disease :Diagnosis, Natural History, and Current Management. 2002

9. How’s Meniere Disease is Diagnosed. Available from :

http://www.menieres-help.com/diagnosis.php

10. Black M. A Review of Vestibular Test Result in Meniere’s Disease : Simposium on

Meniere’s Disease. The Otolaryngologic Clinic of North America 13 : 631 – 642, 1980

Sidharta P : Neurologi Klinis Dalam Praktek Umum. Dian Rakyat. Jakarta, 1999

20