Curs 1 Neurologie - Motilitatea - Motilitatea voluntar (activ): A. Staiunea (ortostaiunea):

Examinare: proba Romberg (dac staiunea e posibil). Pozitiv n:

integrare armonioas ntre sistemele motilitii voluntare, sistemele de coordonare i echilibru, sistemele de reglare extrapiramidale, sistemul reticulat, sistemul cerebelos, sistemele medulare, sistemele proprioceptive de reglare a tonusului muscular.

leziuni vestibulare >dezechilibrare dup cteva secunde leziuni proprioceptive > dezechilibrare imediat n leziuni cerebeloase, semnul pseudo - Romberg (dezechilibrul nu apare la nchiderea ochilor ci la micorarea bazei de susinere) scderea forei musculare tulburri ale coordonrii agoniti/antagoniti tulburri mari de sensibilitate diskinezii cu micri ample i brute B. Mers, salt uniped, fuga:

Mers, de urmrit:

acte motorii complexe, necesitnd integrarea funciilor sistemului piramidal, extrapiramidal, cerebelos, vestibular, a aferenelor proprioceptive i a sistemului muscular.

mrimea bazei de susinere amplitudinea flexiei i extensiei m.i. micrile pendulare asociate ale m.s. mrimea pasului, modul aplicrii i desprinderii plantei (de) pe sol direcia raportul dintre trunchi i membre i dintre cap i trunchi oprirea i ntoarcerea din mers Tipuri particulare de mers: Cosit: sdr. piramidal n faza spastic (sechelar); datorat spasmului cu predominan pe extensori la nivelul m.i., care nu mai permite flexia gambei (inerial, nu activ), ceea ce se compenseaz printr-o micare de circumducie a membrului afectat. Stepat: paralizia nervului sciatic politeu extern; cu imposibilitatea flexiei dorsale a piciorului i aplicarea plantei pe sol ncepnd cu vrful. Poate exista i o nclinare compensatorie a bazinului de aceeai parte. Pendulant: sdr. bipiramidale (leziuni pe ambele emisfere); cu dou crje, alternnd sprijinul pe acestea cu sprijinul pe m.i.;spasticitate accentuat Digitigrad: contracturi accentuate la nivelul m.i.; bolnavul nu poate clca dect pe vrfuri. Cerebelos (ebrios): leziuni cerebeloase; cu baz larg de susinere, m.s. deprtate de corp, cu tendin de deviere n toate direciile. Dansant: n coree; micri total aberante ale capului, membrelor, trunchiului. Legnat (de ra): distrofii musculare progresive; datorat atrofiilor musculaturii centurii pelviene, cu nclinarea trunchiului de partea opus la fiecare pas. Din hemiplegia isteric (boal fr substrat organic): piciorul paralizat e avansat n extensie, pe linie dreapt (nu circular). Talonat->stri cu tulburri mari de sensibilitate profund;pacientul ridic dezordonat picioarele azvrlindu-le nainte,calc pe clci Se mai examineaz: ntoarcerea brusc, urcare- coborre pe scri, mers pe vrfuri, pe clcie, lsarea pe vine, etc. C. Micri segmentare: ar trebui comandate toate micrile fiziologice din toate articulaiile, ceea ce ar dura foarte mult, deci se face un examen intit. Se urmresc:

amplitudine vitez mod de execuie simetrie (!) dreapta-stnga D. Fora muscular:

0 deficit total (fr contracie)

examinatorul se opune micrilor comandate bolnavului. Examinare comparativ, simetric. Pentru flexorii degetelor minii se poate face o cuantificare cu dinamometre. Exist o scal de gradare a intensitii deficitului de for muscular:

1 contracie fr deplasarea segmentului 2 deplasare numai n plan orizontal 3 deplasare posibil i pe vertical (nvinge gravitaia) 4 posibilitatea unei contracii mpotriva rezistenei examinatorului 5 for muscular normal Deficitul: paralizie (plegie) > deficit total, nu se poate face nici o micare cu grupul muscular afectat. parez > deficit parial, cu diminuarea n grade diferite a forei de contracie Probe de parez: M.i.: Barr: pacient n decubit ventral; se flecteaz gambele la 50-60 de grade fa de orizontal, iar pacientul ncearc s pstreze poziia; gamba de partea deficitar tinde s cad. -leziune periferic->gamba cade continuu (nu exist sensibilitate proprioceptiv) -leziune piramidal->gamba oscileaz i cade treptat Mingazzini: pacient n decubit dorsal; coapsele i gambele flectate la 90 de grade, m.i. deprtate la 5-10 cm; gamba de partea deficitar cade. Grasset: pacient n decubit dorsal; coapsele flectate 45-60 de grade, gambele n extensie, m.i. deprtate; membrul de partea afectat cade. Vasilescu: pacient n decubit dorsal; flectarea rapid a coapselor i gambelor, fr alipirea picioarelor i fr desprinderea ccielor de pe pat. M.i. cu deficit rmne n urm. M.s.: Proba braelor ntinse (Barr-Rohmer): ridicarea la orizontal a braelor n extensie, pn la nivelul umerilor, cu minile n supinaie; braul cu deficit cade i/sau face pronaia minii. Altele: mers pe vrfuri, pe clcie, salt uniped, genuflexiuni. Teritoriul afectat: - Hemiparez/hemiplegie: corp, n sens longitudinal. Monoparez/monoplegie: un singur membru (brahial dreapt/stng sau crural dreapt/stng) Paraparez/paraplegie: dou membre simetrice (superioare sau inferioare; termenii se folosesc de regul pt. m.i., pt. cele superioare utilizndu-se cei de diparez/diplegie) Tetraparez/tetraplegie: afectarea tuturor membrelor Hemipareza/hemiplegia cruciat: deficit pe m.s. de aceeai parte i pe m.i. de partea opus Motilitatea pasiv (tonusul muscular): Tonus= o stare permanent (incusiv n repaus) de tensiune a muchiului striat, datorat unei contracii uoare, involuntare. Mecanisme de control: Spinal->arc reflex medular Structuri reglatoare superioare n: - trunchi - cerebel - nuclei bazali;scoar -fondul morfologic este reprezentat de arcul reflex tonigen -elemente receptoare->fusurile neuromusculare i organele tendinoase Golgi

-cornul anterior medular->motoneuroni mari->micri fazice -motoneuroni mici->fibre musculare roii -motoneuroni -neuroni Renshaw -structuri corectoare: -formaiuni spinale->bucla i circuitul Renshaw -formaiuni supraspinale -facilitatoare->formaiunea reticulat activatoare -cerebel -neostriat -inhibitoare->sistemul piramidal i extrapiramidal Examinare: Tonus de repaus: palparea consistenei muchiului, aprecierea extensibilitii i rezistenei la mobilizarea pasiv. Tonus postural: cercetarea reflexelor de postur. Tonus de aciune: urmrirea tonusului n timpul execuiei micrilor voluntare. Tulburri: Hipotonia atonia muscular:

ntreruperea arcului reflex n orice punct

scderea pn la abolire a tonusului muscular; micrile pasive se fac foarte uor, senzaie de mobilitate articular exagerat, rezisten mic la mobilizare; relieful muscular pierdut, mas muscular flasc la palpare. n:

-neuropatii,polineuropatii,poliradiculoneuropatii -zona Zooster,tabes,poliomielita anterioar acut/subacut/cronic afectarea structurilor cu rol facilitator / prevalena structurilor inhibitorii -leziuni cerebeloase;coree;atetoz -leziunile neuronilor motorii centrali instalate brusc afeciuni musculare care merg cu atrofii afeciuni metabolice (glicogenoze, hipokaliemie) intoxicaii medicamentoase afeciuni congenitale -amiotonia Oppenheim -malformaii cerebrale/spinale -hiperlaxiti congenitale -trisomia 21 Hipertonia: exagerarea tonusului muscular; muchi indurai, tendoane n tensiune, micri pasive limitate. Tipuri de hipertonie:

-celulele Betz i exercit stimulii de motilitate activ asupra unitilor motorii albe din muchii ce efectueaz mai ales motilitatea voluntar

Piramidal (contractura, spasticitatea piramidal):

Ectromielic (predomin distal) Electiv (intereseaz predominant flexorii i pronatorii la m.s. i extensorii i adductorii la m.i.) Elastic (contractura poate fi nvins prin mobilizri pasive succesive; aceasta cedeaz cu fenomenul lamei de briceag) Hemiplegie->atitudine Wernicke-Mann Accentuat de frig, oboseal, emoii,stricnin Atenuat n anestezie general, somn, barbiturice Extrapiramidal (rigiditatea extrapiramidal),Rizomielic (predomin proximal)

carateristic sdr. hipertonico-hipokinetic:

Global (intereseaz flexorii i extensorii n aceeai msur) Plastic,ceroas (segmentul de membru pstreaz poziia care i se imprim) Cedeaz sacadat: Semnul roii dinate (Negro): senzaia de cedare n trepte la flexia/extensia pasiv a gtului minii (se poate obine i la alte articulaii)

Semnul Noica: micrile de ridicare coborre a membrului superior contralateral sau a celui inferior homolateral produc o accentuare a fenomenului roii dinate la nivelul articulaiei gtului minii Atenuat de micrile active, scopolamin, substane de tip atropinic, dopaminergice; dispare n somn Accentuat de frig, emoii Rigiditatea prin decerebrare

Antebrae i brae n extensie, minile flectate i pronate

(observat mai ales la comatoi): apare n leziunile cilor motorii i reticulate descendente ale calotei mezencefalo-ponto-bulbare . Se manifest prin criza de decerebrare:

M.i. n extensie, adducie, rotaie intern Criza poate fi declanat de excitaii dureroase Capul se aeaz n hiperextensie

Brae n adducie, antebrae n flexie Rigiditatea de decorticare:

M.i. la fel ca la 3. Hipertonia din miotonii->persistena contraciei ndelungate cu relaxare lent Contractura reflex local

->artrite,iritaii meningeene,alte leziuni iritative

Micrile automate: o serie de aciuni motorii, iniial contiente i voluntare, care prin repetare i obinuin devin automate. Pot fi modificate prin intervenia voinei i pot fi contientizate. Structurile implicate sunt mai ales extrapiramidale. Exemple: mers, vorbire, scris, clipit,fug,rs,plns. Alterrile se produc n: -leziuni piramidale->dispare micarea de balansare a membrelor superioare de aceeai parte -leziuni extrapiramidale->dispar micrile de balansare de ambele pri -mers rigid -vorbire monoton Micrile asociate patologic (sincineziile): micri asociate anormal unor micri voluntare; pot fi i fiziologice (e.g. extensia minii la strngerea pumnului; la nchiderea pleoapelor globii oculari se ndreapt n afar i n sus). Apar n mod patologic la membrele paralizate cu contractur piramidal, cnd la execuia unei micri a membrului sntos, rezult micri ale membrului contralateral, care nu pot apare n mod voluntar. Exemple: Sincinezia global: exagerarea contracturii piramidale la nivelul ntregii musculaturi din afectat, atunci cnd bolnavul face un efort voluntar sau reflex (tuse, strnut). Sincinezii de imitaie: membrele afectate imit micarea membrelor simetrice sntoase. Sunt importante n terapia de recuperare a bolnavului. De coordinaie (de conjugaie):

solidaritate patologic a diferitelor segmente ale membrului bolnav; o micare voluntar a unui anumit segment determin micri ale altor segmente ale acelui membru.

Motilitatea involuntar (diskineziile): activiti motorii anormale, spontane, independente de voina pacientului. Apar n general n afeciuni ale sistemului extrapiramidal. Exemple: Tremurturile:

oscilaii ritmice, de aceeai amplitudine, ale extremitilor sau ale ntregului organism. La membre, cele subtile se pot evidenia prin extinderea i ridicarea braelor la nivelul umerilor, cu palmele n jos; se poate pune o coal de hrtie pe mini. De urmrit:

Intensitate Ritm Distribuie Mod de desfurare Influenele pe care le au anumite stri asupra lor Tremurtura:

amplitudine moderat Parkinsonian:

frecven de 4-6 / secund postural accentuat de emoii atenuat de micrile active poate imita numrarea banilor, afirmaie/negaie, pedalarea

amplitudine mai mare Cerebeloas:

frecven mai mic (3-5 / secund) de aciune (apare numai cu ocazia micrilor active), mai ales la sfritul micrii

amplitudine mare Senil:

frecven mic (2-3 / secund) mai ales a capului, mandibulei, minilor

amplitudine mic Alcoolic:

frecven mare (8-10 / secund) postural i de aciune mai exprimat la degetele m.s. accentuat matinal atenuat de ingestia de alcool n delirium tremens este foarte ampl, asociat cu delir, halucinaii terifiante, agitaie psihomotorie.

fin, rapid (8-12 / secund) Basedowian:

mai evident la m.s.

fin Familial:

mai ales la extremitile m.s. dispare la ingestia de alcool datorat unei anomalii constituionale a sistemului striat; apare la tineri (boala minor)

n afeciuni cerebelo-extrapiramidale Dento-rubric:

asociat cu 1. i 2., i cu spasm opoziional (bolnavul pare c se opune chiar micrii pe care o iniiaz)

fin, la extremitile membrelor Din nevroza astenic:

atenuat de repaus

izolat de alte manifestri ale vreunei afectri neurologice Isteric (pitiatic):

poate imita orice tip Micrile coreice:

-dispar n somn i se intensific la emoii

rapide, de amplitudine variabil, pe orice grup muscular, n repaus sau aciune, dezordonate, brute. La nivelul feei dau natere la grimase. Produc mersul dansant. Apar n coreea Sydenheim (coree acut, coreea minor), coreea Huntington (cronic), coreea senil, coreea gravidic.

-apar n leziuni ale neostriatului

apar n leziuni ale neostriatului Micrile atetozice:

amplitudine sczut, lente, vermiculare, aritmice ectromielice, mai frecvente la m.s. se intensific la emoii dispar n somn

micare ampl, violent, brusc Hemibalismul:

intereseaz un membru n ntregime; poate dezechilibra corpul rare, cu semificaie grav

se datoreaz leziunii corpului lui Louis

brute, de scurt durat, mobilizeaz segmentul interesat Miocloniile:

pe un (grup de) muchi de regul sunt aritmice; forme ritmice se ntlnesc mai des la musculatura velo-palatin i diafragmatic (sughi) apar n leziuni extrapiramidale,intoxicaii,epilepsia mioclonic Fasciculaiile:

Nu dispar n somn

contracii ale unor fascicule musculare care nu produc deplasarea segmentului. Se pot evidenia prin percuia muchiului,prin excitaii electrice,prin fricionarea tegumentului.

Identificarea lor e important, pentru c pot denota o iritaie persistent a motoneuronilor coarnelor anterioare medulare. Apar n scleroza lateral amiotrofic,siringomielie,poliomielit anterioar cronic Spasmele: contracii tonice, discontinue, relativ persistente i bine delimitate, interesnd un grup muscular; se reproduc n acelai loc. Crampele: intereseaz grupe musculare funcionale; sunt nsoite de dureri (e.g. crampa scriitorului,croitorului,brbierului) Torticolisul spasmodic: diskinezie tonic,clonic sau tonico-clonic cu caracter intermitent, localizat la muchii gtului i cefei, mai ales la sternocleidomastoidian i trapez Spasmul de torsiune: intereseaz muchii efectori i pe cei sinergici, suprapunndu-se peste micrile voluntare; se intensific pe msura desfurrii acestor micri. Ticurile:pot reproduce un gest

micri clonice; pot avea caracter semicontient, dar de obicei survin brusc, incontient;

sunt stereotipe (mereu aceleai), dar se pot modifica n timp unice/multiple atenuate n somn accentuate de emoii pot fi puin aparente: esofagiene, de fonaie etc. exist ntr-o mare varietate->tuse,strnut,ridicri din umeri Convulsiile: contracii musculare brute, neregulate, intermitente i variate, ce pot produce deplasri ale segmentelor de membre i ale trunchiului. Funcie de extindere, sunt localizate sau generalizate. Caracterizeaz patologia epileptic (primar sau secundar). Sub aspectul gravitii, o convulsie tonic poate avea aceeai semnificaiei cu una tonico-clonic, iar o convulsie focal, localizat poate avea semnificaia uneia generalizate. Funcie de caracter sunt: tonice: rigiditate muscular prin contracie prelungit,violent clonice: secuse mai mult sau mai puin intense sau regulate, pot deplasa segmentul afectat sau trunchiul,separate de scurte intervale de rezoluie muscular tonico-clonice-pot apare i n stri uremice,tumori cerebrale,encefalite,posttraumatic

(mixte)

Coordonarea micrilor: iniiere, oprirea, viteza, amplitudinea, direcia etc. Sunt implicate mecanisme centrale, periferice. Structuri coordinatorii: Cerebel Scoara cerebral motorie Sistemul reticulat Aparatul vestibular Cile sensibilitii etc. Ataxia= tulburare de coordonare; se pune n discuie dup (!) excluderea: unui deficit motor tulburrilor de tonus diskineziilor Ataxii: Tabetic (senzitiv, proprioceptiv, de fibre lungi):

Ataxie static: imposibilitatea meninerii unei anumite atitudini (mai ales cu ochii nchii), datorit lipsei de informaie proprioceptiv -se examineaz cu proba Romberg sau pacientul n decubit dorsal ridic membrul inferior pn la un anumit punct Ataxie dinamic: evideniat cu ocazia diverselor micri -latent->doar la anumite probe (probe Fournier) -specific,manifest->pai inegali ca amplitudine,picioare azvrlite Cerebeloas: vezi sdr. cerebelos Frontal:

- lateropulsiuni de partea leziunii i retropulsiuni ce apar att n staiune ct i n mers.

tulburare de coordonare prin mecanism central, asociat mai ales leziunilor frontale, manifestat printr-o tulburare a echilibrului trunchiului,fr dismetrie,fr tulburri de coordonaie segmentar

Curs 16 Neurologie

-Miastenia gravis- -este o boal caracterizat prin apariia unui deficit motor la efort i ameliorat prin repaus,corectat mai mult sau mai puin de medicaie anticolinesterazic (blocheaz activitatea colinesterazei ce degradeaz acetilcolina ajuns la nivelul fantei sinaptice) -manifestrile sunt date de reducerea numrului de receptori pt.acetilcolin de pe membrana postsinaptic determinat de un proces autoimun mpotriva acestor receptori - -acetilcolina se sintetizeaz la nivelul butonului presinaptic i este stocat n vezicule fiziopatologie:

-potenial de aciune->deschiderea canalelor de Ca->Ca intr n celule->eliberarea acetilcolinei n fanta sinaptic -n miastenia gravis efectul acetilcolinei asupra membranei postsinaptice va fi sczut-> efectul contractil i recrutarea unui numr din ce n ce mai mic de fibre musculare n contracie -

1. timusul etiopatogenie:

tumor timic (10-15% din cazuri)->limfoepiteliom -malignitatea tumorii este relativ fiind dat de posibilitatea extinderii locale i invadarea structurilor vasculare ale mediastinului->forme severe de miastenie cu apariie tardiv fr s existe un sex prevalent

hiperplazie timic (75% din cazuri)->insule timice ce conin centrii germinativi dei timusul apare macroscopic normal -n timus are loc selecia LT;atg.proprii nu declaneaz selecia timic i nu sunt atacate,cu excepia bolilor autoimune -la nivelul timusului exist celule mioide (pseudomusculare) ce exprim pe suprafa receptori pt.acetilcolin->n miastenie se produce ruptura toleranei imunitare cu recrutare de LT helper ce vor stimula producia de atc.antireceptori de acetilcolin

2. susceptibilitate genetic->sugerat de faptul c cei care fac boala au anumite genotipuri HLA - -prevalena = 1/10.000 clinic:

-/ = 2/1 -tulburrile musculare evolueaz n pusee -topografie electiv -apare la orice vrst (inciden maxim la 15-20 ani) -debut aparent->infecii,intoxicaii,traumatisme->produc decompensarea pacientului -usu.deficitul motor nu apare n repaus ci apare n timpul i n urma unui efort susinut sau repetat;are caracter progresiv i poate duce la paralizie total -poate exista deficit motor permanent n anumite teritorii ce se amelioreaz prin repaus sau se agraveaz la efort -exist o distribuie variat a deficitului motor de la un moment la altul;distribuia este de tip muscular i nu de tip nervos;ex.musculatura pleoapelor->ptoz palpebral;muchii faringieni->tulburri de deglutiie i fonaie;pacienii nu pot lucra cu braele ridicate -exist teritorii mai frecvent atinse:

- musculatura ocular extrinsec (20%)->diplopie i ptoz asimetric - musculatura feei->facies inexpresiv;imposibilitatea suflatului sau fluieratului - musculatura masticatorie - musculatura fonatorie i a deglutiiei - musculatura cefei->cderea capului - musculatura proximal la nivelul membrelor

-examen obiectiv neurologic: -ROT normale -nu exist tulburri senzitive

-1. electroneurografia (stimulare nervoas repetitiv) (3 stimuli/secund)

paraclinic:

-pune n eviden decrementul miastenic ( cu > 10% a amplitudinii potenialului de aciune muscular compus (PAMC) la a 4-a sau a 5-a stimulare)->marker al oboselii musculare -amplitudinea n continuare dup care urmeaz o uoar revenire dar nu revine la valoarea iniial

2. EMG cu ac (de detecie)->evideniaz activitatea electric a muchiului n repaus i n timpul unei contracii -la debutul miasteniei->poate s nu existe nici o manifestare -permite dg.diferenial cu alte boli neuromusculare: -scleroza lateral amiotrofic -polimiozite

3. teste farmacologice -defectul de transmitere la nivelul sinapsei neuromusculare = bloc miastenic->poate fi de cauz presinaptic (deficit de eliberare a acetilcolinei ) sau de cauz postsinpatic (miastenie) -prin teste farmacologice se realizeaz diferenierea blocului miastenic -substane anticolinesterazice->blocul se reduce dac este postsinaptic i rmne nemodificat dac este presinaptic -Tensilan i.v.10 mg + 0.4 mg atropin -Prostigmin i.v.0.5 mg + 0.25 mg atropin -efecte secundare->hTA,bradicardie

4. RMN->tumori sau hiperplazii timice 5. CT->tumori sau hiperplazii timice 6. dozarea titrului de atc.antireceptor

-criza colinergic->administrare n exces de substane anticolinesterazice - tulburri respiratorii - hipersecreie bronic - tremurturi - hipersecreie salivar

-criza miastenic: - accentuarea deficitului miastenic - tulburri respiratorii + hipoventilaie - ineficiena tusei

-evoluia miasteniei-

->fluctuant,capricioas

a) tratamentul blocului neuro-muscular tratament:

1. anticolinesterazice -Miostin -Mestinon

2. imunosupresoare -corticosteroizi 1 mg/kgc la 2 zile->esp.formele oculare,preoperator sau dac pacientul nu rspunde la timectomie -azatioprin (Imuran)->2.5 mg/kgc/zi

3. plasmaferez->ndeprtarea din snge a atc.antireceptor -se utilizeaz n situaii critice->pacient deosebit de astenic,tulburri respiratorii

4. Ig->blocheaz atc.antireceptor b) tratament chirurgical->timectomie

-Sdr.Eaton-Lambert- -deficit muscular + oboseal muscular la nivelul trunchiului i la nivel proximal la membre -poate fi afectat musculatura oro-facial (mai puin frecvent ca n miastenie) -afectare ocular (ptoz,diplopie)->50% din cazuri -afectarea SNV frecvent:

- salivaiei i a lacrimaiei - hiposudoraie - hTA ortostatic i impoten

-rar insuficien respiratorie prin implicarea musculaturii respiratorii -fora muscular n repaus i la nceputul unei activiti;ea dac pacientul poate efectua micarea voluntar - -ROT sau absente n musculatura n repaus examen obiectiv neurologic:

-ROT ample dup un efort voluntar maximal -epidemiologie -exist i sdr.Eaton-Lambert autoimun

->foarte frecvent legat de o neoplazie esp.cancer pulmonar cu celule mici (80%)

-fiziopatologie-

->defect de eliberare a acetilcolinei de la nivelul butonilor presinaptici

1. stimulare nervoas repetitiv (10-20 stimuli/secund) paraclinic:

-potenial de aciune < 2 mV la debut -dup stimulare din ce n ce mai mult->increment

2. Rx pulmonar 3. CT pulmonar 4. consult oncologic

- -tratamentul neoplaziei sau al bolii autoimune tratament:

-4-aminopiridina->mbuntete transmisia neuromuscular

-Polineuropatiile- -sunt boli ce afecteaz nervii periferici - -depind de: manifestri clinice:

- tipul i distribuia populaiei nervoase ce este afectat - gradul de afectare al acesteia - cursul bolii (evoluia)

-lezarea nervilor motori se manifest prin deficit motor i atrofie muscular -lezarea nervilor senzitivi duce la lipsa senzaiilor,parestezii i disestezii,durere,ataxie senzitiv -lezarea componentei vegetative duce la:

- hTA ortostatic - impoten - tulburri gastro-intestinale - tulburri genito-urinare - transpiraii anormale - cderea prului

-implicarea fibrelor subiri nemielinizate conduce ntr-o neuropatie senzitiv la : - lipsa senzaiei dureroase la neparea cu acul pe tegument - lipsa senzaiei termice - furnicturi - arsuri dureroase - senzaie de rceal

-lezarea fibrelor groase se manifest prin: - sau abolirea simului vibrator i a simului mioartrokinetic (poziia n spaiu a

segmentelor corporale) - ataxie senzitiv - parestezii sub form de nepturi i furnicturi

-bolile demielinizante afecteaz nveliul de mielin n timp ce n neuropatiile axonale sunt afectai axonii periferici;frecvent ROT sunt diminuate sau absente,mai ales n neuropatiile demielinizante -pt. c majoritatea trunchiurilor nervoase sunt mixte,lezarea nervoas periferic va afecta mai mult de una din aceste funcii -polineuropatiile sunt boli n care exist o afectare difuz a nervilor periferici,afectarea interesnd prima dat poriunea distal a membrelor inferioare i superioare -mononeuropatiile (radiculopatiile) implic un singur nerv sau rdcin iar mononeuropatia multiplex se refer la afectarea focal a 2 sau mai muli nervi -termenul de nevrit se refer strict la leziunile inflamatorii ale nervilor

-neuropatia se refer la implicarea primar a corpului celulei nervoase,de obicei la nivelul ganglionilor spinali senzitivi i a celor vegetativi -plexopatia (plexita) se refer la implicarea plexurilor nervoase cum ar fi cel lombar sau brahial -neuropatiile sunt clasificate n funcie de sdr.clinic,aspectul patologic sau etiologie

-- infecii

etiologia polineuropatiilor:

- ereditatea - traumatisme i compresiuni - cldur - toxine - anumite alimente i medicamente - radiaiile - boli grave epuizante - boli endocrine i renale - cauze idiopatice - paraneoplazic - cauze inflamatorii i mediate imun

-1. neuropatii asociate cu boli endocrine i renale

clasificarea neuropatiilor:

2. neuropatii inflamatorii sau mediate-imun 3. neuropatii infecioase 4. neuropatii asociate cu tumori,neuropatii paraneoplazice 5. neuropatii ereditare (boala Charcot-Marie-Tooth) 6. neuropatii traumatice 7. neuropatii induse de temperaturile sczute 8. neuropatii induse de toxice 9. neuropatii de cauze nutriionale 10. neuropatii induse de medicamente 11. neuropatii induse de radiaii 12. neuropatii din boli critice 13. neuropatii idiopatice

Curs 15 Neurologie

- Hemoragia cerebral- - Hemoragia intracerebral primar

Se descrie un sindrom caracterizat de ptrunderea spontan a sngelui n substana cerebral. Inciden: 8:100 000, 10 % din totalul AVC. Etiologie:

1. HTA: - 70 80 % cazuri - forma cronic a HTA accelereaz fenomenele ATS i favorizeaz formarea

anevrismelor Charcot Bouchard (mici dilatri anevrismale care apar cu vrsta) - pusee de HT acut - encefalopatie hipertensiv

2. Malformaii arteriale cerebrale - malformaii arterio-venoase - anevrisme - angioame - teleangiectazii - cavernoame

3. Tulburri de coagulare (hemopatii, tratament cu anticoagulante) 4. Angiopatia amiloid cerebral 5. Tumori cerebrale 6. Vasculite 7. Boala Moya Moya (o displazie vascular rar) 8. Consum crescut de cocain, amfetamine,fenilpropanolamin 9. Leucemia,infiltrate leucemice

Patogeneza:

I) Ruperea peretelui arterial / venos:

Factori: 1. Tensionali:

HTA: - rol favorizant prin modificarea structurii peretelui arterial, n timp - rol determinant->ruptura vasului prin creterea brusc a TA

hTA: instalat brusc determin staz circulatorie cu creterea presiunii venoase i ruperea peretelui venos

2. Vasculari: - fragilitate vascular datorat:

- dispoziiei anatomice particulare->cudri,arborizaii - unor tulburri ale vasoirigaiei - proceselor inflamatorii specifice sau nespecifice - leziunilor peretelui vascular->hialinoz,angiomatoz - anomaliilor vasculare->absena stratului muscular sau a adventicei

3. Perivasculari: - exagerarea fibrinolizei - tulburri cronice de nutriie a esutului cerebral

II) Diapedez (eritrorhexis diapedetic): se admite c ictusul hemoragic este precedat de ictusuri premonitorii care realizeaz aa numitele ramolismente prehemoragice, care reprezint sediul hemoragiei cerebrale, n care iau natere puncte hemoragice prin diapedez; ulterior apare necroza vasului, cu hemoragie.

Cele dou mecanisme nu sunt antagoniste i reciproc exclusive, dar cazurile cu debut fulgertor, apoplectic, cu evoluie galopant, presupun de regul o ruptur vascular, iar cele cu evoluie subacut indic fenomenul de eritrorhexis.

Morfopatologie:

Macroscopic: - focare hemoragice unice / multiple - hemoragiile masive pot rupe peretele extern al ventriculilor laterali, cu trecerea sngelui

n cavitile sistemului ventricular = inundaie ventricular - dac sngele trece i n spaiul subarahnoidian = hemoragie cerebromeningee - n jurul focarului hemoragic exist edem cerebral i staz venoas

Microscopic: - vase capilare, precapilare, arteriole: dilatate, cu rupturi ale intimei, mediei, adventiiei sau

elasticei, dar cu pstrarea stratului muscular - hematii n parenchim i n spaiul Virchow-Robin - n timp, zona hemoragic e limitat de activitatea nevrogliilor i microgliilor, iar prin

resorbie se transform ntr-o cavitate chistic

Clinic: - debut brusc (ictus apoplectic)->cefalee, vrsturi, afectarea contienei - perioada de stare: poate fi dominat de com, apar semnele neurologice localizatorii->deficit

motor, tulburri de sensibilitate, crize epileptice

Forme anatomo clinice: - emisferice - talamic - capsulo lenticular - lobare - de trunchi - cerebeloase

Diagnostic: clinic, plus examinri complementare: CT, RMN, FO, LCR, angiografie;EEG

Pe CT hemoragia apare IMEDIAT, ca o zon hiperdens. Ischemia determin modificri care apar TARDIV pe CT, pentru c aceste modificri apar n timp. Aadar, dac CT precoce e negativ n prezena semnelor neurologice, NU este vorba de hemoragie, dar se impune supravegherea n eventualitatea unui AVCI n evoluie. Puncia lombar merit fcut NUMAI n prezena unui sindrom meningean. Mai mult, poate exista o hemoragie intracerebral cu examen LCR negativ (hemoragie autolimitat sau n faza precoce, fr inundare ventricular i fr revrsare subarahnoidian). Tratament:

1. Msuri generale de susinere a funciilor vitale i de combatere a complicaiilor 2. Controlul TA nu se coboar brusc valorile TA ! 3. Tratamentul edemului cerebral 4. Tratament chirurgical strict rezervat cazurilor care prezint o cretere rapid a

presiunii intracraniene.

Prognostic: mortalitate mare, mai ales cnd apar hemoragii mari n talamus, trunchi,ganglionii bazali,capsula intern. Scorul Glasgow sub 8 la prezentare are semnificaia unui prognostic rezervat.

- Hematomul intracerebral spontan Este vorba de o hemoragie intracerebral primar, bine delimitat, care d un tablou pseudotumoral.

- Hemoragia subarahnoidian (hemoragia meningee) Reprezint revrsarea sngelui NUMAI n spaiul subarahnoidian; dac sngele e prezent i n parenchim, se vorbete de hemoragia cerebromeningee. Reprezint 10 % din totalul AVC sub 45 ani, respectiv 50 % (!) din totalul AVC sub 35 ani. Etiologie:

I) Secundar: mai ales posttraumatic II) Spontan: ca urmare a unei hemoragii intracerebrale, n cadrul hemoragiei cerebromeningee III) Spontan primar: prin ruptura unui anevrism, sngerarea unei malformaii arteriovenoase,

ruptura unui anevrism micotic Cauze rare:

- defecte de dezvoltare vascular (pseudoxantoma elasticum, sindrom Ehlers Danlos, boala Sturge Webber, teleangiectazia hemoragic ereditar,teleangiectazia pontin)

- infecii (Herpes simplex, sifilis, TBC,abces cerebral,leucoencefalita hemoragic acut) - neoplasme->tumori primare sau metastatice - discrazii sangvine->leucemie,boala Hodgkin,trombocitopenie,terapie anticoagulant,

hemofilie,anemie aplastic i pernicioas - vasculite->PAN,purpura anafilactic - ruptura unui vas arteriosclerotic - hemoragia subdural

- Anevrismele arteriale intracraniene (Berry)

Generaliti:

- malformaii vasculare congenitale sacciforme - 1-18 % din decesele autopsiate prezint aceste anevrisme - cel mai frecvent unice, dar pn la 20 % sunt multiple - 90 % sunt n teritoriul carotidian, 10 % n teritoriul vertebrobazilar - localizri frecvente: poriunea terminal a carotidei interne, originea arterei vertebrale mijlocii,

jonciunea arterei cerebrale anterioare cu comunicanta anterioar Patogenez:

- deficit al intimei - apar la locul unor rudimente vasculare (artere embrionare, nedezvoltate) - defecte de dezvoltare a vaselor cerebrale

Structura:

- hernierea peretelui arterial - lama muscular i cea elastic se ntrerup la nivelul coletului (gtului anevrismal) - perei laterali: esut fibros care continu intima i adventiia - n timp apare dilatarea pn la talia critic la care survine ruptura, care este imprevizibil dar

favorizat de efortul fizic (inclusiv cel de defecaie, tuse etc.) Tabloul clinic al rupturii anevrismale (dramatic):

- debut brusc n 90 % din cazuri, 20 % cu com - deces n primele ore n 36-76 % cazuri - cefalee - vrsturi - vertij - crize epileptice - agitaie extrem (sngele iritnd meningele) - tulburri de vedere,diplopie - la examenul neurologic, dac e vorba de hemoragie numai n spaiul subarahnoidian, se constat

numai- FO poate releva edem papilar n primele 6 ore

sindrom meningean

- CT obligatorie ! - puncie rahidian numai dup efectuarea FO !

Complicaii:

1. Spasmul arterial: - 30 % cazuri - cauze: eliberarea de substane vasospastice (serotonin, triptofan, prostaglandine) prin

dezintegrarea extravascular a hematiilor n spaiu subarahnoidian, din ziua 2-3, pn n ziua 12

- poate apare oriunde - este urmat de proliferare endotelial ce menine un calibru micorat al vaselor->ischemie,

infarcte multiple,edem cerebral->deces 2. Resngerarea: masiv n primele 24 ore, cu risc cumulativ pn la 20 % n urmtoarele 14 zile.

Aceste cazuri au un risc de deces de pn la 60 %. 3. Hematomul intracerebral: apar semne de localizare. 4. Hematomul subdural: apar semne de localizare. 5. Hidrocefalia acut: prin ocluzia spaiului subarahnoidian determinat de hematiile dezintegrate

i de rspunsul inflamator. Apare la peste 50 % din cazuri n primele 30 de zile. Uneori necesit unt ventriculoperitoneal.

6. Secreia inadecvat de ADH: urmat de hiponatremie, apare tot datorit prezenei produilor de rezorbie a sngelui.

7. Infecii pulmonare,urinare 8. Tulburri hidroelectrolitice

Investigaii complementare: - CT - RMN - Puncia rahidian: LCR sanguinolent confirm hemoragia subarahnoidian i rmne xantocrom

pn la 28 zile. Dac hematiile persist peste 5 zile, e vorba de resngerare ! - Rx cranian poate evidenia calcifieri anevrismale, eroziuni osoase - ARTERIOGRAFIA ! obligatorie dac se suspicioneaz o asemenea patologie; cu ct mai repede,

cu att mai bine. Diagnostic diferenial:

1. Criza migrenoas 2. Infecii sistemice cu afectare meningeal 3. Meningit,encefalit acut 4. Encefalopatia HTA 5. AVCI 6. Arterite cervicale

Tratament medicamentos:

- repaus la pat n secie ATI minim 3 sptmni - antialgice (durerile sunt foarte mari), chiar narcotice (Demerol = meperidine 100-150 mg i.m. la

4 ore), sedare (fenotiazidice,barbiturice) - tratamentul edemului cerebral - profilaxia vasospasmului: nimodipina (blocant al canalelor de calciu), 60 mg la 4 ore de la 96 h

pn la 21 zile Tratament chirurgical:

- dup arteriografie ! - cliparea sau ligaturarea anevrismului - evacuarea hematoamelor compresive

Prognostic (grav):

- 20 % decedeaz n primele 24 de ore

- 40 % decedeaz n prima sptmn - supravieuitorii: 30 % prezint recidive cu mortalitate 40 % i 60 % mor n primele 6 luni

- Malformaii arteriovenoase (angioame) Sunt congenitale i se transmit autosomal dominant. Se prezint ca o mas tortuoas de vase, cu persistena comunicrii directe ntre artere i vene i absena reelei capilare. Peste 90% sunt localizate supratentorial (esp.parietal). Evoluie lent, n timp absena reelei capilare ducnd la scderea rezistenei vasculare i dilatare vascular progresiv. Locurile n care se face comunicarea arterio venoas sunt de maxim fragilitate, favoriznd rupturile i trombozele la acest nivel.

Clinic: I) nainte de apariia complicaiilor (ruptura sau tromboza), pot fi prezente:

- cefalee (hemicranie) - auscultaia vaselor de la baza gtului suflu sistolic continuu - crize epileptice - uneori semne neurologice - tulburri psihice

II) Ruptura: - survine n din cazuri - poate surveni oricnd, dar e mai frecvent la pacieni n decada a patra - n funcie de sediu se manifest clinic n cadrul unei hemoragii cerebro-meningeene

Paraclinic:

-CT, RMN, arteriografie pot confirma diagnosticul Tratament:

- Intervenie chirurgical - Dac localizarea i dimensiunea corespund se poate face radioterapie stereotaxic sau

embolizarea originii vaselor implicate Prognostic: mai bun dect n cazul anevrismelor.

Curs 14 Neurologie

Accidentele vasculare cerebrale -AVC = dezvoltarea rapid de semne clinice focale/globale de disfuncie cerebral cu durata mai

mare de 24 ore sau pn la deces n lipsa unor cauze aparent non-vasculare

Accidentele vasculare cerebrale ischemice -

1. ocluzii trombotice/embolice ale arterelor intracraniene mari sau ale ramurilor lor->infarcte raportate strict la teritoriul vaselor afectate,cu localizri corticale/subcorticale

etiologie:

-usu.asociate cu surse poteniale de trombi-emboli,ex.stenoze ale arterei carotide interne sau afeciuni cardiace

2. deteriorri critice ale hemodinamicii cerebrale->infarcte de flux sczut - critic a presiunii de perfuzie poate fi asociat cu stenoza sau ocluzia arterei carotide ce influeneaz n mod important debitului sanguin regional -AVC nu corespund strict unui teritoriu vascular,pot apare n teritorii nvecinate,n zonele critice situate ntre teritoriile celor mai importante artere cerebrale,n zonele terminale de supleere ale arterelor perforante din substana alb periventricular->mai sunt denumite i infarcte subcorticale Watershed (infarcte terminale ale zonelor de supleere)

-n AVCI cu infarct prin mecanism trombo-embolic->dispersia trombului/embolului prin ageni trombolitici/anticoagulani -n AVCI de flux sczut->chirurgie de recanalizare sau tipuri reologice de tratament -transformarea hemoragic

-se poate manifesta doar prin simple zone peteiale mai mici sau mai mari,confluente dar poate realiza i hematoame intraparenchimatoase

este o consecin natural a AVC->extravazarea sanguin este favorizat de leziunile necrotice de la nivelul pereilor vaselor

-procesul de transformare hemoragic poate surveni spontan dar poate fi favorizat de administrarea de anticoagulante,de dezobstruciile carotidiene sau de anastomozele temporo-sylviene n faza acut a AVC -aterotromboza -fiziopatologia este valabil pt.toate teritoriile vasculare

= afeciune sistemic ce compromite toate vasele din organism

-ATS = boal benign ce se complic cu fenomene de tromboz -trombozarea acut care apare n prezena ATS preexistente realizeaz fenomenul de aterotromboz -leziunile aterosclerotice sunt alctuite dintr-un nucleu ateromatos (foarte trombogen) i esut scleros (esp.colagen)->aceast structur d plcii aterosclerotice for i stabilitate mpotriva rupturii;dac esutul fibros se fisureaz i se rupe->miezul este expus sngelui circulant->trombi -placa fisurat sau rupt poate fi asimptomatic dar dac apare un trigger important se produc evenimente vasculare majore -procesul de ATS ncepe la vrste timpurii;la 10-20 ani apar depozite fine de lipide iar dup 20-40 ani se formeaz plcile fibroase care se transform n plci ateromatoase -

- stil de via->dieta alimentar factori de risc:

- fumat - vrsta naintat - factori genetici - DZ - HTA - obezitate - hiperlipemia

-cascada ischemic

-progresia depinde de gradul i durata ischemiei respectiv gradul i durata debitului sanguin -> modificri funcionale ale neuronilor->modificri structurale->moarte neuronal

->n faza acut a AVC se produc evenimente biochimice separate dar interdependente ce determin leziuni neurologice ireversibile

-creierul prezint vulnerabilitate la ischemie ->dac aportul de snge este ntrerupt pt.30 secunde apare pierderea strii de contien

-substana nervoas cerebral poate suparvieui fr oxigen 5 minute dup care apar leziuni ireversibile -creierul nu are rezerve energetice->este dependent de aportul sanguin->este foarte vulnerabil la lipsa aportului energetic - -ischemia focal este alctuit dintr-un miez dens de esut ischemic,unde debitul sanguin cerebral dramatic producnd rapid moartea neuronal (ramolisment) i o arie de semiperfuzie (penumbra ischemic) cu debit sanguin redus dar la un nivel suficient pt.a permite conservarea metabolismului energetic,cel puin pt.o perioad limitat de timp

penumbra ischemic

-dac persist debitului ->depozitele celulare de ATP progresiv ->extinderea zonei infarctate cu dispariia zonei de penumbr -viabilitatea penumbrei depinde de nivelul circulaiei colaterale ce difer de la individ la individ -salvarea penumbrei poate fi fcut prin restabilirea rapid a fluxului sanguin nainte de apariia efectelor ireversibile -fereastra terapeutic -reprezint intervalul de timp n care leziunile cerebrale postinfarct pot fi minimalizate prin restabilirea fluxului sanguin

= fereastr de oportuniti pt.tratarea pacienilor

-este considerat a fi aprox.6 ore de la debutul infarctului;dup 6 ore n zona de penumbr apar leziuni ireversibile -fiecare pacient are ns propria lui fereastr terapeutic n funcie de fiziopatologia individual -selectarea pacienilor pt.tromboliz depinde de fereastra terapeutic - -recunoaterea precoce a semnelor i simptomelor AVC de ctre pacient i familie managementul AVCI acut:

-contactul rapid i accesul la asisten medical -recunoaterea de ctre dispecerul de la serviciul de urgen a faptului c cel care a apelat descrie un posibil AVC -identificarea AVC ca o urgen de cel mai nalt grad -transportul pacientului rapid ntr-un serviciu medical -evaluarea prompt a situaiei pacientului n scopul precizrii dg.complet -iniierea unui tratament optim

1. recunoaterea precoce a AVCI acut -educarea populaiei cu risc i a familiei bolnavului -atitudine adecvat n momentul suspicionrii AVC,apelare la serviciul de urgen -AVC = urgen de gr.I -timpul n care bolnavul ajunge la spital este foarte important

2. accesul la serviciul medical -dirijarea pacientului ctre un serviciu care s rspund cerinelor de dg.i tratament

unitatea de AVC (stroke) = unitate definit geografic care poate asigura un nivel de ngrijire intermediar ntre secia neurologic i o unitate de terapie intensiv

unitatea de terapie intensiv general unitatea de terapie intensiv neurologic

3. atitudinea de urgen -estimarea rapid a pacientului -asigurarea suportului vital -examinri n scop diagnostic -iniierea tratamentului -prevenirea complicaiilor medicale i neurologice

- -CT cerebral->detectarea hemoragiilor intracraniene nc de la debut permite luarea deciziilor privind tratamentul trombolitic sau antitrombotic

investigaii complementare:

-examenul LCR la pacieni cu CT cerebral (-) i semne clinice de AVCI acut este rar necesar deoarece istoricul i simptomele hemoragiei subarahnoidiene difer considerabil

-hemoleucogram -determinarea numrului de trombocii -determinarea timpului de protrombin -electrolii

-glicemie -gaze arteriale -ECG i Rx pulmonar

-- edem cerebral

complicaii:

- hidrocefalie - atelectazie - aritmii cardiace - hTA/HTA - crize epileptice - insuficien cardiac - deshidratare - infecii urinare - transformare hemoragic - HTIC - obstrucia cilor aeriene - pneumonie de aspiraie - IMA - tromboz venoas profund - embolie pulmonar - hemoragii digestive - dezechilibre hidro-electrolitice - hiperglicemie - depresie

- -o parte din pacienii cu AVCI prezint o agravare a strii generale n primele 24 h de le debutul AVC;acetia prezint ulterior sechele mult mai grave dect cei la care starea rmne stabil de la debutul simptomatologiei

asistena general:

-toi pacienii cu AVC necesit internare i supraveghere atent d.p.d.v.al strii neurologice i cardiace pn la stabilizarea acestor funcii

-n primele 24 de ore se monitorizeaz: 1. Respiraia 2. Statusul cardiac 3. Tensiunea arterial (TA) 4. Temperatura 5. Statusul metabolic

Respiraia: susinerea funciilor vitale la cei care prezint alterarea strii de contien, afectarea trunchiului cerebral, care au risc crescut de insuficien respiratorie, ceea ce impune controlul permeabilitii cilor aeriene; n hipoxie se administreaz oxigen. -controlul insuficient al funciilor respiratorii->hipoxie,pneumonie de aspiraie (esp.n cazuri de vrsturi,tulburri de deglutiie)

Status cardiac: - exist o relaie strns ntre bolile cardiovasculare i AVC; bolile cardiovasculare (aritmii)

pot constitui cauze, dar i complicaii ale AVC. - toi pacienii cu AVC trebuie considerai ca avnd un risc crescut de deces prin cauze

cardiace, ceea ce impune monitorizarea cardiac pe durata minim de 24 de ore. - pacienii cu antecedente personale patologice de boli cardiace se vor monitoriza pn la

externare, iar cei fr, dar cu modificri ECG i creterea creatinkinazei serice se vor monitoriza pn la dispariia modificrilor

- AVCI cardio-embolic se poate produce n contextul unui IMA - 15-20% din pacienii cu AVC->leziuni coronariene severe

TA: - HTA este frecvent cauza modificrilor vasculare ce determin AVCI dar poate fi i

consecina leziunilor neurologice acute - stress-ul,anxietatea,durerea,vrsturile,oboseala pot determina TA

- n cazul HTA exist o curb de autoreglare, la valori mari, deci o reducere brusc a valorilor TA poate mri deficitul sanguin cerebral, cu prbuirea mecanismelor de autoreglare. De aceea se ine cont de valorile bazale ale TA a pacientului n cauz (n primele 24 de ore TA scade spontan, timp n care atitudinea este de expectativ, orientat pe cuparea durerilor, vrsturilor, diminuarea anxietii; HTA din faza acut nu trebuie tratat de rutin).

- dac valorile se menin mari se administreaz antihipertensive orale. - dac e necesar administrarea parenteral a preparatelor, se aleg cele cu durat scurt de

aciune, pentru a preveni prbuirea TA. - unii ageni hipotensori pot agrava ischemia (prin creterea presiunii intracraniene):

nitroprusiat de sodiu, glicerin-trinitrat. - Labetalolul i metildopa sunt hipotensorii cei mai indicai

- orice AVC declaneaz un edem care este iniial citotoxic, apoi vasogenic cu presiunii intercraniene

Tratamentul edemului cerebral i al creterii presiunii intracraniene:

- cca. 20% dintre pacienii cu AVC ischemic acut prezint dup instalarea AVC o degradare progresiv statusului biologic, datorit unei creteri marcate a edemului cerebral.

- dezvoltarea edemului se face gradat, semnele clinice aprnd n ziua a doua (uneori chiar de la debut).

- tratamentul edemului cerebral este o problem vital i trebuie iniiat din primele ore dup producerea unui AVC (moderat sau sever).

- -somnolen;alterarea strii de contien;asimetrie pupilar simptome:

-respiraie periodic;cefalee;vrsturi -parez de nerv VI -edem papilar

Msuri propriu-zise1. Ridicarea capului la 30 fa de nivelul patului i evitarea comprimrii venelor jugulare.

:

2. Scderea moderat a consumului de lichide. 3. Evitarea administrrii de soluii hipoosmolare. 4. Osmoterapie:

- Manitol 0,25-0,5 g/kg corp/zi i.v., in bolus primele 30 de minute, apoi la 6 ore, n scopul pstrrii osmolaritii serice la valori de 310-315 mOsm/kg.

- Glicerol 5. Diuretice: furosemid 1 mg/kgc i.v. 6. Soluie THAM 7. Hiperventilaie->pCO2 aprox.30 mmHg 8. Thiopental 250 mg i.v. n bolus 9. Tratament neurochirurgical: decompresiune, drenajul LCR.;rezecia esutului infarctat 10. Hipotermie (metod experimental). 11. Corticoterapia: n tratamentul edemului cerebral din AVC ischemic nu s-a dovedit o ameliorare

ci mai degrab o cretere a riscului complicaiilor infecioase->nu se administreaz de rutin Evaluarea eficienei tratamentului edemului cerebral se face prin examinri CT repetate.

- apare n primele dou sptmni de la debut (18-42 % din cazuri) Transformarea hemoragic:

- determin agravarea strii clinice n funcie de intensitate i de extindere; impune efectuarea CT n cazurile suspecte

- dac la CT se observ zone peteiale-> ansa de apariie a transformrii - tratamentul anticoagulant se impune strict individual,punndu-se n balan riscul

transformrii hemoragice cu riscul recurenei embolice sau al altor complicaii trombotice

- poate apare n primele zile la 39-50% dintre bolnavi; de aceea sedativele i neurolepticele se administreaz cu pruden, pentru a nu masca aceast simptomatologie.

Starea de confuzie:

- prezena strii de confuzie se coreleaz cu leziuni extinse ale emisferului stng, vrst naintat, medicaia anticolinergic,deficit motor sever,prezena n antecedente de stri confuzive

- starea de confuzie este asociat cu producerea complicaiilor medicale - tratamentul vizeaz factorii care au contribuit la instalarea ei

- favorizat de imobilizarea la pat i de deficitele motorii Tromboza venoas profund i embolia pulmonar:

- administrarea profilactic a unor doze mici de anticoagulante i mobilizarea precoce duc la scderea riscului

- anticoagulantele scad riscul pentru embolia pulmonar cu 58%, iar pentru tromboza venoas profund cu 88%

- se prefer heparina cu greutate molecular mic i heparinoizii->Clexane - utilizarea antiplachetarelor nu a dat rezultate favorabile - administrarea se face NUMAI- dac tratamentul cu anticoagulante este contraindicat,CT evideniaz leziuni hemoragice cu

indicaie neurochirurgical->ciorapi elastici + compresiuni intermitente

dac exist certitudinea naturii ischemice a AVC.

1. Urmrirea altor parametrii biologici:

- n primele ore->monitorizare din urgen Glicemia:

- toleranei la glucoz apare n faza acut a AVCI - cca. 40-50% din cazuri prezint valori crescute, care ns au tendin de normalizare dup

aproximativ o sptmn - va fi tratat medicamentos numai dac depete 250-300 mg, n absena diabetului zaharat - pacienii cu antecedente de DZ i cu valori n faza acut a AVC->risc - hipoglicemia e mai greu de suportat de ctre creierul hipoxic dect hiperglicemia; o

hipoglicemie poate determina leziuni focale chiar n absena unei modificri majore a strii de contien

2. - 22-43% din cazuri prezint febr/subfebrilitate n primele zile (cei cu febr au un prognostic

mai rezervat)

Temperatura:

- trebuie suspectate pneumonia de aspiraie sau endocardita infecioas - com + temperaturii->hemoragie intracranian sau ocluzia arterei bazilare - investigaii complementare->probe biochimice,Rx pulmonar,CT cerebral

3. - 5-15% din cazuri prezint convulsii la debut Convulsiile:

- usu.crize focale dar pot fi i generalizate - se administreaz anticonvulsive, din faza acut

4. - majoritatea pacienilor nu se alimenteaz n primele zile de la debut Hidratare i nutriie:

- administrarea soluiilor i.v.permite hidratarea,reechilibrarea hidro-electrolitic i acido-bazic - nutriia trebuie realizat ct mai precoce posibil,nu nainte ca pacientul s aib capacitate de

deglutiie pt.solide i lichide - 50%->tulburri de deglutiie usu.regresive dar la 2% persist i la 30 zile - lichidele se tolereaz mai greu la nceput->hran semilichid - dac nu exist deglutiie->sond nazo-gastric + gastrostomie endoscopic percutan - nutriia parenteral este prohibit

5. - pot apare la debut Hemoragiile gastrointestinale:

- mai frecvent la vrstnici, cu AVC majore - pot necesita transfuzii de snge - sursa->gastrite,ulcer esofagian,UG,UD

6. - 60% prezint n faza acut incontinen urinar, asociat sau nu cu tulburri de motilitate ,

afazie i deficit cognitiv

Funcia urinar:

- mobilizarea la pat cu sond vezical crete riscul infeciilor urinare - msuri alternative->cateterizare intermitent,medicaie,antrenament vezical

7. Constipaia i incontinena fecalelor

:datorate aportului de fluide i imobilizrii -> alimente bogate n fibre i lichide;laxative uoare,supozitoare respectiv clisme evacuatorii

8. - 50% din cazuri dezvolt stri de depresie n primele 2 sptmni Depresia:

- tristee,anxietate,tulburri de somn,fatigabilitate, apetitului,gnduri suicidare - trebuie tratat de la nceput->psihoterapie,antidepresive triciclice

9. - majoritatea pacienilor sunt mobilizai la pat Nivelul de activitate:

- kinetoterapie pasiv/activ - mobilizarea se face dup stabilizarea strii neurologice - momentul iniial al recuperrii are rol n prevenirea complicaiilor->tromboz venoas

profund,pneumonie de decubit - iniierea mobilizrilor->efect psihologic (+),contribuie la antrenarea pacienilor n efortul de

reducere a sechelelor - ridicarea capului,stat n ezut,scaun cu rotile,mers cu sprijin - msuri de prevenire a contracturilor,durerilor articulare i musculare - procesul de mobilizare trebuie monitorizat;lipsa de supraveghere poate duce la traumatisme

sau fracturi 10.

- datorate imobilizrii, nutriiei deficitare Escarele:

- frecvena = 15%; la vrstnici - necesit mobilizare precoce;nutriie adecvat;ngrijire specific

-Principii terapeutice- a) terapia trombolitic

-restaurarea debitului sanguin n esutul afectat din penumbra ischemic naintea producerii de leziuni ireversibile -cascada ischemic este ntrerupt ntr-un stadiu precoce naintea iniierii unor evoluii patologice majore -acioneaz sinergic cu alte terapii neuroprotectoare,dndu-le posibilitatea de a ajunge n zonele afectate -sunt activatori de plasminogen (conversia lui la plasmin);plasmina desface fibrina->liza trombului -ex.streptokinaza -urokinaza -activatorul tisular recombinat al plasminogenului

b) terapia defibrinogenatoare -studiile arat c fibrinogenul plasmatic este un factor predictiv pentru AVCI. Nivelele crescute

favorizeaz modificrile aterosclerotice carotidiene. Creterea nivelului de fibrinogen plasmatic determin creterea vscozitii sngelui->flux sanguin ncetinit->predispune la infiltrarea fibrinogenului plasmatic n peretele vascular

-n condiii de AVCI,valorile ale fibrino genului + vscozitii sngelui pot determina edemului perilezional i pot precipita recurena evenimentelor vasculare->pot oferi date n prognosticul vital al pacientului cu AVC iar la supravieuitori date despre prognosticul recuperator S-a izolat din veninul de arpe o serie de enzime specifice cu aciune asupra sistemului hemostatic, prin proteoliza fibrinogenului circulant: ancrod, batroxobin, crotalaze. Aceste enzime au aciune pe fibrinogen fr s afecteze ceilali factori ai coagulrii. Aciunea lor defibrinogenatoare are efect antitrombotic: reducerea extinderii trombului, iar scderea vscozitii sanguine duce la creterea fluxului sanguin cerebral. c) terapia neuroprotectoare

-determin leziunilor tisulare n absena unui aport sanguin adecvat -administrarea lor trebuie realizat ntr-un interval scurt de timp n raport cu producerea ischemiei 1. antagonitii glutaratului

-ischemia cerebral determin eliberarea n exces a glutaratului ce acioneaz pe receptorii postsinaptici (acioneaz pe N-metil-D-aspartat = NMDA)->influx de Ca n interiorul neuronilor-> moartea celular -ageni blocani ai receptorilor NMDA i antagoniti NMDA->aptiganel hidroclorid (Cerestat); selfotel;eliprodil

2. inhibitorii PARP (poli ADR-ribose polimeraz) -excesul de glutamat din zonele de penumbr prin activarea NMDA-> activitatea NO-sintetazei-> NO cu efect toxic asupra esutului cerebral (rezultatul reaciei NO + peroxid = peroxinitrit)->leziune la nivelul ADN neuronal->activarea PARP-> stocurile de energie celular -lubeluzol (Prosynap)->compus cu efect protector mpotriva toxicitii induse de glutamat

3. antagonitii glicinei i antagonitii AMPA -receptorul glutamatului este complex;el poate fi activat i prin cteva situsuri legate de receptorii ce reprezint pori ale influxului intracelular de Ca -agenii care pot afecta ptrunderea intraneuronal a Ca la nivelul receptorilor de glutamat sunt antagonitii glicinei sau antagoniti AMPA

4. ageni care neutralizeaz radicalii liberi -ischemie cerebral->radicali liberi de oxigen (factori reactivi ce pot declana reacii n lan ce pot distruge membranele neuronale) -agenii neutralizani ai radicalilor liberi pot leziunile neuronale n unele modele animale de AVCI acut->tirilazad

5. alte strategii neuroprotectoare -nimodipina -antagoniti opioizi -citicolina

d) profilaxia AVC ischemic recidivat -AVCI minore->selectarea terapiei pt.a preveni recurenele trombo-embolice se poate face din primele zile 1. tratament antiagregant plachetar

-Placheta cel mai important component al trombului.; -leziunile suprafeei endoteliale a plcii aterosclerotice determin depozitarea trombocitelor,

activarea lor i recrutarea altora noi, care se vor depune in acest loc->dop trombotic->ocluzia lumenului vascular

-nntre anumite limite

I) Aspirina:

exist posibilitatea inhibrii anumitor ci ale activrii i a unor mecanisme care determin adezivitatea plachetar, fr ca acest lucru s duc la hemoragii.

- cel mai utilizat antiagregant n profilaxia secundar a AVCI - realizeaz o scdere cu 20 25 % a riscului de recidiv a AVCI i a riscului de infarct

miocardic - efect prin inhibarea ciclooxigenazei (COX), ceea ce scade producia plachetar de tromboxan

A2 (TxA2) i de prostaglandina I2 (PGI2, prostaciclina) TXA2: ->vasoconstrictor i stimuleaz agregarea plachetar

PGI2: ->efecte inverse - aciunea aspirinei este deci antitrombotic, dar i trombogenic, aadar doza optim pentru

obinerea efectului antiagregant trebuie s inhibe sinteza TXA2 fr s afecteze sinteza PGI2 - AVC letale nu au fost influenate de ASA

-doza ideal universal nu e stabilit, dar se consider limitele de 75 mg 1,6 g / 24 ore - dozele sub 100 mg / zi sunt suficiente n atingerea unui efect antitrombotic maximal, dar

aceste doze nu sunt eficiente n orice indicaie; deci dozele trebuie individualizate - efecte secundare->hemoragii gastrointestinale

II) Dipiridamolul: - efect antiagregant prin inhibarea fosfodiesterazei (PD) plachetare, cu creterea adenozin

monofosfatului ciclic (AMPc) intraplachetar, ceea ce duce la exacerbarea activitii de inhibiie plachetar pe care o are PGI2; are i un efect direct de stimulare a PGI2 la nivelul endoteliului vascular

- singur nu

- asocierile Aspirin + Dipiridamol determin o scdere cu 33,5 % a incidenei AVC sau decesului fa de placebo, iar recurenele trombotice se reduc cu 38 %

are un efect antiagregant prea bine evideniat, motiv pentru care se asociaz cu aspirina, realizndu-se un efect aditiv

- 2 X 200 mg Dipiridamol + 2 X 25 mg Aspirin / 24 ore se pare c ar fi cea mai bun asociere (doz mare de dipiridamol)

III) Ticlopidina (Ticlid)->inhibitor puternic al agregabilitii plachetare - mecanism puin clarificat, probabil alterarea reactivitii membranei plachetare la o varietate

de stimuli ce determin agregare plachetar i inhibiia rspunsului plachetar la ADP - 2 X 250 mg / 24 ore aduc un beneficiu total fa de aspirin cu doar 10 % mai mare - efecte secundare multiple:

- manifestri hemoragice - manifestri hematologice

- neutropenie - agranulocitoz - leucopenie - aplazie medular - trombocitopenie

- manifestri gastro-intestinale - manifestri cutanate - manifestri hepatice

-se administreaz curent la pacienii ce nu rspund la combinaia ASA-dipiridamol sau nu le tolereaz IV) Clopidogrel:

- asemntor cu Ticlopidina - blocheaz activarea plachetar prin inhibiia selectiv i ireversibil a legturii ADP cu

receptorii si plachetari - Aspirina 325 mg / zi, n comparaie cu Clopidogrel 75 mg / zi reducerea relativ a riscului

global cu 8,7 % n favoarea Clopidogrelului - efecte secundare mai puine dect Aspirina - foarte scump - cel mai eficace n afeciunile aterotrombotice

2. tratament chirurgical al ATS carotidiene Exist o relaie definit i acceptat ntre ATS carotidian i AVCI. Leziunile ATS carotidiene pot fi generatoare de embolii i pot deteriora hemodinamica cerebral. Cca. 10 % din toate AVCI apar datorit prezenei stenozelor carotidiene. Riscul AVCI este proporional cu severitatea stenozei i cu coninutul i particularitile plcii ATS. I) Endarterectomia carotidian:

- ndeprtarea leziunii stenozante scade riscul, dar nu l elimin - riscul de AVCI se reduce la 1-2 % pe an dac indicaia operatorie a fost AV ischemic tranzitor - dac indicaia a fost AVCI acut->riscul recurenei se reduce la 2-3 % pe an - individualizat, dat fiind rata de risc operator

II) Angioplastia percutan transluminal cu balon a carotidei -avantaje: -evitarea anesteziei generale -evitarea lezrii nervilor cranieni -se poate introduce un stent nainte / dup dilatarea cu balon

Curs 13 Neurologie

- Bolile musculare

- Distrofiile musculare progresive (DMP)

-sunt boli cronice caracterizate prin atrofii musculare cu topografie special,cu caracter ereditar,familial - -ncep de obicei n copilrie caracteristici:

-apar la (transmitere autosomal X-linkat) -se produce nlocuirea fibrelor musculare cu esut conjunctiv sau esut adipos - -miogen->leziuni la nivelul muchiului (miopatii) etiologia bolilor musculare:

-miopatiile pot fi: -primare (distrofii musculare) -secundare,inflamatorii (miozite)->dermatomiozit i polimiozit -neurogen->leziuni ale NMP -

-afecteaz musculatura proximal a membrelor,centurile caracterele DMP:

-atrofiile musculare sunt simetrice (spre deosebire de neuropatii unde sunt asimetrice) -pseudohipertrofii-> n volum aparent a masei musculare,secundar esutului conjunctiv i

adipos ce nlocuiete fibrele musculare necrozate -nu prezint fasciculaii sau tulburri de sensibilitate -contracia idiomuscular este diminuat sau abolit (modificarea apare precoce) -EMG->traseu miogen->potenialul de unitate motorie de amplitudine ,durat ,unde cu caracter

polifazic -retracii tendinoase mai evidente la tendonul lui Achile prin contractura tricepsului sural->atitudini

vicioase,imobilizri -

1. distrofia muscular Duchenne clasificare:

2. distrofia muscular Becker 3. distrofia facio-scapulo-humeral (Dejerine) 4. miopatia distal 5. miopatia ocular

I) Distrofia muscular tip Duchenne: - cea mai frecvent distrofie muscular->1:3500 nou nscui vii - numai - transmitere recesiv legat de sex (X p 21->gen ce codific distrofina,protein ce exist n interiorul

celulelor n fibrele musculare i stabilizeaz sarcolema)->n 2/3 din cazuri se produce depleia segmentelor de ADN iar n 1/3 din cazuri mutaii la acest nivel;n evoluie se produce deficit n stabilitatea sarcolemei cu necroza fibrelor musculare

la sexul masculin

- penetran complet, lipsesc cazurile abortive - debut ntre 2-5 ani,dup debutul mersului - astenie muscular,pornire dificil,mers legnat,tendin la cdere - la ridicarea de la sol i folosete membrele superioare->crare pe sine nsui - n evoluie->pseudohipertrofia gambelor i retracii ale tendonului lui Achile->mers i poziie pe

vrfuri,sprijin pe marginea extern a plantelor - evoluia este lent progresiv iniial;ntre 7 i 10 ani exist o stabilizare relativ;dup 10 ani evoluia

se accentueaz progresiv;la aprox.12 ani boala devine invalidant (imobilizat n scaune cu rotile)-> accentuarea rapid a evoluiei i apariia complicaiilor->deces

- - aspect caracteristic examen obiectiv:

- examinarea forei musculare->diminuat la nivelul centurilor (pelvian,scapular,axial-> musculatura paravertebral)->poziii vicioase

- cifoscolioz dorsal + lordoz accentuat lombar->complicaii ale mecanicii respiratorii

- inteligena afectat->retard psihic n 20% din cazuri - poziie pe vrfuri - musculatura ce nu este pseudohipertrofiat este atrofiat (esp.la nivelul centurilor) - n evoluie,treptat ntreaga musculatur este prins (musculatura mimicii,respiratorie)

-- respiratorii->bronite repetate,pneumonii ; n evoluie insuficien respiratorie secundar

modificrilor de cutie toracic->deces n jur de 20 ani (cu tratament + 2-3 ani)

complicaii:

- cardiace -

1. examinri biochimice-> creatinfosfokinaza (eliberat n procesul de necroz) paraclinic:

2. EMG->traseu miogen 3. biopsie muscular->degenerescen fibrilar neselectiv,fibroz,esut fibros,adipos (gamb) 4. tehnici de imunohistochimie->identificarea distrofinei;(+) de la natere

- -nu exist tratament specific

tratament:

-ameliorare prin corticoterapie (prednison 0.75 mg/kgc/zi)->prelungete perioada de via cu 2-3 ani i perioada pn la imobilizare tot cu 2-3 ani;efecte secundare-> n greutate,alterarea toleranei la glucoz, oprirea n nlime -tratament suportiv->ortopedic (lordoz,cifoscolioz) -respiraie asistat (complicaii respiratorii) -integrarea n centre speciale -inginerie genetic->nlocuirea segmentului de ADN lips -transplant de miofibroblati de la tat sau rude de sex -sfat genetic,diagnostic prenatal II) Distrofia muscular tip Becker Kiener:

- variant benign a distrofiei Duchenne,mult mai rar - transmitere X recesiv (defect localizat pe o gen alel cu gena din distrofia Duchenne;lipsa sintezei

de distrofin este n concordan cu intensitatea deficitului genetic), afecteaz numai- clinic->de la asimptomatic pn la evoluie grav,sever,cu deces

brbaii

- debut 5-25 ani - evolueaz mai lent, minimum 20 de ani (pacienii pot trece de vrsta de 50 ani) - modificri cardiace absente;nu exist retard intelectual - se poate transmite la nepoi prin fiicele vectoare

III) Fenotipul Duchenne la femei: apare la femeile descendente ale unui distrofic i ale unei vectoare IV) Distrofia muscular de centur:

- 1:16 000 de nou nscui vii - transmitere autosomal recesiv - exist i un numr important de cazuri sporadice - debut n decada 2-3 sau mai trziu - afectarea mai nti a musculaturii centurii scapulare,apoi pelvine - severitatea i ritmul progresiei sunt variabile - deficitul motor este grav la 20 de ani de la debut - clinic se aseamn cu boala Duchenne, dar difer prin ritmul lent de progresie - interesarea cardiac i scheletic este rar - intelect normal

V) DMP facio scapulo humeral (Dejerine) - transmitere A-D;defect pe 4q35 -

- debut n adolescen la nivelul musculaturii feei->n somn orbicularul nu nchide fanta palpebral i nu poate efectua gesturi cu musculatura mimicii (fluierat)

clinic:

- n evoluie este afectat centura scapular cu deficit motor,musculatura braului (biceps,triceps) - evoluie lent progresiv spre atrofii musculare->musculatura feei,musculatura centurii scapulare

(muchi pectoral,trapez),muchii braului -

- benign->evoluie lent progresiv de-a lungul anilor evoluie:

- malign->la 30-40 ani apare o agravare care n 2-3 ani devine invalidant (musculatura centurii pelvine i a membrelor inferioare)

- - forma infantil->debut la 1-2 ani forme clinice:

- forma scapulo-peronier->atrofii ale musculaturii scapulare i ale lojei anterioare a gambei -

- biochimic-> nivelul seric al CPK paraclinic:

- EMG->traseu miogen - biopsie->atrofie fr leziuni specifice

VI) DMP distal: - transmitere autosomal dominant - tulburri motorii i atrofice, cu debut la muchii mici ai minii sau la grupul anteroextern al gambei - evoluie lent, relativ benign

VII) DMP ocular: - transmitere A-r - evoluie lent progresiv - interesarea exclusiv a musculaturii oculare extrinseci, ceea ce determin n timp o oftalmoplegie

complet (oftalmoplegia extern progresiv) - uneori exist un grad moderat de parez a facialului - rar disfagie i parez a muchilor gtului

Diagnosticul paraclinic al DMP:

Examen biochimic ser (enzimograma): cresc aldolaza, CPK, LDH, GOT, cu maximum n faza precoce, inaparent clinic

Urin: creatinurie crescut Biopsia muscular: elemente de atrofie fibrilar; fenomen de fragmentare (splitting) a celulei

musculare; necroz hialin; reacie interstiial EMG:

- scade durata medie a potenialelor de unitate motorie, sub 80 % - scade amplitudinea maxim a potenialului de unitate motorie cu cel puin 30 % - crete incidena potenialelor polifazice

ENG (electroneurografie): hipoexcitabilitate galvanic i faradic

Patogeneza DMP: I) Teoria vascular: modificri oxidative n metabolismul catecolaminelor II) Teoria neurogen: modificare primar a neuronilor din coarnele anterioare III) Teoria miogen: leziuni moleculare ale proteinelor structurale ale membranei musculare

Diagnosticul diferenial al DMP: 1. Afeciuni degenerative:

- amiotrofii spinale - polineuropatii - poliradiculonevrite

2. Colagenoze 3. Polimiozite

Tratament: - formele cu transmitere genetic bine demonstrat > sfat genetic - dac se depete faza de sfat genetic: fosfai macroergici, hormoni anabolizani, terapie enzimatic,

kinetoterapie

- Distrofiile musculare miotonice (miotoniile; DMM) = grup de afeciuni musculare caracterizate de asocierea la amiotrofii a prezenei sdr. miotonic, care const ntr-o decontracie lent i prelungit dar indolor,necesitnd un efort voluntar deosebit, acompaniat de o activitate electric muscular repetitiv. Patogenez: I) Teoria diminurii permeabilitii pentru clor: membrana muscular devine permeabil n orice

situaie, aprnd o cretere a permeabilitii pentru sodiu II) Teoria diminurii critice a depolarizrii membranei III) Teoria depleiei ionilor de calciu

Morfopatologie: - n miotonia pur (boala Thomsen) apare o hipertrofie a fibrelor musculare, cu aspect de mozaic - n miotonia distrofic atrofic (boala Steinert) se constat o proliferare nuclear intens i prezena

fibrelor anulare

Clinic: - domin fenomenul miotonic, a crui intensitate diminu progresiv pe msura repetrii contraciei

(fenomenul warm-up) - miotonia muchilor feei simuleaz o incontinen afectiv, o mimic blocat - miotonia ridictorului pleoapei d senzaia c pleoapa rmne n urm la coborrea brusc a privirii - miotonia muchilor limbii face dificil vorbirea - miotonia pupilei determin o acomodare lent - miotonia muchilor implicai n deglutiie i masticaie determin dificultatea efecturii acestor acte

Factori care influeneaz fenomenul miotonic: 1. Intensitatea contraciei: cu ct este mai mare, cu att fenomenul e mai evident 2. Actul voluntar: repetarea micrii determin diminuarea intensitii fenomenului pn la abolire (warm-

up) 3. Frigul, cu efect agravant 4. Factorul endocrin: miotonia se accentueaz n momentele de restructurare a conjuncturii endocrine 5. Factorul emoional, agravant 6. Vrsta: miotonia diminu cu vrsta

Exist o miotonie voluntar, evideniat la relaxarea muchiului contractat voluntar, dar exist i o miotonie mecanic, evideniat prin percuia maselor musculare, cnd se observ exagerarea reflexului idiomuscular (cel mai evident la muchii limbii).

Clinic: I) Distrofia miotonic pur (boala Thomsen):

- hipertrofie muscular n 25 % cazuri - transmitere A-r,afecteaz predominant - aspect caracteristic->hipertrofia musculaturii centurii i a braelor (pseudohipertrofie pe seama

esutului adipos) - aspect herculian,dar cu deficit motor ce se accentueaz n timp - afectare moderat,neprogresiv (pacienii ajung la 60-70 ani) - biopsie muscular->absena fibrelor musculare de tip II - tratament->difenil hidantoin (fenitoin)

II) Distrofia miotonic atrofic (boala Steinert): - transmitere A-D->repetiia anormal a segmentului CTG de pe cr.19 (segmentul de ADN

patologic n lungime pe msura trecerii de la o generaie la alta->evoluie mai grav) - debut insidios,la adultul tnr (20-30 ani)->astenie,mers legnat - faza de stare

- facies aton,inexpresiv,atrofia m.temporal,maseter,sternocleidomastoidian ->aspect caracteristic:

- amiotrofii distale cu parez;ROT diminuate;n evoluie este afectat i musculatura proximal

- prezena fenomenului miotonic - tulburri de fonaie (voce nazal),tulburri de deglutiie - rar oftalmoplegie

-evoluie lent progresiv,invalidant->imobilizare n scaun cu rotile dup 10-20 ani -deces prin complicaii->cardiace,pulmonare -

- debilitate mintal afectare extramuscular:

- cataract - tulburri endocrine->la tulburri ale funciei gonadale,ale virilitii,atrofii testiculare

- la ->tulburri de ciclu menstrual,avorturi repetate - tulburri cardiace->BAV I (50% din cazuri) - tulburri respiratorii->pneumonii,bronite repetate,n final insuficien respiratorie - tulburri digestive->tulburri de motilitate esofagian i gastric

III) Forme particulare de miotonie distrofic: A) DMM congenital infantil: la copiii mamelor miotonice B) Miotonia disembrioplazic: exclusiv la populaia ebraic, cu debut n decada 1 C) Sindromul Schwartz Iampel (miotonia cardio distrofic): nanism, anomalii scheletice,

faciale, oculare IV) Paramiotonia Eulenberg: - transmitere autosomal dominant - fenomenul miotonic apare dup expunere la frig i cedeaz complet la cldur - apare miotonia paradoxal: fenomenul miotonic se agraveaz la repetarea micrii

Diagnostic pozitiv: - examen clinic - probe enzimatice din ser: creteri inconstante ale CPK, mai ales n primele faze ale formei atrofice - -globulina - creatinina - EMG: potenial de unitate motorie normal, urmat de o salv miotonic (o descrcare de poteniale de

mare frecven) - biopsia muscular->atrofia fibrelor musculare de tip I - ENG: reacie galvano-tonic: excitarea galvanic provoac apariia unor contracii care se menin pe

toat durata trecerii curentului i persist dup ntreruperea lui

Diagnostic diferenial: - miopatii hipotiroidiene - scleroza lateral amiotrofic - intoxicaii: cofein, nicotin, alcool

Tratament->nespecific 1. preparate cu efect de stabilizare a membranei musculare: Difenilhidantoina (Fenitoin),

Procainamida (Procaina, administrarea necesit monitorizare ECG), chinidina 2. acetazolamid 3. L-DOPA 4. corticoterapie->prednisonul determin ncetinirea evoluiei

Boala nu poate fi vindecat, dar tratamentul asigur ameliorarea fenomenului miotonic.

- Sistemul nervos periferic (SNP)

Date anatomo-funcionale:

I) Nervi senzitivi: - pericarion n ganglionul spinal - dendritele culeg informaia periferic funcie de forma de sensibilitate - axonii formeaz rdcina posterioar a nervilor spinali

II) Nervi motori periferici: - pericarioni n cornul anterior medular, respectiv n nucleii motori ai nervilor cranieni - axonii formeaz rdcina anterioar a nervului spinal

Cele dou rdcini se unesc la ieirea din gaura de conjugare i formeaz nervul radicular, care se mparte n dou ramuri: 1. Anterior2.

: mai voluminos, reprezint nervul intercostal sau intr n constituia plexurilor. Posterior

: mai mic, se distribuie musculaturii regiunii paravertebrale i tegumentelor regiunii dorsale.

Exist 31 de perechi de rdcini ale nervilor spinali: - 8 cervicale - 12 dorsale - 5 lombare - 5 sacrate - 1 coccigian

Pentru a prsi canalul rahidian, rdcinile iau o direcie din ce n ce mai oblic, de sus n jos;deoarece mduva se termin la L2, dedesubtul acestei limite rdcinile se nmnuncheaz formnd coada de cal. Din plexurile nervoase iau natere o serie de colaterale i ramuri terminale, care constituie nervii periferici. Din aceleai rdcini pot lua natere mai muli nervi periferici, iar un nerv periferic poate lua natere din mai multe rdcini. Dermatoamele sunt poriuni cutanate inervate de dou rdcini senzitive, bilateral i simetric, fiind dispuse sub form de benzi, orizontal la nivelul trunchiului i longitudinal la membre.

III) Fibre vegetative simpatice i parasimpatice

Patogenia leziunilor SNP: Mecanismul patogenetic este de excitaie sau de inhibiie (deficit).

Excitarea neuronului senzitiv determin parestezii sau nevralgii. Lezarea neuronului senzitiv determin hipo- sau anestezii. Leziunile iritative (excitative) ale neuronului motor periferic determin fasciculaii. Leziunile distructive ale neuronului motor periferic determin pareze sau paralizii. Lezarea fibrelor vegetative motorii determin tulburri vasculotrofice. Lezarea fibrelor vegetative senzitive determin un tip particular de durere, cauzalgia. Diagnosticul topografic al leziunilor SNP: I) Mononeuropatia: afectarea unui singur nerv periferic. II) Radiculoneuropatia: afectarea rdcinilor la locul de emergen din mduv. Cauzele cele mai

frecvente sunt herniile de disc, apoi compresiunile extradurale. III) Multinevrita: leziuni ale mai multor trunchiuri nervoase, cu repartiie inegal i asimetric;

apare frecvent n leziunile ischemice IV) Polinevrita: leziuni ale mai multor trunchiuri nervoase, cu repartiie simetric, bilateral,

predominant distal. -apare n deficite metabolice (DZ),toxice (etilism),carenial

V) Poliradiculonevrita: leziuni ale mai multor rdcini nervoase, asociate la polinevrite-> postinfecios,postvaccinal VI) Plexitele: leziuni ale plexurilor nervoase.

- Plexul cervical Date anatomo-funcionale:

Se formeaz prin anastomozarea rdcinilor anterioare cervicale C1-C4. Teritoriul motor: muchii profunzi ai regiunii cervicale:

- pre- i paravertebrali - trapez - scaleni i sternocleidomastoidian (SCM)

Teritoriul senzitiv: tegumentele regiunii anterolaterale a gtului, regiunea mastoidian, auricular i unghiul mandibulei.

Paralizia de plex cervical:

1. Limitarea micrilor de flexie, rotaie i nclinare a capului. 2. n leziunile bilaterale capul devine balant. 3. n timp apare amiotrofie cu tergerea reliefului muchilor posteriori (ai cefei) i adncirea fosei

supraclaviculare.

Patologia nervului frenic: Nervul frenic inerveaz motor diafragmul i senzitiv pericardul i o parte a pleurei costale i

mediastinale. Paralizia unilateral determin paralizia diafragmului homolateral. Paralizia bilateral determin tulburri grave de respiraie, cu dispnee marcat, respiraie paradoxal.

O leziune bilateral grav (e.g. poliradiculonevrit) poate determina moartea. Nevralgia frenic (proces tumoral mediastinal) se manifest prin durere subclavicular, n regiunea

profund a cefei i de-a lungul marginii libere a coastelor, accentuat de micrile respiratorii; apare sughiul i respiraia superficial.

- Plexul brahial

Date anatomo-funcionale:

Format din ultimele 4 rdcini cervicale (C5-C8) i rdcina D1. Din aceste rdcini iau natere trunchiurile primare: 1. superior: C5+C6 2. mijlociu: C7 3. inferior: C8+D1

Fiecare trunchi primar se mparte ntr-o ramur anterioar i una posterioar, prin anastomozarea crora rezult trunchiurile secundare.

Din trunchiurile secundare se desprind ramurile terminale: 1. Nervul circumflex (axilar) 2. Nervul musculocutanat 3. Nervul radial 4. Nervul median 5. Nervul ulnar (cubital)

Etiopatogenia leziunilor de plex brahial:

I) Traumatisme: - plgi supraclaviculare sau axilare - compresiuni prin fracturi claviculare cu deplasare - luxaii scapulohumerale - purtare de crje - elongaie sau smulgere (avulsie) a rdcinilor prin diferite traciuni

II) Infecii. III) Intoxicaii. IV) Infiltrare neoplazic: tumori pulmonare apicale, care determin paralizie de plex brahial de

tip inferior cu sdr. Claude Bernard-Horner. V) Compresiuni: coaste cervicale, hernii de disc cervicale, anevrisme la nivelul gtului,

adenopatii,cervicartroze,gu,tumori intrarahidiene,arahnoidite VI) Manopere obstetricale.

Manifestri clinice:

I) Paralizia de plex brahial de tip superior Duchenne-Erb (C5+C6): A) Atitudine particular:B)

braul atrn inert de-a lungul corpului n rotaie intern i pronaie. Deficite motorii:

- abolirea tuturor micrilor din articulaia umrului prin paralizia muchilor centurii scapulare

- imposibilitatea flexiei antebraului prin paralizia muchilor lojii anterioare a braului (mai ales a bicepsului brahial).

C) Abolirea ROT:D)

bicipital i stiloradial. Tulburri de sensibilitate:

E)

hipo- sau anestezia tegumentelor marginii laterale (externe) a braului i antebraului, pn la nivelul policelui. Tulburri trofice:

II) Paralizia de plex brahial de tip mijlociu Remak (C7):

atrofia muchilor centurii scapulare cu apariia umrului n epolet i atrofia musculaturii lojii anterioare a braului i a lungului supinator

A) Atitudine particular:B)

mna i antebraul n flexie.

- imposibilitatea extensiei antebraului prin paralizia tricepsului Deficite motorii:

- imposibilitatea extensiei minii i degetelor prin paralizia muchilor lojii posterioare a antebraului.

C) Abolirea ROT:D)

tricipital. Tulburri de sensibilitate:

E) hipo- sau anestezie la nivelul primului spaiu interosos dorsal.

Tulburri trofice:III) Paralizia de plex brahial de tip inferior Dejrine-Klmpke (C8+D1):

atrofia tricepsului i muchilor lojii posterioare a antebraului.

A) Atitudine particular:

B)

mna n ghear sau grif medio-cubital tip Aran-Duchenne, cu policele n planul celorlalte degete, iar degetele II-V prezint hiperextensia primei falange i flexia ultimelor dou.

- imposibilitatea flexiei minii prin paralizia muchilor lojii anterioare a antebraului Deficite motorii:

- imposibilitatea adduciei, abduciei, flexiei i opoziiei policelui prin paralizia muchilor eminenei tenare

- imposibilitatea adduciei i abduciei degetelor, flexiei primelor falange i extensiei celorlalte dou ale degetelor II-V, prin paralizia muchilor interosoi i lombricali.

C) Abolirea ROT:D)

cubitopronator. Tulburri de sensibilitate:

E)

pe marginea intern a celor 2/3 inferioare ale braului, a antebraului i a minii. Tulburri trofice:

F)

atrofia musculaturii regiunii anterioare a antebraului i a muchilor mici ai minii. Tulburri vegetative:

IV) Paralizia total: apar manifestrile din toate situaiile anterioare. Membrul superior atrn flasc, imobil i amiotrofiat, cu areflexie osteotendinoas, hipoestezie pe ntreg membrul, tulburri vegetative (cianoz,hipersudoraie,piele subiat)

prin interesarea fibrelor simpatice care nsoesc rdcinile C8 i D1, cu sdr. Claude Bernard-Horner.

- Paraliziile ramurilor terminale ale plexului brahial

I) Paralizia de nerv circumflex (axilar):

- nervul are originea n C5 i C6 - inerveaz muchii deltoid i rotund mic, asigurnd abducia i flexia braului, cu ridicarea sa la

orizontal, precum i rotaia extern a braului - teritoriul senzitiv: tegumentele umrului n regiunea anteroextern Lezare:

- traumatisme cu luxarea capului humeral sau fracturi de col chirurgical humeral - compresiune la purttorii de crje - nevrite izolate

Clinic: - umr czut n epolet, cu braul flasc i balant - imposibilitatea ridicrii braului la orizontal - hipo- sau anestezie n regiunea inervat senzitiv

II) Paralizia de nerv musculocutanat: - origine n C5, C6, C7 - inerveaz muchii biceps i brahial, asigurnd flexia i supinaia antebraului i proiecia nainte-

nuntru a membrului superior

- teritoriul senzitiv: tegumentele regiunii externe a antebraului Lezare:

- traumatisme cu luxaii sau fracturi ale umrului - compresiuni sau anevrisme de arter axilar

Clinic: - antebraul atrn n prelungirea braului - dispare relieful feei anterioare a braului - hipotonia i distrofia muchilor biceps i brahial, cu imposibilitatea flexiei antebraului - hipo-, anestezie n teritoriul senzitiv

III) Paralizia de nerv radial: - origine n C5-T1, care formeaz trunchiul secundar posterior - traiect: ia natere la vrful axilei, unde trece napoia pachetului vasculonervos al braului, apoi

ajunge n loja posterioar a braului prin fanta humero-tricipital, nconjoar faa posterioar a humerusului, trece n anul nervului radial, n contact direct cu osul, apoi trece n loja anterioar, trece naintea articulaiei cotului, unde se plaseaz anterior de epicondilul lateral, dup care se mparte n ramurile terminale: 1. Anterioar: senzitiv 2. Posterioar: motorie, nconjoar colul radiusului, avansnd distal pe faa posterioar a

antebraului - teritoriul motor-> este nervul extensiei i supinaiei.

1. triceps brahial 2. muchii lojii posterioare a antebraului 3. muchii lojii laterale a antebraului

- aciune motorie: 1. extensia antebraului 2. extensia minii i primelor falange 3. extensia i abducia policelui 4. abducia minii 5. supinaia antebraului i a minii

- teritoriul senzitiv: faa posterioar a braului, antebraului, minii, suprapus peste teritoriul senzitiv al nervilor vecini, astfel nct numai o mic arie, corespunztoare tabacherei anatomice i aparine n exclusivitate.

Lezare: - traumatisme (fracturi de humerus sau de radius, cu deplasare) - compresiuni la nivel axilar prin tumori cu adenopatii axilare, anevrisme, crje - compresiuni la nivel humeral prin calus vicios - compresiune n somn profund prin comprimare pe un plan dur (paralizia beivilor) - compresiunea se poate produce pe masa de operaie sau prin garou prea strns - cauze generale: intoxicaii (mai ales cu plumb), infecii - procese locale->lipoame,inflamaii ale burselor tendinoase,tumori ale nervului,metastaze

carcinomatoase Clinic:

A) Atitudine particular:

B)

antebra n flexie, mna atrn n hiperflexie i pronaie (mna cznd, n gt de lebd),police n abducie i uor flectat,ultimele 4 degete uor flectate

- imposibilitatea extensiei antebraului prin paralizia tricepsului Deficite motorii:

- imposibilitatea extensiei minii prin paralizia muchilor lojii posterioare a antebraului (testul salutului militar)

- imposibilitatea extensiei primelor falange, paralizia extensiei i abduciei policelui prin afectarea lojii posterioare a braului

- imposibilitatea supinaiei i abduciei minii prin paralizia lojii laterale a antebraului - flexia antebraului este diminuat prin paralizia muchiului brahioradial - diminuarea flexiei degetelor

C) Abolirea ROT:D)

tricipital i stiloradial. Tulburri de sensibilitate: anestezie n tabachera anatomic, faa dorsal a policelui, primul spaiu interosos.

E) Tulburri trofice:

-paralizie prelungit->sinovit hiperplazic (tendinita extensorilor)

diminuarea reliefului regiunii posterioare a braului i antebraului. Mna prezint cianoz i edem.

IV) Paralizia de nerv median: - origine n C6-T1 - traiect: se formeaz la baza axilei, coboar pe faa intern a braului, alturi de artera humeral.

La nivelul articulaiei cotului trece anterior n regiunea median a antebraului prin anul bicipital intern, unde coboar printre muchii flexor superficial i flexor profund al degetelor. Ptrunde prin canalul carpian spre mn, unde se termin la nivelul eminenei tenare

- teritoriul motor-> este nervul opoziiei policelui. 1. Muchii regiunii anterioare a antebraului:

- rotund i ptrat pronator - flexor radial al carpului - flexor superficial al degetelor - o parte din flexorul profund al degetelor - flexor lung al policelui

2. Muchii eminenei tenare: - flexor scurt al policelui - abductor scurt al policelui - opozantul policelui

3. Primii doi muchi lombricali. - aciune motorie:

1. pronaia antebraului 2. flexia antebraului 3. flexia minii 4. flexia falangelor doi i trei 5. flexia i opoziia policelui

- teritoriul senzitiv: 1. Faa palmar a minii: eminena tenar, degetele I-III, medial a inelarului. 2. Faa dorsal a minii: falanga distal a indexului i mediusului

Lezare: - traumatisme - prinderea n esut cicatricial - anevrisme ale arterei humerale - microtraumatisme profesionale (lctui, frizeri, croitori, clctori de rufe etc.) - compresiune n somn ntre planul patului i capul partenerului (paralizia ndrgostiilor,

paralizia de week-end) Clinic:

A) Atitudine particular:

B)

antebraul n uoar supinaie i policele n planul celorlalte degete (abducie i extensie), ceea ce d aspectul de mn simian. Deficite motorii:- diminuarea flexiei minii i degetelor, prin paralizia muchilor regiunii anterioare a

antebraului

- imposibilitatea flexiei, abduciei i opoziiei policelui, prin paralizia muchilor eminenei tenare

- imposibilitatea flexiei falangelor doi i trei - probe de examinare:

1. proba de grataj

2.

: cu mna aezat pe mas cu degetele ntinse, pacientul nu poate face micarea de grataj proba flectrii degetelor n pumn

3.

: indexul rmne ntins, mediusul face