11 Mikulov BB8833 18 · • žena • 43 let • na peritoneální dialýze pro chronické...
Transcript of 11 Mikulov BB8833 18 · • žena • 43 let • na peritoneální dialýze pro chronické...
Sklerozující enkapsulovaná
peritonitidaBB2018/8833
FNUSA
Michal Hendrych, Iva Zambo
Sklerozující enkapsulovaná peritonitida
• vzácné chronické zánětlivé onemocnění peritonea
• nejčastěji postihuje pacienty
• na kontinuální peritoneální dialýze
• s ventrikulo-peritoneálními shunty
• po transplantaci jater, ledvin
• jako reakce na cizorodý materiál
Patogeneze
• progresivní zánětlivý proces s vystupňovanou exudacífibrinu, proliferací a hyperplázií peritoneálních mezotelií a kapilární angiogenezí
• následuje hojení tvorbou vazivové tkáně
Makroskopické
změny
• progredující difúzní fibrózní zesílení peritonea
• geneze četných adhezí mezi střevními kličkami navzájem a peritoneem, vedoucí ke střevní obstrukci
Klinický obraz
• ztráta ultrafiltrační schopnosti peritoneální membrány
• bolest břicha
• únava
• zvracení
• střevní obstrukce
• recidivující zácpy
Diferenciální diagnostika
• simplexní skleróza peritonea
• bakteriální peritonitida
• tuberkulózní peritonitida
• biliární peritonitida
• granulomatózní peritonitida
• peritoneální mezoteliom
• peritoneální karcinomatóza
• žena
• 43 let
• na peritoneální dialýze pro chronické renální selhání, terminální stádium.
• s hyperparathyreosou, hyperkalcemií, hyperfosfatémií a anemií
• od února 2018 s hmatnou rezistencí v oblasti pravé inguiny
• klinicky: tuhá nepohyblivá rezistence v oblasti pubické kosti vpravo nad lig. Pouparti, cel. velikosti 70x60mm, palpačně nebolestivá
Zobrazovací metody
• chondroidní útvar vyrůstající z kosti stydké vpravo
• velikosti 70x50x60mm
• nejasné ohraničení
• anterolaterální propagace
Makroskopický nález
• Vícečetné částečně kalcifikované fragmenty, hnědo-bělavé barvy, celkové velikosti 40x35x10mm. Vloženy do roztoku na odvápnění.
AE1/AE3 ER
CD68 CD138
Calretinin
Závěr biopsie
• sklerozující enkapsulovaná peritonitis s vystupňovanou histiocytárníreakcí kolem partikulí cizorodého materiálu (v.s. asociovaného s peritoneální dialýzou).
• pseudotumorózní metastatická kalcifikace při hyperparathyreóze
Zákeřnost diagnózy
• klinická data!
• velikost vzorku – probatorní biopsie!
Děkuji za pozornost