10 Derma, oftalmo y ORL 2012 imprenta - media.axon.esmedia.axon.es/pdf/93220.pdf · sos (fotopsias)...

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Capítulo 12 ... [Retina]

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12ReTinA

Dermatología, oftalmología y otorrinolaringología 10. Aula Mir. ©2012. Editorial Médica Panamericana

http://www.medicapanamericana.com/Libros/Libro/4816/Dermatologia-oftalmologia-y-otorrinolaringologia-10-Aula-Mir.html

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10 OfTALMOLOGÍA

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12. 1. DESPRENDIMIENTO DE RETINA (DR)

Retina neurosensorial separada del epitelio pig-mentario de la retina por líquido subrretiniano.

DeSPRenDimienTo ReGmATÓGeno

> Es el más frecuente. ê> Por Rotura Retiniana (Regmatógeno) secun-

dario a la tracción vítrea en una retina predis-puesta.

> Se debe a que el vítreo licuado pasa a través de la rotura retiniana hacia el espacio virtual existente entre la retina sensorial y el epitelio pigmentario retiniano.

ETIOLOGÍA> Miopía.> Afaquia.> Traumatismos craneoencefálicos.

CLÍNICA> Signos premonitorios:

• Fotopsias: destellos luminosos.• Miodesopsias: lluvia de cuerpos flotantes

(“moscas”).> Pérdida gradual de Campo visual a modo de

cortina.> No hay Dolor, Hiperemia o Signos externos.

> Fotopsias (su cese es el resultado de la separa-ción de la adherencia vítreorretiniana o desgarro completo de un fragmento de retina).

> Casi todos los pacientes con desprendimiento de retina previamente han presentado fotop-sias o miodesopsias pero la mayor parte de pacientes que presentan fotopsias o miode-sopsias no presentan posteriormente despren-dimiento de retina.

> Signos: pupila de Marcus Gunn: defecto pupilar aferente (en desprendimientos de retina exten-sos), “polvo de tabaco” en vítreo anterior, iritis leve, rotura retiniana.

> Diferenciar desprendimiento de retina reciente vs. de larga duración:

> Reciente: Aspecto opaco y ondulado de la reti-na desprendida (por el edema intrarretiniano)

> De larga duración: Adelgazamiento de la retina desprendida; aparición de una línea de demar-cación subretiniana (separa retina aplicada de la desprendida) después de 3 meses desde el des-prendimiento, por movilización de pigmento.

TRATAMIENTO> Quirúrgico: Cirugía extraescleral o vítreorreti-

niana.

115_Ante un paciente que tiene síntomas de visión

de cuerpos volantes (miodesopsias) destellos lumino-sos (fotopsias) y disminución de la visión periférica en alguna zona del campo visual, pensaríamos que tiene:

1) Alteraciones de la acomodación.2) Degeneración macular senil.3) Desprendimiento de retina.4) Retinopatía hipertensiva.5) Descompensación de la retinopatía diabética.

DeSPRenDimienTo TRACCionAL

ETIOLOGÍA> Frecuente en la retinopatía proliferativa:

• Retinopatía diabética (causa más frecuente).• Oclusiones vasculares retinianas.• Fibroplasia retrolental.


http://www.medicapanamericana.com/Libros/Libro/4816/Dermatologia-oftalmologia-y-otorrinolaringologia-10-Aula-Mir.html

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PATOGENIA> La retina neurosensorial se desprende del epite-

lio pigmentario retiniano en ausencia de rotura de la misma (no existe orificio por el que pueda entrar el vítreo licuado), lo hace por tanto por tracción de membranas fibrovasculares.

CLÍNICA> Las miodesopsias y fotopsias suelen estar

ausentes (la tracción es de inicio insidioso y no se asocia a un desprendimiento vítreo pos-terior agudo).

> El defecto en el campo visual progresa lenta-mente (evolución de meses o incluso años)

TRATAMIENTO> Quirúrgico: cirugía vítreo retiniana.

DeSPRenDimienTo eXUDATiVo

ETIOLOGÍA> Muy raro. Causado por enfermedad retiniana o

coroidea en la que la fuga de fluido se acumula bajo la retina sensorial y la va despegando.

> Se observa en:• Enfermedad de Vogh - Koyanagi - Harada.• Insuficiencia Renal.• Tumores.

> Siempre considerar que está causado por un tumor intraocular, hasta que se demuestre lo contrario.

CLÍNICA> Similar pero NO hay fotopsias ni cuerpos flotantes.

DIAGNÓSTICO> El paciente no percibe fotopsias (pues no hay

tracción vitreorretiniana); puede haber miode-sopsias en caso de una vitritis asociada.

> Signos: Retina desprendida muy móvil: fenó-meno de “liquido que se desplaza” (el líquido subretiniano variará su localización en función de la fuerza de la gravedad)

12.2.ENFERMEDADES VASCULARESDE LA RETINA

ReTinoPATÍA DiABÉTiCAVer DIABETES MELLITUS en Metabolismo.

EPIDEMIOLOGÍA> La retinopatía diabética es la causa más fre-

cuente de ceguera en la población activa de países industrializados.

> Edema macular: Causa más frecuente de dismi-nución de agudeza visual en diabéticos.

> La prevalencia de retinopatía diabética es mayor en la DM I (40 %) que en la DM II (20 %)

FACTORES DE RIESGO> Duración de la diabetes:

• Es el factor más importante.• Predictor de enfermedad proliferativa y en

menor grado, de maculopatía.> Mal control metabólico:

• Importante para el desarrollo y progresión de la retinopatía diabética (niveles elevados de HbA1c suponen un mayor riesgo de en-fermedad proliferativa)

• Los pacientes con DM I se benefician más del control estrecho que los pacientes con DM II.

> Embarazo:• Acontece progresión rápida de la retinopatía

diabética.> HTA:

• Establecer control estrecho, hecho espe-cialmente beneficioso en la DM II con ma-culopatía.

Otros: enfermedad renal, tabaquismo, obesidad, hiperlipidemia, etc


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10 OfTALMOLOGÍA

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CLASIFICACIÓNClasificación ETDRS (Early Treatment Diabetic Retinopathy Study Group) DE LA RETINOPATÍA DIABÉTICA:

1. SIN RD • Diabetes mellitus sin retinopatía diabética

oftalmoscópica.

2. RETINOPATÍA DIABÉTICA NO PROLIFERATIVA (RDNP) LEVE• Microaneurismas, hemorragias retinianas

leves, exudados duros, exudados blandos.

3. RETINOPATÍA DIABÉTICA NO PROLIFERATIVA (RDNP)

MODERADA• Lesiones más avanzadas que la leve per

menos que la regla 4-2-1 (grave).

4. RETINOPATÍA DIABÉTICA NO PROLIFERATIVA (RDNP) GRAVE• Uno cualquiera de la regla 4-2-1:

~ Microaneurismas/hemorragias en 4 cuadrantes.

~ Arrosariamiento venoso en al menos 2 cuadrantes.

~ Anomalías microvasculares intrarreti-nianas (AMIR) en al menos 1 cuadrante.

5. RETINOPATÍA DIABÉTICA NO PROLIFERATIVA (RDNP) MUY GRAVE• Dos cualquiera de la regla 4-2-1.

6. RETINOPATÍA DIABÉTICA PROLIFERATIVA (RDP)

• Afecta aproximadamente al 5 % de la pobla-ción diabética.

• Neovasos y / o hemorragia prerretiniana o hemovítreo.

COMPLICACIONES DE LA RDP

» HEMOVÍTREO• Pérdida súbita e indolora de la visión.• Puede aparecer en caso de: ejercicio físico,

hipoglucemia, traumatismo ocular directo, mal control metabólico…

• Se reabsorbe de forma espontánea. • En caso de persistencia, realizar vitrectomía:

~ DM II: Transcurridos entre 3 – 6 meses. ~ DM I: Transcurridos entre 1 -2 meses.

» DESPRENDIMIENTO DE RETINA TRACCIONAL• Causado por una contracción progresiva de

las membranas fibrovasculares sobre áreas de adhesión vítreorretiniana.

» GLAUCOMA AGUDO NEOVASCULAR

• Obstrucción de la red trabecular por ele-mentos fibrovasculares y / o sinequias asociadas.

• Tratamiento urgente mediante panfotocoa-gulación hasta periferia extrema, tratamien-to médico de la hipertensión ocular y del dolor y cirugía filtrante (del glaucoma).

TRATAMIENTO> Control metabólico de la diabetes: Los niveles

de Hb1Ac son el factor más determinante para una recidiva de retinopatía diabética proliferati-va, una vez que esta ha sido tratada mediante panfotocoagulación.

> Panfotocoagulación (en retinopatía proliferativa y no proliferativa muy grave):• Evita la progresión de la retinopatía proli-

ferativa en un porcentaje significativo de pacientes, pero no en todos.

• Puede ocasionar una disminución modera-da de la agudeza visual, del campo visual o de la adaptación a la oscuridad.


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RDNP severa RDP proliferativa

Exudados duros Arrosariamiento venoso Neovasos en papila

Microaneurisma

Hemorragia


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10 OfTALMOLOGÍA

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> En el edema macular diabético (EMD):• Triamcinolona intravítrea / antiangiogénicos

(antiVEGF) en estudio actualmente me-diante diversos ensayos clínicos.

• La fotocoagulación focal sobre microaneu-rismas es el tratamiento de elección del EMD actualmente.

> Cirugía vitreorretiniana: si hemorragia vítrea persistente o desprendimiento de retina trac-cional.

SEGUIMIENTO > ESTABLECIMIENTO DE LA PRIMERA EXPLO-

RACIÓN OFTÁLMICA DEL DIABÉTICO:• DM I:

~ A los 3 – 5 años del diagnóstico. • DM II:

~ En el momento del diagnóstico. > MEDIOS:

• Mediante controles oftalmoscópicos, an-giofluoresceingrafías y OCTS maculares.

> CONTROLES:1. Sin retinopatía diabética aparente:

~ Control oftalmológico cada 2 años si buen control glucémico, anual en caso de mal control o factores de riesgo aso-ciados.

2. Con retinopatía diabética no proliferativa leve:~ Control oftalmológico anual ~ Gran importancia del control glucémico

en esta fase. 3. Con retinopatía diabética no proliferativa

moderada:~ Control oftalmológico cada 6 meses.

4. Con retinopatía diabética no proliferativa grave:~ En DM II: revisión cada 3 – 4 meses. ~ En DM I con mal control metabólico:

revisión cada 2 meses.~ Recomendable realizar angiofluo-

resceingrafía (para valorar áreas de is-quemia y neovasos).

~ Considerar panfotocoagulación tempra-na en pacientes con riesgo de progre-sión a forma proliferativa: - Diabéticos tipo II con mal control

metabólico. - No cumplen revisiones periódicas. - Retinopatía diabética proliferativa

en ojo contralateral. - De forma previa a embarazo o ciru-

gía de cataratas.5. Con retinopatía diabética proliferativa:

~ Panfotocoagulación comenzando por el cuadrante inferior.

~ Revisiones cada 3 – 6 meses.

ReTinoPATÍA HiPeRTenSiVALa hipertensión arterial ocasiona vasoconstricción; de forma mantenida, disrupción localizada de la ba-rrera hematorretiniana con aumento de la permeabi-lidad capilar.

CAMBIOS ARTERIOSCLERÓTICOSI. Aumento de Reflejo arteriolar.II. Deflexión de la vena en cruce A-V (Signo de

Salus).III.

• Arteriola en Hilos de Cobre.• Dilatación de la vena distal al cruce (Signo

de Bonnet).• Interrupción de la vena a ambos lados del

cruce (Signo de Gunn).IV. Arteriolas en Hilo de Plata.

CLASIFICACIÓN DE KEITH-WAGENER-BARKER

> Grado I: Estrechamiento difuso de arteriolascon aumento del reflejo lumínico arteriolar.

> Grado II: Estrechamiento focal de arteriolas (es-pasmo focal). Signos de cruce (Jun y Salus).

> Grado III: Hemorragia, Exudados duros y/o al-godonosos. Edema macular.

> Grado IV: Papiledema.


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oCLUSiÓn De LA VenA CenTRAL De LA ReTinA (oVCR)

> Es más frecuente que la oclusión de la arteria. Es más frecuente la obstrucción de una rama venosa que la de la vena central de la retina.

CLASIFICACIÓN ANATÓMICA1. Oclusión de la vena central de la retina (OVCR),

mas frecuente que la oclusión de arteria.2. Oclusión de rama venosa retiniana (ORVR), más

frecuente que la oclusión de la vena central de la retina.

3. Oclusión hemicentral de vena retiniana: Oclu-sión de la rama superior o inferior de la vena central de la retina a nivel de la papila del ner-vio óptico.

ETIOLOGÍA> Aumento de Presión Externa: causa más fre-

cuente.• Hipertensión arterial y arteriosclerosis:

~ Lo más frecuente.

~ En la lámina cribosa la arteria y la vena tienen una adventicia común.

• Aumento de Presión Intraocular: Glaucoma de ángulo cerrado.

> Hiperviscosidad:• Leucemia, Policitemia Vera, Waldestrom,

Anticonceptivos Orales.> Alteraciones de la Pared Vascular:

• Diabetes, flebitis, vasculitis (Eales, Behçet).

» HIPERLIPIDEMIA• Principal factor de riesgo en < 50 años.

» ESTADOS DE TROMBOFILIA• Anticuerpos antifosfolipídicos (anticoagu-

lante lúpico, anticardiolipina) • Hiperhomocisteinemia: Se recomienda

descartarla en todos los pacientes con OVCR.

• Alteraciones en el factor V de Leiden, pro-teína C, proteína S, antitrombina III.


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10 OfTALMOLOGÍA

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CLÍNICA> Reducción de Agudeza visual de forma brusca e

indolora, por hemorragia o edema de mácula:• Recuperan el 50% de la AV a los 6 meses.

> Reducción de agudeza visual: Extensa en la OVCR; sectorial o altitudinal en la ORVR u oclu-sión hemicentral de vena retiniana.

> NO hay Dolor.

91_Un paciente acude a consulta por pérdida de

visión en un ojo. En la exploración del fondo del ojo se observan hemorragias en llamarada, venas dilata-das y edema de retina. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?:

1) Oclusión de la arteria central de la retina.2) Neuritis óptica.3) Oclusión de la vena central de la retina.4) Neuritis retrobulbar.5) Desprendimiento de retina.

TIPOS

» NO ISQUÉMICAS O EDEMATOSAS (75 %)

• En los casos que no evolucionan hacia formas isquémicas (76 % a los 3 años); el pronóstico es razonablemente bueno con restauración a la normalidad o casi a la nor-malidad en aproximadamente la mitad de los casos.

» ISQUÉMICAS O HEMORRÁGICAS (25 %)• Pronóstico muy malo (normalmente, por

isquemia macular)

DIAGNÓSTICO

» FONDO DE OJO: HALLAZGOS• En los 4 cuadrantes (OVCR) o en un sector

delimitado (ORVR u oclusión hemicentral de vena retiniana)

# FASE AGUDA ~ Dilatación de venas.~ Hemorragia en llama~ Edema y manchas algodonosas en la

retina~ Defecto pupilar aferente (formas isqué-

micas)


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# FASE CRÓNICA ~ Vasos colaterales en papila y retina. ~ Neovascularización (más frecuente en

formas isquémicas)

» AGF (ANGIOFLUORESCEINGRAFÍA) • Diferencia formas isquémicas de no isqué-

micas. • Determina la extensión de la isquemia y del

edema macular.• No se realiza en la fase aguda de la oclu-

sión venosa (efecto pantalla de las hemo-rragias); por ello se suele diferir entre 3 – 6 meses desde el diagnóstico.

» OCT (TOMOGRAFÍA DE COHERENCIA ÓPTICA)• Evalúa el edema macular fundamentalmen-

te, tanto cualitativamente como cuantita-tivamente así como su respuesta al trata-miento.

COMPLICACIONES> Glaucoma neovascular: Conocido como “glau-

coma de los 100 días” (habitualmente se desa-rrolla transcurridos 3 meses desde la oclusión venosa), esta es la complicación más grave.

> Hemorragia vítrea por neovascularización.> Edema macular crónico: Causa más frecuente

de mala agudeza visual.

TRATAMIENTO> Tratar la causa de base siempre que esta sea

identificable. > No hay evidencia de que el tratamiento precoz

sobre el globo ocular modifique el pronóstico una vez que la oclusión se ha establecido (en el caso de la OVCR)

» TRATAMIENTO MÉDICO

# OVCR isquémica~ Seguimientos mensuales ante posible

aparición de neovascularización iridia-na o del ángulo.

~ Los anticoagulantes, fibrinolíticos y antiagregantes no han podido demos-trar su efecto beneficioso (nivel de evi-dencia 3)

~ Panfotocoagulación:- Ante el primer signo de neovascu-

larización .

# OVCR no isquémica~ Seguimientos periódicos ante posible

conversión a forma isquémica.

# Edema macular~ Acetónido de triamcinolona intravítreo. ~ Implantes de dexametasona intravitreos

(Ozurdex®).

» TRATAMIENTO QUIRÚRGICO• Neurotomía óptica radial (NOR):

~ Descompresión del compartimento es-cleral externo.

• Vitrectomía

oCLUSiÓn De LA ARTeRiACenTRAL De LA ReTinA(oACR)

CAUSAS> Aterosclerosis a nivel de la lámina cribosa:

• Causa más frecuente (origina el 80 % de los casos de OACR)

• Asociada a factores de riesgo cardiovascu-lar: HTA, DM, niveles elevados de lipopro-teína de baja densidad, hiperhomocisteine-mia, etc

> Embolismo:• Procedente desde: bifurcación carotídea

(origen más frecuente); cayado aórtico.• Tipos:

~ Émbolos de colesterol (placas de Ho-llenhorst): Tendencia a enclavarse en bifurcaciones arteriolares retinianas; frecuentemente asintomáticos.

~ Émbolos cálcicos: Origen en aorta as-cendente, carótidas o válvulas cardía-cas calcificadas.


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10 OfTALMOLOGÍA

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~ Émbolos fibrinoplaquetarios: Episodios de amaurosis fugax (pérdida de visión súbita, indolora y unilateral de varios minutos de duración, con posterior re-solución)

> Otras causas (poco frecuentes):• Arteritis de células gigantes.• Embolismo de origen cardiaco.• Periarteritis: lupus, Wegener, Behçet, etc• Trombofilias: síndrome antifosfolipídico, hi-

perhomocisteinemia, etc• Drepanocitosis.• Presión intraocular elevada (aumento de la

presión externa).• Migraña retiniana: diagnóstico de exclu-

sión.

• Síndrome de Susac: OACR, sordera neuro-sensorial y encefalopatía.

CLÍNICA> GRAN REDUCCIÓN de la Agudeza visual brus-

ca g mucho más que la anterior.> NO Dolor.> Fondo de Ojo:

• Atrofia de la papila óptica.• Retina Blanca y edematosa.• Mácula Rojo-Cereza en la foveola (se ven

los vasos coroideos).• Arterias estrechadas y atenuadas.

> Neovascularización del iris por isquemia reti-niana, con posible glaucoma neovascular.

> Defecto pupilar aferente: importante o absoluto (pupila amaurótica)

113_Un paciente de 68 años de edad presenta

pérdida brusca y total de visión en ojo izquierdo, 24 horas antes, sin dolor y sin enrojecimiento ocular. Al explorar el fondo de ojo vemos la retina pálida con una mancha roja en área macular. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?:

1) Glaucoma agudo.

2) Neuropatía isquémica.

3) Obstrucción de arteria central de la retina.

4) Obstrucción de vena central de la retina.5) Desprendimiento de la retina.


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DIAGNÓSTICO> Doppler carotídeo y ecocardiograma para de-

tectar el origen del émbolo.

PRONÓSTICO> Gran parte de las OACR acaban en una pérdida

grave y permanente de la visión > Peor para obstrucción causada por émbolos

cálcicos respecto a los de colesterol y fibrino-plaquetarios.

TRATAMIENTO> Posibilidad de efectividad sólo si se aplica en

las primeras 48 horas.> Masaje ocular: induce colapso mecánico de luz

arterial y cambios rápidos en el flujo vascular (intento de desplazar el émbolo hacia arterias de menor entidad g menor gravedad del cuadro)

> Paracentesis (incisión a cámara anterior para drenaje del humor acuoso) con jeringa de insulina.

> Acetazolamida intravenosa: Proporciona un descenso más prolongado de la presión intrao-cular que con la paracentesis.

> Estas medidas pretenden la reducción de la presión intraocular para disminuir el colapso vascular y favorecer el desplazamiento de los émbolos hacia ramas arteriales más periféricas (disminuyendo la extensión del cuadro).

> Respirar en una bolsa : para aumentar la presión de CO2 (vasodilatador).

PÉRDIDA REPENTINA E INDOLORA DE AV:• Oclusióndearteriacentraldelaretina.• Oclusióndevenacentraldelaretina.• Desprendimientoderetina.• Neuropatíaópticaisquémica.• Hemorragiavítrea.

enFeRmeDAD De eALeSVasculitis de jóvenes (más frecuente en varones). Periflebitis retiniana bilateral que puede provocar hemorragias vítreas recurrentes.

SIGNOS (FONDO DE OJO)> Envainamiento vascular periférico.> Neovascularización periférica.

COMPLICACIONES> Desprendimiento de retina traccional.> Rubeosis iridis.> Glaucoma.

TRATAMIENTO> Fotocoagulación de neovasos.> Cirugía vitreorretiniana si hemovítreo persistente.

PRONÓSTICO VISUAL> Bueno en la mayoría de los casos

Enfermadad de Eales


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10 OfTALMOLOGÍA

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enFeRmeDAD De CoATS> No hereditaria; causa idiopática; primera infan-

cia (en torno a los 5 años)> Relación niños-niñas: 3 / 1.> Presentación: pérdida visual, estrabismo, leu-

cocoria unilateral.> Signos (fondo de ojo):

• Teleangiectasias retinianas unilaterales.• Exudados (intrarretinianos o subretinianos) • Desprendimiento de retina exudativo.

> Tratamiento: Fotocoagulación.

Enfermadad de Coats

FiBRoPLASiA ReTRoLenTALo ReTinoPATÍA DeL PRemATURo

> Retinopatía proliferativa que acontece en recién nacidos inmaduros (bajo peso al nacer); gene-ralmente expuestos a ambientes con altas con-centraciones de oxígeno.

PATOGENIA> Oxígeno a altas concentraciones g Inhibición

en la producción del factor del crecimiento del endotelio vascular (VEGF) además del efecto vasoconstrictor del oxígeno g cese de migra-ción de vasos g no vascularización retiniana, especialmente, en retina temporal (la cuál ter-mina de vascularizarse transcurrido 1 mes des-de el parto)

> Cese de oxigenoterapia (desaparición de inhi-bición sobre VEGF) + incremento de demanda metabólica (ojo en desarrollo) g Producción excesiva de VEGF g Proliferación vascular.

PRESENTACIÓN> Desprendimiento de retina traccional.> Leucocoria bilateral.

ESTADIFICACIÓN > Estadio 1: línea de demarcación.> Estadio 2: “cresta”> Estadio 3: proliferación fibrovascular extra-

rretiniana.> Estadio 4: desprendimiento de retina parcial.> Estadio 5: desprendimiento de retina total.

REGRESIÓN> En el 80 % de los casos.> Formas:

A. Espontánea.B. Paso de forma vasculoproliferativa a fibrótica.

TRATAMIENTO> Fotocoagulación con láser:

• Aplicar sobre retina avascular.• Éxito terapéutico en 85 % casos.• 15 % restante progresa a desprendimiento

de retina.> Quirúrgico: vitrectomía :

• En desprendimientos de retina que respetan mácula.

• Resultados poco satisfactorios si mácula afectada por el desprendimiento

> Prevención:• Realizar cribado mediante exploración of-

talmológica a niños nacidos antes de la 31 semana de gestación o con peso < 1.500 gramos.

• Reducir oxigenoterapia en el neonato.• Favorecer la madurez pulmonar.• Antioxidantes


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12.3.RETINOSISPIGMENTARIA (RP)

> El tipo de visión por parte de los conos que per-mite reconocer los colores se denomina fotópi-ca (con niveles altos de iluminación).

> La visión que permiten reconocer los bastones se llama escotópica (aquella percepción visual que se produce con niveles bajos de ilumina-ción, visión monocromática).

eTioLoGÍA> Grupo de distrofias progresivas causadas por la

producción anormal de proteínas por los foto-rreceptores.

> Es la forma mas común de degeneración here-ditaria, con una incidencia de 1:5000.

> La forma más frecuente de presentación es la autosómica recesiva (37%), le sigue la forma de presentación esporádica (del 30% al 50%), también se dan formas autosómicas dominan-tes (20%): es la forma que menos afectación visual produce y de más tarde comienzo, y fi-nalmente la menos frecuente y más agresiva es la forma ligada al sexo (4%).

> Variantes :• Cuando se afectan con más intensidad bas-

tones se trata de una RP tipo I (forma más frecuente).

• En la RP tipo II se afectan con más intensi-dad los conos que bastones.

• Retinosis pigmentosa sectorial• Retinosis pigmentosa sin pigmento• Retinitis punctata albescens• Pseudoretinitis pigmentosa• …

Suele aparecer asociado a Enfermedades Sistémicas:> A-b-Lipoproteinemia (Bassen-Kornzweig):

• Retinitis Pigmentaria, Acantocitosis, Ma-labsorción, Neuropatía,…

> Enfermedad de Refsum:• Por acúmulo de Ácido Fitánico.• Ictiosis, Ataxia, hipertrofia neural en Bulbo

de Cebolla (Neuropatía).> Ataxia de Friedreich:

• Ataxia, Pie cavo, Cifoescoliosis, Miocar-diopatía Hipertrofica.

> Síndrome de Usher:• Ceguera por Retinitis pigmentaria + Sor-

dera Unilateral.> Síndrome de Laurence - Moon:

• Hipogonadismo, Obesidad, Retraso men-tal, Polidactilia.

CLÍniCA> Hemeralopía: ceguera nocturna por la destruc-

ción de bastones.> Reducción del campo visual:

• Escotoma anular o circunferencial periférico.• Al final visión en túnel.

> Se asocia con : queratocono, edema macular cistoide, Enfermedad de Coats, drusas del dis-co óptico, miopía, hamartoma y astrocitoma del nervio óptico.

eXPLoRACiÓn

FONDO DE OJO> Cambios pigmentarios que comienzan de fuera

a dentro: acúmulos periféricos con aspecto es-peculado (“en osteoclastos”).

> Estrechamiento arterial.> Palidez del disco.> Atrofia retiniana que deja ver los vasos de la co-

roides.> Células en vítreo e incremento de cataratas.

CAMPO VISUAL> Escotoma inferotemporal, posteriormente esco-

toma en anillo.


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10 OfTALMOLOGÍA

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ELECTRORRETINOGRAMA> Estos cambios preceden a la clínica y los ha-

llazgos en fondo de ojo, afectación inicial para los bastones, con disminución para la onda B.

ELECTROOCULOGRAMA> Anormal

ADAPTACIÓN A LA OSCURIDAD> Prolongada

Retinosis pigmentosa, imagen de espículas

TRATAmienTo> Tratamiento de las complicaciones como del

edema macular cistoide, cataratas, miopía….> Ayudas para la baja visión, gafas oscuras, la

utilización de la vitamina A es controvertido (mejora los hallazgos del ERG).

DEFECTOS CAMPIMÉTRICOS:> GLAUCOMA:• Retracción concéntrica.• Escotoma arqueado de Bjerum.• Escalón nasal.

> DESPRENDIMIENTO DE RETINA:• Pérdida a modo de cortina.

> RETINOPATÍA PIGMENTARIA:• Escotoma circunferencial periférico.

> NEURITIS ÓPTICA:• Central, centrocecal, altitudinal, arciforme.

12.4.MACULOPATÍAS

DeGeneRACiÓn mACULARASoCiADA A LA eDAD (DmAe)

> Principal causa de pérdida de visión irreversible en el mundo occidental en personas de más de 50 años de edad.

PAToGeniA> Se debe a cambios estructurales en la túnica

coriocapilar, la membrana de Bruch y el epitelio pigmentario retiniano.

FoRmAS CLÍniCAS> DMAE atrófica, seca o no exudativa (80%-90%):

• Es la forma más frecuente.• Se caracteriza por depósitos degenerativos

en la membrana de Bruch (drusas) y atrofia geográfica el epitelio pigmentario.

• Es lentamente progresiva.

DMAE atrófica

> DMAE exudativa, húmeda, neovascular (10%-20%):• Mucho menos frecuente.


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12

• Se caracteriza por rotura de la membrana de Bruch con neovascularización coroidea y posterior cicatrización subretiniana (dis-ciforme).

• Es devastadora y rápidamente progresiva.

DMAE húmeda, con neovascularización coroidea

CLÍniCA> Disminución lenta, progresiva e indolora de la

agudeza visual sin signos de inflamación ocular (forma seca). Disminución más rápida en las formas húmedas.

> Escotoma central o paracentral.> Las metamorfopsias (líneas torcidas) son el

signo más precoz y evidente de la existencia de una membrana neovascular.

DiAGnÓSTiCo

FONDO DE OJO> DRUSAS:

• Primer signo.• Múltiples manchas sobreelevadas entre el

epitelio pigmentario de la retina y la mem-brana de Bruch.

• Ayudan a sospechar el diagnóstico pero no son específicas.

> Puede existir desprendimiento de retina y neovascularización coroidea.• La neovascularización puede dejar una

cicatriz(amarillenta disciforme caracte-rística).

OTRAS PRUEBAS> Rejilla de Amsler: explora metamorfopsias> Angiografía fluoresceínica> OCT (tomografía de coherencia óptica).> Angiografía verde indocianina

TRATAmienTo> Atrófica:

• Los suplementos con altas dosis de antio-xidantes y zinc pueden servir de ayuda para reducir la pérdida de visión y la progre-sión en pacientes con DMAE intermedia-avanzada(estudio AREDS)

> Húmeda:• Fármacos intravítreos anti-VEGF (anti-factor

del crecimiento del endotelio vascular). Son el tratamiento de elección actualmente (Ranibizumab y Bevacizumab).

• Terapia fotodinámica: sólo útil en algunos casos de neovascularización coroidea.

• Fotocoagulación con Láser Argón: trata-miento reservado para neovascularizacio-nes coroideas extrafoveales o yuxtafoveales.

• Translocación macular (experimental) o ci-rugía submacular (resultados limitados)


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10 OfTALMOLOGÍA

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94_Una mujer de 78 años acude a consulta por

una disminución brusca de agudeza visual en su ojo derecho de una semana de evolución. Refiere que, en la zona central de su campo visual, aparece una mancha grisácea y que las líneas rectas parecen estar torcidas y deformadas. En el fondo de ojo se aprecia una lesión sobreelevada de la retina de color verde grisáceo, rodeada de tres hemorragias intrarretinia-nas puntiformes. La lesión tiene localización extrafo-veal. En el ojo izquierdo se observan drusas blandas confluentes e hiperpigmentación macular. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta respecto a esta paciente?:

1) El riesgo de que la visión del ojo izquierdo dismi-nuya es muy pequeño.

2) Está indicado realizar una angiografía fluresceini-ca del ojo derecho.

3) El tratamiento mediante láser de argón no consi-gue reducir el riesgo de pérdida visual grave.

4) Lo más probable es que se trate de una membra-na epirretiniana.

5) Los hallazgos observados en ambos ojos no tie-nen relación entre sí.

Degeneración macular senil con neovascularización coroidea

eSTRiAS AnGioiDeS> Por Dehiscencias en la Membrana de Bruch.> Posible Reducción de Agudeza visual.> Aparecen en:

• Paget Óseo g causa más frecuente.• Pseudoxantoma Elástico.• Enfermedad de Ehlers - Danlos.

ToXiCoS

CLOROQUINA> Típica mancha ” en ojo de Buey”> Lesión Dosis dependiente.> También produce córnea verticilada.

FENOTIACINAS (CLORPROMACINA, TIORIDACINA)

> Depósitos de pigmento en párpados, córnea, cristalino y retina.

TAMOXIFEN (ANTIESTRÓGENO)> Depósitos cristalinos en forma de anillo en má-

cula, pueden desarrollarse cambios pigmenta-rios y edema macular cistoide.

OTROS FÁRMACOS QUE PUEDEN PRODUCIR TOXICIDAD EN RETINA

> CLORANFENICOL: atrofia en haz papilo macular> QUININA: moteado en epitelio pigmentario, pa-

lidez papilar.> CANTAXANTINA: depósitos amarillos alrede-

dor de la fóvea.> METOXIFLURANO: retinopatía cristalina debi-

do a cristales de oxalato.> TALCO: depósitos de partículas como peque-

ños cristales.> NICOTINA: forma atípica de edema macular

cistoide.> DIGOXINA: afectación de conos con mínimos

cambios en el fondo.> ERGOTAMINA: vasoconstricción de vasos de

retina> ANTICONCEPTIVOS ORALES: asociado con

enfermedad tromboembólica.> GENTAMICINA: en inyección intravítrea puede

generar isquemia macular, atrofia óptica, glau-coma neovascular…

> INTERFERON: edema macular, hemorragias, oclusión vascular..

> SILDENAFIL (VIAGRA): visión azul transitoria por cambios en la cascada de transducción de los fotorreceptores.


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CoRoiDoPATÍA SeRoSA CenTRAL

> Se observa en varones jóvenes sometidos a si-tuaciones de estrés.

CLÍNICA> Desprendimiento de retina neurosensorial a ni-

vel de la mácula.> Visión borrosa, metamorfopsia, micropsia (visión

de objetos más pequeños), escotoma central.

DIAGNÓSTICO> AFG: Patrón en “humo de chimenea” o en

“mancha de tinta”.> OCT.

TRATAMIENTO> Observación. Suele tener buen pronóstico.> Si persiste se hace una fotocoagulación con

láser.

12.5.RETINOBLASTOMATumor intraocular primario más frecuente en niños.En adultos el tumor intraocular primario más fre-cuente es el melanoma de coroides.Incidencia 1:20000 de recién nacidos vivos, sin predilección por sexo o raza.El 30% son bilaterales y el 30% multifocales.El retinoblastoma puede ser hereditario (40% de los casos) y no hereditario o somático ( 60% de los casos).En el primer grupo el gen que predispone al tumor (gen RPE1) se localiza en la región 14 del brazo largo del cromosoma 13 (13q14).

CLÍniCA> Leucocoria (pupila blanca) en el 60%, forma de

presentación más frecuente.> Estrabismo (22%) segunda forma de presentación.> Disminución de visión (5%) por afectación del

área macular, desprendimiento de retina exu-dativo…

> Glaucoma secundario.

126_Debemos sospechar un retinoblastoma en un

niño que presenta los siguientes síntomas:1) Dolor, fotofobia y lagrimeo.2) Estrabismo y leucocoria.3) Lagrimeo, fotofobia y aumento del diámetro corneal.4) Fotofobia y quemosis conjuntival.5) Ptosis palpebral.

DiAGnÓSTiCo> Niveles de LDH: proporción LDH acuoso/plas-

ma> 1.0> Ecografía: masa con alta hiperreflectividad.> Angiografía fluoresceínica: hiperfluorescencia

precoz> TAC: se objetivan calcificaciones.

Clasificación internacional del retinoblastoma intraocular:Grupo A: Muy bajo riesgo, tumores pequeños lejos

de fóvea y papila (<3mm)Grupo B: Bajo riesgo, resto de tumores de tamaño

moderado no diseminadosGrupo C: Riesgo moderado, enfermedad local dis-

creta aislada con invasión vítrea o subretiniana mínima

Grupo D: Alto riesgo, enfermedad difusa con alta invasión vítrea o subretiniana

Grupo E: Muy alto riesgo, datos de mal pronóstico: glaucoma neovascular, hemorragia, necrosis tu-moral, tumor que toca al cristalino…

TRATAmienTo> Tratamiento conservador en aquellos que estén

en el grupo A, B y C según la clasificación in-ternacional: • Quimioterapia como tratamiento primario,

láser focal, crioterapia, radioterapia externa, braquiterapia (elección en el grupo B) o fo-tocoagulación .

> Quimioterapia y enucleación en estadios D y E.


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