Cefalea dal sintomo allipotesi diagnosticaRoberto Sangermani

Ambulatorio di neuropediatriae delle cefalee infantiliH San Carlo Borromeo Milano

Il mal di testa nel bambino e nelladolescenteAllet di 15 anni 75 % dei bambini ha avuto almeno 1 volta mal di testaQuasi tutti sono stati curati a casa spesso senza intervento medicoSpesso sono utilizzati farmaci da bancoDal dottore per cefalea quando Cefalea che persisteCefalea ricorrentePi spesso il mal di testa un sintomo riferito in un contesto di altri sintomiFebbreMal di golaRaffreddore Ecc.

Dolore alla testaStimolo dei recettori del dolore presenti in strutture sensibiliStrutture sensibili al dolore Strutture extracraniche :Seni e cavit nasaleOrofaringeScalpoCollo Muscoli del colloStrutture intracraniche :ArterieGrandi veneSeni venosi( spostamento , stiramento)Nervi cranici e spinaliMeningi della base - Dura ( pressione)

Strutture insensibili al dolore :Parenchima cerebraleEpendima Plessi corioideiBuona parte delle meningi degli emisferiPatologie di parti insensibili dannodolore se spingono su strutture adiacenti sensibili al dolore

OccipitaleVie nervose del mal di testaSovratentorialeFrontoparieteleParietaleRetrorbitaria

SottotentorialeRegione della testaVia nervosaTrigeminoSede del doloreGlossofaringeoVagoNervi cervicali superiori

Meccanismi in grado do agire sui recettori del doloreInfiammazione TrazioneCompressione PressioneContrazione muscolare Difficile attribuzione sede della lesione a partire dalla localizzazione del doloreConnessioni nervose testa collo estremamente complesse

La innervazione comune pu portare a errata localizzazione del dolore riferitoPer esempioLesione sopratentoriale : occipite-colloFossa posteriore : fronto- orbitale

MAL DI TESTATra i primi 5 problemi di salute nel bambino(Hershey AD - 2005)PREVALENZA(almeno un episodio/anno)(Bille - 1962)

A 7 anni: 40 %A 15 anni: 75 % ADOLESCENTI e CEFALEA RICORRENTE - almeno 1 alla settimana(Dooley - 2005)

12 - 13 anni:26.6%

14 - 15 anni:31.2%Cefalea Ricorrente Primariaet scolare >25 % dei bambini(Abu-Arafeh - 1994)

BAMBINOCON MAL DI TESTACefalea primariaNon ha cause mediche o chirurgicheIn alcuni casi sintomo di presentazione di una patologia grave e pericolosa:

MeningiteTumore cerebraleEmorragia cerebraleIdrocefaloNetta maggioranza dei casi si tratta di cefalea primaria o da patologie non gravi a decorso favorevoleCefalea secondariaDa cause mediche o chirurgiche

Cefalea Ricorrente Primariaet scolare >25 %(Abu-Arafeh - 1994)1 bambino con Tumore ogni 5000 bambini con Cefalea Ricorrenti(Abu-Arafeh - 2007)Anche se raro PREOCCUPATumore Cerebrale 1 ogni 20.000 bambini(Miltenburg - 1996)BAMBINOFAMIGLIAPEDIATRA

La grande maggioranza delle cefaleepossono essere diagnosticate e trattate efficacementebasandosi sulla storia della cefalea e sullesame clinico (rothner 2001)un approccio organico e razionale consente di orientarsi efficacemente nella diagnosi differenziale di tutte le forme di cefalea Problemi : il dolore e il suo trattamento la qualit della vita

Viral illness3957Migraine1618Sinusitis916Posttraumatic6,6Viral meningitis5,29Streptococcal pharyngitis4,99Tension headache 4,5

Brain tumor 2,6VP shunt malfunction 2Postictal headache 1,3Intracranial hemorrhage 1,3Post-concussive1,3Other7,7Causes of acute headache in children and adolescents Proportion of disease contribution to causes of acute headache,% Data from Burton et al. [4], Kan et al. [5], and Lewis and Qureshi [6]Cause2000 Kan 130 pz4 serio problema neurologicoTutti identificati dalla storia e EN1997 Burton 288 pz7% serio problema neurologico1 caso: storia ed esami non suggestivi(piccola emorragia in TC minore)2000 Lewis 150 pz15% Serio problema neurologicoTutti identificati con storia e EN

STORIA DELLA CEFALEAModello di RotnerACUTA ACUTA RICORRENTE CRONICA PROGRESSIVA CRONICA NON PROGRESSIVADiagramma di Rothner

Primo episodio di cefaleaSono pi i sintomi che indirizzano diagnosiAnamnesiEsame ObiettivoEsame NeurologicoCAUSE MEDICHE Malattie febbrili virali39 - 57 %Sinusiti acute9 - 16 %Faringiti da Streptococco4,9 - 9 %CAUSE NEUROLOGICHEMeningoencefalitiEmorragia subaracnoideaTrauma cranicoStrokeTrombosi venosaCrisi epiletticheEmicrania con sintomi neurologici acutiIpertensione arteriosaCEFALEA ACUTA

9-16% Cefalee in Pronto SoccorsoFebbreAlitosiDolenzia seniRinite purulentaTurbinati edematosiTosse > supinoMuellers manovraProva specchio appannatoSeno frontale fronteSeno mascellareguancia molariSeno etmoideorbite-fronteSeno sfenoidaleverticeBisogna ricordare che molte delle cefalee che sonoattribuite a sinusite sono causate da emicrania (Cady 2002)SINUSITE ACUTASINTOMIDOLORE

(Classificazione Internazionale delle Cefalee 2004) CEFALEA E SINUSITE ACUTATac Rmn per cefalea 3-13.7 % sinusite

Tac encefalo per altre ragioni 27-43 % sinusite asintomatica Schewedt 2006Segni clinici o strumentali di rinosinusite acuta

Cefalea e/o dolore facciale simultanei alla comparsa o riacutizzazione sinusite

Cefalea e dolore facciale si risolvono dalla remissione o trattamento efficace sinusite

Non dimostrato che la sinusite cronica sia causa di cefalea o dolore facciale A meno che non sia in fase di riacutizzazione

EMORRAGIA SUBARACNOIDEAAneurisma - Malformazioni artero venose - Emoglobinopatia Cefalea a colpo di tuono Evoluzione acuta o iperacuta Peggiore dolore mai provato Massima intensit occipitale Raggiunge acme in secondi dd emicrania acme in 30-60 minuti VomitoRigidit nucaleFebbre non elevataA voltealterazione coscienza segni neurologici focalidiplopiaafasiaparalisi 3 se cerebrale anterioreTACpresenza di sanguenormale 6 ore)SINTOMICARATTERISTICHE

TROMBOSI VENOSACefaleaCrisi epiletticaSegni neurologici focaliCefaleaPapilledemaIpertensione cerebrale TAC: ventricoli piccoliSpontanea - Traumi cranici minori - Infezioni - MalignancyTRAUMA CRANICOgrado di severit della cefalea non predice severit trauma livello di coscienza guida work up e trattamentoATTENZIONECoagulopatieFarmaciPortatori di ShuntTROMBOSI VENATROMBOSI SENO VENOSO

TAC - RMN - EEGEMICRANIA CON AURASintomo neurologico acutoA volte primo episodio di emicraniaEmicrania presente in anamnesi non diagnosticataEmicrania EMIPLEGICADeficit motorio focale Disturbo linguaggio disfasico

Emicrania BASILAREVertigini /atassiaAcufeni /ipoacusiaDiplopia / parestesie bilateraliCefalea occipitale Disturbo linguaggio/ coscienzaStato confusionale emicranicoEpilessiaStroke CerebraleDisordine metabolicoFarmaciAbuso alcool o drogheDiagnosi Differenziale

CEFALEA ed IPERTENSIONE ARTERIOSA Feocromocitoma Ipertiroidismo Funzione renale FarmaciDi regola non attribuire cefalea a modesti aumenti di pressione persistentiCefalea56%Confusione25%Disturbi visivi50%Crisi83%

RMN lesione sotto corticali corticali posterioriEdema Vosogenico breakdown barriera

Mediato da alterazione autoregolazione per fattori sistemici e localiAnche per modesti aumenti di PACefalea da pressione arteriosadecisamente fuori controlloPosterior reversible encephalopaty - entit clinico radiologica benigna

CEFALEA CRONICAPROGRESSIVACefalea Aumenta in frequenza severit in poche settimane o mesiCausa pi probabile Ipertensione EndocranicaPressione CerebraleControllo fino al raggiungimento sogliaMassa CerebraleSintomi in range stretto di variazioni

Posizione supina PC Cefalea che risvegliaCefalea al risveglioPosizione eretta PC Cefalea si riduce

Normali aumenti PC Starnuto fanno venire cefaleaColpi di tossePiegare testa in avantiTUMORE CEREBRALE o PSEUDOTUMOR CEREBRI PATOGENESI

CEFALEA e PSEUDOTUMOR CEREBRICONDIZIONEIDIOPATICA Liquor:produzione riassorbimento: 6-8 hProdotto:plesso corioideo 3 - 4 ventricolo Riassorbito:villi coriali

Patogenesi:prodotto troppoAssorbito:pocoFarmacivitamina AsteroidipillolatetraciclinaMalattia tiroideOtitiTraumi craniciImmunitDisturbi mestrualiCefaleaTinnitoDistorsioni visiveVisione alterataPapilledemaTAC normale (venticoli piccoli)Liquor normalePressione >20 cm H2OCLINICADIAGNOSICAUSE

TEMPO MEDIO PRIMO SINTOMO e DIAGNOSI TUMORE(Wilne 2006)

Tumore cerebrale14 settimane Leucemia 4.5 settimaneTumore di Wilms 2.8 settimane

38% dei Tumori Cerebrali diagnosi

Primi sintomi di Tumore Cerebrale(Wilne - 2006)Sintomi presenti alla diagnosi(Wilne - 2006)CefaleaNotturna o al risveglio61%Continua18%Pi volte nel giorno21%Cefalea41%Vomito12%Instabilit11%Disturbi visivi10%Problemi comportamento10%Convulsioni9%Cefalea*56%Vomiti51%Problemi comportamento44%Instabilit40%Disturbi visivi38%

Disturbi neurologici alla diagnosi 88%Anormalit Nervi Cranici49%Segni Cerebellari48%Papilledema38%Sofferenza vie lunghe27%Rid. Coscienza12%Anomalie Sensoriali12%Latenza tra esordio sintomi e diagnosi pu essereridotta dalla valutazione

Pattern temporale cefalea : recente / frequente Sintomi associati Segni neurologici associati

Cefalea separata da intervalli liberi di benessereA: Almeno 5 episodi con i criteri B-DB: Cefalea che dura da 1 a 72 oreC: Almeno 2 delle seguenti Unilaterale ( pu essere bilaterale mai occipitale) Pulsante Moderata o severa Aggravata dalla attivit di routine D: Durante la cefalea almeno uno Nausea, Vomito Fotofobia, Fonofobia

E: Non attribuibile ad altra causa1: Almeno 10 episodi con da 2-42: Cefalea che dura da 30 min a 7 giorni3: due o pi di Qualilt: pressione- costrittiva Modesta, leggera Bilaterale Non modificata dalle attivit di routine4: tutti i seguentino nausea n vomitofotofobia e fonofobiaCEFALEA TENSIVACEFALEA ACUTARICORRENTEEMICRANIADiagnosi di inclusione

E di capitale importanza per fare la diagnosi(Dooley - 2003 - Pediatr Neurol)

Studio prospettico 150 bambini con cefaleaStoria accurata della cefaleaDiagnosi Corretta100%STORIA CLINICA

LE DOMANDE CHE AIUTANO(Rothner - 2001) Comportamento durante la cefalea Come sta durante la cefalea Cosa migliora o peggiora la cefalea Cosa pensi che provochi la tua cefalea Quale pattern temporale Quando iniziata la storia di cefalea Come iniziata Con che frequenza si verifica Quanto tempo dura Localizzazione del dolore Descrizione del dolore Inizia in un particolare momento o circostanza E presente unaura o sintomi premonitori Presenza di sintomi associatiSono presenti altri problemi di saluteE presente familiarit

QUANDO E INIZIATALA STORIA DI CEFALEA ?Da 6 mesi - anniEMICRANIAProbabileCEFALEA TENSIVAImprobabilePAT. INTRACRANICADa oltre 6 mesi con sintomiaccompagnamento/benessere tra episodiDa mesi frequente o molto frequente che non peggiora

QUALUNQUE CEFALEA CHE STA PEGGIORANDO VALUTARE SE INDAGINIModificazione della cefalea ricorrentePEGGIORAMENTO FREQUENZA INTENSITASOSPETTA IPCRECENTEFOLLOW UP

FREQUENZA DELLA CEFALEAEMICRANIATENSIVA - IPCIPERTENSIONEENDOCRANICAGIORNALIERA o moltevolte alla SETTIMANAFrequente NOTTURNA RISVEGLIO

UNA volta alla SETTIMANA o meno

DURATA DELLA CEFALEA Per alcune ore dopo il risveglio TENSIVAEMICRANIATENSIVA o IPCIPCPochi minuti a molte ore o giorni consecutiviAlcune ore raramente molte oreQuasi tutto o tutto il giorno

ESORDIOin relazione ad un particolare momento della giornata NOTTE o MATTINAIPC - Emicrania

MATTINABruxismo

INIZIO della GIORNATATensiva

SCOLARE o da STUDIOEmicrania - Tensiva

DURANTE IL GIOCOEmicrania Cefalea da sforzo

SINTOMI PREMONITORIOSINTOMI DELLAURACambio di umoreSonnolenzaFameSbadigliPalloreOcchi alonati AURA PERSISTENTE osempre nella STESSA SEDEAURA VISIVA Sensitiva EMICRANIA con AURAEMICRANIAESCLUDERE LESIONENEUROLOGICA

SEDE DEL DOLORELATERALIZZATOBEN DESCRITTOEMICRANIAMAL DEFINITO e POCA SOFFERENZATENSIVAMAL DEFINITOcon SOFFERENZAIPCOCCIPITALEIPC MUSCOLOTENSIVACEFALEA UNILATERALE SEMPRE DALLO STESSO LATOESCLUDERE CEFALEA SECONDARIA

SINTOMI ASSOCIATI SINTOMI CHE PERSISTONO OLTRELA CEFALEA o PERSISTONO TRAUNA CEFALEA e LALTRA NAUSEAFOTOFOBIAVOMITOFONOFOBIAANORESSIAOSMOFOBIAEMICRANIACEFALEA SECONDARIA

STATO DI SALUTE APPARENTEDURANTE LA CEFALEASOFFERENTE

PALLIDOEMICRANIAIPCNON SI NOTA LA SOFFERENZACEFALEATENSIVA

COSA FA MIGLIORARE e COSA FA PEGGIORARELA CEFALEAANALGESICI EFFICACI SONNO RISOLUTOREEMICRANIAMOVIMENTOLUCERUMORIODORIPEGGIORATENSIVAAUMENTA SDRAIANDOSIEMICRANIAMIGLIORAIPCDISTRAZIONE

SINTOMI COGNITIVIDisturbo della memoriaConfusioneLesione strutturaleLetargiaCambi di personalitCaduta del rendimentoTUMORIDifficolt di concentrazionePOST TRAUMA

SEGNALI DI MALFUNZIONAMENTOProblemi psicosociali sono straordinariamente comuniRiconoscerli momento fondamentale della cura (Gordon KE - 2004)Difficolt di apprendimentoConflitti parentaliReazione a situazione doloroseBullismoAbuso alcol o drogheDisturbi del sonno, Stanchezza, Rabbia , Ansia da prestazione, Umore depresso, Difficolt di concentrazione, Sintomi psicosomatici, Disturbi del comportamento, Assenze scolasticheSINTOMI

Cefalea per >15 giorni al mese per tre mesiNeurology 2007 47% almeno 1 comorbidit psichiatrica (ansia depressione)

EmicraniaOR rispetto controlli3,5Sintomo psichiatrico 3,8Ansia 4,6Depressione 6,6Panico 3,3 Ossessivo compulsivo

RISCHIO SUICIDIO ( mini suicidality mode) 20% con score di RISCHIO SIGNIfICATIVOINASPETTATO !! : non lo sapevano i pazienti e i parenti

Screening per disagio se cefalea > 15 gg al mese per 3 mesi7.900 adolescenti tra i 12-14 anni122 con cefalea >15 giorni per 3 mesi67% Emicrania

Practice parameters indications for investigations in children with headachesAmerican Academy of Neurology Child Neurology Society - 2002 Esami di routine e puntura lombare: dati inadeguati per indicazioni

Puntura lombare se sospetti Meningite e/o EncefalitePseudotumor CerebriIndagini sono raramente richieste a menoche non siano identificati fattori di rischiNon indicato di routineNon in grado di dare informazione per diagnosiNon in grado di differenziare emicrania da altre cefaleeRischio di epilessia trascurabileNon necessari altre indagini per epilessia Non necessari trattamenti per prevenire epilessiaFortunatamente, attualmente, pochi medici prescrivono EEGper i loro pazienti con cefalea (Brna - 2006)EEGEEG parossisticoin cefalea

Neuroradiologia di routine non indicata nelle cefalee ricorrentiin bambini con esame neurologico normale Crisi epilettiche associate Recente esordio di cefalea severa Cambio nel tipo di cefalea Vomito notturno o al risveglio Aumento Circonferenza Cranica Segni neurologici focali Strabismo recente Disturbi visivi Sofferenza vie lunghe Cambio di personalit Deterioramento scolasticoCefalea ricorrente 25% in et scolareTumore cerebrale 3-5 x 100.0001/10 cefalea primo e unico sintomo50.000 RMN in bambini con cefalea unico sintomo per 1 tumore cerebralePractice parameters indications for investigations in children with headachesAmerican Academy of Neurology Child Neurology Society - 2002 RMN ENCEFALO Quando?

Sinusiti Malformazione Chiari 1 Anomalie non specifiche della sostanza bianca Angiomi venosi Cisti aracnoidea Cisti della gh. pineale Megacisterna magnaTrovarle non cambia la strategia di trattamentoRMN ENCEFALOEsame di routine in bambini con cefalea (Scwedt - 2006)Nel 20% presenti anomalie benigne

Secondo Platone, Socrate non prescriveva alcun medicamento per il mal di testa di Carmide prima che egli abbia alleviato la mente dai fastidi.Il corpo e la mente debbono essere curati assieme, come la testa e gli occhi. da : Emicrania di Oliver Sacks Sebbene non vi sia cura soddisfacente e completa per lemicrania, oltre la remissione spontanea , si pu fare molto per aiutare quasi ogni paziente Hockaday80% delle Emicranie scatenato da fattori emozionaliLanzi, Bille, Valhquist, MaratosVisita completa ed esaurienteSpiegazioniTranquillizzazione Diario CefaleaConoscere bambino/adolescenteLa sua famiglia e ambienteLe sue esperienze, la scuola, i pariIl rapporto con la sua crescitaQuanto inibito il funzionamentoQuanto disturbata la qualit della vita

TRACCE per la STORIA del BAMBINO con CEFALEA RICORRENTE Valutare autostima ovvero fiducia proprie capacit

Come si percepiscono e come si sentono percepiti/giudicati da genitori insegnanti amici

Grado di separazione dalla famiglia in rapporto allet

Accettazione nel gruppo

Tensione tra capacit e senso di inferiorit ( bassa statura, obesit, disabilit)

Eccesso di competitivit (scuola - sport)

Insuccesso: riduce la capacit di assumersi rischi cognitivi/emotivi

TRATTAMENTO del BAMBINO conCEFALEA ACUTA e RICORRENTE Trattamento: non farmacologico Diario della cefalea come terapia: compilato da paziente Descrive pattern della cefalea Fattori precipitanti Parla dei sintomi e delle possibile cause scatenantiSonno MestruazioniAttivit fisica StudioStress buonoStress cattivoFameFreddoLuciEcc. Diario Tecniche di rilassamento Riorganizzazione impegni Riorganizzazione stile di vita BiofeedbackEfficaci 80% (Andrasik F - 2002)Efficacia a lungo termine

TRATTAMENTO FARMACOLOGICOCRISI DOLOROSAEfficacia Placebo fino al 60-70%Durata media della cefalea di 2 ore (end point degli studi)Farmaci da banco efficaci se dati allesordio del dolore in dosi appropriateIBUPROFENE10 mg/Kg dosePARACETAMOLO15 mg/Kg dose Pi efficaci del placebo (84% > 43% placebo)

Uguali tra loro (Hamalainen - Neurolgy 1997)

Moderata evidenza di maggiore efficacia > placebo a 1 - 2 ore(Damen: Revisione 10 trials 4-18 anni - Pediatrics 2005) - Massimo tre volte alla settimane per evitare cefalea da rebound -Emicrania in adolescenti (Ueberal Neurology - 1999, Ahonen - Neurology 2004)Sumatriptan 10 mg intranasale (moderatamente efficace ) Damen Pediatrics 2005

*Stroke non doloreSeni densibili a trazione e striramentoInnervazione sovratentoriale trigeminoFossa posteriore nervi cervicalisuprioriLa innervazinoe comune pu portare a cattiva localizzazione del dolore riferitoGlossogaringeo e vagoMet posteriore seno sagittale occhio ipsilaterlae fronte.aretra cerebrale : meningea media interoculare-biforcazione carotide scalpo, naaso, orecchio,denti faccia lingua,-carotide interna profondit occhio , orecchio

**Studi retrospettivi aan , quando ho iniziato ad occuparmi di

*1:10 cefalea primo e unico sintomo 1: ogni 200.000 bambini (vasquez barquero 1994)1 bambino con cefalea unico sintomo di tumore / 50000 con cefalea ricorrente1991 chidood brain tumor study 3291 bambini con tumore62 % cefalea al momento della diagnosi 98 % hanno ameno un altro sintomo o alterazione allesame neuro>50 % almeno tre sintomi o alterazioni neurologiche associate

*Sostenere che*Kan 41 % tac 4 patologia*Cartegorie in cui si orienta meglio la diagnosi differenziale*Eventualmente mettere di fianco diag. Di rotner con in rosso,Lacuto*Sangue spazio subaracnoidea rigiditCerebrale anteriore ptosi, deviazione alterale occhioMidriasiXantocromia presente se emorragia da 6-12 0re

*Vedi se mettere trauma cranico cremona*Basilare disturbi visivi bilaterali, parestesie bilaterali, Si tratta di disturbi completmente reversibili nella emiplegica fino a 24 ore*Delicato equilibrio tra pressione arteriosa media - pressione intracranicaPressione di perfusione pressione arteriosa media pressione intracranicaDelicato equilibrio tra pressione arteriosa media - pressione intracranicaPressione di perfusione pressione arteriosa media pressione intracranicaDelicato equilibrio tra pressione arteriosa media - pressione intracranicaPressione di perfusione pressione arteriosa media pressione*Disturbi visivi 43% vedere doppio, appannato 39%,foto 4%,strabismo 3%movimenti anomali 3%,luci a flash 3%,tunnel 1%*Cefalea intermittente severa da 6 mesi con sintomi di accompagnamento * soprattutto nelle cefalea che durano da un po di tempo che ha un ruolo importante la stroria dellacefalea * soprattutto sulle recenti che bisogna fare attenzione*Con i prossimi lavori ricordare cluster*In particolare se dati allesordio*Sono predittivi di sviluppo di cefalea nelladolescenza (Gordon KE - 2004)Problemi scolastici Problemi di salute mentale Stile di vita

*Attenzione al b piccolo- nel pseudo : anche curativo*Tac perch pi facile in acuto*Non si tratta di una minaccia*Ibu studio lewis : solo nei maschi, nelle femmine come placebo 67 % 65%ibu