Deformidad congnita facial.Labio leporino: QUEILOSIS.Relativo a liebrePaladar hendido: PALATOQUISIS

6.5 sem.7.5 sem.10 sem.

Defectos faciales congnitos mas comunes.Incidencia: 1/600 nv.Asiticos: 1/500 nv.Africanos: 1/750-900 nv.1/1000 nvSexo: LL : 80%PH : 67%Lado ms afectado : izquierdoLLPH

Agujero incisivo: Lnea divisoria entre deformaciones anteriores y posteriores.Anteriores: falta de fusin parcial o completa del maxilar superior con el proceso nasal medial de uno o ambos lados.Labio leporino lateral.Fisura del maxilar superior.Hendidura entre paladar primario y secundario

Posteriores: Falta de fusin de las crestas palatinas.Fisura del paladar secundario.vula fisurada.Mixtas: combinacin de hendiduras anteriores y posteriores al agujero incisivo.Hendidura facial oblicua: Falta de fusin del proceso nasal lateral correspondiente.Hendidura labial media: Fusin incompleta de los procesos nasales mediales.

NormalLabio leporino unilateral que lega hasta la narizFisura unilateral que afecta labio y maxilarFisura bilateral que afecta labio y maxilarFisura del paladar aisladaFisura del paladar combinada con labio leporino unilateral

Teora del umbral multifactorial: Falconer 1963.Factores ambientales:Frmacos: fenitona, esteroides, retinoides.Consumo de alcohol y cigarro.Deficiencia de cido flico.

Factores hereditarios:Labio leporino:Padres normales , hijo con LP, 2do hijo: 4 %.Dos hermanos con LP, 3er hijo: 9 %.Padres con LP : 17%.Paladar hendido:Padres normales, hijo con PH, 2do hijo: 2 %.Padres con PH: 15 %.

Hendidura labial unilateral

Hendidura labial bilateral

Hendidura del paladar.

Tratamiento

Tratamiento

Tcnicas quirrgicas en HL unilateral

Tcnica de rotacin.Avance de MillardRotacin del lado no fisurado y se avanza el lado fisurado.

Despegamiento subperiostico.

Desplaza estructuras nasales y labiales a su posicin normal

Tcnica de rotacin.Avance de Millard

Tcnica de rotacin.Avance de MillardVentajas:Permite ajustes intraoperatorios.Mnima excisin tisular.Cicatrices localizadas en posicin anatmica correcta.Desventajas:-Tendencia a contractura de la cicatriz vertical ( labio corto ).-Tcnicamente difcil en fisuras anchas.- Dificultad para obtener una adecuada longitud labial si hay marcada discrepancia en la altura del labio en ambos lados.

Colgajos triangulares.Tcnica de Tennison-RandallAumentar la longitud del labio y alineacin de los segmentos.

til en fisuras labiales anchas.

Poca diseccin tisular.

Ejecucin fcil y precisa, con buenos resultados a largo plazo.

Colgajos triangulares.Tcnica de Tennison-Randall

Queirrinoplastia de DelaireDiseccin de la musculatura facial y diseccin subperiostica de la maxila hipoplasica del lado fisurado.Incluye rinoplastia primaria.

Tcnicas quirrgicas en HL bilateral

Requisitos:Reparacin del labio en un solo tiempo.Cierre adecuado del suelo nasal.Edad para el cierre a los 3 meses.Manejo ortopdico cuando la premaxila esta y rotada o la protrusin es muy severa

Tcnicas quirrgicas en HL bilateral

Tcnicas quirrgicas en HL bilateral

Tcnicas quirrgicas en HL bilateralComplicaciones:Dehiscencia de la sutura.

Cicatriz hipertrfica.

Deformidad por rotacin de los colgajos.

Contractura de las cicatrices labiales.

Tcnicas quirrgicas en PHFundamentos:Reconstruccin del paladar blando.

Cierre en dos planos del defecto del paladar duro y blando.

Adecuar la longitud del paladar.

Revisiones periodicas.

Tcnicas quirrgicas en PH

Tcnicas quirrgicas en PH

Tcnica de Von Langenbeck:Apertura de la mucosa a travs de las hendiduras.Separacin del tejido del periostio.Movilizacin medial de los colgajos.Sutura en lnea recta de los colgajos.Crea tensin.

Tcnicas quirrgicas en PHTecnica de Von Langenbeck

Tcnicas quirrgicas en PH

Tcnica de Veau.Creacin de suturas oblicuas anteriores.Diseccin de los colgajos palatinos. Movilizacin posterior y medialmente.Disposicin de colgajos en V-Y.Mejor alargamiento del paladar.

Tcnicas quirrgicas en PHTcnica de Veau

Tcnicas quirrgicas en PH

Tcnica de Furlow.Colgajo mucosos doble ( nasal y oral).Z plastia.Reorienta las fibras del paladar blando y aumenta su longitud.Mejores resultados del habla a largo plazo.

Tcnicas quirrgicas en PHTcnica de Furlow.

Tcnicas quirrgicas en PHVeloplastia intralveolar:Mejora la disfuncin velopalatina.Creacin de un esfnter velofaringeo.Colgajo musculomucoso desde la pared posterior de la faringe hasta el paladar blando.Disminucin del espacio de la comunicacin velofaringea.

eporino significa relativo a laliebre. La liebre tiene de manera natural el labio superior hendido en el centro. Labio leporino significa labio de liebre.El labio leporino (queiloquisis) y el paladar hendido (palatoquisis) tambin pueden ocurrir juntos son variaciones de un tipo de deformidad congnita causada por el desarrollo facial incompleto anormal durante la gestacin

*Como resultado del crecimiento medial de los procesos maxilares, los dos procesos nasales mediales se fusionan no solamente en la superficie, sino tambin a un nivel ms profundo. Las estructuras formadas por la fusin de estos procesos reciben, en conjunto, elnombre de segmento intermaxilar. Est compuesto por: a) un componente labial, que fonna el surco subnasal por arriba del labio superior; b) un componente maxilar superior, que lleva los cuatro incisivos, y (c) un componente palatino, que forma el paladar primario triangular (fig. 15-23). Mientras que el paladar primario deriva del segmento intermaxilar (fig. 15-23), la porcin principal del paladar definitivo es formada por dos evaginaciones laminares de los procesos maxilares. Estas elevaciones, llamadas prolongaciones o crestas palatinas, aparecen en la sexta semana de desarrollo y descienden oblicuamente a ambos lados de la lengua (fig. 15-24). Sin embargo, en la sptima semana las crestas palatinas ascienden hasta alcanzar una posicin horizontal por arriba de la lengua y se fusionan entre s: se constituye elpaladar secundario (figs. 15-25 y 15-26). Hacia adelante, las crestas se fusionan con el paladar primario triangular, y el agujero incisivo puede considerarse la marca de la lnea media entre los paladares primario y secundario (fig. l5-26B). Al mismo tiempo que se fusionan las crestas palatinas, el tabique nasal crece hacia abajo y va a unirse con la superficie ceflica del paladar neoformado***

Data from the Centers for Disease Control have recently indicated that the incidence of cleft lip and/or cleft palate has increased to about 1 in 600 live births, making it the most common congenital birth difference.Data from the Centers for Disease Control have recently indicated that the incidence of cleft lip and/or cleft palate has increased to about 1 in 600 live births, making it the most common congenital birth difference.The distribution of clefting is influenced by the sex of the individual..El labio leporino (con una frecuencia aproximada de uno cada 1.000 nacimientos), se observa ms en varones (80%) que en mujeres; su frecuencia es algo mayor segn aumenta la edad de la madre y vara en distintos grupos de poblacin. La frecuencia de la hendidura del paladar aislada es mucho menor que la del labio leporino (uno de cada 2.500 nacimientos), se observa con mayor frecuencia en las mujeres (67%) que en los varones y no tiene relacin alguna con la edad de la madre. Se ha demostrado que en la mujer las crestas palatinas se fusionan alrededor de una semana despus que en el varn. Esto explicara por qu se observa con mayor frecuencia ellmujeres que en varones la fisura del paladar aislada

La diferencias entre los grupos raciales es bien conocida debido a las variaciones en el tiempo y la coordinacion en la que ocurren la formacion de la cara in utero, que se debe basicamente a la consistencia de los tejidos entre las diferentes razas. Resultado de estas diferencias la incidencia de LL en asiaticos nativos americanos va de 1/500 nacidos vivos a 1/750 900 nacidos vivos en africanos nortamericanos .la incidencia de PH en relacion a las razas es similar de un 0.50/1000 nacidos vivosEl lado izquierdo del labio por razones aun no esclarecidas es mas afectado que el derecho.

The most common presentation is cleft lip and palate (approximately 45%), followed by cleft palate alone (35%) and cleft lip alone (approximately 20%). Unilateral cleft lips are more common than bilateral cleft lips and occur more commonly on the left side (left cleft lip:right cleft lip:bilateral cleft lip - 6:3:1). In a large series reported in the literature, bilateral clefts are observed in approximately 15% of patients with clefts.2,3,4 *El agujero incisivo se considera la lnea divisoria entre las deformaciones anteriores y posteriores.Las alteraciones anteriores al agujerolengua no descienda entre las crestas. La tercera categora se forma con una combinacin de hendiduras tanto anteriores como posteriores al agujero incisivo.Estos defectos se dben a falta de fusin parcial o completa del proceso maxilar con el proceso nasal media de uno o ambos lados.*lados.,:losdefectos situados por detrs del agujero inCisivo comprenden la fisura del paladar secundario y la uvula fisurada figs. l5-27E y l5-28C y D). La fisura del paladar depende de la falta de fusin de las crestas palatinas que podra deberse al pequeo tamao de stas, a su falta de ascenso, a la inhibicin del propio proceso de fusin o a la presencia de micrognatia que hace que la lengua no descienda entre las crestas.Mixtas; combinacion de hendiduras tanto anteriores como posteriores al agujero incisivo.Hendidura facial oblicua: se forma por la falta de fusion del proceso nasal lateral.correspondiente. Cuando as ocurre, el conducto nasolagrimal suele quedar abierto -labio leporino mediano,: anomalis poco frecuente, es caudad por la falta de fusion incompleta de los dis procesos nasales mediales a nivel de la linea media.Esta anomala va acompaadapor lo general de Un surco profundo entre los lados derecho e izquierdo de la nariz.LOSnios que presentan este defecto de la linea media tienen a menudo retetardo mental, a veces tambin anomalas enceflicas que comprenden diverso grado deperdida de las estructuras de la lnea media. La prdida de tejido de la lnea media puedeser tan amplia que se produce la fusin de los ventrculos laterales (holoprosencefalia).

***In 1963, Falconer established the multifactorial threshold theory as an attempt to explain the etiology of facial clefting. This theory proposes that clefting is directly related to hereditary and environmental factors involved in the development and growth process Falconer hypothesized that each case is unique, representing a combined liability ( riesgo)or summation of risk factors. Once that composite liability exceeds a threshold (umbral), a cleft lip and/or palate will occur. The precise meaning of the term threshold remains poorly understood; however, researchers know that various exogenous pharmacologic and environmental factors are responsible for clefting, including the administration of phenytoin, retinoids (from the vitamin A family), and steroids. Alcohol, hypoxia, and dietary deficiencies (ie, folic acid deficiency) also have been implicated.*Si los padres son normales y han tenido un hijo con labio leporino, la probabilidad de que el nio siguiente presente el mismo defecto es del 4%. Cuando estn afectados dos hermanos, el riesgo para el tercero aumenta al 9%; pero cuando uno de los padres presenta labio leporino y este defecto aparece en un hijo, la probabilidad de que el siguiente hijo resulte afectado se eleva al 17%. ,..

Si los padres son normales y tienen un hijo con fisura de paladar, la probabilidad de que el siguiente presente la anomala es del 2%, aproximadamente. Sin embargo, si un familiar o uno de los padres y un hijo presentan fisura del paladar, la probabilidad aumenta al 15%.

*PresentationFor treatment purposes, unilateral cleft lip can be placed into one of three categories: microform/forme fruste, incomplete, or complete cleft lip. Microform cleft (forme fruste): This defect is characterized by a "light" furrow (surco, arruga) along the vertical length of the lip with a small vermilion notch (muesca) and minor imperfections in the white roll. A small component of vertical lip length deficiency and associated nasal deformity may be present.Incomplete cleft lip: This defect is characterized by the varying degree of vertical lip separation. By definition, it has an intact nasal sill, commonly termed the Simonart band. En las fisuras incompletas que no exceden dos tercios de la altura labial algunas fibrasmusculares decusan a travs del extremo superior de la fisura al lado contralateral, constituyendola banda de Simonart (que incluye tambin arteriolas y nervios)Complete cleft lip: This involves the full-thickness defect of the lip and alveolus (primary palate), extends into the base of the nose (no Simonart band exists), and is often accompanied by a palatal cleft (secondary palate). *bilateral Incomplete Cleft of the Lip.There is a cleft on both sides of the prolabium along the philtral columns. This is usually symmetrical. The alveolus and palage are intact. When the cleft is symmetrical, there is only a slight nasal deformity. Asymmetrical bilateral cleft always results in a nasal deformity.Bilateral Complete Cleft of the Lip, Alveolus and Palate.This is the most severe form of cleft in which the lip, alveolus and palate are split on both sides, causing an additional severe nasal deformity. The middle portion of the lip, called the prolabium, and the middle portion of the bone, called the premaxilla, are spearated on both sides and may protrude forward. Impairment in tooth growth and speech can be expected in this cleft form more than in any other form. Surgical and orthodontic treatment is complex. Speech therapy is often required.

*Palate cleft can occur as complete (soft and hard palate, possibly including a gap in the jaw) or incomplete (a 'hole' in the roof of the mouth, usually as a cleft soft palate). When cleft palate occurs, theuvulais usually split. It occurs due to the failure of fusion of the lateral palatine processes, the nasal septum, and/or the median palatine processes (formation of thesecondary palate). direct result of an open connection between theoral cavityandnasal cavityisvelopharyngeal inadequacy(VPI). Because of the gap, air leaks into the nasal cavity resulting in a hypernasalvoiceresonanceand nasal emissions.[3]Secondary effects of VPI include speecharticulationerrors (e.g.,distortions, substitutions, and omissions) and compensatory misarticulations (e.g.,glottal stopsand posterior nasalfricatives).[4]. Possible treatment options includespeech therapy, prosthetics, augmentation of the posterior pharyngeal wall, lengthening of the palate, andsurgical procedures.[3]Submucous cleft palate(SMCP) can also occur, which is an occult cleft of the soft palate with a classic clinical triad of bifid uvula, a furrow along the midline of the soft palate, and a notch in the posterior margin of the hard palate.[5] el paladar oseo no se ha unido en la linea media pero la mucosa si la recubre.

*TratamientoGracias a los avances mdicos, la ciruga reconstructiva puede reparar labios y paladares hendidos y, en casos graves, la ciruga plstica puede corregir problemas estticos especficos.Los nios con hendiduras bucales vern a una variedad de especialistas que trabajarn en equipo para tratar la afeccin. Por lo general, el tratamiento comienza durante los primeros meses de vida, segn el estado de salud del lactante y el tamao de la hendidura.Los miembros del equipo de tratamiento de labio y paladar hendidos normalmente son:genetistacirujano plsticomdico especialista en nariz, garganta y odo (otorrinolaringlogo)cirujano oralortodoncistadentistafonoaudilogo (a logoterapeuta)audilogocoordinador enfermerotrabajador social o un psiclogoLos especialistas evaluarn la evolucin de su hijo con regularidad y le controlarn la audicin, el habla, la nutricin, los dientes y el estado emocional. A usted le harn recomendaciones y es posible que enven los resultados de sus evaluaciones a escuela de su hijo y a cualquier a logoterapeuta con el que su hijo pueda estar trabajando.Adems de tratar la hendidura, los especialistas trabajarn con su hijo en cualquier inconveniente relacionado con la alimentacin, los problemas sociales, el habla, y la manera que usted tiene de abordar la afeccin. Le harn comentarios y sugerencias y le darn recomendaciones para ayudarlo a atravesar las etapas del tratamiento y el crecimiento de su hijo.*Ciruga para las hendiduras bucalesPor lo general, se hace una ciruga durante los primeros 3 a 6 meses para reparar el labio hendido, a pesar de que puede ser repara en los primeros meses de vida. La regla de los 10 es una buena guia: 10 semanas de vida, 10 gramos de hemoglobina, 10 libras de peso. Estas condiciones favorecen un adecuado cicatrizacion y anestesia segura.Algunas condiciones congenitas acompaantes como desordenes cardiacos, pueden alterar el tiempo de la realizacion de la cirugia.9 y los 14 meses para reparar el paladar hendido, dependiendo en la filosofia del cirujano. Esfuerzos tempranos en la cirugia llevan a un mejor resultado en el habla. Esto es controversial en los nios que padecen la secieuencia de Pierre Robin , en los cuales debidoa a la historia de dificultad respiratoria hay que realizar la cirugia a los 18 meses para asi disminuir el riesgo de obstruccion de la via aerea por disminucion del tam,ao de la via nasofaringea

*Por lo mencionado anteriormente, no hay consenso, y es un tema de debate abierto, eltipo de tcnica a utilizar. Los tres grandes grupos de tratamiento quirrgico seran:

Each of these techniques ultimately has the common goal of achieving symmetry and restoring the continuity of the underlying orbicularis muscle. All attempt to lengthen the foreshortened philtrum on the cleft side by interposing tissue from the lateral lip element into the medial lip element through various combinations of rotation, advancement, and transposition flaps.

*probablemente el procedimiento ms utilizado, y del que se han hecho numerosas modificaciones. Se basa en un concepto de rotacin avance, de modo que se rota el lado no fisurado y se avanza el lado fisurado, mediante la realizacin de un amplio despegamiento subperiostico, para desinsertar todas las alteradas inserciones musculares.The rotation-advancement method of Millard advances a mucocutaneous flap from the lateral lip element into the gap of the upper portion of the lip resulting from the inferior downward rotation of the medial lip element.9The repair attempts to place the lip scars along anatomic lines of the philtral column and nasal sill. Conceptually, Millard's approach is elegant but it is not always technically easy to accomplish without some modifications to deal with the wide variation in clefts. As with any other repair, consistency in achieving a good result is operator-dependent.Millard repair. The medial lip element [R] is rotated inferiorly and the lateral lip element [A] is advanced into the resulting upper lip defect. The columellar flap [C] is then used to create the nasal sill (see text for details).

***Se trata de un modelo matemtico de diseo de colgajos triangulares que aumentan la longitud del labio y que permiten la alineacin de los segmentos. Dado que su planificacin se basa en un ajuste perfecto de las medidas de ambos segmentos, su ejecucin es facil y precisa, con buenos resultados a largo plazo. Entre sus desventajas est la introduccin de tejido en la zona del filtrum, asi como dibujar una columna filtral no recta. Debe asociarse a una rinoplastia primaria, puesto que en la tcnica inicial no se hacia referenciaa este aspecto.Tennison-Randall repair. The medial lip element is lengthened by introducing a triangular flap from the inferior portion of the lateral lip element.

**que incluye una diseccin cuidadosa de la musculatura nasolabial, reposicin anatmica de todas las estructuras, y diseccinsubperistica amplia de toda la maxilla hipoplsica del lado fisurado*En la actualidad la ortopedia prequirrgica y ortodoncia, mediante la aparatologa funcional permite colocar la premaxila en su sitio, facilitando el manejo quirrgico en estos pacientes.Se establecen ciertos requisitos para la reparacin de fisuras labiales bilaterales adems de los referidos:- reparacin del labio en un solo tiempo quirrgico- cierre adecuado del suelo nasal- edad para el cierre a los 3 meses- manejo ortopdico cuando la premaxila est muy rotada o la protrusin es severa***ComplicationsAside from an unsatisfactory appearance of the surgical result, possible complications include dehiscence of the repair,hypertrophic scar formation, or contracture of the lip scars. If dehiscence occurs, re-operation is postponed until the induration has subsided completely. In the intervening period, control of the premaxilla with orthodontic devices to prevent rotation caused by asymmetric forces may be needed. With lip scars that remain red, thick, and contracted, the authors use an occlusive tape dressing and, occasionally, Kenalog-10 (triamcinolone acetonide) injection and/or flurandrenolide tape. For most repairs, the observed contracture is part of normal healing and improves with time. Wait to perform intervention until the lip scar matures (generally 1 y), and the intervention should be guided by the severity of the residual deformity with the goal of minimizing the number of revisions.A number of secondary deformities of a less than ideal outcome are well characterized. These primarily include the whistle deformity of the lip, a vertically deficient upper lip, a constricted lip, and muscular diastasis. Correction of these residual deformities must be specifically tailored and range from minor revisions to fully re-creating the defect and reconstructing each of the elements of the lip to discarding the prolabial element and replacing it with a lower lip Abbe reconstruction

*********Que se forma por el paso del aire y las secreciones nasales a traveves de las hendiduras lo que s llama voz hipernasal.A traves de la aopsicion y reorganizacion de los tejidos de la pared lat y post de la faringe*