08 HEMATOLOGIA

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de Medicina y Ciruga8. edicina

Manual CTO

Hematologa

Grupo CTOCTO Editorial

01.

fisiologa del e r i t r o c i t o Anemia: c o n c e p t o y evaluacin 0101 02

Introduccin:

04.4.1. 4.2. 4.3. 4.4. 4.5.

A n e m i a ferropnicaM e t a b o l i s m o del hierro Etiopatogenia Clnica Diagnstico Tratamiento

0909 10 10 10 11

1.1. 1.2.

Fisiologa d e l e r i t r o c i t o Concepto de anemia

02.2.1. 2.2. 2.3. 2.4. 2.5. 2.6.

Aplasia de mdula seaConcepto Etiologa P a t o g e n i a d e la aplasia Clnica Criterios d e g r a v e d a d d e la aplasia Tratamiento

0505 05 06 06 06 07

05.

A n e m i a de e n f e r m e d a d crnica o p o r m a l a utilizacin del hierro 1212 12 13

5.1. 5.2. 5.3.

Patogenia Diagnstico Tratamiento

06. 03.3.1. 3.2.

A n e m i a s megaloblsticasC o n c e p t o y caracteres g e n e r a l e s Anemia por deficiencia de vitamina B A n e m i a perniciosa Anemia por deficiencia de folato C m o se estudiara a u n p a c i e n t e c o n a n e m i a macroctica?]2

1414 15 16 17 17

A n e m i a mieloptsicaC o n c e p t o y diagnstico Etiologa

0808 08

6.1. 6.2. 6.3. 6.4. 6.5.

07.7.1. 7.2. 7.3. 7.4.

A n e m i a s hemolticasGeneralidades A n e m i a s hemolticas congnitas A n e m i a s hemolticas a d q u i r i d a s H e m o g l o b i n u r i a paroxstica n o c t u r n a o e n f e r m e d a d de Marchiafava-Micheli

1919 20 24 26

09.9.1. 9.2. 9.3. 9.4

EritrocitosisConcepto Clasificacin Diagnstico Tratamiento

3232 32 33 33

08.8.1. 8.2. 8.3. 8.4. 8.5. 8.6. 8.7. 8.8.

Sndromes mielodisplsicosDefinicin Epidemiologa Etiologa Clnica Diagnstico Clasificacin d e los sndromes mielodisplsicos Pronstico Tratamiento

2828 28 28 29 29 29 30 31

10.10.1. 10.2. 10.3. 10.4. 10.5. 10.6. 10.7.

crnicosConcepto Clasificacin

Sndromes m i e l o p r o l i f e r a t i v o s

3535 35 36 36 38 39 39

A l t e r a c i o n e s genticas r e c u r r e n t e s P o l i c i t e m i a vera Mielofibrosis primaria c o n metaplasia m i e l o i d e o mielofibrosis agnognica T r o m b o c i t o s i s o t r o m b o c i t e m i a esencial L e u c e m i a m i e l o i d e crnica (BCR/ABL1-positiva)

VII

L U

U Q

11.11.1. 11.2. 11.3. 11.4. 11.5. 11.6. 11.7.

Leucemia linftica crnicaConcepto Epidemiologa Clnica Diagnstico Estadificacin d e la l e u c e m i a linftica crnica Tratamiento T r i c o l e u c e m i a , l e u c e m i a d e clulas p e l u d a s o r e t i c u l o e n d o t e l i o s i s leucmica

4242 42 42 43 43 44 44

13.13.1. 13.2. 13.3. 13.4. 13.5. 13.6. 13.7.

Linfoma de HodgkinA n a t o m a patolgica/clasificacin Diseminacin del linfoma d e H o d g k i n Estadificacin Clnica Pruebas d e laboratorio/tcnicas d e i m a g e n Tratamiento Pronstico

5353 55 55 55 56 56 57

12.12.1. 12.2. 12.3. 12.4. 12.5. 12.6. 12.7.

Leucemias agudasEtiologa Incidencia Clasificacin d e las l e u c e m i a s A l t e r a c i o n e s citogenticas en leucemias agudas agudas agudas Caractersticas citolgicas e histoqumicas

4646 47 47 49 49 50 50

14.14.1. 14.2. 14.3. 14.4. 14.5. 14.6. 14.7.

Linfomas n o H o d g k i nEtiologa A l t e r a c i o n e s citogenticas Clasificacin Clnica Tratamiento Linfoma de Burkitt L e u c e m i a - l i n f o m a d e clula T d e l a d u l t o

5858 59 59 61 62 62 62

Clnica d e las l e u c e m i a s Pronstico y t r a t a m i e n t o

15.

y otras neoplasias

M i e l o m a mltiple de las clulas plasmticas 6464 67 68

15.1. 15.2. 15.3.

M i e l o m a mltiple Gammapata m o n o c l o n a l de significado incierto (MGUS/GMSI) O t r o s t r a s t o r n o s d e las clulas plasmticas

VIII

16.16.1.

Hemostasia. G e n e r a l i d a d e sFisiologa d e la h e m o s t a s i a

7070

20.

Trasplante de progenitores hemopoyticos (TPH)

8484 84 85 85 85 87 87

20.1.

Tipos d e trasplantes Seleccin d e p a c i e n t e s Seleccin d e d o n a n t e s Preparacin d e l p a c i e n t e Complicaciones Fuentes d e p r o g e n i t o r e s hemopoyticos Uso clnico d e f a c t o r e s de crecimiento hemopoyticos

17.17.1. 17.2. 17.3.

A l t e r a c i o n e s plaquetariasTrombopenia o trombocitopenia Trombocitopatas Otras e n f e r m e d a d e s d e la h e m o s t a s i a p r i m a r i a

7373 75 75

20.2. 20.3. 20.4. 20.5. 20.6. 20.7.

18.

de la coagulacin sangunea

Alteraciones

21. 7777 78 78 78 21.1. 21.2. 21.3.

Transfusin sanguneaG r u p o s sanguneos T r a n s f u s i o n e s sanguneas Complicaciones transfusionales

8888 89 89

18.1. 18.2. 18.3. 18.4.

Hemofilia A Deficiencias d e otros factores d e la c o a g u l a c i n T r a s t o r n o s c o n g n i t o s protrombticos Sndromes d e coagulacin intravascular diseminada

Bibliografa

91

19.19.1. 19.2. 19.3.

Terapia a n t i c o a g u l a n t eHeparina A n t i c o a g u l a n t e s orales Tratamiento antiagregante plaquetario

8181 82 83

IX

INTRODUCCIN: FISIOLOGA DEL ERITROCITO ANEMIA: CONCEPTO Y EVALUACINrOrientacin

Aspectos esenciales

MIRLo ms importante de este tema son los aspectos esenciales y el estudio de la extensin de la sangre perifrica, que se debe dominar. La c a u s a ms [Y] fJJ f"4~| [~5~| La c a u s a ms frecuente frecuente d e a n e m i a microctica es la f e r r o p e n i a . d e a n e m i a normoctica es la a n e m i a d e la e n f e r m e d a d crnica.

A n e m i a macroctica n o es sinnimo d e a n e m i a megaloblstica. La c a u s a ms f r e c u e n t e d e m a c r o c i t o s i s es el a l c o h o l . La c a u s a ms f r e c u e n t e d e a n e m i a megaloblstica es e l dficit d e c i d o flico.

1.1. Fisiologa del eritrocitoEritropoyesisLos e r i t r o c i t o s , al igual q u e el resto d e las clulas d e la sangre, p r o c e d e n d e u n a clula i n d i f e r e n c i a d a (clula m a d r e o p r i m i t i v a p l u r i p o t e n c i a l ) . El p r o g e n i t o r e r i t r o i d e ms p r i m i t i v o q u e se ha c u l t i v a d o es el d e n o m i n a d o u n i d a d f o r m a d o r a d e c o l o n i a s t e m p r a n a s eritroides (UFCTe). Tras ella se p r o d u c e otra ms m a d u r a , la u n i d a d f o r m a d o r a de c o l o n i a s eritroides (UFCe). A m b a s son sensibles a la e r i t r o p o y e t i n a y a otros factores d e c r e c i m i e n to. Luego se d i f e r e n c i a n en p r o e r i t r o b l a s t o s , n o r m o b l a s t o s , r e t i c u l o c i t o s (tras e l i m i n a r el ncleo) y e r i t r o c i t o s . Este proceso o c u r r e en el a d u l t o en la mdula sea. En el feto se p r o d u c e en el hgado, el b a z o y la mdula sea a partir del c u a r t o mes.

Incorporacin de la h e m o g l o b i n aPara c u m p l i r su funcin t r a n s p o r t a d o r a d e oxgeno, los e r i t r o c i t o s necesitan i n c o r p o r a r h e m o g l o b i n a a su c i t o plasma. Para e l l o v a n a c u m u l a n d o cadenas de g l o b i n a p r o g r e s i v a m e n t e desde el estado d e p r o e r i t r o b l a s t o . Adems necesitan sintetizar el g r u p o h e m o , d o n d e est i n c o r p o r a d o el h i e r r o (cada h e m o g l o b i n a t i e n e c u a t r o grupos h e m o y c u a t r o cadenas de g l o b i n a ) . En los hemates n o r m a l e s d e l a d u l t o la h e m o g l o b i n a A (cc2-|32) c o n s t i t u y e el 9 7 % , casi u n 3 % d e h e m o g l o b i n a A (ct2-52) y m e n o s d e u n 1 % d e h e m o g l o b i n a fetal o F (a2-y2).2

M e t a b o l i s m o del eritrocito(JJ-MIR - MIR - MIR - MIR - MIR

Preguntas09-10,4 03-04, 64 02-03, 71 00-01, 107 98-99, 214

El hemate o b t i e n e el A T P para hacer f u n c i o n a r la N a V K ATPasa y mantenimiento/reparacin d e su m e m b r a +

na m e d i a n t e la gluclisis o va d e E m b d e n - M e y e r h o f ,

n o p o r el c i c l o d e Krebs, ya q u e c a r e c e d e m i t o c o n d r i a s .2+

Adems, p o r este c i c l o , se genera N A D P H , q u e e v i t a la oxidacin d e l h i e r r o ferroso (Fe ) d e la h e m o g l o b i n a (el h i e r r o frrico d e la h e m o g l o b i n a o m e t a h e m o g l o b i n a i m p i d e el t r a n s p o r t e a d e c u a d o d e oxgeno). Adems, 1

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8.

a

edicin

se p r o d u c e 2-3 D P G , q u e es u n a sustancia q u e d i s m i n u y e la a f i n i d a d de la h e m o g l o b i n a p o r el oxgeno, c o n l o q u e el hemate c e d e a d e c u a d a m e n t e el oxgeno a los t e j i d o s . M e d i a n t e el c i c l o d e n o m i n a d o de las h e x o s a s - m o n o f o s f a t o se c o n s i g u e u n mnimo d e energa para el m e t a b o l i s m o d e l hemate, p e r o su u t i l i d a d f u n d a m e n t a l es la g e n e r a cin d e N A D P H , c u y a f i n a l i d a d es r e d u c i r el glutatin, q u e a su v e z evita la oxidacin d e los g r u p o s s u l f h i d r i l o s de la h e m o g l o b i n a (la o x i dacin d e los g r u p o s s u l f h i d r i l o s p r o d u c e tambin m e t a h e m o g l o b i n a , q u e p r e c i p i t a en el i n t e r i o r del hemate o c a s i o n a n d o los d e n o m i n a d o s c u e r p o s d e H e i n z , q u e o c a s i o n a h e m o l i s i s i n t r a v a s c u l a r y extravascular p o r lesin d e la m e m b r a n a del hemate).

En el p a c i e n t e anmico se p r o d u c e u n a u m e n t o del 2-3 D P G eritrocit a r i o . Esta situacin, al igual q u e la acidosis sangunea o el a u m e n t o de t e