Manual CTO de Medicina y Cirugía

8. a ed i c ión

Dermatología

Grupo CTO CTO Editorial

o

0 1 . Generalidades 01 05. Infecciones bacterianas 17

1.1. Estructura y función de la piel 01 5.1. P iodermit is . Otras infecc iones c o m u n e s 17 1.2. Lesiones cutáneas e lementa les 03 5.2. Infecciones de los anejos 19 1.3. Signos útiles en el diagnóstico dermatológico 04 5.3. Tuberculos is cutánea 20 1.4. Terapéutica dermatológica 05 5.4. Lepra 20

02. VIH y dermatología 07 06. Zoonosis y parasitosis 22

2.1. Dermatos is asociadas al VIH 07 6.1. Botón de o r i en te o leishmaniasis cutánea 22 6.2. Escabiosis 22 6.3. Pediculosis 23

03. Infecciones víricas 09

3.1. Herpes virus 09 07. Enfermedades 3.2. Enterovirus 11 eritematodescamativas 24 3.3. Poxvirus 11

eritematodescamativas 3.4. Papovavirus 11 7.1. Dermat i t i s seborreica 24

7.2. Psoriasis 25

Infecciones micóticas 7.3. L iquen p l ano 28

04. Infecciones micóticas 13 7.4. Pitiriasis rosada de G iber t 29

4 . 1 . Pitiriasis vers ico lor 13 4.2. Dermato f i tos i s o t inas 14 4.3. Candidiasis 15 4.4. Esporotr icosis 16

VI

08. Eccema. Dermatitis atópica 31 8.1. Definición y clasificación de los eccemas 31 8.2. Eccemas de c o n t a c t o 32 8.3. Eccema atóplco 32 8.4. Otras fo rmas de eccema 34

09. Urticaria y angioedema 35 9.1. Definición y clasificación 35 9.2. Clínica 35 9.3. T r a t am ien to 36 9.4. Edema angioneurótico

fami l iar de Qu incke ( ang ioedema heredi tar io ) 36

11.1. Acné 40 11.2. Rosácea 42

12. Alopecias 43 12.1. Definición y clasificación 43 12.2. A lopec ias n o cicatrizales 43 12.3. A lopec ias cicatrizales 44

13. Alteraciones de la pigmentación 45

13.1. Discromías co n hipopigmentación o acromía 45

10. Toxicodermias 37 10.1. Definición y clasificación 37 10.2. Formas clínicas 37 10.3. T r a t am ien to 38 10.4. Er itema m u l t i f o r m e 38

11. Acné 40

14. Fotosensibilidad. Trastornos inducidos por la luz 47

14.1. Fotosens ib i l idad i nduc ida por sustancias químicas 47

14.2. Dermatos is exacerbadas por la luz 48 14.3. Porfirias 48

VII

15. Enfermedades ampollosas autoinmunes 51

15.1. G r u p o de los pénfigos 51 15.2. Penf igo ide a m p o l l o s o 53 15.3. Herpes gestationis o p e n f i g o i d e gestac iona l 53 15.4. Dermat i t i s h e r p e t i f o r m e

( en fe rmedad de Duhr ing-Brocq) 54 15.5. Epidermólisis ampo l l o sa adqu i r i da 54 15.6. Dermatos is con IgA lineal 55

16. Paniculitis 56 16.1. C o n c e p t o y clasificación 56 16.2. Er i tema n u d o s o 56 16.3. Vasculitis nodular . Er i tema i n d u r a d o de Bazin 57

1 7. Manifestaciones cutáneas de las enfermedades endocrinas y metabólicas 59

17.1. Patología t i ro idea 59 17.2. Diabetes me l l i tus 60

18. Manifestaciones cutáneas de las enfermedades digestivas 61

18.1. En fe rmedad in f l amator ia intest inal (Ell) 61

19. Manifestaciones cutáneas de otras enfermedades internas 63

19.1. Sarcoidosis 63 19.2. Ami lo idos i s 64 19.3. Def ic iencias nut r i c iona les 64 19.4. Trastornos de l t e j i d o elástico 65

20. Facomatosis 66

2 1 . Tumores benignos y lesiones cutáneas precancerosas 70

21 .1 . Tumores cutáneos ben ig nos 70 21.2. Lesiones cutáneas precancerosas 71

22. Cáncer de piel. Epiteliomas 73 22 .1 . Carc inoma basocelular 73 22.2. Carc inoma e p i d e r m o i d e

(carc inoma espinoce lu lar ) 74 22.3. Lesiones p i g m e n t a d a s 75

23. Melanoma maligno 76 23 .1 . Epidemiología y etiología 76 23.2. Formas clínico-patológicas 76 23.3. Factores pronósticos en el m e l a n o m a 78 23.4. T r a t am ien to 78

24. Linfomas cutáneos 80 24.1 . Micosis f u n g o i d e

y síndrome de Sézary 80

25. Otros tumores cutáneos 83 25.1 . Metástasis cutáneas 83 25.2. Mastoc i tos is 84

26. Dermatosis paraneoplásicas 85 26.1 . Dermatos is paraneoplásicas 85

Bibliografía 88

IX

Orientación

MIR Aspectos esenciales

Este tema no es muy preguntado en el MIR, pero es necesario para repasar conceptos básicos. Si a lo largo de la asignatura se te olvida algún término, vuelve a él para revisarlo. Presta atención a las lesiones elementales clínicas y a los signos útiles para el diagnóstico.

Q~J La mácula no es una lesión pa lpab l e , la pápula sí.

pj") La púrpura senil p r o d u c e máculas.

QfJ La característica f u n d a m e n t a l de l habón es su evanescenc ia (menos de 2 4 horas).

[~4~| El n o d u l o se pa lpa me jo r que se ve y es la lesión típica de las pan i cu l i t i s .

P f ] El s igno de Dar ie r es patognomónico de las mastoc i tos is .

El fenómeno de patergia es típico de la en f e rmedad de Behcet de l p i o d e r m a gangreroso y del síndrome de Sweet.

QTj Las lesiones secas se tratan c o n p roduc tos r icos en grasa (pomada y ungüentos).

Q f ) Las lesiones agudas y exudat ivas se tratan c o n fórmulas c o n gran proporción de agua ( loc iones y fomentos ) .

Í9~| El e fecto secundar io más f recuente de los co r t i co ides es la at rof ia cutánea.

pfo] El uso f undamen ta l de los antihistamínicos es por vía o ra l . Las formas tópicas deben evitarse.

1.1. Estructura y función de la piel

Estructura de la epidermis

La ep idermis es un ep i te l i o estrat i f i cado y avascular de or igen ectodérmico. Se d i v i de en los siguientes es­tratos:

Basal o germinativo: cont iene querat inoci tos básales, melanoci tos y células de Merke l . Espinoso: querat inoci tos unidos por puentes intercelulares (desmosomas). Granuloso: querat inoc i tos que cont ienen granulos de queratoh ia l ina . Lúcido: sólo presente en palmas y plantas. Córneo: células muertas, querat inizadas, sin núcleo (corneocitos).

Los t ipos de células que const i tuyen las distintas capas de la piel son los que se enumeran a continuación: • Queratinocitos ( 9 0 % ) : son las células mayoritar ias en la epidermis. Cont ienen las siguientes estructuras:

- Granulos de queratohialina: presentes en los querat inoc i tos del estado granuloso. Cont ienen f i lagr ina, un precursor de la querat ina.

- Corpúsculos de Odland o queratinosomas: en los querat inoci tos de los estratos granuloso y espinoso de la epidermis . Cont ienen lípidos y proteínas que serán vertidos al espacio intercelular para permi t i r la cohesión de los corneoci tos y formar una barrera impermeab le que evita la pérdida de agua.

?J P r egun tas Melanocitos (5-10% ) : asientan en la capa basal en proporción 1/10 con los querat inoci tos. Der ivan de la cresta neural . Se re lac ionan con otras células mediante dendritas, por las cuales traspasan la melan ina de los melanosomas (donde se sintetizan) a los querat inoci tos. El co lor de la piel depende del tamaño y de la distribución de los melanosomas, no del número de melanoci tos .

- MIR 09-10, 16, 21 - MIR 08-09, 1 52 -MIR 05-06, 144, 145 - MIR 03-04, 110

1

M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Cirugía, 8.a ed i c i ón

Células de Langerhans (2-5%) : células dendríticas de origen meso-dérmico local izadas en el estrato espinoso. También asienta en la mucosa ora l , en la genita l , en los ganglios y en el t imo . Pertenecen al sistema mononuc lear fagocítico y se or ig inan en la médula ósea. Forman parte de la i nmun idad celular, pues presentan antígenos a los l infocitos T. A l mic roscop io electrónico, se aprecian unas for ­maciones intracitoplasmáticas en fo rma de raqueta, denominadas granulos de Birbeck, que son patognomónicas.

Plexo arteriovenoso superficial

Glándula sudorípara

Glándula , Dermis papilar Dermis reticular sebácea piloso

. Epidermis

Dermis

Subcutánea

Plexo arteriovenoso profundo

Figura 1. Estructura microscópica de la piel normal

Células de Merkel (< 1% ) : son de or igen neuroectodérmico. Se loca l i zan en la capa basal y se cree que son receptores táctiles. A l m i c roscop io óptico, y con impregnación argéntica, se observa una formación d isco ide en su porción basal, denominada disco de Merke l .

Estrato córneo

Estrato granuloso

Estrato espinoso

Capa basal

Célula de Langerhans (granulos Birbeck-OKT6)

Hemidesmosomas

Membrana basal Lámina lúcida (laminina, f ibronectina, ag. penfigoide)

Lámina densa (colágeno IV, ag. KF-1

ag. LH7-2)

Célula de Merkel

Sublámina basal (fibrillas de anclaje-colágeno VII)

Figura 2. Estructura de la unión dermoepidérmica

Estructura de la dermis

Se encuentra bajo la epidermis, separada por la membrana basal. Proce­de del mesodermo y se d iv ide en dermis papilar o superficial y en dermis reticular o profunda. El mayor componente es el colágeno t ipo I. Ade ­más existen fibras elásticas, f ibroblastos, mastocitos, hist ioci tos, vasos y te rminac iones nerviosas. Algunas de estas fibras nerviosas fo rman los corpúsculos de Meissner en las papi las dérmicas, responsables del tacto, y los de Vater-Paccini en la dermis p ro funda , que responden a la presión.

En la dermis se encuentran los anejos cutáneos, que son los siguientes: • Folículos pilosos: se loca l izan en toda la superf ic ie corpora l , excep­

to en las palmas y en las plantas. El pelo t iene tres fases en su c i c lo de c rec imiento : - Anágeno: 2-5 años, fase de c rec imiento . - Catágeno: 2-5 semanas, involución. - Telógeno: 2-5 meses, caída.

En cond ic iones normales, el 9 0 % de los folículos pi losos se en ­cuentra en fase anágeno. En los ef luv ios telógenos muchos folícu­los entran en telógeno y se produce una caída acentuada de pelo . Es f recuente tras el parto, por una infección o por un estrés intenso. El número y la distribución corporal de los folículos pilosos está cond i c i onado por factores genéticos y hormonales . A l desarrol lo exagerado de pelo en un ind i v iduo , no dependiente de a l terac io­nes androgénicas, se le denomina hipertr icosis. El hirsut ismo es un aumento del pe lo en mujeres por exceso androgénico en loca l iza ­ciones propias de varones (por lo que no es un término apl icab le al varón). El folículo se d i v ide en tres partes anatómicas: - Infundíbulo o porción superior: entre el o r i f i c io fo l i cu la r y la

desembocadura de la glándula sebácea. - Istmo o zona media: que llega hasta la inserción del músculo

erector del pe lo . - Porción inferior o base.

PATOLOGIA

GLÁNDULA SUDORIPARA APOCRINA SNS(Adr)

Secreción apocrina ™ ™ " ' " —

(decapitación)

GLÁNDULA SUDORÍPARA ECRINA SNS (Ach) Secreción merocrina

(exocitosis)

Hidrosadenitis

Periporitis

GLÁNDULA SEBÁCEA

Secreción holocrina (lisis celular)

Hormonal (andrógenos)

Acné

Figura 3. Fisiología de las glándulas cutáneas

Glándulas sudoríparas ecrinas: local izadas en casi todo el cuerpo, en especial en las palmas, las plantas y las axilas. Su secreción es merocr ina (por exocitosis, sin pérdida celular) y se regula por el sistema nervioso autónomo (fibras colinérgicas).

2

Dermatología

• Glándula sudorípara apocrina: desemboca en el ¡nfundíbulo, por enc ima de donde lo hace la glándula sebácea. Abundan en la re­gión anogeni ta l , las axilas, las areolas y el vestíbulo nasal. Tiene secreción por decapitación o apocr ina . Su desarrol lo es hormona l y comienza a func ionar después de la pubertad bajo el sistema ner­v ioso autónomo (fibras adrenérgicas). Glándula sebácea: desemboca en el ¡nfundíbulo del folículo pi loso. Se distr ibuye por toda la superf ic ie corpora l , excepto en las palmas y en las plantas. Su secreción es ho loc r ina (toda la célula, con pér­dida celular) y su contro l es ho rmona l .

1.2. Lesiones cutáneas elementales

Lesiones clínicas

Primarias

• De contenido líquido: - Vesícula: formación elevada, menor de 0,5 c m . - Ampolla: lesión igual o mayor de 0,5 c m . - Flictena: una ampo l l a de gran tamaño. - Pústula: es una vesícula de conten ido puru lento . - Quiste: lesión encapsulada de conten ido líquido o semisólido.

• De consistencia sólida: - Mácula: c amb io de coloración de la piel sin relieve (no pa lpa ­

ble). Cuando una mácula es de co lo r ro jo , se describe c o m o eritematosa, y si no desaparece a la vitropresión, se denomina purpúrica (traduce la existencia de sangre extravasada). En el diagnóstico di ferencia l de las lesiones purpúricas se debe tener en cuenta la púrpura senil , que consiste en la aparición de má­culas violáceas en zonas expuestas a traumatismos, c o m o conse­cuenc ia de la f rag i l idad capi lar (MIR 03-04,110) . También pro ­ducen púrpura las vasculit is leucocitoclásticas que típicamente dan pápulas purpúricas palpables, pero no nodulos (Figura 4) (MIR 09-10, 16).

Figura 4. Púrpura palpable en una vasculitis por hipersenslbllldad

- Pápula: elevación sólida pequeña, menor de 1 c m y c i rcunscr i ta de la p ie l , que se resuelve sin dejar c icatr iz . Si es igual o superior a 1 c m se denomina placa. Ambas son palpables, a di ferencia de la mácula.

- Habón: placa er i tematoedematosa de origen dérmico y de evo­lución fugaz (desaparece en menos de 24 horas). Es característi­co de la urt icar ia .

- Nodulo: lesión hipodérmica c ircunscr i ta , ident i f icada por pa lpa ­ción y que puede o no hacer rel ieve ("se toca mejor que se ve") . Es la lesión típica de las panicu l i t i s , c o m o el er i tema nudoso.

- Tubérculo: nodu lo e levado, c i rcunscr i to , in f i l t rado, que cuando se resuelve suele dejar c icatr iz .

- Goma : inflamación granulomatosa que t iende a reblandecerse y a abrirse al exterior.

Secundarias

Destinadas a eliminarse: - Escama: láminas del estrato córneo que se desprenden. - Costra: secreción, exudado o hemorragia seca superpuesta a la

p ie l . - Escara: placa de te j ido necrótico, negra y con límites netos.

• Soluciones de continuidad: - Erosión: pérdida de sustancia epidérmica, que cura sin dejar c i ­

catr iz. - Úlcera: pérdida de sustancia epidérmica y dérmica que deja c i ­

catr iz al curar. - Excoriación: erosión secundaria al rascado. - Fisura: hend idura que llega a dermis alta.

• Otras: - Esclerosis: induración de la piel con pérdida de su e last ic idad,

debida a fibrosis y a colagenización dérmica. - Cicatr iz: t e j ido f ibroso que reemplaza a la piel norma l . - Liquenificación: engrosamiento de la epidermis con acentua­

ción de los pliegues de la piel secundaria al rascado crónico (Figura 5) (MIR 09-10, 21) .

Figura 5. Liquenificación

M a n u a l C T O de M e d i c i n a y Cirugía, 8.a ed i c ión

Intertrigo: lesión cutánea situada en los pliegues. Telangiectasia: mácula eritematosa secundaria a una dilatación permanente de un vaso cutáneo. Poiquilodermia: áreas h ipo e h iperpigmentadas con atrofia y te-langiectasias. Es inespecífica yse traduce en la existencia de un daño cutáneo crónico.

Lesiones histológicas

Las lesiones histológicas de la piel son las siguientes: • Hiperqueratosis: aumento de la capa córnea (verrugas, psoriasis). • Hipergranulosis: c rec imiento de la granulosa. • Acantosis: aumento del estrato espinoso. • Acantólisis: ruptura de los puentes intercelulares del estrato espino­

so (típica de los pénfigos). Espongiosis: edema in te rce lu la r intraepidérmico (prop ia del ec ­cema) .

• Balonización: edema intracelular (herpes). • Paraqueratosis: presencia de núcleos en los corneoci tos (típica de la

psoriasis). Disqueratosis: queratinización anómala de células indiv iduales del estrato espinoso (típica de la enfermedad de Darier) .

• Papilomatosis: aumento de l ong i tud de las papi las dérmicas (pso­riasis).

1.3. Signos útiles en el diagnóstico dermatológico

Los signos útiles en el diagnóstico dermatológico son los siguientes: Fenómeno isomórfico de Kóebner: consiste en la aparición de lesio­nes propias de una dermatosis en zonas de presión o traumatizadas. Es típico de enfermedades er i tematodescamativas (psoriasis, l iquen p lano (Figura 7) pitiriasis rubra pilaris, enfermedad de Darier) , infec­ciosas (verrugas, molluscum), vitíligo, xantomas, vasculit is, síndro­me de Sweet,...

• Signo de Darier: aparición de un habón (eritema, edema y prur i to) tras el rascado de una lesión, deb ido a la adegranulación mastocita-ria. Es un signo patognomónico de las mastocitosis.

• Fenómeno de patergia : una disrupción dermo-epidérmica t r a u ­mática (p .e j . : un p i n c h a z o ) p r o d u c e una pústula en el lugar a g r e d i d o . La d i f e r e n c i a c o n el fenómeno de Kóebner es q u e

éste r e p r o d u c e les iones p rop i a s de la de rma tos i s en cuestión (placas de psor ias is , pápulas de l i q u e n p lano , . . . ) m ien t r a s q u e el de paterg ia o ca s i ona una pústula inespecífica. Es t ípico de l p i o d e r m a gang renoso , de l s índrome de Sweet y de la e n f e r m e ­d a d de Behget .

Figura 7. Fenómeno de Kóebner: liquen plano sobre cicatriz de laparotomía

Signo de Nikolsky: la presión tangencial sobre la piel provoca un despegamiento cutáneo. Se produce en el pénfigo vulgar, en la ne-crólisis epidérmica tóxica, en el síndrome estafilocócico de la piel escaldada y en el ¡mpétigo ampol loso . Dermatosis fotosensibles: brotan o se agravan con el sol . La fo to ­sensibi l idad se observa en el lupus er itematoso, en algunas porfir ias o en la enfermedad de Darier, entre otras.

• LES • Albinismo oculocutáneo • Porfirias • Precancerosis (xeroderma pigmentoso) • Darier • Fotoalérgico y fototoxlcodermias • Rosécea • Pelagra • Herpes simple • Dermatomiositls • Cáncer de piel • Síndrome carcinoide

Tabla 1. Dermatosis agravadas por el sol

R E C U E R D A N o c o n f u n d i r el s igno de Dar ie r c o n la en f e rmedad de Dar ier .

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Dermatología

1.4. Terapéutica dermatológica

Bases para la formulación de tratamientos tópicos

esteroideo y retraso en la cicatrización de las heridas. No es raro o b ­servar rebrotes tras suspender un t ratamiento crónico con cort ico ides (efecto rebote). Su absorción sistémica puede conduc i r a un síndrome de Cushing.

Retinoides

Cada t i po de lesión y/o zona de piel a tratar puede tener un vehículo más ind icado que otro. Los vehículos se d i ferenc ian por la proporción entre agua y grasa. Las lesiones crónicas suelen ser secas, por lo que conv iene tratarlas con productos abundantes en grasa y con poca agua, c o m o pomadas y ungüentos. En las lesiones agudas, que son exudat i ­vas y húmedas, se emplean fórmulas con gran proporción de agua y poca grasa (fomentos, lociones, pastas al agua). Entre ambos extremos se encuentran las lesiones subagudas que se tratarían con cremas, en las que predomina el agua sobre el aceite. Las zonas pilosas son trata­das con geles, espumas y loc iones.

LOCIONES (deben agitarse)

UNGÜENTO GRASO

grasa/aceite

PASTAS ALAGUA

LIQUIDOS

1 fase

EMULSIONES O/W: leche crema

W/O: pomada

2 fases 3 fases

Figura 8. Bases de la terapéutica en dermatología

Son der ivados de la v i tamina A. Son queratolíticos, regulan la d i fe ­renciación de los querat inoc i tos y producen una atrofia las glándulas sebáceas. Tópicamente pueden emplearse en el acné leve-moderado. Por vía oral se emplean pr inc ipa lmente para la acné (isotretinoína) y la psoriasis (acitret ino o etretinato). Se han u t i l i zado también en pre-cancerosis y en ciertos tumores cutáneos (como el bexaroteno, para la micosis fungoide) .

Entre sus efectos secundar ios destacan la xerosis (sequedad cutánea) y la que i l i t i s descamat iva ( comp l i c a c i ones constantes) y la teratoge-nia (el más grave). Pueden causar f o tosens ib i l i dad , e fecto que c o m ­parten con las te t rac i c l inas (MIR 05-06 , 144) . Además, es pos ib le que aumen te el co les tero l y los triglicéridos, recomendándose la v i g i l anc i a del per f i l l ipídico de los pac ientes en t r a t am ien to c o n es­tos fármacos. Pueden ser hepatotóxicos y p r o d u c i r ca l c i f i cac iones osteo l igamentosas .

R E C U E R D A • Xerosis y queilisis (constantes). • Alteración metabólica (colesterol, triglicéridos, ácido úrico,. • Hepatotoxicidad. • Fotosensibil idad. • Teratogenia. • Hipertensión intracraneal, calcif icaciones,. . .

Antihistamínicos

Deben emplearse por vía ora l , los preparados tópicos son desaconse­jables puesto que pueden produc i r fotosens ib i l idad (MIR 05-06, 145). Tópicamente no se contro la su absorción y pueden ocasionar una der­matitis de contacto irr i tat iva. Todos son an t i -H1 . • Clásicos: atraviesan la barrera hematoencefálica y producen somno ­

lencia y efectos anticolinérgicos (p. e j . : h id rox i c ina , d i fenh idramina , c lor fen i ramina , . . . ) .

• Ac tua lmente existen antihistamínicos que carecen de estos efectos: cet i r ic ina, fexofenadina, loratadina, ebastina, etc.

Terapéutica física Corticoesteroides tópicos

Producen efecto ant i in f lamator io , inmunodepresor y vasoconstrictor. La h idrocort isona es de baja potencia , la (3-metasona de potencia me ­dia-alta y el c lobetasol de potencia muy alta. En zonas de piel f ina (cara, pliegues) se prefieren de baja potencia , por tener estas áreas ma ­yor absorción. En camb io , en piel gruesa (palmas y plantas, dermatosis l iquenif icadas) se t iende a usar los más potentes.

El pr inc ipa l efecto secundar io de los cort icoides tópicos es la atrofia cutánea y la aparición de estrías. Otros efectos adversos son la apa­rición de h ipopigmentac iones , hipertr icosis, dermatit is per iora l , acné

• Láser: es una luz coherente con una long i tud de onda de te rmina ­da. Se emplea para el t ra tamiento de lesiones vasculares (láser de co lorante pulsado), cirugía dermatológica y t ratamiento de algunas lesiones epidérmicas (láser C 0 2 ) .

• Cirugía de Mohs: microcirugía de lesiones tumora les en la que se pretende ext i rpar la mínima cant idad de t e j i do sano pos ib le . Para e l lo se real izan biopsias intraoperator ias hasta con f i rmar la exis ­tencia de márgenes quirúrgicos libres de tumor . Está ind icada en tumores poco agresivos (ep i te l ioma basocelular ) y en zonas donde sea impor tan te preservar el máximo de te j i do sano (canto in terno del o jo ) .

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