Το επείγον στην Παιδιατρική ... · Υδροκοριζόνη(stress...

Ενδοκρινολογία

Αθανάσιος Ι. ΧριστοφορίδηςΕπίκουρος καθ. Παιδιατρικής – Παιδιατρικής Ενδοκρινολογίας Α.Π.Θ.Α΄ Παιδιατρική Κλινική – Ιπποκράτειο Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης

14-16/3/2019

Διαβητική Κετοξέωση

Υπογλυκαιμία

ΥπασβεστιαιμίαΕπινεφριδιακή

Ανεπάρκεια

Επινεφριδιακή


αλδοστερόνη

κορτιζόλη &ανδρογόνα

Επινεφρίνη& ΝΕ



Πρωτοπαθής

▪ Συγγενής▪ Συγγενής Υπερπλασία

Επινεφριδίων

▪ Αδρενολευκοδυστροφία

▪ Επινεφριδιακή υποπλασία

▪ Επίκτητη (νόσος Addison)▪ Αυτοάνοσης αιτιολογίας

▪ Πολυαδενικό σύνδρομο

▪ Φυματίωση

▪ Επινεφριδεκτομή

Δευτεροπαθής

▪ Συγγενής▪ Υποϋποφυσισμός

▪ Επίκτητη ▪ Όγκος, ακτινοβολία, τραύμα κ.ά.

Ιατρογενής

▪ Απότομη διακοπή μακρόχρονης χορήγησης γλυκοκορτικοειδών

✘↑

↓

✘

↓Επινεφρίδιο

Υποθάλαμος

ΠρόσθιαΥπόφυση

Χρόνια Επινεφριδιακή ανεπάρκεια Αδδισώνεια κρίση

Συμπτώματα • Κόπωση, ανορεξία, απώλεια βάρους, μυαλγίες, αρθραλγίες, ζάλη

• Ναυτία, έμετοι, διάρροια, αναζήτηση άλατος (σε πρωτοπαθή)

• Αμφίβολα γεννητικά όργανα (σε κορίτσια με συγγενή υπερπλασία επινεφριδίων)

• Σοβαρή αδυναμία• Οξύς κοιλιακός πόνος, ναυτία, έμετοι• Διαταραχή επιπέδου συνείδησης

Σημεία • Ορθοστατική υπόταση• Πυρετός• Μελάγχρωση δέρματος, βλεννογόνων

(μόνο σε πρωτοπαθή)

• Υπόταση, ταχυκαρδία• Πυρετός• Σύσπαση κοιλιακών τοιχωμάτων• Ελαττωμένο επίπεδο συνείδησης

Εργαστηριακά ευρήματα • Υπονατριαιμία• Υπερκαλιαιμία (σε πρωτοπαθή)• Υπογλυκαιμία• Υπερασβεστιαιμία• Ήπια αναιμία, λεμφοκυττάρωση,

ηωσινοφιλία

• Υπονατριαιμία• Υπερκαλιαιμία (σε πρωτοπαθή)• Υπογλυκαιμία• Υπερασβεστιαιμία



▪ Ταχεία αποκατάσταση των υγρών▪ 20 mL/kg bolus φυσιολογικού ορού (0.9% NaCl) στη διάρκεια 1 ώρας

▪ Διόρθωση της υπογλυκαιμίας▪ bolus γλυκόζης 0,2 g/kg (2 mL/kg διαλύματος 10% dextrose)

▪ Χορήγηση γλυκοκορτικοειδών▪ Υδροκορτιζόνη (stress δόση: 25–50 mg/m2 or 2–3 mg/kg εφάπαξ και στη συνέχεια ημερήσια δόση:

25–50 mg/m2 or 2–3 mg/kg διαιρούμενη σε 4 δόσεις, ανά 6ωρο)

▪ Διόρθωση υπερκαλιαιμίας▪ Διττανθρακικό νάτριο (1-2 mEq/kg i.v. σε 10-15 λεπτά)▪ Γλυκονικό ασβέστιο (50-100 mg/kg (μέγιστη δόση 1gr) αργά i.v.

▪ Γλυκόζη i.v. (500mg/kg) + Iνσουλίνη (0,1u/kg)

▪ Δεσμευτική καλίου ρητίνη (Kayexalate) 1gr/kg από το στόμα ή το ορθό



Υπασβεστιαιμία

οστό νεφρός

Απώλειες Ca++ στα ούρα

Ca++ τροφών

Απώλειες Ca++ στα κόπρανα

Ca++ που απορροφάται στην κυκλοφορία

Επαναρρόφηση Ca++

Εναπόθεση Ca++

λεπτό έντερο

Παραθορμόνη (PTH)

PTH

1,2

5 (

ΟΗ

) 2D

3

1,25 (ΟΗ)2D3

Καλσιτονίνη

Νεογνική

Παροδική▪ Πρόωρα νεογνά

▪ Νεογνά διαβητικής μητέρας

▪ Περγεννητική ασφυξία

▪ IUGR

▪ Ιατρογενής

Μόνιμη▪ Υποπαραθυρεοειδισμός

▪ Πρωτοπαθής (σ. DiGeorge)

▪ Δευτεροπαθής (υπερπαραθυρεοειδισμόςτης μητέρας)

▪ Ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός

Παιδική

▪ Ανεπαρκής πρόληψη Ca

▪ Ανεπάρκεια βιταμίνης D

▪ Υποπαραθυρεοειδισμός▪ Συγγενής (σ. DiGeorge)

▪ Επίκτητος (επιπλοκή θυρεοειδεκτομής, αυτοάνοσο πολυαδενικό σύνδρομο)

▪ Ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός

▪ Χρόνια Νεφρική Ανεπάρκεια


ΑσυμπτωματικήCa ολικό ορού < 9,7mg/dl (παιδιά)

Ca ολικό ορού < 8,5 mg/dl (νεογνά)

Συμπτωματική▪ Λήθαργος

▪ Σιτιστικά προβλήματα

▪ Παραισθησίες

▪ Μυϊκές κράμπες

▪ Λαρυγγόσπασμος

▪ Τετανία

▪ Σημείο Trousseau

▪ Σημείο Chvostek

▪ Σπασμοί

▪ Παράταση QTc


Σημείο ChvostekΧτύπημα στο προσωπικό νεύρο προκαλεί

σύσπαση των μυών του προσώπου

Σημείο TrousseauΠίεση στο σφυγμομανόμετρο

πάνω από τη συστολική για περισσότερα από 2 λεπτά προκαλεί σπασμό του καρπού

▪ Χορήγηση ασβεστίου:

▪ Άμεση i.v. Χορήγηση Ca σε υγρή μορφή (διάλυμα 10% γλυκονικού ή γαλακτικού ασβεστίου,

δόση: 2mL/kg ή 20mg/kg) κάθε 6-8 ώρες ΑΛΛΑ με ταυτόχρονη καρδιακή καταγραφή

▪ Θεραπεία συντήρησης: 50-75 mg/kg στοιχειακό ασβέστιο (ανθρακικό ή γαλακτικό ασβέστιο)/ημέρα από το στόμα

▪ Χορήγηση βιταμίνης D:

▪ Σοβαρή ραχίτιδα: 150.000-600.000 U i.m. εφάπαξ

▪ 2.000-10.000 U/ημέρα από το στόμα για 4-6 εβδομάδες

▪ Χορήγηση μαγνησίου: (όταν μαγνήσιο < 1,5 mg/mL)

▪ Θειικό μαγνήσιο 50% (0,1 mL/kg κάθε 8-12 ώρες)


Τιμή γλυκόζης ορού < 45 mg/dl μετά το 1ο 24ωρο ζωής


Νεογνική ηλικία

ΠαροδικήΕλαττωμένη παραγωγή και αυξημένη κατανάλωση γλυκόζης

▪ Πρόωρα

▪ Νεογνά με ενδομήτρια δυστροφία (IUGR)

▪ Περιγεννητική ασφυξία

Αυξημένη κατανάλωση γλυκόζης▪ Νεογνά διαβητικών μητέρων

▪ Ερυθροβλάστωση

▪ σ. Beckwith-Wiedemann

Επίμονη ή Υποτροπιάζουσα▪ Δες διπλανή στήλη

Βρεφική – Παιδική ηλικία

Ελαττωμένη παραγωγή γλυκόζης▪ Νοσήματα μεταβολισμού

▪ Ανεπάρκειες ορμονών

▪ Κετωτική υπογλυκαιμία

Αυξημένη κατανάλωση γλυκόζης▪ Υπερινσουλινισμός

▪ Νησιδιοβλάστωση

▪ Χορήγηση ινσουλίνης


Νεογνική ηλικία

Ασυμπτωματική

Συμπτωματική

▪ Τρόμος

▪ Σπασμοί

▪ Κυάνωση

▪ Δυσχέρεια θηλασμού

▪ Υπνηλία

Βρεφική – Παιδική ηλικία

Αδρενεργικά▪ Ωχρότητα

▪ Ιδρώτας

▪ Πείνα

▪ Ταχυκαρδία

▪ Τρόμος

Νευρογλυκοπενικά▪ Κεφαλαλγία

▪ Ευερεθιστότητα

▪ Σπασμοί

▪ Κώμα


Λήψη δειγμάτων για ανεύρεση αιτίας (πριν τη διόρθωση της υπογλυκαιμίας)

Μη-ειδική αντιμετώπιση:

▪ Γλυκόζη ▪ Άμεσα: i.v. 0,2 gr/kg (2mL/kg διάλυμα dextrose 10%)

▪ Συντήρηση: 6-8mg/kg/min γλυκόζη – 10-20mg/kg/min ( μέσω κεντρικού καθετήρα)

▪ Γλυκαγόνη▪ Δόση: 0,03 mg/kg υποδόρια ή ενδομυϊκά

▪ Υδροκορτιζόνη:▪ Δόση: 25 με 50 mg/m2 i.v.

Ειδική αντιμετώπιση:

▪ Ανάλογο σωματοστατίνης μακράς δράσης (οκτρεοτίδη)

▪ Διαζοξίδη

▪ Νιφεδιπίνη


Ορισμός (βιοχημικά κριτήρια)

▪ Υπεργλυκαιμία (γλυκόζη αίματος>200 mg/dL)

▪ Οξέωση (Φλεβικό pH <7,3 ήδιττανθρακικά ορού <15 mmol/L)

▪ Κετοναιμία (β-υδροξυβουτυρικόαίματος) ≥3 mmol/L) ή μέτρια/βαριά κετονουρία (≥ 2+)

Βαρύτητα Εξαρτάται από το βαθμό της οξέωσης:

▪ Ήπια (φλεβικό pH <7.3 ή διττανθρακικά ορού <15 mmol/)

▪ Μέτρια (φλεβικό pH <7.2 ή διττανθρακικά ορού <10 mmol/)

▪ Βαριά (φλεβικό pH <7.1 ή διττανθρακικά ορού <5 mmol/)



Πλήρης ανεπάρκεια ινσουλίνηςStress, λοίμωξη ή ανεπάρκεια ινσουλίνης

Αντιρροπιστικές Ορμόνες↑ γλυκαγόνη ↑κορτιζόλη↑ κατεχολαμίνες ↑ αυξητική ορμόνη

↑ Λιπόλυση ↓ Χρήση γλυκόζης ↑ Πρωτεόλυση↓ Σύνθεση πρωτεϊνών

↑ Γλουκογονόλυσης

↑ Γλυκονεογένεση

ΥΠΕΡΓΛΥΚΑΙΜΙΑ↑ FFA στο ήπαρ

↑ Κετογένεση

ΟΞΕΩΣΗ ΑΦΥΔΑΤΩΣΗ

Γλυκοζουρία

Νεφρική δυσλειτουργία

↑ Γαλακτικά ΥΠΕΡΟΣΜΩΤΙΚΟΤΗΤΑ

Κατά την έναρξη του ΣΔ-1:

▪ Ευρεία διακύμανση συχνότητας (15-70%)

▪ Συχνότερη σε: ▪ Χώρες με μικρότερη συχνότητα ΣΔ-1

▪ Μικρότερης ηλικίας παιδιά

▪ Οικογένειες με αδυναμία εύκολης πρόσβασης σε ιατρικές υπηρεσίες (οικονομικοί ή κοινωνικοί λόγοι)

Σε ήδη διαγνωσμένο ΣΔ

▪ Συχνότητα: 1-10% για κάθε ασθενή/έτος

▪ Συχνότερα σε ασθενείς με▪ Φτωχό γλυκαιμικό έλεγχο,

▪ Εφήβους,

▪ Οικογενειακά προβλήματα,

▪ Περιορισμένη πρόσβαση σε ιατρικές υπηρεσίες,

▪ Αντλία ινσουλίνης (παλαιότερα δεδομένα)


Κλινική έναρξη του ΣΔ-1:

▪ Πολυουρία, Πολυδιψία, Νυχτερινή ενούρηση

Στην εγκατάσταση Διαβητικής Κετοξέωσης:

▪ Σοβαρή αφυδάτωση

▪ Έμετοι – Κοιλιακό άλγος

▪ Απόπνοια οξόνης

▪ Αναπνοή Kussmaul: (αρχικά γρήγορες αναπνευστικές κινήσεις

που αργότερα γίνονται βαθιές και παρατεταμένες με γογγυσμό)

▪ Επηρεασμένο επίπεδο συνείδησης

▪ Shock (ταχυκαρδία, υπόταση, φτωχή περιφερική κυκλοφορία)


1. Διόρθωση της αφυδάτωσης

(η χορήγηση υγρών προηγείται της

χορήγησης ινσουλίνης)

2. Διόρθωση της οξέωσης

3. Αποκατάσταση της κέτωσης

4. Επίτευξη νορμογλυκαιμίας

5. Παρακολούθηση για τυχόν

επιπλοκές

6. Αντιμετώπιση συνυπάρχουσας

νοσηρότητας


Επιπλοκές (θνητότητα: 0,15-0,3%):

▪ Άμεσες

▪ Υποκαλιαιμία

▪ Εγκεφαλικό οίδημα

▪ Οξεία νεφρική ανεπάρκεια

▪ Απώτερες

▪ Κακός γλυκαιμικός έλεγχος

▪ Γνωσιακή δυσλειτουργία

▪ Δυσλειτουργία του μυοκαρδίου

* Βάσει αναθεωρημένων πρωτοκόλλων που εκδίδονται από οργανισμούς που ασχολούνται με τον Σακχαρώδη Διαβήτη (π.χ. ISPAD, ADA)


▪ 1. The Parma Campaign

Εκπαιδευτικό πρόγραμμαΣχολεία: επίδειξη και επεξήγηση αφίσας

Παιδιατρικά ιατρεία: σακχαρόμετρα σε ιατρούς και εκπαιδευτικό υλικό για γονείς

Αποτελέσματα:μείωση περιπτώσεων ΔΚΟ από 78% στο 12,5% στα επόμενα 8 έτη


2. Gosford vs Sydney + Newcastle

Εκπαιδευτικό πρόγραμμαΣχολεία: επίδειξη και επεξήγηση αφίσαςΠαιδιατρικά ιατρεία: σακχαρόμετρα σε ιατρούς και εκπαιδευτικό υλικό για γονείς

Αποτελέσματα:

Ενδοκρινολογία

Αθανάσιος Ι. ΧριστοφορίδηςΕπίκουρος καθ. Παιδιατρικής – Παιδιατρικής Ενδοκρινολογίας Α.Π.Θ.Α΄ Παιδιατρική Κλινική – Ιπποκράτειο Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης

14-16/3/2019

Το επείγον στην Παιδιατρική ... · Υδροκοριζόνη(stress...

Documents

Transcript of Το επείγον στην Παιδιατρική ... · Υδροκοριζόνη(stress...