Кистични тумори на черен дроб –ултразвукова Кистични тумори на черен дроб –ултразвукова диагностика (конвенционална , Доплерова , диагностика (конвенционална , Доплерова ,

контрастна и целенасочени пункции) контрастна и целенасочени пункции)

П.Василев, Н.Цонев П.Василев, Н.Цонев,, Ц.Митев, Г.Вълчева , Н.Григоров Ц.Митев, Г.Вълчева , Н.Григоров

Клиника по Вътрешни болестиКлиника по Вътрешни болести Втора МБАЛ Втора МБАЛ- - СофияСофия

Кистичните тумори на черния дроб са редки заболявания , трудно диагностицируеми с бенигнени и малигнени варианти . Обикновено са без клинична симптоматика ( инциденталоми ).

Класифицират се по различни показатели като: брой (солитарни и множествени )злокачествени и доброкачествени , наличие или отсъствие на - комуникация с жлъчното дърво

- мезенхимна строма -муцин продуциращ епител

Обсъждат се конвенционалният ехографски образ , Доплера , контрастно усиления ултразвук и целенасочените пункции за цито-хисто-и имунохистохимия .

ВСА и ВСАС са две редки форми (1-5 % от всички кистични лезии на ВСА и ВСАС са две редки форми (1-5 % от всички кистични лезии на черния дроб) на един болестен процес в неговия бенигнен и малигнен черния дроб) на един болестен процес в неговия бенигнен и малигнен вариант .Възникват от комплекси на вариант .Възникват от комплекси на Von Meyenberg Von Meyenberg

Бавно растящи тумори , с размери от 1 до 30 см. В 90 % са Бавно растящи тумори , с размери от 1 до 30 см. В 90 % са локализирани интрахепатално. локализирани интрахепатално.

Макроскопски Макроскопски са солитарни мултилокуларни кисти, рядко са солитарни мултилокуларни кисти, рядко мултифокални със задебелени фиброзни стени. мултифокални със задебелени фиброзни стени. За ВСА е типично За ВСА е типично наличието на овариално –подобно строма която експресира наличието на овариално –подобно строма която експресира естрогенни и прогестеронови рецептори.естрогенни и прогестеронови рецептори.

Микроскопски: -3 ясно разграничими слоя -епителен от муцин Микроскопски: -3 ясно разграничими слоя -епителен от муцин продуциращи клетки продуциращи клетки ;; от недиференцирани мезенхимни клетки и от недиференцирани мезенхимни клетки и плътен колагенов.плътен колагенов.

ВСАСВСАС-- с типичен пролифериращ малигнен многослоен с типичен пролифериращ малигнен многослоен епител ,множествени митози и ядрен плеоморфизъм епител ,множествени митози и ядрен плеоморфизъм ;; мезенхимна мезенхимна строма строма ((важен прогностичен белегважен прогностичен белег)-)-липса на строма –злокачественост. липса на строма –злокачественост. ВСА и ВСАС се характеризират с муцин продуциращ епител , ВСА и ВСАС се характеризират с муцин продуциращ епител , имунореактивност към цитокератин (САМ5,АЕ1,А2), Са 19-9 и СЕА .имунореактивност към цитокератин (САМ5,АЕ1,А2), Са 19-9 и СЕА .

Клинична картина е вариабилна. Клинична картина е вариабилна. Ехографски лезиите се представят със задебелени , неравни стени и Ехографски лезиите се представят със задебелени , неравни стени и

вътрешни септи . За ВСАС са характерни септални или мурални вътрешни септи . За ВСАС са характерни септални или мурални нодули , папиларни проекции , дебрис , дилатация на прилежащите нодули , папиларни проекции , дебрис , дилатация на прилежащите жлъчни пътища .жлъчни пътища .

УЗ диагностика е по-сензитивна при обсъждане на септите ; КТ и МР не УЗ диагностика е по-сензитивна при обсъждане на септите ; КТ и МР не надграждат информацията. надграждат информацията.

Лечение .Рискът за малигнена трансформация на ВСА е 20% и Лечение .Рискът за малигнена трансформация на ВСА е 20% и терапевтичният подход е важен. Поради високата рекурентност за най-терапевтичният подход е важен. Поради високата рекурентност за най-правилно поведение се приема резекция или енуклеация . правилно поведение се приема резекция или енуклеация .

Нашият опит при шест пациента (наблюдение 8 месеца- 5 години) Нашият опит при шест пациента (наблюдение 8 месеца- 5 години) показва характерен уз- образ. Малигнен вариант при двама. Въпреки показва характерен уз- образ. Малигнен вариант при двама. Въпреки това крайната диагноза е поставена след цито- и хистоанализ, това крайната диагноза е поставена след цито- и хистоанализ, изключващи или доказващи малигнитет. изключващи или доказващи малигнитет.

Предлагаме алтернатива на оперативното лечение:Предлагаме алтернатива на оперативното лечение: аспирацияаспирация, , аблацияаблация и и динамичен контролдинамичен контрол (на 3 месеца) за малигнена (на 3 месеца) за малигнена трансформация- не е наблюдавана неотрансформация. трансформация- не е наблюдавана неотрансформация.

Муцинозни кисти на черния дроб- Муцинозни кисти на черния дроб- наблюдения наблюдения при двама болни при двама болни

СЗО ги определя като отделна нозология - кистични епителни СЗО ги определя като отделна нозология - кистични епителни неоплазми : слузооброзуващ кубичен или цилиндричен епител, често без връзка неоплазми : слузооброзуващ кубичен или цилиндричен епител, често без връзка с билиарните пътища и овариален тип субепителна строма .с билиарните пътища и овариален тип субепителна строма .ИмунохистологиятаИмунохистологията се базира на доказването на 9 протеина (СК 7 ,СК 20 , се базира на доказването на 9 протеина (СК 7 ,СК 20 , mucinmucinee core protein MUC 1,2 ,5 ,6 core protein MUC 1,2 ,5 ,6 ) за билиарен епител ,естрогенови/ ) за билиарен епител ,естрогенови/ прогестеронови рецептори , инхибин / стромални клетки / .Експресията на СК 7 е прогестеронови рецептори , инхибин / стромални клетки / .Експресията на СК 7 е по-рядка при папиларните неоплазми за разлика от по-честата изява на по-рядка при папиларните неоплазми за разлика от по-честата изява на MUCMUC 1,2 ,61,2 ,6 . .ДДДД с простите и/или усложнени кисти. Лечението е оперативно. с простите и/или усложнени кисти. Лечението е оперативно. Ние препоръчваме Ние препоръчваме перкутанното пункционноперкутанното пункционно или или дренажно лечениедренажно лечение с с обработка на кистите и проследяванеобработка на кистите и проследяване (90% тези кисти са бенигнени). (90% тези кисти са бенигнени).Мултилокуларни кисти с вътрешни септи т.нар “ киста в киста “ - операция.Мултилокуларни кисти с вътрешни септи т.нар “ киста в киста “ - операция.

Образна диагностика на Образна диагностика на MCNMCN

Ехографски се представя Ехографски се представя като добре отграничена като добре отграничена мултилокуларна анехогенна мултилокуларна анехогенна или хипоехогенна формация .или хипоехогенна формация .

Септите са ехогенни и могат Септите са ехогенни и могат да показват Доплер сигнали да показват Доплер сигнали на туморна ангиогенеза .на туморна ангиогенеза .

Калцификати , мурални Калцификати , мурални /септални възли или /септални възли или папиларни израстъци .папиларни израстъци .

Няма комуникация Няма комуникация (дилатация) на билиарните (дилатация) на билиарните пътища . пътища .

Билиарни интрадуктални папиларни Билиарни интрадуктални папиларни неоплазминеоплазми

( ( IPNB IPNB ))

IPNB IPNB се определят като билиарни епителни тумори с се определят като билиарни епителни тумори с екзофитен растеж на папиларни маси в лумена на жлъчните екзофитен растеж на папиларни маси в лумена на жлъчните пътища и с изразено интрадуктално развитие .От 2010 г СЗО пътища и с изразено интрадуктално развитие .От 2010 г СЗО ги разглежда като отделна клинична и патологична единицаги разглежда като отделна клинична и патологична единица ..

МакроскопскиМакроскопски : единични или множествени : единични или множествени полипоидни образувания проминиращи в лумена на полипоидни образувания проминиращи в лумена на жлъчните пътища или мултилокуларни , добре отграничени жлъчните пътища или мултилокуларни , добре отграничени кисти с муцинозна течност. Връзката с жлъчните пътища не кисти с муцинозна течност. Връзката с жлъчните пътища не винаги се доказва .винаги се доказва .

ХистологичноХистологично се разграничават 4 типа: се разграничават 4 типа: панкреатобилиарен , интестинален, гастрален и онкоцитен . панкреатобилиарен , интестинален, гастрален и онкоцитен . Първите 2 типа са с тенденция към високостепенна епителна Първите 2 типа са с тенденция към високостепенна епителна дисплазия и развитие на инвазивен карцином .дисплазия и развитие на инвазивен карцином .

Имунохистохимия Имунохистохимия със следните зависимости : със следните зависимости : MUC1 MUC1 (1,2 тип); (1,2 тип); MUC2 MUC2 (интестинална форма); (интестинална форма); MUC5 MUC5 (при всички).(при всички). Цитокератин 20 се асоциира с интестинален тип , Цитокератин 20 се асоциира с интестинален тип , цитокератин 7 с гастрален .цитокератин 7 с гастрален .

Клиника:Клиника: иктер , холангит , абдоминална болка или иктер , холангит , абдоминална болка или напълно безсимптомно протичане . По-често засягане на напълно безсимптомно протичане . По-често засягане на интрахепаталните жлъчни интрахепаталните жлъчни пътищапътища..

Ехография вкл. интрадуктална Ехография вкл. интрадуктална Интрадуктален дефект в изпълването от папиларни маси Интрадуктален дефект в изпълването от папиларни маси Дифузна , сегментна или локална дуктулна дилатация Дифузна , сегментна или локална дуктулна дилатация Гроздовидно струпани кистиГроздовидно струпани кисти

40~80% от случаите малигнизират което налага те 40~80% от случаите малигнизират което налага те да бъдат лекувани оперативно.да бъдат лекувани оперативно.

Мезенхимен чернодробен хамартомМезенхимен чернодробен хамартом

Рядък доброкачествен тумор съставен от хлабава Рядък доброкачествен тумор съставен от хлабава съединителна тъкан, жлъчни каналчета , хепатоцити и съединителна тъкан, жлъчни каналчета , хепатоцити и кисти от дегенеративни мезенхимни полета или кисти от дегенеративни мезенхимни полета или разширени жлъчни каналчета . Описват се 2 форми в разширени жлъчни каналчета . Описват се 2 форми в зависимост преобладаването на кистична или солидна зависимост преобладаването на кистична или солидна компонента. компонента.

Макроскопски - добре окръглен , солитарен /от 5 до 25 Макроскопски - добре окръглен , солитарен /от 5 до 25 см /в 20 % педункулиран и кисти без склонност към см /в 20 % педункулиран и кисти без склонност към хеморагии и некроза . Микроскопски се установяват хеморагии и некроза . Микроскопски се установяват разклонени жлъчни каналчета в хлабава миксоидна разклонени жлъчни каналчета в хлабава миксоидна строма .строма .

Клинично се изявява с хепатомегалия , палпируема Клинично се изявява с хепатомегалия , палпируема туморна маса и компресия на съседни структури туморна маса и компресия на съседни структури

Специфична ехографска характеристика (наблюдение на Специфична ехографска характеристика (наблюдение на 4 болни)– на фона на почти изоехогенна структура- ясно 4 болни)– на фона на почти изоехогенна структура- ясно отграничени от чернодробния паранхим, кистозни лезии отграничени от чернодробния паранхим, кистозни лезии с неправилна форма, често картина подобна на „сито“ .с неправилна форма, често картина подобна на „сито“ . Диагнозата се базира на клиничната картина , УЗ - Диагнозата се базира на клиничната картина , УЗ - биопсия, КТ , повишено ниво на АФП ...лапароскопия ? биопсия, КТ , повишено ниво на АФП ...лапароскопия ?

Препоръчват се чернодробна резекции , вкл.лобектомии . Препоръчват се чернодробна резекции , вкл.лобектомии .

Пункционно лечениеПункционно лечение , особено при напредналите , особено при напредналите форми. Наше прформи. Наше преедложение за дложение за алкохолна аблацияалкохолна аблация..

Билиарен хамартом Билиарен хамартом

Описани през 1918 като комплекси на Описани през 1918 като комплекси на Von Von Mayenberg Mayenberg ( 0,5 -5,6 % от аутопсирани) . Малки тумори ( 0,5 -5,6 % от аутопсирани) . Малки тумори с нисък риск за малигненост. Влизат в с нисък риск за малигненост. Влизат в групата на групата на фиброкистозната болест на черния дроб фиброкистозната болест на черния дроб . . Ремоделиране на жлъчните каналчета в късна фаза на Ремоделиране на жлъчните каналчета в късна фаза на ембриогенезата .ембриогенезата .

Ехография:Ехография: множествени малки по размери множествени малки по размери (под 10 (под 10 mmmm) хипер- или хипоехогенни огнища, ) хипер- или хипоехогенни огнища, пръснати равномерно в черния дроб с ефекта на пръснати равномерно в черния дроб с ефекта на “опашка на комета “ .“опашка на комета “ .Диференциалната диагноза е с микроабсцеси , болест Диференциалната диагноза е с микроабсцеси , болест на Кароли , дифузен НСС и множествени метастази за на Кароли , дифузен НСС и множествени метастази за което е индицирана цито- и хистобиопсия под УЗ което е индицирана цито- и хистобиопсия под УЗ контрол контрол

ЗаключениеЗаключение

В литературните съобщения ехографията стои на В литературните съобщения ехографията стои на заден план в диагностиката на кистичните тумори на заден план в диагностиката на кистичните тумори на черния дроб. Предпочитанията са насочени към КТ , черния дроб. Предпочитанията са насочени към КТ , МР , РЕТ. Образите на високите класове ехографски МР , РЕТ. Образите на високите класове ехографски апарати са не по-малко информативни при кистичните апарати са не по-малко информативни при кистичните процеси на черния дроб.процеси на черния дроб.

Но, при тази патология само образната Но, при тази патология само образната характеристика не е достатъчна.характеристика не е достатъчна.

Крайното решение зависи от цито –хисто- , и Крайното решение зависи от цито –хисто- , и имунохистохимията, която е приоритет на имунохистохимията, която е приоритет на целенасочените пункции под ултразвуков контрол .целенасочените пункции под ултразвуков контрол .