Глава III

Обмен углеводов

Методическое указание № 8

Тема: Биологическая роль, переваривание и всасывание углеводов.

Обмен гликогена

Опыт 1. Реакция Фелинга

Принцип метода. Химизм реакций тот же, что и в пробе Троммера.

CuSO4 + 2KOH → Cu(OH)2 + K2SO4

C6H12O6 + 2Cu(OH)2 → C6H12O7 (глюконовая кислота) + Cu2O (красный осадок) + 2H2O.

Жидкость Фелинга содержит сернокислую медь, едкий натрий и сегнетовую соль

(двойная натриево-калиевая соль винокаменной кислоты) в строго определенных

соотношениях. Избыток гидрата окиси меди Cu(OH)2 находится в растворенном состоянии в

виде алкоголята меди. Этим объясняется тот факт, что при проведении пробы Фелинга

никогда не появляется окись меди черного цвета.

Ход работы. В 5 пробирок вносят пипеткой по 1 мл исследуемого раствора (глюкозы,

фруктозы, сахарозы, крахмала и патологической мочи). Затем в каждую пробирку

добавляют по 1 мл жидкости Фелинга. Содержимое пробирок нагревают до кипения.

Отмечают и объясняют результаты, полученные с жидкостью Фелинга.

Результат: __________________________________________________________________

_________________________________________________________________

Вывод: _____________________________________________________________________

_____________________________________________________________________

Опыт 2. Реакция Селиванова

Принцип метода. Реакцию Селиванова используют для дифференциации кетоз

(фруктоза) от альдоз (глюкоза). Фруктоза и другие кетогексозы дают вишнёво-красное

окрашивание при нагревании их с соляной кислотой и резорцином. При нагревании

фруктозы в сильнокислой среде она теряет три молекулы воды, превращаясь в

оксиметилфурфурол, который при взаимодействии с резорцином образует соединение,

окрашенное в красный или вишнёво-красный цвет.

Ход работы. В две пробирки берут пипеткой по 1 мл реактива Селиванова. В первую

пробирку добавляют 2-3 капли раствора фруктозы, а во вторую – 2-3 капли глюкозы.

Пробирки нагревают до кипения. После охлаждения, содержимое пробирки с фруктозой

окрашивается в красный цвет, а содержимое пробирки с глюкозой – в розовый цвет.

Результат: __________________________________________________________________

_________________________________________________________________

Вывод: _____________________________________________________________________

_____________________________________________________________________

Опыт 3. Идентификация крахмала

Принцип метода. Крахмал в присутствии йода окрашивается в синий цвет за счет

поглощения молекул йода на поверхности молекул крахмала.

Ход работы. В пять пробирок вносят пипеткой по 1 мл растворов глюкозы, фруктозы,

сахарозы, крахмала и патологической мочи. В каждую пробирку добавляют по 3 капли

раствора Люголя. Отмечают и объясняют результаты.

Результат: __________________________________________________________________

_________________________________________________________________

Вывод: _____________________________________________________________________

_____________________________________________________________________ Catedr

a de b

iochim

ie și

bioch

imie

clinică

Исходный уровень знаний

1. Классификация углеводов.

2. Структура и свойства:

а) дисахаридов (мальтоза, лактоза, сахароза);

б) гомополисахаридов (гликоген, крахмал, целлюлоза).

Вопросы для самоподготовки 1. Биологическая роль углеводов.

2. Биохимические механизмы переваривания и всасывания углеводов. Непереносимость

дисахаридов.

3. Транспорт глюкозы из крови в клетки – транспортеры глюкозы (ГЛЮТ). Использование

глюкозы в тканях.

4. Обмен гликогена: гликогеногенез и гликогенолиз. Биологическая роль, реакции,

ферменты, реципрокная регуляция процессов.

5. Болезни накопления гликогена (болезнь фон Гирке, синдром Помпе).

Ситуационные задачи

1. Напишите структуру фрагмента крахмала и целюлозы и укажите основное отличие в их

структуре.

Почему жвачные животные используют целлюлозу в качестве питания, а большинство

млекопитающих не могут ее использовать?

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

____________________________________________________________________________

2. Назовите ферменты ЖКТ, участвующие в переваривании углеводов. Заполните таблицу:

Фермент Место

синтеза

Субстрат

данного

фермента

Химическая

связь, которую

расщепляет

фермент

Продукты

гидролиза

Catedr

a de b

iochim

ie și

bioch

imie

clinică

3. Vmax мышечной гликогенфосфорилазы значительно выше, по сравнению с Vma x

печеночной гликогенфосфорилазы. Какую физиологическую роль выполняет фермент в

мышцах и в печени? Почему активность мышечной гликогенфосфорилазы должна быть

выше, чем печеночного фермента?

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

4. Ребенок мужского пола 8 месяцев госпитализирован в педиатрическое отделение с

вялостью, потливостью, тахикардией, раздражительностью, которые исчезают после еды.

Физический осмотр обнаружил выраженное увеличение печени. Гликемия натощак

составила 2,2 ммоль/л, а через час после еды – 3,9 ммоль/л. Биохимическое исследование

обнаружило кетонемию, гиперурикемию и лактацидоз. Морфологическое исследование

обнаружило значительные запасы гликогена в цитоплазме гепатоцитов. Назовите

предположительный диагноз и дефектный фермент. Объясните механизм перечисленных

симптомов.

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

Тесты для самооценки

1. Выберите функции углеводов:

а) поддерживают онкотическое давление

б) являются эмульгаторами

в) выполняют транспортную функцию

г) являются компонентами соединительной ткани

д) входят в состав плазматических рецепторов

2. Выберите углеводы, присутствующие в организме человека:

а) амилоза

б) гликоген

в) рибоза, дезоксирибоза

г) амилопектин

д) N-нейраминовая кислота

3. Относительно переваривания углеводов правильным является утверждение:

а) слюнная и панкреатическая амилазы расщепляют α-1,4-гликозидные связи

полисахаридов

б) слюнная и панкреатическая амилазы расщепляют α-1,4-гликозидные связи

дисахаридов Catedr

a de b

iochim

ie și

bioch

imie

clinică

в) амилаза слюны расщепляет крахмал до глюкозы

г) дисахаридазы не обладают субстратной специфичностью

д) панкреатическая амилаза расщепляет целлюлозу

4. Выберите верные утверждения относительно гликогенолиза:

а) протекает исключительно фосфоролитическим путем

б) протекает исключительно гидролитическим путем

в) интенсивно протекает после приёма пищи

г) активируется при стрессе и голодании

д) подвергается гормональной регуляции

5. Относительно гликогенфосфорилазы является верным утверждение:

а) активируется частичным протеолизом

б) регулируется только фосфорилированием-дефосфорилированием

в) активной является фосфорилированная форма фермента

г) расщепляет альфа-1,4- и альфа-1,6-гликозидные связи гликогена

д) активируется АТФ

6. Выберите правильное утверждение относительно гормональной регуляции

гликогенолиза:

а) инсулин активирует гликогенолиз

б) адреналин стимулирует гликогенолиз

в) глюкагон ингибирует гликогенолиз

г) инсулин стимулирует фосфорилирование гликогенфосфорилазы

д) глюкагон, адреналин приводят к дефосфорилиррованию гликогенфосфорилазы

7. Относительно расщепления 1,6-гликозидных связей гликогена (гликогенолиз)

правильными являются утверждения:

а) катализируется глюкозо-6-фосфатазой

б) катализируется гликогенфосфорилазой

в) катализируется фосфоглюкомутазой

г) фермент, катализирующий процесс, обладает амило-1,6-1,4-гликан-трансферазной

активностью

д) фермент, катализирующий процесс, обладает 1,6-гликозидазной активностью

8. Относительно образования альфа-1,6-гликозидных связей гликогена

(гликогеногенез) правильными являются утверждения:

а) катализируется ферментом гликогенсинтаза

б) катализируется ферментом фосфоглюкомутаза

в) катализируется гликоген-ветвящим ферментом

г) фермент, катализирующий процесс, обладает амило-1,4-1,6-трансгликозидазной

активностью

д) фермент, катализирующий процесс, обладает 1,6-гликозидазной активностью

Catedr

a de b

iochim

ie și

bioch

imie

clinică

Методическое указание № 9

Тема: Метаболизм глюкозы

Опыт 1. Определение глюкозы – глюкозооксидазный метод

Принцип метода. Глюкозоксидаза в присутствии кислорода окисляет D-глюкозу до

глюкуроновой кислоты с образованием перекиси водорода:

Глюкоза + O2 + H2O<-- глюкозоксидаза-->Глюкуроновая кислота + H2O2

Перекись водорода под действием пероксидазы реагирует с 4-аминоантипирином и фенолом

с образованием хинонимина – соединения красного цвета:

2H2O2 + фенол + 4-амино-антипирин <--пероксидаза--> хиноимин +4H2O

Интенсивность окраски пропорциональна концентрации глюкозы в анализируемом образце и

измеряется фотометрически при длине волны 510 (470-540) нм.

Реактивы:

Рабочий реактив: Фосфатный буфер pH = 7,4…70 ммол/л

Фенол ……………………..5 ммол/л

Глюкозоксидаза…………..> 10 Ед/мл

Пероксидаза ……….………> 1 Ед/мл

4-амино-антипирин……….0,4 ммол/л

Проба: негемолизированная сыворотка

Ход работы: внести в две пробирки по схеме:

Пробирка N1

ПРОБА

Пробирка N2

КОНТРОЛЬ

Рабочий реактив 1,5 мл 1,5 мл

Сыворотка 0,02 мл -

перемешать

инкубировать 10 мин при комнатной температуре

измерить оптическую плотность пробы (E) против контроля при 500 нм, в

кюветах на 1 см. Окраска стабильна в течении 2-х часов

Расчет: Концентрация глюкозы = E x 80 ммол/л, где 80 – это рассчитанный заранее

коэффициент, исходя из концентрации и оптической плотности стандарта.

Норма: в сыворотке: 3,3 – 5,5 ммол/л

Клиноко-диагностическое значение. Высокая концентрация глюкозы в крови называется

гипергликемией. Когда концентрация глюкозы в крови выше, чем 9 ммоль/л – возникает

глюкозурия. Гипергликемия и глюкозурия характерны для сахарного диабета, острого

панкреатита, возникают при возбуждении симпатической нервной системы, гиперсекреции

адреналина, глюкагона, глюкокортикоидов и тироксина. Гипогликемия это состояние,

которое характеризуется низкой концентрацией глюкозы в крови. Может возникнуть при

передозировке инсулина, гиперсекреции тироксина и пониженной секреции

глюкокортикоидов, при почечных патологиях.

Результат: E=________ Концентрация =______________________________________

Вывод: _____________________________________________________________________

_____________________________________________________________________ Catedr

a de b

iochim

ie și

bioch

imie

clinică

Вопросы для самоподготовки

1. Гликолиз: реакции, ферменты.

2. Суммарная реакция анаэробного гликолиза и энергетический баланс процесса.

3. Схема аэробного окисления глюкозы и энергетический баланс.

4. Малат-аспартатная и глицеролфосфатная челночные системы транспорта

восстановительных эквивалентов из цитозоля в митохондрии. Их значение.

5. Особенности окисления глюкозы в эритроцитах. 2,3-бисфосфоглицератный шунт

(Rapoport-Luebering).

6. Глюконеогенез – субстраты, реакции, ферменты, суммарная реакция. Цикл Кори и

глюкозо-аланиновый цикл.

7. Реципрокная регуляция гликолиза и глюконеогенеза.

8. Гормональная регуляция углеводного обмена: влияние инсулина, глюкагона,

катехоламинов и глюкокортикоидов.

9. Регуляция углеводного обмена в постабсорбтивном периоде и при голодании.

Ситуационные задачи

1. Назовите ферменты гликолиза и определите, к какому классу ферментов они относятся (заполните

таблицу):

Ферменты гликолиза Класс ферментов

2. Перечислите возможные пути использования пирувата.

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

3. Какова судьба NADH, полученного в реакции дегидрирования глицеральдегид-3-

фосфата: а) в аэробных условиях? б) в анаэробных условиях?

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________Catedr

a de b

iochim

ie și

bioch

imie

clinică

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

4. Напишите реакции субстратного фосфорилирования анаэробного гликолиза.

5. Сколько молекул АТФ образуется в реакциях субстратного фосфорилирования и сколько

– путем окислительного фосфорилирования при полном аэробном окислении одной

молекулы глюкозы?

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

6. Сколько молекул АТФ образуется при полном окислении одной молекулы лактата до CO2 и

H2O.

________________________________________________________________________________

________________________________________________________________________________

________________________________________________________________________________

________________________________________________________________________________

7. Перечислите регуляторные ферменты гликолиза и глюконеогенеза. Назовите их

активаторы и ингибиторы (заполните таблицу):

Регуляторные

ферменты

гликолиза

Активаторы Ингибиторы Регуляторные

ферменты

глюконеогенеза

Активаторы Ингибиторы

1 4

2 3

3 2

1

Catedr

a de b

iochim

ie și

bioch

imie

clinică

8. Гексокиназа и глюкокиназа катализируют химическую реакцию:

Глюкоза + ATP → глюкозо-6-фосфат + ADP.

Заполните таблицу относительно отличительных свойств данных изоферментов:

Свойства Глюкокиназа Гексокиназа

Субстраты

Ткани, в которых локализованы

Процессы, в которых участвуют

Сродство к субстрату, KM

Гормональная регуляция

Аллостерическая регуляция

Тесты для самооценки 1. Выберите правильные утверждения относительно глюкокиназы:

а) присутствует во всех органах

б) катализирует фосфорилирование глюкозы и других гексоз

в) обладает низким сродством к субстрату

г) ингибируется глюкозо-6-фосфатом

д) индуцируется инсулином

2. Относительно гликолиза правильным является утверждение:

а) протекает только в печени и скелетных мышцах

б) это распад гликогена

в) в анаэробных условиях конечным продуктом гликолиза является пируват

г) все реакции гликолиза обратимы

д) в аэробных условиях конечными продуктами гликолиза являются CO2 и H2O

3. Относительно регуляции активности фосфофруктокиназы верными являются

утверждения:

а) положительными эффекторами являются АМФ и фруктозо-2,6-бифосфат

б) низкий энергетический заряд клетки ингибирует активность фермента

в) НАДН и НАДФН – основные активаторы фермента

г) цитрат и АТФ являются отрицательными эффекторами

д) 1,3-бифосфоглицерат и фосфоенолпируват являются активаторами фермента

4. Относительно гормональной регуляции гликолиза правильными являются

утверждения:

а) глюкагон снижает концентрацию фруктозо-2,6-бифосфата и ингибирует

фосфофруктокиназу

б) инсулин активирует регуляторные ферменты гликолиза

в) кортизол индуцирует регуляторные ферменты гликолиза

г) адреналин активирует гликолиз в печени

д) гликолиз не подвергается гормональной регуляции

5. Выберите общие ферменты гликолиза и глюконеогенеза:

а) гексокиназа

б) пируваткиназа

в) фосфоенолпируваткарбоксикиназа

г) фосфоглицератмутаза

д) триозофосфатизомераза Catedr

a de b

iochim

ie și

bioch

imie

clinică

6. Выберите вещества, которые могут использоваться для синтеза глюкозы:

а) глицерин

б) ацетил-КоА

в) лактат

г) бутират

д) аланин

е) сукцинат

7. Выберите правильные утверждения относительно глюконеогенеза:

а) с одинаковой скоростью протекает во всех тканях

б) интенсивно протекает при голодании

в) все реакции глюконеогенеза протекают в обратном направлении реакциям гликолиза

г) обеспечивает глюкозой печень и почки

д) обеспечивает глюкозой глюкозозависимые ткани (головной мозг, эритроциты)

8. Выберите правильные утверждения относительно глюкозо-6-фосфатазы:

а) участвует в гликогенолизе

б) участвует в глюконеогенезе

в) является гидролазой

г) активируется высокой концентрацией глюкозы

д) активируется инсулином

9. Относительно гормональной регуляции глюконеогенеза правильными являются

утверждения:

а) глюкагон приводит к фосфорилированию регуляторных ферментов глюконеогенеза,

активируя их

б) кортизол индуцирует синтез регуляторных ферментов глюконеогенеза

в) инсулин активирует глюконеогенез

г) кортизол, увеличивая поступление аминокислот из мышц и глицерола из жировой

ткани в печень, стимулирует глюконеогенез

д) адреналин ингибирует глюконеогенез

10. Выберите состояния, которые сопровождаются гипергликемией:

а) стресс

б) сахарный диабет

в) голодание

г) гиперкортицизм

д) гиперинсулинизм

11. Выберите процессы, которые активируются инсулином:

а) гликолиз

б) гликогенолиз

в) гликогеногенез

г) глюконеогенез

д) транспорт глюкозы в ткани

12. Относительно гормональной регуляции углеводного обмена верными являются

утверждения:

а) глюкагон усиливает гликогенолиз

б) катехоламины ингибируют гликогенолиз

в) кортизол активирует глюконеогенез

г) инсулин активирует глюконеогенез

д) кортизол активирует гликогеногенез

Catedr

a de b

iochim

ie și

bioch

imie

clinică

Методическое указание № 10

Тема: Пентозофосфатный путь окисления глюкозы.

Обмен фруктозы и галактозы. Патология углеводного обмена

Опыт 1. Определение фруктозы в моче

Принцип метода. Фруктоза и другие кетогексозы дают вишнёво-красное окрашивание

при нагревании их с соляной кислотой и резорцином. При нагревании фруктозы в

сильнокислой среде она теряет три молекулы воды, превращаясь в оксиметилфурфурол,

который при взаимодействии с резорцином образует соединение, окрашенное в красный или

вишнёво-красный цвет.

Ход работы. В пробирку берут пипеткой 2 мл мочи и добавляют 2 мл реактива

Селиванова и 4 мл концентрированной соляной кислоты. Содержимое пробирок кипятят.

Наблюдают изменение окраски. Появление красно-коричневой окраски свидетельствует о

наличии фруктозы в моче.

Клинико-диагностическое значение. Фруктозурия обнаруживается в моче после

употребления в пищу фруктов, при беременности, при врожденной фруктозурии и

врожденной непереносимости фруктозы, при отравлениях алкоголем.

Результат: __________________________________________________________________

Вывод: _____________________________________________________________________

_____________________________________________________________________

Вопросы для самоподготовки

1. Пентозофосфатный путь окисления глюкозы. Биологическая роль процесса, реакции

окислительного этапа, ферменты, коферменты. Стехиометрическое уравнение I-го и II-го

этапов, полного процесса.

2. Метаболизм фруктозы – пути, характерные для печени и мышц: реакции, ферменты,

биологическая роль. Наследственные нарушения метаболизма фруктозы.

3. Метаболизм галактозы: реакции, ферменты, биологическая роль. Наследственная

патология обмена галактозы.

4. Синтез лактозы – реакции, регуляция процесса.

5. Синтез глюкуроновой кислоты. Биологическая роль.

6. Нарушения углеводного обмена при сахарном диабете, стероидном диабете, хроническом

потреблении алкоголя.

7. Диагностическое значение тестов для оценки углеводного метаболизма: определение

гликемии натощак, пероральный тест толерантности к глюкозе, определение

концентрации инсулина, С пептида и гликозилированного гемоглобина.

Ситуационные задачи

1. Глюкоза, меченая C14 по C6 атому, добавлена к среде, содержащей ферменты и

коферменты пентозофосфатного пути. Какова судьба нуклида?

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________ Catedr

a de b

iochim

ie și

bioch

imie

clinică

2. Написать стехиометрическое уравнение синтеза рибозы-5-фосфата из глюкозо-6-фосфата

без сопутствующего синтеза NADPH.

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

3. Написать стехиометрическое уравнение образования NADPH из глюкозо-6-фосфата без

сопутствующего синтеза пентоз.

_____________________________________________________________________________

____________________________________________________________________________

4. Новорожденный ребенок не может глотать грудное молоко, рвет часто и теряет в весе.

Через неделю после рождения появляется желтуха, гепатоспленомегалия, а через

несколько недель – катаракта. Назовите предположительный диагноз и дефектный

фермент. Какие вещества накапливается в крови и тканях? Какие биохимические

исследования следует проводить для подтверждения диагноза?

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

Напишите реакцию образования соединения, которое вызывает катаракту.

5. 9-месячная девочка была доставлена в больницу с рвотой, вялостью, снижением

аппетита. Мать сообщила, что симптомы начались несколько дней назад, когда в питание

ребенка было введено фруктовое пюре. После исключения фруктов из рациона,

симптомы исчезли. Какой диагноз можно предположить? Назовите дефектный фермент и

химические вещества, которые накапливается в крови и тканях? Какие биохимические

исследования необходимо проводить для подтверждения диагноза?

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

6. Пациент был госпитализирован с признаками тяжелой анемии. Клинические проявления

начались через 2 дня после начала лечения аспирином. Лабораторное исследование

показало низкий уровень гемоглобина (85 г/л) и низкое значение отношения

[НАДФН/НАДФ+]. Назовите возможную причину анемии. Дефекты каких ферментов,

участвующих в углеводном обмене, могут привести к гемолитической анемии? Catedr

a de b

iochim

ie și

bioch

imie

clinică

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

7. Потребление алкоголя, особенно после физических нагрузок или в состоянии голода,

может привести к гипогликемии. Написать реакции превращения этанола в организме

человека и объяснить, почему использование этанола сопровождается гипогликемией.

Напишите реакцию, которая ингибируется при чрезмерном потреблении алкоголя.

_____________________________________________________________________________

_____________________________________________________________________________

____________________________________________________________________________

Тесты для самооценки

1. Относительно пентозофосфатного пути окисления глюкозы верны утверждения:

а) протекает только в печени

б) обеспечивает ткани НАДН

в) на окислительном этапе происходит превращение глюкозы в пентозы

г) на неокислительном этапе происходит превращение пентоз в гексозы

д) реакции неокислительного этапа являются необратимыми

2. Выберите правильное утверждение относительно эссенциальной фруктозурии:

а) обусловлена врождённой недостаточностью гексокиназы

б) обусловлена врождённой недостаточностью фруктокиназы

в) проявляется катарактой

г) происходит накопление фруктозы и фруктозо-1-фосфата

д) клинически проявляется задержкой умственного развития

3. Выберите правильное утверждение относительно непереносимости фруктозы:

а) обусловлена врождённой недостаточностью фруктозо-1.6-дифосфат альдолазы

б) обусловлена врождённой недостаточностью фруктозо-1-фосфат альдолазы

в) проявляется катарактой

г) происходит накопление фруктозо-1-фосфата, который ингибирует глюкозо-6-

фосфатазу

д) проявляется приступами гипогликемии

Catedr

a de b

iochim

ie și

bioch

imie

clinică

4. Выберите правильные утверждения относительно галактоземии:

а) обусловлена врождённой недостаточностью гексокиназы

б) обусловлена врождённой недостаточностью галактокиназы

в) происходит накопление галактозо-1-фосфата

г) проявляется катарактой, обусловленной накоплением галактитола в хрусталике

д) клинически проявляется задержкой умственного развития

5. Выберите правильные утверждения относительно непереносимости галактозы:

а) обусловлена врождённой недостаточностью альдолазы В

б) обусловлена дефектом УДФ-глюкозо-гексозо-1-фосфат уридилтрансферазы

в) накапливается только галактоза

г) клинически проявляется задержкой умственного развития

д) проявляется катарактой

6. Выберите ферменты, дефект которых сопровождается гемолитической анемией:

а) гексокиназа

б) фосфофруктокиназа

в) пируваткиназа

г) глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа

д) глицеральдегид-3-фосфат дегидрогеназа

Методическое указание № 11

Итоговая работа по разделам «Биоэнергетика» и «Обмен углеводов»

Вопросы для самоподготовки

1. Метаболизм. Катаболическая и анаболическая фазы метаболизма, их этапы.

Метаболические пути. Амфиболический этап метаболизма, его значение.

2. Методы изучения метаболизма.

3. Законы термодинамики. Понятие об энтальпии, энтропии и свободной энергии.

Стандартная свободная энергия. Эндергонические и экзергонические реакции.

4. Макроэргические вещества, их роль, основные представители, особенности их структуры.

Супермакроэргические вещества, примеры. Структура и роль АТФ. Цикл АТФ. Варианты

гидролиза АТФ. Механизмы биосинтеза АТФ.

5. Регуляция метаболизма в зависимости от энергетического статуса клетки. Показатели

энергетического состояния клетки.

6. Окислительное декарбоксилирование пировиноградной кислоты: полиферментный

комплекс, коферменты, суммарная реакция, этапы, регуляция, связь с циклом Кребса и

дыхательной цепью. Биомедицинское значение.

7. Цикл трикарбоновых кислот (Кребса): функции, реакции, ферменты, коферменты,

суммарная реакция, связь с дыхательной цепью. Энергетический баланс, регуляция

процесса.

8. Анаплеротические реакции, их значение.

9. Биологическое окисление. Дегидрирование субстратов – основной источник энергии для

синтеза АТФ. Реакции, ферменты и коферменты дегидрирования.

10. Дыхательная цепь – локализация, биологическое значение: Catedr

a de b

iochim

ie și

bioch

imie

clinică

а) Структура и окислительно-восстановительные свойства основных переносчиков

электронов и протонов (НАД+, ФАД, ФМН, CoQ). Общая характеристика цитохромов

и железо-серных белков.

б) Окислительно-восстановительный потенциал компонентов дыхательной цепи.

в) Схема дыхательной цепи.

г) Ферментные комплексы дыхательной цепи. Ингибиторы дыхательной цепи.

11. Окислительное фосфорилирование. Точки фосфорилирования. Регуляция интенсивности

дыхательной цепи. Коэффициент P/O.

12. Механизм окислительного фосфорилирования (хемиосмотическая теория Митчелла).

АТФ-синтаза. Ингибиторы АТФ-синтазы. Роль внутренней митохондриальной мембраны

в синтезе АТФ. Транспорт АТФ, АДФ и неорганического фосфата через внутреннею

внумитохондриальную мембрану.

13. Разобщение процессов окисления и фосфорилирования. Разобщающие агенты, их

механизм действия. Примеры физиологического и патологического разобщения.

14. Микросомальное окисление. Роль цитохрома Р450 в окислительно-восстановительных

реакциях.

15. Общие представления об окислительном стрессе. Активные формы кислорода: их синтез,

физиологические и патологические эффекты. Антиоксидантные системы.

16. Структура и свойства основных моносахаридов (глицеральдегид, дигидроксиацетон,

рибоза, дезоксирибоза, рибулоза, ксилоза, ксилулоза, глюкоза, галактоза, манноза,

фруктоза).

17. Стереоизомерия моносахаридов.

18. Циклические структуры моносахаридов с 5-ю и более атомами углерода (пиранозы и

фуранозы). Свойства гидроксильной полуацетальной группы, α- и β-аномеры.

19. Основные химические реакции моносахаридов (образование эфиров фосфорной кислоты,

N-и О- гликозидов, альдоновых и уроновых кислот, полиолов, аминосахаров).

20. Биологическая роль углеводов.

21. Классификация и структура углеводов:

а) моносахариды (глицеральдегид, дигидроксиацетон, рибоза, дезоксирибоза, рибулоза,

ксилоза, ксилулоза, глюкоза, галактоза, манноза, фруктоза);

б) дисахариды (мальтоза, лактоза, сахароза);

в) гомополисахариды (гликоген, крахмал, целлюлоза).

22. Биохимические механизмы переваривания и всасывания углеводов. Непереносимость

дисахаридов.

23. Транспорт глюкозы из крови в клетки – транспортеры глюкозы (ГЛЮТ). Использование

глюкозы в тканях.

24. Обмен гликогена: гликогеногенез и гликогенолиз. Биологическая роль, реакции,

ферменты, реципрокная регуляция процессов.

25. Болезни накопления гликогена (болезнь фон Гирке, синдром Помпе).

26. Гликолиз: реакции, ферменты.

27. Суммарная реакция анаэробного гликолиза и энергетический баланс процесса.

28. Схема аэробного окисления глюкозы и энергетический баланс.

29. Малат-аспартатная и глицеролфосфатная челночные системы транспорта

восстановительных эквивалентов из цитозоля в митохондрии.

30. Особенности окисления глюкозы в эритроцитах. 2,3-бисфосфоглицератный шунт

(Rapoport-Luebering).

31. Глюконеогенез – субстраты, реакции, ферменты, суммарная реакция. Цикл Кори и

глюкозо-аланиновый цикл.

32. Реципрокная регуляция гликолиза и глюконеогенеза. Catedr

a de b

iochim

ie și

bioch

imie

clinică

33. Гормональная регуляция углеводного обмена: влияние инсулина, глюкагона,

катехоламинов и глюкокортикоидов.

34. Регуляция углеводного обмена в постабсорбтивном периоде и при голодании.

35. Пентозофосфатный путь окисления глюкозы. Биологическая роль процесса, реакции

окислительного этапа, ферменты, коферменты. Стехиометрическое уравнение I-го и II-го

этапов, полного процесса.

36. Метаболизм фруктозы – пути, характерные для печени и мышц: реакции, ферменты,

биологическая роль. Наследственные нарушения метаболизма фруктозы.

37. Метаболизм галактозы: реакции, ферменты, биологическая роль. Наследственная

патология обмена галактозы.

38. Синтез лактозы – реакции, регуляция процесса.

39. Синтез глюкуроновой кислоты. Биологическая роль.

40. Нарушения углеводного обмена при сахарном диабете, стероидном диабете, хроническом

потреблении алкоголя.

41. Диагностическое значение тестов для оценки углеводного метаболизма: определение

гликемии натощак, пероральный тест толерантности к глюкозе, определение

концентрации инсулина, С пептида и гликозилированного гемоглобина.

Catedr

a de b

iochim

ie și

bioch

imie

clinică