新生兒膽道閉鎖 (Biliary atresia)

報告者：陳彥貝

發生原因

• 膽道閉鎖是新生兒黃疸的原因之一，由於導致膽管發生纖維化病變的原因至今仍不明。

發生率：

新生兒膽道閉鎖發生的機率大約是每 15000個到 25000 個活產的嬰兒當中會有 1位。其中女嬰比男嬰稍多。

病因及病理發現 1. 以前多認為是由於先天性的膽道生長出了問題。2.目前認為是一種於出生前或剛出生後的發炎、感染或環境因素所造成持續性膽道纖維化的疾病。

3.目前大多數仍認為它是由後天因素所造成的一種進行性膽道發炎疾病。

4. 嬰兒阻塞性膽道疾病 (infantile obstructive cholangiopathy)

認為膽道閉鎖、總膽管囊腫和新生兒肝炎等，只是代表了子宮內發炎的不同階段而已。

造成嬰兒期黃疸的原因

一、感染性 (infectious)二、代謝性 (metabolic)三、灪積性 (cholestatic)四、阻塞性 (obstructive)五、其它 (other)

造成嬰兒期黃疸的原因 一、感染性 (infectious) ：1. 巨細胞病毒 2. 麻疹病毒3. 疱疹病毒 4.A 型肝炎5.B 型肝炎 6. 非 A 非 B 型肝炎

7. 水痘病毒 8. 胞漿原蟲病9. 先天性悔毒 10. 結核病11. 李斯特菌病

二、代謝性 (metabolic)1. 單乳糖血症 (galactosemia)

2. 單果糖血症 (fructosemia)3. 第 4 型肝醣聚積病4.酪蛋白血症 (tyrosinemia)5.Wolman 氏疾病6. 多發性纖維囊化疾病7.先天性腦下腺機能低下症8.先天性甲狀腺機能低下症9.新生兒血色素沉著症

三、灪積性 (cholestatic)•不明原因性新生兒肝炎•多發性纖維囊化疾病• Zellweger 氏徵候群 (cerebrohepatorenal syndrom

e)

•非合併徵候群型 膽道細小症 (nonsyndromatic bile duct paucity)

•遺傳性膽汁灪積性合併淋巴水腫 (Aagenaes)

•先天性肝臟纖維化

四、阻塞性 (obstructive)

•膽道閉鎖•總膽管囊腫•黏稠膽汁徵候群•自發性膽囊破裂•膽道結石

五、其它 (other)1. 溶血性疾病2. 敗血症3. 高營養給予4. 休克5. 藥物 ( 如維他命 K 、磺按藥物 )6. 血腫塊的吸收

臨床特徵 •嬰兒出生後有持續黃膽超過 2 週以上。•大便成灰白色 (acholic stool) 。•抽血檢查以結合膽紅素的上升。•鞏膜變黃、深茶色小便。•嚴重時肝衰竭出現腹水。•食道靜脈曲張。

診斷• 出生後持續黃疸、腹部觸診可能摸到硬化的肝及脾腫大。

• 血液檢查可見異常之肝功能，並要排除溶血性黃疸、病毒性肝炎等疾病。

• 腹部超音波通常不見正常之膽管及膽囊過小，並可排除膽管囊腫之可能。

• 核醫掃描 (PIPIDA 或 DISIDA) 及肝穿刺 (percutaneous needle biopsy)皆可幫助診斷。

• 手術中「膽管攝影」是最可靠的診斷方法。• 食道鏡檢查食道靜脈曲張的程度。

膽道閉鎖的治療• 目前手術是膽道閉鎖的唯一治療方式。•新生兒膽道閉鎖的「治療黃金時間」是出生 60天內。

膽道閉鎖的手術前治療•檢查肝功能、凝血功能。•給予維生素 K，供給新鮮的冷凍血漿來改善病嬰的凝血能力。

•術前抗生素的使用。

手術方法•將肝門處的纖維腫塊挖除之後，用小腸接合至肝門處，使肝內灪積膽汁，可以經由小腸肝門接合而流入腸腔之內。

手術後的支持治療1.插入胃管引流，可以提供腸內減壓，如果由引流管之中發現了膽汁的存在，表示了引流手術的成功。

2.靜脈提供輸液營養仍是一種有效的方式。3.central feeding 經口進食。4.補充水溶性和脂溶性維生素。5.抗生素的使用。6.開始餵食之後再加上口服類固醇 (prednisolone)每天每公斤體重 2 mg ，持續 1 個月，可以幫助膽汁的排除及減低接合處纖維化的機會。

7.給 phenobarbital來幫助膽汁的排除。

術後的併發症• 1. 膽道炎。• 2. 肝門脈高壓而合併食道靜脈瘤出血。

• 3.脾臟功能亢進。• 4.腹水。• 5.十二指腸潰瘍。• 6.脂肪吸收不良和脂溶性維生素（ A、 D、

E、 K）缺乏。

術後的併發症1. 膽道炎： 是最常見的併發症，常見於術後 2 年之間，機率達 50% 到 100% 。＊臨床症狀： 發燒、黃疸、灰白色糞便、白血球增加、血中轉氨脢增加。＊治療： 要給予可從膽道中排出的抗生素，還可以加上類固醇治療。

術後的併發症2. 肝門脈高壓而合併食道靜脈瘤出血，可以內視鏡硬化治療

3.脾臟功能亢進，可以進行脾臟栓塞治療，儘量不要以腹腔手術來解決，以減低下次手術的困難度。

4.腹水可以使用利尿劑 (spinolactone 和 furosamide) 。

術後的併發症5.十二指腸潰瘍約有 5%會產生。

6.脂肪吸收不良和脂溶性維生素（ A、 D、E、 K）缺乏，而造成角質病變、軟骨症、肌肉神經病變、凝血功能障礙等。

由於接合處並非黏膜對黏膜的縫合，所以術後疤痕組織可能會把已經打開的小膽道封閉。

癒後•沒有接受手術治療，則平均可以存活到 1 歲左右。

•有接受手術治療後，有 10 年存活率可達 50 %。

•如果手術在病嬰 10 週大（ 2 個半月）之後才進行，通常療效不佳。

膽道閉鎖存活率手術成功率與年齡有關，年齡越小，成功率越高，病人如超過三月大，通常這手術不會成功，要考慮換肝。存活決定的因素包括：• 接受手術時的年齡。• 術後是否能有成功的膽汁 引流。• 病理切片在肝門處是否有 微小的膽管存在。• 肝臟的破壞程度。

膽道閉鎖存活率手術成功率：• 在病嬰 2 個月大時進行有 50 % 。• 在病嬰 4 個月大時進行，則降到了 7 %。• 在病嬰 2.5 個月大之前 進行時， 5 年存活率為 46 %。• 但若在病嬰 2.5 個月大 之後才進行時， 5 年存 活率降到了 24 %。

結論 新生兒膽道閉鎖雖然它的病因不明，早期診斷、適切的外科手術及手術後的支持治療，還是能降低它所造成的死亡及併發症，並且提高病嬰的存活率，至於要完全治癒它，則還有待更進一步的努力。

報告完畢謝謝聆聽