医療法人社団松弘会　　三愛病院　外科　佐藤政弥南多摩病院　外科　 次田　正

横隔膜浸潤と胸水貯留から呼吸苦を訴えた 9500g の超巨大 GIST の 1例

患　者： 53 歳男性主　訴：腹部膨満，呼吸苦既往歴： 1 歳～ 4 歳　喘息，小学 3 年生　頭蓋骨骨折家族歴：父親；咽頭癌　　　　現病歴： 1 年前から食事後にお腹の中で水が移動する　　　　　　　　　　　 　感じがした．　　　　 3 か月前からお腹が張り，苦しかった．　　　　平成 24 年 10 月 5 日夜から腹部膨満および　　　　呼吸苦が増強したため，近医受診後，　　　　精査加療目的に当院紹介受診．

症　例

身長： 168 ㎝，体重： 65 ㎏血圧： 136/82mmHg, 脈拍： 86/minSpO2 ： 92% (Room air)腹部膨満著明，頬はコケるい痩あり，瞼結膜は貧血様

初診時　現症

TP 7.3g/dl, Alb 3.4g/dl, T-Bil 0.71mg/dl, ALP 693IU/l, AST 24IU/l, ALT 16IU/l,LDH 765IU/l, γGTP 56IU/l, CHE 195IU/l,LDL-Cho 40mg/dl, TG 59mg/dl,BUN 14mg/dl, Cr. 0.61mg/dl, Na 136mEq/l, K 4.4mEq/l, Cl 103.1mEq/l,BS 93mg/dl, WBC 13380/μl, Hb 5.9g/dl, CRP 14.91,CEA 2.2ng/ml, AFP 21.ng/ml, CA19-9 4.5U/ml

初診時血液検査

初診時 Xp

2012.10.6左胸水貯留 消化管の圧排像

初診時　胸腹部 CT

左胸腔内に大量の胸水胸水ドレナージにて1900ml排液

初診時　胸腹部 CT

巨大嚢胞 右腎

左腎偏位

腫瘍は横隔膜直下から巨大嚢胞を伴い後腹膜面に進展左腎の右方偏位も著明で骨盤内に達する

初診時　胸腹部 CT

上部消化管内視鏡噴門部に delleを有する不整腫瘤

血管造影上腸間膜動脈 腹腔動脈

門脈下腸間膜動脈

左横隔膜下動脈栄養動脈の主体は短胃動脈と左横隔膜下動脈で，動脈側の encasementは伴わない辺縁部を中心とする多血性腫瘍

手　術

胃

食道

横行結腸を約 10cm間置

手術時間； 5時間輸血； MAP4単位， FFP5単位

腫瘍・病理

腫瘍 size； 43 ｘ 30ｘ 17cm重量； 9500ｇ（脾臓を含むが，巨大嚢胞の内容は術中吸引除去）病理；胃の筋層を中心に増殖した巨大腫瘍，胃粘膜浸潤（＋），　　　組織像：分裂像が散在，　　　　　　　 hyperchromatic な核を有する細長い細胞の密な増殖　　　　　　　腫瘍内に壊死，嚢胞変性，出血を認めた．　　　　　　　 C-kit 陽性

術後 1 か月目 CT

肝転移の所見なし

左腎や消化管の偏位改善

術後 6 か月目 CT

多発する肝転移を認めた

イマチニブ 400mg/day 投与開始

イマチニブ投与後 CT

全て嚢胞化

9500gの超巨大 GIST• 2008 年の報告（民上ら）で最大径 30cm を超える巨大 GIST の日本で

の報告は 6 例，その後の文献で 30cm を超える GIST の報告は 1 例のみであり，本症例の 43x30x17cm は 7 例目であり最大といえる．

• 2011 年の大網原発 GIST の報告（徳永ら）で， 8325g の腫瘍の報告があったが，充実性部分は 2685g であり， 5640ml の内容液を含むものでした．

• 本症例の腫瘍の重量は，巨大嚢胞の内容を吸引後で 9500g と最大と思われた．

考　察

• 左大量胸水貯留を伴い，呼吸苦が著明な　　超巨大な GIST を，術前イマチニブの投与　　により縮小させることなく摘出した．

• 術後 6 か月後に多発性肝転移を認めたが，　　イマチニブ投与にて，均一な LDA となり　　　完全な嚢胞化を維持している．

まとめ