白血病 是造血系统的一种恶性肿瘤 发生部位 肿瘤特征 指骨髓中某一系列血细胞呈现无控制的过度增生 , 浸润体内各组织和器官 , 导致以下病理改变——组织出血坏死 , 机体感染衰竭。 恶性肿瘤的特征 : 只增殖 , 不分化 , 无 " 接触抑制 ", 无节制地繁殖。

发病情况 我国 3/10 万人 , 青壮年恶性肿瘤中排第三位 , 死亡率占第一位。 以急性白血病多见 (70 ％ ), 各年龄均可发生 , 男性多于女性。 成人以急粒多见 , 儿童以急淋最多见 , 慢粒多见于成人 , 慢淋多见于老年。

白血病

病因 1 遗传 最新的研究认为 , 白血病与遗传有非常密切的关系。（ M2a 、 M6 ） 人类白血病是一种造血干细胞受累的疾病，各种类型的白血病细胞有广泛的不同程度的染色体变化。

白血病

慢粒 90% 有 ph1 染色体，即t （ 9 ， 22 ）， 22 号染色体长臂远端部分丢失，易位到 9 号染色体长臂末端。

白血病

病因2. 病毒因素 白血病病毒 T 细胞病毒 日本 1980 年成功提取人类 T 细胞白血病病毒。 动物实验业已证实白血病病毒可引起动物发生白血病并代代相传。

白血病

病因 3. 电离辐射 有密切关系 , 已知一定 量的 γ 射线可诱发急粒白血病。 4. 化学和环境因素 多种化学药物 对造血组织有毒害作用 , 如苯 , 氯霉素 , 抗癌药等。 苯诱发白血病约 50% 为急性， 35% 为慢性， 15% 为慢淋， 潜伏期分别约 5 年， 10 年，几十年。 5. 其它因素 继发性白血病

白血病

分类 根据病程、临床表现分为两大类 : 急性白血病 慢性白血病

急性白血病分为：（ FAB 分型） 1.ALL —— 急性淋巴细胞白血病 T 细胞型、 B 细胞型 2.ANLL—— 急性非淋巴细胞白血病

白血病

ANLL 分 7 个亚型：M1( 未分化原粒细胞性白血病 )M2┌M2a( 部份分化原粒细胞性白血病 ) ┕M2b( 中性中幼粒细胞性白血病 )M3( 早幼粒细胞性白血病 )M4( 粒 - 单核细胞性白血病 )M5( 单核细胞性白血病 )M6( 红白血病 )M7(巨核细胞性白血病 )

白血病分类

慢性白血病分为 :

1.CML—— 慢性粒细胞性白血病

2.CLL—— 慢性淋巴细胞性白血病

3.CMML—— 慢性单核细胞性白血病

白血病分类

临床表现

一 造血细胞受抑 发热、贫血、出血贰 器官浸润 肝、脾、淋巴结肿大，胸骨压痛 牙龈、皮肤、生殖系统浸润， 中枢神经系统浸润

急性白血病

2. 骨髓象——确诊依据

增生明显活跃或极度活跃 原始细胞＞ 30%其它造血细胞受抑制 �组化染色可帮助分型

急性白血病

细胞化学染色1. 过氧化物酶染色 粒细胞中除早期原粒细胞呈阴性外， 晚期原粒及以后各阶段的粒系细胞 均呈阳性，细胞越成熟，反应越强。 单核系中原单呈阳性。幼单和成熟 单核呈弱阳性，其余淋、红、巨核 系均呈阴性。

急性白血病

2. 非特异性脂酶染色

存在于单核和组织细胞内，正常单 核细胞呈阳性反应，但可被 NaF所 抑制（抑制率达 50% 以上），在粒 系细胞含量较少，呈弱阳性，但不 被 NaF 抑制。

急性白血病

3.碱性磷酸酶染色1 ）鉴别 CML 和类白血病反应 前者阳性率低甚至为 0 ， 后者阳性率 100% ，积分可达 400 分。2 ）初步鉴别白血病 ALL 呈阳性， ANLL 呈阴性。

急性白血病

4.糖原染色1 ）鉴别淋巴系统的增生性质 恶性增生呈强阳性， CLL 和淋巴瘤 呈弱阳性。2 ）鉴别红系增生的性质 凡恶性增生者，如红血病、红白血 病，其原幼红细胞呈强阳性，增生 性贫血等呈阴性。3 ）巨核系统呈强阳性，有助于 M7 的 诊断。

急性白血病

急性白血病

急性白血病主要细胞化学染色特点

细胞化 ALL M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7学染色 POX － ＋ /－ ++ +++ ++ ＋ /－ +/ 粒 － NSE － ± + + + ++ ++/ 单核 + PAS ＋ ± + + + + ++/ 幼红 +++

NSE+NaF ：粒系细胞不被 NaF所抑制；单核系细胞被 NaF所抑制。

3.免疫分型

4. 染色体 核型异常 如 M3 t(15,17),M2 t(8,21),M4E0 第 16 号染色体异常 ,B 细胞型急淋 t(8,14) 等。 染色体对诊断、分型及预后判断有重要意义。预后较好组： t （ 8 ， 21 ）和 inv（ 16 ）预后中等组： t （ 15 ， 17 ）和二倍体；预后最差组： t （ 9 ， 22 ）， t(8,14) 。

急性白血病

诊断临床表现、血象、骨髓象△FAB 和 MIC 诊断分型 以 FAB形态学为主，免疫学和遗传学诊断作补充。 临床表现为线索，骨髓细胞学为确诊依据。

急性白血病

鉴别诊断MDS再障 ITP粒缺类白脾亢

急性白血病

治疗 近年进展颇快一 . 基本治疗 : 无菌技术 (层流病房 ) 成分输血 营养疗法

急性白血病

二 .联合化疗 : 早期、足量 白血病细胞几何倍数增加 , 因此争取早期缓解 , 对提高生存期有利。 诱导缓解 :迅速将白血病细胞杀灭至最少程度 ,恢复骨髓造血功能。 ANLL: DA ; ALL: VP疗效： CR：临床、血象、髓象正常 PR：实验指标一项未达标 NR

急性白血病

有条件者、低于 45岁可作骨髓移植或干细胞移植 1012 108 ～ 9 104 ～ 5 102↓临床表现 CR 巩固、强化 带瘤生存

急性白血病

三 . 骨髓移植 : 异基因 自体 (复发率 30～ 50%) 外周血干细胞移植四 . 并发症的治疗 : 包括CNSL 的预防和治疗。 治疗目标：临床缓解 分子生物学治愈

急性白血病

慢性粒细胞性白血病

起病缓慢 ,主要的体征是脾肿大 , 晚期有贫血、出血表现。 慢性期 加速期 急变期 3 年左右 1～ 2 年 半年

慢性白血病

实验室检查 : 血象──WBC 100～ 400×109/L,成熟嗜酸、嗜碱粒细胞增多 ,NAP↓/0,PLT↑,晚期↓。 骨髓象──增生极度活跃 , 以中、晚幼粒细胞为主 , 原 +早 <10 ％ ,G/E增高至 10～ 50:1, 早期巨核细胞↑ ,晚期↓ , 骨髓纤维化组织增多。

慢性白血病

加速期

乏力、盗汗、骨痛、体重减轻、脾迅速增大、不明原因的发热、贫血加重、 PLT减少 , 但骨髓中原始细胞增多不明显。

慢性白血病

慢粒急变表现①发热②急剧贫血、出血、骨痛③脾急剧肿大④慢性期治疗无效⑤骨髓原始粒细胞＞ 30% 多为急粒变 , 少数为急淋变、急单变等

慢性白血病

治疗 :首选异基因骨髓移植（唯一治愈方法）其次 ,延长慢性期的治疗 ,ABMT+干扰素再次 , 控制症状 : 首选羟基脲，根据血象调整，维持WBC在 10×109/L左右，因半衰期短，故需持续用药。 慢性期否定联合化疗 , 只能加速病情演变 , 生存期短于 1 年。在加速期和急变期可行联合化疗。

慢性白血病

缓解标准

临床缓解血液学缓解遗传学缓解

慢性白血病

慢淋 : 老年多见 , 起病缓慢 , 病程长 , 甚至可达 10 年左右 , 以淋巴结肿大为首见和常见症状 , 常伴其它免疫性疾病 ,如自免溶贫 ; 因增生的淋巴细胞为异常克隆，故淋巴细胞存活时间虽长，但其免疫功能有缺陷，产生正常免疫球蛋白减少 , 易发生感染并成为死亡原因。

慢性白血病

诊断： 淋巴细胞持续增多，WBC 100×109/L左右，占 80～99% ，淋巴细胞绝对值 >6.0×109/L ，幼稚淋巴细胞低于 10% 。 排除其它疾病如结核、毛白、传单等。

慢性白血病

分期：与治疗和预后有明显关系。 0 期：血液淋巴细胞绝对值 >6.0× 109/L ，骨髓淋巴细胞增多； Ⅰ期： 0 期 +淋巴结肿大； Ⅱ期： 0 期 + 脾或肝肿大，有或无淋巴 结肿大； Ⅲ期： + 贫血，有或无淋巴结肿大、 肝、脾肿大。 Ⅳ期： +血小板减少，可或不出现贫血 和器官肿大。

慢性白血病

化疗： 0 、Ⅰ、Ⅱ期用瘤可宁治疗效果好，存活超过 114 个月； Ⅲ、Ⅳ期中数生存期为 70和 23 个月。 苯丁酸氮芥、干扰素、丙球等 , 局部淋巴结放疗。预后较好。

慢性白血病