起立不耐症と筋痛性脳脊髄炎との関係について

ミワ内科クリニック　

三羽　邦久

三羽邦久：　演題発表に関連し、開示　　　　　　　 すべき CO I 関係にある 企業などはありません。

３０歳女性 　 大学院生（医療系）学生

主訴：　　ふらつき、浮遊感、悪寒、冷汗、動悸、呼吸困難既往歴：　 なし タバコ：なし背景：　 　 1 年位前より（入学後）夜間から朝に動悸。　　　　　 H22 年 9 月に結婚して楽になった。 大学院が忙しい。現病歴：　 主訴で H22 年 9 月 19 日、近医（循環器専門）受診。 ホルター心電図施行。心室性期外収縮はあるが少なく、 「心の問題」ではないかと言われた。 9 月 26 日、結婚式場で着物を着ていた時、 10 月 6 日、 仕事中、立って いられなくなって倒れた。意識あり。

10 月 18 日、当院受診。問診より、立位時に症状あり。　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　身体所見： 159cm 、 43 ｋ g 、血圧 111/79 、脈拍： 78 、体温： 37.2 度 　　 　　 4LSB: 収縮期雑音 2/6胸部Ｘ線：　 CTR42 ％ 心電図 : 高度洞不整脈検査所見：　 K ： 3.5 　起立試験：「揺れる、物が白く見える」遅発性起立性低血圧あり。

起立不耐症と診断

23 年 1 月 18 日　　　 4 月に結婚式、披露宴の予定　　　　　　　　　「折り入ってご相談が・・・・・

　神父の前で 30 分位、立っていられるか？」

　　　 2 月 18 日　　　院卒業発表は座位でやらせてもらった。　　　　　　　　　　昼食後に血圧が下がって揺れる　　　　　　　　　　静止立位が調子悪い　　　　　　　　　　弾性ストッキングを試す

　　　 2 月 23 日　　　痒い　　弾性ストッキング、メーカー変更　　　　　　 弾性ストッキング　ノーマル（ 20-30mmH

g ）

　　　 4 月 12 日　　　結婚式、リハーサルで 30 分ぐらい、立って いられた。

　　　　　　　　　　　　週 2 日勤務＋非常勤講師週 1 回

　　　 4 月 29 日　　　挙式、披露宴

24 歳女性 　 保育士

主訴：　 全身倦怠感、易疲労感、全身関節痛

既往歴： 不眠症（ 2008 年より眠剤常用） 1 年前より保育士 家族（特に祖父）の過干渉がストレス。タバコ：な

し現病歴：　 2010/1/8 初診。 約 2 年前より、全身倦怠感、易疲労感、 四肢関節痛あり。卒業を控え、多忙で不眠。心療内科 で眠剤処方される。 最近、症状悪化、ふらつき、

息苦しさあり。だるくて起き上がれなくなる。 月１回位、休暇をとっていたが、 年明けより 就業不能。体を起していられなくなった。

身体所見： 160cm 44 ｋ g 血圧 :98/61 脈拍 :64 心尖部 : 収縮期 雑音 2/6 上腹部振水音(+) 圧痛 (+) 足先冷

頸部、鼠径部リンパ節数個触知、圧痛点 8/18胸部Ｘ線： CTR40 ％、心電図 : 　異常なし

診断： 慢性疲労症候群、起立不耐症

2010/6/5 25 歳女性 起立試験血圧 　 脈拍数 　　症状

　　　　 (mmHg) （拍 / 分）　　　　　臥位　　　 100/49 55立位 直後 　 97/57 93 　少し、ふらっと ( 体位性起立頻拍症候群）

3 分 103/60 84 少し、ふわふわ　　　　　　　　　　　　　　　　　　 継続可能2010/7/22 　　　臥位　　　 108/67 67立位 直後 102/70 77 　ふわふわ　　 3 分 105/72 　 75 　 ふわふわ

　　｢横になってもいいですか｣　検査中止

起立不耐症　 (Orthostatic Intolerance: OI)

原因：　 起立時の脳血流不足　　　　　　　　 交感神経の高度緊張

立位時の循環異常：血圧低下（＋）

遅発性起立性低血圧神経調節性低血圧

血圧低下（－）体位性起立頻拍症候群 (POTS)その他

　背景①

強度の疲労、めまい、ふらつき、集中力低下、身震い、悪心などの症状により、立位維持困難を訴える起立不耐症患者が、近年、認識され出した。

日常生活の大きな障害となる起立不耐症は、慢性疲労症候群の立位時症状として、生活機能を障害する最重要因子となっている。

慢性疲労症候群、起立不耐症は、若年女性に好発するという点でも共通する。

　　背景②慢性疲労症候群の原因として、筋痛性脳脊髄炎に伴う中枢神経系の機能異常が提唱された。

Myalgic encephalomyelitis: International Consensus Criteria

B. M. Carruthers1,M. I. van de Sande2, K. L.DeMeirleir3, N. G. Klimas4, G.Broderick5, T.Mitchell6, D. Staines7,8,A. C. P. Powles9, N.Speight10, R.Vallings11, L. Bateman12,13, B. Baumgarten-Austrheim14, D.S.Bell15, N. Carlo-Stella16,J. Chia17,18, A.Darragh19, D. Jo20, D. Lewis21, A.R. Light22, S.Marshall-Gradisbik8, I. Mena23, J.A.Mikovits24, K.Miwa25,

M. Murovska26, M. L.Pall27&S. Stevens28 (J Int Med 2011; 270:327-338)

公表された診断基準には、 Cardiovascular symptoms として起立不耐症を含み、 Small heart と低心拍出量についても言及。

　目　的

起立不耐症患者のどれほどが筋痛性脳脊髄炎の診断基準を満たすか、

逆に、筋痛性脳脊髄炎患者のどれほどが起立不耐症を有するか、

を検討することにより、両者の関係を明らかにする。

対象と方法

過去 5 年間の症例で、 18 歳以上で中等症以上（ Performance Status 3 ）の起立不耐症 (OI) 、または病歴から筋痛性脳脊髄炎 (ME) と診断でき、心エコー検査を施行しえた、連続 38例。

　結果

OI患者 28例（男 6 、女 22 、平均年齢 3110才） 内、 22例（ 79 ％）が MEME患者 32例（男 10 、女 22 、平均年齢 3111才） 内、 22例（ 69 ％）が OI

　　　　　 ME OI(+) OI( － )

A. 労作後の極度の消耗 （必須） 　　　　　 22 (100%) 　　 10 (100%)

B. 　神経系機能障害1a ．情報処理障害 22 (100%)

10 (100%) 1b. 短期記憶障害 15 (68%) 8

(80%) 2a. 頭痛 22 (100%) 10 (100%)

　　　　　　 2b. 疼痛 12 (55%) 5 (50%)

　　　　　　 3a. 睡眠障害 17 (77%) 6 (60%)　　　　　　 3b. Unrefreshed sleep 20 (91%) 9 (90%) 4a. 感覚知覚障害 20 (91%) 9 (90%)　　　　　　 4b. 運動障害 20 (91%) 8 (80%)C. 　免疫系、胃腸管系、泌尿生殖系機能障害　　　　　　 1. 　風邪症状の繰り返し、慢性化、悪化 22 (100%) 10 (100%)　　　　　　 2. 　ウイルス感染症に易罹患性、遷延化 15 (68%) 6 (60%)　　　　　　 3. 消化器系障害 21 (95%)

8 (80%)　　　　　　 4. 排尿障害 5 (22%) 6 (60%)　　　　　　 5. 食物、薬物などへの過敏性 14 (64%) 8 (80%)D. エネルギー産生 / イオン輸送障害

1. 　心血管系 22 (100%) 9 (90%)　　　　　　 2. 　呼吸器系 21 (95%)

6 (60%)　　　　　　 3. 恒温調節不全 12 (55%)

7 (70%)　　　　　　 4. 四肢温度不耐性 9 (41%) 4 (40%)

　　

OI(+) ME OI(-) (22) 　　　　　　 (10)

LVEDDmm

p<0.05

30

40

50

60

OI(+) ME OI(-) (22) (10)

Cardiac Indexl/min/m2

p<0.05

ME　　　 OI(+) OI(-)

__________________________________________________________________

N 　　　 22 10 年齢　 ( 歳） 3210 308 心胸郭比 (%) 　　　 374* 426 心拍数 ( 拍 / 分 ) 6712 　　 6611 左室拡張末期径 (mm) 396* 447 一回拍出量係数 (ml/m2) 308 368 心係数 (l/min/m2) 2.00.4* 　　 2.30.5 左室拡張末期径　 < 40 かつ心係数　 < 2 　　 12 (55%)* 　 1 (10%) 左室駆出分画 (%) 698 　　 696 左室筋量係数 (g/m2) 5515* 　 6816_______________________________________________________ *: p<0.05 vs. OI(-)

OI　　　 ME(+) ME(-)

__________________________________________________________________

N 　　　 22 6

年齢　 ( 歳） 3210 258 心胸郭比 (%) 　　　 374 394 心拍数 ( 拍 / 分 ) 6712 　　 668 左室拡張末期径 (mm) 396 411 １回拍出量係数 (ml/m2) 308 335

心係数 (l/min/m2) 2.00.4 　　 2.20.5

左室拡張末期径　 < 40 かつ 心係数　 < 2 　　 12 (55%) 　 1 (17%) 左室駆出分画 (%) 698 　　 688 左室筋量係数 (g/m2) 5515 　 6511_______________________________________________________

結　語

OI例の多くは、 ME の診断基準を満たし、小左室を伴い、低心拍出量状態になっている。

OI 症状はしばしば“不定愁訴”と誤解される。広く、医療、健康管理従事者が OI について充分、認識を深める必要がある。

起立不耐症の治療

立位時下肢の動作（足踏み、交又、踏み上げ、蹲踞など）

上半身を挙上した睡眠起立調節訓練法（ Tilt-training ）

運動下肢筋肉トレーニング

塩分、水分の摂取Fludrocortisone

弾性ストッキング

交感神経 α １受容体刺激薬

交感神経 β 受容体遮断薬（少量）