第十五章周围神经疾病

第十五章周围神经疾病Diseases of the Peripheral Nerves

本章重点

* 特发性面神经麻痹的临床特点、治疗*Guillain-Barré 综合征的临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗* GBS 的概念 \ 临床特点 & 治疗

一、三叉神经痛Trigeminal Neuralgia

一、三叉神经痛 (Trigeminal Neuralgia)

三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛

概念

特发性病因不明可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动 & 伪突触传递

病因

神经节细胞消失神经纤维脱髓鞘 & 髓鞘增厚轴索变细 & 消失

部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根 & 延髓外侧

三叉神经感觉根切断术活检可见 :

病理

1. 中老年多见 , >40 岁起病 (70%~80%), 女 : 男 =2~3: 1

扳机点 ( 轻触鼻翼 \ 颊部 \ 舌诱发 ), 不敢洗脸 \ 进食 \ 讲话 , 面色憔悴

疼痛局限于 1 & 2 个分支 , 2, 3 支常见 , 多为单侧 , 面颊 \ 上下颌 \ 舌部明显电击 \ 刀割 \ 撕裂样剧痛 , 数秒至 1~2 分突发突止 , 间歇期正常

临床表现

2. 严重病例伴面肌痛性抽搐 (tic douloureux)

可伴面红 \ 皮温高 \ 结膜充血 & 流泪可昼夜发作 , 夜不成眠

临床表现

3. 病程呈周期性发作期 -- 数日 \ 周 \ 月缓解期 -- 数日 ~ 数年

病程愈长 , 发作愈重 , 愈频繁

神经系统检查无体征

临床表现

根据疼痛的部位 \ 性质 \ 扳机点神经系统无阳性体征可确诊

诊断 & 鉴别诊断

1. 诊断

见于多发性硬化 (MS) 延髓空洞症原发性 & 转移性颅底肿瘤

出现面部持续疼痛 \ 感觉减退 \ 角膜反射迟钝常合并其他脑神经麻痹

年轻患者典型三叉神经痛

特别是双侧性应高度怀疑 MS

(1) 继发性三叉神经痛


2. 鉴别诊断

牙痛为持续性钝痛局限于牙龈部进食冷 \ 热食加剧 X 线检查可鉴别

(2) 易误诊为牙痛


2. 鉴别诊断

患侧扁桃体 & 咽部涂地卡因可暂时阻止发作

(3) 舌咽神经痛 (glosspharyngeal neuralgia)

吞咽 \ 讲话 \ 哈欠 \ 咳嗽常诱发触发点 ( 咽喉 \ 舌根 \ 扁桃体窝 )

舌咽神经分布区 ( 扁桃体 \ 舌根 \ 咽 \ 耳道深部 ) 发作性剧痛 , 颇似三叉神经痛 , 数秒 ~1min


2. 鉴别诊断

(4) 蝶腭神经痛

每日发作数次 ~ 数十次每次持续数 min~ 数 h

少见 , 刀割 \烧灼 \钻样剧痛鼻根后方 \颧部 \ 上颌 \ 上腭 \ 牙龈 , 可累及同侧眼眶 ,

向额 \颞 \枕 \ 耳部放散无扳机点 , 发作时病侧鼻粘膜充血 \ 鼻塞 \ 流泪

诊断 & 鉴别诊断2. 鉴别诊断

鼻窦部持续钝痛可有局部压痛 \ 发热 \ 流脓涕 \ 血象白细胞↑ 鼻腔检查 &X 线摄片可确诊

(5) 鼻窦炎


疼痛部位模糊 \深在 \弥散多为一侧下面部 , 也可双侧无触痛点情绪可使疼痛加重见于抑郁症 \ 疑病 \人格障碍

(6) 非典型面痛 (atypical facial pain)

治疗抗抑郁药苯妥英钠


多在咀嚼时出现疼痛颞颌关节有局部压痛

(7) 颞颌关节病


特发性三叉神经痛的首选药物治疗

三叉神经痛可能是周围性癫癎样放电

抗癎药治疗有效

治疗

1. 药物治疗

有效率约 70%, 孕妇忌用副作用 --头晕 \嗜睡 \口干 \恶心 \ 消化不良 \行走

不稳数日后消失 \ 偶有皮疹 \白细胞↓ , 须停药偶有共济失调 \ 复视 \再障 \肝功能障碍 , 立即停药

①卡马西平 (carbamazepine).首选起始剂量 0.1g, 3次 /d, p.o; 常用 0.6g/d, 最大 1.0g/d 疼痛停止后渐减量 , 用最小有效维持量 (0.6~0.8g/

d)

治疗1. 药物治疗

(1) 抗癎药物

②苯妥英钠 (phenytoin). 0.1g, 3次 /d, p.o 可增量至 0.6g/d

(1) 抗癎药物

卡马西平 &苯妥英钠单药无效 , 合用可能有效


③氯硝西泮 (clonazepam). 6~8mg/d, p.o 完全控制 (40%~50%), 明显缓解 (25%)

(1) 抗癎药物

副作用 : 嗜睡 &步态不稳老年人偶见短暂的精神错乱 , 停药消失用于卡马西平 &苯妥英钠无效时


副作用 : 恶心 \呕吐 \嗜睡等30% 的病例不能耐受

(2) 氯苯氨丁酸 (baclofen)

起始量 5mg, 3次 /d, p.o常用量 30~40mg/d


1 000~3 000g, i.m, 2~3次 /w, 一疗程 4~8 周

(3) 维生素 B12

副作用 : 偶有一过性头晕 \全身瘙痒 \ 复视等


药物无效可封闭三叉神经分支 &半月神经节

用无水酒精 \甘油使之变性 , 注射区面部感觉缺失

治疗2. 封闭治疗

并发症 : 面部感觉异常 \ 角膜炎 \咀嚼无力 \ 复视 \带状疱疹

CT导向射频电极针经皮插入半月神经节通电加热至 65oC~75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉 A & C 细纤维保留有髓鞘触觉 A& 粗纤维疗效 90%以上

复发率 --21%~28%, 重复应用仍有效

治疗3. 经皮半月神经节射频电凝疗法

近年推荐微血管减压术解除神经受压 , 近期疗效 80%↑ 并发症 -- 听力减退 &丧失面部感觉减退滑车 \ 外展 \ 面神经麻痹

传统方法 -- 三叉神经感觉根部分切断术

- 刀 & X- 刀治疗可能有效

治疗4. 手术治疗

二、特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy

Bell 麻痹 (Bell palsy)--- 周围性面瘫茎乳孔内面神经的非特异性炎症

二、特发性面神经麻痹 (Idiopathic Facial Palsy)

概念

病因未明风寒病毒感染 (带状疱疹 ) 自主神经功能不稳

Guillain-Barré 综合征脱髓鞘病变也可引起

局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿面神经在骨性面神经管受压

病因 & 病理

病因

严重者轴索变性

早期— 神经水肿 & 脱髓鞘

病因 & 病理

病理

1. 任何年龄都可发生 , 男性略多急性起病 , 症状数 h & 1~3d达高峰病初可伴麻痹侧乳突区 \ 耳内或下颌角疼痛

临床表现

2. 患侧表情肌瘫痪额纹消失 \ 不能皱额蹙眉眼裂变大 \ 不能闭合 &闭合不全 Bell 征 (闭眼时露出白色巩膜 ) 鼻唇沟变浅 \口角下垂 \示齿口角偏向健侧鼓腮 &吹口哨漏气 (口轮匝肌瘫痪 ) 食物滞留病侧齿颊间 ( 颊肌瘫痪 )

双侧见于 Guillain-Barré 综合征

临床表现

镫骨肌支前受损 : 舌前 2/3味觉丧失 &听觉过敏

3. 鼓索以上面神经病变 : 同侧舌前 2/3味觉丧失

临床表现

膝状神经节病变 (Hunt 综合征 ) 周围性面瘫舌前 2/3味觉障碍听觉过敏患侧乳突部疼痛耳廓 & 外耳道感觉减退外耳道 &鼓膜疱疹 (图 2-8)

根据急性起病的周围性面瘫

1. 诊断


多为双侧性周围性面瘫四肢对称性瘫 CSF蛋白 - 细胞分离

2. 鉴别诊断

(1) Guillain-Barré 综合征


腮腺炎 \ 肿瘤 \ 化脓性下颌淋巴结炎原发病史 & 特殊症状

(2) 耳源性面神经麻痹 ( 中耳炎 \迷路炎 \乳突炎 )

2. 鉴别诊断


无环鸟苷 (acyclovir)5mg/kg, p.o, 3次 /d, 7~10d Hunt 综合征 (带状疱疹感染 )

1. 泼尼松 30mg/d顿服 , 连续 5d, 7~10d逐渐减量地塞米松 10~15mg/d, i.v滴注 , 7~10d 减轻面神经水肿 \ 缓解神经受压

治疗

急性期

2. 维生素 B1 100mg

维生素 B12 500µg i.m, 1次 /d 促进神经髓鞘恢复

治疗

3. 氯苯氨丁酸 (baclofen) 5mg, 3次 /d, p.o, 可逐渐增量至 30~40mg/d 减低肌张力改善局部血循环副作用 --恶心 \呕吐 \嗜睡等

4. 理疗急性期 (茎乳孔附近 )超短波透热疗法 \ 红外线照射 ,改善局部血循环 , 消除神经水肿

恢复期 : 碘离子透入疗法 \针刺或电针治疗

治疗

5. 康复治疗尽早功能训练做皱眉 \举额 \闭眼 \露齿 \鼓腮 \吹口哨等辅以面肌按摩 , 每 d 数次 , 每次数 min

治疗

6. 手术疗法 ( 病后 2 年未恢复可行 ) 面神经 -副神经吻合术面神经 - 舌下神经吻合术面神经 -膈神经吻合术疗效不确定 , 严重病例可试用

治疗

7. 预防眼部合并症眼罩防护眼药水 \眼膏

治疗

不完全性面瘫 1~2 个月可望痊愈年轻患者预后好 , 轻度面瘫痊愈率达 92%以上老年患者发病时伴乳突疼痛 , 合并糖尿病 \ 高血压 \ 动脉硬化 \心绞痛 &心肌梗死者预后差

预后

三、偏侧面肌痉挛Hemifacial spasm

多为特发性病例特发性面神经麻痹的暂时 &永久后遗症

三、偏侧面肌痉挛 (Hemifacial spasm)

一侧面部不自主阵挛性抽动

概念

病因不明可能为面神经异位兴奋 & 伪突触传导所致

面神经入脑干处微血管袢压迫 - 减压术可治愈脑桥小脑角肿瘤 &椎动脉瘤

病因

多中年以后发病 , 女性较多眼轮匝肌颤搐→ (波及 )口角肌→颈阔肌紧张 \疲劳 \自主运动加剧 , 入睡后停止无神经系统体征

临床表现

主要根据本病的临床表现

诊断


老年妇女多见 , 常为双侧 , 下部面肌无抽搐

鉴别诊断

1. 功能性睑痉挛


两侧睑痉挛 , 伴口舌 \ 面肌 \ 下颌 \ 喉 \颈肌肌张力障碍老年妇女多发

2. Meige 综合征

睑痉挛 -口下颌肌张力障碍综合征

鉴别诊断


较明显的肌收缩 , 与精神因素有关儿童 &青年多见

3. 习惯性抽动症

鉴别诊断


近期服用奋乃静 \ 三氟拉嗪 \氟哌啶醇 \胃复安等口强迫性张大 &闭合不随意伸舌 &卷缩

4. 抗精神病药引起面肌运动障碍 (facial dyskinesia)

鉴别诊断


1. A 型肉毒毒素 (botulinum toxin type A, BTX)注射

目前首选疗法 , 安全有效 , 简便易行

可治疗多种局限性肌张力障碍

治疗

BTX-- 单一多肽链组成可裂解→重链 (H)& 轻链 (L) 抑制 ACh囊泡量子性释放

1. A 型肉毒毒素 (botulinum toxin type A, BTX)注射

痉挛肌注射微量 BTX→ 麻痹效应 ( 消除痉挛 ) 疗效 3~6mon, 复发后再注射有效副作用 -- 短暂睑下垂 , 数日消退

治疗

2. 试用镇静药 \安定药

试用抗癫癎药卡马西平 0.1g, 2次 /d, 逐渐增量至 0.6g/d 苯妥英钠 0.1~0.2g, 3次 /d

治疗

颅后窝微血管减压术可产生面瘫 & 复发

3. 50%酒精面神经分支阻滞术

治疗

三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acute inflammatory demyelinating

polyneuropathies, AIDP

急性 &亚急性特发性多发性神经病可能与感染有关 &免疫机制参与

Guillain-Barré 综合征 (GBS)

概念

三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acute inflammatory demyelinating

polyneuropathies, AIDP

我国青壮年 &儿童多见有地区 &季节流行趋势

GBS 年发病率 0.6~1.9/10万 , 男性略多欧美国家双峰发病年龄 (16~25 & 45~60 岁 )

流行病学

脱髓鞘型在美国较常见偶可见轴索变异型 (急性运动感觉轴索型神经病 ) 我国华北常发生急性运动轴索型神经病 (AMAN) CJ 感染常与 AMAN有关

流行病学

与空肠弯曲菌 (campylobacter jejuni, CJ) 感染有关 CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS 常见血清型 : 2, 4, 19 型 , 我国常见 Penner 19型 CJ 感染潜伏期 24~72h 水样便→脓血便 ( 高峰期 24~48h), 1 周恢复常腹泻停止后发生 GBS

GBS 确切病因不清

可能与巨细胞病毒 (CMV)\EB 病毒 \肺炎支原体乙型肝炎病毒 (HBV)\HIV 感染有关

病因 & 发病机制

病原体某些组分与周围神经组分相似机体免疫系统发生错误识别产生自身免疫性 T 细胞和自身 Ab →对周围神经免疫应答→脱髓鞘

分子模拟 (molecular mimicry) 机制


① P2蛋白 : 分子量 15kD, 碱性蛋白 , 致神经炎作用强

② P1蛋白 : 分子量 18.5kD, 碱性蛋白 , 相当于 CNS 的 MBP, 可诱发 EAN&EAE

③ P0蛋白 : 分子量 30kD, 糖蛋白 , 周围神经含量最多④ 髓鞘结合糖蛋白 (MAG): 分子量 110kD, 糖蛋白

GBS实验动物模型实验性自身免疫性神经炎

(Experimental autoimmune neuritis, EAN)

诱发抗原


神经根 \ 神经节 & 周围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞 &巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索

病因 & 发病机制牛 P2蛋白免疫→ Lewis大鼠 , 诱发 EAN模型 P2 特异性 T 细胞转移→ Lewis大鼠 (4~5d潜伏期 ) →EAN

病理

病前 1~4 周多有胃肠道 \呼吸道感染 &疫苗接种史急性 &亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫 , 自双下肢开始 , 近端较重数日 ~2 周达高峰危重者 1~2d完全性四肢瘫 , 呼吸肌 & 吞咽肌麻痹 , 危及生命

1. 四肢弛缓性瘫 &呼吸肌麻痹

临床表现

数 d内对称性瘫自下肢→上肢 , 腱反射减低 & 消失 , 可累及脑神经

Landry 上升性麻痹

临床表现

1. 四肢弛缓性瘫 &呼吸肌麻痹

感觉异常 (烧灼 \ 麻木 \刺痛 \ 不适感 ) 感觉缺失较少见 (手套袜子形分布 ) 振动觉 &关节运动觉通常保存神经根刺激征 --少数病例出现 Kernig 征 \Lasegue 征

2. 肢体感觉障碍

临床表现

常见双侧面瘫其次是球麻痹可为首发症状

3. 脑神经麻痹

临床表现

窦性心动过速 &心律失常体位性低血压 & 高血压出汗增多 & 皮肤潮红手足肿胀 &营养障碍肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻

4. 自主神经紊乱症状

临床表现

特点 (纯运动型 ) 病情重 , 多有呼吸肌受累 24~48 h迅速出现四肢瘫肌萎缩出现早病残率高 , 预后差

(1) 急性运动轴索型神经病 (AMAN)

5. GBS 变异型

临床表现

发病与 AMAN相似病情更严重 , 预后差

(2) 急性运动感觉轴索型神经病 (AMSAN)

5. GBS 变异型

临床表现

包括 : 全自主神经功能不全复发型 GBS(极少 )

眼外肌麻痹 \共济失调 \腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)

(3) Fisher 综合征

5. GBS 变异型

(4) 不能分类的 GBS

临床表现

本病特征性表现 ( 病后 2~3w) Pr↑\C 数正常少数病例 CSF 细胞数 (20~30)×106/L

1. CSF蛋白细胞分离

辅助检查

严重病例可见窦性心动过速 &T波改变 QRS波电压增高 (自主神经功能异常所致 )

2. ECG 异常

辅助检查

脱髓鞘病变运动 & 感觉 NCV 减慢 -- 失神经 & 轴索变性早期仅见 F波 \H 反射延迟 & 消失 (F波异常代表神经近端 & 神经根损害 , 有助于诊断节段性病变 -- 应检查多根神经 )

3. 电生理检查

轴索损害远端波幅减低

辅助检查

可见脱髓鞘 &炎性细胞浸润

4. 腓肠神经活检

辅助检查

病前 1~4 周感染史急性 &亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫末梢型感觉障碍 & 脑神经受累 CSF蛋白细胞分离早期 F波 & H 反射延迟

1. 诊断


(1) 低血钾型周期性瘫痪2. 鉴别诊断

表 6-2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别GBS 低血钾型周期性瘫痪

病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢病程急性或亚急性起病 , 进展不超过 4 周起病快 ( 数小时 ~1天 ),恢复快 (2~3

天 )

肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始 ,近端较明显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有 (末梢型 )及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期 F波或 H 反射延迟 ,运动 NCV

减慢EMG 电位幅度降低 , 电刺激可无反应

血钾正常低 , 补钾有效既往发作史无常有


2. 鉴别诊断

病后 3 周可见 CSF 细胞蛋白分离 , 注意鉴别

(2) 脊髓灰质炎

发热数日后 , 体温未完全恢复正常时出现瘫痪常累及一侧下肢无感觉障碍 & 脑神经受累


2. 鉴别诊断

神经体征不固定腱反射活跃精神诱因等

(3) 功能性瘫痪


禁忌证 : 严重感染 \心律失常 \心功能不全 \凝血系统疾病

1. 病因治疗

(1) 血浆交换 (plasma exchange, PE)

每次交换血浆量按 40ml/kg 体重或 1~1.5倍血浆容量计算用 5%白蛋白复原血容量轻 \ 中 \ 重度病人分别做 2次 /w, 4次 /w, 6次 /w

需在有特殊设备的医疗中心进行

治疗

禁忌证 --先天性 IgA缺乏 ( 可致敏 ) 副作用 -- 发热 \ 面红 ( 减慢输液速度 )

(2) 免疫球蛋白静脉滴注(intravenous immunoglobulin, IVIG)

成人剂量 0.4g/(kg·d), 连用 5d, 尽早应用

IVIG & PE 是 AIDP 的一线治疗

治疗

1. 病因治疗

无条件用 IVIG&PE, 可试用甲基泼尼松龙 500mg/d, i.v滴注 , 连用 5~7d 地塞米松 10mg/d, i.v滴注 , 一疗程 7~10d

(3) 皮质类固醇 (corticosteroids)

通常认为对 GBS 无效 , 并有不良反应

治疗1. 病因治疗

呼吸肌麻痹是 GBS 的主要危险在重症监护病房密切观察呼吸情况有气短 , 动脉氧分压 <70mmHg 可先行气管内插管 1d 不好转应气管切开 &插管 , 接呼吸器呼吸器管理根据症状 & 血气分析 , 调节通气量

治疗

2. 辅助呼吸

②高血压 -- 小剂量 β受体阻断剂低血压 --扩容 &调整体位

3. 对症治疗 &预防治疗①重症病例 -- 持续心电监护常见窦性心动过速 , 通常无须处理严重心脏传导阻滞 &窦性停搏 (少见 ) 需植入临时性心内起搏器

治疗

④应用广谱抗生素预防 \ 治疗坠积性肺炎 & 脓毒血症

③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成小剂量肝素预防肺栓塞

治疗

3. 对症治疗 &预防治疗

⑤保持床单平整 &勤翻身 , 预防褥疮

加强护理定时翻身拍背雾化吸入 &吸痰保持呼吸道通畅预防感染等并发症

⑥及早康复治疗肢体被动 &主动运动 , 防止挛缩用夹板防止足下垂畸形针灸 \按摩 \ 理疗 &步态训练

治疗


⑧尿潴留加压按摩下腹部 &留置导尿便秘用番泻叶代茶 &肥皂水灌肠

⑦不能吞咽者取坐位鼻饲 , 以免误入气管窒息

治疗


⑩及早识别 \处理焦虑症 &抑郁症氟西汀 (fluoxetine)20mg, 1次 /d, p.o

⑨疼痛 --镇痛药试用卡马西平 &阿米替

治疗


本病为自限性 , 单相病程 (monophase course) 经数周 & 数月恢复 70%~75% 的病人完全恢复 25%遗留轻微神经功能缺损 5%死亡 , 常死于呼吸衰竭空肠弯曲菌感染者预后差高龄 \ 起病急骤 \ 辅助通气者预后不良

预后

四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Chronic inflammatory demyelinating

polyneuropathies, CIDP

CIDP 发病率低国内占 GBS 的 1.4%~4.7% 男女发病率相似各年龄均可发病 , 儿童罕见

慢性 Guillain-Barré 综合征

慢性进展 & 复发性周围神经疾病概念

四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Chronic inflammatory demyelinating

polyneuropathies, CIDP

病理脱髓鞘 & 髓鞘再生并存“洋葱头样”改变

CIDP 发病机制与 AIDP相似而不同免疫机制 --半乳糖脑苷脂 &蛋白酶制成动物模型

发病机制 & 病理

电镜下可见洋葱头样结构

阶梯式进展稳定进展复发 - 缓解

1. 起病隐袭 , 进展期数月 ~ 数年 (平均 3mon)

自然病程

临床表现

大多数患者运动 & 感觉障碍并存 ( 疼痛 \ 痛觉过敏 \深感觉障碍 \ 感觉性共济失调 ) 肌萎缩较轻少见症状 : Horner 征 \ 原发性震颤 \ 阳痿 (4%) \尿失禁 (2%)

2. 对称性肢体远端 &近端无力 , 远端→近端发展腱反射减弱 & 消失呼吸肌受累较少 (11%) 构音障碍 (9%), 吞咽困难 (9%), 面神经麻痹 (2%)

临床表现

部分患者 CSF 可出现寡克隆带

1. CSF蛋白细胞分离

辅助检查

脱髓鞘性神经病 & 轴索变性叠加 NCV\远端潜伏期 \F波潜伏期异常较 AIDP 严重病程不同时间脱髓鞘 \ 继发轴索损害程度不同

2. 电生理检查

辅助检查

也见于 Charcot-Marie-Tooth 病神经纤维瘤创伤性神经瘤

3. 腓肠神经活检

节段性脱髓鞘 & 典型洋葱头样改变 -- 高度提示 CIDP

辅助检查

根据症状 \ 体征 \CSF\ 电生理检查确诊需神经活检

1. 诊断


(2) 电生理检查 : 须具备脱髓鞘病变以下特点中 3点①2或多个运动神经 NCV 减慢②1或多个运动神经部分性传导阻滞 , 如腓 \ 正中 \尺神经③2或多个运动神经远端潜伏期延长④2或多个运动神经 F波消失

(1) 临床表现周围神经病变 , 进展性 & 复发性运动 \ 感觉功能障碍 , 症状至少 2 个月

美国神经病学会 (1991) CIDP必备诊断标准1. 诊断


美国神经病学会 (1991) CIDP必备诊断标准

(3) 病理 : 神经活检明确脱髓鞘 & 髓鞘再生

(4) CSF 检查 : 细胞数 <10106/L

1. 诊断


缓慢进展病程电生理 -- 多灶性运动传导阻滞 (MCBs) F波潜伏期延长 &EMG 纤颤波

仅累及运动神经的脱髓鞘神经病

(1) 多灶性运动神经病 (Multifocal motor neuropathy, MMN)

2. 鉴别诊断


表 6-3 CIDP与多灶性运动神经病 (MMN) 的鉴别CIDP MMN

病程缓慢进展 , 可有复发缓慢进展肌无力呈对称性分布 , 下肢为主 , 远端明显肌无力不对称性分布 , 上肢为主感觉障碍常见罕见实验室检查血清抗 GM1抗体正常 , CSF蛋白增高血清抗 GM1抗体增高 , CSF蛋白

正常 & 轻度增高电生理检查不对称节段性 NCV 减慢或阻滞，M

CBs 区域外 NCV 下降MCBs 区域外 NCV 正常

治疗反应皮质类固醇治疗有效激素疗效不佳，可用免疫球蛋白和环磷酰胺治疗

2. 鉴别诊断


缓慢进展病程不对称性肌无力肌束震颤无感觉障碍 , NCV 正常 EMG 纤颤波 \收缩时巨大电位无有效的疗法

(2) 运动神经元病下运动神经元型 (LMND)

2. 鉴别诊断


(3) 复发型 GBS

极少见

复发型 GBS CIDP

病程 1 个月内进展至高峰平均 3 个月病前感染因素常见少见

面神经 &呼吸肌受累常见少见

复发型 GBS与 CIDP 的鉴别


2. 鉴别诊断

家族史合并色素性视网膜炎 \鱼鳞病 \弓形足等确诊 -- 神经活检

(4) 遗传性感觉运动性神经病 (HSMN)

2. 鉴别诊断


以及副肿瘤性纯感觉性 & 感觉运动性神经病淋巴瘤 \白血病浸润神经根→慢性 PN

(5) 其他

结节性多动脉炎 \SLE\RA\ 硬皮病引起的小血管炎 → 周围神经供血障碍→慢性进行性 PN

异常蛋白血症合并周围神经病良性单克隆丙种球蛋白病血症 (MGUS) Waldenstrom巨球蛋白血症 POEMS 综合征


对本病敏感泼尼松 60~100mg/d, 2~4w, 逐渐减量至隔日 5~20mg 维持长期连续用药多在 2 个月时肌力改善

1. 皮质类固醇

治疗

表 6-4 泼尼松隔日减量转换为隔日用药方案剂量 (mg, 第 1d/第 2

d)疗程的周数用此剂量的周数

60/6060/4560/3060/1560/050/045/040/030/025/020/015/010/07.5/05/0

04681012141618222428323640

42222222424444

6或更多

初始剂量 60mg1次 /d, 连用 4 周之后每 2 周隔日减量

连用 6 周后隔日用药

每 2 周 &4 周减量至少用 34 周

一疗程 10 个月 &以上

治疗

优点副作用小 IVIG与小剂量激素合用 -- 疗效时间延长

2. 免疫球蛋白静脉滴注 (IVIG)

剂量 1g/(kg.d), 连用 2d 或 400mg/(kg.d), 连用 5d 3 周 &以后可酌情再用

治疗

PE--2次 /w 连续 3 周时疗效明显 PE 短期疗效与 IVIG相近

3. 血浆交换 (PE)

治疗

治疗无反应的 CIDP 患者可试用难治性患者治疗具有挑战性

4. 硫唑嘌呤 &环磷酰胺

治疗

完全恢复 --4% 轻度症状 , 能正常工作 &生活 --60% 中度症状 , 能步行 , 不能正常工作 &生活 --8% 重度症状 , 卧床不起 &坐轮椅 --28%

病后 2~19 年死于各种并发症 --11%

预后

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