ОПУХОЛИ КОСТЕЙКлиника, диагностика и лечение

Различают первичные и метастатические (вторичные) опухоли костной и хрящевой ткани. Первичные опухоли возникают непосредственно из кости или хряща, а метастатические поражения наблюдаются при распространении других опухолей (например, рака легкого, молочной железы, предстательной железы и пр.) в кости.

К доброкачественным опухолям костной и хрящевой тканей относятся: остеома, остеоид-остеома, остеобластома, остеохондрома, гемангиома и хондромиксоидная фиброма.

Остеосаркома (остеогенная саркома) является наиболее часто встречающейся первичной злокачественной опухолью кости (35%). Наиболее часто остеосаркома выявляется в возрасте от 10 до 30 лет. Остеосаркома чаще поражает верхние и нижние конечности, а также кости таза.

Хондросаркома развивается из хрящевых клеток и занимает второе место среди злокачественных опухолей костной и хрящевой тканей (26%). Хондросаркома обычно локализуется на верхних и нижних конечностях и в тазу, но может также поражать ребра и другие кости. Иногда хондросаркома развивается в результате злокачественного перерождения доброкачественной опухоли остеохондромы.

Саркома Юинга. Чаще всего опухоль возникает в кости, однако в 10% случаев саркому Юинга можно обнаружить в других тканях и органах. Она занимает третье место по частоте среди злокачественных опухолей костей. Наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости верхних и нижних конечностей, реже - кости таза и другие кости.

Фибросаркома и злокачественная фиброзная гистиоцитома (6%) развиваются из так называемых мягких тканей, к которым относятся связки, сухожилия, жировая ткань и мышцы. . Верхние и нижние конечности и челюсть - наиболее частые локализации фибросаркомы и злокачественной фиброзной гистиоцитомы.

Гигантоклеточная опухоль кости может быть как доброкачественной, так и злокачественной. Чаще всего встречается доброкачественный вариант опухоли. 10% гигантоклеточных опухолей кости протекают злокачественно, что выражается в метастазировании в другие части тела, а также частом местном рецидивировании после оперативного удаления.

Хордома (8%) возникает на основании черепа или в позвонках.

Хирургическое вмешательство и применение лучевой терапии осложнены, в связи с близким расположением спинного мозга и жизненно важных нервов. После проведенного лечения больные должны находиться под тщательным наблюдением, так как возможен повторный рост (рецидив) опухоли, спустя многие годы.

Неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы) обычно развиваются в лимфатических узлах, но иногда могут первично поражать кость. Множественная миелома возникает из плазматических клеток костного мозга и не относится к первичным опухолям костей. Иногда процесс локализуется только в одной кости, но обычно наблюдается множественное поражение костной ткани.

Факторы риска развития злокачественных опухолей костной и хрящевой ткани.При различных формах рака могут быть свои факторы риска. Наличие одного или нескольких факторов риска еще не означает обязательное развитие опухоли. Так, у большинства больных опухолями костей и хряща нет явных факторов риска.

Наследуемые гены. У некоторых больных остеосаркомой возникновение опухоли можно объяснить наличием наследственных факторов. Синдром Ли-Фраумени предрасполагает к развитию различных опухолей, включая рак молочной железы, опухолей головного мозга, остеосаркомы и других видов сарком.

Ретинобластома является редкой опухолью глаза у детей. 6-10% ретинобластом объясняется наследственными факторами. У детей с наследственной формой опухоли повышен риск развития остеосаркомы. Проведенная лучевая терапия по поводу ретинобластомы также повышает риск возникновения остеосаркомы костей черепа.

Болезнь Педжета может поражать одну или несколько костей и считается предопухолевым заболеваниям. Эта болезнь возникает чаще всего у людей старше 50 лет. При болезни Педжета кости утолщаются, но становятся хрупкими, что может приводить к переломам. В 5-10% случаев на фоне тяжелого течения болезни Педжета развиваются костные саркомы (обычно остеосаркомы).

Множественные экзостозы (разрастание костной ткани) повышают риск развития остеосаркомы. Множественные остеохондромы образованы костной и хрящевой тканями.Некоторые люди наследуют повышенную частоту развития множественных остеохондром, что увеличивает риск возникновения остеосаркомы

Радиация может приводить к повышению риска развития костных опухолей. При этом обычное рентгенологическое исследование не представляет опасности для человека.

Так, лучевая терапия в молодом возрасте, а также дозы свыше 60 Грей повышают риск образования опухолей костей. Воздействия радиоактивных веществ (радия и стронция) также увеличивает риск развития опухолей костей, так как они накапливаются в костной ткани.

Диагностика опухолей костной и хрящевой тканей Признаки и симптомы заболеванияБоль в пораженной кости - самый частый симптом опухолей костей и хряща. Поначалу боль не постоянна и беспокоит больше по ночам или при ходьбе в случае поражения нижней конечности. По мере роста опухоли боль становится постоянной.

Переломы встречаются нечасто и могут возникать как в области самой опухоли, так и в непосредственной близости от нее. Общие симптомы возникают при распространенном процессе и выражаются в виде потери веса и повышенной утомляемости.

Методы диагностикиСтандартный рентгеновский снимок в большинстве случаев позволяет обнаружить опухоль кости, которая может выглядеть как полость или дополнительное разрастание костной ткани. Компьютерная томография (КТ) (иногда с дополнительным введением контрастного вещества) дает возможность выявить опухоли плечевого пояса, костей таза и позвоночника.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно целесообразна при поражении позвоночника и спинного мозга. Радиоизотопное сканирование костей с помощью технеция позволяет обнаружить как степень местного распространения опухоли, так и поражение других костей. Данный метод более эффективен по сравнению со стандартным рентгенологическим исследованием костей.

Биопсия (взятие кусочка опухоли для исследования) является обязательной, так как дает право подтвердить или исключить опухолевое поражение кости или хрящевой ткани. При этом биопсию можно выполнить иглой или во время операции.

Лечение опухолей костей и хряща Оперативное леченияОперация является наиболее важным методом лечения костных и хрящевых опухолей. Цель хирургического вмешательства - удаление всей опухоли в пределах здоровых тканей

Часть пораженной кости может быть удалена с последующим замещением дефекта другой костью или металлическим протезом для сохранения функции конечности. При значительных размерах опухоли сначала проводится химиотерапия или лучевая терапия, а затем после сокращения размеров опухоли выполняется сохранная операция.

Ампутации (удаление конечности) выполняются нечасто. В послеоперационном периоде больному изготавливают протез.В случае метастатического поражения легких иногда производятся операции по удалению опухолевых узлов.

Лучевая терапияРазличают два вида лучевой терапии при лечении опухолей костной и хрящевой тканей: наружное облучение и брахитерапию. При наружном облучении источник находится вне тела. Лучи фокусируются на область опухоли.

Брахитерапия подразумевает использование радиоактивного материала, вводимого непосредственно в опухоль. Этот вид облучения можно применять как отдельно, так и в комбинации с наружным облучением. У некоторых больных, особенно при плохом общем состоянии, лучевая терапия может оказаться основным методом лечения.

У больных саркомой Юинга лучевая терапия является основным методом лечения. После нерадикальной операции лучевая терапия назначается для уничтожения оставшейся части опухоли. Облучение может быть использовано с паллиативной целью для уменьшения симптомов опухоли, например, боли.

Лучевая терапия, проводимая на область грудной клетки, способна вызвать повреждение легких, что в свою очередь может привести к одышке. Облучение в области верхних и нижних конечностей в ряде случаев сопровождается отеком, болью и слабостью. Лучевая терапия может усугубить побочные эффекты, вызванные химиотерапией.

Химиотерапия В зависимости от вида опухоли и стадии заболевания химиотерапия может быть использована как основное или вспомогательное (к операции) лечение.

При этом применяется комбинация противо-опухолевых препаратов. Наиболее активными препаратами при этих опухолях являются: метотрексат (в высоких дозах в сочетании с лейковорином), доксорубицин и цисплатина.

Из временных побочных эффектов можно отметить: тошноту, рвоту, потерю аппетита, облысение, появление язв во рту. Уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови в результате повреждения костного мозга может вызывать малокровие (анемию), повышенную восприимчивость к инфекции, кровотечения.

Выживаемость больных с опухолями костей и хрящаДлительная (5-летняя) выживаемость больных, страдающих злокачественными опухолями костей и хряща, зависит от стадии заболевания и составляет 64-80% при ранних (I-II) стадиях и 17 - 44% при более поздних (III-IV) стадиях заболевания.