патология белой крови

LOGO

Патология белой Патология белой кровикрови

Асс. кафедры, к.м.н. Асс. кафедры, к.м.н. Алексеев В.В.Алексеев В.В.

Кафедра патологической Кафедра патологической физиологиифизиологии

Лимфоузлы Костный мозг

Регуляторныесистемы

Лейкоциты периферической

крови

Селезенка, тимус

ЛЕЙКОН

Система белой крови

Классификация

Количественные абсолютные Количественные абсолютные изменения лейкоцитов в изменения лейкоцитов в

ед.объема кровиед.объема крови

Количественные абсолютные Количественные абсолютные изменения лейкоцитов в изменения лейкоцитов в

ед.объема кровиед.объема крови

ЛЕЙКОПЕЛЕЙКОПЕНИИНИИ

ЛЕЙКОЦИТЛЕЙКОЦИТОЗЫОЗЫ

Количественные Количественные относительные изменения относительные изменения

лейкоцитовлейкоцитов

Количественные Количественные относительные изменения относительные изменения


Цитозы, Цитозы, цитопениицитопении

Сдвиги Сдвиги лейкоцитарнлейкоцитарной формулыой формулыКачественные изменения Качественные изменения

лейкоцитовлейкоцитовКачественные изменения Качественные изменения


биохимическбиохимическиеие

биофизическбиофизическиеие

Структурно-Структурно-функциональныефункциональные

ЛЕЙКОПЕНИИЛЕЙКОПЕНИИ

Типовые изменения количества лейкоцитов:

Л Е Й К О П Е Н И ИЛ Е Й К О П Е Н И И

Первичные (врожденные)

Первичные (врожденные)

Вторичные (приобретенные

)

Вторичные (приобретенные

) болезнь Костманна; синдром «ленивых»

лейкоцитов; синдром Шедъяка—Хигаши; синдром Грисчелли; врождённая алейкия; семейные нейтропении,; периодическая наследственная

нейтропения; хроническая гранулематозная

болезнь.

Ионизирующая радиация. Химические вещества Лекарственные средстваБолезни иммунной

аутоагрессииГенерализованные инфекцииКахексияЛейкозыЭндогенные интоксикацииГипоксияЭндокринопатии

ПРИЧИНЫ:ПРИЧИНЫ:

Нарушение и/или угнетение процесса Формирования лейкоцитов

Чрезмерное разрушение лейкоцитов в сосудистом русле или

органах гемопоэза

Перераспределение лейкоцитов в различных регионах

сосудистого русла

ЛЕЙКОПЕНИИ




Механизмы развития лейкопений

Повышенная потеря лейкоцитов организмом

Гемодилюционная лейкопения

Значение лейкопении


Л Е Й К О Ц И Т О З Ы





ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ

ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ

ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ

ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ

лейкоцитоз во время беременности;

лейкоцитоз новорожденных;

увеличение числа лейкоцитов в крови сосудов кишечника после приёма пищи;

увеличение числа лейкоцитов в крови сосудов мышц после длительной физической работы.

Гиперпластический. Реактивный

Усиление нормального лейкопоэза

Перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле

Гиперпродукция лейкоцитов при опухолевом поражении

гемопоэтической ткани (лейкозах)

ЛЕЙКОЦИТОЗЫ




Механизмы развития лейкоцитозов

Гемоконцентрационный лейкоз

Изменения лейкоцитарной формулы при лейкоцитозах

Типы сдвигов влево


ГИПОРЕГЕНЕРАТОРНЫЙ

Нейтрофилы

Э Б М Мм ПЯ СЯ Лф Мон

1 - - - 5 55 32 7

1 - - - 10 45 32 7

ОКЛ = 10-11х109






1 - - - 5 55 32 7

1 - - 5 10 40 32 7

ОКЛ = 13-18х109РЕГЕНЕРАТОРНЫЙ






1 - - - 5 55 32 7

1 - 4 7 12 30 32 7

ОКЛ = 20-25х109ГИПЕРРЕГЕНЕРАТОРНЫЙ






1 - - - 5 55 32 7

1 - - 6 14 35 32 7

ОКЛ = 10-20х109РЕГЕНЕРАТОРНО-ДЕГЕНЕРАТОРНЫЙ

+ ДЕГЕНЕРАТОРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЛЕЙКОЦИТОВ


Сдвиг вправо Сдвиг вправо



1 - - - 5 55 32 7

1 - - - 1 59 32 7

+ ДЕГЕНЕРАТОРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЛЕЙКОЦИТОВ

Динамика инфекционного процесса

Нейтрофильная фаза

Нейтрофильная фаза

Фаза Фаза моноцитарной моноцитарной

защитызащиты

Фаза Фаза моноцитарной моноцитарной

защитызащиты

Лимфоцитарнаяфаза

Лимфоцитарнаяфаза

Нейтрофильный

сдвиг влево.

Анэозинофилия.

Моноциты ↑

Нейтрофильный Нейтрофильный

сдвиг сдвиг ↓↓..

Эозинофилы Эозинофилы NN..

МоноцитыМоноциты ↑ ↑

Лимфоциты ↑.

Эозинофилы ↑.

Л Е Й К О З ЫЛ Е Й К О З Ы

ЛЕЙКОЗЫ

ЭТИОЛОГИЯЭТИОЛОГИЯ

Ионизирующее излучение

Воздействие химических веществ

Хромосомные дефекты

Вирусы

Патогенез лейкозов

Острые лейкозыОстрые лейкозыОстрые лейкозыОстрые лейкозы

Миелоидные (о.миелолейкоз)

Лимфоидные (о.лимфолейкоз)

Монобластические (миеломонобластные)

Эритромиелобластные и мегакариобластные

Патогенез лейкозов

Наличие и характер отклонений в генотипе клеток;

Изменение иммунного фенотипа клеток; Морфологические особенности лейкозных

клеток; Особенности клинического течения

лейкоза; Структурные и гистохимические отличия

клеток; Наличие и количество незрелых и

бластных лейкозных клеток в крови.

Критерии типирования лейкозов

Клиническая картина

Анемический синдром

Иммунодефицитный синдром

Геморрагический синдром ДВС-синдром

Интоксикация

Специфические признаки

Болезненность костейБолезненность костейБолезненность костейБолезненность костей ЛимфаденопатияЛимфаденопатияЛимфаденопатияЛимфаденопатия Гепатоспленомегалия Гепатоспленомегалия Гепатоспленомегалия Гепатоспленомегалия

Специфические признаки

Нейролейкемия Нейролейкемия Нейролейкемия Нейролейкемия Лейкемиды кожиЛейкемиды кожиЛейкемиды кожиЛейкемиды кожи Гипертрофия тимусаГипертрофия тимусаГипертрофия тимусаГипертрофия тимуса

Диагностика

1.Общий анализ крови

2.Пункция костного мозга

3.Цитохимическое исследование

4.Иммунофенотипирование бластов

5.Цитогенетическое исследование


1.Общий анализ крови нормохромная нормоцитарная анемия; количество лейкоцитов может быть

различным; нейтропения (не зависит от общего

количества лейкоцитов); абсолютный лимфоцитоз; тромбоцитопения; лейкемический «провал» — присутствие

бластов, зрелых форм на фоне отсутствия промежуточных форм;

при остром миелобластном лейкозе можно обнаружить азурофильные гранулы и палочки Ауэра.

Изменения лейкоцитарной формулы при острых лейкозах

Лейкемический «провал»Лейкемический «провал»


Э Б МБ ПМЦ М Мм ПЯ СЯ Лф Мон

1 - - - - - 5 55 32 7

- - 50 - - - 2 10 35 3


2. Пункция костного мозга увеличение содержания бластных

клеток более 5% и до тотального бластоза;

морфология бластов различна в зависимости от типа лейкоза;

увеличение числа промежуточных форм лейкозных клеток;

лимфоцитоз; красный росток кроветворения угнетён; мегакариоциты отсутствуют или их

количество незначительно.


3. Цитохимическое исследование


4. Иммунофенотипирование бластов


5. Цитогенетическое исследование

Лечение острых лейкозов

Специфическая химиотерапия

Сопутствующая терапия

Заместительная терапия

Трансплантация стволовых

кроветворных клеток или костного

мозга

Х Р О Н И Ч Е С К И Е

Л Е Й К О З Ы

Х Р О Н И Ч Е С К И Е

Л Е Й К О З Ы

Хронические лейкозыХронические лейкозыХронические лейкозыХронические лейкозы

Миелоидные (хр.миелолейкоз)

Лимфоидные (хр.лимфолейкоз,

волосатоклеточный лейкоз)

Моноцитарные (миеломоноцитарные)

Эритроцитарные (истинная полициемия)

Мегакариоцитарные

Хронический лимфолейкоз

СТАДИЯ 0СТАДИЯ 0Лимфоцитоз Лимфоцитоз

СТАДИЯ СТАДИЯ IIЛимфаденопатия Лимфаденопатия

СТАДИЯ СТАДИЯ IIIIСпленомегалияСпленомегалия

СТАДИЯ СТАДИЯ IIIIIIАутоиммунная Аутоиммунная

гемолитическая анемиягемолитическая анемия

СТАДИЯ СТАДИЯ IVIVАутоиммунная Аутоиммунная

тромбоцитопениятромбоцитопения

Присоединение

клинических проявлений

Возникновение

аутоиммунной патологии

Хронический лимфолейкоз

Другие симптомы

1.Анемический синдром

2.Геморрагический синдром

3.Инфекционные осложнения

4.Аллергические реакции

немедленного типа


1.Общий анализ крови

Лейкоцитоз, абсолютный лимфоцитоз.

Тени Боткина-Гумпрехта.

Нормоцитарная нормохромная анемия.

Ретикулоцитоз.

Тромбоцитопения.


2. Пункция костного мозга

лимфоцитоз вплоть до тотальной лимфатической метаплазии костного мозга, при аутоиммунном гемолизе — расширение «территории» красного ростка.3. Иммунохимический анализ крови и мочи

Снижено содержание всех Ig.В моче белок Бенс-Джонса

Хронический миелолейкоз

Стадии:

Развернутая Развернутая Развернутая Развернутая

Терминальная Терминальная Терминальная Терминальная

патология белой крови

Documents

Transcript of патология белой крови