蔡長祐 教授財團法人風濕病基金會台灣抗風濕病聯盟執行長臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科教授

重新認識紅斑性狼瘡

2015-2-7

名稱的由來

Systemic Lupus Erythematosus

全身性 狼瘡 紅斑性

SLE

思樂醫 原創者: 蔡世滋 醫師

千面女郎般多變的紅斑性狼瘡

SLE病變幾可遍及全身各器官，不易捉摸，若不注意常會耽誤病情，而延誤治療時機

SLE臨床症狀千變萬化，各科醫師皆有可能診治SLE病友，因此病友一定要對自我本身症狀瞭解，才能與醫師溝通時做到最好的診斷和治療

92-101年台灣SLE病友總人數不斷提高

10年內增加約28%

3,378 3,415 3,058 2,689 2,727 2,770 2,849 2,960 3,226 3,454

18,58619,466 19,434 19,619

20,24820,875

21,42222,385

24,01124,85721,964

22,881 22,492 22,30822,975

23,64524,271

25,345

27,23728,311

0

5,000

10,000

15,000

20,000

25,000

30,000

92年 93年 94年 95年 96年 97年 98年 99年 100年 101年

男生 女生 總數

1. 衛生福利部全民健康保險醫療統計-表二 門、住診合計患者人數統計 ---- 按性別及年齡別分 (民國92年~民國101年)

任何年齡的人都可能得到紅斑性狼瘡，但它通常發生於年輕女性，有90%的患者是女性。

• SLE 好發於生育年齡的女性 (15–44 歲)

• SLE 影響的女性與男性的比率，大約是 9:1

0

5

10

15

20

25

30

35

<10 11-20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-80 >80

疾病發作的年齡

疾病確切診斷的年齡

1. Cervera R et al. Medicine. 1993;72:113-124; 2. D’Cruz DR, et al. Lancet. 2007;369:587-596.

SLE病

人族群的百分比

(%)

年齡 (years)

紅斑性狼瘡的盛行率:疾病發作與確切診斷的年齡

全身紅斑狼瘡是一個會侵犯全身的免疫疾病

• ACR Ad Hoc Committee on SLE Guidelines. Arthritis Rheum 1999; 42:1785–1796.

循環系統Pericarditis, endocarditis, myocarditis,

atherosclerosis, vasculitis, arterial and venous thromboses, anaemia, thrombocytopenia

泌尿系統Haematuria, proteinuria, casts, nephrotic syndrome

消化系統Nausea, vomiting, abdominal pain, hepatomegaly

皮外系統Photosensitivity, mucous

membrane lesion, alopecia, Raynaud’s phenomenon, purpura, urticaria,

免疫系統Splenomegaly, leukopenia, lymphadenopathy

肌肉骨骼系統Arthritis, arthralgia, myositis

神經系統Psychosis, seizures, organic brain syndrome,

transverse myelitis, cranial neuropathies, peripheral neuropathies

生殖系統Obstetrical complications

呼吸系統Pleurisy, pulmonary parenchymal disease,

pulmonary hypertension

其他(如無力、消瘦、發熱…等)Fatigue, weight loss, fever

改編自

慢性過氧化壓力

發炎反應 器官傷害異常免疫反應

皮疹腎炎關節炎低白血球中樞神經病變心臟炎凝血異常

自家抗體免疫複合體

DC 樹突細胞Ag 抗原

基因

慢性發炎

環境

紫外線女性感染?EB病毒其它因素

腎衰竭動脈粥狀硬化肺纖維化中風治療引起的傷害…………

免疫控制網絡障礙

T cell T細胞B cell B細胞

細胞激素

針對細胞激素或特定免疫細胞的標靶(生物製劑)治療

• 第六介白質

– 安挺樂 ActemRa®, RoActemRa® (tocilizumab)

• B細胞表面抗原CD20

– 莫須瘤 MabThera®, Rituxan® (rituximab)

• B細胞刺激激素BAFF

– 奔麗生 Benlysta® (belimumab)

• B細胞表面抗原CD22

– LymphoCide® (epratuzumab)

• T細胞表面抗原CD28

– 恩瑞舒® Orencia (abatacept)

• B細胞表面抗原CD256 (A PRoliferatIng Ligand, APRIL)

– Atacicept

SLE生物製劑治療

SLE 臨床症狀出現的比率 (關節痛比例最高)

Buyon J. In: Klippel JH et al, eds. Primer on the Rheumatic Diseases. 13th ed. 2007:303-18.

32

45

54

11

74

56

60

23

14

30

52

78

85

63

77

16

18

24

5

38

23

33

13

7

16

21

53

77

44

53

10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100%

一般全身性的徵候

關節炎

關節痛

皮膚

黏膜

肋膜

肺部

心包膜

雷諾氏症候群

血管炎

腎臟

腎病症候群

中樞神經系統

腸胃道

淋巴病變

症狀出現的頻率, %

最初發作時

任何時間

：

SLE 之最新診斷標準

臨床條件 免疫條件

1. 急性皮膚狼瘡*

2. 慢性皮膚狼瘡*

3. 口腔或鼻腔潰瘍*

4. 不成疤的脫髮5. 關節炎*

6. 漿膜炎*

7. 腎炎*

8. 神經病變*

9. 溶血性貧血10. 白血球過低*

11. 血小板過低 (<100,000/mm3)

1. 抗核抗體 (ANA)

2. DNA抗體 (anti-DNA)

3. 史密斯抗體 (anti-Sm)

4. 磷脂抗體 (antiphospholipid)

5. 低補體 (C3, C4, CH50)

6. 直接溶血檢測 (當有溶血性貧血時此項不計分)

資料來源

(全身紅斑狼瘡國際共識診所)

最低要件: 不少於以下四項(其中臨床條件及免疫條件皆至少要包含一項或 腎臟切片證實為狼瘡腎炎加至少ANA或DNA抗體一項陽性

* 見原始資料之詳細說明

雷諾式現象(Raynaud’sphenomenon)

雷諾氏現象是指患者在天氣寒冷、壓力增加及情緒欠穩等情形下，因為身體的小動脈收縮引起血流減少，出現蒼白→發紫→發紅三種反應，而產生手腳出現顏色的變化。另外，除了手指、腳趾外，病情嚴重的病人也可能有心臟、肺臟、腎臟等的小動脈收縮，而影響各器官之機能

全身性紅斑性狼瘡患者約有30%會有此現象、偶會造成壞疽需加注意，口腔黏膜之潰瘍也常見於活動期之病患。

待蔡醫師提供案例照片

下肢水腫

SLE患者之早發性動脈硬化

SLE有動脈粥樣硬化併發心肌梗塞，冠動脈疾病之

機會約為一般民眾5倍，且發病較早(<55歲)。

而30%~40%之病患可能已有潛在冠動脈疾病未發病。

SLE 病人器官的損害隨著時間累積的情形

Gladman D. J.Rheum. 2003;30:1955-59

病患人數

(共73名病患

)

疾病持續時間 (年)

肌肉骨骼

眼部心血管

神經精神性

皮膚腸胃道其他腎臟

SLE病友患病後職場年限

Arthritis Care & Research (2007) 57: 56-63

年

確診為SLE 後的15年，有51%的病患永久離開工作崗位

0.51

就職率

確診後時間 (年)

影響SLE疾病活性因素

•定時定量服藥治療疾病醫囑遵從性

•過勞與過大壓力皆可能誘發活動勞累與壓力

•過量紫外線造成皮膚病變陽光曝曬

•易刺激疾病活性抽菸喝酒

•適當飲食與規律運動可以幫助骨骼肌肉飲食與運動

若SLE疾病活性控制不佳

尋求醫師協助

新的治療選擇

穩定日常作息

總結

• 紅斑性狼瘡患者90%為女性，且好發於生育年齡婦女，病狀可遍及全身各器官，不易捉摸，若不注意常會耽誤病情，而延誤治療時機。

• 紅斑性狼瘡病友在天氣變冷時，要特別注意保暖以減少內臟器官之傷害、降低心血管疾病之風險。

• 紅斑性狼瘡病友需按時用藥、避免過度勞累與過大壓力、減少陽光曝曬、禁止抽菸飲酒、降低感染風險和適當飲食與運動、適應疼痛、避孕與懷孕。

• 需定期追蹤，若發現持續治療仍無法良好控制疾病活性，仍需與主治醫師尋求更適合的治療方式。

Thank you for your attention!