Невропатия лицевого нерваФГУН «ФНЦГ им. Ф.Ф. Эрисмана»

Институт общей и профессиональной патологии

ПАЦИЕНТ

Подкуйко А.Г.

59 лет

Неврологическое отделение

Поступил 18.02.2011г

Жалобы боли в левой околоушной

области слезотечение, несмыкание

левого века «перекос» лица отечность, опущение угла рта

слева нарушение речи

ANAMNESIS MORBI

Острое возникновение симптомов 30 января 2011г.

Начало заболевания связывает с переохлаждением.

Ранее наблюдался с диагнозом невропатия лицевого нерва (в 2008г – слева, в 2009г – справа)

МРТ ГОЛОВНОГО МОЗГА 2008г

Заключение

Не исключена возможность развития ангионевральных конфликтов в области кавернозных синусов и межножковой цистерне.

ОБЪЕКТИВНО

Общее состояние удовлетворительное Кожные покровы обычной окраски, чистые Периферические лимфоузлы в размерах не увеличены Дыхание в лёгких везикулярное, хрипов нет Тоны сердца приглушены, ритмичные ЧСС 72 уд. в мин, АД 160/80 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный при пальпации Физиологические отправления без особенностей

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СТАТУС

Контактен. Астенизирован. Фон настроения снижен. ЧМН: Глазные щели D<S. Нечеткость конвергенции с обеих сторон. Чувствительность на лице сохранена. Вкус не изменен. Сглажена левая носогубная складка. Объем движений резко ограничен в левой половине лица (невозможно надувание щек, свист, нахмуривание бровей слева, при оскале зубов левый угол рта неподвижен). Слух не изменен. Движения в полном объеме. Координаторных нарушений нет. В п. Ромберга устойчив. Сухожильные рефлексы на руках и ногах средней живости, без четкой разницы сторон. Нарушений чувствительности не выявлено.

ПАРАКЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Общий анализ крови: без патологии

Общий анализ мочи: без патологии

Биохимический анализ крови: повышение уровня печёночных трансаминаз

Электроэнцефалограмма: Незначительные диффузные

изменения электрической активности с признаками дисфункции

срединных структур мозга. Снижения порога судорожной

активности не выявлено.

Рентгенологическое исследование грудной клетки: без

патологии

ЭКГ: блокада передней ветви левой ножки п.Гиса, изменения в миокарде ЛЖ

КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ

Терапевт: Гипертоническая болезнь 2 ст, 3 ст, риск 3. МКБ.

Окулист: Ангиопатия сетчатки. Лагофтальм слева.

Эндокринолог: Нарушение толерантности к глюкозе.

Хирург: Пупочная грыжа

ДИАГНОЗ

Невропатия лицевого нерва

рецидивирующая L

синдром Мелькерссона-Розенталя

ИСТОРИЯ

В 1836 году шотландский физиолог Чарльз Белл впервые описал идиопатическую невропатию лицевого нерва (паралич Белла)

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Заболеваемость составляет в среднем 20–30 случаев на 100 000 населения в год.

НЛН возможна в любых возрастных группах, средний возраст заболевших — 40 лет.

Мужчины и женщины в целом болеют одинаково часто.

ЭТИОЛОГИЯ

В большинстве случаев острой невропатии лицевого нерва причина остаётся неизвестной.

ВТОРИЧНАЯ НЛН

Причины:

• опухоли (мостомозжечкового угла, задней черепной ямки, височной кости, околоушной железы и пр.)

• ЧМТ• патология среднего уха и смежных областей

(острый/хронический отит, мастоидит и пр.) • системные инфекции (сифилис, туберкулёз, ВИЧ-инфекция и

пр.) саркоидоз • коллагенозы • амилоидоз • синдром Гийена–Барре• рассеянный склероз и т.д.

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ НЛН

Предрасполагающие факторы:

вирусные инфекции (вирусы простого герпеса, Эпштейна-Барр, гриппа, эпидемического паротита,аденовирусы и др)

врожденные анатомические особенности кровоснабжения лицевого нерва

переохлаждение аутоиммунные процессы, аллергические реакции атеросклеротические изменения в сосудах бактериальные инфекции сахарный диабет

ПАТОГЕНЕЗ

Острая ишемия, отек и компрессия участка лицевого нерва и сопровождающих его структур промежуточного нерва в узком фаллопиевом канале (канал лицевого нерва) пирамиды височной кости

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Слабость мимических мышц развивается остро и достигает максимума в течение нескольких часов (реже в течение 1–3 сут).

Развитию заболевания часто предшествует общее или локальное переохлаждение.

Медленно нарастающий парез мимических мышц (в течение недель или месяцев) для НЛН нехарактерен

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

СИНДРОМ МЕЛЬКЕРССОНА-РОЗЕНТАЛЯ

Редкое заболевание, характеризующиеся рецидивирующим параличом лицевого нерва с чередованием стороны поражения, рецидивирующим отеком лица, хейлитом, складчатостью поверхности языка.

ДИАГНОСТИКА

Основные задачи: дифференцировать периферический

паралич мимических мышц от центрального

исключить вторичные формы полиневропатии

определить прогноз

ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения:

• Ускорение выздоровления и улучшение функционального исхода

• Профилактика осложнений (патологические синкинезии, контрактуры, кератит и пр.)

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

увлажняющие глазные капли (с метилцеллюлозой)

ношение защитных очков в дневное время физиотерапевтическое лечение упражнения для мимических мышц

ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ

Цель: Снятие отека и восстановление микроциркуляции в стволе нерва

ОСНОВА ЛЕЧЕНИЯ:

Глюкокортикоиды: преднизолон перорально по 1 мг/кг в сутки в течение 5-10 дней с последующей быстрой отменой. Терапию следует начать как можно раньше (сразу же после установления диагноза), независимо от степени выраженности пареза, наилучшие результаты получены при приёме преднизолона в первые 24 ч от развития пареза. 

ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ

С учётом возможной этиологической роли вируса простого герпеса в последнее время рекомендуют дополнительно к преднизолону назначать

антивирусные препараты в высоких дозах, например ацикловир по 200 мг 5 раз в день, или валацикловир по 500–1000 мг 3 раза в день, или фамцикловир по 500 мг 3 раза в день

В случае выраженного и/или длительного болевого синдрома назначают НПВП.

Возможно применение ипидакрина 20–60 мг/сут.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ

В течение первого месяца желательно проводить повторные осмотры еженедельно (при терапии преднизолоном обязателен контрольный осмотр через 1 нед), в дальнейшем — 1 раз в 3 мес. Оценивают эффективность и переносимость лечения, степень восстановления движений.

При отсутствии положительной динамики в течение 3 мес необходимо углублённое обследование (включая МРТ) для исключения других заболеваний, также оно показано при появлении любых новых неврологических симптомов.

Продолжительность наблюдения определяют в индивидуальном порядке (обычно 12–18 мес).

ПРОГНОЗ

Прогноз в плане жизни благоприятный. Большинство случаев НЛН заканчиваются полным выздоровлением с восстановлением функций мимических мышц, в некоторых случаях сохраняется минимальная резидуальная симптоматика. У части больных восстановление бывает неполным, с формированием контрактур мимических мышц и патологических синкинезий. 

НЕБЛАГОПРИЯТНЫЕ ПРОГНОСТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ

• пожилой возраст• артериальную гипертензию• сахарный диабет• наличие расстройств вкуса • полный паралич мимических мышц

Вероятность неблагоприятного прогноза также выше при рецидивах НЛН (приблизительно в 30–40% случаев рецидивов функциональный исход хуже, чем во время первого эпизода, особенно при локализации на той же стороне).

Спасибо за внимание!