Эндокринология. «З Турботою про Дитину» №3(21)

колонка редактора

Содержание

№3 (21) апрель 2011

дороГие читатели!

С уважением, шеф-редактор Людмила Чуприна

Свидетельство о регистрации 14309-3280Р от 18.07.2008

Мнение редакции может не совпадать с точкой зрения авторов. Материалы, помеченные знаком ®, размещены на правах рекламы

факты и иССледования ............................................................. 3тема номераЭндокринологияПроблемы детской эндокринологии: взгляд профессионала ........... 4ПедиатричеСкий ПрактикумЭндокринологияВысокорослость у детей .................................................................... 8лабораторная диаГноСтикаЭндокринологияЛабораторная диагностика в эндокринологии ............................... 12конСультируем родителейОптимальный уход за чувствительной кожей детей ........................ 14ПедиатричеСкий ПрактикумГенетикаСовременные методы инвазивной пренатальной диагностики (Часть 1) ...................................................................... 16ЮридичеСкая конСультация Особенности обеспечения конфиденциальности в медицинской практике (Часть 2) .................................................. 21ПедиатричеСкий ПрактикумГастроэнтерологияИнфекция Helicobacter pylory у детей .............................................. 22СПецматериалУрологияВовремя распознать, грамотно лечить. Воспалительные заболевания органов мочевыделительной системы у детей .............................................................................. 26иСкуССтво лечить ПсихологияПочему я не расту ............................................................................ 29наш реПортажЛюбовь спасает сердца .................................................................. 31родильный домНеонатологияСнижает ли назначение цинка уровень смертностисреди новорождённых со ЗВУР?...................................................... 33

Педиатрия – сфера медицины, включающая в себя множество различных дисциплин, каждая из которых сама по себе явля-ется отдельной наукой. Этот номер мы посвятили детской эндокринологии, которая выне-сена за рамки общей эндокрино-логии, ведь у детей и подрост-ков чрезвычайно много особенно-стей, присущих лишь растуще-му, быстро развивающемуся ор-ганизму. Об основных эндокринологиче-ских заболеваниях, с которыми встречаются в своей практи-ке детские эндокринологи и пе-диатры общей практики, о про-блемах отрасли на страницах журнала рассказывает главный детский эндокринолог МЗ Укра-ины, Н. Б. Зелинская. Конечно, в одном номере невозможно рас-крыть все аспекты проблемы, но мы постараемся еще не раз вернуться к этой теме. И наде-емся на ваше активное участие: присылайте нам ваши пожела-ния и предложения, задавайте вопросы экспертам.Приятного чтения!

ЭкСПеРт НОмеРан.б. Зелинская к. м. н., главный детский эндокринолог Министерства здравоохране-ния Украины, президент Ассоциации детских эндокринологов Украины, заведующая отделом детской и подростковой эндокрино-логии Украинского научно-практического центра эндокринной хирур-гии, трансплантации эндокринных органов и тканей МЗ Украины

Шеф-РедактОРлюдмила чуприна

ЗамеСтИтеЛь ГЛаВНОГО РедактОРанаталия олейник

медИцИНСкИй РедактОРтина бордий

аВтОРСкИй кОЛЛектИВ:тина бордий к. м. н., доцент кафедры госпитальной педиатрии №2 и неонатологии, ДГМАи. матвиенкок.м.н., врач-неонатологт. П. Гавриленковрач-неонатолог

Нарушение роста у детей является одной из наи-более частых причин обращения к врачу, а имен-но — по поводу задержки роста. Такое положе-ние может быть следствием ряда заболеваний, требующих неотложной терапии в связи с риском серьезных осложнений для здоровья.

8 22

Helicobacter pylori — грамотрицательная палочка, от-ветственная за одну из наиболее частых инфекций, обнаруживаемых у людей во всем мире. H.pylori ко-лонизируют желудок, индуцируют синтез провоспа-лительных цитокинов и вызывают воспаление слизи-стой оболочки.

выСокороСлоСть у детей инфекция HELICOBACTER PYLORI

н. П. веропотвелян к.м.н., главный врач ОКУ «Межобластной центр медицинской генетики и пренатальной диагностики», г. Кривой Рог л.а. кодуновврач-лаборант-генетик, заведующий отделением пренатальной диагностики ОКУ «Межобластной центр медицинской генетики и пренатальной диагностики», г. Кривой РогЮ. С. Погуляйбиолог, ОКУ «Межобластной центр медицинской генетики и прена-тальной диагностики», г. Кривой Рогм.в. каличевскаяассистент кафедры госпитальной педиатрии №2 и неонатологии Днепропетровской государственной медицинской академиие. а. черненкозаведующая отделом психологии клиники «Исида-IVF»н.б. Зелинскаяк. м. н., главный детский эндокринолог Министерства здравоох-ранения Украины, президент Ассоциации детских эндокринологов Украиные.Ю. волобаеваврач-эндокринологСергей антоновк.ю.н., адвокат, директор Центра медицинского права

ЛИтеРатУРНый РедактОРЗоя комиссар

дИЗайН И ВеРСткаинна винченко фОтОГРафинна винченкомеНеджеР ПРОектататьяна тихомирова РекЛамНый ОтдеЛ: валерия чесановаТел.: (044) 492-77-75+38 (068) 528-01-21адрес для писем: 04116, Киев, ул. Шолуденко, 3, оф. 105-1ООО «ТЕДДИ ГРУПП» e-mail: [email protected]© ооо «тедди ГруПП», 2011Тираж 5000 экз.Распространяется бесплатно. Адресная база формируется по усмотрению редакции. отпечатано: ООО «Олби», подписано в печать 22.03.2011

Прогнозирование тяжести течения инфекции на основании ее первич-ных клинических проявлений

Тяжелые инфекции (ТИ) остаются одной из главных причин заболева-емости и смертности детей в разви-тых странах. Так, в Великобритании острые инфекции — это повод 4 обра-щений к врачу за 12 месяцев на 1 ре-бенка первого года жизни. Дети с ги-пертермией составляют пятую часть всех пациентов детских отделений неотложной помощи (ОНП). Инфек-ции — причина 20% детской смерт-ности в Англии, Уэльсе и Северной Ир-ландии. Необходимость ранней и точ-ной диагностики ТИ, начиная с перво-го обращения пациента к врачу, оста-ется проблемой клинической медици-ны и стимулирует продолжающиеся поиски надежных предикторов.

Идентификация клинических сим-птомов, имеющих значение для под-тверждения либо исключения возмож-ной ТИ на амбулаторном этапе меди-цинской помощи детям — цель систе-матического обзора, проведенного Ев-ропейской научно-исследовательской рабочей группой по распознаванию ТИ.методы и ход исследованияВ результате поиска по электронным базам данных (Medline, Embase, DARE, CINAHL) первоначально было отобра-но 1939 исследований, посвященных ТИ у детей (1982–2007). В последую-щем отбор проводили по шести кри-териям: 1) дизайн (включали исследо-вания, в которых изучали диагностиче-ские или прогностические критерии); 2) участники исследования (дети без сопутствующих заболеваний в воз-расте от 1 месяца до 18 лет); 3) место (амбулаторная помощь); 4) исход (ТИ); 5) оцениваемые симптомы (возмож-ность анализа на амбулаторном эта-пе); 6) достаточное число данных. Для количественной оценки диагностиче-ской значимости симптомов подсчи-тывали коэффициент вероятности (КВ) наличия (положительный КВ) или от-сутствия (отрицательный КВ) для каж-дого клинического признака. Клиниче-ские симптомы с положительным КВ (>5,0) считали знаком опасности, то

есть симптомом, предвещающим ТИ, и отмечали красным флажком; симпто-мы с отрицательным КВ (<0,2) считали исключающим признаком. РезультатыВ окончательный анализ включи-ли всего 30 исследований. Боль-шинство из них были проведены в ОНП, в том числе четыре — в детских ОНП, и лишь одно — в медицинском учреждении общей практики. Меди-ана распространенности ТИ состави-ла 15,4%. В 15 исследованиях учиты-вали комбинированные исходы ТИ, включая сепсис, бактериемию, ме-нингит, пневмонию и мочевую инфек-цию; в пяти — только бактериемию, в трех — менингит; в двух — пневмо-нию, менингококковую инфекцию или гастроэнтерит с дегидратацией.

Диагностическая ценность повы-шенной температуры зависела от рас-пространенности ТИ в месте исследо-вания. Позитивную значимость гипер-термия имела лишь в местах с мини-мальной распространенностью ТИ, где подъем температуры >40°C повышал вероятность заболевания у ребенка с 0,8 до 5%. Напротив, отсутствие высо-кой температуры (<38,5–38,9°C) было самым значимым признаком исключе-ния ТИ в местах с их высокой распро-страненностью; хотя данный симптом в некоторых из этих центров не имел диагностической ценности.

Только в одном исследовании, про-веденном на уровне первичного звена, к знакам опасности ТИ отнесли «роди-тельское беспокойство» о том, что забо-левание у ребенка отличается от преды-дущих (КВ=14,4), и «интуиция врача», что «что-то не так» (КВ=23,5). Наиболь-шую диагностическую значимость в от-ношении циркуляторных или респира-торных нарушений имели такие симпто-мы, как цианоз (КВ=2,66–52,20), та-хипноэ (1,26–9,78), одышка (1,11–9,30) и расстройства периферического кро-вообращения (2,39–38,80). Во всех ис-следовательских центрах менингеаль-ные симптомы (2,57–275,00), петехи-альная сыпь (6,18–83,70) и отсутствие сознания/кома (19,80–155,00) относи-лись к важным знакам опасности.

Сам по себе один клинический признак не имел диагностической значимости для исключения ТИ, в то время как сочетание нескольких сим-птомов могло быть использовано для исключения вероятности ТИ. Напри-мер, диагноз «пневмония» наименее возможен (КВ=0,07), если у ребенка нет одышки и отсутствует родитель-ское беспокойство.

Результаты анализа показали, что в большинстве исследований Йель-ская шкала (США), которая использует-ся для оценки состояния ребенка с ли-хорадкой в возрасте от 1,5 месяцев до 3 лет, имела низкую информационную значимость для подтверждения (поло-жительный КВ=1,1–6,7) либо исклю-чения (отрицательный КВ=0,16–0,97) диагноза ТИ.

Среди клинических симптомов, ока-завшихся наименее полезными для ве-рификации или исключения диагноза ТИ, были кашель, головная боль, боли в животе, рвота, диарея, пониженное пи-тание, проявления инфекции верхних отделов респираторного тракта.ВыводыСистематический обзор исследова-ний, проведенных в течение послед-них 25 лет, подтвердил, что для до-стоверной диагностики ТИ у детей на этапе первичного звена медицин-ской помощи информационную цен-ность имеют такие грозные клиниче-ские проявления, как менингеальные симптомы, петехиальная сыпь, отсут-ствие сознания у ребенка. К знакам опасности (высокой вероятности) ге-моциркуляторных и респираторных нарушений вследствие ТИ относятся цианоз, тахипноэ, одышка, расстрой-ства периферического кровотока. От-меченные клинические признаки со-гласуются с данными исследований, проведенных по инициативе ВОЗ в развивающихся странах, и их следу-ет использовать в рутинной клиниче-ской практике. Лихорадка >40°C име-ет высокую диагностическую значи-мость лишь в регионах с низкой рас-пространенностью ТИ у детей.

Один из основных выводов обзо-ра, который противоречит рекомен-дациям Руководства по детским бо-лезням (ВОЗ, 1977), состоит в том, что диагноз ТИ детям в развитых странах ставить очень трудно. Даже наличие знаков опасности с высо-ким КВ (например лихорадки >40°C) повышает возможность правильной диагностики заболевания на этапе первичного звена лишь на 5%. Авто-ры подчеркивают необходимость в этих целях использования сочетаний симптомов.

Источник: Ann Van den Bruel et al. Diagnostic value of clinical features at

presentation to identify serious infection in children in developed countries: a

systematic review. Lancet 2010; 375: 834–45.//Medline абстракт.

3№3(21) АПРЕЛь 2011

факты и исследования

наталія олійник

— наталіє борисівно, розкажіть, будь ласка, про загальну структу-ру ендокринних захворювань се-ред дитячого населення в україні.— Перше місце серед ендокринних за-хворювань у дітей посідає патологія щито-подібної залози, а саме — дифузний зоб І ступеню, на другому місці — дифузний зоб ІІ-ІІІ ступеню, на третьому — ожиріння. Менше відсотку складають цукровий діа-бет, затримка зросту, порушення статево-го розвитку, хвороби ниркових залоз.

Однією з найбільш актуальних про-блем не тільки дитячої ендокринології, а й суспільства в цілому, є зростання поши-реності ожиріння у дітей і підлітків, темпи якого значно перевищують такі інших за-хворювань дитячого віку. На жаль, даній проблемі в Україні приділяється недостат-ня увага. Так, в нашій країні офіційні ста-тистичні дані щодо поширеності дитячо-го ожиріння складають близько 1–2%, що приблизно в 10 разів нижче, ніж в Євро-пейських країнах (10–15%). Це вказує на серйозні проблеми в діагностиці та обліку цієї патології.

Особливе занепокоєння викликає зрос-тання захворюваності на цукровий діабет ІІ типу серед дітей та підлітків з ожирінням. У зв'язку з цим необхідне обов'язкове об-стеження всіх дітей з ожирінням і надлишко-вою масою тіла для виявлення діабету.— така ситуація склалася тільки у нас, чи в інших країнах так само?— Ні, такий розподіл хвороб характерний для багатьох країн світу, особливо для тих, де не проводиться профілактика де-фіциту йоду.— як ви можете охарактеризува-ти стан ендокринної служби? чи до-статньо укомплектовані медичні установи спеціалістами, обладнан-ням та медикаментами?— Сьогодні в Україні, в системі Міністер-ства охорони здоров'я — міських та облас-них лікарнях — працює 242 дитячих ендо-кринолога. На жаль, вони є не у всіх район-них лікарнях. Крім того, певна кількість фа-хівців працює у лікувальних закладах сис-теми Національної академії медичних наук України, викладає ендокринологію для пе-діатрів у вищих медичних навчальних за-кладах.

Загалом у системі Міністерства охоро-ни здоров'я України розгорнуто 606 дитя-чих ендокринних ліжок. Найменша забез-печеність дитячими ендокринними ліжка-ми в Житомирській (5 ліжок) та Луганській (10 ліжок) областях. У кожній області, за винятком Черкаської, в обласних дитячих лікарнях або ендокринних диспансерах є ліжка для маленьких пацієнтів. Черкаська область — єдина, в якій немає дитячої об-ласної лікарні, тому ліжка розміщені у об-ласній дорослій лікарні.

Незважаючи на те, що дітей з цукро-вим діабетом зовсім небагато серед усіх хворих з ендокринною патологією (їх менше 8 тисяч), проте вони більше від усіх потребу-ють витрат держави на лікування. Сьогод-ні в Україні прийнята Загальнодержавна програма «Цукровий діабет 2009–2013 р.», в межах якої виділені гроші для безкоштов-ного забезпечення всіх хворих на цукровий діабет, в тому числі дітей, необхідними їм інсу-лінами. Крім того, кожна дитина безкоштов-но забезпечується індивідуальними засоба-ми самоконтролю – глюкометрами (прила-дами для вимірювання рівня глюкози у кро-ві в домашніх умовах у будь-який необхідний дитині час) для можливості вчасно провести корекцію лікування, ввести необхідну дозу інсуліну в залежності від їжі, фізичного на-вантаження тощо. Але для адекватного ліку-вання, вчасної діагностики ускладнень діабе-ту у дітей необхідно забезпечити лікарні ви-тратними матеріалами для спеціального об-ладнання: для визначення рівня в крові гліко-ваного гемоглобіну, який є одним з найбільш інформативних показників якості лікування хворих на діабет; дослідження мікроальбумі-нурії — раннього показника ураження нирок; обладнання для кабінетів діабетичної рети-нопатії (ускладнення з боку очей) тощо.

На жаль, сьогодні дослідження цих по-казників, які є необхідними, у більшості регіонів батьки вимушені проводити у при-ватних лабораторіях. — яка вартість лікування в серед-ньому однієї дитини з ендокринною патологією для держави?— Вартість різна. Наприклад, є така пато-логія, що проявляється затримкою зрос-ту, — гіпофізарний нанізм, яка виникає внаслідок того, що у дитини в організмі не виробляється власний гормон росту. Вар-тість лікування такої дитини становить в середньому 300 гривень на добу (близько 110 тисяч грн на рік). Щороку для цих хво-рих держава закуповує препарати гормо-ну росту, які потрібно постійно вводити для можливості нормально рости.

Іншою дороговартісною для лікування патологією є гігантизм, що виникає внаслі-док надмірної дії гормону росту. Найбільш частою причиною цього захворювання є пухлини гіпофізу, що продукують гормон росту. Хвора дитина починає дуже швидко рости — до 10–14 см на рік, у неї виникає цілий ряд ускладнень, одне з яких — вто-ринний цукровий діабет, оскільки гормон росту порушує дію інсуліну. Тому якнай-швидше слід припинити надмірну секре-цію гормону росту у дитини. Таких дітей в Україні не так багато — всього 11, але одна ін’єкція, яка потрібна раз на 10–14 днів, може коштувати в межах 4 000 гривень.

Лікування патології щитоподібної зало-зи коштує набагато менше, наприклад гіпо-тиреозу — 2–3 гривні на добу. Але щоб нор-мально розвиватись, дитина має отримува-ти лікування постійно, без перерви.

Вартість лікування такої хвороби, як передчасний статевий розвиток, складає близько 16 тисяч на рік.

— чи існує таке поняття, як про-філактика ендокринних хвороб? яким чином вона здійснюється в україні? як проводиться профі-лактика ускладнень?— Більш за все турбує батьків можливість профілактики цукрового діабету — най-більш важкої ендокринної патології. Для ро-зуміння можливості його профілактики слід знати, що є два типи діабету. Перший тип ви-никає найчастіше внаслідок автоімунного руйнування клітин, що виробляють інсулін, з наступним значним зменшенням або від-сутністю утворення в організмі інсуліну. Тому такі хворі потребують постійних ін’єкцій інсу-ліну. Сьогодні не існує дієвої ефективної про-філактики такого діабету. Другий тип діабе-ту виникає найбільш часто у дітей з ожирін-ням або з надмірною масою тіла і супрово-джується порушенням дії інсуліну, який виро-бляється зазвичай у нормальній або збіль-шеній кількості. Цей тип діабету не потре-бує введення інсуліну, але він дає найбіль-шу кількість важких хронічних ускладнень.

4 №3(21) АПРЕЛь 2011

эндокринология

ПРОБЛЕМИ ДИТЯЧОЇ ЕНДОКРИНОЛОГІЇ: погляд професіонала

Саме цей тип діабету дітей можна і необхід-но профілактувати. А профілактика полягає у необхідноcті підтримувати нормальну масу тіла. Крім того, навіть якщо дитина має спад-ковість по цукровому діабету другого типу, але у неї нормальна маса тіла, вона спортив-на, не має стресових важких чинників, ак-тивна, рухлива, не перевантажена солодо-щами, то хвороби зазвичай можна уникнути.

Щодо профілактики ускладнень діабе-ту І і ІІ типу, то за умови адекватного ліку-вання — перш за все дотримання нормаль-ного рівня глюкози у крові та нормального артеріального тиску, можна запобігти або значно уповільнити виникнення хронічних ускладнень діабету. Для цього є усі можли-вості — потрібне лише настійливе бажання самого хворого і його батьків. Недарма ка-жуть, що діабет — це спосіб життя.

Зараз майже немає обмежень у вибо-рі харчування дітей з діабетом I типу, необ-хідно лише правильно проводити корекцію дози інсуліну в залежності від виду і кіль-кості продуктів на прийом їжі, щоб рівень

глюкози у крові не підвищився. Саме для можливості самоконтролю діти забезпе-чуються державою тест-смужками до інди-відуальних глюкометрів.

Існує певна проблема вчасного вияв-лення хронічних ускладнень діабету. Не-дарма в 2005 році Асоціація дитячих ендо-кринологів України спільно з МОЗ розпо-чали проект «Допоможемо дітям, хворим на цукровий діабет». В межах проекту бри-гади лікарів ендокринологів, офтальмоло-гів, неврологів НДСЛ ОХМАТДИТ виїжджа-ють у різні регіони України і оглядають всіх дітей, хворих на цукровий діабет, для своє-часного виявлення у них ускладнень.

— яким чином проводиться навчан-ня правильному лікуванню дітей з діабетом та їх батьків?

— У кожній обласній та міській дитячій лікар-ні є «Школи самоконтролю цукрового діа-бету», де навчають дітей, хворих на цукро-вий діабет, та їх батьків. В цих школах пояс-нюють причини виникнення захворювання,

розповідають, які ознаки діабету, що можна заподіяти для того, щоб не виникли гострі та хронічні ускладнення хвороби, вчать робити ін’єкції інсуліну, правильно харчуватись, роз-раховувати дозу інсуліну на обрану їжу, по-яснюють як корегувати лікування під час за-нять спортом (адже дитина з діабетом не по-винна обмежувати свої прагнення у занят-тях улюбленою справою) у разі приєднан-ня супутніх хвороб тощо. Таке навчання не-обхідно регулярно повторювати, принаймні кожні 6 місяців, адже отримані знання час-то забуваються або виникають нові питання та проблеми, пов’язані з різними побутови-ми, навчальними, психологічними ситуація-ми, крім того, з’являється нова інформація щодо лікування діабету тощо. — яким чином реорганізація в сис-темі охорони здоров’я може стосува-тись структури ендокринної служби?— Медицина зазвичай — це та галузь, яка потребує достатнього фінансування. Не можна робити реорганізацію, не вклада-ючи в неї кошти. Особливо, коли мова йде

5№3(24) АПРЕЛь 2011

тема номера

про високі технології, про своєчасне вияв-лення і профілактику ускладнень у дітей.— які досягнення медицини остан-нього десятиріччя сприяють покра-щенню стану здоров’я дітей з ендо-кринними хворобами? які перспек-тиви лікування цих розладів?— До останніх років введення інсуліну за допомогою шприц-ручок вважалося най-більш зручним. Але протягом останнього десятиріччя все більшої популярності серед хворих на цукровий діабет в усьому світі, особливо у дітей, набуває введення інсулі-ну за допомогою спеціальних приладів — інсулінових помп. Помпа — це прилад, роз-міром з пейджер, який програмується для введення певних доз інсуліну з необхідною швидкістю. Це найбільш фізіологічний з усіх існуючих нині методів введення інсуліну. Він дозволяє досить точно імітувати нор-мальну секрецію інсуліну завдяки можли-вості постійно керувати дією інсуліну про-тягом доби, з додатковими його введення-ми на прийоми їжі (без інсулінового шприца або шприц-ручки). При цьому зменшується кількість ін’єкцій інсуліну, оскільки він вво-диться через катетер в одне й те саме місце протягом декількох днів (4–5 днів), що мож-на порівняти з однією ін’єкцією. Тобто ди-тина не робить шприц-ручкою чи шприцом кожного дня декілька ін’єкцій на прийоми їжі, а лише натискає кнопку на помпі, і за-вдана пацієнтом доза інсуліну впорскуєть-ся під шкіру по катетеру. Є помпи, які мають можливість також проводити безперерв-ний вимір рівня глюкози в крові в реально-му часі і відображати його на дисплеї, щоб пацієнт мав змогу своєчасно проводити ко-рекцію лікування.

Слід зазначити, що в останні роки зна-чно збільшилася кількість дітей з діабетом до 6 років. Якщо раніше таких дітей було не більше 10 на всю Україну, то в 2009 році їх кількість досягла 856. Чому так важливо за-безпечити цих дітей інсуліновими помпами? Мінімальний крок зміни дози інсуліну в су-часних шприцах та шприц-ручках становить 0,5-1 ОД, у той час як маленьким дітям для компенсації діабету часто необхідно вводи-ти дуже невеликі дози інсуліну — 0,1–0,2 ОД. Раніше батьки, щоб ввести необхідну дозу, розводили його фізрозчином, що було дуже незручно і все одно не дозволяло домогтися потрібних показників глюкози в крові. Сьо-годні за допомогою інсулінової помпи ми мо-жемо забезпечити крапельне введення ін-суліну в дуже маленькій дозі 0,1 ОД, що має особливе значення для лікування новонаро-джених з цукровим діабетом.

Але ці помпи дорого коштують, тому ми покладаємо велику надію на благочин-ний проект «Від серця до серця», що про-водиться під егідою МОЗ. В межах про-екту в цьому році планується зібрати ко-шти для закупівлі дітям до 5 років, хворим на цукровий діабет, інсулінових помп.

Щодо інших захворювань, то розробле-ні нові підходи до адекватного лікування хвороб ниркових залоз, в тому числі їх пух-лин, за допомогою лапароскопічного мето-ду; нові технології при необхідності опера-тивного лікування патології щитоподібної залози, з адекватною доопераційною діа-гностикою — для того, щоб уникнути необ-ґрунтованих операцій, а також для запобі-гання післяопераційних ускладнень.

Зараз в Україні використовують сучасні схеми лікування дітей з різними ендокрин-

ним розладами, які затверджені у протоко-лах МОЗ. Наприклад, дівчаток із синдромом Шерешевського-Тернера, який є генетичним захворюванням, що супроводжується вира-женою затримкою росту. Ще 5–6 років тому було неоднозначним питання щодо доціль-ності лікування дітей препаратами гормо-ну росту, тепер необхідність такого лікуван-ня не викликає сумнівів, і діти повинні його отримувати безкоштовно. Проте держава не забезпечує сьогодні лікування більшості та-ких дітей, незважаючи на те, що у 2009 році була прийнята Державна програма «Націо-нальний план дій щодо реалізації Конвенції ООН про права дітей». У межах цієї програми було заплановано виділення коштів на ліку-вання дітей з синдромом Шерешевського-Тернера, як і дітей з передчасним статевим розвитком, гігантизмом, нецукровим діа-бетом тощо. Але до цього часу такі кошти не були виділені, а лише зазначені на папері. Ті батьки, які в змозі — самі закуповують ліки, або ж лікування проводиться за рахунок місцевих бюджетів, або діти залишаються без необхідного їм лікування. До речі, з 10 дітей з гігантизмом (внаслідок надмірної се-креції гормону росту), 5 є мешканцями Київ-ської області, і їх лікування здійснюється за рахунок місцевого бюджету.

— як проводиться скринінг немовлят на вроджені ендокринопатії?— В Україні вже кілька років поспіль здій-снюється скринінг на вроджений гіпотире-оз, але в 2009 році (підсумкових даних за 2010 рік у мене ще немає) у деяких облас-тях були порушення вчасності проведення скринінгу, внаслідок чого були випадки піз-ньої діагностики вродженого гіпотиреозу.

Чому скринінг важливий? Дитина з вродженим гіпотиреозом без лікування має порушення розумового і погіршення фізичного розвитку. Достатньо часто та-ким дітям ставлять діагноз ДЦП, а з часом виявляється, що це був вчасно не діагнос-тований вроджений гіпотиреоз.

Але коли лікування призначається у свою пору, з перших днів життя, дитина на-далі розвивається нормально. Тому необ-хідно проводити скринінг для своєчасного виявлення і лікування гіпотиреозу, щоб за-безпечити нормальний розумовий розвиток цих дітей завдяки своєчасно призначеному лікуванню (адже майбутній розумовий роз-виток закладається ще внутрішньоутробно і мозок найбільш активно розвивається про-тягом перших місяців життя). А таких хворих стає все більше і більше щороку.

найменування класів хвороб поширеність захворюваність

Усього хвороб 100.00 100.00

- хвороби органів дихання 50,53 – 1 місце 65,58 – 1 місце

- хвороби органів травлення 7,57 – 2 місце 3,82

- хвороби ока та придаткового апарату 5,29 – 3 місце 3,34

- хвороби ендокринної системи 4,91 – 4 місце 1,61

- хвороби шкіри 4,42 5,29 – 2 місце

- деякі інфекційні та паразитарні хвороби 3,24 3,86 – 3 місце

Структура класів хвороб у дітей 0-17 років включно в україні у 2009 році

Рівень поширеності ендокринної патології серед дітей України (на 1000 населення відповідного віку)

Рівень захворюваності на ендокринну патологію серед дітей України (на 1000 населення відповідного віку)

Про що говорять цифри Показники ендокринологічної захворюваності дітей в україні

6 №3(21) АПРЕЛь 2011


— а скажіть, будь ласка, чи існують типові міфи та помилки у сприйнятті дитячих ендокринних захворювань педіатрами, батьками дітей? — Найпоширеніший міф щодо затримки зросту дітей. Деякі лікарі вважають: «Бать-ки маленькі, тому і дитина маленька», і не визнають за необхідне призначити дитині обстеження, щоб дізнатись справжню при-чину низькорослості. Це є типовою помил-кою, але ж інколи причиною низького зросту є патологія, яка добре піддається лікуванню, і у разі його своєчасного призначення до-зволить дати дитині нормальний, вищий за батьківський, зріст. Або, можливо, і в бать-ків є така сама ендокринна причина низько-рослості, і вони були б вищими, якби свого часу отримали лікування. Завдяки тому, що існує державна програма по забезпечен-ню лікування дітей гормоном росту, більше уваги стали звертати як лікарі, так і батьки на зріст дітей. Місяць тому прийшов до мене на прийом чоловік 28 років зростом 113 см, якому вперше виявили дефіцит гормону рос-ту і поставили діагноз «гіпофізарний нанізм». Він мешкає в далекому селі, тому і не обсте-жувався і не отримував лікування. Зараз він його отримує, оскільки у нього виявились ще до сих пір відкритими ростові зони. Побачи-мо, які будуть результати.

Ще один міф стосується надмірної маси тіла. Часто вважають, що дитина «перерос-те» надмірну вагу, що дитина повинна бути «пухкенькою», з перетяжками на ручках, але ж це патологія, а не норма. Людина повинна мати нормальну масу тіла від народження і до кінця свого життя, особливо діти. Є кіль-ка важливих періодів формування жирової тканини у дитини — це від народження до 3 років, 6–7 років 11–12 років і 14–17 років. Якщо дитина має надмірну масу тіла в ці пе-ріоди, вона має дуже високий ризик зберег-ти ожиріння у дорослому віці і на все життя. — які симптоми та скарги повинні насторожити щодо наявності у дити-ни можливої ендокринної патології?— По-перше, наказом МОЗ затвердже-но 32 протоколи з лікування дітей з ендо-кринною патологією, в яких є нормативи для можливості оцінки маси тіла та зрос-ту дітей різного віку і статі.

Лікарю, який оглядає дитину, слід за-вжди оцінювати розвиток дитини (зріст, масу тіла, темпи росту, які також мають зна-чення) згідно з нормативами, а не «на око». Якщо дитина народилась з нормальним зростом, а в 5 років вона має зріст ниж-

че норми, слід насторожитись, що це може бути ознакою дефіциту гормону росту чи проявом іншої патології, яка потребує ме-дичного втручання.

Якщо раніше вважали, що УЗД щито-подібної залози не потрібно робити усім дітям, то сьогодні, враховуючи значне зростання частоти вузлових утворень у залозі, в тому числі злоякісних утворень, що зазвичай виявляють при випадково-му УЗД, я вважаю, що усім дітям раз на рік слід проводити УЗД щитоподібної залози, особливо підліткам.

Відносно статевого розвитку дітей. Я добре розумію, що педіатри сьогодні дуже перевантажені, цих фахівців щороку стає все менше і вони мають надзвичайно ба-гато роботи, тому у них немає часу, щоб по-вністю оглянути дитину, яка звертається не з ендокринними скаргами. Але все ж таки хоча б раз на кілька років треба перевіряти статевий розвиток хлопчиків, бо не пооди-нокі випадки, коли у військкоматі вперше виявляють відсутність яєчок або вираже-ну затримку статевого розвитку. Слід нага-дувати батькам, щоб вони звертали увагу на статевий розвиток їх хлопчиків.

Все, що є відхиленням від норми — ви-сокий зріст або відставання у зрості, ве-лика чи мала маса тіла або ненормальний колір шкіри, зниження тиску чи навпаки високий артеріальний тиск — повинно на-сторожити педіатра щодо наявності у дити-ни можливої ендокринної патології.

Слід зазначити обізнаність і грамот-ність педіатрів — вони добре знають, що при підвищенні артеріального тиску у дити-

ни необхідно звернутись до ендокриноло-га, тому що це може бути ознакою, напри-клад, надмірної роботи надниркових залоз.

Часто батьки звертаються до ендокри-нолога, коли у дівчаток у 16 років із низь-ким зростом не настає менструальний цикл, що може відбуватись внаслідок низ-ки генетичних захворювань, наприклад синдрому Шерешевського-Тернера.

Направляти дитину до ендокринолога слід у всіх випадках порушення росту, стате-вого розвитку, аномальної будови зовнішніх статевих органів, зміни маси тіла тощо. — З вашої точки зору, чи на достат-ньому рівні відбувається післяди-пломна освіта лікарів?— Я б дуже хотіла, щоб кожен педіатр хоча б раз на 4–5 років пройшов тематич-не удосконалення з дитячої ендокриноло-гії або навчання на робочому місці. Ендо-кринних хвороб стає все більше, і не лише за рахунок захворювань щитоподібної за-лози, а й інших патологій, які раніше у ді-тей не спостерігались, а лише у дорослих.

Було б дуже добре, якби була розро-блена єдина адекватна навчальна програ-ма з дитячої ендокринології. Це та галузь, яка дуже швидко змінюється, у якій швид-ко оновлюється інформаційна база. Зараз проводиться дуже багато нових досліджень, впроваджується чимало нових підходів до лікування. На жаль, не скрізь слідкують за цими змінами, не скрізь інформація вчас-но оновлюється. А що стосується навчання в вузах, то хотілося б мати вищий рівень під-готовки студентів з дитячої ендокринології.

кількість дитячих ендокринологів, що мають кваліфікаційні категорії

динаміка поширеності цукрового діабету серед дітей різного віку (на 10 000 населення)

динаміка захворюваності на цукровий діабет серед дітей різного віку (на 10 000 населення)

7№3(24) АПРЕЛь 2011


наталія Зелінська

Порушення росту у дітей є одні-єю з найбільш частих причин звернення до лікаря, а саме — з приводу затримки зросту.

Разом з тим надто швидкі темпи росту у дітей, випередження зросту порівняно з однолітками не так часто турбує батьків дітей, хоча такий стан може бути наслід-ком низки захворювань, що потребують невідкладної терапії у зв’язку з ризиком серйозних ускладнень для здоров’я.

Випередження зросту у дітей в за-лежності від його ступеня має три гра-дації: вискорослість, субгігантизм та гі-гантизм. Високорослість у дітей діагнос-тують за умови перевищення довжи-ни тіла на 1–2 стандартні відхилення (σ) від середніх показників для даного віку та статі, субгігантизм — на 2–3 σ, гіган-тизм — більше ніж на 3 σ.

Основними причинами високого зрос-ту дітей є:• Сімейна або конституційна високо-

рослість, в тому числі внаслідок вро-дженої (генетично детермінованої) збільшеної чутливості тканин до нор-мального рівня в крові гормону рос-ту (соматотропного гормону, СТГ).

• Ендокриннізахворювання:надмірнасекреція СТГ, деякі форми гіпогона-дизму, передчасний або ранній ста-тевий розвиток, синдром тиреоток-сикозу, гіперкортицизм, ожиріння внаслідок гіперінсулінізму.

• Пухлинигіпоталамусатагіпофіза.• Ряд генетичних захворювань: син-

дроми Клайнфельтера, Марфана, Відемана-Беквіта, Weaver, Сотоса, Пайла, комплекс Карні тощо.Для більш наглядної демонстрації

клінічних проявів деяких хвороб у дітей, що супроводжуються високим зростом,

наводимо клінічні випадки різних форм високорослості у хлопчиків. Для верифі-кації діагнозу дітям проводили загаль-не клінічне обстеження, з визначенням зросту і темпів росту від народження і до моменту обстеження (з оцінкою за пер-центильними діаграмами та сигмальними відхиленнями), індексу маси тіла (ІМТ) за формулою: маса тіла (кг)/зріст (м2), з його оцінкою за перцентильними діаграмами. Оцінювали пропорції тіла, стан статево-го розвитку, вимірювали артеріальний тиск, ліпідний спектр крові, проводили тест толерантності до глюкози, рентгено-графію китиць — для визначення біоло-гічного (кісткового) віку, УЗД щитоподіб-ної залози, при необхідності — МРТ або комп’ютерну томографію головного моз-ку. Гормональні дослідження включали визначення в крові рівня СТГ та інсулі-ноподібного фактору росту (ІФР-1), а за наявності збільшеного рівня СТГ — про-водили супресивний тест з глюкозою (в нормі, в тому числі при конституційній високорослості, після прийому глюко-зи per os в дозі 1,75 г/кг через 60 та 90 хвилин відбувається зниження рівня СТГ в крові до 5 нг/мл і менше). Для діагнос-тики гіпогонадизму в дітей пубертатно-го віку визначали вміст в крові ЛГ, ФСГ, пролактину, тестостерону та естрадіолу. Для діагностики тиреотоксикозу дослі-джували рівень у крові тиреотропного гормону (ТТГ), вільного T4 (вT4) та вільно-го Т3 (вТ3). За необхідності діти були кон-сультовані неврологом, нейрохірургом, офтальмологом (з дослідженням очного дна), генетиком тощо.

Найбільш частою причиною звер-нення до педіатра з приводу високо-го росту є сімейна високорослість. Для неї характерно перевищення зрос-ту від раннього дитинства — на 1–2 σ, нормальна пропорційна будова тіла та вчасний статевий розвиток. Динамі-ка фізичного і статевого розвитку дити-ни зазвичай повторює особливості роз-витку одного чи обох батьків або інших членів родини.

Хлопчик З.Р., 10,5 років, виказу-вав скарги лише на високий зріст. Згід-но з анамнезом він народився з ростом 53 см, масою тіла 2,9 кг. Випереджен-ня зросту від однолітків відмічено з 8 ро-ків, динаміка росту + 10 см за останній рік (рис. 1). Зріст матері — 173 см, бать-ка — 175 см, прогнозований зріст — 180,5 см. При обстеженні: зріст 152 см (+1,8σ), маса тіла 47,1 кг, ІМТ — 20,3 (50-а перцентиль). Будова тіла пропо-рційна, стигми дизембріогенезу відсут-ні. Пульс 80 уд/хв, нормальних влас-тивостей, АТ — 95/60 мм рт.ст. Пору-шень з боку серцево-судинної, легене-вої та травної систем не виявлено. Ста-тевий розвиток допубертатний (І стадія за Таннером). Яєчка в калитці, нормаль-них розмірів і властивостей. Щитоподіб-на залоза не збільшена.

За даними обстеження: кістковий вік — 12 років. Загальні клінічні аналі-зи крові та сечі без відхилень від нор-ми. Гормональні обстеження: СТГ ба-зальний рівень — 2,15 нг/мл (норма 0,1–3,8), ІФР-1 — 416,50 пг/мл (вікова норма 110–565), ФСГ — 2,2 МОд/л (ві-кова норма — 0,3–4,6), ЛГ — 0,2 МОд/л (вікова норма 0,04–3,6), ТТГ — 3,15 мМОд/мл (норма 0,7–6,4), вТ4 — 16,8

8 №3(21) АПРЕЛь 2011


Високорослість у дітей

мМОд/мл (норма 11,5–23,0), вТ3 — 385,2 пкг/дл (норма 210–440). Невро-лог та офтальмолог патології не вияви-ли, поля зору не змінені. ЕКГ, МРТ голов-ного мозку — без патологічних відхи-лень. За результатами обстежень хлоп-чику був поставлений діагноз: сімей-на високорослість. Дані рекомендації щодо подальшого спостереження ендо-кринологом за місцем проживання згід-но з протоколом [2] з проведенням оцін-ки динаміки росту, дослідженням кістко-вого віку 1 раз на рік, рівня ІФР-1 тощо.

Відомо, що усі ендокринні залози бе-руть пряму або опосередковану участь у процесах росту. Одними з найбільш важ-

ливих для росту є гормони щитоподібної залози, які впливають як на диференці-ювання кісткової тканини, так і на ліній-ний ріст кісток. Діти з підвищеною функ-цією щитоподібної залози (тиреотокси-козом) скаржаться на слабкість, швидку втому, підвищену дифузну пітливість, по-стійне серцебиття, тремтіння рук, схуд-нення при незміненому або навіть під-вищеному апетиті, у них зазвичай збіль-шена щитоподібна залоза, а також ано-мально прискорені темпи росту [3].

Хворий Л.М., 14 років (рис.2), посту-пив у відділення зі скаргами на відчуття тиску в ділянці щитоподібної залози, ди-фузну постійну пітливість, емоційну ла-

більність, збільшення розміру очей, від-чуття піску в очах, сльозотечу, головний біль, тремтіння рук, схуднення на тлі під-вищеного апетиту, випорожнення ки-шечника 3–4 рази на день після кожно-го прийому їжі. За даними анамнезу на-родився зі зростом 56 см та масою тіла 3,9 кг. Фізичний і статевий розвиток до початку хвороби — без відхилень від ві-кової норми. Захворів без явної причи-ни, перші скарги з’явились близько 2 мі-сяців тому, динаміка зросту — 1,5–2 см на місяць (рис. 3). При об’єктивному обсте-женні: зріст 177 см (+1,3 σ), маса тіла — 44,5 кг, ІМТ — 14,2 кг/м2 (5-а перцен-тиль). Хлопчик метушливий, хореоїдні

табл. 1. диференційна діагностика основних захворювань, що супроводжуються високим ростом

клінічні ознаки конституційна, сімейна високорослість

Гіпоталамо-гіпофізарний гігантизм

Синдром тиреотоксикозу

Генетичні форми

Сімейний анамнез високого росту

Є Відсутній Відсутній Може бути

темпи росту Прискорені з народження

Прискорені з моменту захворювання

Прискорені з моменту захворювання

Прискорені з народження

випередження росту (σ)

(+) 1–2 σ і більше (+) 3 σ і більше (+) 1–2 σ і більше (+) 1–2 σ і більше

будова тіла Пропорційна У дітей пропорційна, у стар-ших підлітків – типове збільшення китиць рук та стоп, гіпертрофія кісток обличчя

Пропорційна, можуть бути подовжені кінців-ки відносно тулуба.Дефіцит маси тіла

Стигми дизембріогенезу, «павучі» пальці, деформа-ція хребта, клиноподібна грудна клітка тощо

кістковий вік Відповідає паспортному

Відстає від паспортного Відповідає паспортному Відповідає паспортному

Статевий розвиток Відповідає паспортному

Зазвичай відстає від па-спортного

Відповідає паспортно-му, може відставати

В залежності від синдрому

Гіпогонадизм Відсутній Є Може бути В залежності від синдрому

Патологія зору Без патології Може бути обмеження полів зору

Часто – екзофтальм, офтальмопатія


неврологічні розлади

Відсутні Є Значна емоційна лабільність, мо-жуть бути ознаки енцефалопатії


рівень глюкози крові натще

Нормальний Нормальний або гіперглікемія

Нормальний або гіперглікемія

Нормальний

Глюкозо-толерантний тест

Нормальний Порушення толерантності до глюкози або цукровий діабет

Нормальний, можуть бути порушення толе-рантності до глюкози або цукровий діабет


рівень СтГ у випадковій пробі крові

Нормальний;високий нічний пік

Значно підвищений Нормальний Нормальний

тест пригнічення СтГ глюкозою

Позитивний Негативний Позитивний Позитивний

рівень Іфр-1 в випадковій робі крові

Нормальний Значно підвищений Нормальний, може бути знижений


рівень пролактину в крові

Нормальний Нормальний або

підвищений

Нормальний В залежності від синдрому

ліпідний склад крові

Нормальний Атерогенна дисліпопротеїдемія

Нормальний, може бути зниження холестери-ну, ліпідів


лікування Без лікування Аналоги соматостатину, хірургічне, променеве

Тиреостатики Симптоматичне

9№3(24) АПРЕЛь 2011

Педиатрический практикум

посмикування рук, шкіра тепла і дифуз-но волога. Пульс 143 уд/хв, тони серця ритмічні, акцентовані, АТ — 135/55 мм рт.ст. Частота дихань — 20 на хвилину. В легенях — везикулярне дихання. Жи-віт м’який, без болю, печінка збільшена на 1 см. Позитивні симптоми Марі, «теле-графного стовпа», Дельримпля, Мебіуса, Грефе та Кохера, екзофтальм І ст. Щито-подібна залоза збільшена до ІІ ст. за ра-хунок обох часток, еластична, без болю, аускультативно над залозою прослухову-ється судинний шум. Статевий розвиток відповідає ІІ стадії за Таннером.

Додаткове обстеження: загальні ана-лізи крові і сечі, АлТ, АсТ — без відхилень від норми, холестерин — 2,8 ммоль/л (норма до 5,7), ß-ліпопротеїди — 39,19 (норма 35,0–55,0). Гормональні об-стеження: ТТГ — 0,1 мМОд/мл (норма 0,7–6,4), вТ4 — 38,51 мМОд/мл (норма 11,5–23,0), антитіла до рецептора ТТГ (тиреостимулюючі антитіла, TsAb) — 2,5 МОд/мл (норма 0–1,5). ЕКГ: ЧСС 138 уд/хв, синусна тахікардія. За даними УЗД щи-топодібна залоза збільшена за раху-нок обох часток, об’єм правої частки — 9,6 см3, об’єм лівої частки — 9,3 см3, за-гальний об’єм залози — 18,9 см3, ехо-структура знижена, неоднорідна за ра-хунок гіпоехогенних ділянок з обох сто-рін. Офтальмолог: автоімунна офталь-мопатія І ст. Невролог: синдром підви-щеної збудливості на тлі дифузного ток-сичного зобу.

За результатами обстежень хлопчи-ку був поставлений діагноз: дифузний токсичний зоб ІІ ст., декомпенсація. Ав-тоімунна офтальмопатія І ст. Тиреоток-сичний гепатоз. Призначено лікування згідно з протоколом (мерказоліл, ана-прілін, седативні засоби, гепатопротек-тори, електрофорез із гідрокортизоном та лідазою на орбіти). Завдяки лікуван-ню стан дитини значно покращився, те-рапію треба продовжувати з контролем ТТГ, вТ4 згідно з протоколом [2].

Гігантизм внаслідок надмірної се-креції СТГ, який називають гіпоталамо-гіпофізарним гігантизмом, в дитячому віці зустрічається досить рідко. На відмі-ну від дорослих, у дітей гігантизм харак-теризується пропорційним збільшенням усіх частин тіла — за умови відкритих зон росту кісток. У дорослих або підлітків із завершеним фізіологічним ростом і за-критими зонами росту хвороба назива-ється акромегалією і призводить до не-пропорційного збільшення окремих час-

тин тіла (переважно кісток лицьового че-репа, дистальних відділів кінцівок), у та-кому разі хворі можуть бути як високо-го, так і середнього зросту [4]. Майже за-вжди у хворих виявляють аденому гіпо-фіза, що продукує СТГ, і лише зрідка при-чиною гігантизму є надлишкова секреція соматоліберину гіпоталамусом або де-якими пухлинами, що спричиняє гіпер-плазію гіпофізу [5]. Найчастіше до пато-логічного процесу при гігантизмі у дитя-чому віці залучаються мамосоматотро-фи гіпофіза з одночасною гіперсекреці-єю СТГ і пролактину [1, 4, 6]. В основному патологію виявляють під час статевого дозрівання, проте описані випадки хво-роби у дітей віком 1,5 років, 6 і 9 років [7], хлопчики хворіють у 9 разів частіше, ніж дівчатка, у виняткових випадках про-стежується спадковий характер.

Основними клінічними проявами у дітей з гіпоталамо-гіпофізарним гіган-тизмом є прискорення темпів росту від моменту захворювання і патологічно високий зріст. Аденома гіпофізу може бути причиною головного болю, зміни зору внаслідок компресії зорового не-рва, розвитку гіпопітуїтаризму, нецу-крового діабету. За відсутності пухлини хворі з гіпофізарним гігантизмом скар-жаться на м’язову слабкість, підвищену стомлюваність, з часом зазвичай відбу-ваються зміни кістяка у вигляді кіфозу або сколіозу, Х-подібною деформацією нижніх кінцівок. За умови виникнення хвороби до початку пубертату приско-рюється ріст довгих кісток, і, як наслі-док, змінюються пропорції тіла зі збіль-шенням довжини його нижньої частини відносно верхньої, розмах рук стає біль-шим, ніж висота тіла. У дітей вкрай рід-ко зустрічаються акромегалія і парці-альний гігантизм внаслідок підвищеної чутливості окремих частин тіла до СТГ. У хворих поступово розвивається сплан-хномегалія, різні порушення серцево-судинної системи, приєднуються ендо-кринні захворювання, асоційовані з хронічною гіперпродукцією СТГ (в тому числі цукровий діабет). Статевий розви-ток на ранніх етапах хвороби може бути прискореним, але з розвитком гіпопітуї- таризму у хлопчиків з’являється гіпо-плазія статевих органів, у дівчаток пору-шується менструальний цикл. У частини хворих може спостерігатись психічний інфантилізм, розумова відсталість. При рентгенологічному дослідженні спосте-рігається більш сильний періостальний ріст, посилення пневматизації основної

і придаткової пазух, збільшення довжи-ни і зменшення ширини п’ясних кісток і фаланг. Внаслідок затримки осифікації, тривалого збереження епіфізарних хря-щів процес росту триває після пуберта-ту, до 30 і більше років. Розміри турець-кого сідла можуть бути як збільшеними, так і незміненими.

Хворий К.С., 16 років (рис. 4), скар-жився на прискорені темпи росту, ви-сокий зріст, головокружіння, слабкість. Зріст при народженні — 55 см, маса тіла — 3,7 кг. Випередження зросту по-рівняно з однолітками відмічено з 13 ро-ків. Середня динаміка росту 10 см на рік, за останній рік підріс на 13 см (рис. 5). Зріст матері — 170 см, батька — 185 см, очіку-ваний зріст — 184 см. При об’єктивному обстеженні визначені астенічна будо-ва тіла, деформація грудної клітки, шкі-ра та слизові чисті, нормальної воло-гості, пульс 88 уд/хв, ритмічний, стате-вий розвиток не змінений (відповідає ІV стадії за Таннером). Статевий хро-матин — 0%, кістковий вік — 17 років. Зріст — 193 см, (+2,6 σ), маса тіла — 57 кг. ІМТ — 15,4 кг/м2 (менше за 5 пер-центиль). АТ — 100/55 мм рт.ст. Щитопо-дібна залоза пальпаторно не збільше-на, обидві частки м’які, дифузні. Загаль-ні аналізи крові і сечі без відхилень від норми. Гормональні обстеження: ТТГ — 3,08 мМОд/мл (норма 0,17–4,05), вT4 — 13,70 мМОд/мл (норма 11,5–23,0); СТГ: базальний рівень — 5,5 нг/мл (норма 0,1–3,8), після проби з глюкозою — 5,6 нг/мл (проба негативна); ІФР-1 — 798,50 пг/мл (норма 107–310), ЛГ — 3,72 МОд/л (норма 0,6–12), ФСГ — 5,40 МОд/л (нор-ма 1–8), тестостерон вільний — 16,03 пг/мл (норма 13,37–33,17), пролактин — 6 нг/мл (норма 2,8–11,0). На МРТ голов-ного мозку структурних змін не виявле-но. При УЗД печінка, жовчний міхур, під-шлункова залоза, селезінка, нирки не збільшені, без ехоструктурних змін. За даними УЗД об’єм щитоподібної зало-зи 7,8 см3, де права частка — 4,2 см3, ліва — 3,6 см3, ехоструктура залози не змінена. За результатами обстежень хлопчику був поставлений діагноз: гіпо-фізарний субгігантизм. Призначене ліку-вання аналогами соматостатину (сомату-лін в дозі 30 мг внутрішньом’язово 1 раз на 14 днів) з рекомендацією щодо контр-олю лікування згідно з протоколом [2].

Під час пубертату відбувається ін-тенсивний процес росту (ростовий стри-бок), що зумовлено дією статевих гор-монів на лінійний ріст кісток та диферен-

рис. 1. ростограма хлопчика З.р., 10,5 років. діагноз: сімейна високорослість

рис. 3. ростограма хворого л.м., 14 років. діагноз: дтЗ

рис. 5. ростограма хворого к.С., 16 років. діагноз: гіпофізарний субгігантизм

10 №3(21) АПРЕЛь 2011


ціювання кісткової тканини. Саме тому ще однією причиною високого зросту дитини у допубертатному періоді є пе-редчасний статевий розвиток (ПСР). У разі справжнього (церебрального) ПСР у дівчат до 7 років та у хлопчиків до 9 ро-ків спостерігають патологічне приско-рення темпів росту, появу вторинних ста-тевих ознак за ізосексуальним типом, андроген-залежні зміни шкіри (статеве оволосіння, акне, збільшена активність сальних та потових залоз), у дівчат — збільшення молочних залоз та естрогені-зація зовнішніх статевих органів, у хлоп-чиків — збільшення розмірів яєчок, ста-тевого члена і огрубіння голосу.

У хворого Щ.Б., віком 4 роки (рис. 6), з’явилось волосся під пахвами та на лоб-ку, збільшились розміри яєчок та стате-вого члену, збільшився зріст. За даними анамнезу хлопчик народився доношеним, зі зростом 52 см, масою тіла 4,5 кг. Озна-чені скарги з’явились у 3 роки, зі швид-

ким прогресуванням статевого розви-тку. Під час об’єктивного обстеження: зріст — 132 см (+5,9 σ), маса тіла — 32 кг, ІМТ — 18,39 кг/м2 (90-а перцен-тиль). Будова тіла нормостенічна, пропо-рційна, шкіра та слизові оболонки чис-ті, нормальної вологості, на обличчі чис-ленні acne vulgaris, пульс — 88 уд/хв, ритмічний, АТ — 90/45 мм рт.ст. Стате-вий розвиток відповідає ІІІ ст. за Танне-ром (F1, Ax2, P3, окружність яєчок 9 см, довжина статевого члена 6 см). Прове-дені обстеження: загальні аналізи крові, сечі — без відхилень від норми, ТТГ — 3,0 мМОд/мл (норма 0,17–4,05), вТ4 — 14,80 мМОд/мл (норма 11,5–23,0), 17α-гідроксипрогестерон (17α-ОНР) — 2,43 нг/мл (вікова норма ≤2). Проведе-на проба із дифереліном (0,1 мг): до про-би — ЛГ — 4,76 МОд/л (вікова норма <1), ФСГ — 2,86 МОд/л (вікова норма <1), після проби — ЛГ — 33,42 МОд/л, ФСГ — 4,16 МОд/л. Проба розцінена як позитивна (зростання показника ЛГ вище, ніж 10 МОд/л). Статевий хрома-тин — 1%. Рентгенографія китиць: кіст-ковий вік відповідає 13,5 рокам. На МРТ головного мозку — супрапараселярна ектопія коркової речовини головного мозку (гамартома). Консультований не-йрохірургом, діагноз гамартоми підтвер-джено, хірургічне лікування не показа-не. За результатами обстеження хлопчи-ку був поставлений діагноз: справжній передчасний статевий розвиток внаслі-док гамартоми супрапараселярної лока-лізації. Гігантизм. Призначене лікуван-ня аналогом гонадоліберину — дифере-ліном в дозі 3,75 мг внутрішньом’язово 1 раз на 28 днів, з контролем лікування за протоколом [2], контроль МРТ голов-ного мозку через 6 місяців.

Серед генетичних захворювань, які супроводжуються високим зростом, найбільш відомими є синдроми Клайн-фельтера, Марфана і Відемана-Беквіта.

Синдром Марфана є спадковим за-хворюванням, для якого найбільш ха-рактерні високорослість, диспропор-ційна будова тулуба і кінцівок, анома-лії розвитку очей та вух, артеріальна гі-потензія, кіфосколіоз, вади клапанів серця, медіонекроз аорти [8, 9]. Голо-вними діагностичними критеріями син-дрому є патологія кістяка (кілеподібна або воронкоподібна деформація груд-ної клітки, зменшення верхнього сег-менту тіла відносно нижнього або якщо розмах рук перевищує зріст, позитив-ні тести зап’ястка та великого пальця, значний сколіоз; неможливість повного розгинання ліктьових суглобів), патоло-гія зору (ектопія кришталиків), серцево-судинної системи (дилатація або розша-рування висхідної частини аорти, про-лапс мітрального клапану тощо), а та-кож низка вад бронхолегеневої систе-ми, шкіри та м’яких тканин, твердої моз-кової оболонки. У родинному анамнезі є батьки, діти або сібси, у яких присут-ні аналогічні діагностичні ознаки; наявні мутації в гені білка фібриліну-1 (які вва-жають причиною синдрому Марфана).

Хворий Г. М., 15 років (рис. 7), скар-жився на випередження темпів рос-ту, слабкість, втомлюваність, голо-вні болі. При об’єктивному обстеженні: зріст — 194 см (+3,3 σ), маса тіла — 75 кг, ІМТ — 20,27 кг/м2 (50-а перцен-тиль). Динаміка росту — 10 см на рік, за останні 9 місяців — 4 см (рис. 8). На-родився зі зростом 53 см, масою тіла 3,9 кг. Випередження зросту у порівнянні з однолітками відмічено з 7 років. Зріст матері — 173 см, батька — 175 см, очіку-ваний зріст — 180,5 см. Об’єктивно: ас-тенічна будова тіла, непропорційно довгі кінцівки, довгі пальці, шкіра та слизові — чисті, нормальної вологості, пульс — 88 уд/хв, ритмічний, АТ 85/45 мм рт.ст. Статевий розвиток відповідає ІІІ стадії за Таннером. Статевий хроматин — 0%. Ви-явлено мінімальний пролапс мітрально-го клапану, міопію високого ступеня обох очей. Загальні аналізи крові, сечі — без відхилень від норми. Гормональні об-стеження: базальний рівень СТГ — 0,39 нг/мл (норма 0,1–3,8), після про-би з клофеліном через 60 хвилин — 9,45 нг/мл, ІФР-1 — 657,7 нг/мл (віко-ва норма 202-957), ІФР-1 після проби з глюкозою — 307,93 нг/мл, проба роз-цінена як позитивна. Кістковий вік — 17 років. На МРТ головного мозку струк-турних змін не виявлено. Консультова-ний генетиком, діагностовано синдром Марфана. За результатами обстежен-ня хлопчику був поставлений діагноз: синдром Марфана. Гігантизм генетич-но зумовлений. Мінімальний пролапс мі-трального клапану. Міопія високого сту-пеня обох очей.

Отже, діти будь-якого віку із симп-томом високорослості потребують обов’язкового всебічного обстеження у ендокринолога, оскільки перевищення росту може бути одним з проявів цілого ряду патологічних станів і хвороб, які по-требують своєчасного лікування для за-побігання серйозних ускладнень.рис. 5. ростограма хворого к.С., 16 років.

діагноз: гіпофізарний субгігантизмрис. 8. ростограма хворого Г.м., 15 років. діагноз: синдром марфана

рис. 2. Хворий л.м., 14 років. діагноз: дтЗрис. 4. Хворий к.С., 16 років. діагноз: гіпофізарний субгігантизмрис. 6. Хворий Щ.б., 4 роки. діагноз: справжнє передчасний статевий розвитокрис. 7. Хворий Г.м., 15 років. діагноз: синдром марфана

рис. 2. рис. 4. рис. 6. рис. 7.

11№3(24) АПРЕЛь 2011


людмила волобаева

При диагностике эндокринных заболеваний важную роль играют лабораторные иссле-дования. Например, нередки

случаи, когда пациенту с тиреотокси-козом устанавливается иной диагноз только на основании симптоматики. Или при атипичной форме гипотире-оза пытаются упорно лечить анемию.

Педиатры все чаще обращаются к литературе для узких специалистов. Особенно когда ближайший эндокри-нолог находится в районном центре и нет возможности направить к нему на консультацию в соседний кабинет.

Заболевания щитовидной желе-зы (ЩЖ) встречаются в эндокриноло-гической практике чаще всего. С помо-щью контроля нескольких лаборатор-ных показателей врач может точно уста-новить — есть ли изменение функции ЩЖ. Такими основными показателями являются: тиреотропный гормон (ТТГ) и тироксин свободный (FТ4). Напоми-наем, что именно свободная фракция ти-роксина является клинически значимой.

ТТГ, FT4 — основные показатели оценки функции щитовидной железы.

Важно: гипоталамо-гипофизарно-тиреоидная ось заканчивает созрева-ние только в конце пубертата. Значе-ния ТТГ у детей выше, чем у взрослых, особенно в первый год жизни. Непони-мание этого факта приводит к ложной диагностике гипотиреоза и назначению левотироксина без необходимости.

Результаты ↓FT4 ниже нормально-го, а ↑ТТГ выше — указывают на ги-потиреоз, который сопровождается та-кими, например, клиническими про-явлениями: слабость, утомляемость, ухудшение памяти, плаксивость, вы-падение волос и ломкость ногтей, го-ловные боли и головокружения, неко-торое увеличение массы тела.

Повышенный ↑FT4 и пониженный ↓ТТГ — говорят о синдроме тирео-токсикоза, при котором наблюдаются: сердцебиение, потливость, раздражи-тельность, снижение массы тела, эк-зофтальм и т.п.

Сахарный диабет пытаются диа-гностировать на местах с помощью не-вообразимого количества анализов, хотя существуют четкие критерии. Для установления факта нарушения концентрации глюкозы в крови доста-точно определить ее уровень натощак, то есть через 10 часов от последнего приема пищи (но не более 16 часов).

В случае если показатели относят-ся к диапазону «преддиабет» или «диа-

бет», то рекомендуется повторное изме-рение, чтобы исключить лабораторную ошибку. В зависимости от лаборатории результаты могут быть предоставлены как по цельной крови, так и по плазме. Но большинство современных лабора-торий и глюкометров нормированы по плазме. Натощак концентрация глюко-зы практически не отличается вне зави-симости от места забора (палец, вена, пятка и т.д.). Важно помнить, что глю-кометры не могут применяться для точ-ной диагностики вследствие большой (до 20%) погрешности их показателей.

Если результаты несколько раз от-носятся к диапазону «преддиабет», то проводится пероральный глюкозотоле-рантный тест, при котором пациент в течение 3-х дней питается обычно, без ограничения углеводов. Далее, опре-деляется уровень глюкозы в крови на-тощак и через два часа после приема порции глюкозы перорально в дози-ровке 1,75 г/кг, но не более 75 г.

Несахарный диабет. При глюко-зе крови в пределах нормы и симпто-мах диабета (полиурия, жажда и т.п.), важно исследовать мочу по Зимниц-кому. Основные признаки несахарно-го диабета: большой суточный объем мочи (более 40 мл на 1 кг веса), от-носительная ее плотность снижена до 1001–1003. Более подробно диагности-ку сможет провести узкий специалист.

Заболевания надпочечников встре-чаются нечасто, но обладают вполне определенными проявлениями. В слу-чае гипофункции отмечается выражен-ная слабость, снижение веса, потемне-ние кожных покровов и слизистых обо-лочек. Для гипокортицизма характер-ны высокий уровень калия(↑K) и низ-кий уровень натрия(↓Na). При этом на-блюдаются частые гипогликемии. При гиперфункции наблюдаются стрии (растяжки) синюшного и бордового цвета, диспластическое ожирение (пре-

Лабораторная диагностика в эндокринологии

возраст Значения ттГ Значения FT4

мед/л пмоль/л нг/дл

новорождённые (доношенные) 1,3–19 10–22 0,8–1,9

3 дня 1,1–17 22–49 1,8–4,1

10 недель 0,6–10 9–21 0,8–1,7

14 месяцев 0,4–7,0 8–17 0,6–1,4

5 лет 0,4–6,0 9–20 0,8–1,7

14 лет 0,4–5,0 8–17 0,6–1,4

взрослые 0,4–4,0 9–22 0,8–1,8

кровь (венозная или капиллярная) норма Преддиабет диабет

цельная ≥3,3 и ≤5,5 >5,5 и <6,1 ≥6,1

плазма ≥4,0 и ≤6,1 >6,1 и <7,0 ≥7,0

таблица 2. концентрация глюкозы крови натощак, ммоль/л

таблица 1. нормальные показатели ттГ(TSH) и FT4

12 №3(21) АПРЕЛь 2011


имущественно в верхней части тела), увеличение артериального давления. С лабораторной точки зрения при этом отмечается повышенный уровень глю-козы крови, низкий уровень калия(↓K) и высокий уровень натрия(↑Na).

Для оценки функционального со-стояния коры надпочечников уже дли-тельное время используется определе-ние уровня кортизола плазмы в утрен-ние часы (6 до 8 утра). Обнаружение у пациентов нормальных, пограничных или очень низких показателей позволя-ет быстро сориентироваться в ситуации и определить целесообразность дальней-шего обследования. Исследование уров-ня кортизола в произвольно взятый мо-мент времени (не утром) целесообразно только по неотложным показаниям.

Врожденный дефицит коры над-почечников (ВДКН) является наслед-ственным заболеванием. Сопровождает-ся дефицитом ферментов, участвующих в образовании гормона кортизола и дру-гих стероидов. Клиническая картина за-висит от формы ВДКН, но чаще всего отмечаются изменения, связанные с из-бытком андрогенов: нарушенное строе-ние половых органов, раннее половое развитие, избыточное оволосение и дру-гие признаки вирилизации. При соль-теряющей форме — резко выраженное обезвоживание вследствие потери Na с мочой. При диагностике эндокриноло-ги обращают пристальное внимание на уровень надпочечниковых андрогенов, которые значительно превышают норму: 17-оксигидропрогестерона (17-ОНР) и дегидроэпиандростерона (ДГЭА). При этом наблюдается недостаток кортизола.

Патологии роста связаны с избыт-ком или недостатком целого ряда гор-монов, которые оказывают влияние на развитие детей. Для определения необ-ходимости направления к эндокриноло-гу используются центильные и сигмаль-ные таблицы — отклонение от среднего значения более 2SD требует особо при-стального внимания.

Нарушение обмена кальция у де-тей чаще всего встречается в форме ги-покальциемии, при которой наблюда-ется судорожный синдром: ларинго-спазм, тремор подбородка, конечно-стей, тонические судороги и т.п. Ги-покальциемию диагностируют при уровне общего кальция в крови ниже 2,0 ммоль/л (ионизированный каль-ций ниже 0,75–0,87 ммоль/л), а у не-доношенных новорожденных ниже 1,75 ммоль/л (ионизированный каль-ций Ca++ниже 0,62–0,75 ммоль/л).

диагноз определение глюкозы в крови

Глюкоза цельной крови, ммоль/л

Глюкоза плазмы крови, ммоль/л

венозная капилляр-ная

венозная капилляр-ная

сахарный диабет

натощак ≥6,1 ≥6,1 ≥7,0 ≥7,0

через 120 мин после приёма глюкозы

≥10,0 ≥11,1 ≥11,1 ≥12,2

нарушена толерантность к глюкозе

натощак <6,1 <6,1 <7,0 <7,0


≥6,7 и <10,0

≥7,8 и <11,1

≥7,8 и <11,1

≥8,9 и <12,2

нарушена гликемия натощак

натощак >5,5 и <6,1

>5,5 и <6,1

>6,1 и <7,0

>6,1 и <7,0


<6,7 <7,8 <7,8 <8,9

Элемент возраст ммоль/л

Na (натрий) 0–6 мес. 133–155

6 мес.–2 года

133–142

2–3 года 125–143

4–14 лет 137–147

K (калий) 0–1 мес. 4,66–6,66

2 мес.–5 лет

4,15–5,76

6–14 лет 3,69–5,12

возраст мальчики девочки

8–60 сут. 1,87–23,77 3,43–24,15

2–12 мес. 0,35–11,45 0,69–7,63

1–6 лет 0,91–2,48 0,67–1,46

6–8 лет 1,01–2,29 2,52–5,71

8–10 лет 1,85–4,67 2,58–6,23

10–12 лет 6,35–13,30 8,11–18,37

12–14 лет 8,31–18,05 7,78–21,17

14–16 лет 10,64–28,96 9,79–26,74

взрослые 5,23–29,4 3,5–86,7

Пуповинная кровь допубертат взрослые

М Ж, фф Ж, лф

27,3–151,5 0,1–2,7 0,8–6,0 0,4–2,1 1,0–8,7

Пубертатный возраст, стадии полового созревания

I II III IV V

М Ж М Ж М Ж М Ж М Ж

0,1–2,7 0,1–2,5 0,2–3,5 0,3–3,0 0,3–4,2 0,3–4,7 0,9–5,4 0,5–7,0 0,7–5,3 0,6–8,0

таблица 3. критерии диагностики сахарного диабета и других категорий гипер-гликемий по результатам глюкозотолерантного теста

Таким образом, важно обращать внимание на характерные клинические проявления возможных эндокринных заболеваний. И при невозможности опе-ративной консультации эндокриноло-га выполнять минимально необходимые лабораторные исследования, по резуль-

таблица 4. уровни электролитов в сы-воротке и плазме крови у детей (для атомно-абсорбционной спектрофото-метрии)

таблица 6. уровни дегидроэпиандро-стерона в крови, нмоль/л

татам которых возможно исключить или подтвердить наличие эндокринной пато-логии и определиться с необходимостью направления к эндокринологу.

Более детальную информацию можно получить на сайте автора

www.endokrinolog.kiev.ua

таблица 5. уровень 17-гидроксипрогестерона в крови, нмоль/л

фф – фолликулиновая фаза; лф – лютеиновая фаза

13№3(24) АПРЕЛь 2011

лабораторная диагностика

влечения в патологический процесс сосу-дов и нервных окончаний. Наиболее ха-рактерными морфологическими измене-ниями кожи при атопическом дерматите являются:• Акантоз:увеличениечисларядовкле-

ток шиповатого слоя эпидермиса• Спонгиоз: внеклеточный отек—рас-

ширение межклеточных пространств в эпидермисе вследствие увеличения в них межклеточной жидкости

• Паракератоз:процесснезавершенного,неполноценного ороговения

• Гиперкератоз:утолщениероговогослояв результате избыточного образования ороговевших клеток

• Папилломатоз: удлиненные, нередкоразветвленные сосочки дермы

• Вакуолизация:внутриклеточныйотек— образование вакуолей в цитоплазме эпидермоцитовКроме того, атопичная кожа в силу

своей гиперреактивности изменяется в за-висимости от колебаний температуры воз-духа, стрессовых ситуаций, после приня-тия определенной пищи или по другим причинам.

Целью ухода за ребенком с чувстви-тельной кожей и атопическим дерматитом является предотвращение раздражения и повреждения эпидермиса, стимуляция регенерации, поддержание нормальной влажности, кислотности, микробиоцено-за кожи, сохранение или восстановление липидного слоя, и тем самым — профи-лактика обострения заболевания. При-менение смягчающих и увлажняющих средств приводит к устранению сухости кожи, улучшению микроциркуляции,

• Коррекция сухости кожи и восста-новление защитно-барьерной функ-ции. С этой целью используют сред-ства лечебной косметики и препа-раты, идентичные по составу липи-дам кожи или гидролипидной ман-тии кожи.

• Подавлениеиммунозависимоговос-паления в коже путем применения топических кортикостероидов и ин-гибиторов кальционеврина.

базисная наружная терапия ато-пического дерматита проводится в двух направлениях:

Сегодня не вызывает сомнений тот факт, что для ребенка с чув-ствительной кожей, и тем более страдающего атопическим дер-матитом, наружная терапия является патогенетически обосно-ванной и совершенно необходимой. Однако рекомендации по на-ружной терапии, включая уход за кожей и правильное примене-ние местных препаратов, до сих пор не нашли должной поддерж-ки у практикующих врачей. Более того, уход за чувствительной кожей и лечение атопического дерматита зачастую сводятся главным образом к назначению кортикостероидов или симпто-матических средств в виде различных дерматологических пропи-сей, в то время как современные знания и достижения в этой об-ласти остаются не востребованными.

Структурно-функциональные изме-нения кожи при атопическом дер-матите у детейАтопический дерматит у детей, в пер-вую очередь, сопровождается структур-ными изменениями в эпидермисе. Дефи-цит полиненасыщенных жирных кислот наблюдается во всех возрастных груп-пах. В частности, при недостатке линоле-вой кислоты в ацилцерамиды встраивает-ся мононенасыщенная олеиновая кисло-та, которая не может обеспечить сборку ламеллярных гранул. В роговой слой по-падают разрозненные липидные пузырь-ки, которые располагаются в межклеточ-ном пространстве в виде обрывков липид-ных мембран. Это приводит к расслаива-нию мембран и увеличению проницаемо-сти рогового слоя, что быстро приводит к проникновению через роговой слой токси-нов, аллергенов, бактерий. Количествен-ной мерой, отражающей повреждение ли-пидных структур рогового слоя эпидер-миса, а в том числе и дефицита ацилце-рамидов, является величина трансэпи-дермальной потери воды (Transepidermal Water Loss — TEWL). Повышение TEWL наблюдается в острой стадии ато-пического дерматита, симптомом которой является сухость кожи. Установлено, что сухость кожи, сопровождаемая трансэпи-дермальной потерей воды, ведет к повы-шенной системной абсорбции топических глюкокортикостероидов.

При замене линолевой кислоты на бо-лее насыщенную олеиновую кислоту на-рушается не только проницаемость, но и нормальная дифференцировка кератино-цитов. Наблюдается утолщение и быстрое слущивание эпидермиса — гиперкератоз. Наиболее серьезные нарушения при де-фиците линолевой кислоты связаны с на-рушением в обмене простагландинов, ко-торые являются регуляторами, в том чис-ле и местного, иммунитета.

При атопическом дерматите снижа-ется активность фермента 6-десатуразы, что нарушает встраивание линолевой и гамма-линоленовой кислот в церамиды. Дефицит омега-3 кислот при аллергиче-ском воспалении приводит к накоплению арахидоновой кислоты в коже за счет кон-курирующей роли омега-6 кислот за 5-де-сатуразу.морфологические изменения кожи при атопическом дерматитеИзменения в дерме при атопическом дер-матите зависят от возраста, активности аллергического воспаления, степени во-

восстановлению гидролипидной пленки на коже, что способствует сохранению це-лостности рогового слоя, предотвраще-нию выброса цитокинов, запускающих воспалительные процессы в коже.

Для лечебно-косметического ухо-да за чувствительной кожей ребенка ис-пользуют средства, обеспечивающие очищение, увлажнение, защиту и реге-нерацию кожи: влажные салфетки, рН-нейтральное мыло, масла, косметическое молочко, крема, мази.

Исследования и разработки БЮБ-ХЕН полностью направлены на то, чтобы постоянно предлагать для чув-ствительной кожи ребенка оптималь-ный уход и очищение при максималь-но возможной безопасности. Это вид-но на примере таких новинок, как ком-плекс «БЮБХЕН — АКТИВНАЯ ЗА-ЩИТА КОЖИ» и новая серия по уходу «С первых дней» для младенцев с осо-бенно чувствительной кожей.

Оценка ЭКО-ТЕСТА «Очень хоро-шо» целой группы средств для ухода за младенцами свидетельствует о качестве продукции БЮБХЕН, поскольку при ее разработке выбирались только те ингре-диенты, которые известны как оптималь-но переносимые кожей.

Немецкое общество помощи больным кожными и аллергическими заболевания-ми провело клинические испытания про-дукции БЮБХЕН на ее эффективность и переносимость кожей. Протестированные продукты БЮБХЕН обеспечивают опти-мальный уход за чувствительной кожей и рекомендованы в качестве базового ухо-да также для пациентов с нейродермитом. ежедневный уход за чувствитель-ной кожей ребенкаОчищение кожи

При уходе за кожей необходимо преду-предить обезжиривание и обезвожива-ние. Для очищения необходимо исполь-зовать специально разработанные сорта мыла — рН-нейтральные. Мыло детское БЮБХЕН идеально подходит для береж-ного очищения чувствительной кожи ре-бенка. Нежная эмульсионная пенка мыла обеспечивает щадящую очистку, не нару-шает защитный кислотно-липидный слой. Смягчает и увлажняет кожу. Обладает успокаивающим действием.купание

Вне зависимости от возраста пациен-ты с чувствительной кожей и атопиче-ским дерматитом нуждаются в ежеднев-ных 15–20-минутных водных процеду-рах (душ, ванна), которые очищают и увлажняют кожу, предотвращают ее ин-фицирование, улучшают проникнове-ние вглубь кожи лекарственных средств. Вода для купания должна быть дехлори-рованной. Для этого ее отстаивают в те-чение 12 часов, а непосредственно перед купанием ребенка добавляют кипяток для достижения необходимой температу-ры — 35–36°С. Можно также использо-вать воду, прошедшую очистку с помо-щью специальных фильтров. Важно также помнить, что при купании: • нельзяпользоватьсямочалкамиирас-

тирать кожу;

14 №3(21) АПРЕЛь 2011

• желательно применять высококаче-ственные моющие средства с нейтраль-ным рН;

• после купания кожу промокают (невытирать досуха!) полотенцем;

• дляпредотвращенияэффектаиспаре-ния на еще влажную кожу, особенно на участки повышенной сухости, нано-сят смягчающие и увлажняющие сред-ства ухода за кожей. Компания БЮБХЕН предлагает се-

рию средств для купания детей, которые оптимальны для чувствительной кожи.Лосьон для купания 2-фазный обеспе-чивает бережное очищение и интенсивное снабжение кожи жировой смазкой. Иде-альное средство для ежедневного мягкого очищения и ухода за сухой, сверхчувстви-тельной кожей, склонной к аллергическим проявлениям. Состоит из двух фаз — очи-щающей и питающей кожу. Оказывает противовоспалительное и антисептическое действие, устраняет шелушение.Гель для душа и шампунь 2 в 1 — это мягкое средство с провитамином В5 и про-теинами зародышей пшеницы стабилизи-рует и восстанавливает биологический кислотно-липидный слой кожи и поддер-живает ее естественные защитные функ-ции. Обеспечивает мягкое и бережное очищение кожи и волос. Содержит нату-ральные активные и ухаживающие ком-поненты, не содержит мыла.Гель для купания подходит для ежеднев-ного мягкого очищения чувствительной кожи и тонких волос. Обогащает кожу и волосы ценными питательными компо-нентами, сохраняет естественный защит-ный кислотно-липидный слой кожи, ока-зывает успокаивающее и увлажняющее действие, не содержит мыла.

Гель для мытья и душа «календула» мягко очищает кожу ребенка, не вызывая раздражения. БИО-календула успокаи-вает и мягко ухаживает за восприимчи-вой и раздраженной кожей, поддерживает естественное развитие здоровой кожи. Со-держит пантенол и глицерин. Оптималь-но переносится кожей, разработан с це-лью минимизировать риск возникновения аллергических реакций.использование увлажняющих и вос-станавливающих липидный барьер кожи средствПосле ванны кожу необходимо промок-нуть с помощью полотенца и еще на влаж-

ную кожу нанести смягчающее увлажня-ющее средство. Кратность применения увлажняющих средств индивидуальна, может достигать до 5–10 раз в течение су-ток, чтобы кожа постоянно была увлаж-ненной. В периоде стойкой ремиссии, как правило, требуется 2–3 кратное использо-вание косметических средств (после сна, после купания, перед сном).

Как известно, сухость кожи при ато-пическом дерматите приводит к измене-ниям эпидермального барьера и связана с нарушением содержания в ней липидов, поэтому очень важно использовать препа-раты, способные влиять на липидный ба-ланс кожи.

Предпочтительнее использование кос-метических средств, имеющих в своей основе «физиологические липидные сме-си», позволяющие осуществлять как гиги-ену, так и повседневный и лечебный уход за кожей. Такими свойствами обладает Молочко с комплексом «БЮБХЕН — АК-ТИВНАЯ ЗАЩИТА КОЖИ». Оно уха-живает за чувствительной кожей и снаб-жает ее влагой. Оно содержит в своем со-ставе масло подсолнечника и витамин Е.

Успокаивающие кожу и снимающие раздражения природные свойства кален-дулы давно известны и проверены. Чи-стое растительное масло и ценные актив-ные вещества экстракта БИО-календулы являются основой серии БЮБХЕН «Ка-лендула».

БИО-календула поддерживает есте-ственное развитие здоровой кожи, стиму-лирует процесс образования кожных кле-ток, помогая быстрой регенерации кожи, успокаивает чувствительную, воспален-ную кожу. БИО-календула особенно хо-рошо переносится кожей, поэтому ее экс-тракт так высоко ценится. Продукты серии «Календула», прежде всего, рекомендованы для естественной защиты и ухода за:- нежной и чувствительной кожей мла-

денцев- кожей в период беременности- сухой и чувствительной кожей взрослых

Все продукты БЮБХЕН «Календу-ла» проверены дерматологами и успеш-но применяются в клиниках, не содержат красителей, консервантов, ароматизато-ров и минеральных масел.

Масло косметическое детское «Ка-лендула» делает сухую кожу гладкой и эластичной. Нежно ухаживает и не за-трудняет кожного дыхания. Идеально подходит для ежедневного ухода за ко-жей и массажа, а также для нежного очи-щения в области подгузника. Обогащает кожу ценными веществами, увлажняет, оказывает противовоспалительное, успо-каивающее, дезинфицирующее и зажив-ляющее действие.

крем для лица «календула» представ-ляет собой уникальную комбинацию экс-тракта календулы и растительных масел. Он естественным образом ухаживает за чувствительной и сухой кожей. Экстракт календулы и гелиотропин оказывают успокаивающее и противовоспалитель-ное действие. Натуральные растительные масла миндаля, карите и подсолнечника глубоко проникают в кожу и уменьшают потерю влаги. Специальный защитный крем «кален-дула» оптимально переносится кожей. Он быстро успокаивает покрасневшую и воспаленную кожу в области подгузни-ка. Благодаря регенерирующей способно-сти календулы крем снимает раздражение кожи и предотвращает появление опрело-стей. Содержит пантенол, окись цинка и пчелиный воск.

В заключение следует отметить, что правильный уход за чувствительной ко-жей ребенка является важным компонен-том в ускорении улучшения ее состояния и предотвращении возникновения атопи-ческого дерматита. В свою очередь, раз-работка индивидуальных программ ре-абилитации кожи у детей, страдающих атопическим дерматитом, во многом спо-собствует улучшению качества жизни.

• Ежедневноекупание• Увлажнениеипитаниекожи• Контрольфакторов,провоцирующих

обострение болезни• Исключение воздействия раздра-

жающих веществ (парфюмерия, сти-ральные порошки, антистатики)

• Неиспользоватьщелочныемоющиесредства

• Избегатьконтактакожисчрезмер-но жесткой тканью и шерстью

• Короткоподстригатьногтиребенка• Защищатькожуотизбыточногоко-

личества солнечных лучей• Поддерживатьтемпературувоздуха

в помещении не выше 19°С, влаж-ность — 60%

• Устранитьколлекторыпыливпоме-щении

основные правила ухода за чув-ствительной кожей детей и кожей больных атопическим дерматитом:

15№3(24) АПРЕЛь 2011

консультируем родителей

микола веропотвелян, леонід кодунов, Юлія Погуляй

За даними Всесвітньої орга-нізації охорони здоров’я, близько 2,5% новонаро-джених з’являються на світ з різноманітними анома-

ліями розвитку. На 1000 новона-роджених 30–50 мають той чи ін-ший тип успадкованої патології: ген-ні хвороби — 5–14 дітей, хромо-сомні — 6–7, вроджені вади розви-

тку — 19–22, хвороби з вираженою спадковою схильністю — 7–10.

Також, якщо взяти до уваги, що по-над 25% випадків малюкової смерт-ності та інвалідностей з дитинства зумовлено спадковими факторами, а 30% ліжок дитячих стаціонарів зай-няті дітьми зі спадковою патологією, стає зрозумілою безперечна необхід-ність правильної та раціонально орга-нізованої пренатальної діагностики вроджених та спадкових хвороб.

Пренатальна діагностика (ПД) спадкових та вроджених хвороб — но-

вий розділ сучасної медицини, який ви-ник наприкінці 60-х років і сформував-ся на початку 80-х років на стику клі-нічних дисциплін (акушерство, гінеко-логія, неонатологія) та фундаменталь-них і прикладних наук (генетика люди-ни, цитогенетика, молекулярна біоло-гія, біохімія, ембріологія, патофізіоло-гія, тератологія), а також біоетики.

Пренатальна діагностика про-водиться тільки після медико-гене-тичного консультування та є логічним продовженням прогнозу потомства, що дозволяє у більшості випадків

16 №3(21) АПРЕЛь 2011

генетика

СУЧАСНІ МЕТОДИ ІНВАЗИВНОЇ ПРЕНАТАЛЬНОЇ ДІАГНОСТИКИ Частина 1

дати не ймовірну, а однозначну від-повідь щодо спадкової хвороби або вродженої вади майбутньої дитини.

У практичному плані ПД — це комплекс методів, направлених на діагностику різноманітних відхилень у розвитку плода.

Як відомо, методи ПД поділяють-ся на непрямі (об’єкт дослідження ва-гітна жінка) та прямі (досліджується сам плід). Останні можуть бути неін-вазивними (УЗ-сканування, електро-кардіографія, рентгенографія, допле-рографія, МРТ тощо) та інвазивними, або інтервенційними.

Інвазивними методами прена-тальної діагностики називаються внутрішні маткові втручання під уль-тразвуковим контролем, що викону-ються в операційних умовах з метою одержання матеріалу плідного похо-дження для наступних біохімічних, цитогенетичних, молекулярних, іму-нологічних, гістологічних досліджень в різні терміни вагітності.

Вирішальну роль у проведенні ПД мають звичайно заклади медико-генетичної служби, однак першою лан-кою є все ж лікарі акушери-гінекологи, що безпосередньо ведуть вагітну.

Якщо стосовно непрямих та неін-вазивних прямих методів діагности-ки особливо не виникає питань ані в лікарів акушерів-гінекологів, ані в самої вагітної жінки, то стосовно ін-вазивної пренатальної діагностики існує багато помилкових та безпід-ставних побоювань (як у вагітної, так і в лікарів), і даний метод діагностики часто сприймається як щось занадто складне, небезпечне і таке, що не ви-правдовує очікувань та затрачених фізичних та емоціональних зусиль.Загальна характеристика інвазивних методів ПдДостатньо повна інформація про ка-ріотип (хромосомний набір) зарод-ку, біохімічні та генетичні особли-вості його клітин може бути отри-мана лише при дослідженні безпо-середньо тканин самого плоду або його провізорних органів (плацен-ти, хоріону). Відповідно до цього, першим етапом дослідження є за-бір матеріалу. Надалі отриманий ма-теріал використовується для цитоге-нетичних, молекулярно-генетичних, молекулярно-цитогенетичних, біохі-мічних та інших видів досліджень.Показання для проведення інва-зивної пренатальної діагностикиОсновні:1. Віковий чинник матері:а) 35 років та старше з урахуван-

ням результатів ультразвукових та біохімічних обстежень;

б) 40 років і старше незалежно від УЗД і біохімічних тестів;

в) 15 років та молодше.2. Носійство структурних перебу-

дов хромосом одним з батьків

(транслокації, інверсії).3. Мозаїцизм одного з батьків з

хромосомною аномалією.4. Хромосомні аномалії в родині

пробанда.5. Аномалії каріотипу плодів та ді-

тей при попередніх вагітностях (синдроми хромосомних анеу-плоїдій /синдром Дауна та інші/ мікроделеції).

6. Гетерозиготність батьків при ауто- сомно-рецесивних моногенних хворобах (муковісцидоз, ФКУ, АГС та інші).

7. Важкі Х-зчеплені рецесивні хво-роби (гемофілія, міодістрофія Дю-шена / Бейкера, Х-ламкої хромо-соми тощо).

8. Деякі вади розвитку у попере-дньої дитини (в тому числі МВВР), які укладаються в симптомо-комплекс можливого хромосом-ного чи моногенного синдрому.

9. Хвороби метаболізму (ферменто-патії, аномалії амінокислотного, вуглеводного, ліпідного обміну).

10. Критичні показники біохімічних маркерів у сироватці крові ва-гітної (РАРP-А <0,5 Moм, >2,0 Мом; АФП >2,5 Мом; АФП <0,7 Мом; βХГЛ >2 Мом) з математич-ним розрахунком індивідуально-го ризику.

11. Ультразвукові знахідки у плода (МВВР та ВВР з високим індек-сом синдромальності, специфічні УЗ-маркери хромосомних анеу-плоїдій, пренатальних інфекцій).

12. Пренатальні бактеріальні та ві-русні інфекції.

13. Вплив мутагенних та тератоген-них агентів (фізичних, хімічних, біологічних, промислових, по-бутових та природних факторів і медикаментів) напередодні та в критичні періоди вагітності.

Додаткові:1. Звичні викидні хромосомної чи

невстановленої етіології (при нор-мальному каріотипі батьків).

2. Повторні мертвонародження не-встановленої етіології.

3. Вагітність, що виникла внаслідок прийому препаратів стимулюю-чих овуляцію.

4. Вагітність, що виникла внаслі-док сучасних репродуктивних технологій.

5. Стурбованість батьків станом плоду.

6. Планування родини.Зазвичай вони не є достатньо

обґрунтованими самостійними по-казаннями до пренатальної діагнос-тики, але обов’язково враховуються при її плануванні.

Існує два принципових підходи до проведення інвазивних методів пренатальної діагностики:

- проспективний;- ретроспективний.Проспективне обстеження прово-диться у вагітних низького ризику (з необтяженим анамнезом) або не-встановленого ризику (безвибірко-во), які відбираються при проведен-ні масового скринінгу, під час пере-бігу теперішньої вагітності:- фактор віку понад 40 років; - позамежове відхилення від ме-

діани результатів біохімічного скринінгу у сироватці крові мате-рі в I та II триместрах вагітності;

- виявлення характерних вад роз-витку та наявність специфічних прямих і непрямих УЗ-маркерів імовірної генної та хромосомної патології з боку плода та прові-зорних органів у I та II триместрі вагітності.За результатами скринінгу кож-

ної вагітної вираховується індивіду-альний генетичний ризик вірогіднос-ті синдрому Дауна, синдрому Едвард-са і дефектів закриття нервової труб-ки. При цьому має значення вік жін-ки, термін вагітності, дані УЗД, по-казники екскреції БХ-маркерів, вага жінки, особливості перебігу вагітнос-ті та деякі інші показники.

Пороговим ризиком вважається 1:300–1:250 й вище. Однак в кож-ному випадку лікар-генетик індиві-дуально оцінює результати аналізу, порівнює з віковим ризиком і вирі-шує — включати вагітну до групи ри-зику чи ні.

За даними різних досліджень, при такому підході на інвазивну пре-натальну діагностику направляєть-ся в середньому близько 5% вагіт-них жінок.

Ретроспективний підхід визна-чає обстеження родин з обтяженим сімейним генетичним або репродук-тивним анамнезом та високим ри-зиком спадкової патології з прове-денням подальшої цілеспрямова-ної запланованої пренатальної діа-гностики, що передбачає виконання інвазивних пренатальних втручань та спеціальних лабораторних дослі-джень одержаного матеріалу. Відо-мо, що при такому підході приблиз-но кожна 10 родина, що звернулась за медико-генетичним консультуван-ням, потребує проведення інвазив-ної пренатальної діагностики.

Інвазивні методи пренатальної діагностики виконуються переваж-но в спеціалізованих міжобласних

17№3(24) АПРЕЛь 2011

педиатрический практикум

Пренатальна діагностика проводиться

тільки після медико-генетичного

консультування та є логічним продовженням

прогнозу потомства

центрах медичної генетики та пре-натальної діагностики.

Основними умовами, що допус-кають проведення інвазивної ПД, є наступні: наявність операційної, яка відповідає загальним санітарно-гігієнічним та технічним вимогам для виконання малих закритих хірургіч-них внутрішньоматкових втручань, відповідного обладнання та інстру-ментарію, а також наявність лабо-раторій, що акредитовані для прове-дення відповідних видів досліджень.

При проведенні інвазивної пре-натальної діагностики мають забез-печуватися усі чотири основні прин-ципи біоетики — «робити на благо», «не нашкодити», «автономії особис-тості», «справедливості»; і три пра-вила —«правдивості», «конфіденцій-ності» та «інформованої згоди».

Всі пацієнтки, яким пропонується проведення інвазивної пренатальної діагностики, мають бути інформова-ні про характер втручання й поперед-жені про можливі ускладнення. Пе-ред проведенням процедури вагітна жінка має підписати відповідний про-токол інформованої згоди.

Вибір інвазивного методу визна-чається терміном вагітності, пока-заннями до його проведення, інстру-ментальною та лабораторною осна-щеністю центру пренатальної діа-гностики, а також кваліфікацією та досвідом лікаря-оператора.

Серед усіх відомих інвазивних методів пренатальної діагностики найбільш поширений амніоцентез, біопсія ворсин хоріону (плаценти) та кордоцентез.

З решти інших заслуговує уваги фетоскопія, яка раніше використо-вувалася для виявлення вад облич-чя, кінцівок плоду, біопсії тканин та отримання крові плоду, а з розви-тком сучасних 3D/4D УЗ-технологій та широкого впровадження кордо-центезу — використовується ви-ключно для забезпечення візуаль-ного контролю при проведенні за-критої фетальної хірургії.

Безпосередній ультразвуковий контроль вже давно став невід’ємною частиною практично усіх методів ін-вазивних пренатальних втручань. Він включає в себе УЗ-навігацію (наве-дення) інструменту, переважно гол-ки, та УЗ-моніторинг, тобто безпе-рервний ехографічний контроль за положенням і рухом інструменту та плода під час оперативного діагнос-тичного втручання. Це дозволило значно зменшити кількість невдалих спроб, частоту локальних кровотеч та інших ускладнень.

Зазвичай УЗ-контроль прена-тальних інвазивних втручань забез-печується за допомогою двомірної ехографії, тобто в В-режимі скану-вання. В останні 10–15 років, з по-явою новітніх технологій 3D/4D ехо-графії, для цього також використову-ються відповідні сучасні УЗ-сканери (в яких реалізовані ці можливості) та окремі спеціальні пристрої.амніоцентезамніоцентез — малоінвазивне оперативно-діагностичне втручан-ня (пункція) амніотичної порожнини (мішка) для отримання зразка амніо- тичної рідини, що містить клітини плідного походження. Амніоцентез завжди виконується в операційній під контролем ультразвуку для візу-алізації положення голки, що гаран-тує його безпечність.

Найчастіше він проводиться для визначення кількості і структури хромосом або окремих генів пло-да (дитини) при конкретних пока-заннях. Значно рідше проводять-ся біохімічні та інші дослідження для визначення зрілості плода, діа-

гностики гемолітичної хвороби (при Rh-конфлікті) та виявлення окре-мих внутрішньоутробних інфекцій, що можуть викликати різні уражен-ня плода; та визначення показни-ка екскреції дигестивних фермен-тів (загальна лужна фосфатаза, гамма-глютамілтранспептідаза) для диференційної діагностики біліарної атрезії та агенезії жовчного міхура.

Окрім діагностичної, амніоцентез може виконуватися з терапевтичною метою. Це може бути аспірація над-лишкової рідини (амніоредукція) при багатоводді (в тому числі при лікуван-ні фето-фетального трансфузійного синдрому) або введення в амніотичну порожнину спеціальних розчинів (ам-ніоінфузія) при значному маловодді, чи інфузія окремих лікарських препа-ратів для лікування плоду (атріовен-трикулярна блокада) або прискорен-ня дозрівання легень плоду. Амніо-центез також може використовува-тися агресивно — як один із способів переривання вагітності за медични-ми показаннями.

Генетичний амніоцентез може бути запропонований через декіль-ка основних причин, які є показан-нями для його проведення. Однак домінуючим дослідженням при ам-ніоцентезі все ж залишається цито-генетичне (пренатальний аналіз хро-мосом плода).Історія запровадження методуАмніоцентез є історично першим ін-вазивним втручанням, виконаним під час вагітності, і вже понад 100 ро-ків використовується в акушерстві: спочатку для лікування багатоводдя (Prochownik K.L., 1877; von Schatzта Lambi D., 1881), а з 50-х років ХХ сторіччя з діагностичною метою — для виявлення гемолітичної хвороби плода (Bewis D., 1953) за рівнем бі-лірубіну та Х-зчепленої патології, за визначенням статевого хроматину (Fuhs F., Riis P., 1956), які в подаль-шому були замінені на більш ефек-тивні методи.

Вперше генетичний амніоцентез було проведено в США (Steele M.W., Breg W.T.) у 1966 році для отриман-ня хромосомного набору (каріотипу), в 1967 році Jacobson С. B. та Barter R. H. повідомили про діагностику хромосомної аномалії в культурах клітин, отриманих за його допомо-гою, а у 1968 (Valenti C.) було діа- гностовано трисомію за 21 хромо-сомою. Амніоцентез під контролем ехографії вперше виконано у 1972 році (Bang I., Northeved A.) у Данії. В колишньому СРСР амніоцентез по-чали проводити з 1976 року в Мо-скві (НДІ ОЗМіД). У нашій країні це вперше відбулося в 1980 році саме в Кривому Розі, в нашому центрі, який на сьогодні має найбільший до-свід не тільки в Україні, а й у СНД. На нашій базі в різні часи були підготов-лені спеціалісти для регіонів України (Київ, Донецьк, Львів, Сімферополь)

доімплантаційний період (стадія дроблення)

методи екстракорпорального запліднення:- преконцепційна пренатальна

діагностика (полярні тільця)*- доімплантаційна діагностика

(бластомери або трофобласти)*

І триместр вагітності (період органогенезу)

целомоцентез (6–10 тижнів) *

трансцервікальний змив (7–10 тижнів)*

Біопсія хоріону:- трансцервікальний підхід

(9–12 тижнів)- трансабдомінальний підхід

(10 –12 тижнів)

ІІ триместр вагітності (плодовий період)

Плацентобіопсія:- цитогенетична діагностика

(ІІ–ІІІ триместр)- молекулярно-генетична діагностика

амніоцентез: - ранній (13–14 тижнів)- традиційний (16–22 тижнів)- акушерський (ІІ–ІІІ триместр)

кордоцентез (з 18–20 тижнів)

кардіоцентез *

Гепатоцентез *

фетоскопія **

фетоамніографія *

Біопсія тканин плода (шкіра, м’язи, печінка, селезінка) ***

* Метод не знайшов широкого використан-ня у клінічній практиці.

** Використовується переважно з ліку-вальною терапевтичною метою (мікроен-доскопічна хірургія та біопсія тканин плода).

*** Використовується у рідкісних випадках.

Спектр інвазивних методів пренатальної діагностики

18 №3(21) АПРЕЛь 2011


та окремих центрів Росії й Білорусі. На сьогодні в Україні амніоцентез проводиться у всіх вищезазначених містах.терміни вагітності, в які прово-диться генетичний амніоцентезДо 10 тижня вагітності обсяг амніо-тичної рідини складає близько 30 мл й у середньому зростає на 20 мл за тиждень до 14 тижня й на 60 мл до 18 тижнів вагітності. Сеча плода є го-ловним джерелом амніотичної ріди-ни у ІІ та ІІІ триместрі вагітності. Ам-ніоцентез зазвичай проводиться піс-ля 16–17 тижня вагітності (за нашим досвідом найбільш оптимальний тер-мін 18–20 тижнів). З цього часу най-ближчі 2–3 тижні в амніотичній ріди-ні спостерігається найвищий відсо-ток кількості придатних до подаль-шого культивування клітин. З 9 до 14 тижня може проводитися ранній амніоцентез, але внаслідок мало-го об’єму амніотичної рідини і кіль-кості клітин він потребує додаткової амніофільтрації і є менш безпечним, ніж традиційний, в зв’язку з підвище-ним ризиком ускладнень (до 7,6%), в тому числі віддалених (респіраторний дистрес-синдром плода та еквінова-русна деформація стоп (1,3%)).особливі станиРезус (Rh)-негативний фактор кро-ві у вагітноїЯкщо жінка резус-негативна, а чоло-вік резус-позитивний, то протягом 72 годин після проведення амніо- центезу вагітній жінці обов’язково необхідно ввести антирезусний D-імуноглобулін з метою профілак-тики виникнення можливого імун-ного конфлікту між плодом та вагіт-ною жінкою.

Однак станом на сьогодні за до-помогою молекулярно-генетичної ді-агностики можна відійти від безви-біркового проведення антирезускон-фліктної терапії: визначити, який з ва-ріантів комбінації алельних варіантів гену RHD має резус-позитивний бать-ко (гомо- чи гетерозиготний), і в залеж-ності від результатів провести розра-хунок можливих комбінацій алельних варіантів у плода, а вже потім вирішу-вати щодо проведення пренатальної діагностики (амніоцентез з подальшим ДНК-аналізом), щоб точно визначити резус-фактор плода і планувати відпо-відні міри профілактичної терапії.ВІЛ-інфекціяЯкщо вагітна ВІЛ-інфікована, іс-нує певний ризик, що амніоцентез та особливо інші інвазивні втручан-ня (які супроводжуються мікрокро-вотечами і плодово-материнськими трансфузіями), можуть призвести до передачі ВІЛ плоду (особливо якщо інфекційний процес перебуває в ак-тивній стадії). Відсоток таких випад-ків точно не встановлено, тому слід індивідуально вирішувати щодо до-цільності проведення інвазивного втручання або утримання від нього.

біопсія ворсин хоріонуБіопсія ворсин хоріону (БВХ) — це ма-лоінвазивне операційно-діагностичне внутрішньоматкове втручання для отримання маленького зразка вор-синок трофобласту хоріону, які гене-тично ідентичні плоду й відображають його цитогенетичні, молекулярні й біо-хімічні властивості.Історія розвитку методуВперше біопсію хоріону спробували зробити всліпу у 1968 році (Hahre-mann H., Mohr I.), потім під контролем ендоскопії (цервіскопа та гістерос-копа) у 1973 році (Kullander S., San- dahi B.) та у 1974 роках (Hahnre- mann H.), але та методика була невда-лою та незручною. Використання БВХ для пренатальної діагностики впер-ше було впроваджено в Китаї (Сhin Med J.) у 1975 році. В 1978 у Мо-скві (Бахарев З.А. і співавтори) було успішно виконано трансцервікаль-ну щипцеву біопсію трофобласту під УЗ-контролем), про що широко ста-

ло відомо в світі у 1982 році після пу-блікації Z. Kazy. У 1981 році (Niazi M.) у Великобританії вдалося культивува-ти фібробласти з ворсин хоріону, а у 1983 (Simoni G., Brambati B.) запропо-нували «прямий» метод дослідження трофобласту. У 1983 році у Великобри-танії (Ward R. H. T.) та Італії (Simo- ni G., Brambati B.) була запроваджена більш ефективна трансцервікальна аспіраційна БВХ (за допомогою спеці-ального катетера) під контролем ехо-графії а ще через 3 роки, у 1986, було запропоновано (Brambati B., Oldrini A.) вдосконалений найбільш вдалий ме-тод трансабдомінальної аспіраційної БВХ, яка стала найбільш визнаною у світі й основною у І триместрі вагітності. В нашому центрі усі зазначені інстру-ментальні і лабораторні методи були запроваджені у 1985–1986 роках.

терміни, в які проводиться БВХБіопсія ворсин хоріону зазвичай проводиться між 10 і 14 тижнями вагітності (з 14 тижнів проводиться

Задачі діагностики клінічні показання

вибір інструментального методу дослідження

біоматеріал плідного походження

вибір лабораторного методу дослідження

каріотипування

FISH

PCR

CGH

додаткова діагностика

Підтверджувальна діагностика

Загальний алгоритм вибору методу пренатального дослідження

19№3(24) АПРЕЛь 2011


плацентоцентез, який технічно є схо-жим на трансабдомінальну біопсію хоріону); метод може використову-ватися включно до ІІІ триместру ва-гітності, але в пізні терміни значно знижується мітотична активність клітин трофобласту, що впливає на можливість отримання каріо- типу й підвищує відсоток невдач. Проведення БВХ на більш ранніх тер-мінах (до 10 тижня) не рекомендують у зв’язку з підвищенням ризику мож-ливості виникнення ізольованих ре-дукційних аномалій кінцівок та оро-мандибулярного синдрому з гіпоге-незією кінцівок (1,6%).

Переваги БВХ перед іншими пре-натальними дослідженнямиДослідження ворсин хоріону у 10–14 тижнів вагітності має тільки одну велику перевагу перед іншими ме-тодами інвазивної пренатальної ді-агностики — це можливість швидко отримати результат та при необхід-ності перервати патологічну вагіт-ність на ранніх термінах з наймен-шим ризиком для здоров’я жінки, а також це:- відносна простота досліджень,

достатня безпечність, надійність отриманих лабораторних резуль-татів, невелика коштовність до-слідження;

- методика отримання зразка тро-фобласту не пов’язана з потре-бою пошкодження (проколу) хорі-альної та амніотичної оболонки.Основний недолік — можливість

ізольованого плацентарного мозаїциз-му, що трапляється приблизно у 1–3%.

На ранніх стадіях розвитку (пер-ші 6 поділів клітин бластомерів піс-ля запліднення) в 2,8% випадків може виникати ізольований пла-центарний мозаїцизм, коли хромо-сомний набір плода відрізняється від плацентарного. У випадку неви-значеності при одержанні мозаїч-ного каріотипу плода при проведен-ні біопсії хоріону або плацентоцен-тезу досліджуються клітини іншо-го клонального походження — ам-ніотичні (більш приближені за похо-дженням до ембріону) шляхом про-ведення амніоцентезу та подальшо-го культивування клітин амніотич-ної рідини.

кордоцентезкордоцентез — закрите малоінва-зивне операційно-діагностичне вну-трішньоматкове втручання з пунк-цією судин пуповини для отримання крові плода з подальшим проведен-ням цитогенетичних, гематологіч-них, молекулярно-генетичних, біо- хімічних, імунологічних та інших ви-дів досліджень.

Кордоцентез також проводиться з терапевтичною метою для лікуван-ня анемічної форми гемолітичної хво-роби плода, гомозиготної форми α — таласемії, тромбоцитопенії, окремих

порушень серцевого ритму плода, вродженого гіпотиреозу та зобу.

Історія виникнення методуКров з судин пуповини вперше була отримана у 1978 році (Rodeck C. H., Campbell S.) у Великобританії при проведенні фетоскопії, однак у зв’язку зі значним діаметром опе-раційного фетоскопа це супрово-джувалося достатньо високою час-тотою ускладнень та переривань ва-гітності безпосередньо після кордо-центезу. До цього кров плода була отримана у 1973 році (Valenti C.) для діагностики гемоглобінопатій, під час біопсії шкіри плода за допомо-гою ендоамніоскопа. Перший вда-лий кордоцентез під контролем ехо-графії було зроблено у Франції у 1984 році (Daffos F.). В подальшому K. Nicolaidis (Англія) вдосконалив метод до можливості його вико-нання одним оператором. У нашому центрі кордоцентез запроваджено у 1988 році (на заміну кардіоцен-тезу, що проводився до цього), але він не настільки широко використо-вується у порівнянні з амніоценте-зом та БВХ.

Показання до кордоцентезуОкрім традиційних показань до пре-натальної діагностики хромосомних та окремих моногенних хвороб, кор-доцентез використовується для діа-гностики гематологічних спадкових хвороб (гемоглобінопатії, коагулопа-тії, тромбоцитопенії), імунодефіци-тів, визначення гематологічного ста-тусу плода при резус-сенсибілізації та виявлення внутрішньоутробних інфекцій.

За даними протоколів кордоцен-тезів, виконаних у 11 медичних цен-трах Північної Америки США, Канада (1987–1991), частіше за все кордо-центез виконувався для більш швид-кого отримання результатів каріоти-пування плода (40%), діагностики ге-молітичної хвороби (8%) та неімунної водянки плода (7%).

У країнах Середземноморсько-го регіону та Близького сходу най-частіше показаннями для кордоцен-тезу є спадкові хвороби крові (тала-семія). В більшості країн світу (де ви-користовуються усі методи інвазив-ної пренатальної діагностики) най-більш часто показанням для прове-дення кордоцентезу є діагностика ге-молітичної хвороби плода, внаслідок Rh (–) ізоімунізації матері. З широким впровадженням в останні роки неін-вазивного методу виявлення анемії

плода за допомогою доплерографіч-ної оцінки кровообігу у середньомоз-ковій артерії плода, кордоцентез ви-користовується переважно для ліку-вання гемолітичної хвороби.

Певний науково-практичний інте- рес також представляють дослід-ження крові, отриманої за допомо-гою кордоцентезу, для визначен-ня кислотно-лужного, біохімічного та гормонального стану плода при ускладненому перебігу вагітності.

Зазвичай кордоцентез прово-диться після 18–20 тижнів вагітності.

Найбільш частими ускладнення-ми кордоцентезу є кровотеча з міс-ця пункції (40–50%), яка в своїй більшості спонтанно зупиняється че-рез 30–60 секунд; гематома пупо-вини (17%); транзиторні брадикардії (3–12%); хоріоамніоніт (1%); відша-рування плаценти (0,1–0,3%) та пе-реривання вагітності — 2% (вклю-чають 0,8% спонтанних абортів та 1,2% випадків внутрішньоутробної загибелі плода).

Показник переривання вагітнос-ті (протягом 2 тижнів після прове-дення кордоцентезу) багато в чому залежить від попереднього ста-ну плода та показань до втручання. За даними літератури, частота пе-реривань при нормальному перебі-гу вагітності складає 1,3%; при наяв-ності ВВР плода — 6,6%; при затрим-ці розвитку плода — 13,8% та 25% при неімунній водянці плода.

Враховуючи ризик ускладнень, в багатьох країнах світу кордоцен-тез не використовується за тради-ційними стандартними показання-ми щодо рутинних цитогенетичних та молекулярно-генетичних дослі-джень, а проводиться переважно для діагностики спадкових хвороб крові, діагностики та лікування ге-молітичної хвороби плода (винятком є Росія, де кордоцентез є основним методом пренатальної діагностики у ІІ триместрі вагітності, оскільки ге-нетичний амніоцентез майже не ви-користовується).

Серед усіх інвазивних методів пренатальної діагностики саме ам-ніоцентез визнано золотим стандар-том (після аналізу 190 000 генетич-них амніоцентезів, що були викона-ні в США), у зв’язку з найменшим ри-зиком ускладнень, низьким відсо-тком контамінації материнськими клітинами, можливістю проведення широкого спектру цитогенетичних, молекулярно-генетичних, біохіміч-них та серологічних досліджень, до-стовірністю та високим показником отримання результатів.

За даними Кокранівської бази даних (огляд 14 різноманітних до-сліджень), найбільш безпечними ви-знано амніоцентез у другому триме-стрі вагітності та трансабдомінальну БВХ у першому триместрі.

20 №3(21) АПРЕЛь 2011


На інвазивну пренатальну діагностику

направляється в середньому близько 5% вагітних жінок

Сергей антонов

Особенности обеспечения конфиденциальности в медицинской практике Часть 2 (Окончание. Начало в предыдущем номере)

особенности правовой регламентации Соблюдение принципа конфиденциально-сти в отношениях между врачами и паци-ентами обеспечивается в Украине не толь-ко этическими нормами, но и актами дей-ствующего законодательства.

Обязанность хранить в тайне меди-цинскую информацию и данные о паци-ентах распространяется не только на ме-дицинских специалистов, которые прак-тикуют в указанных сферах деятельно-сти, но и их коллег, а также всех тех, кто связан с ними профессионально. В Граж-данском кодексе Украины предусмотрено положение (ч. 3 ст. 286), согласно которо-му любое физическое лицо, узнавшее при выполнении служебных обязанностей или из иных источников о состоянии здоровья либо иную конфиденциальную информа-цию о другом лице, должно воздержаться от ее распространения.

Согласно с Законом Украины «Об информации», информация с ограничен-ным доступом бывает двух видов: тайная и конфиденциальная. В соответствии с та-кой регламентацией и классификацией в сфере медицинской деятельности инфор-мацию с ограниченным доступом можно разделить на два вида: медицинская (вра-чебная) тайна и иная конфиденциальная медицинская информация.

Медицинская (врачебная) тайна при-надлежит к категории тайной информа-ции, которая определяется и охраняется законом, так как содержит сведения, при разглашении которых может быть нанесен вред лицу, обществу и государству. Пра-вила использования сведений, которые со-ставляют медицинскую (врачебную) тай-ну, определяются статьями 39-1, 40 Основ, ст. 286 Гражданского кодекса Украины, 3 статьи 46 Закона Украины «Об инфор-мации», а также некоторыми другими нор-мативными актами. В частности, к тайной информации относится информация о до-норах (крови, органов, гамет), лицах, уча-ствующих в клинических испытаниях и иных медицинских исследованиях.

В соответствии со ст. 286 Граждан-ского кодекса Украины (сокращенно – ГК Украины), к тайной относится информа-ция о состоянии здоровья физического лица, факте обращения за медицинской помощью, диагнозе, а также сведения, ко-торые были получены при его медицин-ском обследовании. Кроме того, в ст. 286 ГК Украины указано, что запрещается требовать и подавать по месту работы или учебы информацию о диагнозе и методах лечения физического лица. Аналогичные положения содержит ст. 39-1 Основ.

В статье 40 Основ раскрыто содержа-ние врачебной (медицинской) тайны. Со-гласно положениям данной статьи, меди-цинские работники и другие лица, кото-рым в связи с выполнением профессио-нальных или служебных обязанностей стало известно о болезни, медицинском обследовании, осмотре и их результатах, интимной и семейной сторонах жизни гражданина, не имеют права разглашать эти сведения, кроме предусмотренных за-конодательными актами случаев.

С 1 января 2011 года особую защиту также получили персональные данные о пациентах, так как вступил в силу Закон Украины «О защите персональных дан-ных», который ограничивает сбор, обра-ботку, хранение и передачу данных, иден-тифицирующих каждое физическое лицо.ограничение доступа к конфиденци-альной медицинской информацииВ Украине действующее законодатель-ство ограничивает перечень случаев, в которых медработник имеет право пере-дать известную ему медицинскую инфор-мацию третьим лицам: если пациент не способен самостоятельно выразить свою волю, при наличии угрозы распростране-ния инфекционных заболеваний, массо-вых отравлений и тому подобное.

В соответствии со ст. 6 Закона Украи-ны «О защите персональных данных» об-работка персональной информации о фи-зическом лице в электронных и иных ба-зах данных возможна только с его согла-сия. Поэтому медицинские учреждения и частнопрактикующие врачи вынуждены оформлять дополнительные документы, подтверждающие согласие пациентов (их представителей) на использование личных сведений в базах данных. В частности, для этого используются специально разра-ботанные анкеты.

Даже в п. 3.6. Этического кодекса врача Украины указано, что медицинская информация о пациенте может быть раз-глашена:• в случае письменного согласия самого

пациента;• в случае мотивированного требования

органов дознания, следствия, прокура-туры и суда, санэпидемслужбы;

• еслихранениетайнысущественноугро-жает здоровью и жизни пациента или других лиц (опасные инфекционные за-болевания);

• вслучаепривлеченияклечениюдругихспециалистов, для которых эта инфор-мация является профессионально необ-ходимой.На практике обеспечение принци-

па конфиденциальности нередко вызыва-ет трудности для медицинских работни-ков, как технические, так и юридические. Кроме ситуаций, связанных с угрозой распространения среди населения опас-ных инфекционных заболеваний, слож-ности возникают и тогда, когда медицин-

ская информация о пациенте касается жизненно важных интересов третьих лиц (родственников, сотрудников); при выяв-лении у пациента венерических заболева-ний; при наличии угрозы здоровью, жиз-ни других людей при умалчивании вра-чом информации об агрессивном поведе-нии страдающего психическими заболева-ниями пациента; при массовых медицин-ских обследованиях; в случаях, когда ме-дработники информируют родственников неизлечимо больного о состоянии его здо-ровья, пытаясь скрыть эту информацию от него; и в других подобных ситуациях.

Литература и нормативные акты1. Закон Укра¿ни «Основи законодавства

Укра¿ни про охорону здоров’я» в³д 19 лис-топада 1992 р. ¹ 2801-XII (²з зм³нами та доповненнями).

3. Закон Укра¿ни «Про захист персональних даних» в³д 01 червня 2010 року ¹ 2297-VI.

4. Тихомиров А.В. Организационные начала публичного регулирования рынка медицин-ских услуг. – М.: Статут, 2001. – С. 97.

5. Шатковська ². В. Правове регулювання ²нституту л³карсько¿ таºмниц³ (укра¿нська ³стор³я та м³жнародний досв³д) / ². В. Шат-ковська // Форум права. – 2009. – ¹ 3. – С. 669–676 [Електронний ресурс]. – Режим доступу: http://www.nbuv.gov.ua/ejournals/FP/2009-3/09sivtmd.pdf.

Сегодня вопросы обеспечения конфиденциальности во взаимоотношени-ях между врачом и пациентом относятся к одним из самых важных в ме-дицинской практике. Во второй части статьи будет освещено правовое регулирование режима конфиденциальности медицинской информации, в частности персональных данных пациента, согласно новому Закону «О защите персональных данных».

21№3(24) АПРЕЛь 2011

юридическая консультация

тина бордий, марина каличевская

Helicobacter pylori — грам-отрицательная палочка, от-ветственная за одну из наи-более частых инфекций, об-

наруживаемых у людей во всем мире [1]. Warren и Marshall первыми куль-тивировали и идентифицировали ми-кроорганизм как Campylobacter pylori в 1982 году. В 1989 его переименова-ли в Helicobacter pylori, была призна-на связь микроорганизма с антраль-ным гастритом, язвами желудка и две-надцатиперстной кишки у взрослых и детей. В 2005 году первооткрывате-лям H.pylori была присуждена Нобе-левская премия по медицине. В пер-вой половине 1990-х годов была под-тверждена связь между хроническим Н.pylori-ассоциированным гастритом у взрослых и злокачественными опу-холями желудка, в частности MALT-лимфомой и аденокарциномой.

H.pylori — грамотрицательные бактерии, имеющие форму спирали, высокоподвижные благодаря много-численным униполярным жгутикам. H.pylori — микроаэрофилы, мощные

производители фермента уреазы; жи-вут в слизи, покрывающей слизистую оболочку желудка.

Важными адаптивными особен-ностями, которые обеспечивают вы-живание микроорганизма в кислой окружающей среде, являются его форма и подвижность, низкая по-требность в кислороде, наличие мо-лекул адгезии, тропных к определен-ным клеткам желудка, и способность к выработке уреазы. Бактериальная уреаза преобразовывает мочевину в аммоний и бикарбонат, нейтрализуя желудочную кислоту и обеспечивая защиту во враждебной, очень кислой окружающей среде. Некоторые из ли-пополисахаридов H.pylori сходны по структуре с антигенами группы кро-ви Lewis. Эта молекулярная мими-крия также помогает длительному су-ществованию бактерии в неблагопри-ятной среде желудка [2].

Факторами патогенности H.pylori являются уреаза, вакуолизирующий цитотоксин, каталаза и липополиса-харид (ЛПС). Уреаза — мощный ан-тиген, вызывающий повышение син-теза иммуноглобулинов G и А. Штам-мы, экспрессирующие вакуолизиру-ющий цитотоксин, который стимули-

рует синтез провоспалительных ци-токинов, могут вызывать более вы-раженное воспаление и наиболее па-тогенны. Каталаза помогает H.pylori выживать в макроорганизме, предот-вращая формирование реактивных метаболитов кислорода из перекиси водорода. ЛПС внешней мембраны H.pylori — слабый индуктор каска-да комплемента хозяина.

Цитотоксин-связанный антиген (CagA) — вероятно, самый важный фактор вирулентности и патогенно-сти H.pylori. Транслокация белка CagA в эпителиальные клетки же-лудка вызывает перестройку их ци-тоскелета и изменяет передачу сиг-налов клетки, что нарушает кон-троль клеточного цикла. Кроме того, CagA-положительные штаммы, как известно, индуцируют экспрессию ферментов, воспроизводящих ДНК, что приводит к накоплению мутаций в супрессоре опухолей p53 [3].

Доказано повышение локальной экспрессии CagA у детей с инфекци-ей H.pylori, имеющих пептические язвы [4].

Также была продемонстрирова-на важная роль пейеровых бляшек в развитии H.pylori-ассоциирован-ного гастрита. Было показано, что H.pylori-индуцированный гастрит не развивался у мышей, лишенных пейе- ровых бляшек, являющихся индук-тивными участками генерации CD4-Т-клеточного ответа в слизистой обо-лочке желудка [5, 6].

H.pylori колонизируют желудок, индуцируют синтез провоспалитель-ных цитокинов и вызывают воспа-ление слизистой оболочки. При этом носители H.pylori, у которых пре-обладают проявления антрально-го гастрита с повышенной кислотно-стью желудочного сока, имеют склон-ность к развитию язвенной болезни, а наличие H.pylori-ассоциированного пангастрита или гастрита с пораже-нием преимущественно тела желудка со снижением секреции более пред-располагает к развитию атрофии сли-зистой (кишечная метаплазия и аде-нокарцинома желудка).

Подтверждена связь инфекции H.pylori с железодефицитной анеми-ей. Существует две главных гипотезы, которые потенциально объясняют эту связь: (1) захват железа (секвестра-ция) самими бактериями и (2) умень-шение всасывания негемового железа, вызванное гипохлоргидрией [7].

В нескольких эпидемиологиче-ских исследованиях была продемон-стрирована связь H.pylori-инфекции со злокачественными опухолями же-лудка. Однако течение прогрессии

22 №3(21) АПРЕЛь 2011

гастроэнтерология

ИНФЕКЦИЯ HELICOBACTER PYLORI

Во всем мире более 1 миллиарда человек

инфицировано H.pylori

от воспаления до рака остается не-ясным. Одна из возможных моделей описывает последовательное разви-тие при инфекции H.pylori гипохлор-гидрии, хронического гастрита, атро-фического гастрита, кишечной мета-плазии и рака желудка [8].

Большинство детей, инфицирован-ных H.pylori, являются бессимптом-ными. Антральный гастрит — наибо-лее частое проявление у детей. Дуоде-нальные и желудочные язвы, связан-ные с H.pylori-ассоциированным га-стритом у детей, встречаются намно-го реже, чем у взрослых. Риск рако-вых образований желудка, включая неходжкинскую лимфому (MALT-лимфому) и аденокарциному, также в основном имеют взрослые.

В последнее время подвергает-ся сомнению связь между H.pylori-ассоциированным гастритом и ре-цидивирующей абдоминальной бо-лью (РАБ). Частота обнаружения H.pylori-ассоциированного гастрита у пациентов с РАБ не намного выше, чем частота выявления инфекции H.pylori в общей популяции. И хотя некоторые исследования демонстри-руют улучшение состояния детей с РАБ и H.pylori-ассоциированным га-стритом после эрадикационной тера-пии, данные недавнего контролируе-мого двойного слепого исследования не подтвердили этого [9]. Гетероген-ность в определениях РАБ и разли-чия в методологии исследований, воз-можно, привели к различным резуль-татам и заключениям. Но в то же вре-мя в позиционном заявлении Северо-американского общества педиатриче-ской гастроэнтерологии, гепатологии и нутрициологии (NASPGHАN) от-носительно инфекции H.pylori у де-тей указывается, что нет никаких убедительных данных относительно проведения рутинного тестирования на H.pylori детей с РАБ [10]. Мета-анализ исследований связи меж-ду инфекцией H.pylori и гастроин-тестинальными симптомами у детей не выявил никакой ассоциации меж-ду РАБ и инфекцией H.pylori, но об-наружил противоречивые свидетель-ства ассоциации между эпигастраль-ной болью и инфекцией H.pylori [11].

Некоторые исследования пока-зывают, что H.pylori защищает ор-ганизм человека от развития ГЭРБ, тогда как другие постулируют при-чинную связь между ними. Мета-анализ исследований у взрослых не нашел никакой связи между эрадика-цией H.pylori и развитием новых слу-чаев ГЭРБ в популяции пациентов с диспепсией [12]. Одно ретроспектив-ное исследование показало значи-тельно более высокую распростра-ненность рефлюкс-эзофагита у детей с инфекцией H.pylori [13].

Также была выявлена связь ин-фекции H.pylori с внекишечными проявлениями, такими как низкорос-лость, иммунная тромбоцитопениче-

ская пурпура и мигрень, с различны-ми уровнями доказательности.ЭпидемиологияВо всем мире более 1 миллиарда че-ловек инфицировано H.pylori. Наи-более высока распространенность этой инфекции в развивающихся странах, где ежегодно количество инфицированных увеличивается на 3–10% по сравнению с 0,5% в разви-тых странах [14]. В развитых стра-нах инфицировано около 10% детей моложе 12 лет, однако серопозитив-ность увеличивается с возрастом на 0,3–1% в год. Исследования серопо-зитивности у взрослых в развитых странах показывают уровень распро-страненности 30–50%. В США пред-полагаемая распространенность — 20% у людей моложе 30 лет и 50% в возрасте старше 60 лет. В развиваю-щихся странах этот уровень намного выше. Так, наши российские коллеги сообщают об уровне инфицирован-ности порядка 70%. Данных о рас-пространенности инфекции H.pylori в Украине нет.

В развивающихся странах не только выше распространенность инфекции H.pylori, но также выше и частота выявления H.pylori-ассоциированного гастрита, рака же-лудка и язвенной болезни.

Эпидемиологические исследова-ния выявили различные факторы ми-кро- и макроорганизма, генетические и экологические факторы, способству-ющие инфекции H.pylori. Они под-тверждают распространение инфек-ции от человека к человеку, возможно, связанное с зубным налетом, но дан-ные о резервуарах и способах переда-чи неполные. Предполагается несколько механиз-мов передачи инфекции H.pylori от человека к человеку: • Выявлены очаги инфекции в се-

мьях, где заражены дети. Возмож-ные пути передачи — фекально-оральный, орально-оральный и гастро-оральный. Передача H.pylori от матери ребенку убедительно до-казывалась при анализе ДНК штаммов микроорганизма, показав-шем идентичность штаммов у мате-рей и их детей [15]. Кроме того, на-личие у матери тошноты и рвоты в сочетании с использованием соски были значительно связаны с риском инфекции H.pylori у детей.

• Теснота жилища и низкий уро-вень личной гигиены также могут играть роль в распространении инфекции.

• Повышенная распространенностьинфекции H.pylori, отмеченная в развивающихся странах, по-видимому, отражает комбиниро-ванный эффект плохих условий жизни, низкой гигиены и скучен-ности.

• Другие возможные пути распро-странения включают вертикаль-ную передачу [16].

• Уперсоналаэндоскопическихка-бинетов H.pylori обнаруживается чаще, чем в популяции.

Факторы макроорганизма также мо-гут играть роль в инфицировании H.pylori: • Детиболеесклонныкостромуте-

чению инфекции, чем взрослые (2% ежегодно).

• Гипохлоргидрия может способ-ствовать колонизации желудка H.pylori.

• Нормальныйэпителий,выстилаю-щий желудок, необходим для пер-систирования H.pylori. Палочка не обнаруживается в атрофированном метаплазированном эпителии.

• Генетическиефакторымогутигратьроль при инфекции H.pylori. У од-нояйцовых близнецов конкордант-ность для язвенной болезни выше, чем у дизиготных.

клиникаИзучая анамнез пациентов с инфек-цией Helicobacter pylori, нужно обра-тить особое внимание на анорексию и потерю веса, бледность и лаборатор-ные признаки анемии, рвоту, боль в животе, связанную с пищей, или ноч-ную, и любые описания желудочно-кишечных кровотечений. Данные при-знаки с высокой вероятностью могут указывать на язвенную болезнь.

Физикальное обследование ре-бенка с инфекцией H.pylori и от-сутствием жалоб обычно не выявля-ет существенных изменений. У ре-бенка с хроническим гастритом, ду-оденитом и язвенной болезнью важ-ными результатами обследования яв-ляются обнаружение болезненности при пальпации в эпигастрии или данных, указывающих на наличие желудочно-кишечного кровотечения (кровь в кале, тахикардия, бледность).

Дети с длительно протекающей язвенной болезнью могут иметь вы-раженную анемию вследствие недиа-гностированного хронического кро-вотечения и не иметь никаких жалоб.диагностикаВ нашей стране принято обследовать на Helicobacter pylori всех детей с жа-лобами на рецидивирующую боль в эпигастрии, независимо от того, выяв-лены изменения слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки при ФЭГДС или нет. В то же время в других странах, в частности США и Европе, показания для тестирования на H.pylori более узкие. Так, обсле-

23№3(24) АПРЕЛь 2011


Физикальное обследование ребенка с инфекцией H.pylori и отсутствием жалоб обычно не выявляет

существенных изменений

дование проводится при эндоскопиче-ски или рентгенологически подтверж-денной язве желудка или двенадцати-перстной кишки; наличии гистологи-ческих признаков MALT-лимфомы, желудочной метаплазии или атрофи-ческого гастрита; указаниях на рак желудка в семейном анамнезе; нали-чии необъясненной железодефицит-ной анемии, резистентной к терапии; а также для подтверждения эради-кации инфекции у детей с осложнен-ной язвенной болезнью или лимфомой и у детей с сохраняющимися симпто-мами. Детям с рецидивирующей аб-доминальной болью или бессимптом-ным детям, даже имеющим повышен-ный риск инфекции (инфицирован-ных членов семьи), рутинное иссле-дование на Н.pylori не рекомендуется.

Как известно, существуют инва-зивные и неинвазивные методы выяв-ления Н.pylori.неинвазивные методыСерологическое исследование — опре-деление IgG к H.pylori имеет хоро-шую специфичность, но его чувстви-тельность невысока, с лучшей корре-ляцией с активной болезнью у взрос-лых, чем у детей. Среди детей серо-логия имеет чувствительность 69%, специфичность 78%, положительную прогностическую ценность всего 31%. Средние уровни антител у маленьких детей значительно ниже, чем у стар-ших детей и взрослых, и возрастные стандартные показатели для детей не были установлены. В конечном ито-ге данный тест оказывается полезным для клинициста, только когда резуль-тат отрицателен и исключает инфек-цию H.pylori. Кроме того, уровни ан-тител длительно (6–12 месяцев) оста-ются высокими после лечения, поэто-му для контроля эрадикации сероло-

гический метод применяться не мо-жет. Европейское и Североамерикан-ское общества педиатрической гастро-энтерологии, гепатологии и питания не рекомендуют использовать сероло-гические тесты в клинике.

Дыхательный уреазный тест с не-радиоактивным изотопом углерода 13C является высоко специфичным и чувствительным у пациентов старше 6 лет. Опыт применения у детей млад-ше 5 лет относительно ограничен. Среди неинвазивных тестов дыхатель-ный 13С тест признан золотым стан-дартом, но он требует наличия специ-альной аппаратуры и довольно дорог. В нашей стране коммерчески доступ-ным дыхательным тестом является Хелик-тест (Россия). Метод основан на кинетической оценке концентра-ции аммиака в воздухе полости рта после приема пациентом порции мо-чевины обычного изотопного состава. При сопоставлении с данными гисто-логического, бактериологического, се-рологического методов и уреазного те-ста у большой группы детей тест пока-зал высокую чувствительность (95%) и специфичность (92%). Результаты теста не зависят от физической актив-ности пациента, они достаточно точны (90%) даже после окончания эради-кационной терапии. Метод прост, де-шев, не требует дополнительной аппа-ратуры и изотопов, результаты полу-чают сразу же в ходе исследования.

Тест на обнаружение антигена H.pylori в кале может использовать-ся и как инструмент диагностики, и особенно как контроль лечения. Этот тест демонстрировал чувствитель-ность, специфичность, положитель-ную и отрицательную прогностиче-скую ценность — 98%, 99%, 98% и 99% соответственно. Фекальный мо-

ноклональный антигенный тест, при-менявшийся у детей моложе 7 лет в развивающихся странах для диагно-стики инфекции H.pylori, имел чув-ствительность 100% и специфичность 97,7% [17]. У детей моложе 2 лет тест имел 100%-ную чувствительность и специфичность. Широкое внедрение данного теста в отечественную меди-цинскую практику ограничивает его высокая стоимость.

Обнаружение антигена H.pylori с помощью ПЦР возможно в кале, слю-не, зубном налете. При использовании праймеров, полученных из нуклео-тидной последовательности гена уре-азы А или В H.pylori, чувствитель-ность и специфичность метода подоб-ны гистологическому исследованию.

Инвазивные методы основаны на исследовании биоптатов, получен-ных при эндоскопии. При обнаруже-нии органической патологии (язва, атрофический гастрит, кишечная ме-таплазия, MALT-лимфома) эти ме-тоды диагностики являются предпо-чтительными. Биоптаты берутся из разных участков (антрум, тело, пе-реходные зоны желудка). Понятно, что такое исследование должно про-водиться с адекватным уровнем обез- боливания. Биоптаты, полученные в препилорической зоне, имеют са-мый высокий уровень обсемененно-сти H.pylori. Если пациент недавно принимал антисекреторные препа-раты, патоген часто обнаруживается в теле и переходных зонах желудка.

Бактериологическое исследова-ние биоптатов обладает наибольшей специфичностью из всех методов диа- гностики H.pylori, позволяет оце-нить токсигенные свойства возбуди-теля и его чувствительность к анти-биотикам, но достаточно сложное и трудоемкое (что сказывается на чув-ствительности), дорогостоящее и требует много времени (ответ не ра-нее, чем через неделю).

Гистологическое исследование биоптатов с окраской серебрением по Вартину-Старри считается золотым стандартом среди инвазивных мето-дов. Этот метод позволяет не только выявить возбудителя, но и оценить характер патологических изменений слизистой оболочки.

Биохимическое исследование био-птатов основано на выявлении уреаз-ной активности H.pylori (CLO-тест, Хелпил-тест, быстрый уреазный тест и др.). При этом большую специфич-ность имеют так называемые холод-ные тесты, которые проводятся при комнатной температуре, без использо-вания термостата. Эти тесты просты в использовании, имеют специфичность 100%, чувствительность 75%, позволя-ют получить результат за период вре-мени от 20 минут до 24 часов.

Выявить H.pylori в биоптатах с высоким уровнем чувствительности и специфичности позволяет и метод ПЦР.

24 №3(21) АПРЕЛь 2011


рис. 1. нодулярный гастрит

Кроме того, при ФЭГДС мож-но обнаружить специфичный для H.pylori нодулярный гастрит, харак-теризующийся наличием выпячива-ний слизистой оболочки желудка по типу «булыжной мостовой» вслед-ствие лимфоидной гиперплазии (рис. 1). Однако только около 50% инфи-цированных детей имеют данные эн-доскопические признаки.Показания для лечения инфекции Helicobacter pylori: • документированная желудочная

или дуоденальная язва; • гистологически подтвержденная

желудочная метаплазия; • желудочнаяMALT-лимфома;• предшествующая документиро-

ванная желудочная или дуоде-нальная язва с текущей активной инфекцией;

• железодефицитная анемия,рези-стентная к терапии.Хотя нет очевидных показаний

к лечению гастрита без язвы или функциональной диспепсии, многие клиницисты назначают эрадикаци-онную терапию для предотвращения долгосрочных осложнений. Такой подход закреплен и в отечественных педиатрических гастроэнтерологиче-ских протоколах.

Тройная терапия является стан-дартом лечения для детей. Ингибитор протонной помпы (ИПП) или кол-лоидный субцитрат висмута в ком- бинации с двумя антибиотиками счи-таются эффективными для эрадика-ции H.pylori. Наиболее эффективной на сегодня признана схема с амокси-циллином и кларитромицином в тече-ние 1–2 недель. Тройные режимы те-рапии, которые также могут исполь-зоваться у детей, включают ИПП или коллоидный субцитрат висмута в комбинации с кларитромицином и метронидазолом или амоксицилли-ном и метронидазолом.

В то же время многими специа-листами в области гастроэнтероло-гии признается, что данные схемы, достаточно эффективные при лече-нии взрослых пациентов, у детей по-казывают не такие хорошие резуль-таты. В 2007 году были опублико-ваны результаты анализа эффектив-ности различных схем эрадикации у детей по данным регистра Европей-ского общества педиатрической га-строэнтерологии, гепатологии и пи-тания (ЕSPGHАN), который пока-зал, что у детей более эффективными оказались висмут-содержащие схе-мы — 77% по сравнению с 64% для ИПП-содержащих схем. Не было об-наружено разницы между 1-недель-ным курсом лечения и 2-недельным, и в целом был сделан вывод, что ва-рианты терапии, рекомендуемые для взрослых, не подходят для детей [18].

Неудачи эрадикации также могут быть связаны с несоблюдением режи-

ма лечения из-за неблагоприятных эффектов или устойчивости к метро-нидазолу или кларитромицину. Не-благоприятные эффекты могут быть уменьшены дополнением пробиоти-ков типа Lactobacillus GG.

Всего одно исследование изуча-ло эффективность последователь-ной терапии у детей (омепразол плюс амоксициллин 5 дней, затем омепра-зол, кларитромицин и тинидазол еще 5 дней); эрадикация H.pylori была отмечена более чем у 90% детей [19].

Риск постэрадикационной ин-фекции Н.pylori выше в течение пер-вого года, большинство рецидивов в течение этого периода не связаны с повторным заражением. Рецидивы инфекции H.pylori более часты у де-тей младшего возраста и у тех, кото-рые лечились схемами с низкой эф-фективностью.

Характер питания ребенка мо-жет способствовать лечению. Ягодные соки и молочные продукты имеют не-большой бактериостатический эффект в отношении H.pylori. Два рандоми-зированных плацебо-контролируемых исследования показали эффектив-ность продуктов, содержащих про-биотики, как дополнение к стандарт-ной тройной терапии для эрадикации H.pylori у детей [20, 21]. Одно про-спективное исследование у взрос-лых показало, что дополнение вита-мина C к режиму лечения H.pylori амоксициллином, метронидазолом и висмутом может значительно повы-сить уровень эрадикации [22].

Среди мер профилактики инфек-ции H.pylori наиболее перспектив-ным является применение вакцины, разработка которой проходит сейчас ІІ этап клинических исследований.

Литература1. Blecker U. Helicobacter pylori-associated

gastroduodenal disease in childhood. South Med J. Jun 1997; 90(6):570-6; quiz 577.

2. Appelmelk BJ, Simoons-Smit I, Negrini R, et al. Potential role of molecular mimicry between Helicobacter pylori lipopolysac-charide and host Lewis blood group anti-gens in autoimmunity. Infect Immun. Jun 1996;64(6):2031-40.

3. Figueiredo C, Machado JC, Yamaoka Y. Pathogenesis of Helicobacter pylori Infec-tion. Helicobacter. 2005;10 Suppl 1:14-20.

4. Rick JR, Goldman M, Semino-Mora C, et al. In situ expression of cagA and risk of gas-troduodenal disease in Helicobacter pylori-infected children. J Pediatr Gastroenterol Nutr. Feb 2010;50(2):167-72.

5. Kiriya K, Watanabe N, Nishio A, et al. Es-sential role of Peyer's patches in the develop-ment of Helicobacter-induced gastritis. Int Immunol. Apr 2007;19(4):435-46.

6. Nagai S, Mimuro H, Yamada T, et al. Role of Peyer's patches in the induction of Helico-bacter pylori-induced gastritis. Proc Natl Acad Sci U S A. May 22 2007;104(21):8971-6.

7. Baysoy G, Ertem D, Ademoglu E, et al. Gas-tric histopathology, iron status and iron defi-ciency anemia in children with Helicobacter pylori infection. J Pediatr Gastroenterol Nutr. Feb 2004;38(2):146-51.

8. Williams MP, Pounder RE. Helicobacter py-lori: from the benign to the malignant. Am J Gastroenterol. Nov 1999;94(11 Suppl):S11-6.

9. Ashorn M, Rago T, Kokkonen J, et al. Symp-tomatic response to Helicobacter pylori erad-ication in children with recurrent abdominal pain: double blind randomized placebo-controlled trial. J Clin Gastroenterol. Sep 2004;38(8):646-50.

10. [Guideline] Gold BD, Colletti RB, Abbott M, et al. Helicobacter pylori infection in children: recommendations for diagnosis and treatment. J Pediatr Gastroenterol Nutr. Nov 2000;31(5):490-7.

11. Spee LA, Madderom MB, Pijpers M, van Leeuwen Y, Berger MY. Association be-tween helicobacter pylori and gastrointesti-nal symptoms in children. Pediatrics. Mar 2010;125(3):e651-69.

12. Yaghoobi M, Farrokhyar F, Yuan Y, Hunt RH. Is There an Increased Risk of GERD After Helicobacter pylori Eradication?: A Meta-Analysis. Am J Gastroenterol. Jan 19 2010; 105(5):1007-13; quiz 1006, 1014.

13. Moon A, Solomon A, Beneck D, Cunning-ham-Rundles S. Positive association be-tween Helicobacter pylori and gastroesoph-ageal reflux disease in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr. Sep 2009;49(3):283-8.

14. Rosenberg JJ. Helicobacter pylori. Pediatr Rev. Feb 2010;31(2):85-6; discussion 86.

15. Konno M, Fujii N, Yokota S, et al. Five-year follow-up study of mother-to-child transmis-sion of Helicobacter pylori infection detected by a random amplified polymorphic DNA fingerprinting method. J Clin Microbiol. 43(5):2246-50.

16. Grubel P, Huang L, Masubuchi N, Stutzen-berger FJ, Cave DR. Detection of Helico-bacter pylori DNA in houseflies (Musca do-mestica) on three continents. Lancet. Sep 5 1998;352(9130):788-9.

17. Raguza D, Machado RS, Ogata SK, et al. Validation of a monoclonal stool antigen test for diagnosing Helicobacter pylori infection in young children. J Pediatr Gastroenterol Nutr. Apr 2010;50(4):400-3.

18. Oderda G., Shcherbakov P., Bontems P. et al. Results from the Pediatric European Register for Treatment of Helicobacter pylori (PERTH) // Helicobacter.— 2007.— 12.— Р. 150—156.

19. Francavilla R, Lionetti E, Castellaneta SP, et al. Improved efficacy of 10-Day sequential treatment for Helicobacter pylori eradication in children: a randomized trial. Gastroenter-ology. Nov 2005;129(5):1414-9.

20. Lionetti E, Miniello VL, Castellaneta SP, et al. Lactobacillus reuteri therapy to reduce side-effects during anti-Helicobacter pylori treatment in children: a randomized placebo controlled trial. Aliment Pharmacol Ther. Nov 15 2006;24(10):1461-8.

21. Goldman CG, Barrado DA, Balcarce N, et al. Effect of a probiotic food as an adjuvant to triple therapy for eradication of Helico-bacter pylori infection in children. Nutrition. Oct 2006;22(10):984-8.

22. Zojaji H, Talaie R, Mirsattari D, et al. The efficacy of Helicobacter pylori eradi-cation regimen with and without vitamin C supplementation. Dig Liver Dis. Sep 2009;41(9):644-7.

25№3(24) АПРЕЛь 2011


Бактериологическое исследование биоптатов

обладает наибольшей специфичностью из всех методов диагностики

H.pylori

елена черненко

— данило антонович, насколь-ко актуальна проблема воспали-тельных поражений почек и мо-чевыводящих путей?— Воспалительные поражения почек доминируют среди всех урологиче-ских заболеваний, их распространен-ность достигает 60%. Одно из первых мест по частоте занимает пиелонеф-рит — неспецифическое инфекционно-воспалительное заболевание почек с преимущественным поражением па-ренхимы почки. — имеют ли воспалительные за-болевания мочевой системы у детей свою специфику?— Да, причем речь идет о существен-ных отличиях. В основе любого воспа-лительного процесса — будь то в уре-тре, мочевом пузыре или почках — ле-жит вторжение микроорганизмов в указанные органы вследствие наруше-

Патология органов мочевыделительной системы занимает одно из ведущих мест в структуре общей заболеваемости у детей. Болезни почек и мочевыводящих путей — самая распространенная патология детского возраста после за-болеваний органов дыхания. Об этиологии, особенностях патогенеза и современном лечении воспалительных забо-леваний мочевой системы у детей мы беседовали с главным детским урологом МОЗ Украины, д.м.н., профессором, за-ведующим клиникой детской урологии Института НАМН Украины Данилой Антоновичем Сеймивским.

ния оттока мочи. А предпосылкой, как правило, служат врожденные дефекты мочеполовой системы. Например, пие-лонефрит у детей — это в 95% случа-ев вторичное заболевание, в основе ко-торого лежит аномалия развития орга-нов мочевой системы. — о каких пороках идет речь?— Чаще всего наблюдаются пузырно-мочеточниковый рефлюкс (характери-зующийся обратным током мочи в поч-ку из мочевого пузыря по мочеточни-ку), гидронефроз (расширение соби-рательной системы почки), мегауретер

(расширение мочеточника разной сте-пени). У мальчиков могут выявляться клапаны задней уретры (врожденные складки слизистой оболочки в проста-тическом отделе мочеиспускательно-го канала, препятствующие опорожне-нию мочевого пузыря). — в каком возрасте обычно вы-являются подобные нарушения развития?— Все зависит от характера аномалии. Пороки нижних мочевыводящих путей, как правило, дают о себе знать сразу после рождения. Но иногда врожден-

26 №3(21) АПРЕЛь 2011

Воспалительные заболевания органов мочевыделительной системы у детей

ВоВремя распознать, грамотно лечить

урология

ная аномалия долгое время не проявля-ется. При этом постепенно нарушается кровоснабжение почки, страдает уро-динамика — и любой инфекционный агент, проникший в организм, напри-мер при острой респираторной инфек-ции, попадает на подготовленную по-чву. Очевидно, что в таком случае вос-палительные заболевания мочевой си-стемы развиваются вторично. При от-сутствии лечения появляются ослож-нения — гнойные процессы (апостема-тозный нефрит, абсцессы, паранефрит, уросепсис), прогрессирующее наруше-ние функции канальцев и хроническая почечная недостаточность, нефроген-ная артериальная гипертензия, бакте-риемический шок и другие.

Причиной воспалительного пора-жения мочевой системы бывают функ-циональные нарушения. Здесь лидиру-ет такая патология, как нейрогенный мочевой пузырь. Данное заболевание заключается в том, что сигналы нерв-ной системы воспринимаются мочевым пузырем замедленно (гипорефлексия) или ускоренно (гиперрефлексия); ре-бенок ходит в туалет редко или, на-оборот, очень часто.— учитывая преимущественную этиологию воспалительных за-болеваний мочевой системы, какова роль пренатальной диа-гностики в выявлении пороков развития? — Будущей матери следует проходить ультразвуковое обследование в 14–16 недель — именно в этом сроке бере-менности уже можно обнаружить от-клонения от нормы в развитии мочевы-делительной системы плода. При УЗИ в сроке 22–24 недели можно точно диа- гностировать порок развития.

Кроме того, учитывая распростра-ненность проблемы, каждому ребенку в первые полгода жизни следует про-водить УЗИ органов мочевыделитель-ной системы. Это очень важно, ведь раннее выявление пороков развития позволяет заведомо спланировать ле-чение, своевременно устранить дефек-ты, а значит, предупредить возникно-вение воспалительных процессов.— в каких случаях педиатр обя-зан направить своего пациента к детскому урологу?— Сложность в том, что жалобы при воспалении органов мочевой системы, как правило, неспецифичны. Так, про-блема нередко заявляет о себе резким повышением температуры тела до 39–40оС при отсутствии видимых предпо-сылок. Ребенок здоров, у него не бо-лит горло, нет кашля или насморка, но температура почему-то повышается. В случае такого «необъяснимого» по-вышения температуры часто назнача-ют антибиотики, чем усугубляют, а не устраняют истинную проблему.

Еще один неспецифический сим-птом — боли в области пупка. В осно-ве их появления лежит повышение дав-ления в верхних мочевых путях вслед-ствие сокращений (спазмов) мочевого пузыря. Возникновение таких болей пе-диатры часто связывают с поражением ЖКТ — желчного пузыря, поджелудоч-ной железы, кишечника. Предполагают

гастрит, колит, дискинезию желчевыво-дящих путей. А с точки зрения уролога, такой симптом очень характерен для по-роков развития мочевой системы.

Что касается специфических уро-логических жалоб, то основная — это расстройства мочеиспускания. Самые распространенные — это учащение мочеиспусканий, энурез (когда ребе-нок старше трех лет во время сна мо-чится в постель), дневное неудержание мочи (неспособность ребенка добежать до туалета при позывах, не замочив трусики), затрудненное мочеиспуска-ние. И здесь кроется другая проблема: дети сейчас по 2–3 года «засиживают-ся» в одноразовых подгузниках, и ро-дители не замечают или не расценива-ют как тревожный симптом даже су-щественное учащение мочеиспусканий. — наблюдаются ли в симптома-тике воспалительных заболева-ний мочевой системы половые различия?— Да, у девочек чаще возникают бо-лезненные позывы к мочеиспусканию. При этом ребенок приседает, чтобы за-держать мочеиспускание, жалуется на боль в промежности, которая проходит после мочеиспускания. Для мальчиков более характерно затрудненное моче- испускание, когда моча отходит вялой струей. — может ли ребенок «простудить» почки или мочевой пузырь? — Действительно, родители часто свя-зывают начало заболевания циститом или пиелонефритом с переохлаждени-ем (ребенок посидел на холодном пара-пете, промочил ноги). Да, воспаление может развиться вследствие пере- охлаждения, но когда мы ищем причи-ну, то оказывается, что у ребенка либо есть порок развития мочеполовой си-стемы, либо нарушены функции почек или мочевыводящих путей.— какие еще встречаются за-блуждения относительно уроло-гических заболеваний у детей?— С недавнего времени за лечение больных с нарушениями мочевой си-стемы берутся все, кому не лень. Так, чрезмерная «психологизация» наруше-ний мочеиспускания приводит к тому, что ребенка с энурезом или неудер-жанием мочи педиатр направляет не к урологу, а к психологу или психо-терапевту! Это безответственный под-ход, ведь без надлежащей диагностики и лечения можно пропустить вполне конкретную проблему — структурный порок развития, и дождаться осложне-ний, вплоть до потери функции почки. С другой стороны, встречается и дру-гая крайность — выдача направления к детскому хирургу без верификации порока мочевых путей.— а ведь нарушения функцио-нирования мочевой системы со-провождаются не только физи-ческим, но и моральным диском-фортом…— Совершенно верно! Поэтому ребен-ка следует обследовать и лечить, пока он еще мал, не осознает своей пробле-мы и не приобрел многочисленных комплексов.

— расскажите, пожалуйста, ка-ков алгоритм обследования ре-бенка при воспалительных за-болеваниях мочевой системы?— Прежде всего, нужно помнить о приведенной выше статистике и стре-миться не просто подтвердить диа-гноз, скажем, цистита или пиелонеф-рита, но и выяснить причину недуга, убедиться, что нет врожденных ано-малий. Так, повышение числа лей-коцитов в поле зрения при анализе мочи, как и появление белка, — это данные, позволяющие лишь заподо-зрить пиелонефрит, но не верифици-ровать диагноз. Поэтому анализ мочи является первым, но не единственным исследованием при воспалительных болезнях мочевой системы. Необходи-мо провести ультразвуковое исследо-вание почек и мочевыводящих путей.

Если по результатам УЗИ поро-ка развития почек и мочевых путей не обнаружено, то следует назначить ан-тибиотикотерапию (ни в коем случае не вслепую, а на основании результа-тов посева мочи и пробы на чувстви-тельность к препаратам). Если у про-леченного ребенка повторно возника-ет острый пиелонефрит или же лей-коцитурия продолжается, несмотря на АБ-терапию, то следует выпол-нить рентгенологическое исследова-ние. Так, самая частая причина остро-го или хронического пиелонефрита у детей — пузырно-мочеточниковый рефлюкс — выявляется только с по-мощью рентгеновского исследования, а точнее, цистографии (с заполнени-ем мочевого пузыря контрастным ве-ществом). И, наконец, третье иссле-дование при воспалительном пораже-

нии органов мочевой системы — экс-креторная урография с фуросемидо-вым тестом — рентгенологический ме-тод исследования мочевыводящих пу-тей, основанный на способности поч-ки выделять рентгеноконтрастные ве-щества. — допустим, диагноз «цистит» или «пиелонефрит» установлен. ка-ковы стандарты лечения воспа-лительных заболеваний органов мочевыделительной системы?— При отсутствии структурных ано-малий почек и мочевыводящих путей необходимо быстро устранить воспа-ление. Для этого назначается мощная антибактериальная терапия.— но ведь у антибиотиков есть побочные эффекты, особенно если пациент — ребенок перво-го года жизни?— Поэтому врач-уролог должен по-стоянно контролировать состояние па-

27№3(24) АПРЕЛь 2011

спецматериал

Пиелонефрит у детей в 95% случаев является вторичным

заболеванием, в основе которого лежит

аномалия развития органов мочевой системы

циента. Родителей же следует заранее предостеречь: они ни в коем случае не должны сами решать, когда прекра-тить давать ребенку лекарства. Следует разъяснить им, что недолеченное вос-паление может возобновиться, и спра-виться с ним будет труднее.

На следующем этапе лечения (а в ряде случаев и совместно с антибиоти-ками) применяются уросептики. Здесь препаратом выбора является лекар-ственный препарат на растительной основе — Канефрон Н немецкой ком-пании «Бионорика». В состав Канеф-рона Н входят лекарственные расте-ния, выращенные в экологически чи-стых районах: золототысячник (Herba Centaurii), любисток (Radix Levistici), розмарин (Folia Rosmarini).

Этот препарат, произведенный по особым технологиям, оказывает не-специфическое противовоспалитель-ное, противомикробное, щадящее мо-чегонное и спазмолитическое дей-ствие. Эффекты Канефрона Н на ор-ганизм обусловлены входящими в его состав эфирными маслами (лю-бисток, розмарин), фенолкарбоно-выми кислотами (розмарин, люби-сток, золототысячник), фталидами (любисток), горечами (золототысяч-ник). Эффективность Канефрона Н подтверждена результатами клиниче-ских исследований.

У данного препарата практически нет побочных эффектов, он показан даже новорожденным и грудным де-тям, которым трудно подобрать другие лекарства. Канефрон Н можно назна-чать на длительный срок, не опасаясь негативных последствий. Например, для профилактики рецидивов воспали-тельных процессов мочевой системы и после операции на почках или мочевом пузыре препарат рекомендуется прини-мать 3–6 месяцев.— а если в ходе диагностики об-наружены аномалии развития по-чек или мочевыводящих путей?— Понадобится операция. И чем рань-ше она будет сделана, тем лучше, ведь только так можно обезопасить ребен-ка от хронизации воспалительного про-цесса и необратимого поражения орга-нов мочевыделительной системы. В на-стоящее время вместо традиционных хирургических вмешательств все чаще проводятся эндоскопические операции.

В детской клинике Института уро-логии НАМН Украины, которая в на-шей стране является единственным специализированным урологическим стационаром для детей, ежегодно по-лучают высококвалифицированную помощь около 1500 маленьких пациен-тов, в основном с пороками развития почек и мочевыводящих путей, и поло-вина из них оперируется.

Я хочу привести очень характер-ный пример. К нам привозят ребенка, у которого наблюдалось 5–6 атак пие-лонефрита за год. После хирургической ликвидации пузырно-мочеточникового рефлюкса и лечения, проведенного со-гласно приведенной схеме, в течение года не фиксируется ни одного рециди-ва пиелонефрита.— данило антонович, есть ли у вас пожелания в контексте обсуждае-мой темы нашим читателям, прак-тикующим врачам-педиатрам?

— Острый пиелонефрит при отсут-ствии (которое подтверждено резуль-татом УЗИ!) структурных аномалий почек и мочевыводящих путей подда-ется комплексному терапевтическо-му лечению, в которое обязательно входит Канефрон Н. Но даже в слу-чае острого воспаления не пытайтесь лечить ребенка самостоятельно, а на-правьте его к детскому урологу.

А также постоянно держите в уме две основные проблемы детской уро-логии — врожденные пороки почки и мочевых путей, а также нейрогенные расстройства мочеиспускания. Важно прикладывать все усилия, чтобы эти нарушения вовремя диагностирова-лись и устранялись. И данные задачи тем более являются прерогативой дет-ского уролога.

28 №3(21) АПРЕЛь 2011

спецматериал

елена черненко

Ни один человек не счастлив, пока он не считает себя счастливым.

Марк Аврелий

первое, чем интересуются родственники новорожден-ного ребенка, — каковы его физические параметры, рост

и вес. В дальнейшем измерение ро-ста и веса осуществляется на каждом осмотре педиатра. И если какой-то показатель значительно меньше (или больше) положенных цифр, это вы-зывает тревогу и врача, и родителей. Частота выявления нарушений ро-ста достаточно высока, но психоло-гическая стабилизация ребенка и его родителей, столкнувшихся с данной проблемой, не входит в компетенцию врача-педиатра (тем более что в боль-шинстве детских поликлиник сегод-ня работают психологи и психотера-певты). Однако полностью абстраги-роваться от эмоционального вектора в общении с пациентами невозмож-но. Кроме того, врач-педиатр должен быть в каком-то смысле и психологом для родителей — это в числе прочего повышает их доверие к врачу и при-верженность лечению. Кроме того, не всякие родители способны оказать ребенку с отставанием в росте необ-ходимую поддержку. И здесь даже несколько фраз, сказанных врачом, могут оказать такому пациенту, осо-

бенно подростку, существенную по-мощь. Поэтому рассмотрим основные психологические аспекты, касающие-ся отставания в росте (ОР). А также предложим ряд идей, которые можно использовать в разговоре с родителя-ми такого пациента. «мой ребенок не такой, как все»В нашем обществе действительно принято судить о человеке, в том числе ребенке, прежде всего по внеш-нему виду. Поэтому первое, от чего страдают родители ребенка с ОР — от замечаний типа «Посмотрите, та-кой маленький, а уже школьник!». Причем если маленькую девочку можно ласково называть «миниа-тюрной», «Дюймовочкой», то роди-телям мальчиков труднее смирить-ся с отставанием роста у своего ре-бенка. Стандарты, навязываемые об-ществом, столь сильны, что родите-ли мальчиков обращаются к специа-листам по поводу роста ребенка в два раза чаще, чем родители девочек. Да и сами дети, подрастая, могут драз-нить друг друга из-за физических от-личий — не только роста, но и веса, крупного носа, очков и т.д.

Следовательно, перед родителя-ми ребенка с ОР стоят две задачи: избавиться от собственных негатив-ных эмоций по поводу низкоросло-

сти сына или дочери и гармонизиро-вать внутреннее состояние ребенка.

Огромную роль здесь играет осо-знание того, насколько велик вклад близких взрослых в самовосприя-тие ребенка. В первые годы жизни близкие люди являются для малы-ша «линзами», сквозь которые тот смотрит на мир. Поэтому собствен-ная низкорослость (как и, впрочем, слишком высокий рост, и наличие любой другой физической особенно-сти) становится для ребенка источни-ком психологического напряжения и стрессов только в случае, если вос-принимается как трагедия родителя-ми. Специалисты, оказывающие по-мощь родителям ребенка с ОР, долж-ны убеждать последних, что они про-сто не имеют права передавать ребен-ку собственные комплексы.

Заразительность для малыша эмоционального состояния близких взрослых характерна не только для повседневных эпизодов, но и справед-лива в гораздо более широком смыс-ле: как закладка чувства благополу-чия или, напротив, ощущения «со мной что-то не так». Мама, которая постоянно озабочена «дефектом» во внешности ребенка, развивает у него неуверенность и чувство собственной «неправильности». Та же, которая лю-

29№3(24) АПРЕЛь 2011

почему я не расту?!

психология

бит и принимает ребенка таким, ка-кой он есть, на всю жизнь привива-ет ребенку мощнейший якорь «Я — в порядке!». долой «идеального ребенка»Накануне появления на свет сына или дочери или даже задолго до того, а также в первые годы его жизни, ро-дительское воображение осознанно или неосознанно рисует ожидаемый портрет ребенка, включая характер, поведение, внешность. Но реальный мальчик или девочка никогда не бу-дет на 100% соответствовать этому образу. Проблема в том, что если рас-хождения визуализируются невоору-женным глазом (как в случае низко-го роста), неудовлетворенность про-является сильнее и даже становит-ся постоянной. Следующее, над чем нужно работать с родителями ребен-ка с ОР, это сознательный отказ от образа «идеального ребенка». Сле-дует подчеркивать, что условный ха-рактер родительской любви («такой, как ты есть, ты нам не нужен») — са-мый неприемлемый и опасный стиль отношения к ребенку.нет — оценочной зависимости!Настоящим открытием для родителей ребенка с ОР может оказаться следу-ющая мысль: при несомненной уни-кальности каждой личности челове-ческие переживания универсальны, а собственная «исключительность» — это миф. Для кого-то источником пе-реживаний является низкорослость ребенка, а для кого-то — очень высо-кий рост; а также полнота, гиперак-тивность, флегматичность сына или дочки… Перечислять можно до беско-нечности. Второй распространенный миф — о воображаемой аудитории. Согласитесь, что большинству под-ростков кажется, что они в жизни — как на сцене: все на них постоянно смотрят и все их пристально оценива-

ют (недаром более 80% тинейджеров недовольны своей внешностью, даже если на то нет вовсе никаких основа-ний). Взрослея, люди начинают пони-мать, что приписывают окружающим собственную склонность выискивать в себе изъяны. А на самом деле дру-гие люди думают преимущественно о себе. И даже если отпускают какие-то замечания о внешности окружающих, то, чаще всего, забывают о них в сле-дующую секунду. Но такая «вселен-ская озабоченность» внешним видом иногда продолжает доминировать и во взрослом возрасте, только акцент сме-щается с «себя любимого» на своего ребенка. Поэтому третья задача, стоя-щая перед родителями детей с ОР, — необходимость преодолеть собствен-ную зависимость от оценок и сужде-ний окружающих людей (по сути пе-режиток подросткового возраста).

точки опоры для ребенка

Иногда родители низкорослого ма-лыша поддаются искушению извле-кать выгоду из данной особенности сына или дочери (например желая получить скидку на билет в киноте-атр). Следует предостеречь их от по-добного, уверить, что им следует ува-жать возраст ребенка и никогда не го-ворить, что он младше, чем на самом деле. Такая «экономия» разрушает са-мооценку ребенка.

Другой распространенный вари-ант поведения родителей — стремле-ние к гиперкомпенсации путем игно-рирования особенности ребенка. Ска-жем, родители настаивают на заня-тиях волейболом или баскетболом («чтобы вытянулся»). Здесь необхо-димо убедить их, что не следует во-обще делать акцент на занятиях спор-том «ради роста». Объясните родите-лям: «Вы можете держать в уме, что упражнения на турнике иногда по-могают подрасти, но ребенку скажи-

те: «Это полезно для здоровья, ты бу-дешь сильный и ловкий». И, конечно, педиатр должен помочь родителям по-добрать для ребенка занятия, где низ-кий рост не будет помехой или даже окажется преимуществом (например гимнастика). Вместе с тем не следу-ет препятствовать ребенку, если он в старшем возрасте сам озвучивает ар-гументы именно в таком ключе.

Родителям ребенка с ОР следу-ет способствовать всестороннему рас-крытию талантов своего ребенка. Скажем, при обучении музыке, изо-бразительному искусству, шахматам, авиамоделированию, резьбе по дере-ву и т.д. рост не важен в принципе. А достигнутые результаты послужат ребенку отличным противоядием от комплексов.

Также важна помощь сыну или дочке в развитии популярности у сверстников. Хорошо, если родители разрешают ребенку приглашать его друзей к себе домой, на дачу, на со-вместные экскурсии и походы в кино. Дружба — лучшая профилактика пе-реживаний по поводу внешности. Как говорить с родителями ре-бенка с ОР:Реальность такова, что порой «до-брожелатели», зачастую совсем не-знакомые люди, все-таки будут ком-ментировать рост вашего ребен-ка. Признайте, что «на каждый ро-ток не накинуть платок», и научи-те сына или дочь безболезненной ре-акции на такие замечания (прежде всего — своим примером). Взрослею-щему ребенку объясните, что даже у внешне самого «нормального» челове-ка есть много своих проблем (и, быть может, эти сложности куда более серьезные, чем особенности внешно-сти), и именно они занимают его ум.

3–4 березня на базі Національ-ної медичної академії післядипломної освіти ім. П. Л. Шупика відбувся науко-вий симпозіум з міжнародною участю «Проблемні питання лікування дітей та підлітків».

Організаторами симпозіуму висту-пили Міністерство охорони здоров’я України, Національна медична акаде-мія післядипломної освіти ім. П. Л. Шу-пика, асоціації педіатрів та лікарів за-гальної практики — сімейної медици-ни України, Головне управління охоро-ни здоров’я Київської міської держав-ної адміністрації.

Серед учасників симпозіуму були районні педіатри, керівники педіа-тричної служби, науковці, завідувачі

кафедр педіатрії вищих медичних на-вчальних закладів, лікарі-педіатри, лі-карі загальної практики — сімейної медицини.

На симпозіумі розглянули питання організації надання медичної допомо-ги дітям в Україні, стану здоров’я но-вонароджених, особливості дії лікар-ських засобів, були представлені ін-новаційні підходи в лікуванні та про-філактиці дітей з респіраторними за-хворюваннями, а також проблеми ви-користання клінічних протоколів.

З повідомленням «Антигістамін-ні препарати в лікуванні алергічних захворювань» виступила представ-ник російської педіатричної школи — Л. В. Лусс, завідуюча науково-кон-

сультативним відділом ДНЦ «Інститут імунології ФМБА Росії». Конференцію відвідав керівник центру поведінко-вої неврології, завідувач лабораторі-єю відновлення сенсорних систем Ін-ституту мозку людини РАН, завідувач кафедрою психосоматики та психоте-рапії факультету клінічної психології Санкт-Петербурзької державної педі-атричної Академії, д. м. н. Л. С. Сутко, який розповів про сучасні підходи у лі-куванні неврозів у дітей.

Як зазначили організатори симпо-зіуму, він пройшов на високому рівні, був цікавим для учасників і показав шляхи вирішення деяких питань, які виникають в практичній діяльності пе-діатрів. Ця важлива подія ще раз під-твердила вагому роль науковців у ви-рішенні проблеми підвищення якос-ті надання медичної допомоги дітям і підліткам в Україні.

30 №3(21) АПРЕЛь 2011

Cимпозіум педіатрів: курс на проблемні питання дітей та підлітків

искусство лечить

события

наталія олійник

Біля дверей палати лежать маленькі капчики та носочки для не-мовлят. У тих, хто проходить повз них, серце б’ється гучніше, а на думку спадають найщиріші побажання та молитви.За традицією в ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії» мами немовлят та дітей, яких забра-ли до реанімації, виставляють за двері палати дитяче взуття. Ка-жуть, що це сприяє поверненню важкохворих малюків до палати.

Відомо, що серцево-судинні захво-рювання у структурі дитячих хво-роб посідають перші місця і є при-чиною двох третин усіх смертельних

випадків та третини випадків інваліднос-ті. З найважчими кардіопатологіями, серед яких значну частину складають вроджені вади серця, доводиться працювати лікарям головної установи Міністерства охорони здоров’я України в галузі кардіології та кар-діохірургії «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії».

З часу заснування Центру (2003 рік) кількість складних операцій зросла, тут опе-руються діти перших годин життя, і навіть но-вонароджені з малою вагою. Якість надан-ня допомоги визнана у світі — немає жод-ного центру в Європейській чи Північноаме-риканській частині світу, в якому б було зро-блено більше 600 операцій на серці у дітей. У Науково-практичному медичному центрі дитячої кардіології та кардіохірургії за остан-ній рік було зроблено аж 1233 операції на серці, при цьому рівень післяопераційної ле-тальності був суттєво меншим, ніж у Європі, і склав 1,2%, що є великим внеском у змен-шення дитячої смертності в Україні.

Допомога, яка надається дітям з будь-якого регіону, абсолютно безкоштовна, і за дотриманням цього принципу ретельно слідкує Департамент охорони материнства і дитинства МОЗ України. Все, що відбува-ється в лікувальному центрі, відбувається на благо пацієнта, бо для кожного, хто тут працює, пацієнт є найголовнішим.

Благодійна фундація «Відкриті серця України», маючи намір долучитись до ви-рішення у суспільстві проблем серцево-судинних захворювань, вирішила допомог-ти у придбанні медичного обладнання Цен-тру дитячої кардіології та кардіохірургії. З цією метою фундація спільно з ПАТ «Пер-ший Інвестиційний Банк» ініціювала прове-дення благодійної акції «Милосердний Ва-лентин». Акція була підтримана Міністер-ством охорони здоров’я України. 17 берез-ня 2011 відбулась урочиста передача ДУ «Науково-практичний медичний центр ди-тячої кардіології та кардіохірургії» кардіо- хірургічного обладнання, придбаного на кошти, зібрані під час акції.

Виступаючи на прес-конференції, при-свяченій цій події, заступник начальника де-партаменту Міністерства охорони здоров’я Олена Терещенко передала вітання та щиру подяку міністра Іллі Миколайовича Ємця, ко-легії МОЗ та департаменту «Материнства і дитинства» на адресу благодійного фонду «Відкриті серця», який допомагає державі зберегти ті маленькі серця, які народжують-ся. Вона наголосила, що здоров’я дітей — це пріоритет будь-якої держави, її культурний та інтелектуальний потенціал, і що завдяки та-кому центру європейського ґатунку, в яко-му лише протягом минулого року було об-стежено 17 000 дітей, рятується багато жит-тів, адже більша частина дітей з вроджени-ми вадами серця протягом останніх трьох років оперуються саме в ньому, і допомога Центру може врятувати життя цих дітей. За-значивши, що за минулий рік в Україні вна-слідок неякісної діагностики померло 79 ді-тей першого року життя, Олена Терещенко запропонувала підтримувати такі благодійні акції і побажала, щоб вони були лише почат-ком ефективної співпраці.

У своєму виступі представник «Першо-го Інвестиційного Банку» повідомив, що для них було великою честю взяти участь у цій благодійній акції, і що це був лише перший

крок, маленький експеримент, який довів, що можна долучати велику кількість людей з усієї України до благодійності. «Благодій-ні акції знаходять відгук в людських душах і демонструють, що спільними зусиллями ми здатні пробуджувати серця людей», — за-значив Олег Малкін.

До Дня святого Валентина у мережі від-ділень ПАТ «Перший Інвестиційний Банк» се-ред клієнтів банку були розповсюджені лис-тівки — «валентинки» з тематичним акцій-ним дизайном. Окрім того, банк зі свого боку теж зробив грошовий внесок. Саме на зібрані під час акції кошти для Центру дитя-чої кардіології та кардіохірургії були придба-ні два комплекти кардіохірургічних освітлю-вачів, які на сьогоднішній день є вкрай необ-хідними для проведення операцій.

Провідний кардіохірург Центру дитячої кардіології і кардіохірургії Любомир Юрійо-вич Богута так прокоментував цю подію: «На цей час у нас є лише один такий прилад, який має нормальні технічні характеристи-ки, всі інші — вже застарілі та малопотуж-ні, тому одночасно ми не можемо проводи-ти більше однієї операції для маловагових недоношених дітей. Отримання нових по-тужних пристроїв дозволить вирішити цю проблему і дасть нам можливість проводи-ти три операції одночасно, що дуже важли-во для наших маленьких пацієнтів.

Наші пацієнти — це діти, новонародже-ні діти, і навіть недоношені діти, з вагою

менше 1 кг. Інколи при операціях доводить-ся зшивати судини, які мають діаметр мен-ше 1–3 мм. Без перебільшень можна ска-зати, що це ювелірна робота. Тільки якщо в ювеліра результатом діяльності є різні при-краси, то результатом нашої діяльності є життя пацієнтів. Зрозуміло, що технічне за-безпечення має бути ідеальним.

Операції дуже складні, ми робимо усе, що залежить від лікарів, проте є багато факторів, які від нас не залежать — і в пер-шу чергу це технічне забезпечення, вклю-чаючи освітлення, яке є надзвичайно важ-ливим для успіху операцій».

За допомогою прямого включення на прес-конференції була продемонстрована операція маловагового новонародженого. При цьому усі присутні могли переконатись у важливості застосування освітлювача з фіброоптикою. Дивлячись на розміри рани та на розміри пальців хірургів, було зрозу-міло, наскільки точними та скоординовани-ми повинні бути дії лікаря, наскільки адек-ватним має бути зображення. При кращо-му освітлюванні судин якість надання допо-моги буде кращою, збільшиться швидкість проведення операції — це є вкрай важ-ливим, бо при операції проводять зупинку серця і дорога кожна збережена секунда.

Дуже тепло та гостинно зустрів гос-тей Володимир Аполлінарійович Жовнір — в. о. директора ДУ «НПМЦДКК МОЗ Украї-ни». Зі словами вдячності він звернувся до

31№3(24) АПРЕЛь 2011

Любов рятує серця

наш репортаж

фундації «Відкриті серця України», а про ді-яльність Центру розповідав з глибокою по-вагою та любов’ю. Була проведена екскур-сія по відділенню реанімації, і кожен з гос-тей мав нагоду зрозуміти, наскільки ваго-мим є кожен внесок для збереження дитя-чих життів.

«Кожну акцію ми намагаємось зробити популярною. Зібраний цілий стенд, за до-помогою якого ми хочемо довести людям, що усі ці акції дійсно потрібні, що вони ря-тують життя наших маленьких пацієнтів. При хорошому керівництві, господарсько-му ставленні до подібних гуманітарних ак-цій та засобів, які збираються, можна ство-рити такий центр, який ми маємо сьогодні. В нашому Центрі дуже багато зроблено на гуманітарній основі — це і телекомуніка-ційна система, за допомогою якої ми спіл-куємось з іноземними колегами, і мульти-медійне обладнання, придбане за рахунок спонсорів та гуманітарної допомоги. Зви-чайно, основна частина придбаного облад-нання розміщена там, де перебувають хво-рі дітки. Усі сертифікати можна знайти на стінах Центру, вони помітні і батькам, і від-відувачам — і це приклад того, що можна зробити, коли суспільство об’єднується для вирішення проблеми. Філармонія щомісяч-но абсолютно безкоштовно проводить кон-церти камерної музики в приміщенні нашо-го Центру. Після таких концертів ми поча-ли помічати, що культура відвідувачів стала значно вищою, вони менше зляться і часті-ше посміхаються, краще ставляться до ліка-рів та медичного персоналу. Не всі результа-ти акцій вимірюються грошима. Щочетвер-га до нас приходять студенти циркового учи-лища і влаштовують дітям свято. Ми намага-ємось, щоб акції приносили радість пацієн-там, щоб їм від них ставало краще», — пові-домив Володимир Аполлінарійович.

Звичайно, особливої уваги та пошани заслуговують працівники благодійної фун-дації «Відкриті серця України».

Про благодійну акцію та діяльність фундації нам розповів Євген Сергійович Полтенко:— Наша фундація займається не епізодич-ними заходами — нами розроблена стра-тегія, ми плануємо проводити такі захо-ди постійно. Ми розуміємо, що акція «Ми-лосердний Валентин 2011» успішно за-вершилась, і докладемо усіх зусиль, щоб відбулась акція «Милосердний Валентин 2012» і так далі, які зможуть надати сус-пільству імпульс для вирішення соціальних та суспільно значимих проблем. Одна з та-ких проблем — це серцево-судинні захво-рювання. Ні для кого не є таємницею, що серцево-судинні захворювання — це при-чина 60% смертей в Україні, тому за для того, щоб привернути увагу суспільства до цієї проблематики, у нас визріла ідея бла-годійної акції. Ідея достатньо проста, і, як показали результати акції, достатньо діє- ва. Ми запланували її напередодні Дня святого Валентина — свята усіх закоха-них. Протягом місяця в мережі ПАТ «Пер-шого Інвестиційного Банку», який нам до-помагає в нашій діяльності, кожен охочий мав нагоду придбати акційну «валентинку» і порадувати свою близьку, кохану люди-ну, і водночас зробити внесок в таку добру справу, як допомога Центру дитячої карді-ології та кардіохірургії. Більше 2000 людей долучились до зібрання коштів на це об-ладнання.

Зібрані кошти надзвичайно потрібні в сьогоднішній роботі Центру. Обладнання, яке було придбано, справді не вистачало. Освітлювачі дозволять зробити роботу кар-діохірургів ефективною.

Ми вважаємо, що акція вдалася, і на-далі будемо докладати всіх зусиль, щоб продовжити цю добру традицію.— Скільки людей були залучені до акції? Хто вони?— Перш за все, це були працівники нашої фундації — їх близько 10 чоловік. І ще раз хотілось би подякувати «Першому Інвести-ційному Банку», який надав можливість че-рез свої відділення, завдяки працівникам, без додаткової винагороди просувати ідею цієї акції.— а які плани в фундації «відкриті серця україни» на майбутнє?— Це наш перший досвід, тому були певні недоліки, але ми зробили висновки і їх ви-правимо, будемо вдосконалюватися. Зви-чайно, буде проводитись і «Милосердний Ва-лентин 2012». У найближчому пріоритеті ро-бота з молодими митцями України. Зараз ми напрацьовуємо проект щодо створення зразків образотворчого мистецтва — мала скульптура, художні твори, завдяки яким ми зможемо проводити благодійні аукціони і залучати людей, які не байдужі до суспіль-них проблем. Також ми надаємо допомо-гу одному з інтернатів Чернігівської облас-ті. Наступного тижня має відбутися переда-ча шкільного обладнання для цього закла-ду. Тобто роботи вистачає. Напевне, будемо розширювати і кількісно, і географічно цей напрямок нашої роботи. — Скільки часу вже існує ваша фундація?— Фундація заснована в кінці 2009 року. Активну роботу ми розпочали в минулому році. — З якими труднощами ви зіткнулись при проведенні цієї акції?— Найперша перешкода — це інформа-ційний вакуум, викликати розголос у сус-пільстві надзвичайно складно. Ми відкри-ті до співпраці з засобами масової інфор-мації. Щоб суспільство мало більше змоги знати — потрібно обговорювати певні сус-пільно значимі проблеми.— чи співпрацюєте ви з іншими бла-годійними фондами? чи обмінює-тесь своїм досвідом з ними?— Ми розпочали активну діяльність в мину-лому році. Зараз ми на стадії організації ба-гажу заходів, з якими ми вже зможемо прий- ти в профільні асоціації, щоб мати змогу працювати з грантами.— Щоб ви хотіли повідомити педіа-трам — читачам нашого журналу? яким чином можна здійснити вне-ски до благодійного фонду?— У першу чергу, хотілося б подякувати цим людям, які роблять надзвичайно важливу справу. Здоров’я дитини — це найцінніший капітал суспільства. Те, що ці люди роблять кожного дня, заслуговує великої пошани. А ми щоденною нашою працею постарає-мось зі свого боку сприяти їх роботі.

Реквізити та вихідні дані можна знайти на нашому сайті www.openhearts.com.ua, там також є звіти про проведені акції. Ми завжди відкриті до пропозицій, співробіт-ництва, і при можливості будемо допомага-ти у вирішенні спеціальних питань.Проведення акції «Милосердний Валентин» під девізом «Любов рятує серця» — це про-яв небайдужості, співчуття, розуміння того, що можна допомогти лікарям врятувати ди-тячі життя. Це приклад того, що незважаю-чи на економічні труднощі, люди поверта-ють обличчя в бік добрих справ.А у вашому житті є місце таким вчинкам?

обладнання у надійних руках

у реанімаційному відділенні

Пряме включення з операційної

32 №3(21) АПРЕЛь 2011

наш репортаж

ирина матвиенко

Результаты проспективного РКИ Ключевые слова: цинк, рандомизирован-ное исследование, ЗВУР, новорожденные, низкий вес, смертность, заболеваемость.

обзор ситуации в миреНесмотря на значительное снижение уровня детской смертности в мире благодаря внедрению и функциони-рованию множества эффективных программ, еще 12 миллионов детей в возрасте 0–5 лет умирают от пре-дотвратимых причин, причем 50% из них — это диарея и инфекционные заболевания [1]. В результате прове-денных исследований было определе-но, что первичный дефицит некото-рых важных микронутриентов фор-мирует высокий риск развития дет-ской инфекционной заболеваемости и смертности: например доказано, что повышение уровня витамина А в пище приводит к снижению детской смерт-ности [2]. Влияние дополнительного введения цинка на снижение инфек-ционной заболеваемости было под-тверждено в рандомизированных ис-следованиях: анализ 7 РКИ проде-монстрировал, что дополнительное назначение цинка детям дошкольно-го возраста приводило к достоверно-му снижению частоты диареи (18%) и пневмонии (41%)[3,4].

Ежегодно в мире рождается око-ло 20 млн детей с малой массой тела,

Сравнительный анализ

Сравнение 1 Сравнение 2

цинк: группы 2+4 (581 ребёнок)

без цинка: группы 1+3 (573 ребёнок)

витамины+минералы: группы 3+4 (570 ребёнок)

без минералов и витаминов: группы 1+2 (584 ребёнок)

1302 ребёнка со Звур

52 ребёнка умерло или выбыло до начала исследования. осталь-ные распределены:1 группа – 314; 2 группа – 315; 3 группа – 306; 4 группа – 315

1250 детей – на 15 сутки жизни начато введение препаратов

94 ребёнка выбыло до окончания исследования:1 группа – 22; 2 группа – 23; 3 группа – 25; 4 группа – 26

1154 ребёнка – оценка окончательных результатов

Группа 1 – рибофлавин (292)

Группа 2 – рибофлавин+цинк (292 ребёнка)

Група 3 – рибофлавин+кальций +фосфор +фолиевая кислота +железо (281 ребёнок)

Група 4 – рибофла-вин+цинк+каль-ций+фосфор+фолие- вая кислота+железо (289 детей)

рис. 1. рандомизация пациентов

рис. 2. Группы сравнения

33№3(24) АПРЕЛь 2011

неонатология

снижает ли назначение цинка уроВень смертности у ноВорождённых со зВур?

из них 90% в развивающихся стра-нах, и из них 75% в Индии, Паки-стане и Бангладеш [5, 6]. Напомним, что в развитых странах основной при-чиной рождения детей с малой мас-сой тела являются преждевременные роды, в то время как в развивающих-ся станах — ЗВУР плода [6, 10], и наиболее частой причиной данного со-стояния является сниженное поступле-ние важных микронутриентов к плоду [12]. Известно, что у новорожденных детей с малой массой тела при рож-дении снижена концентрация цинка в пуповинной крови [13, 14, 15, 16]; так-же известно, что дефицит цинка в мла-денчестве и раннем детстве вызывает низкую иммунную сопротивляемость, в связи с чем повышается частота ин-фекционных заболеваний [7, 9].

Следует также отметить, что вес при рождении является наиболее важной детерминантой выживаемо-сти новорожденных детей в развива-ющихся странах [7, 8, 9]: по расчет-ным данным эта категория детей со-ставляет >70% перинатальных смер-тей, 90% неонатальных смертей и 50% младенческих смертей [10]. Учи-тывая многие аспекты формирования структуры младенческой смертности, авторы этого двойного слепого рандо-мизированного исследования решили изучить влияние назначения цинка детям с малой массой тела при рож-дении на показатели смертности.методология исследованияИсследование проводилось в Нью-Дели (Индия) в 1996–1998 годах, где уровень младенческой смертности со-ставил 83 на 1000 живорожденных, около 14% всех родов преждевремен-ные и 42% новорожденных детей поя-вились на свет с массой тела <2500 г. Был разработан протокол с информи-рованным согласием беременных и их семей на участие в исследовании.

Всего за период родилось 1302 доношенных ребенка со ЗВУР, 52 ребенка умерло или было исключе-но до момента начала исследования, а остальные 1250 детей были распре-делены в 4 группы, однако 96 детей выбыли до окончания исследования до достижения ими возраста 30 дней жизни (рис. 1). Оставшиеся 1154 ре-бенка были распределены по груп-пам следующим образом (различий по основным характеристикам отбора у детей в 4 группах не было, то есть они были однородными по основным характеристикам): 1 группа — кон-трольная, 292 ребенка (получали ри-бофлавин 0,5 мг/день); вторая груп-па — группа цинка, 292 ребенка (по-лучали рибофлавин + цинк 5 мг/день); 3 группа — группа витаминов и минералов, 281 ребенок (получали рибофлавин + кальций 180 мг/день + фосфор 90 мг/день + фолиевая кис-лота 60 µmmol/день + железо 10 мг/день); 4 группа — группа цинка, ми-нералов и витаминов, 289 детей (по-лучали рибофлавин + цинк + каль-

ций + фосфор + фолиевая кислота + железо). Эти препараты давались де-тям в течение 30–284 дней жизни под наблюдением специалиста. Смерт-ность учитывалась в возрасте 1–9 ме-сяцев жизни ребенка. Изучалось так-же влияние цинка на развитие ре-бенка, его рост и заболеваемость. Ре-зультаты сравнивались согласно ме-тодологии, изложенной на рис. 2.результаты исследованияРезультаты представлены в таблицах 1 и 2 и демонстрируют, что в группе детей, которые получали цинк, отме-чалось достоверное снижение смерт-ности на 68% (RR 0,32, ДИ 0,12–0,89); в группе детей, которые полу-чали витамины и минералы (без цин-ка) не отмечалось статистически до-стоверного снижения уровня смерт-ности (RR 0,83, ДИ 0,34–2,0), р>0,1. При рассмотрении причин 20 смертей было определено следующее: 10 де- тей погибли от диареи (1 ребенок из группы цинка и 9 детей из группы витаминов и микроэлементов), 5 де-тей от пневмонии (3 из группы цин-ка и 2 из группы витаминов и микро-элементов), 3 ребенка от септицемии (все в группе витаминов и микро-

элементов) и 2 ребенка от нарушений питания (по 1 из каждой группы).

Также исследователи провели оценку результатов в зависимости от вида вскармливания ребенка: комби-нация грудного вскармливания и на-значения цинка достоверно снижа-ла уровень смертности (р=0,001). В группе детей, которые находились на исключительно грудном вскарм-ливании, уровень смертности детей был самый низкий (RR 0,03, 95% ДИ 0,003–0,29, р = 0,002): на 99,7% ниже в сравнении с детьми, которые нахо-дились на искусственном вскармли-вании. Уровень смертности в груп-пе детей, которые находились на ча-стичном грудном вскармливании, был несколько выше (RR 0,12, 95% ДИ 0,03–0,42): на 98% ниже в сравнении с детьми, которые находились на ис-кусственном вскармливании.выводы авторов исследованияДополнительное назначение цинка группе детей с малой массой тела при рождении приводит к достовер-ному и значительному снижению смертности, связанной с инфекцион-ной заболеваемостью.

Сравнение количество детей

количество смертей

изменение смертности

р

Цинк Да 581 5 0,32 (ДИ 0,12–0,89)

0,028

Нет 573 15

Кальций, фосфор, фолиевая кисло-та, железо

Да 570 9 0,83 (ДИ 0,34–2.0)

0,677

Нет 584 11

RR 95% ди р

Группа детей 3 (кальций, фос-фор, фолиевая кислота, железо)

0,86 0,36–2,1155 0,770

Группа 2 (цинк) 0,32 0,12–0,89 0,028

Низкий вес при рождении 1.59 0,55–4,69 0,395

Способность отца читать 1,13 0,31–4,12 0,859

Способность матери читать 2,36 0,95–5,86 0,065

Меньше 5 детей в семье 1,27 0,36–4,44 0,714

Пол 0,72 0,28–1,84 0,494

таблица 1. влияние цинка, витаминов и микроэлементов на уровень смертно-сти у доношенных новорождённых со Звур (в возрасте 1–9 месяцев жизни)

таблица 2. влияние цинка, кальция, фосфора, фолиевой кислоты, железа и других факторов на уровень смертности у доношенных новорождённых со Звур (в возрасте 1–9 месяцев жизни)

34 №3(21) АПРЕЛь 2011

родильный дом

всеукраїнська науково-практична конференція «актуальні питання пе-діатрії, акушерства та гінекології» 7–8 квітня 2011тернопіль,УкраїнаАдреса: майдан Волi, 1, Тернопiль, 46001Тел.: +38 (0352) 52-44-92Прогресивна асамблея дитячої медицини катастроф11–13 квітня 2011Сан-дієго, каліфорнія, СШаhttp://www.acep.org/pemassemblyКонтактна особа: Джинджер УестбрукаСеан конгрес педіатрів 201114–17 квітня 2011Сінгапурhttp://www.apc2011.com.sgКонтактна особа: Келлі Чен екстрена медична допомога дітям: виявлення, діагностика і лікуван-ня. Перспективи18–22 квітня 2011Сарасота, штат флорида, СШаhttp://www.ams4cme.com/www/LiveSeminars/SEMLA-2520110418.aspxКонтактна особа: Chrsity або КетрінII з’їзд неонатологів україни20–21 квітня 2011 київ, УкраїнаОрганізатор: Національна медична академія післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика. Контактна інформація:Національна медична академія післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика04112, Київ, вул. Дорогожицька, 9Тел.: (044) 236-09-61

науково-практична конференція «актуальні питання дитячої та дорослої алергології: від дитини до дорослого»21–22 квітня 2011Запоріжжя, УкраїнаАдреса секретаріату конференції:вул. Новгородська, 28А, Запоріжжя, Україна Міська багатопрофільна дитяча лікарня №5,кафедра факультетської педіатрії ЗДМУ. 69076.Тел.: (061) 224–94–07E-mail: [email protected]міжнародна науково-практична конференція «дитинство, отро-цтво і юність в контексті науко-вого знання» 25–26 квітня 2011Пенза, РосіяОрганізатори: Науково-видавничий центр «Соціосфера», Російсько-Вірменський (Слов'янський) державний університет,Шадринський державний педагогіч-ний інститут, Пензенська державна технологічна академіяТел.: (8412) 68-68-45E-mail: [email protected]всеросійська науково-практична конференція «Проблеми охорони здоров’я дошкільнят, школярів і студентів. нові тенденції в фар-мації й медицині» 26–27 квітня 2011 Воронеж, РосіяАдреса: Університетська площа, 1

Організатор: Воронезький держав-ний університетТел.: (473) 239-05-45; +7-951-552-33-29 Факс: (473) 253-04-28I балтійський дитячий конгрес19–21 травня 2011Вільнюс, Литва http://www.bpc2011.euКонтактна особа: ЮргаСекретаріат конгресу: AIM Group Baltic UAB Kestucio 59/27 LT-08124, Vilnius, LithuaniaТел.: + 370 5 205 13 40 Факс: + 370 5 212 0013 E-mail: [email protected]міжнародна науково-практична конференція «діти і вІч-інфекція»29 червня – 1 липня 2011 Санкт-Петербург, РосіяE-mail: [email protected]Педіатрія на островах. клінічні Перли 2011 2–8 липня 2011мауї, Гаваї, СШаhttp://wwwchildrenshospitallamedicalgroup.org/site/c.pjK0KdMVKwG/b.4903949/k.9135/CME_Conferences.htmКонтактна особа: Лора Евансконференція «дитяча екстрена медична допомога: огляд первин-ної медико-санітарної допомоги» 10–22 серпня 2011 Рим, Італія http://www.mceconferences.com/conference-detail.php?conf_id=HL1047Контактна особа: Орлі Лайт

35№3(24) АПРЕЛь 2011

Педиатрический практикум Врожденные пороки сердца занимают третье место среди пороков развития после анома-лий центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата. В структуре смертности от пороков развития в раннем неонатальном пе-риоде патология сердца занимает первое место. Диагностика врожденных пороков сердца одна из труднейших задач перинатологии. В следую-щем номере мы познакомим вас с алгоритмами диагностики врожденных пороков сердца у ново-рожденных детей.

в мае-июне

доска объявлений

анонс следующего номера

Эндокринология. «З Турботою про Дитину» №3(21)

Documents

Transcript of Эндокринология. «З Турботою про Дитину» №3(21)