21

Перелік скорочень, що використовуються в протоколі:

МКХ-10 – міжнародна статистична класифікація хвороб та споріднених проблем охорони здоров’я 10-го перегляду.

МОЗ – Міністерство охорони здоров’я України.РХ – ревматичні хвороби.ЮА – ювенільний артрит.ЮРА – ювенільний ревматоїдний артрит.ХМПРП – хворобомодифікуючі протиревматичні препарати.ACR 2011 – рекомендації Американської колегії ревматологів 2011 року. CDAI – клінічний індекс активності захворювання.SDAI – спрощений індекс активності захворювання.РФ – ревматоїдний фактор.АНА – антинуклеарні антитіла.АЦЦП, анти-ЦЦП – антитіла до циклічного цитрулінового пептиду.HBsAg – HBs-антиген, поверхневий антиген вірусу гепатиту В.HBsAb – антитіла до поверхневого антигену вірусу гепатиту В.HbcAg – ядерний антиген вірусу гепатиту В.HCV – вірус гепатиту С.СРП – С-реактивний протеїн.ШОЕ – швидкість осідання еритроцитів. БА – біологічні агенти.ОГП – органи грудної порожнини.ЛПВЩ – ліпопротеїди високої щільності.МТ – метотрексат.ГК – глюкокортикоїди.ФНП – фактор некрозу пухлини.АДА – адалімумаб.ІНФ – інтерферон.ІЛ-6 – інтерлейкін-6.ТОЦ – тоцилізумаб.ВМН – верхня межа норми.ЧБС – число болючих суглобів.ЧПС – число суглобів з припухлістю.ЗОЗП – загальна оцінка здоров’я пацієнта, оцінюється за візуально-аналоговою шкалою в мм [0-100].ЗОАЗП – загальна оцінка активності захворювання пацієнтом, оцінюється за візуально-аналоговою

шкалою в см [0-10].ЗОАЗЛ – загальна оцінка активності захворювання лікарем, оцінюється за візуально-аналоговою

шкалою в см [0-10].КН – клінічна настанова.

Уніфікований клінічний протокол медичної допомоги дітям, хворим на

ю в е н і л ь н и й а р т р и т

DL_1(22).indb 21DL_1(22).indb 21 22.02.2013 14:21:0222.02.2013 14:21:02

22

А.1.1.А.1.1. Діагноз: Ювенільний артрит Діагноз: Ювенільний артрит

А.1.2.А.1.2. Шифр згідно з МКБ-10: Шифр згідно з МКБ-10: • М.08 Ювенiльний артрит• M.08.0 Ювенiльний ревматоїдний артрит• M.08.1 Ювенiльний анкiлозуючий спондилiт• M.08.2 Ювенiльний артрит з системним ураженням• M.08.3 Ювенiльний полiартрит (серонегативний)• M.08.4 Невиражений ювенiльний артрит• M.08.8 Iнший ювенiльний артрит• M.08.9 Ювенiльний артрит, не уточнений

А.1.3.А.1.3. Потенційні користувачі: лікарі-педіатри, лікарі загальної практики/ Потенційні користувачі: лікарі-педіатри, лікарі загальної практики/сімейної медицини, дитячі кардіоревматологи, організатори охорони сімейної медицини, дитячі кардіоревматологи, організатори охорони здоров’яздоров’я

А.1.4. А.1.4. Мета протоколу: стандартизувати лікування пацієнтів Мета протоколу: стандартизувати лікування пацієнтів із ювенільним артритом.із ювенільним артритом.

А.1.5.А.1.5. Дата складання – вересень 2012 р. Дата складання – вересень 2012 р.

А.1.6.А.1.6. Дата планового перегляду протоколу – 2017 р. Дата планового перегляду протоколу – 2017 р.

А.1.7.А.1.7. Розробники: Розробники:

Склад робочої групи з розробки клінічного протоколу медичної допомоги Склад робочої групи з розробки клінічного протоколу медичної допомоги дітям з ювенільним артритомдітям з ювенільним артритом

Хобзей М.К. Директор Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги МОЗ України (голова)

Осташко С.І. заступник директора Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги МОЗ України, (заступник голови)

Бережний В.В. головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності «Педіатрія», завідувач кафедри педіатрії №2 Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика, професор, д.м.н., заступник голови

Бойко Я.Є. лікар – ординатор відділення дитячої кардіоревматології КУ «Західноукраїнський спеціалі-зований дитячий медичний центр» м. Львів, доцент кафедри клінічної імунології і алергології Львівського Національного медичного університету ім. Данила Галицького, к.м.н.

Волосовець О.П. головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності «дитяча кардіоревматологія», завідувач кафедри педіатрії Національного медичного університету ім. О.О. Богомольця, про-фесор, д.м.н.

Каладзе М.М. завідувач кафедри педіатрії з курсом фізіотерапії факультету післядипломної освіти Кримського державного медичного університету ім. С.І. Георгієвського, професор, д.м.н.

Ковальчук Т.С. начальник відділу методологічного супроводу та моніторингу формулярної системи департамен-ту раціональної фармакотерапії та супроводу державної формулярної системи ДП «Державний експертний центр» МОЗ України

Левицький А.Ф. головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності «дитяча травматологія та орто-педія», завідувач кафедри дитячої хірургії та ортопедії Національного медичного університету ім. О.О. Богомольця, професор, д.м.н.

Марушко Т.В. Головний позаштатний спеціаліст зі спеціальності «Дитяча кардіоревматологія» Головного управ-ління охорони здоров’я Київської міської держадміністрації, професор кафедри педіатрії № 2 Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика, д.м.н. (секретар)

Островерхова М.М. заступник начальника Управління охорони материнства, дитинства та санаторного забезпечення Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги МОЗ України

Омельченко Л.І. начальник відділу організації медичної допомоги дітям – заступник директора Інституту пе-діатрії, акушерства та гінекології Національної академії медичних наук України, проф., д.м.н. (за згодою)

А.1А.1 Паспортна частина Паспортна частина

DL_1(22).indb 22DL_1(22).indb 22 22.02.2013 14:21:0222.02.2013 14:21:02

23

А.1.8.А.1.8. Епідеміологія: Епідеміологія:Ювенільний артрит [ЮА, МКХ-Х М08] об’єднує групу захворювань суглобового апарату, які ви-

никають у дітей до 16-річного віку, тривалістю захворювання 6 і більше тижнів, при виключенні інших захворювань (таких, як системний червоний вовчак, ревматична лихоманка, неоплазія, імунодефіцит та ін.).

Ювенільний ревматоїдний артрит [ЮРА, М08.0] – системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в опорно-руховому апараті, в основі якого лежить дисфункція імунної системи, виражена автоагресія, що призводить до розвитку патологічних імунних реакцій. Початок захворювання до 16 років. В той самий час в інших країнах використо-вують визначення ILAR [International League of Associations for Rheumatology [ILAR] – ювенільний ідіопатичний артрит [ЮІА] [КН 1.4.].

За даними офіційної статистики, в Україні поширеність ЮРА серед дітей [0-17 років] в 2008 році становила 0,34 випадків на 1000 [2700 дітей], у 2009 році – 0,37 [3084 дітей] та в 2010 році – 0,36 ви-падків [2987 дітей]. Показники захворюваності на ЮРА відрізняються в різних регіонах України. Найвищі показники в 2010 році визначалися в м. Києві [0,50], Полтавській [0,55], Миколаївській [0,47], Черкаській [0,49] областях.

У 30-50% хворих на ювенільний артрит розвивається інвалідність після 3-5 років хвороби. Роз-виток інвалідності серед дітей, хворих на ювенільний артрит, та зниження працездатності в дорос-лому віці є найважливішим соціально-економічним наслідком цього захворювання.

Поберська В.О. керівник групи відновлювального лікування дітей ДУ «Український інститут медичної реабіліто-логії та курортології МОЗ України», д.м.н., професор

Руденко Н.М. заступник директора з наукової роботи ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кар-діології та кардіохірургії» МОЗ України, завідувач кафедри дитячої кардіології та кардіохірургії Національної медичної академії післядипломної освіти ім. П.Л. Шупика, професор, д.м.н.

Терещенко А.В. заступник директора – начальник Управління охорони материнства, дитинства та санаторного забезпечення Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги МОЗ України

Хаджинова Н.А. начальник відділу санаторного забезпечення Управління охорони материнства, дитинства та санаторного забезпечення Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги МОЗ України

Ярош Н.П. завідувач відділу наукових розробок стандартизації у сфері охорони здоров’я «Українського інституту громадського здоров’я МОЗ України», проф., д.м.н.

DL_1(22).indb 23DL_1(22).indb 23 22.02.2013 14:21:0222.02.2013 14:21:02

24

А.2

.А

.2. П

рото

кол мед

ичн

ої доп

омоги

Про

токо

л мед

ичн

ої доп

омоги

Положення

про

токолу

Обґрунтування

Необхідні

дії

А.2.

1. Амбулаторн

ий етап

1. Ю

А – група захв

орювань

сугло

бо-

вого

апа

рату

, що маю

ть хро

нічн

ий

прогре

суючи

й пе

ребіг. Хв

орі н

а ЮА

потреб

ують

постійн

ого пр

ийом

у хв

о-ро

бомод

ифікую

чої тер

апії,

яка

дає

зм

огу запо

бігти пе

рвин

ній інвалід-

ності та по

довж

ити трив

алість

життя

1. При

наявн

ості

чітки

х симптом

ів син

овіїту пр

инай

мні

од

ного

сугло

ба, яки

й не

мож

е бути

поя

снен

ий ін

шим

захв

орюванн

ям, пац

ієнт

пов

инен

бути на

правле

ний

до лікар

я – ди

тячо

г о кар

діор

евматол

ога

[КН

1.5

, 2.1

] [рівен

ь до

казово

сті А

]

Обо

в’язкові:

1. Обстежен

ня та спостере

жен

ня лікар

ем –

дитячим

кар

діор

евматол

огом

2. Обстежен

ня пац

ієнтів

із ура

жен

-ня

м сугло

бово

го апа

рату

здійсню

єть-

ся амбулаторн

о та

стаціон

арно

2. Діагноз

ЮА,

його фор

ма встано

влюється лікаре

м –

ди

тячи

м кар

діор

евматол

огом

згідн

о з кл

асиф

ікац

ійни

ми

критер

іями

[К.Н

.1] [рівень

док

азов

ості

А]

2. Заб

езпе

ченн

я своєчасного встано

влен

ня діагнозу ЮА

3. Досить часто пр

и хр

онічно

му

запа

льно

му пр

оцесі у

сугло

бах спо-

стер

ігається

ура

жен

ня очей

– ре

вма-

тоїдни

й увеїт

3. Поч

аток

розви

тку увеїту

спо

стер

ігається

незаб

аром

після ви

никн

ення

ура

жен

ня сугло

бів,

але

увеїт

мож

е ви

-ни

кати

як де

бют ЮА

[КН

2.5

] [рівень

док

азов

ості

А]

3. Нео

бхідно

всіх хв

орих

на ЮА на

правляти

на консультац

ію до оф

тальмо-

лога

на пр

е дмет

вик

люченн

я чи

встан

овле

ння діагно

зу «ре

вматоїдн

ий увеїт

» яком

ога ра

ніше та

не пізніше ніж

за

6 тижнів від по

чатку захв

орюванн

я

А.2.

2. Го

спіталізац

ія

Госпіталізац

ія здійсню

ється у ра

зі

появи хв

ороб

и аб

о ускл

адне

нь,

обстеж

ення

та лікуванн

я яких

по-

треб

ує стаціон

арно

го спо

стер

ежен

ня

хвор

ого

Нап

равлен

ня на госпіталізац

ію здійсню

ється лікаре

м –

ди

тячи

м кар

діор

евматол

огом

[КН

2.]

Хвор

і на ЮА госпіталізую

ться

для

обстежен

ня та стац

іона

рного лікуванн

я

А.2.

3. Діагностика

1. Встан

овле

ння діагно

зу ювенільни

й ар

трит

1. Для

встан

овле

ння діагно

зу «явни

й ЮА»

за кр

итер

іями

ІLAR

, 199

7. Ювенільни

й ар

трит

мож

е бути

визна

чени

й, як

артрит

невстан

овле

ної п

ричи

ни з

поч

атком

до

16-річно

-го

віку, трив

алістю

зах

ворю

ванн

я 6 і б

ільш

е тижнів,

при

ви

ключенн

і інш

их зах

ворю

вань

[таких

, як систем

ний

черв

оний

вов

чак,

ревматич

на лих

оман

ка, нео

плазія

, імунод

ефіцит

та ін

.] [КН

2.1

] [рівень

док

азов

ості

В]

1. Обсяг

діагностики

:•

Оцінк

а залученн

я суглоб

ів: п

ід «залученн

ям сугло

бів»

розум

іють

будь-

який

бол

ючи

й чи

при

пухл

ий сугло

б під час об

’єктивн

ого об

стеж

ення

, що

мож

е підтверд

жуватися озна

ками сино

віїту за

результатам

и пр

оцед

ур

візуалізац

ії суглоб

а.•

Сер

ологічні

кри

терії: РФ

та/аб

о АЦ

ЦП

, AН

A.•

Гостроф

азов

і пок

азни

ки [д

ля визна

ченн

я ступен

я активн

ості

]: ШОЕ та

/аб

о СР

П.

• Рен

тген

ологічне

обстежен

ня най

більш

ура

жен

ого суглоб

а (знімок

сим

ет-

ричн

их сугло

бів)

.Ба

жан

і:–

HLA

B27

,– УЗ

Д сугло

бів у ре

жим

і ене

ргетич

ного

доп

плер

а з метою

вия

влен

ня та оц

ін-

ки ступе

ня кро

вотоку

в син

овіальній об

олон

ці

DL_1(22).indb 24DL_1(22).indb 24 22.02.2013 14:21:0222.02.2013 14:21:02

25

Положення

про

токолу

Обґрунтування

Необхідні

дії

2. Визна

ченн

я кл

інічно

го вар

іанту

ювенільно

го артри

ту2.

На підставі

клінічн

их про

явів

хво

роби

про

тягом

пер

-ших

шести

місяц

ів визна

чити

клінічн

ий вар

іант

ЮА

[КН

2.

1] [р

івен

ь до

казово

сті В

]

2. Алгор

итм

встан

овле

ння кл

інічно

го вар

іанту ЮА ви

конується відп

овідно

до

діагно

стич

них кр

итер

іїв ювенільно

го артри

ту [E

dmon

ton,

200

1] [А

.3.1

]

3. Визна

ченн

я ступен

я активн

ості

захв

орюванн

я та

стратиф

ікац

ія щ

одо

наявно

сті н

еспр

иятлив

их про

гнос

-тичн

их факторів

3. Сво

єчасна

оцінк

а с тупен

я активн

ості

та на

явно

сті

факторів не

спри

ятли

вого

пер

ебігу

[КН

2.2

] [рівень

до-

казово

сті А

]

3. Відпо

відн

о до

результатів

обстежен

ня, алгор

итму оц

інки

ступе

ня актив

нос-

ті та на

явно

сті ф

акторів не

спри

ятли

вого

пер

ебігу ювенільно

го артри

ту [А

.3.2

] пр

овести

ана

ліз стан

у па

цієн

та

4. Вия

влен

ня ревматоїдн

ого увеїту

4. Сво

єчасна

діагностика

або

вик

люченн

я ре

вматоїдн

ого

увеїту

[КН

2.4

] [рівень

док

азов

ості

В]

4. Огляд

окуліста по

вине

н б ути

про

веде

ний яком

ога ра

ніше

5. Вид

ілен

ня тер

апевтичн

ої групи

па

цієн

та з

ЮА

5. Для

при

йняття

под

альш

их тер

апевтичн

их рішен

ь ви

ді-

ляється п’я

ть груп ЮА

[КН

2.2

] [рівень

док

азов

ості

В]

5. Для

при

йняття

тер

апевтичн

их рішен

ь ви

діляють

5 груп ЮА:

• Пац

ієнти з ан

амне

зом

артри

ту 4

-х і мен

ше суглоб

ів•

Пац

ієнти з ан

амне

зом

артри

ту 5

-ти та

більш

е суглоб

ів•

Пац

ієнти з активн

им сакро

ілеїтом

• Системни

й ар

трит

з актив

ними систем

ними пр

оявами

[але

без

актив

ного

ар

триту]

• Системни

й ар

трит

з актив

ним

артри

том

[але

без

актив

них систем

них

проя

вів]

6. Про

веде

ння скри

нінгу з метою

ви-

явле

ння тубе

ркульозу

6. Пац

ієнтам

, яки

м пок

азан

е лікуванн

я БА

, нео

бхідно

пр

овод

ити скри

нінг

з метою

вия

влен

ня тубер

кульозу

будь

-якої л

окалізац

ії [КН

3.3

] [рівень

док

азов

ості

В]

6. Отрим

ання

очи

щен

ої від

білка

про

би М

анту

на тубе

ркульоз ре

комен

дова

-но

до по

чатку імуноб

іоло

гічн

ої тер

апії дл

я всіх

пац

ієнтів

[рівен

ь C]

. Реко-

мен

довано

пов

торю

вати

тестуванн

я пр

ибли

зно

1 ра

з на

рік

всім

пац

ієнтам

, які п

родо

вжую

ть отрим

увати імуноб

іоло

гічн

у тера

пію

[рівен

ь D

]. На по

чатку

лікуванн

я та

про

тягом

лікуван

ня рутин

ну пер

евірку

на на

явність тубе

ркульо

-зу

слід пр

овод

ити під час кожно

го візиту до

лікар

я [В

1-2]

, за не

обхідн

ості

до

 огляд

ового пр

оцесу залучати

лікар

я-фтизіатра

. Рен

тген

огра

фію

ОГП

про

-во

дити

1 раз

на рік аб

о пр

и на

явно

сті п

оказан

ь

А.2.

4. Лікування

1. Го

ловн

им орієн

тиро

м для

виб

о-ру

аде

кватно

ї схеми лікуванн

я ЮА

є не

стільки

фор

ма захв

орюванн

я,

скільки пр

огно

з пе

ребігу

та оц

інка

йм

овірно

сті інв

алідизую

чого

резуль-

тату

зах

ворю

ванн

я. Як

що ха

рактер

пе

ребігу

ЮА пр

огно

стич

но неспр

ият-

ливи

й і існує

висок

ий ризик

інвалі

-ди

зації, то

тер

апія

пов

инна

бути

обов

’язково

вип

еред

жаю

чою

, агре-

сивн

ою, але

за об

ов’яз

ково

ї умов

и,

що ри

зик,

пов

’язан

ий з

лікуван

ням

, іст отно ни

жче

, ніж

ризик

про

гресу-

ванн

я хв

ороб

и

1. М

ета лікуванн

я – спов

ільнен

ня структурн

их змін

в су-

глоб

ах, досягне

ння ре

місії аб

о мінімальної

актив

ності

захв

орюванн

я, зап

обіган

ня втраті п

раце

здатно

сті та

інваліди

зації [КН

3.6

, 3.7

, рівен

ь до

казово

сті В

]

1. Лікуван

ня пац

ієнтів

з Ю

А ви

конується та

кор

егується

відпо

відн

о до

ре

зультатів об

стеж

ення

лікар

ем –

дитячим

кар

діор

евматол

огом

. Алгор

итм

лікуванн

я пр

изна

чаєть ся відп

овідно

до ре

комен

дацій А.

3.3.

Дан

і дин

амічно

-го

спо

стер

ежен

ня за стан

ом хво

рого

вно

сяться

до відп

овідно

ї док

умен

тації

[кар

та стаціон

арно

го хво

рого

, амбулаторн

а картка

]

DL_1(22).indb 25DL_1(22).indb 25 22.02.2013 14:21:0222.02.2013 14:21:02

26

Положення

про

токолу

Обґрунтування

Необхідні

дії

2. Як по

чатков

і мед

икам

енти

виб

ору

для зм

еншен

ня зап

ален

ня та бо

лю

при лікуванн

і ЮА пр

изна

чаються

не

стер

оїдн

і про

тизапа

льні

лікар

ські

засоби

[НПЗП

]

2. Лікар

і-пе

діатри

, дитячі к

ардіор

евматол

оги по

винн

і пр

изна

чити

НПЗП

як по

чатков

і ліки ви

бору

для

змен

-шен

ня зап

ален

ня та бо

лю при

лікуван

ні Ю

А [КН

3.2

.2]

рівень

док

азов

ості

В]

2. При

значити тільки

оди

н НПЗП

. При

три

вало

му застосуван

ні НПЗП

слід

обир

ати на

йниж

чу ефективн

у до

зу. П

ри застосуванн

і НПЗП

доступн

а рідка

фор

ма дл

я дітей,

які

не мож

уть ковтати табл

етки

. НПЗП

мож

на при

значати

з метотре

ксатом

. Зне

болю

вальна

дія

очікується в пе

рші год

ини після пр

ийом

у НПЗП

. Про

тизапа

льни

й еф

ект НПЗП

про

являється на

10-

14 ден

ь пр

ийом

у пр

епар

ату

3. У

разі в

ідсутності

про

типо

казань

ХМ

ПРП

при

значаю

ться

відра

зу після

встано

влен

ня діагнозу ЮА пр

и на

яв-

нос ті ф

акторів не

спри

ятли

вого

про

-гнозу та

сер

едній/ви

сокій активн

ості

запа

льно

го про

цесу

3. Пре

пара

том

пер

шої

лінії сере

д синтетич

них ХМ

ПРП

є  метотре

ксат

[МТ]

[КН

3] [рівень

док

азов

ості

В]

• Пац

ієнтам

з мінімальною

актив

ністю

зах

ворю

ванн

я тера

пія МТ не

за-

вжди

є нео

бхідно

ю•

МТ по

вине

н бути

при

значен

ий пац

ієнтам

з актив

ним

ЮА,

які

ран

іше не

отри

мували інші син

тетичн

і ХМПРП

. МТ мож

е пр

изна

чатися

в ком

біна

ції

з іншим

и пр

епар

атам

и•

При

йом

МТ мож

е по

чина

тися

в таб

летованій фор

мі в

дозі 1

0 мг/м

2 /тижде

нь, з под

альш

им її

збільшен

ням

залеж

но від

ефективн

ості

на

5 мг

кожні

2-4

тиж

ні до

20 мг/м

2 /тижде

нь. Д

ля підви

щен

ня ефекту

МТ мож

ли-

ва зам

іна на

пар

ентера

льну

фор

му

• У

разі п

ротипо

казань

або

неп

ерен

осим

ості

МТ пр

изна

чається інший

ХМ

ПРП

[сульф

асалазин

, цик

лоспор

ин, леф

луно

мід

] із урахуван

ням

віку,

фор

ми ЮА,

актив

ності зап

ального пр

оцесу

• При

нед

остатній

ефективн

ості

мон

отер

апії МТ до

пускається

його комбі

-на

ція з іншим

ХМПРП

(сульф

асалазин

, цик

лоспор

ин)

4. Дод

аван

ня ГК до

мон

отер

апії

ХМПРП

або

ком

біна

ції Х

МПРП

є ра-

ціон

альним

у стартов

ій кор

откотри-

валій тера

пії п

ри наявн

ості

пок

азан

ь

4. При

значен

ня гл

юкокортик

оїдів мож

ливе

у вигляді

вн

утрішньосугло

бови

х введ

ень аб

о/та

системно

го ви-

кори

стан

ня [К

Н 3

.2.3

] [рівень

док

азов

ості

В]

4. Внутрішньосуглобо

во при

значається

тріамц

ино лон

г ексацетон

ід (за ум

ови до

-ступно

сті), ме

тилпредн

ізолон

, бетам

етазон

, який мо

же бути

реком

ендо

вани

й як

перш

а лінія лікуванн

я. Си

стем

не при

значення

ГК до

пускається

хвори

м як

швидко-

діючий засіб у пацієнтів

із високою

активністю

ЮА або у хвор

их із

системн

им клі

-нічним

варіантом

ЮА з ор

ганн

ими пр

оявами

захворю

ванн

я [увеїт,

серозити та

ін].

За необхідно

сті про

води

ться

пу ль с

-терапія

. Перевага надається метилпр

едні

-золону

. ГК систем

но при

значається

пацієнтам

із поліартикулярно

ю фор

мою

ЮА

[РФ

+] як до

повнення

до терапії Х

МПРП

до того

часу, по

ки не буде

спо

стеріга

тися

клінічни

й еф

ект л

ікування

. Три

вале

при

значення

системни

х ГК

пов

’язане із

висо-

ким

ризиком

розвитку по

бічних

ефектів

, том

у до

за ГК пр

и тривалом

у викори

с-танн

і не по

винн

а перевищувати

0,2 мг/кг

маси тіл

а за

еквівалент ом

предн

ізолон

у

5. Лікуван

ня пац

ієнтів

із увеїтам

и,

пов’я

зани

ми із

ЮА,

слід пр

изна

чати

по

слідов

но та ди

фен

ційо

вано

5. Лікуван

ня увеїту пр

и ЮА споч

атку

пов

инно

поч

инати-

ся з

місце

вих ГК

. Бли

зько

20%

пац

ієнтів

із Ю

А та

увеїтом

не

відпо

віда

ють

зов

сім

або

мало відп

овідаю

ть на ліку

-ванн

я місце

вими ГК

[КН

3.2

.9] [рівень

док

азов

ості

В]

5. Лікуван

ня хво

рого

на ЮА із

яви

щам

и увеїту

пов

инно

при

значатися конси-

ліум

ом дитячого кард

іоре

вматол

ога та

офтальмол

ога.

При

наявн

ості

ура

жен

ня сугло

бів бе

з ви

сокої зап

альної

актив

ності та відсут

-но

сті ф

акторів ри

зику

разом

із місце

вою

тер

апією

при

значаю

ться

НПЗП

.При

високом

у ступен

і зап

альної

актив

ності, дв

обічно

му ураж

енні

очей по

-трібне

при

значен

ня ГК сис тем

но.

При

при

значен

ні базисно

ї тер

апії на

дається пе

ревага

метотре

ксату.

Пац

ієнтам

із обм

ежен

ою відпо

відд

ю, або

відсутністю

відпо

віді

про

води

ться

заміна МТ на

цик

лоспор

ин, або

ком

біна

ція ба

зисних

пре

пара

тів.

При

збе

режен

ні високої

актив

ності Ю

А, тор

підн

ості

пер

ебігу увеїту

реком

ен-

довани

й до

при

значен

ня ада

лімум

аб

DL_1(22).indb 26DL_1(22).indb 26 22.02.2013 14:21:0222.02.2013 14:21:02

27

Положення

про

токолу

Обґрунтування

Необхідні

дії

6. Рішен

ня про

дод

аван

ня біоло

-гічн

их ХМПРП

або

пер

ехід

на інші

синтетич

ні ХМПРП

при

ймається

, якщо мета тера

пії н

е була

досягнута

пр

и застосуван

ні одн

ого ХМ

ПРП

, або

їх

ком

біна

ції. При

наявн

ості

неспр

и-ятли

вих пр

огно

стич

них факторів

слід

розглян

ути застосуван

ня біо

-ло

гічн

ого ХМ

ПРП

, а при

відсутності

не

спри

ятли

вих факторів ро

зглянути

мож

ливість заміни синтетич

ного

ХМ

ПРП

6. Бло

катори

фактора

некро

зу пу хли

ни [Ф

НП

] для

лікуванн

я хв

орих

на ювенільни

й ар

трит

у дітей

при

зна-

чаються

:– При

висок

ій актив

ності ю

венільно

го артри

ту при

не-

достатній еф

ективн

ості

як мінімум

дво

х синтетич

них

ХМПРП

впр

одов

ж 6 місяц

ів лікуван

ня [М

Т вклю

чно,

якщо не

має

про

типо

казань

], які п

ризначалися в стан

-да

ртни

х до

зах пр

и відсутно

сті зна

чної

токсичн

ості

, що

обмеж

ує дози та

три

валість лікуванн

я [КН

3] [рівень

до

казово

с ті В

];– При

про

гресую

чому пе

ребігу

ревматоїдн

ого увеїту

.Бл

окатор

и ФНП

[АДА]

для

лікуван

ня Ю

А у дітей по

винн

і ви

кори

стов

уватися в комбіна

ції з

МТ;

якщ

о у па

цієн

та

є не

пере

носимість

МТ аб

о тера

пія МТ вваж

ається

не-

доцільно

ю, ада

лімум

аб мож

е застосов

уватися у ви

гляд

і мон

отер

апії

[КН

3] [рівень

док

азов

ості

С].

Лікуванн

я бл

окатор

ами ФНП

мож

е буди

про

довж

ено

більше

6 місяц

ів лиш

е у ра

зі досягне

ння ре

місії аб

о міні-

мальної

актив

ності. Вп

родо

вж три

вало

ї тер

апії за

умов

и відсутно

сті а

декватно

ї ефективн

ості

бло

каторів ФНП

пр

епар

ат відміняється

. [КН

3] [рівень

доказов

ості

В].

Заміна од

ного

бло

катора

ФНП

на інший

мож

е пр

овод

и-тися

за ум

ови ро

звитку

поб

ічни

х ре

акцій на

поп

еред

ній

преп

арат

або

при

втраті д

осягнутого

ефекту

, що по

тре-

бує де

тально

го обґрунтуван

ня та згод

и па

цієн

та [К

Н 3

] [рівен

ь до

казово

сті В

].Бл

окатор

рец

епторів до

ІЛ-6

для

лікуван

ня хво

рих на

ЮА пр

изна

чається:

• При

висок

ій актив

ності Ю

А із

системни

м пер

ебігом

[як мон

отер

апія

або

в ком

біна

ції з

МТ]

у пац

ієнтів

, у яких

лікуван

ня син

тетичн

ими ХМ

ПРП

або

бло

ка-

тора

ми ФНП

нед

остатньо

ефективн

е. Тоц

илізум

аб

мож

е ви

кори

стов

уватися як

мон

отер

апія

у пац

ієнтів

, які р

аніше не

отрим

ували синтетич

ні ХМПРП

/МТ аб

о у па

цієн

тів не

адекватно ре

агую

чих на

ХМПРП

.•

При

неефективн

ості

тоц

илізум

абу пр

отягом

6 місяц

ів

або пр

и ви

никн

енні

поб

ічни

х еф

ектів пр

епар

ат від

-міняється

[КН

3][р

івен

ь до

казово

сті В

].При

реф

рактер

ності х

вори

х на

ЮА до

декількох

син

те-

тичн

их ХМПРП

та біол

огічни

х ХМ

ПРП

реком

ендо

вано

пр

изна

ченн

я азатіопр

ину, ци

клоспо

рину

А або

цик

ло-

фосфам

іду

[КН

3] [рівень

док

азов

ості

В]

6. При

значен

ня ім

уноб

іоло

гічн

их пре

пара

тів пр

овод

иться консил

іумом

ор-

ганізатора

охо

рони

здо

ров’я

, лікар

ів –

спе

ціалістів ди

тячи

х кард

іоре

вмато-

логів,

наукови

х консультан

тів

– спец

іалістів

з про

блем

дитячих

ревматич

них

захв

орювань

в умов

ах спе

ціалізов

аних

лікувально-консультатив

них устано

в третього

рівня

над

ання

мед

ично

ї доп

омоги.

Про

веде

ння лікуванн

я імуноб

іоло

гічн

ими пр

епар

атам

и, його контро

ль

доцільно

про

води

ти в

умов

ах лікувальних

устан

ов високоспе

ціалізов

аної

(тре

тинн

ої) м

едич

ної д

опом

оги,

пер

евага на

дається устано

вам

, які

маю

ть

дос від

лікуван

ня ім

уноб

іоло

гічн

ими пр

епар

атам

и та

цен

тралізац

ії відп

овід

-ни

х хв

орих

.Під

час

при

йому ад

алімум

абу не

обхідн

о пр

овод

ити мон

ітор

инг а

мінотра

нс-

фер

аз, білірубіну, не

йтро

філів

кож

ні 1

-2 місяц

і, на

явно

сті тубер

кульозно

ї інфекції 1

раз

на рік.

Під

час

при

йому тоци

лізумаб

у не

обхідн

о пр

овод

ити мон

ітор

инг р

івня

ліпідів

кожні

6 місяц

ів, амінотра

нсфер

аз, білірубіну, не

йтро

філів

кож

ні 1

-2 місяц

і.Про

тягом

лікуван

ня ім

уноб

іоло

гічн

ими пр

епар

атам

и рутинн

у пе

ревірк

у на

на

явність тубе

ркульозу

слід пр

ово д

ити під час кожно

го візиту до

лікар

я [В

1-2]

, за не

обхідн

ості

до оглядо

вого

про

цесу

залучати лікаря

-фтизіатра

. Ре

нтгено

граф

ію ОГП

про

води

ти 1

раз

на рік аб

о за

наявн

ості

пок

азан

ь

DL_1(22).indb 27DL_1(22).indb 27 22.02.2013 14:21:0222.02.2013 14:21:02

28

Положення

про

токолу

Обґрунтування

Необхідні

дії

7. В ок

ремих

вип

адках по

казанн

я до

відк

ритої а

бо артро

скоп

ічно

ї син

о-вектом

ії мож

е бути

розглян

уто,

якщ

о консер

вативн

а тера

пія не

ефективн

а

7. Ортоп

едич

на кор

екція пр

овод

иться лікаря

ми-ор

топе

-да

ми за

нап

равлен

ням

дитячого кард

іоре

вматол

ога.

Рекомен

довано

про

веде

ння відк

ритої а

бо артро

скоп

іч-

ної син

овектомії,

кор

екції стійк

их деф

ормац

ій сугло

бів,

якщо консер

вативн

а тера

пія не

ефективн

а, в

умов

ах

спец

іалізовано

го ортоп

едич

ного

відділе

ння

[КН

3]

[рівен

ь до

казово

с ті С

]

7. Для

вия

влен

ня доц

ільності

та пр

овед

ення

артро

скоп

ічно

ї про

цедури

ди-

тячи

й кард

іоре

вматол

ог пов

инен

нап

рави

ти хво

рого

на ЮА на

кон

сультацію

до

ортоп

еда,

а при

пок

азан

нях до

артро

скоп

ії хв

орого пе

рево

дять

в дитяче

спец

іалізоване

ортоп

едич

не відділе

ння.

Для

вия

влен

ня доц

ільності

про

веде

ння хірургічно

го втручан

ня при

наявн

ос-

ті деф

ормац

ій сугло

бів,

стійк

их кон

трактур,

анк

ілозів

, асептич

них не

крозів

кіс ткови

х структур

, патол

огічни

х кіст

лікар

-пед

іатр

, дитячий

кар

діор

евмато-

лог п

овин

ен нап

рави

ти хво

рого

на ЮА до

ортоп

еда.

Обсяг

опе

ративн

ого втручанн

я ви

значається

лікар

ем-ортоп

едом

. Готов

ність

пацієн

та до оп

ератив

ного

втручан

ня вир

ішується

сум

існо

дитячим

кар

діо-

ревм

атол

огом

та ор

топе

дом

.Шин

и, ортези по

винн

і наклада

тися

досвідч

еним

и лікаря

ми ор

топе

дами-

ор

тезистам

и, які

спе

ціалізую

ться

на ураж

ення

х рухо

вого

апа

рату

8. Пар

алельно із

мед

икам

ентозни-

ми мето д

ами лікуванн

я в ум

овах

стац

іона

ру хво

рі пов

инні

отрим

увати

псих

ологічну

доп

омогу в по

всякде

н-ній соціальній

реабілітації

8. Для

пов

сякд

енно

ї соц

іально

ї ада

птац

ії не

обхідн

о ро

з’яснювати

дитин

і мож

ливо

сті ф

ізич

ного

наван

тажен

-ня

та активн

ості

[КН

3] [рівень

док

азов

ості

С]

8. Дитячий

кар

діор

евматол

ог про

води

ть бесіди із

хво

рими та

батькам

и хв

о-ри

х дл

я по

ясне

ння об

сягу

фізич

ної а

ктив

ності у

кож

ного

хво

рого

інди

віду

-ально

9. Про

веде

ння пр

офілактики

та

лікуванн

я зниж

ення

мінер

альної

щільності

кістков

ої ткани

ни

9. Діти з ЮА маю

ть низьку мінер

альну щільність

кістки

[МЩК]

на ра

нній

стадії зах

ворю

ванн

я не

залежно

від

застосуван

ня ГК

[КН

3] [рівень

док

азов

ості

С]

9. При

дов

готрив

алом

у пе

ребігу

хво

роби

, дов

готрив

алом

у збер

ежен

ні актив

-но

сті х

воро

би, три

вало

му пр

ийом

і ГК до

цільне

про

веде

ння де

нситом

етрії

для ви

значен

ня М

ЩК.

В щ

оден

ний ра

ціон

хво

рих до

цільне

вкл

юченн

я пр

о-дуктів

, зба

гачени

х кальцієм

(тверд

ий сир

, мол

очні

про

дукти тощо)

. Про

філак

-тичн

е лікуванн

я до

бавкам

и кальцію

, при

значен

ня вітам

іну

D про

понується

всім

пац

ієнтам

із зни

жен

ням

МЩК та

тим

, які

при

ймаю

ть ГК

10. П

аралельно із

мед

икам

ентоз-

ними метод

ами лікуванн

я в ум

овах

стац

іона

ру хво

рі пов

инні

отрим

увати

немед

икам

ентозну тера

пію

.а)

Лікувал

ьне харч

уван

няб)

Фізич

на акт

ивніст

ь в)

Мет

оди фізіотер

апії

10. В

умов

ах стаціон

ару не

обхідн

о заохоч

увати па

цієн

-тів із

ЮА займ

атися ре

гулярн

ими фізич

ними вп

равами,

які в

ідпо

віда

ють

їх загальним

мож

ливо

стям

та об

меж

ен-

ням

, що на

клад

аються

їхньою

хво

робо

ю [К

Н 3

] [рівень

до

казово

сті С

]

10. Ф

ізич

ні впр

ави ре

комен

дується по

чина

ти з

гострого пе

ріод

у залежно

від

ступен

я запа

ленн

я, кількості

ура

жен

их сугло

бів та

загальної

оцінк

и актив-

ності зах

ворю

ванн

я.Ре

гулярн

а фізич

на актив

ність, яка відп

овідає

загальним

зда

тностям

дітей

та

обмеж

ення

м, щ

о на

клад

аються

розви

тком

ЮА,

спр

ияє но

рмальном

у ро

звитку

ди

тини

та мож

е пр

отид

іяти

неб

ажан

ому вп

ливу

зах

ворю

ванн

я на

сил

у м

’язів

, ви

трив

алість

та аеро

бну здатність. Ко

мпл

екс ре

комен

довани

х вп

рав по

вине

н бути

впр

овад

жен

ий під

кон

трол

ем лікар

я лікувально

ї фізкультури

DL_1(22).indb 28DL_1(22).indb 28 22.02.2013 14:21:0222.02.2013 14:21:02

29

Положення

про

токолу

Обґрунтування

Необхідні

дії

11. Ф

ізіотера

певтич

не лікуван

ня11

. Лікар

-кар

діор

евматол

ог пов

инен

нап

рави

ти хво

рих

для інди

відуальної

стратегії пр

изна

ченн

я фізіотера

пії д

о лікаря

-фізіотера

певта

[КН

3.7

.5] [рівень

доказов

ості

С]

11. Теп

ло [теп

лі/гар

ячі ком

преси,

теп

лі ван

ни] та/аб

о хо

лод

[льодя

ні масаж

і /

холо

дні ком

преси]

мож

уть бути

реком

ендо

вані

для

пол

егшен

ня сим

птом

ів

у дітей та

підлітків

із Ю

А.Тепл

а ванн

а аб

о душ

ура

нці м

оже зм

еншити ри

гідн

ість

та біль

у м

’язах

. За

стосуван

ня для

масаж

у вели

кого

шматка

льоду

при

гостром

у запа

ленн

і суглоб

а [нап

рикл

ад, зам

орозити во

ду у

пап

еров

ій або

пен

опол

істиро

льній

чашечці

, а потім

зрізати

вер

х чашечки

для

розкр

иття

пов

ерхн

і льоду

–

легенько

, кругови

ми руха

ми,

вик

онувати масаж

льодо

м]. Трив

алість

масаж

у слід

обм

ежувати

5-ма хв

илин

ами дл

я уник

ненн

я по

яви льод

яного оп

іку.

Для

при

значен

ня ін

дивідуального фізіотера

певтич

ного

лікуван

ня хво

рий на

ЮА консультується

лікар

ем-ф

ізіотера

певтом

. Лікар

-фізіотера

певт

при

зна-

чає компл

екс інди

відуальних

фізіотера

певтич

них пр

оцед

ур (тер

мотер

апію

, електро-

чи ультра

звуков

у тера

пію

, масаж

, лімфод

рена

ж).

Дод

аткові

та альтер

нативн

і вид

и фізіотера

пії н

е по

винн

і зам

іняти собо

ю

мед

икам

ентозні засоб

и та

впр

ави,

при

значен

і для

лікуван

ня Ю

А

А.2.

5. Санатор

но-курор

тне лікуванн

я та

реабілітація

1. Сан

атор

но-курор

тне лікуванн

я по

казане

:•

При

сугло

бови

х фор

мах

ЮА в не

-активн

ій фазі зах

ворю

ванн

я і з

мінімальним

ступе

ннем

(I) ч

и по

-мірни

м (I

I) ступен

нем

актив

ності

проц

есу пр

и ум

ові сам

остійн

ого

руху

і самоо

бслуговуванн

я, тоб

то

з I і

II ступе

нями функц

іона

льни

х по

рушен

ь (Ф

П) та

I, II,

III стаді

-ям

и за

дан

ими ре

нтгено

граф

ії суглоб

ів.

• Хво

рим

, які

в мин

улом

у пе

рене

-сли суглоб

ово-вісцер

альну фор

-му ЮА,

а на це

й час маю

ть тільки

наслідки

пер

енесен

их вісце

ритів

(без

їх актив

ності).

• Хво

рим

із Ю

А, які

закінчи

ли курс

лікуванн

я кортик

остеро

їдам

и за

місце

м про

жив

ання

або

оде

р-жую

ть підтрим

уючі

дози горм

о-на

льни

х пр

епар

атів

у невелик

их

дозах

1. Завда

нням

и відн

овно

го лікуван

ня на сана

торн

о-ку

-ро

ртно

му етап

і є:

• Закріпл

ення

результатів

лікуван

ня, досягнутих на

по-

пере

дньому етап

і в стаціон

арі та по

лікл

ініці.

• Загальне зм

іцне

ння ор

ганізм

у ди

тини

, підви

щен

ня

імунол

огічно

ї реактив

ності, по

кращ

ення

кро

вооб

ігу,

обмінни

х пр

оцесів

.•

Пок

ращен

ня функц

ії ураж

ених

сугло

бів

[Джер

ела

10-1

6] [р

івен

ь до

казово

сті С

]

1. М

едич

ний відб

ір на сана

торн

о-куро

ртне

лікуван

ня хво

рих на

ЮА здійснює

відб

іркова

сан

атор

но-курор

тна комісія

до складу

якої в

ходя

ть: д

ільнич

ний

педіатр

(сімей

ний лікар)

, дитячий

кар

діор

евматол

ог, завідувач

відділе

ння

DL_1(22).indb 29DL_1(22).indb 29 22.02.2013 14:21:0322.02.2013 14:21:03

30

Положення

про

токолу

Обґрунтування

Необхідні

дії

2. Про

типо

казанн

ями до

сан

атор

но-

куро

ртно

го лікуван

ня є

:ЮА із

системни

ми пр

оявами

[сис

-темна

фор

ма]

, висок

ий [ІІ-ІІІ

] ступінь

активн

ості

, наявн

ість

незво

ротних

ураж

ень суглоб

ового ап

арату

[ан-

кіло

зуванн

я], втрата мож

ливо

сті д

о самоо

бслуговуванн

я

2. Діти із

системни

ми пр

оявами

[системна

фор

ма]

, висо-

ким

[ІІ-ІІІ

] ступе

нем

актив

ності, на

явністю

незво

ротних

ураж

ень суглоб

ового ап

арату

[анк

ілозуван

ня], втра

тою

мож

ливо

сті д

о самоо

бслуговуванн

я по

винн

і про

ходи

ти

лікуванн

я в ум

овах

стаціон

ару та

/або

амбулаторн

их

умов

ах із

залучан

ням

спе

ціалістів

– ди

тячи

х кард

іоре

в-матол

огів

[джер

ела

10-1

6] [р

івен

ь до

казово

сті С

]

2. М

едич

ний відб

ір на сана

торн

о-куро

ртне

лікуван

ня хво

рих на

ЮА здійснює

відб

іркова

сан

атор

но-курор

тна комісія

до складу

якої в

ходя

ть: д

ільнич

ний

педіатр

(сімей

ний лікар)

, дитячий

кар

діор

евматол

ог, завідувач

відділе

ння

3. В

пер

іод сана

торн

о-куро

ртно

го

лікуванн

я хв

орі п

овин

ні про

довж

у-вати

мед

икам

ентозну тера

пію

, яку

од

ержували на

поп

еред

ньом

у етап

і лікуванн

я (стаціон

ар –

пол

іклініка

)

3. Залеж

но від

актив

ності п

роце

су, ф

орми захв

орюван-

ня і ха

рактер

у зм

ін у

сугло

бах пр

изна

чають

лікувальні

компл

екси

:1)

ЮА,

сугло

бова

фор

ма, пр

оліфер

атив

ні або

про

ліфе-

ратив

но-ф

ібор

зні зміни,

неакт

ивна

фаза захвор

юванн

я (рем

ісія

): грязьові

апл

ікац

ії на

ура

жен

і сугло

би, Т

– 3

8-40

° С, три

валістю

10-

12 хви

лин,

на курс

10 пр

оцед

ур.

Влітку

лікувальний

ком

плекс до

повн

юється мор

ськи

ми

купа

нням

и пр

и темпе

ратурі

вод

и в мор

і не ни

жче

22-

23°С

. З фізіотера

певтич

них пр

оцед

ур для

пол

іпшен

-ня

пер

ифер

ично

го кро

вооб

ігу до

датков

о до

масаж

у мож

на при

значати біор

езон

ансну стим

уляц

ію м

’язів

, що

оточ

ують

ура

жен

і сугло

би, лазер

отер

апію

на суглоб

и (за

наявно

сті а

ртра

лгій

), фон

офор

ез з

гідро

к ортизон

ом на

ділянк

у суглоб

ів для

змен

шен

ня фібро

зних

про

явів

.2)

ЮА,

сугло

бова

фор

ма, мінімал

ьний

ступ

інь актив

нос-

ті, пе

реважно

з про

ліфер

атив

ними зм

інам

и в суглоб

ах:

грязьові

апл

ікац

ії на

ура

жен

і сугло

би, Т

– 4

0°С,

три

ва-

лістю

10 хв

илин

, чер

ез ден

ь, курс

10 пр

оцед

ур. З

метою

зниж

ення

актив

ності п

роце

су гря

зелікуванн

я чергується

із

застосуванн

ям лазер

отер

апії на

ура

жен

і сугло

би, Д

МХ

або СМ

Т-т ера

пії.

3) Ю

А, сугло

бова

фор

ма, мінімал

ьний

ступінь активно

сті,

ексуда

тивно

-про

ліфер

ативні

зміни в суглоб

ах: грязелі

-куванн

я пр

овод

ять по

щад

ній метод

иці –

Т –

38°С,

в т.ч.

дітям

мол

одшого шкільно

го віку трив

алістю

8 хви

лин,

чере

з 2 дн

і. Для

зни

жен

ня актив

ності п

роце

су і зм

еншен

-ня

ком

поне

нту на

фон

і про

довж

ення

мед

икам

ентозної

тера

пії п

ризначається

фізіотера

пія

– ДМХ,

СМХ аб

о ж лазер

о тер

апія

на більш

«активн

і» сугло

би. Підліткам

з мінімальною

актив

ністю

про

цесу

грязелікуванн

я слід

по

чина

ти з

темпе

ратури

38°С,

поступо

во підви

щую

чи до

40°С

, від

10 до

15 хвилин

, через

день або

2 дн

і з перервою

1 день

, курс лікуванн

я 10

процедур.

У випадках ремісії

3. Обо

в’язков

і дослідж

ення

, які

про

водя

ться

при

вступі д

о сана

торію

:1)

Клінічн

ий огляд

з детальним

опи

с ом

ана

мне

зу (скарг

на бо

лі в

сугло

бах,

ра

нков

у скутість

, оцінк

у хо

ди, деф

ормац

ії суглоб

ів, гіпотро

фії м

’язів

, бол

і при

активн

их і па

сивн

их рухах

, про

веде

ння гоніом

етрії).

2) Лаб

оратор

ні дослідж

ення

.•

загальний

ана

ліз кр

ові –

при

відхи

ленн

і від

нор

ми

1 ра

з на

10 дн

ів;

• загальний

ана

ліз сечі

– при

відхи

ленн

і від

нор

ми

1 ра

з на

10 дн

ів;

• еле

ктро

кард

іограф

ія;

• ім

уно-біох

імічні

дослідж

ення

кро

ві (за по

казанн

ями)

3) Для

про

лонгац

ії ре

місії хв

ороб

и, збе

режен

ня функц

ії оп

орно

-рухов

ого

апар

ату, по

ліпш

ення

якості ж

иття

реком

ендується пр

овод

ити своєчасні і по-

втор

ні (1

-2 рази)

курси

щор

ічно

го курор

тного лікуванн

я, при

строгом

у до

три-

ман

ні вим

ог спа

дкоємно

сті н

а всіх

етапа

х: стаціон

ар-пол

іклініка

-курор

т

захв

орюванн

я, пер

еваж

анні

про

ліфер

атив

но-ф

ібро

зних

яви

щ у

сугло

бах ре

-комен

дується пр

изна

чати

гря

зьов

і апл

ікац

ії Т

40-4

2°С,

15-

20 хви

лин,

чер

ез

день

або

2 дні

з пер

ерво

ю 1

ден

ь. Ку

рс лікуван

ня до

12 про

цедур.

4) Ю

А, сугло

бова

фор

ма, по

мірна

акт

ивніст

ь пр

оцессу

: на фон

і мед

икам

ен-

тозної

тер

апії застосов

ують

бальнео

лікуванн

я – хл

орид

ні натрієві в

анни

, мінер

алізац

ія 2

0 г/л,

36-

37°С

, 10-

12 хви

лин,

курс лікуванн

я 10

про

цедур,

чергую

чи з

фізіотера

певтич

ними пр

оцед

урам

и: СМТ, фон

офор

ез гря

зі на ді

-лянк

у суглоб

ів, Д

МХ і С

МХ-т ера

пію

5) Ю

А, систем

на фор

ма, по

мірна

акт

ивніст

ь пр

оцесу:

ці х

ворі

про

довж

ують

од

ержувати в сана

торії гор

мон

альну тера

пію

. Разом

із загальнозміцню

ючо

ю,

мед

икам

ентозною

і пр

отизап

альною

тер

апією

при

значаю

ть фізіотера

пев-

тичн

і про

цедури

, які

стимулюють

гіпоф

ізар

но-над

нирков

озалозну

систему,

– ДМХ,

СМТ-тера

пію

, магнітолазерн

у тера

пію

[Джер

ела

10-1

6] [р

івен

ь до

казо

-во

сті C

]

DL_1(22).indb 30DL_1(22).indb 30 22.02.2013 14:21:0322.02.2013 14:21:03

31

А.3

.1.

А.3

.1. А

лгор

итм

встан

овлення діагнозу ЮА

Алгор

итм

встан

овлення діагнозу ЮА

Ювенільни

й артрит

мож

е бути

виз

начени

й як

артри

т не

встано

влен

ої при

чини

з поч

атко

м до

16-річно

го віку,

три

валістю

захво

рюванн

я 6 і більш

е ти

жнів,

при

ви

ключенн

і інш

их захво

рювань

(таких

як си

стем

ний черв

оний

вов

чак,

ревматич

на лих

оман

ка, н

еопл

азія

, імун

одеф

іцит

та ін

.).IL

AR ви

значил

а 7 кл

інічни

х варіан

тів ЮА

[Табли

ця 1

].

Табл

иця

1. Клінічні в

аріанти

ЮА

[Edm

onto

n, 2

001]

А.3

.А

.3. Е

тапи

діагности

ки і лікування

Етапи

діагности

ки і лікування

Варіант Ю

АКр

итерії вклю

ченн

яКр

итерії виключенн

я1.

Систем

ний

артрит

Артрит

одн

ого і б

ільш

е суглоб

ів з

наявн

ою або

по-

пере

дньо

зад

окум

ентовано

ю гар

ячкою

три

валістю

по

над дв

а тижні

разом

з одн

ою і більше озна

ками:

коро

ткотри

вале

, неф

іксоване

ери

тематозне

висип

ан-

ня; ген

ералізов

ане збільш

ення

лімфатич

них вузлів

; гепа

то- і

спл

еном

егалія

; сер

озити

Псоріаз

або

сімей

ний псор

іаз у осіб

пер

шого ступен

я спор

ідне

ності

Артрит

у H

LА B

27-позитив

них хл

опців після

6 ро

ків

Анкіло

зуючи

й спон

диліт, ен

т езит-асоц

ійов

аний

артри

т, сакр

оіле

їт із

зап

альним

и захв

орюван-

нями ки

шечни

ка, син

дром

Рей

тера

, гострий

пер

едній увеїт аб

о ан

амне

стич

ні вказівки на

ці

захв

орюванн

я Позитив

ний ре

вматоїдн

ий фактор

[IgM

] щон

аймен

ше дв

ічі п

ротягом

3 місяц

ів

2А.

Олігоар

трит

пе

рсистуючи

йАр

трит

1-4

сугло

бів пр

отягом

пер

ших

6 місяц

ів

хвор

оби;

артри

т не

більш

е 4 суглоб

ів про

тягом

усієї

хв

ороб

и

Псоріаз

або

сімей

ний псор

іаз у осіб

пер

шого ступен

я спор

ідне

ності

Артрит

у H

LА B

27-позитив

них хл

опців після

6 ро

ків

Анкіло

зуючи

й спон

диліт, ен

тезит-асоц

ійов

аний

артри

т, сакр

оіле

їт із

зап

альним

и захв

орюван-

нями ки

шечни

ка, син

дром

Рей

тера

, гострий

пер

едній увеїт аб

о ан

амне

стич

ні вказівки на

ці

захв

орюванн

я Позитив

ний ре

вматоїдн

ий фактор

[IgM

] щон

аймен

ше дв

ічі п

ротягом

3 місяц

ів

Наявн

ість

про

явів

системно

го Ю

А

2Б.

Олігоар

трит

по-

шир

ений

Артрит

1-4

сугло

бів пр

отягом

пер

ших

6 місяц

ів хво

ро-

би; а

р три

т 4 і б

ільш

е суглоб

ів після

6 місяц

ів хво

роби

Псоріаз

або

сімей

ний псор

іаз у осіб

пер

шого ступен

я спор

ідне

ності

Артрит

у H

LА B

27-позитив

них хл

опців після

6 ро

ків

Анкіло

зуючи

й спон

диліт, ен

тезит-асоц

ійов

аний

артри

т, сакр

оіле

їт із

зап

альним

и захв

орюван-

нями ки

шечни

ка, син

дром

Рей

тера

, гострий

пер

едній увеїт аб

о ан

амне

стич

ні вказівки на

ці

захв

орюванн

я Позитив

ний ре

вматоїдн

ий факт ор

[IgM

] щон

аймен

ше дв

ічі п

ротягом

3 місяц

ів

Наявн

ість

про

явів

системно

го Ю

А

3.Пол

іартри

т із

по

зитивн

им

ревм

атоїдн

им

факторо

м

Артрит

більш

е 5 суглоб

ів про

тягом

пер

ших

6 місяц

ів

хвор

оби,

асоційо

вани

й з до

датним

ревматоїдн

им фак

-торо

м у дво

х тестах

про

тягом

3-х

місяц

ів

Псоріаз

або

сімей

ний псор

іаз у осіб

пер

шого ступен

я спор

ідне

ності

Артрит

у H

LА B

27-позитив

них хл

опців після

6 ро

ків

Анкіло

зуючи

й спон

диліт, ен

тезит-асоц

ійов

аний

ар три

т, сакр

оіле

їт із

зап

альним

и захв

орюван-

нями ки

шечни

ка, син

дром

Рей

тера

, гострий

пер

едній увеїт аб

о ан

амне

стич

ні вказівки на

ці

захв

орюванн

я Наявн

ість

про

явів

системно

го Ю

А

4.Пол

іартри

т із

не

гативн

им

ревм

атоїдн

им

факторо

м

Артрит

більш

е 5 суглоб

ів про

тягом

пер

ших

6 місяц

ів

хвор

оби,

ревматоїдн

ий фактор не

гативн

ийПсоріаз

або

сімей

ний псор

іаз у осіб

пер

шого ступен

я спор

ідне

ності

Артрит

у H

LА B

27-позитив

них хл

опців після

6 ро

ків

Анкіло

зуючи

й спон

диліт, ен

т езит-асоц

ійов

аний

артри

т, сакр

оіле

їт із

зап

альним

и захв

орюван-

нями ки

шечни

ка, син

дром

Рей

тера

, гострий

пер

едній увеїт аб

о ан

амне

стич

ні вказівки на

ці

захв

орюванн

я Позитив

ний ре

вматоїдн

ий фактор

[IgM

] щон

аймен

ше дв

ічі п

ротягом

3 місяц

ів

Наявн

ість

про

явів

системно

го Ю

А

DL_1(22).indb 31DL_1(22).indb 31 22.02.2013 14:21:0322.02.2013 14:21:03

32

Варіант Ю

АКр

итерії вклю

ченн

яКр

итерії виключенн

я5.

Псоріатич

ний

артрит

Артрит

і псор

іаз аб

о ар

трит

з наявн

істю

дво

х таки

х озна

к: а

) дактиліт;

б) зміни нігтів

[син

дром

«на

пер-

стка

», оніхо

лізис]

; в) сімей

ний псор

іаз у осіб

пер

шого

ступен

я спор

ідне

ності

Артрит

у H

LА B

27- п

озитив

них хл

опців після

6 ро

ків

Анкіло

зуючи

й спон

диліт, ен

тезит-асоц

ійов

аний

артри

т, сакр

оіле

їт із

зап

альним

и захв

орюван-

нями ки

шечни

ка, син

дром

Рей

тера

, гострий

пер

едній увеїт, аб

о ан

амне

с тич

ні вказівки на

ці

захв

орюванн

я Позитив

ний ре

вматоїдн

ий фактор

[IgM

] щон

аймен

ше дв

ічі п

ротягом

3 місяц

ів

Наявн

ість

про

явів

системно

го Ю

А

6.Ен

тезит-асоц

ійо-

вани

й ар

трит

Артрит

і ен

тезити

, або

артри

т, аб

о ен

тезит із

таким

и дв

ома озна

ками:

а)

чутли

вість сакр

оіле

альних

з’єд

нань

і/аб

о запа

льни

й біль у спи

ні;

б) наявн

ість

HLА

B27

; в)

поч

аток

артри

ту у

хло

пчик

ів після

6 рок

ів;

г) гострий

[сим

птом

атич

ний]

пер

едній увеїт;

д)

ана

мне

стич

ні дан

і про

анк

ілозую

чий спон

диліт,

ентезит-асоц

ійов

аний

артри

т, сакр

оіле

їт зі зап

альним

и захв

орюванн

ями ки

шечни

ка, син

дром

Рей

тера

, або

гостри

й пе

редн

ій увеїт

у осіб пе

ршого ступен

я спо-

рідн

еності

Псоріаз

або

сімей

ний псор

іаз у осіб

пер

шого ступен

я спор

ідне

ності

Позитив

ний ре

вматоїдн

ий фактор

[IgM

] щон

аймен

ше дв

ічі п

ротягом

3 місяц

ів

Наявн

ість

про

явів

системно

го Ю

А

7.Не д

ифер

енційо

-вани

й ар

трит

Артрит

, яки

й не

відпо

віда

є кр

итер

іям

жод

ної к

атегор

ії аб

о дв

ом та більше з пе

рера

ховани

х ви

ще категорій

DL_1(22).indb 32DL_1(22).indb 32 22.02.2013 14:21:0322.02.2013 14:21:03

33

Для прийняття терапевтичних рішень виділяють 5 груп ЮА:1. Пацієнти з анамнезом артриту 4-х і менше суглобів.2. Пацієнти з анамнезом артриту 5-ти та більше суглобів.3. Пацієнти з активним сакроілеїтом.4. Системний артрит з активними системними проявами [але без активного артриту].5. Системний артрит з активним артритом [але без активних системних проявів].1. Пацієнти з анамнезом артриту 4-х і менше суглобівЦя група лікування включає пацієнтів із наступних категорій ILAR: персистуючий олігоартрит,

псоріатичний артрит, артрит, асоційований з ентезитами, та недиференційований артрит, у яких артрит протягом усього перебігу захворювання розвинувся лише в 4-х або менше суглобах. Пацієн ти, які в теперішній час мають артрит 4-х суглобів і менше, але у яких в минулому спостері-гався артрит 5 суглобів і більше, повинні належати до категорії пацієнтів з анамнезом артриту 5-ти та більше суглобів. Пацієнти з системним артритом та сакроілеїтом повинні розглядатися в окре-мих групах лікування.

2. Пацієнти з анамнезом артриту 5-ти та більше суглобівЦя група включає пацієнтів із наступних категорій ILAR: олігоартрит, поліартрит з негативним

ревматоїдним фактором [РФ], РФ-позитивний артрит, псоріатичний артрит, артрит, асоційований з ентезитами, та недиференційований артрит, у яких артрит протягом усього перебігу захворю-вання розвинувся в 5-ти або більше суглобах. Пацієнти в цій групі не обов’язково повинні мати артрит 5-ти або більше суглобів в теперішній час. Пацієнти з системним артритом та сакроілеїтом повинні розглядатися в окремих групах лікування.

3. Пацієнти з активним сакроілеїтомДо цієї групи належать всі пацієнти із клінічними та радіологічними ознаками активного са-

кроілеїту. Переважно сюди належать пацієнти із категоріями: артрит, асоційований з ентезитами, та псоріатичний артрит за ILAR.

4. Системний артрит з активними системними проявами [але без активного артриту]В цю групу лікування входять всі пацієнти, що задовільняють ILAR-критерії системного артриту

та мають підвищення температури із або без інших системних проявів, але без активного артриту. Прикладом такого клінічного фенотипу може бути пацієнт, у якого артрит швидко розрішився після застосування НПЗП, але при цьому збереглася постійна температура та [або] інші системні прояви.

5. Системний артрит з активними артритом [але без активних системних проявів]В цю групу лікування входять всі пацієнти, що задовільняють ILAR-критерії системного артриту

та мають активний артрит, але не мають активних* системних проявів. Прикладом такого клініч-ного фенотипу може бути пацієнт, у якого після ініціації НПВП системні прояви зникли, але за-лишився активний артрит.

*Вибір алгоритму лікування залежить саме від того, до якої категорії лікування належить конкретний хворий.

А.3.2.А.3.2. Алгоритм визначення активності ЮА Алгоритм визначення активності ЮАСтупінь активності захворювання та стратифікація щодо наявності несприятливих прогностич-

них факторів відрізняються для різних груп лікування і приведені в таблицях 2-6 нижче.

Несприятливі прогностичні фактори [необхідно мати хоча б один]− Артрит кульшового суглоба або суглобів шийного відділу хребта.− Артрит надп`ястко-гомілкового суглоба або суглобів кисті в поєднанні зі значним або пролонгованим підвищенням маркерів запалення.

− Радіографічні ознаки ушкодження [ерозії або звуження суглобових щілин на рентгенограмі]

Ступені активності захворювання

Низький [необхідно задовольнити всі пункти]− 1 або менше активних* суглобів.− Нормальний рівень ШОЕ та СРБ.− Загальна оцінка активності захворювання лікарем < 3 із 10.− Загальна оцінка благополуччя пацієнтом/батьками < 2 із 10.

Середній [пацієнт не задовільняє критерії низької та високої активності]− 1 або більше критеріїв вище ніж для низької активності та менше 3-х критеріїв високої активності

Високий [необхідно задовольнити хоча б 3 критерії]− 2 та більше активних* суглоба.− ШОЕ або СРБ більш ніж в 2 рази перевищують верхню межу норми.− Загальна оцінка активності захворювання лікарем ≥ 7 із 10.− Загальна оцінка благополуччя пацієнтом/батьками ≥ 4 із 10.

*Під активним суглобом розуміють суглоб із припухлістю [не пов’язаною із деформацією] або суглоб із обмеженою рухомістю та болючістю.

Таблиця 2. Несприятливі прогностичні фактори та активність захворювання в групі лікування «Пацієнти з анамнезом артриту 4-х і менше суглобів»

DL_1(22).indb 33DL_1(22).indb 33 22.02.2013 14:21:0322.02.2013 14:21:03

34

Таблиця 3. Несприятливі прогностичні фактори та активність захворювання в групі лікування «Пацієнти з анамнезом артриту 5-ти і більше суглобів»

Таблиця 4. Несприятливі прогностичні фактори та активність захворювання в групі лікування «Пацієнти з активним сакроілеїтом»

Несприятливі прогностичні фактори [необхідно мати хоча б один]− Артрит кульшового суглоба або суглобів шийного відділу хребта.− Позитивний ревматоїдний фактор [РФ] або наявність антитіл до циклічного цитрулінованого пептиду [АЦЦП].− Радіографічні ознаки ушкодження [ерозії або звуження суглобових щілин на рентгенограмі].

Ступені активності захворювання

Низький [необхідно задовільнити всі пункти]− 4 або менше активних* суглобів.− Нормальний рівень ШОЕ та СРБ.− Загальна оцінка активності захворювання лікарем < 4 із 10.− Загальна оцінка благополуччя пацієнтом/батьками < 2 із 10

Середній [пацієнт не задовільняє критерії низької та високої активності]− 1 або більше критеріїв вище ніж для низької активності та менше 3-х критеріїв високої активності

Високий [необхідно задовільнити хоча б 3 критерії]− 8 та більше активних* суглобів.− ШОЕ або СРБ більш ніж в 2 рази перевищують верхню межу норми.− Загальна оцінка активності захворювання лікарем ≥ 7 із 10.− Загальна оцінка благополуччя пацієнтом/батьками ≥ 5 із 10

*Під активним суглобом розуміють суглоб із припухлістю [не пов’язаною із деформацією] або суглоб із обмеженою рухомістю та болючістю.

Несприятливі прогностичні фактори− Радіографічні ознаки ушкодження будь-яких суглобів [ерозії або звуження суглобових щілин на рентгенограмі]

Ступені активності захворювання

Низький [необхідно задовольнити всі пункти]− Нормальна рухомість спини.− Нормальний рівень ШОЕ та СРБ.− Загальна оцінка активності захворювання лікарем < 4 із 10.− Загальна оцінка благополуччя пацієнтом/батьками < 2 із 10

Середній [пацієнт не задовільняє критерії низької та високої активності]− 1 або більше критеріїв вище ніж для низької активності та менше 2-х критеріїв високої активності

Високий [необхідно задовольнити хоча б 2 критерії]− ШОЕ або СРБ більш ніж в 2 рази перевищують верхню межу норми.− Загальна оцінка активності захворювання лікарем ≥ 7 із 10.− Загальна оцінка благополуччя пацієнтом/батьками ≥ 4 із 10

Таблиця 5. Несприятливі прогностичні фактори та активність захворювання в групі лікування «Системний артрит з активними системними проявами [але без активного артриту]»

Несприятливі прогностичні фактори− Значні активні системні прояви протягом 6-ти місяців, а саме:температура, підвищення запальних маркерів або необхідність застосування системних глюкокортикоїдів

Ступені активності захворювання [2 ступеня]− Активна лихоманка* ТА загальна оцінка активності захворювання лікарем < 7 із 10− Активна лихоманка* ТА системні прояви високої активності захворювання [наприклад, значний серозит], що призводять до загальної оцінки активності захворювання лікарем ≥ 7 із 10

* Під активною лихоманкою розуміють підвищення температури в теперішній час, що викликане системною активністю ЮА.

DL_1(22).indb 34DL_1(22).indb 34 22.02.2013 14:21:0322.02.2013 14:21:03

35

Таблиця 6. Несприятливі прогностичні фактори та активність захворювання в групі лікування «Системний артрит з активним артритом [але без активних системних проявів]»

Несприятливі прогностичні фактори [необхідно мати хоча б один]− Артрит кульшового суглоба.− Радіографічні ознаки ушкодження [ерозії або звуження суглобових щілин на рентгенограмі]

Ступені активності захворювання

Низький [необхідно задовольнити всі пункти]− 4 або менше активних* суглобів.− Нормальний рівень ШОЕ та СРБ.− Загальна оцінка активності захворювання лікарем < 4 із 10.− Загальна оцінка благополуччя пацієнтом/батьками < 2 із 10

Середній [пацієнт не задовільняє критерії низької та високої активності]− 1 або більше критеріїв вище ніж для низької активності та менше 3-х критеріїв високої активності

Високий [необхідно задовольнити хоча б 3 критерії]− 8 та більше активних* суглобів.− ШОЕ або СРБ більш ніж в 2 рази перевищують верхню межу норми.− Загальна оцінка активності захворювання лікарем ≥ 7 із 10.− Загальна оцінка благополуччя пацієнтом/батьками ≥ 5 із 10

*Під активним суглобом розуміють суглоб із припухлістю [не пов’язаною із деформацією] або суглоб із обмеженою рухомістю та болючістю.

Для проведення оцінки активності захворювання можна використовувати психомет-ричну шкалу Лайкерта [Likert scale, 5]:

1. Загальна оцінка активності захворювання у дитини з ЮА лікарем проводиться з урахуванням суб’єктивного сприйняття лікарем стану пацієнта [як підсумок загального стану, даних лаборатор-них та інструментальних обстежень].

!0

!0

!2

!2

!4

!4

!6

!6

!8

!8

!10

!10

2. Загальна оцінка благополуччя пацієнтом/батьками є суб’єктивним відображенням на шкалі, підсумком загального стану самого пацієнта або його батьків [самопочуття, рухової активності, ставленням до оточуючого світу тощо].

DL_1(22).indb 35DL_1(22).indb 35 22.02.2013 14:21:0322.02.2013 14:21:03

36

А.3.3.А.3.3. Рекомендовані протоколи лікування хворих на ЮА Рекомендовані протоколи лікування хворих на ЮАА.3.3.1. Рекомендований протокол лікування хворих на ЮА з артритами 4-х і менше суглобів у дебюті

Артрит чотирьох та менше суглобів

Ступінь активності: високийФактори несприятливого прогнозу: присутні

Після початкових в/с ін’єкцій ГК:Ступінь активності: середнійФактори несприятливого прогнозу: + або Ступінь активності: високийФактори несприятливого прогнозу: незалежно

Після повторних в/с ін’єкцій ГК:Ступінь активності: низькийФактори несприятливого прогнозу: + або Ступінь активності: середнійФактори несприятливого прогнозу: незалежно

За потреби доповнити терапією НПЗП або в/с ін’єкціями ГК

Ступінь активності: високий, середній або низькийФактори несприятливого прогнозу: незалежно

Внутрішньосуглобова ін’єкція (і) ГК ± терапія НПЗП

Інгібітор ФНП-α

Ступінь активності: низькийФактори несприятливого прогнозу: відсутні – нема суглобових контрактур

Монотерапія НПЗП

За потреби доповнити терапією НПЗП або в/с

ін’єкціями ГКМетотрексат*

Через 2 місяці НПЗПСтупінь активності: високий, середній або низькийФактори несприятливого прогнозу: Незалежно

Через 3 місяці терапії МТ:Ступінь активності: середній або високийФактори несприятливого прогнозу: +

Через 6 місяців терапії МТ:Ступінь активності: високийФактори несприятливого прогнозу: незалежно

DL_1(22).indb 36DL_1(22).indb 36 22.02.2013 14:21:0322.02.2013 14:21:03

37

Артрит п’яти та більше суглобів

Хворі на ЮРА з активним сакроілеїтом

Після адекватної пробної терапії НПЗПАктивність: високаНесприятливі прогностичні фактори: є

Ступінь активності: середнійФактори несприятливого прогнозу: +абоступінь активності: високий Фактори несприятливого прогнозу: незалежно

Через 3 місяці терапії МТ:ступінь активності: середній або високийФактори несприятливого прогнозу: незалежно

Через 6 місяців терапії МТ:Ступінь активності: низький Фактори несприятливого прогнозу: незалежно

Після 3-х місяців терапії МТАктивність: високаНесприятливі прогностичні фактори: немає значення АБОАктивність: середняНесприятливі прогностичні фактори: присутні АБОПісля 6-ти місяців терапії МТАктивність: середняНесприятливі прогностичні фактори: відсутні

Інгібітор ФНП-α

Інгібітор ФНП-α

Після 3-х місяців терапії сульфасалазиномАктивність: середня, високаНесприятливі прогностичні фактори: немає значення АБОПісля 6-ти місяців терапії сульфасалазиномАктивність: низькаНесприятливі прогностичні фактори: є

Після 1 місяця терапії НПЗП:Ступінь активності: низькийФактори несприятливого прогнозу: +або після 1-2 місяців терапії НПЗП:Ступінь активності: середній Фактори несприятливого прогнозу: незалежно

Якщо потрібно, доповнити терапією

НПЗП або в/с ін’єкціями ГК

Якщо потрібно, доповнити терапією

НПЗП або в/с ін’єкціями ГК

Метотрексат

А.3.3.4. Рекомендований протокол лікування хворих на ЮА з активним сакроілеїтом

А.3.3.2. Рекомендований протокол лікування хворих на ЮА з артритами 5-ти і більше суглобів у дебюті

DL_1(22).indb 37DL_1(22).indb 37 22.02.2013 14:21:0322.02.2013 14:21:03

38

А.3.3.5. Рекомендований протокол лікування хворих на системний ЮА з активними системними проявами [але без активного артриту]

Системний артрит з активними системними проявами

Ступінь активності: Лихоманка і глобальна оцінка загальної активності захворювання лікарем ≥ 7 / 10Фактори несприятливого прогнозу: –

Ступінь активності:Лихоманка і глобальна оцінка загальної активності захворювання лікарем < 7/10Фактори несприятливого прогнозу: –

Після 2 тижнів прийому НПЗЗ:Ступінь активності:Лихоманка, незалежно від глобальної оцінки загальної активності захворювання лікаремФактори несприятливого прогнозу: –

При продовженні ГК:Ступінь активності:

Лихоманка, незалежно від глобальної оцінки загальної активності захворювання лікаремФактори несприятливого прогнозу: незалежно

Ступінь активності:Лихоманка, незалежно від глобальної оцінки загальної активності захворю-вання лікарем Фактори несприятливого прогнозу: +

НПЗП

Системна терапія ГК

Тоцилізумаб

Якщо потрібно, доповнити терапією

НПЗП

Якщо потрібно, доповнити терапією НПЗП

DL_1(22).indb 38DL_1(22).indb 38 22.02.2013 14:21:0322.02.2013 14:21:03

39

А.3.3.6. Рекомендований протокол лікування хворих на системний ЮА з наявністю активних артритів [без активних системних проявів]

Хворі на ЮА з системним артритом з активними артритами

Після 1-го місяця терапії НПЗП та в/с ін’єкцій ГК за необхідностіАктивність: низька, середня, високаНесприятливі прогностичні фактори: немає значення

МЕТОТРЕКСАТ+/– НПЗП або в/с ін’єкції за потреби

Після 3-х місяців терапії МТАктивність: середня, високаНесприятливі прогностичні фактори: немає значення

Інгібітор ФНП-α+/– НПЗП або в/с ін’єкції за потреби

Після 4-х місяців терапії анти-ФНП-αАктивність: середня, високаНесприятливі прогностичні фактори: немає значення

Тоцилізумаб (Актемра)+/– НПЗП або в/с ін’єкції за потреби

DL_1(22).indb 39DL_1(22).indb 39 22.02.2013 14:21:0322.02.2013 14:21:03

40

В. Алгоритм дій для діагностики та виключення туберкульозу Алгоритм дій для діагностики та виключення туберкульозу

В.1.В.1. Алгоритм ведення пацієнтів щодо виявлення та профілактики Алгоритм ведення пацієнтів щодо виявлення та профілактики туберкульозу при призначенні та проведенні імунобіологічної терапії туберкульозу при призначенні та проведенні імунобіологічної терапії в закладах загальнолікарняної мережі:в закладах загальнолікарняної мережі:

В.1.1.В.1.1. Опитування пацієнтів щодо симптомів, підозрілих стосовно туберкульозу. Опитування пацієнтів щодо симптомів, підозрілих стосовно туберкульозу.Ознаки туберкульозу [ТБ] різної локалізації

Локалізація ТБ Ознаки ТБТБ легень Кашель, виділення харкотиння, інтоксикаційний синдром [фебрильна або субфебрильна тем-

пература, втрата маси тіла, блідість, слабкість, втрата апетиту], кровохаркання, біль у грудній клітці, патологічні зміни в легенях на рентгенограмі органів грудної клітки

ТБ різної локалізації Інтоксикаційний синдром, симптоми, притаманні органам, які залучені в патологічний процес

Позалегеневий туберкульоз:

ТБ бронхів, трахеї та верхніх дихальних шляхів

Інтоксикаційний синдром, кашель, виділення харкотиння, виділення з носа, локальні патоло-гічні зміни слизової оболонки цих органів при бронхоскопії чи ЛОР-огляді

ТБ гортані Інтоксикаційний синдром, кашель, виділення харкотиння, захриплість голосу, локальні патоло-гічні зміни слизової оболонки гортані при бронхоскопії чи ЛОР-огляді

ТБ внутрішньогрудних лімфатичних вузлів

Інтоксикаційний синдром, кашель, виділення харкотиння, розширення тіні коренів легень на рентгенограмі органів грудної клітки, ураження бронхів при бронхоскопії

Туберкульозний плеврит Інтоксикаційний синдром, біль у грудній клітці, задишка, сухий кашель, наявність випоту в плевральній порожнині

ТБ нервової системи і мозкових оболонок

Інтоксикаційний синдром [від різко вираженого до помірно вираженого], менінгеальний син-дром [від різко вираженого до помірно вираженого], патологічні зміни в лікворі, вогнищеві симптоми ураження мозку

ТБ кісток та суглобів Інтоксикаційний синдром, локальний біль у кістках та суглобах, холодні абсцеси в м’яких тка-нинах, патологічні зміни в кістках і суглобах при рентгенологічному дослідженні

ТБ сечостатевої системи Інтоксикаційний синдром, дизуричний синдром, патологічні зміни в аналізі сечі, патологічні зміни при рентгенологічному обстеженні органів сечової системи, локальні патологічні зміни слизової оболонки сечового міхура при цистоскопії

ТБ периферичних лімфатичних вузлів

Інтоксикаційний синдром, збільшення периферичних лімфовузлів, нориці над збільшеними периферичними лімфовузлами

ТБ кишок, очеревини Інтоксикаційний синдром [від різко вираженого до помірно вираженого], діарейний синдром, збільшення брижових лімфовузлів при УЗД, синдром кишкової непрохідності

ТБ шкіри Інтоксикаційний синдром [від різко вираженого до помірно вираженого], скрофулодерма, вовчак

ТБ ока Інтоксикаційний синдром [від різко вираженого до помірно вираженого], передній увеїт, периферичний увеїт, хореоретиніт

ТБ вуха Інтоксикаційний синдром, виділення з вуха, зниження слуху, локальні патологічні зміни при ЛОР-огляді

ТБ надниркових залоз Інтоксикаційний синдром, синдром Аддісона, патологічні зміни наднирників при рентген-дослідженні і УЗД

Міліарний туберкульоз Інтоксикаційний синдром [різко виражений], міліарні висипання в легенях при рентген-обстеженні

DL_1(22).indb 40DL_1(22).indb 40 22.02.2013 14:21:0322.02.2013 14:21:03

41

С.1.С.1. В Вимоги до установ, що надають первинну медичну допомогу:имоги до установ, що надають первинну медичну допомогу:

С.1.1.С.1.1. Кадрові ресурси Кадрові ресурсиПервинна медико-санітарна допомога хворим із ЮА надається амбулаторно-поліклінічними

установами і стаціонарами державної системи охорони здоров’я переважно за місцем проживання.Первинна медико-санітарна допомога хворим із РХ в амбулаторно-поліклінічних установах

здійснюється на основі взаємодії лікарів первинної ланки охорони здоров’я: дільничних лікарів-педіатрів, лікарів загальної практики – сімейних лікарів.

Диспансерне спостереження пацієнтів з ЮА лікарями первинної ланки можливе за умов низь-кого ступеня активності хвороби або її відсутності та прийому хворим хворобомодифікуючої те-рапії, призначеної лікарем – дитячим кардіоревматологом.

Терапевтична допомога хворим із РХ у рамках первинної медико-санітарної допомоги органі-зується в районі [центри первинної медико-санітарної допомоги: амбулаторії загальної практики сімейної медицини, фельдшерсько-акушерські пункти, медичні кабінети], в містах [амбулаторіях загальної практики сімейної медицини, поліклініках].

С.1.2.С.1.2. Матеріально-технічне забезпечення Матеріально-технічне забезпеченняМатеріально-технічна база формується відповідно до установчих документів МОЗ України

щодо умов діяльності лікарів первинної ланки.

В.1.2.В.1.2. Обстеження на туберкульоз легень та первинна діагностика Обстеження на туберкульоз легень та первинна діагностика туберкульозу легень в закладах загальнолікарняної мережі:туберкульозу легень в закладах загальнолікарняної мережі:

Симптомокомплекси, що потребують обов’язкового обстеження на туберкульоз

Бронхолегеневі симптоми Симптоми , які тривають понад 2 тижніКашель сухий або з виділенням харкотиння понад 2 тижні Фебрильна, субфебрильна температура

Біль у грудній клітці, що пов’язаний з диханням Схуднення, втрата апетиту, підвищена пітливість

Кровохаркання, легенева кровотеча Слабкість

– Позитивна реакція Манту

В.2.В.2. ААлгоритм ведення пацієнтів щодо виявлення та профілактики лгоритм ведення пацієнтів щодо виявлення та профілактики туберкульозу при призначенні та проведенні анти-ФНП-терапії туберкульозу при призначенні та проведенні анти-ФНП-терапії у у спеціалізованих протитуберкульозних закладахспеціалізованих протитуберкульозних закладах..

В.2.1В.2.1. При наявності показань щодо призначення пацієнту із ЮА базисної . При наявності показань щодо призначення пацієнту із ЮА базисної імунобіологічної терапії, хворого направляють у протитуберкульозну установу імунобіологічної терапії, хворого направляють у протитуберкульозну установу для подальшого обстеження з метою виключення туберкульозного процесу.для подальшого обстеження з метою виключення туберкульозного процесу.

В.2.3В.2.3. При наявності вищезазначених скарг (В.1.1. та В.1.2.), пацієнта . При наявності вищезазначених скарг (В.1.1. та В.1.2.), пацієнта направляють у протитуберкульозну установу для подальшого обстеження направляють у протитуберкульозну установу для подальшого обстеження та підтвердження захворювання на туберкульоз, відповідно до Наказу та підтвердження захворювання на туберкульоз, відповідно до Наказу МОЗ України від 09.06.2006 р. № 384 «Про затвердження Протоколу надання МОЗ України від 09.06.2006 р. № 384 «Про затвердження Протоколу надання медичної допомоги хворим на туберкульоз».медичної допомоги хворим на туберкульоз».

С. Ресурсне забезпечення Ресурсне забезпечення

С.2.С.2. В Вимоги до установ, які надають вторинну допомогуимоги до установ, які надають вторинну допомогу

С.2.1.С.2.1. Кадрові ресурси Кадрові ресурсиРевматологічна спеціалізована допомога організовується в установах охорони здоров’я України

[обласна дитяча лікарня, міська дитяча лікарня/відділення, кардіоревматологічний диспансер]. Медична допомога пацієнтам із ЮА на вторинному рівні надається в амбулаторних та стаціонар-них умовах лікарями – дитячими кардіоревматологами, що пройшли спеціалізацію з дитячої кар-діоревматології у відповідному обсязі, визначеному законодавством, згідно з установчими доку-ментами: накази МОЗ України від 19.07.2005 № 362, від 15.12.1993 № 243, від 05.12.1991 № 173.

Призначення імунобіологічних препаратів проводиться консиліумом організатора охорони здоров’я, лікарів – спеціалістів дитячих кардіоревматологів, наукових консультантів – спеціалістів

DL_1(22).indb 41DL_1(22).indb 41 22.02.2013 14:21:0322.02.2013 14:21:03

42

з проблем дитячих ревматичних захворювань в умовах спеціалізованих лікувально-консультатив-них установ третього рівня надання медичної допомоги. Проведення лікування імунобіологічни-ми препаратами, його контроль доцільно проводити в умовах лікувальних установ високо спеціа-лізованої медичної допомоги, перевага надається установам, які мають досвід лікування імунобіо-логічними препаратами та централізації відповідних хворих.

С.2.2. С.2.2. Матеріально-технічне забезпечення:Матеріально-технічне забезпечення:*Кардіоревматологічне відділення є структурним підрозділом багатопрофільної лікарні.

Кардіо ревматологічний кабінет організується відповідно до діючих штатних нормативів в амбула-торно-поліклінічній установі.

Кардіоревматологічне відділення має бути обладнане: – маніпуляційним кабінетом або кабінетом для внутрішньосуглобових маніпуляцій, що облад-

наний за принципом «малої операційної»; – палатою [ліжками] та оснащенням для проведення інтенсивної терапії. Кардіоревматологічний кабінет повинен мати у своєму розпорядженні приміщення для кон-

сультативного прийому хворих, здійснення лікувально-діагностичних процедур [забору біологіч-них рідин (крові, сечі, суглобової рідини) для подальшого аналізу, внутрішньосуглобових маніпу-ляцій тощо].

*Фізіотерапевтичне відділення є структурним підрозділом багатопрофільної лікарні. Фізіотера-певтичне відділення організується відповідно до діючих штатних нормативів в амбулаторно-по-ліклінічній установі. Фізіотерапевтичне відділення має бути обладнаним:

– кабінетами для проведення електропроцедур, ультразвукових та лазерних процедур, кабіне-том для лікувальної фізкультури, масажу.

*Приблизний перелік оснащення маніпуляційного кабінету або кабінету для внутрішньосуглобовиих маніпуляцій при по-ліклініці або кардіоревматологічному відділенні (додаток 3).

D. Організаційне забезпечення Організаційне забезпечення

D.1.D.1. С Схема організації медичної допомоги дітям, хворим на ювенільний хема організації медичної допомоги дітям, хворим на ювенільний артрит (додаток 1).артрит (додаток 1).

D.2. D.2. ККарта моніторингу руху дітей, хворих на ювенільний артрит арта моніторингу руху дітей, хворих на ювенільний артрит за І (ІІ) півріччя року (додаток 2).за І (ІІ) півріччя року (додаток 2).

DL_1(22).indb 42DL_1(22).indb 42 22.02.2013 14:21:0322.02.2013 14:21:03

43

* УКПМД

– уніфіков

аний

клінічн

ий про

токол медич

ної д

опом

оги;

*ЛПМД

– лок

альн

ий про

токол медич

ної д

опом

оги.

Заступ

ник ди

ректор

а Деп

артамен

ту С

.І. О

сташ

ко

З ор

игінал

ьним

докум

ентом

мож

на ознай

омит

ися на

сай

ті М

іністерст

ва охоро

ни здоро

в’я

(ww

w.m

oz.g

ov.u

a)

Інди

катор

Поро

гове

значення

Метод

ика вимірюванн

я [обчисленн

я]Фактори

впливу

1Наявн

ість

УКП

МД

* та ЛПМД

**Наявн

ість

у закладі

ЛПМД

на електрон

них та

/або

па

перо

вих но

сіях

Наявн

ість

бази Інтерн

ет. Наявн

ість

нака-

зу по закл

аду пр

о вп

ровадж

ення

УКП

МД

та ЛПМД

2За

безпечен

ня навчанн

я мед

ично

го пер

сона

лу мед

и-ко

-орган

ізац

ійни

м техно

логіям

та ЛПМД

90- 9

5%Кількість мед

ични

х пр

ацівни

ків,

які

зад

іяні

у вик

о-на

нні м

едик

о-ор

ганізаційн

их техно

логій цього

УКПМД

та ЛПМД

і пр

ойшли

навчанн

я х

100/

за-

гальна

кількість

мед

ични

х пр

ацівни

ків,

які

зад

іяні

у ви

кона

нні техно

логій цього УК

ПМД

[фізич

них осіб

]

Наявн

ість

наказу по

закладу

про

впр

овад

-жен

ня УКП

МД

та ЛПМД

, заб

езпе

ченн

я мо-

тивації м

едич

ного

пер

сона

лу до вп

ровад-

жен

ня техно

логій ЛПМД

3Наявн

ість

сучасно

го мед

ично

го обл

адна

ння дл

я на

-да

ння кваліфіков

аної

доп

омоги дітям

із Ю

А95

% і більше

Кількість на

явно

г о сучасно

го мед

ично

го обл

адна

ння

х 10

0/ кількість

пер

едба

чено

го таб

елем

оснащ

ення

сучасного мед

ично

го обл

адна

ння

Наявн

ість

бюдж

етни

х дж

ерел

для

при

дбан

-ня

нео

бхідно

го мед

ично

го обл

адна

ння

4Ча

стка

хво

рих на

ЮА,

які

над

али по

інфор

мов

ану

згод

у на

мед

ичні

заход

и, відоб

ражен

і у ЛПМД

90%

і більше

Кількість хв

орих

на ЮА в інди

відуальних

кар

тах

стац

іона

рного хв

орого,

яки

х на

явна

поінф

ормов

ана

згод

а на

мед

ичні

заход

и, відоб

ражен

і у ЛПМД

.

Наявн

ість

бланк

ів поінф

ормов

аної

згоди

на

мед

ичні

заход

и, відоб

ражен

і у ЛПМД

, на

вчан

ня мед

ично

го пер

сона

лу техно

логіям

УК

ПМД

«ВП

КР»

5Ча

стка

хво

рих на

ЮА,

у яки

х ви

явле

не пол

іпшен

ня на

фон

і мед

икам

ентозного лікуванн

я чере

з 3 місяц

і70

% і більше

Кількість хв

орих

на ЮА,

у яки

х ви

явле

не пок

ра-

щен

ня на фон

і мед

икам

ентозного лікуванн

я чере

з 3 місяц

і

Наявн

ість

кар

ти стаціон

арно

го хво

рого

у ди

наміці зах

ворю

ванн

я

6Наявн

ість

кар

ти стаціон

арно

го хво

рого

[кар

ти

амбулаторн

ого хв

орого]

щом

ісячни

х запи

сів щод

о діагно

стик

и та

лікуван

ня за ум

ови відсутно

сті змін

пр

огра

ми лікуванн

я; у

вип

адку

зміни лікуванн

я –

при кожній зм

іні

100%

Карти стац

іона

рного хв

орого на

ЮА

Навчанн

я пе

рсон

алу мон

ітор

ингу

стану

хв

орого

7Наявн

ість

у мед

ичній до

кумен

тації в

стан

овле

ного

зразку

інфор

мац

ії щод

о до

сягнен

ня мети лікуванн

я –

ремісії хв

ороб

и

100%

Кар та стац

іона

рного хв

орого

[кар

та амбулаторн

ого хв

орого]

на ЮА

Навчанн

я пе

рсон

алу мон

ітор

ингу

стану

хв

орого

8Наявн

ість

в кар

ті стаціон

арно

го хво

рого

[кар

ті амбу

-латорн

ого хв

орого]

щор

ічни

х запи

сів щод

о мон

іто-

рингу стан

у щільності

кістков

ої ткани

ни

60%

Блан

к закл

юченн

я пр

овед

ення

ден

симетрії

Наявн

ість

мож

ливо

сті п

ровести ди

тині

де

нситом

етрію

9Наявн

ість

в кар

ті стаціон

арно

го хво

рого

[кар

ті

амбулаторн

ого хв

орого]

щор

ічни

х запи

сів,

у вип

адку

зм

іни лікуванн

я – пр

и кожній зм

іні

100%

Карта стац

іона

рного хв

орого

[кар

та амбулаторн

ого хв

орого]

на ЮА

Наявн

ість

кар

ти стаціон

арно

го хво

рого

[кар

ти амбулаторн

ого хв

орого]

Е. Інди

като

ри яко

сті м

едичн

ої доп

омоги

Інди

като

ри яко

сті м

едичн

ої доп

омоги

DL_1(22).indb 43DL_1(22).indb 43 22.02.2013 14:21:0322.02.2013 14:21:03