TUMOR DE WILMS

Andrea Carolina Rivera Murillo

Medicina IV semestre

Tumor De Wilms

Es un tumor renal infantil, el

cual se desarrolla en el

riñón por la proliferación

descontrolada de células

madre renales (blásticas),

estroma (células

estromales) y epiteliales

(células epiteliales). El

tumor se puede manifestar

sin que sea necesaria la

alteración de los 3 tipos

celulares.

Fig. 1 Tumor de Wilms. Tumor renal infantil.

.Histología trifásica. Células fusiformes, Elementos

epiteliales tubulares y blastémicos.( tomada de:

http://gsdl.bvs.sld.cu/cgi-bin/library?e=d-00000-00---

off-0enfermeria--00-0--0-10-0---0---0prompt-10---4----

---0-1l--11-zh-50---20-help---00-0-1-00-0-0-11-1-

0gbk-

00&a=d&c=enfermeria&cl=CL1&d=HASH01994ade6

246647a6b1b132c.7.4) )

Se cree que es el resultado de la inactivación de ambos alelos del WTI (gen que codifica un factor de transcripción y desempeña un papel importante en el crecimiento y diferenciación celular).

Los niveles de expresión más altos se observan en el riñón en desarrollo que refleja el significativo papel de WIT en la elaboración del riñón. Sin embargo también se puede expresar en otros órganos tales como testículo, ovario, bazo etc.

Fig. 2. The WT1 gene is located on the short

(p) arm of chromosome 11 at position 13.

More precisely, the WT1 gene is located from

base pair 32,409,324 to base pair 32,457,086

on chromosome 11. (tomada de :

http://ghr.nlm.nih.gov/gene/WT1)

Aspecto del tumor

Macroscópicamente el tumor tiene un aspecto de una masa grande, solida y bien delimitada. Si se llega a hacer un corte lo que llega a observar es su contextura blanda, homogénea y de un color como grisáceo, también puede llegar a tener focos de hemorragia y de necrosis debido a que los vasos no crecen tan rápido como el tumor y por lo tanto no le proporcionan oxigeno.

Fig..3 Macroscópica tumor de wilms (imagen

tomada de:

http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Wilms_t

umor.jpg)

Microscópicamente se observan células de tipo blatémico, estromal y epitelio en diferentes porcentajes. En un porcentaje pequeño de tumores podemos ver anaplasia (células con núcleo grande y mitosis descontroladas) esto lleva a pensar que hay una mutación en el gen p53.

Fig.4. Microscopia electrónica de

células tumorales nefroblastoma

(imagen tomada de:

http://commons.wikimedia.org/wiki/File:

Wilms_tumor.jpg)

Representa el 20% de

los tumores malignos

en niños y tienen una

incidencia de un 1 %

en adultos.

Después de años de

investigación, los

datos indican una tasa

de supervivencia del

89,4% tras el

adecuado tratamiento. Fig. .5. Masa unilateral la cual hace

referencia a la presencia del tumor de

wilms (tomada de:

http://www.clinicadam.com/salud/6/9056.ht

ml)

Tumor De Wilms Unilateral y

Bilateral El tumor de wilms

por lo general se

diagnostica por lo

general en

lactantes y

preescolares. La

edad promedio en

la que hay mayor

incidencia en

enfermedad

unilateral es a los 4

años mientras que

en la bilateral es a

los 2 años y medio.

Fig. 6. Masa tumoral, rayos x, histología tumor de wilms

(Imagen tomada de

:http://www.netterimages.com/image/wilms-

tumor.htm?type=labeled)

Fig. 7.Tumor de wilms unilateral. (Imagen tomada de:

http://www.netterimages.com/image/wilms-

tumor.htm?type=labeled)

Fig. 8.Tumor de wilms bilateral (imagen tomada

de: http://www.netterimages.com/image/wilms-

tumor.htm?type=labeled)

Signos y Síntomas

Distención abdominal a causa de la masa que en este caso es el tumor de wilms

Dolor abdominal

Presencia de sangre en la orina

Aumento en la presión arterial

Fiebre

Diarrea

Pérdida de peso

Infección urinaria

Anemia

Disnea ( dificultad en el respirar)

Malestar y cansancio

Fig. 9 Distención abdominal. Presencia de una masa

unilateral. signos y síntomas de la presencia de tumor

del willms (figura tomada de:

http://www.ciruroped.com/tumor_wiilms.htm)

TRATAMIENTO

El tratamiento más utilizado actualmente en los EE.UU se basa en la nefrectomía radical, seguida de quimioterapia con o sin radioterapia, depende del estado del tumor y la histología.

Los tumores en etapa temprana con histología favorable pueden ser controlados con tratamiento más corto de dos drogas (dactinomicina y vincristina) sin radiación.

Fig. .10 Nefrectomía, tratamiento

tumor de wilms (tomada de :

http://www.ciruroped.com/tumor_

wiilms.htm)

Fig. 11. Niño al cual a sido tratado con quimioterapia (tomado de

http://fundacionannavazquez.wordpress.com/2009/04/24/cancer-en-la-infancia/)

TUMOR DE WILMS

EXTRARRENAL es extremadamente raro, en

la mayoría de las veces ha sido diagnosticado de forma inesperada cuando se realiza una intervención quirúrgica por otra causa, puede localizase en la región retroperitoneal, útero, testículos y hasta en la región torácica. la presencia de células blastimales metanéfricos ectópicos pueden ser la causa de TWE, o bien la presencia de restos nefrogénicos,

Fig. 12.diseminación de tumor de wilms a otros

órganos (imagen tomada de :

http://www.unidadurologia.com/portal/portal?cont

ent=1:32:127)

Tumor de wilms en adultos

(AWT) Representa el 20% de los tumores malignos en

niños y tienen una incidencia de un 1 % en adultos.

Como la incidencia en adultos no es tan grande se deben tomar en cuenta varios parámetros para determinar que estamos ante la presencia de un AWT.

A Debe ser una neoplasia renal primaria b. Debe haber presencia de huso primitivo blastematous (células madre renales) o componente de células redondas c. Formación de las estructuras glomeruloides abortiva o embrionario tubulares necesario.d. El área del tumor debe mostrar características e. Carcinoma de células renales f. Se requiere confirmación por estudio histológico g. La edad debe ser> 15 años.

Fig. 13 . Tomografía tumor de wilms en un adulto

(figura tomada de

http://www.lookfordiagnosis.com/mesh_info.php?ter

m=Tumor+De+Wilms&lang=2)

BIBLIOGRAFIA

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