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TRANSTORNOS HEMORRÁGICOS EN
PEDIATRIA.
TRANSTORNOS HEMORRÁGICOS EN PEDIATRIA
La hemostasia es el conjunto de mecanismos encargados de mantener la sangre en estado fluido
La trombina es la proteína responsable final de la formación del coágulo de fibrina.
El adecuado equilibrio entre la generación e inhibición de la misma condiciona el desarrollo de una buena hemostasia.
Este equilibrio depende del nivel de proteínas procoagulantes, inhibidores de la coagulación, características de las superficies celulares y la fibrina.
Mingot, M. 2013. ¿Cómo se estudian los problemas de hemostasia en los niños? Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Málaga – España. Consultado en línea el día: 08/07/2016. Disponible en: http://cursotrombosisyhemostasia.com/pdf2013/Cap_14_Como_se_estudian_los_problemas.pdf
Los factores de la coagulación no atraviesan la barrera placentaria pero son sintetizados por el feto desde la semana 10 de gestación.
• En los recién nacidos a término, los niveles de factores vitamina K-dependientes (FII, FVII, FIX y FX) y los factores de contacto (FXI, FXII, precalicreína y cininógeno de alto peso molecular).
• Los niveles de factor de von Willebrand y sus multímeros de alto peso molecular están elevados al nacimiento y durante los tres primeros meses de vida
Mingot, M. 2013. ¿Cómo se estudian los problemas de hemostasia en los niños? Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Málaga – España. Consultado en línea el día: 08/07/2016. Disponible en: http://cursotrombosisyhemostasia.com/pdf2013/Cap_14_Como_se_estudian_los_problemas.pdf
• Los niveles de fibrinógeno son superiores a los de los adultos durante las primeras semanas del nacimiento.
• Entre la semana 18 y 30 de gestación, la cifra de plaquetas es equivalente a la de un adulto. Niveles inferiores a 150x109/L pueden ser sugestivos de patología
Mingot, M. 2013. ¿Cómo se estudian los problemas de hemostasia en los niños? Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Málaga – España. Consultado en línea el día: 08/07/2016. Disponible en: http://cursotrombosisyhemostasia.com/pdf2013/Cap_14_Como_se_estudian_los_problemas.pdf
SISTEMAS DE ESTUDIO
• Personal y familiar• Edad de aparición• Asociación• Relación
HISTORIA CLINICA
• Infancia: equimosis secundarias
• Después de los 2 años• Púrpura petequial
diseminada• Epistaxis• Hemorragia• Hemartrosis
LOCALIZACIÓN, TIPO Y CUANTÍA DE LA HEMORRAGIA
• Máxima sensibilidad y especificidad para establecer el diagnóstico, el pronóstico e iniciar el tratamiento adecuado
LAS PRUEBAS
Toll, T. 2007. Trastornos hemorrágicos de la coagulación. Hospital San Joan Déu. Esplugues de Llobregat. Anales de pediatría continuada. Volumen 5, número 4. Barcelona – España. Consultado en línea el día: 08/07/2016. Disponible en: http://www.apcontinuada.com/es/trastornos-hemorragicos-coagulacion/articulo/80000259/
Hemostasia primaria
Recuento de plaquetas
150 y 400 x 109
Examen de frotis sanguíneo
morfología y el tamaño
Tiempo de hemorragia o de Ivydifícil estandarización
Toll, T. 2007. Trastornos hemorrágicos de la coagulación. Hospital San Joan Déu. Esplugues de Llobregat. Anales de pediatría continuada. Volumen 5, número 4. Barcelona – España. Consultado en línea el día: 08/07/2016. Disponible en: http://www.apcontinuada.com/es/trastornos-hemorragicos-coagulacion/articulo/80000259/
PRUEBAS GLOBALES DE LA COAGULACIÓN PLASMÁTICA
• Vía extrínseca.• Factores vitamina K
dependientes (II, VII, X), factor V y fibrinógeno.
Tiempo de protrombin
a (TP):
• Vía intrínseca.• Se alarga: los factores VIII, IX, XI, XII• Déficit de precalicreína y
quininógeno.• Sensible a la contaminación por
heparina.
Tiempo de tromboplastina parcial
activada (TTPA):
Toll, T. 2007. Trastornos hemorrágicos de la coagulación. Hospital San Joan Déu. Esplugues de Llobregat. Anales de pediatría continuada. Volumen 5, número 4. Barcelona – España. Consultado en línea el día: 08/07/2016. Disponible en: http://www.apcontinuada.com/es/trastornos-hemorragicos-coagulacion/articulo/80000259/
• Componentes de la coagulación.
• RN todos los factores presentes.
• Dificultad de extracción venosa.
• Valorar resultados de la fase pre analítica.
Fibrinógeno
• El tiempo de tromboplastina parcial, el fibrinógeno y el recuento y la morfología de las plaquetas
• Diátesis hemorrágica.
La valoración del tiempo
de protrombina
, Toll, T. 2007. Trastornos hemorrágicos de la coagulación. Hospital San Joan Déu. Esplugues de Llobregat. Anales de pediatría continuada. Volumen 5, número 4. Barcelona – España. Consultado en línea el día: 08/07/2016. Disponible en: http://www.apcontinuada.com/es/trastornos-hemorragicos-coagulacion/articulo/80000259/
• Factor von Willebrand
• Función plaquetaria
Determinación individual de cada factor de la coagulación
Toll, T. 2007. Trastornos hemorrágicos de la coagulación. Hospital San Joan Déu. Esplugues de Llobregat. Anales de pediatría continuada. Volumen 5, número 4. Barcelona – España. Consultado en línea el día: 08/07/2016. Disponible en: http://www.apcontinuada.com/es/trastornos-hemorragicos-coagulacion/articulo/80000259/
CRITERIOS CLÍNICOS PARA LA DIFERENCIACIÓN DEL TIPO DE DEFECTO HEMOSTÁTICO.
Vascular
El sangrado cutáneo
Es frecuente la epistaxis.
Se observa un patrón específico o tipos de lesiones vasculares (telangiectasia, angiomas, etc).
Las petequias tienden a ser dependientes en distribución anatómica.
López, R., Stefan, R., Pena, A., Carrasco, L., García, E. & Verde, B. 2010. Evaluación de los trastornos hemorrágicos en niños. Reporte de un caso y revisión del tema. Revista pediátrica de Honduras. Volumen 18, número 4. Hospital Militar de las Fuerzas Armadas. Teucigalpa – Honduras.
Defectos en la formación del tapón plaquetario
Es común el sangrado en piel, mucosas y equimosis,
Las petequias sugieren pero no definen un diagnóstico
Tapón plaquetario es inadecuado, el sangrado tiende a ser inmediato.
Las heridas y abrasiones superficiales sangran profusamente
Las lesiones clásicas: petequias y la púrpura, La epistaxis y gingivorragia son frecuentes.
López, R., Stefan, R., Pena, A., Carrasco, L., García, E. & Verde, B. 2010. Evaluación de los trastornos hemorrágicos en niños. Reporte de un caso y revisión del tema. Revista pediátrica de Honduras. Volumen 18, número 4. Hospital Militar de las Fuerzas Armadas. Teucigalpa – Honduras.
Defectos en los factores de coagulación.
La equimosis y los hematomas profundos son las manifestaciones más comunes.
La hemostasis inicial es usualmente adecuada
La presión local no permite el control permanente de la hemorragia en heridas o abrasiones superficiales.
La hemorragia profunda de los planos musculares, espacio retroperitoneal y hemartrosis espontánea
Sangrado tardío por el cordón umbilical sugiere la deficiencia del factor XIII.
López, R., Stefan, R., Pena, A., Carrasco, L., García, E. & Verde, B. 2010. Evaluación de los trastornos hemorrágicos en niños. Reporte de un caso y revisión del tema. Revista pediátrica de Honduras. Volumen 18, número 4. Hospital Militar de las Fuerzas Armadas. Teucigalpa – Honduras.
Fibrinolisis
Petequias, equimosis, hemorragias en sitios de venopunción y daño orgánico múltiple se observa en CID.
Hemorragias en sitios de venopunción.
López, R., Stefan, R., Pena, A., Carrasco, L., García, E. & Verde, B. 2010. Evaluación de los trastornos hemorrágicos en niños. Reporte de un caso y revisión del tema. Revista pediátrica de Honduras. Volumen 18, número 4. Hospital Militar de las Fuerzas Armadas. Teucigalpa – Honduras.
CLASIFICACIÓN
TRASTORNOS VASCULARES
El origen de la hemorragia es usualmente capilar .
Petequias, equimosis cutánea y de mucosas
Debilidad estructural de los vasos sanguíneos.
Daño capilar provocado por procesos inflamatorios o inmunes.
“Telangiectasia hemorrágica hereditaria”. Síndrome de Ehlers-Danlos y Osteogenesis imperfecta.
Purpuras vasculares o vasculitis producidas por infecciones, medicamentos, Síndrome de Henoch-Schonleim, escorbuto y artritis reumatoide.
TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA
AD.En Europa se observa de entre 2,5-12 casos por 100.000 habitantes
América varia de entre 6-7 casos por 100.000 habitantes
Epistaxis y hemorragias gastrointestinales
Malformaciones arteriovenosas en el pulmón, cerebro y el hígado
Molino, A., Zarrabeitia, R. & Fernández, A. 2005. Telangiectasia hemorrágica hereditaria. Medicina Clínica, 124(15):583-7. Barcelona – España. Consultado en línea el día: 08/07/2016. Disponible en: http://www.elsevier.es/es-revista-medicina-clinica-2-articulo-telangiectasia-hemorragica-hereditaria-13074142
Patología
Anormalidades de la pared vascular
Las telangiectasias piel y mucosas y se rompen con facilidad ante traumatismos leves
Malformaciones arteriovenosas
Molino, A., Zarrabeitia, R. & Fernández, A. 2005. Telangiectasia hemorrágica hereditaria. Medicina Clínica, 124(15):583-7. Barcelona – España. Consultado en línea el día: 08/07/2016. Disponible en: http://www.elsevier.es/es-revista-medicina-clinica-2-articulo-telangiectasia-hemorragica-hereditaria-13074142
Criterios de Curacao.1. Epistaxis, que deben ser espontáneas y recurrentes. 2. Telangiectasias, múltiples y en sitios característicos:
labios, cavidad oral, dedo, nariz. 3. Lesiones viscerales características en: malformaciones
pulmonares, hepáticas, cerebrales, gastrointestinales. 4. Historia familiar, con un descendiente de primer grado
con diagnóstico de la enfermedad. El diagnóstico es: Definitivo, si se cumplen 3 o más criterios. Posible, si se cumplen 2 criterios. Poco probable, si se cumplen menos de 2 criterios.
Molino, A., Zarrabeitia, R. & Fernández, A. 2005. Telangiectasia hemorrágica hereditaria. Medicina Clínica, 124(15):583-7. Barcelona – España. Consultado en línea el día: 08/07/2016. Disponible en: http://www.elsevier.es/es-revista-medicina-clinica-2-articulo-telangiectasia-hemorragica-hereditaria-13074142
Epistaxis
90% de los pacientes
Inicia en edades tempranas el 46% a los 10 años, el 70% a los 20 y el 100% a los 40 años
Distintos tratamientos, como ablación, cirugía, escleroterapia y tratamiento con antifibrinolíticos
Molino, A., Zarrabeitia, R. & Fernández, A. 2005. Telangiectasia hemorrágica hereditaria. Medicina Clínica, 124(15):583-7. Barcelona – España. Consultado en línea el día: 08/07/2016. Disponible en: http://www.elsevier.es/es-revista-medicina-clinica-2-articulo-telangiectasia-hemorragica-hereditaria-13074142
Telangiectasias mucocutáneas
Aparece entre 5 y 20 años después de las epistaxis
Palmas de las manos, el lecho ungueal, los labios, la lengua y la cara
Tratamiento está indicado por motivos estéticos, y puede usarse ablación local con láser
Molino, A., Zarrabeitia, R. & Fernández, A. 2005. Telangiectasia hemorrágica hereditaria. Medicina Clínica, 124(15):583-7. Barcelona – España. Consultado en línea el día: 08/07/2016. Disponible en: http://www.elsevier.es/es-revista-medicina-clinica-2-articulo-telangiectasia-hemorragica-hereditaria-13074142
Malformaciones arteriovenosas pulmonares
Hipoxemiadisnea, cianosis y policitemia
Embolias
Hemoptisis y hemotórax
Molino, A., Zarrabeitia, R. & Fernández, A. 2005. Telangiectasia hemorrágica hereditaria. Medicina Clínica, 124(15):583-7. Barcelona – España. Consultado en línea el día: 08/07/2016. Disponible en: http://www.elsevier.es/es-revista-medicina-clinica-2-articulo-telangiectasia-hemorragica-hereditaria-13074142
Malformaciones arteriovenosas en otros sistemas
Las indicaciones de tratamiento se consideran las mismas que en los pacientes no diagnosticados con la patología en mención
Se recomienda realizar un seguimiento con resonancia magnética cada 1-3 años
Dada la posibilidad de crecimiento de las malformaciones
Molino, A., Zarrabeitia, R. & Fernández, A. 2005. Telangiectasia hemorrágica hereditaria. Medicina Clínica, 124(15):583-7. Barcelona – España. Consultado en línea el día: 08/07/2016. Disponible en: http://www.elsevier.es/es-revista-medicina-clinica-2-articulo-telangiectasia-hemorragica-hereditaria-13074142
Tratamiento
Hierro y hemoderivados Frecuente anemia ferropénica, tratamiento de elección por VO.
Ácido tranexámico, 20 mg/kg/día. Oral: 15-20 mg/kg/6-8h. IV: 10-15 mg/kg/6-8h
Estriol tópico oleoso al 0,1% sobre mucosa nasal. Etinilestradiol + nortesterona (30-50/1-1,5), en sangrado gstrointestinal
Castro, S., Pesqueira, P. & Díaz, J. 2009. Telangiectasia hemorrágica hereditaria: tratamiento farmacológico. Revista Médica de Chile. Volumen 137 – número 5. Santiago – Chile. Consultado en línea el día: 13/07/2016. Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872009000500015
SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS
Hiperelasticidad variable de la piel
Hipermovilidad de las articulaciones
Extremadamente frágiles, suaves
Piel hiperextensible
Cicatrices hemosideroticas
Pseudotumores cutáneos
Barros, E., Martins, G., Larangeira, H., Bonow, F. & Suíta, L. 2011. Classical Ehlers-Danhlos syndrome: clinical, histological and ultrastructural aspects. Anales de dermatología brasileños; 86(4supl1):Si64-7. Consultado en línea el día: 08/07/2016. Disponible en: http://www.scielo.br/pdf/abd/v86n4s1/v86n4s1a43.pdf
Patogenia
Defecto en el colágeno
Estructura proteíca abundante
33% del total de
proteínas
Representa ¾ de peso en la piel
Barros, E., Martins, G., Larangeira, H., Bonow, F. & Suíta, L. 2011. Classical Ehlers-Danhlos syndrome: clinical, histological and ultrastructural aspects. Anales de dermatología brasileños; 86(4supl1):Si64-7. Consultado en línea el día: 08/07/2016. Disponible en: http://www.scielo.br/pdf/abd/v86n4s1/v86n4s1a43.pdf
Hiperlaxitud.Tipo vascular Tipo cifoescoliosis Tipo artrocalasiaTipo dermatosparaxis y otras formas.
90% tipo clásico o tipo hiperlaxitud, mientras que menos del 10% poseen el tipo vascular
La piel y las articulaciones Órganos como vasos sanguíneos, ojos y tracto gastrointestinal.
Barros, E., Martins, G., Larangeira, H., Bonow, F. & Suíta, L. 2011. Classical Ehlers-Danhlos syndrome: clinical, histological and ultrastructural aspects. Anales de dermatología brasileños; 86(4supl1):Si64-7. Consultado en línea el día: 08/07/2016. Disponible en: http://www.scielo.br/pdf/abd/v86n4s1/v86n4s1a43.pdf
En cuanto al tipo vascular, AD, se pueden mencionar para su diagnóstico los siguientes criterios
Criterios diagnóstico mayores.1. Piel fina, traslúcida. 2. Fragilidad o rupturas arteriales/intestinales/uterinas. 3. Equimosis importante. 4. Aspecto facial característico. Criterio diagnósticos menores. 1. Acrogenia. 2. Hiperlaxitud de las articulaciones pequeñas. 3. Ruptura de tendones y músculos. 4. Pie equinovaro. 5. Aparición temprana de venas varicosas. 6. Fistulas arteriovenosas. 7. Neumo-hemotórax. 8. Receso gingival. 9. Antecedentes familiares. La presencia de dos o más criterios mayores es fuertemente indicativa del diagnóstico, y es altamente recomendable realizar un análisis de laboratorio.
Barros, E., Martins, G., Larangeira, H., Bonow, F. & Suíta, L. 2011. Classical Ehlers-Danhlos syndrome: clinical, histological and ultrastructural aspects. Anales de dermatología brasileños; 86(4supl1):Si64-7. Consultado en línea el día: 08/07/2016. Disponible en: http://www.scielo.br/pdf/abd/v86n4s1/v86n4s1a43.pdf
Síndrome de Henoch-Schonlein
Mas común en la infancia, con una incidencia anual de 10 casos por 100.000
Rash purpúrico, artritis, nefritis y síntomas gastrointestinales
Asociada a infecciones, medicamentos y vacunación
Chen, O., Zhu, X., Ren, P., Wang, Y., Sun, R. & Wei, D. 2013. Henoch Schonlein Purpura in children: clinical analysis of 120 cases. African Health Sciences, Vol. 13, Issue 1. Shandong University. Jinan – China.
Patogénesis: Enfermedad mediada por IgA
Afecta principalmente a la piel, riñones, articulaciones, aparato gastrointestinal, entre otros órganos
5 y 15 años, con una edad media de 5-6 añosMas común en niños q en niñas 9:1
Después de: alergias 26%, infección 60%
Enfermedades del tracto respiratorio en épocas de invierno
Parasitosis y picadura de insectos
Chen, O., Zhu, X., Ren, P., Wang, Y., Sun, R. & Wei, D. 2013. Henoch Schonlein Purpura in children: clinical analysis of 120 cases. African Health Sciences, Vol. 13, Issue 1. Shandong University. Jinan – China.
Púrpura en la piel extremidades inferiores y en los glúteos 2 a 40 días
Dolor abdominal y el vómito
Hematemesis, intususcepción y obstrucción intestinal 1 a 30 días,
Evolución autolimitada de entre 4 a 8 semanas
No tiene tratamientoReposoCorticoides están indicados a dosis de 1-2 mg/kg
Campos, R. 2014. Púrpura de Schonlein – Henoch. Protocólos Diagnósticos Terapéuticos de pediatría. Asociación Española de Pediatría. Volumen 1: 131-40. Consultado en línea el día: 13/10/2016. Disponible en: http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/14_purpura_schonlein-henoch.pdf
TRASTORNOS PLAQUETARIOS - TROMBOCITOPENIAS
Recuento de plaquetas < 100 x 109/L Riesgo de hemorragia
Restrucción acelerada y en una producción inadecuada de plaquetas mediada por anticuerpos
Reciente diagnóstico (< 3 meses), persistente (3-12 meses) y crónica (> 12 meses)
Tratamiento son revertir la hemorragia, manteniendo la cifra de plaquetas en un nivel seguro (> 20-30 x 109/L)
Hemorragia grave recuentos de plaquetas inferiores a 10-30 x 109/L.
Sanz, M., García, V., Fernández, A., López, F., Grande, C., Jarque., Martínez, R., Mingot, M., Monteagudo, E., Ribera, J. & Valcárcel, D. 2012. Diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la trombocitopenia inmune primaria. Medicina Clínica; 138(6):261.e1-261.e17. Barcelona – España. Consultado en línea el día: 08/07/2016. Disponible en: http://apps.elsevier.es/watermark/ctl_servlet?_f=10&pident_articulo=90098208&pident_usuario=0&pcontactid=&pident_revista=2&ty=18&accion=L&origen=zonadelectura&web=www.elsevier.es&lan=es&fichero=2v138n06a90098208pdf001.pdf
Recuento de plaquetas
Criterios para iniciar tratamiento
< 20-30 En general, está indicado iniciar el tratamiento independientemente de la presencia de hemorragia.
>20-30 y <50 No se recomienda tratamiento en ausencia de hemorragia. Se recomienda en: diátesis hemorrágica, necesidad de cirugía o técnicas invasivas, predisposición a traumatismos, entre otros.
>50 En general no está indicado el tratamiento. En caso de hemorragia, se recomienda buscar otras causas que la expliquen. Se recomienda tratamiento en: cirugía del SNC u ocular, diátesis.
Sanz, M., García, V., Fernández, A., López, F., Grande, C., Jarque., Martínez, R., Mingot, M., Monteagudo, E., Ribera, J. & Valcárcel, D. 2012. Diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la trombocitopenia inmune primaria. Medicina Clínica; 138(6):261.e1-261.e17. Barcelona – España. Consultado en línea el día: 08/07/2016. Disponible en: http://apps.elsevier.es/watermark/ctl_servlet?_f=10&pident_articulo=90098208&pident_usuario=0&pcontactid=&pident_revista=2&ty=18&accion=L&origen=zonadelectura&web=www.elsevier.es&lan=es&fichero=2v138n06a90098208pdf001.pdf
Fármaco Posología propuesta
Comentarios
Prednisona 1 mg/kg/día Glucocorticoide más usado. Respuesta en 5-10 días.
Dexametasona 40 mg/día/4 días, cada 2 semanas durante 3 ciclos
Respuesta en 5-7 días.
Inmunoglobulinas 1 g/kg/día durante 2 días
En general se asocia a glucocorticoides.
TRATAMIENTO
Sanz, M., García, V., Fernández, A., López, F., Grande, C., Jarque., Martínez, R., Mingot, M., Monteagudo, E., Ribera, J. & Valcárcel, D. 2012. Diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la trombocitopenia inmune primaria. Medicina Clínica; 138(6):261.e1-261.e17. Barcelona – España. Consultado en línea el día: 08/07/2016. Disponible en: http://apps.elsevier.es/watermark/ctl_servlet?_f=10&pident_articulo=90098208&pident_usuario=0&pcontactid=&pident_revista=2&ty=18&accion=L&origen=zonadelectura&web=www.elsevier.es&lan=es&fichero=2v138n06a90098208pdf001.pdf
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
ADDisminución cualitativa o cuantitativa del Factor de von Willebrand
Adherir las plaquetas a los vasos sanguíneos lesionados, favoreciendo la aparición del tapón plaquetario
Afecta a una persona entre 800 a 1000
Bustamante, G. 2011. Enfermedad de Von Willebrand. Revista de Actualización Clínica Investiga. Volumen 4. La Paz – Bolivia. Consultado en línea el día: 08/07/2016.Disponible en: http://www.revistasbolivianas.org.bo/scielo.php?pid=S2304-37682011000100004&script=sci_arttext&tlng=es
CUADRO CLINICOHemorragias
Sangrado en la boca
Sangrado en el tubo
digestivo
Epistaxishematuria
Sangrado mentrual
persistente
Bustamante, G. 2011. Enfermedad de Von Willebrand. Revista de Actualización Clínica Investiga. Volumen 4. La Paz – Bolivia. Consultado en línea el día: 08/07/2016.Disponible en: http://www.revistasbolivianas.org.bo/scielo.php?pid=S2304-37682011000100004&script=sci_arttext&tlng=es
Prolongación del tiempo de sangría
Disminución en la concentración plasmática de FvW
Menor actividad del factor VIIIDisminución paralela en la actividad del cofactor de ristocetina
Patrón diagnostico
Bustamante, G. 2011. Enfermedad de Von Willebrand. Revista de Actualización Clínica Investiga. Volumen 4. La Paz – Bolivia. Consultado en línea el día: 08/07/2016.Disponible en: http://www.revistasbolivianas.org.bo/scielo.php?pid=S2304-37682011000100004&script=sci_arttext&tlng=es
TERAPIA COADYUVANTE:Acd. Tranexámico: 20 mg/kg/día. Oral: 15-20 mg/kg/dosis cada 6- 8 h. IV: 10-15 mg/kg/dosis cada 6-8 h.
TERAPIA DE FACTORES:Existen dos métodos para aumentar la concentración de FvW y FVII. 1) Desmopresina: 0,2 ug/kg en 50-100 ml sol. Sal. En 20 min. Intransal: <50kg (150 ug), >50 kg (300ug). 2) Concentrados plasmáticos: 80 – 100 c/12 horas. Dosis de 20-40 U/kg, valores favorables.
Lillicrap, D. & James, P. 2009. Enfermedad de von Willebrand: Introducción para médicos de Atención Primaria. Número 47. Queen’s University. Kingston – Canadá. Consultado en línea el día 13/07/2016. Disponible en: http://www1.wfh.org/publication/files/pdf-1205.pdf
TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN
HIGADO• Factores de la
coagulación excepto el factor VIII
Independientemente de vitamina K.
• El fibrinógeno (factor I), factor VIII, V, XI y XII
Dependiente de vitamina K
• VII, IX, X y protrombina (factor II)
Defectos de coagulación: hemorragia en arteria pequeña
Precedidas por trauma
Desordenes heredados:Hemofilia clásica
Enfermedad de christmasDesordenes adquiridos:
enfermedad hepática uso anticoagulantes, deficiencia de vitamina k
HEMOFILIAS
Coagulopatía hereditaria ligada al cromosoma X que determina déficit de los factores VIII (hemofilia A) y IX (hemofilia B)
1 cada 10.000 nacimientos. Afecta generalmente a varones con antecedentes maternos
La hemofilia A es más frecuente que la B, y representa 80-85% de los casos
La hemofilia severa se define por una concentración de factor menor de 1 U/dL (1%).
Morosini, F., Dalgalarrondo, A., Mezzano, R., Lemos, F., Boggia, B., Dall’Orso, P. & Prego, J. 2014. Hemofilias: análisis de consultas en el Departamento de Emergencia Pediátrica del Centro Hospitalario Pereira Rossell. Archivos de Pediatría del Uruguay. Montevideo – Uruguay. Consultado en línea el día: 08/07/2016. Disponible en: http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?pid=S1688-12492014000400003&script=sci_arttext&tlng=es
Es la presencia de un inhibidor contra el factor en déficit
Niños portadores de hemofilia tienen un riesgo elevado de sufrir sangrados en forma espontánea
El tratamiento se basa en la reposición del factor faltante
Morosini, F., Dalgalarrondo, A., Mezzano, R., Lemos, F., Boggia, B., Dall’Orso, P. & Prego, J. 2014. Hemofilias: análisis de consultas en el Departamento de Emergencia Pediátrica del Centro Hospitalario Pereira Rossell. Archivos de Pediatría del Uruguay. Montevideo – Uruguay. Consultado en línea el día: 08/07/2016. Disponible en: http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?pid=S1688-12492014000400003&script=sci_arttext&tlng=es
HEMOFILIA A: 1) Concentrados de FVIII. Frascos entre 250-1000 UI. Cada U, elevará 2%.Se calcula la dosis, multiplicando el peso en kg del paciente por el nivel del factor deseado por 0,5.2) Desmopresina: 0,3 mcg/kg diluidos en 30-50 ml sol. Sal. 3) Ac. Tranexámico: 25 mg/kg/c 8h
HEMOFILIA B: 1) Concentrados de FIX. Frascos entre 500-1500 UI. Cada U, elevará 1%. 2) Plasma fresco congelado, no debe ser usado, solo en caso de emergencia. Dosis inicial aceptable de 15 ml/kg, no se han inactivado viralmente, por lo que no se recomiendan.
Fundación de la Hemofilia. 2011. Guía de Tratamiento de la Hemofilia. Consenso de Médicos especialistas en Hemofilia de la República Argentina. Buenos Aires – Argentina. Consultado en línea el día: 13/07/2016. Disponible en: http://www.hemofilia.org.ar/archivos/pdfs/GuiaTratamientoHemofilia.pdf
TRASTORNOS EN LA FIBRINOLISIS
Condiciones fisiologicas
Condiciones patologicas
Trastornos heredadosTrastornos adquiridos
Afibrinogenemia y la disfibrinogenemia
Septicemia, viremia, fiebre tifoidea, neoplasias, enfermedades hepáticas, etc
Morosini, F., Dalgalarrondo, A., Mezzano, R., Lemos, F., Boggia, B., Dall’Orso, P. & Prego, J. 2014. Hemofilias: análisis de consultas en el Departamento de Emergencia Pediátrica del Centro Hospitalario Pereira Rossell. Archivos de Pediatría del Uruguay. Montevideo – Uruguay. Consultado en línea el día: 08/07/2016. Disponible en: http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?pid=S1688-12492014000400003&script=sci_arttext&tlng=es
Marco, L., Rosell, A. & Rafecas, J. 2010. Hemostasia y Trastornos Hemorrágicos. Hospital Universitario Doctor Peset. Valencia – España. Consultado en línea el día 13/20/2016. Disponible en: http://www.medynet.com/usuarios/jraguilar/Manual%20de%20urgencias%20y%20Emergencias/purpura.pdf
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL SEGÚN PRUEBAS DE LABORATORIO14.
TP TTPA TT PLAQUETAS ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
Normal Normal Normal Normal Coagulación conservada .Sin síntomas hemorrágicos: cuantificar Factor XIII, Factor de von Willebrand.
Alargado Normal Normal Normal Tratamiento con anticoagulantes orales (dicumarínicos). Déficit moderado de factores de la vía extrínseca: II, V, VII, X.
Normal Aumentado Normal Normal Tratamiento o contaminación con heparina. Anticoagulante lúpico. Alteración de vía intrínseca: VIII, IX, XI, XII. Precalicreína/quininógeno de alto peso molecular. Enfermedad de von Willebrand. Inhibidor específico.
Aumentado Aumentado Normal Normal Uso de anticoagulantes orales. Déficit de vitamina K, hepatopatías. Déficit aislado de II, V o X (vía común) o inhibidor específico. Síndrome hemorrágico del recién nacido.
Normal Normal Alargado Normal Hipofibrinógenemia leve o moderadaDesfibrinogenemia
Alargado Alargado Alargado Normal Alteración cualitativa o cuantitativa del fibrinógenoFibrinólisis
Normal Alargado Alargado Normal Uso de Heparina
Alargado Alargado Alargado Disminuido Coagulación Intravascular Diseminada. Fallo hepático. Cirugía extracorpórea.
REALIDAD EPIDEMIOLÓGICA EN EL PAÍS
INEC. 2013. REDATAM. Investigaciones estadísticas. Ecuador. Consultado en línea el día 08/07/2016. Disponible en: http://redatam.inec.gob.ec/cgibin/RpWebEngine.exe/PortalAction?&MODE=MAIN&BASE=VITAL2013&MAIN=WebServerMain.inl
Coagulación intravascular diseminada
Deficiencia hereditaria del factor VIII
Deficiencia hereditaria del factor IX
Púrpura y otras afecciones hemorrágicas
Otros defectos de la coagulación
0 100 200 300 400 500 600 700
TRASTORNOS HEMORRÁGICOS EN ECUADOR
Mujer Hombre
REALIDAD EPIDEMIOLÓGICA EN EL PAÍS
Coagulación intravascular diseminada
Deficiencia hereditaria del factor VIII
Deficiencia hereditaria del factor IX
Púrpura y otras afecciones hemorrágicas
Otros defectos de la coagulación
0 50 100 150 200 250
DISTRIBUCIÓN SEGÚN LA EDAD
15-19 años 10-14 años 5-9 años 1-4 años
INEC. 2013. REDATAM. Investigaciones estadísticas. Ecuador. Consultado en línea el día 08/07/2016. Disponible en: http://redatam.inec.gob.ec/cgibin/RpWebEngine.exe/PortalAction?&MODE=MAIN&BASE=VITAL2013&MAIN=WebServerMain.inl
REALIDAD EPIDEMIOLÓGICA EN EL PAÍS
Deficiencia hereditaria del factor VIII
Deficiencia hereditaria del factor IX
Púrpura y otras afecciones hemorrágicas
Otros defectos de la coagulación
0 5 10 15 20 25 30
TRASTORNOS HEMORRÁGICOS EN LA PROVINCIA DE LOJA
Mujer Hombre
INEC. 2013. REDATAM. Investigaciones estadísticas. Ecuador. Consultado en línea el día 08/07/2016. Disponible en: http://redatam.inec.gob.ec/cgibin/RpWebEngine.exe/PortalAction?&MODE=MAIN&BASE=VITAL2013&MAIN=WebServerMain.inl
REALIDAD EPIDEMIOLÓGICA EN EL PAÍS
Deficiencia hereditaria del factor VIII
Deficiencia hereditaria del factor IX
Púrpura y otras afecciones hemorrágicas
Otros defectos de la coagulación
0 1 2 3 4 5 6 7 8
DISTRIBUCIÓN SEGÚN LA EDAD
15-19 años 10-14 años 5-9 años 1-4 años
INEC. 2013. REDATAM. Investigaciones estadísticas. Ecuador. Consultado en línea el día 08/07/2016. Disponible en: http://redatam.inec.gob.ec/cgibin/RpWebEngine.exe/PortalAction?&MODE=MAIN&BASE=VITAL2013&MAIN=WebServerMain.inl
* Suquilanda, K. 2015. Análisis de caso clínico: Púrpura trombocitopénica inmune. Hospital Provincial Docente de Ambato. Universidad Técnica de Ambato. Facultad de Ciencias de la Salud. Carrera de Medicina. Ambato – Ecuador. Consultado en línea el día: 08/07/2016. Disponible en: http://repositorio.uta.edu.ec/bitstream/123456789/9429/1/Suquilanda%20Toapanta,%20Karina%20Elizabeth.pdf * Mazbanda, D. 2013. Características clínico-epidemiológicas de los pacientes hemofílicos y su relación con el desempeño educativo/laboral. Hospital Provincial Docente de Ambato. Universidad Técnica de Ambato. Facultad de Ciencias de la Salud. Carrera de Medicina. Ambato – Ecuador. Consultado en línea el día: 08/07/2016. Disponible en: http://repositorio.uta.edu.ec/bitstream/123456789/3694/1/Tesis%20Final%20Hemofilia.pdf
Dentro de los trastornos hemorrágicos específicos, según Suquilanda (2015) actualmente en nuestro país no se dispone con datos estadísticos ni guías nacionales sobre el manejo terapéutico de la mayor parte de los trastornos mencionados
Caso aparte representa el estudio: “Características clínico-epidemiológicas de los pacientes hemofílicos y su relación con el desempeño educativo/laboral”, realizado por Mazbanda (2013), en el cual se estudian 74 casos de hemofilia en provincias del centro del país, obteniendo los siguientes resultados1
0 a 5 años 6 a 18 años 19 a 40 años
> 41 años0
5
10
15
20
25
30
35
Número de casos
Hemofilia A Hemofilia B0
10
20
30
40
50
60
70
80
Tipo de hemofilia
Articular Cerebral Muscular Otros0
10
20
30
40
50
60
70
Localización de las hemorragias
GRACIAS
BIBLIOGRAFÍA.
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