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son.

Una forma grave de las reacciones adversas a medicamentos.

Reacciones adversas medicamentosas.

Efecto inesperado y perjudicial causado por un medicamento, no

deseado por el médico que lo prescribió, que se presenta en pacientes que lo han recibido a dosis administradas con fines terapéuticos, profilácticos o

diagnósticos.

Piel.Blanco más frecuente de los medicamentos.

Las reacciones adversas medicamentosas cutáneas

ocurren en aproximadamente 2% de todos los tratamientos. La

mayoría de estas erupciones son leves, pero pueden ser el inicio

de formas graves.

Toxicodermia grave debida a la apoptosis masiva de queratinocitos, generalmente

inducida por medicamentos.

Sinonimia: Ectodermosis Erosiva Pluriorificial.

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19: 67-75.

Síndrome de Stevens-Johnson.

Dermatosis potencialmente fatal caracterizada por una

extensa necrosis epidérmica y de mucosas

que se acompaña de ataque al estado general. Es una reacción adversa

cutánea severa relacionada con varios medicamentos.

Guía de Referencia Rápida Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Stevens- Síndrome de StevensJohnson/Necrólisis Epidérmica Tóxica en

el adulto.

Epidemiología.

Reacción idiosincrásica, infrecuente, que afecta a

pacientes de cualquier edad y raza, que consuman

medicamentos. Tiene una incidencia anual

de 1,2 a 6 casos por 1 millón.

Etiología.

Se han identificado más de 220 medicamentos asociados con el síndrome de Stevens-Johnson, los

más frecuentes son:Medicamento Frecuencia

Anticonvulsivos arómaticos 35,1%Antibióticos: TMP-SMX, beta-lactámicos, cefalosporinas, ciprofloxacina, doxiciclina, eritromicina, vancomicina.

33,3%

Antiinflamatorios no esteroideos: oxicam.

24,6%

Patogenia.Los fármacos se unen a las proteínas de membrana de los queratinocitos transformándolos en blanco

para el ataque celular. Se produce apoptosis de los mismos, separándose la unión dermo-epidérmica

(signo de Nikolsky).

Factores de riesgo.

I. Predisposición familiar y portadores de HLA-B12.II. Ancianos.III. Acetilación lenta.IV. Inmunosupresión.V. Tumores cerebrales tratados con fenitoína y

radioterapia simultáneamente.VI. Enfermedad injerto contra huésped.VII.VIH.

Clínica.Fase aguda.

I. Fiebre, ojo lloroso y disfagia. Estos síntomas se presentan días antes del inicio de las manifestaciones cutáneas.

II. Sitios de presentación cutánea inicial son piel de región preesternal, cara, palmas y plantas. Eritema y erosiones en mucosa bucal, genital y ocular están presentes en casi todos los pacientes, algunas veces están comprometidas también las mucosas respiratorias y gastrointestinales.

Clínica.Fase tardía y secuelas.Las secuelas son frecuentes, se presentan en 75% de los pacientes:

I. Hiper o hipopigmentación.II. Distrofias ungueales.III. Queratinización de la conjuntiva. IV. Lesiones de córnea y simblefaron.

Queratinización de la conjuntiva. Simblefaron.

Diagnóstico.

En los pacientes sin antecedentes de ingesta de fármacos, se deberá descartar etiología viral, micótica y bacteriana. (por ejemplo, herpes simple y micoplasma pneumonae).

El tiempo transcurrido desde la ingesta del medicamento hasta la aparición del cuadro clínico oscila desde unos días hasta cuatro semanas.

.

Clínico:

Dermatosis habitualmente generalizada y que predomina en cara, cuello, tronco y extremidades y (puede incluir todo el cuerpo inclusive palmas y plantas).

Las lesiones son: manchas eritematosas que evolucionan en horas a la formación de lesiones purpúricas, ampollas y erosiones en piel y mucosas.

Sobre las máculas pueden aparecen grandes ampollas de contenido claro o hemorrágicas, que se rompen produciendo amplias áreas denudadas.

Dolor puede ser leve o severo; sobre las zonas lesionadas.

Signo de Nikolsky.

Lesiones en labios, mucosa oral, faringe, esófago conjuntiva, ulceraciones cornéales y uveítis.

Pruebas diagnósticas.BIOMETRÍA HEMÁTICA: Eosinofilia. Linfocitosis con linfocitos atípicos. Leucopenia. Anemia normocítica. Velocidad de eritrosedimentación globular aumentada. TIEMPOS DE COAGULACIÓN : tiempo de protrombina y tromboplastina alargados. PERFIL HEPÁTICO COMPLETO: Hipoproteinemia. Aumento de transaminasas. Hipercolesterolemia.HEMOCULTIVOS, DE PIEL, DE ORINA Y SI ES NECESARIO DE ORIFICIOS CORPORALES.

Pronóstico.SCORE OF TOXIC

EPIDERMAL NECROSIS.Evalúa diversos parámetros como:

I. Edad.II. Presencia de

malignidad.III.Taquicardia .IV. Desprendimiento

epidérmico inicialV. Urea sérica.VI.Glicemia.VII.Bicarbonato.

La pérdida de la piel puede dar lugar a:

1. Desequilibrio hidroelectrolítico.2. Infecciones bacterianas y micóticas en piel y mucosas. 3. Alteraciones endócrinas.4. Insuficiencia Renal.5. Edema agudo pulmonar.6. Hemorragia digestiva.7. Sepsis, sepsis severa.8. Choque séptico.9. Coagulación intravascular diseminada.10. Falla multiorgánica.11. Tromboembolia pulmonar.12. Muerte.

Complicaciones.

Tratamiento.

I. Suspensión temprana del medicamento causal.

II. Inicio de medidas de soporte intensivas.III. Terapia inmunosupresora: incluyendo

ciclosporina A y corticoesteroides sistémicos.IV. Medidas antiapoptóticas: Inmunoglobulina

humana.

Fin.