Post on 12-Oct-2015
description
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
1/133
Pemicu 7
Silvie A.W
Blok saraf dan kejiwaan
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
2/133
LO I
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
3/133
Anatomi dan Histologi Sistem SarafTepi
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
4/133
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
5/133
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
6/133
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
7/133
Anatomi Sistem Saraf Tepi
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
8/133
Dermatoma
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
9/133
Ventralis (anterior) Terbentuk dari akson
sel cornu anterioryang terletak disubstantia griseamedula spinalis
Dorsalis (posterior) terjadi hubungan
erat dengan radixventralisganglionspinalis (ganglion
radix dorsalis)
RADIX
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
10/133
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
11/133
Jumlah Medula spinalis daerah Menuju
8 pasang Servix Kulit kepala, leher dan otot
tangan
12 pasang Punggung Organ-organ dalam
5 pasang Lumbal/pinggang Paha
5 pasang Sakral/kelangkang Otot betis, kaki dan jari kaki
1 pasang koksigeal Sekitar tulang ekor
SISTEM SARAF SPINALIS
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
12/133
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
13/133
TRAKTUS CORDA SPINALIS
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
14/133
1. Pleksus cervicalis mempengaruhi leher,
bahu, diafragma.
2. Pleksus brachialis mempengaruhi bagian
tangan.
3. Pleksus lumbo sakralis mempengaruhi
bagian pinggul dan kaki.
PLEKSUS
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
15/133
BRACHIALIS PLEXUS
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
16/133
BRACHIALIS PLEXUS
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
17/133
BRACHIALIS PLEXUS
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
18/133
BRACHIALIS PLEXUS
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
19/133
LUMBAR PLEXUS
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
20/133
LUMBAR PLEXUS
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
21/133
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
22/133
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
23/133
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
24/133
Spinal Nerves
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
25/133
Histologi
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
26/133
Sistem saraf tepi
Komponen utama
Saraf ganglia
Ujung saraf
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
27/133
Serabut saraf
Terdiri atas akson yang dibungkus selubung
khusus yang berasal dari sel ektodermal
Sel penyelubung
saraf tepi : sel Schwann
Saraf pusat : oligodendrosit
Serabut saraf tak bermielin (diameter akson kecil)
Serabut saraf bermielin (diameter akson lebih
tebal)
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
28/133
Suatu lapisan yang melingkari akson secarakonsentris & terdiri atas lipid & neurokeratin.
Dalam keadaan segar berwarna putih.
Dengan Mikroskop cahaya
terlihat sebagai silinderyang terputus-putus, karena pada jarak 0,11,5 mmterdapat celah pada selubung yang dikenal sebagainodus Ranvier atau pinggetan Ranvier.
Pada pulasan perak nodus Ranvier terisi endapanperak yang dikenal sebagai palang Ranvier.
SELUBUNG MIELIN
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
29/133
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
30/133
Sama seperti pada insulator pada kawat listrik.Arus listrik meloncat dari nodus Ranvier yangsatu ke nodus Ranvier berikutnya dengan
sangat cepat (saltatory conduction). Kecepatan rambat saraf listrik pada saraf yang
bermielin jauh lebih cepat dibandingkandengan saraf tanpa mielin.
FUNGSI SELUBUNG MIELIN
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
31/133
Berdasarkan ada atau tidak adanya selubung mielin,serat saraf (akson) di SSP dan SST dibagi menjadi:
1. Serat saraf bermielin
Pada SSP mielin dibentuk oleh sel oligodendroglia.
Pada SST mielin dibentuk oleh sel schwann.
2. Serat saraf tak bermielin
Pada SSP serat saraf ini hanya dilingkupi olehJaringan ikat (prosesus sitoplasma dari
oligodendroglia).Pada SST hanya diselubungi oleh selubung selschwann.
KLASIFIKASI SELUBUNG MIELIN
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
32/133
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
33/133
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
34/133
Histologi Medula Spinalis
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
35/133
Fisiologi Sistem Saraf Tepi
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
36/133
SISTEM SARAF TEPI
Membawa Informasiaferen ke SSP.
Membawa perintaheferen ke otot.
Terdiri dari 12 pasangserabut saraf otak dan 31pasang serabut sarafsumsum tulangpunggung
Hole, Human Anatomy & Physiology,
10th ed
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
37/133
Ganglia adalah kumpulan neuron yang letaknyadiluar SSP.
Ada 2 macam ganglia yaitu:
1. Ganglia Kranio-spinal (sensorik)yang terdiri atassaraf kranial dan saraf spinal.
2. Ganglia Autonom yang berfungsi motorikdanberhubungan dengan sistim saraf otonom.
Ganglion ini terbagi menjadi 2 yaitu ganglionsimpatis dan parasimpatis
GANGLIA
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
38/133
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
39/133
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
40/133
Sistem Saraf Otonom
Mengatur fungsi lingkungan dalam tubuh, spt:jantung, lambung, usus dan bbrp kelenjar (pankreas,ludah, dan medula adrenal).
Dibagi mjd:
Sstm simpatis
Sstm parasimpatis
Menggunakan perantara neurotransmiter sbg
perantara: Asetilkolinutk parasimpatis
Norepinefrinutk simpatis
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
41/133
Perbedaan sistem saraf motorik dan
otonom
1. Motorik : mengatur
pergerakan otot2 rangka
: otot kaki saat berjalan,
otot leher saatmenggerakan badan
1. Otonom: mengatur
otot2 polos (kelenjar,
jantung, dan lambung)
2. Motorik : Volunter 2. Otonom : Involunter
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
42/133
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
43/133
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
44/133
Organ Simpatis Parasimpatis
Otak Peningkatan
kewaspadaan
Menurunkan
kewaspadaan
Genitalia Ejakulasi Ereksi
Metabolisme Meningkat Menurun
Jantung Denyut meningkat Denyut lambat
Tek.darah Meningkat Menurun
Pembuluh darah Menyempit Melebar
Saluran
pernapasan
Melebar(bronkodilatasi) Menyempit
(bronkokonstriksi)
Saluran
pencernaan
Gerakan usus menurun Gerakan usus
meningkatMata Pupil membesar
(dilatasi)
Pupil menyempit
(miosis)
Kel keringat Meningkat Tidak ada
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
45/133
Perbedaan Kelumpuhan UMN dan LMN
Kelumpuhan UMN Kelumpuhan LMN
hipertoni
hiperrefleksi
tidak ada atrofi pada otot-
otot yang lumpuh
refleks patologik +
klonus
refleks automatismusspinalis
atoni
arefleksi
atrofi
refleks patologik -
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
46/133
LO II
mm. LMN
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
47/133
LMN DAN KELAINANNYA
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
48/133
Adalah neuron yang menyalurkan impuls
motorik pada bagian perjalanan terakhir ke sel
otot skeletal
Macamnya
motor neuron
Berukuran besar ( diameter 12-20 )
motor neuron Berukuran kecil (diameter 2-8 )
DEFINISI
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
49/133
Kelainan
LMN
UMN
Cornu
SST
(Neuropathy)
NMJ
Otot
Radiks
Myestenia
Gravis
Carpal tunnel
syndrome
Tarsal tunelsyndrome
Peroneal palsy
Guillain Barre
syndrome
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
50/133
KEL
AINAN
PADALMN
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
51/133
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
52/133
Lumpuh ringan (paresis)
Lumpuh mutlak (paralisis)
Atrofi otot
Fasikulasi
Hilangnya reflek fisiologis
TANDA DAN GEJALA
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
53/133
1) Kelainan saraf tepi (Neuropati)
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
54/133
Definisi
Kelainan pada saraf yang membawa
informasi dari dan ke otak & medula spinalis.
Hal ini dapat menyebabkan nyeri, hilangnya
sensitivitas dan ketidakmampuan untukmengontrol otot.
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
55/133
Etiologi
Dalam keadaan normal SST : Membawa informasi dari SSPke otot dan organ
Menghantarkan informasi dari kulit,persendian danorgan lainnyake otak.
Jika terjadi hambatan pada aliran saraf tepikelainan pada tekanan darah, pencernaan dansejumlah proses fisiologis tubuh lainnya.
Neuropati perifer terbagi menjadi 2 : Mononeuropathyjika mengenai 1 saraf atau
kelompok saraf tertentu.
Polineuropathyjika mengenai banyak jenis saraf.
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
56/133
Neuropati PeriferKerusakan pada saraf dapat terjadi karena :
1. Penyakit herediter Penyakit Charcot-Marie-Toot
Ataksia Friedreichs
2. Penyakit sistemik danmetabolik
Diabetes (diabetik neuropati) Defisiensi vitamin (terutama
vitamin B-12)
Konsumsi alkohol berlebihan(alkoholik neuropati)
Uremia (gagal ginjal)
Kanker
3. Infeksi atau inflamasi AIDS
Hepatitis
Difteri
Guillain-Barre syndrome
Leprosi Penyakit lyme
Polyartritis nodosa
Artritis rheumatoid
Sarkoidosis
Sindrom sjogren
Sifilis
Lupus Eritematosus Sistemik
Amiloidosis
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
57/133
Klasifikasi Neuropati Perifer
1. Mononeuropatia. Penyakit saraf kranialb. Saraf ekstremitas atasc. Saraf ekstremitas bawahd. Sindrom mononeuropati
multipel
2. Polineuropati didapata. Neuropati autoimunb. Polineuropati
paraproteinemiac. Neuropati paraneoplasticd. Polineuropati infeksi
e. Neuropati toksik danmetabolik
f. Neuropati disertai penyakitsistemik
3. Neuropati periferherediter
4. Neuropati autoimunterdiri dari :
a. Guillain-Barre Syndromeb. Chronic Inflammatory
DemyelinatingPoliradiculoneuropathy(CIDP)
c. Multifocal MotorNeuropathy
M th
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
58/133
Mononeuropathy
Kerusakan saraf perifer tunggal
Etiologi : cedera atau trauma fisik seperti dari kecelakaan tekanan pada saraf yg berkepanjangan seperti di
kursi roda atau tempat tidur,atau gerakan tekananberulang
Contoh :Carpal tunnel syndrome Orang-orang yang bekerja
memerlukan gerakan pergelangan tangan berulang (buruhfisik, menggunakan keyboard komputer untuk waktu lama)
Palsy N. ulnaris terjadi ketika saraf yang lewat dekatpermukaan kulit pada siku rusak.
Palsy N .Radialdisebabkan oleh cedera pada saraf yangberjalan sepanjang lengan bawah.
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
59/133
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
60/133
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
61/133
l l k
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
62/133
Multipleks Mononeuritis
sindrome berat yang diakibatkan oleh autoimun pada
pembuluh darah yg memperdarahi saraf tepi ,yg disebabkan
oleh inflamasi,sumbatan,dan iskemia
Diagnosa banding : stroke multipel,regional peripheral nerve
sindromes,polineuropaty atipik,dan multiple compressive
mononeuropathies
Penatalaksanaan
Dekompensasi akut : imunosupresif yg kuat (IV
cyclophosphamid,dosis tinggi kortikosteroid,atau keduanya)
Gejala respirasi: ventilasi mekanik
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
63/133
Peroneal palsy
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
64/133
Peroneal palsy
Kerusakan pada nervous peroneal yang
berdampak kehilangan pergerakan atau
sensasi di kaki dan tungkai
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
65/133
Etiologi
Karena tekanan dari luar
Entrapment
Trauma
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
66/133
Faktor risiko
Penurunan berat badan
Pekerjaan yang memerlukan berjongkok dan
bersujud (mis : petani)occupational
peroneal palsy
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
67/133
Gejala klinis
Lesi pada kaput fibula
Jika ke 2 cabang terkena (superfisial dan profunda)
menimbulkan parese/paralise jari kaki, dorso fleksi
kaki dan jari kaki, serta bagian lateral distal daritungkai bawah
Jika hanya cabang profunda yang terkena,
menimbulkan deep peroneal nerve syndrome
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
68/133
Gejala klinis
Anterior tibial (deep peroneal) nerve syndrome Saraf ini bisa terkena cedera pada kaput fibula atau lebih
distal
Kelainan ini menimbulkan parese/paralise jari kaki dandorsofleksi kaki
Gangguan sensoris terbatas pada kulit di sela jari-jariantara jari kaki 1dan 2
Saraf ini dapat juga tertekan pada pergelangan kaki,sehingga menyebabkan anterior tarsal tunnel syndromeyang menimbulkan gejala parese danatropi padaM.extensor digitorum brevis. Sedangkan gangguansensoris bisa terdapat atau tidak pada kulit di sela jari-jariantara kaki 1 dan 2
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
69/133
Gejala klinis
Superficial peroneal nerve syndrome
Lesi bisa pada kaput fibula atau lebih distal
Menimbulkan parese dan atropi pada M.Peronei
dan gangguan eversi kaki
Gangguan sensoris pada kulit bagian lateral distal
tungkai bawah dan dorsum kaki, sedangkan kulit
di sela jari-jari antara jari kaki 1 dan 2 masih baik
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
70/133
Gejala Klinis
Menurut penyebabnya
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
71/133
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
72/133
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
73/133
Differential diagnosis
Radikulopati L5
Post operasi pinggul
High aciatic mononeuropathy yang mengenai
serabut peroneus kommunis
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
74/133
Terapi
Konservatif, menghindari faktor kompresi
Operasi
Physical therapy
Polineuropathy
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
75/133
Kategori Proses spesifik
Penyakit infeksi Kusta
Infeksi HIV
Borreliosis (penyakit lyme)
Penyakit inflamasi Guillan Barre syndrome
Chronic inflamatory demyelinating polyneuropaty
Mutifocal motor neuropaty
Colagen vascular desease (RA ,sarcoidosis,sjogren sindrome)
Vasculitis
Penyakit sistemik oDiabetes melitusoGagal ginjal kronik
oDisfungsi thyroid dan parathyroid
oNeuopathy paraneoplastic
oParaproteinemia
oAmiloidosis
oDefisiensi vitamin
oCritical ilness neuropathyoAcute intermitent porphirya
Kelainan genetik Hereditary motor sensorry neuropathies (cahrcot-Marie-Tooth family of
desease)
Hereditary sensory and autonomic neuropathies
toxin Obat terapi (chemotherapy agent,antivirus,statin)
Drug of abuse (alkohol,aromatic hidrocarbon)
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
76/133
Penyakit defisiensiEtiologi gejala
Def.tiamin, as.nikotinat, as.pantoneat Karena malnutrisi, muntah2,hamil
Def.tiaminnyebabin kardiomiopati dan g3
mesensefalon (wernicks encephalopaty)
paralis, nigtasmus, ataksia, demensia.
Def. asam nikotinat Pelagra:
demensia ringanDermatitis pada tubuh yang kena matahari
Glositis
Diare
Def. piridoksin Karena pengobatan jangka panjang dengan
izoniasid
kejang2Def. sianokobalamin Biasanya akan menyebabkan anemia
megaloblastik dan gejala ringan neuropati
perifer
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
77/133
Gangguan metabolismeKelainan Etiologi gejala
DM Neuropati krn DM yang lama
dan tidak terkontrol
Gejala mirip pada lesi
ganglion radiks posterior
hipestesia perifer
sensasi getar hilang
Porfiria Gangguan met porfirin
nyebabin neuropati motorikasimetris
Nyeri perut
gangguan mental
Karsinomatosa Belum jelas Adanya neurpati sensorik
atau sensorimotor pada
karsinoma
protein CSS meningkat
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
78/133
Guillain barre syndrome
f
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
79/133
Definisi
Suatu kelainan sistem saraf akut dan difusyang mengenai radiks spinalis dan sarafperifer, kadang-kadang juga saraf kranialis,
biasanya timbul setelah infeksi.
d l
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
80/133
Epidemiologi
1-2 kasus dari 100.000 populasi per tahun
Etiologi masih idiopatik, berhubungan dengan infeksi(infeksi pernapasan atau infeksi gastrointestinal)
Penelitian menyebutkan bahwa insidensi terbanyak diIndonesia adalah dekade I, II,III (dibawah usia 35 tahun)dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita hampir
sama.
Jarang mengenai usia dibawah 2 tahun.
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
81/133
Kl ifik i
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
82/133
KlasifikasiSubtipe GBS Gejala Antibodi
Acute inflammatory
demyelinating
polineuropathy (AIDP)
Paralisis asenden
Gejala penurunan sensorik
Nonspesifik
Acute motor axonal
neuropathy (AMAN)
Paralisis flaccid
Sering dengan infeksi
Campilobacter jejuni
IgG anti-GM1IgG anti-GD1a
Acute motor sensory axonal
neuropathy (AMSAN)
Akut (< 1 minggu)
Kuadriparesis
Sering membutuhkan
ventilasi
IgG anti-GM1
Miller Fisher syndrome AtaksiaArefleksia
Oftalmoplegia
IgG anti-GQ1b
E i l i
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
83/133
Etiologi
Infeksi pada pernapasan Infeksi Gastrointestinal oleh :
Campylobacter jejuni (penyebab tersering)
Pneumonia mikoplasma Penyakit lyme
Infeksi virus
Famili herpes seperi: Cytomegalovirus (CMV), Epstein-
Barr virus (EBV), HIV, Hepatitis A dan B. Operasi dan trauma (belum diketahui
penyebabnya)
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
84/133
GBS
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
85/133
GBS
suatu polineuropati yang bersifat ascendingdan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai3 minggu pasca infeksi akut.
SGB merupakan suatu sindroma klinis yangditandai adanya paralisis flasid yang terjadisecara akut berhubungan dengan prosesautoimun dimana targetnya adalah saraf
perifer, radiks, dan nervus
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
86/133
P t fi i l i
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
87/133
Patofisiologi
Contoh :
Infeksi campilobacter jejuni ,HIV dan EBVreaksi autoimunantimielin antibodi
kerusakan aksonalGullain-Barre Syndrome. Reaksi imun yang menyerang ganglion pada
saraf perifer belum sepenuhnya diketahui.
Menurut penelitian seseorang dengan gejalaGBS berhubungan dengan faktor-host (tipe-HLA)
k k f k i i l i B kti b kti
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
88/133
kerusakan saraf mekanisme imunologi. Bukti-bukti
:
1. agen infeksious pada saraf tepi.2. adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi
3. didapatkannya penimbunan kompleks antigen
antibodi dari peredaran pada pembuluh darah saraf
tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraftepi.
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
89/133
G ill i B S d
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
90/133
Guillain-Barre Syndrome
a. Limfosit berada pada dinding pembuluh endoneurialdan melewati dinding pembuluhlimfositberkembang (pada tahap ini tidak ada kerusakansaraf).
b. Makin banyak limfosit yang masuk ke jaringanmerusak serabut mielinakson terganggu(segmental demyelination)
c. Lesi makin membesarmerusak serabut mielinakson terpisah
d. Akson terpisah sampai ke bagian proksimal karena lesiberkembang dengan cepatkerusakan badan selsaraftidak dapat ber-regenerasi. Impuls hanyaberasal dari inervasi otot serabut saraf motorik yangtidak terkena.
Hari ke 3 / 4 : edema
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
91/133
Hari ke 3 / 4 : edema
Hari ke 5 : timbul pembengkakan dan iregularitas
selubung myelin Hari ke 9 : terlihat beberapa limfosit
Hari ke 11 : terlihat makrofag
Hari ke 13 : poliferasi sel schwan
Perubahan padamyelin, akson, dan selubung schwan
hari ke 66 : sebagian radiks dan saraf tepi telah
hancur
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
92/133
Gejala
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
93/133
Gejala
a. Gejala Klinis : Parasteria dan kekakuan pada jari tangan dan kaki, biasanya
ekstremitas bawah lalu ke ekstremitas atas (paralisis asenden)
Nyeri terutama pada pangkal paha,paha dan punggung.
Rasa terbakar pada jari tangan dan kaki
Penurunan sampai hilangnya refleks tendon
Diplegia
Limfadenopati atau splenomegali (pada infeksi virus)
Gangguan fungsi autonom (takikardi)
Retensi urin
Pada kasus beratparalisis saraf okular motorik dan pupil tidakbereaksi.
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
94/133
b. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal
Protein CSS. Meningkat setekah gejala 1 minggu
atau terjadi peningkatan pada LP serial
Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3
Varian:
Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggugejala
Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3
c. Gambaran elektrodiagnostik
Biasanya kecepatan hantar kurang 60% darinormal.
3 FASE PERJALANAN KLINIS GBS
1) Fase progresif
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
95/133
1) Fase progresifo berlangsung 2-3 minggu, sejak timbulnya gejala awal sampai gejala menetap
o timbul nyeri, kelemahan progresif dan gangguan sensorik
o Terapi secepatnya akan mempersingkat transisi menuju fase penyembuhan,dan mengurangi resiko kerusakan fisik yang permanen
2) Fase plateauo tidak didapati baik perburukan ataupun perbaikan gejala
o Serangan telah berhenti, namun derajat kelemahan tetap ada sampai dimulai
fase penyembuhan
o Terapi ditujukan terutama dalam memperbaiki fungsi yang hilang atau
mempertahankan fungsi yang masih ada
3) Fase penyembuhan
o Sistem imun berhenti memproduksi antibody yang menghancurkan myelin,dan gejala berangsur-angsur menghilang
o Terapi pada fase ini ditujukan terutama pada terapi fisik
o Kebanyakan penderita mampu bekerja kembali dalam 3-6 bulan
Diagnosis
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
96/133
Diagnosis
Spinal Tap Techniquemenganalisa cairan disekitar spine(GBS) mengandung sejumlah
besar protein
Electromyographymelihat kontraksi dariototmenentukan kelumpuhan berasal dari
otot/ nervus(GBS) fungsi nervus berkurang
karena penghancuran
KRITERIA DIAGNOSTIK
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
97/133
Kriteria diagnostik sindrom Guillan Barre
Temuan yang dibutuhkan untuk diagnosis
oKelemahan progresif kedua anggota gerak atau lebihoArefleksia
Temuan klinis yang mendukung diagnosis :
vGejala atau tanda sensorik ringan
vKeterlibatan saraf kranialis (bifacial palsies) atau saraf kranial lainnyavPenyembuhan dimulai 2-4 minggu setelah progresivitas berhenti
vDisfungsi otonom
vTidak adanya demam saat onset
vProgresivitas dalam beberapa hari hingga 4 minggu
vAdanya tanda yang relatif simetris
Temuan laboratorium yang mendukung diagnosis:
Peningkatan protein dalam CSS dengan jumlah sel
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
98/133
CSS
EMG
Pemeriksaan darah
peningkatan immunoglobulin IgG, IgA, dan IgM,
EKG
Pengukuran kapasital paru
Pemeriksaan PA
(infiltrat limfositik mononuklear perivaskuler serta demyelinasi
multifokalfase lanjut, infiltrasi sel-sel radang dan demyelinasi ini akan
muncul bersama dengan demyelinasi segmental dan degenerasiwallerian dalam berbagai derajat )
Penatalaksanaan
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
99/133
Penatalaksanaan
Pengobatan secara umum bersifat simtomik. Tujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya
penyakit dan mempercepat penyembuhanmelalui sistem imunitas (imunoterapi).
Terdiri dari : Plasmaparesis (Plasma Exchange)
Pengobatan imunosupresan:1. Imunoglobulin IV
2. Obat sitotoksika. 6 merkaptopurin (6-MP)
b. Azathioprine
c. Cyclophosphamid
PROGNOSIS
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
100/133
PROGNOSIS
Prognosis buruk dihubungkan dengan perburukan gejala yang sangat cepat,
usia tua, penggunaan ventilator jangka panjang (lebih dari 1 bulan), dan
berkurangnya potensial aksi pada pemeriksaan neuromuskuler.
Sebuah laporan menyebutkan kesembuhan sempurna pada 50-95% kasus. Peningkatan jumlah protein enolase spesifik pada pemeriksaan cairan
serebrospinal dihubungkan dengan durasi penyakit yang lebih panjang.
Meningkatnya IgM anti-GM1 memprediksikan lambatnya penyembuhan
Prognosis
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
101/133
Prognosis
Pada umumnya penderita mempunyai prognosayang baik tetapi pada sebagian kecil penderitadapat meninggal atau mempunyai gejala sisa.
95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa
dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan antaralian Pada pemeriksaan NCV (Nerve Conduction Velocity)
dan EMG (Electromyography) relatif normal
Mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulaisaat onset
Progresifitas penyakit lambat dan pendek
Pada penderita berusia 30-60 tahun
KOMPLIKASI
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
102/133
KOMPLIKASI
Paralisis otot persisten
Gagal nafas, dengan ventilasi mekanik
Aspirasi
Retensi urin Masalah psikiatrik, seperti depresi dan ansietas
Nefropati, pada penderita anak
Hipo ataupun hipertensi
Tromboemboli, pneumonia, ulkus Aritmia jantung
Ileus
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
103/133
2) KELAINAN NEUROMUSCULARJUNCTION
Klasifikasi
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
104/133
Klasifikasi
Penyakit pada Neuromuskular Junction, terdiridari :
1.Myasthenia Gravis (Autoimmune Myasthenia)
2.Sindrom LamberEaton Myasthenia
3.Botulism
4.Tick paralisis
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
105/133
MYASTHENIA GRAVIS
DEFINISI
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
106/133
1. Suatu penyakit neuromuskuler otoimun yangditandai kelemahan otot skeletal.
2. Suatu bentuk neuromuscular junction disorder yang
paling umum, dan merupakan acquired(diperoleh),
predominantlyantibody-mediated autoimmune
disease.
3. Kelemahan umum dan disfungsi otot-otot, yang
disebabkan oleh defective conductionpada themotor end plates.
DEFINISI
EPIDEMIOLOGI
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
107/133
Angka kematian 90%
Prevalensi : 14/100.000 populasi dengan
36.000 kasus di AS
P:L = < 40thn : >60thn
P:L = 3:1
Kematian biasanya akibat insufisiensi
pernafasan
EPIDEMIOLOGI
ETIOLOGI
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
108/133
Infeksi
Operasi
Penggunaan obat-obatan tertentu (nifedipine,
verapamil, quinine, procainamide).
ETIOLOGI
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
109/133
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
110/133
GEJALA KLINIS
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
111/133
Kelemahan pada otot ekstraokular atau ptosis Sewaktu-waktu dapat pula timbul kelemahan dari otot masseter sehingga
mulut penderita sukar untuk ditutup
Dapat pula timbul kelemahan dari otot faring, lidah, pallatum molle, dan
laring sehingga timbullah kesukaran menelan dan berbicara
Paresis dari pallatum molle akan menimbulkan suara sengau
Bila penderita minum air, mungkin air itu dapat keluar dari hidungnya
GEJALA KLINIS
Klasifikasi
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
112/133
Menurut Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) :
Klas I Adanya kelemahan otot-otot okular, kelemahan pada saat menutup mata, dan
kekuatan otot-otot lain normal
Klas II Terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah, serta adanya kelemahan ringan
pada otot-otot lain selain otot okular
Klas IIa Mempengaruhi otot-otot aksial, anggota tubuh, atau keduanya. Juga terdapat
kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringanKlas IIb Mempengaruhi otot-otot orofaringeal, otot pernapasan atau keduanya. Kelemahan
pada otot-otot anggota tubuh dan otot-otot aksial lebih ringan dibandingkan klas IIa
Klas III Terdapat kelemahan yang berat pada otot-otot okular. Sedangkan otot-otot lain selain
otot-otot ocular mengalami kelemahan tingkat sedang
Klas IIIa Mempengaruhi otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau keduanya secarapredominan. Terdapat kelemahan otot orofaringeal yang ringan.
Klas IIIb Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan, atau keduanya secara
predominan. Terdapat kelemahan otot-otot anggota tubuh, otot-otot aksial, atau
keduanya dalam derajat ringan.
Klasifikasi
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
113/133
Menurut Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) :
Klas IV Otot-otot lain selain otot-otot okular mengalami kelemahan dalam derajat yang
berat, sedangkan otot-otot okular mengalami kelemahan dalam berbagai derajat
Klas IVa Secara predominan mempengaruhi otot-otot anggota tubuh dan atau otot-otot
aksial. Otot orofaringeal mengalami kelemahan dalam derajat ringan
Klas IVb Mempengaruhi otot orofaringeal, otot-otot pernapasan atau keduanya secara
predominan. Selain itu juga terdapat kelemahan pada otot-otot anggota tubuh,otot-otot aksial, atau keduanya dengan derajat ringan. Penderita menggunakan
feeding tubetanpa dilakukan intubasi
Klas V Penderita terintubasi, dengan atau tanpa ventilasi mekanik.Biasanya gejala-gejala miastenia gravis sepeti ptosis dan strabismus tidak akantampak pada waktu pagi hari. Di waktu sore hari atau dalam cuaca panas, gejala-
gejala itu akan tampak lebih jelas. Pada pemeriksaan, tonus otot tampaknya agakmenurun
DIAGNOSIS
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
114/133
Ditegakkan dari : Riwayat pasien dan pemeriksaan fisik
EMG : penurunan amplitudo unit motorikpotensial
Test darah : ditemukan reseptor antibodiasetilkolin
CT atau MRI : untuk mengetahui tumor padathymus
edrophonium testedrophonium chloride atauTensilon
DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN PENUNJANG
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
115/133
Test wartenberg
Pendertia diminta melihat benda yang
letaknya lebih tinggi dari mata. Lambat laun
tampak kelopak mata menutup
PEMERIKSAAN PENUNJANG
TERAPI
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
116/133
Prostigmin dan tensilon Untuk mengurangi ptosis
Neostigmin metilsulfat
Mestinon
Sulfas atropin atau HCL papaverin
Untuk mencegah terjadinya mulas
Diberikan sebelum
TERAPI
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
117/133
PROGNOSIS
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
118/133
Bila sudah mengenai otot pernapasan dapatberarti kematian, ditandai dengan sesak
napas, dinamakan krisis miastenia gravis
PROGNOSIS
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
119/133
3) Kelainan Otot
KELAINAN OTOT
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
120/133
KELAINAN OTOT
Kelainan otot yg diturunkan (inhereted)yaitu muskular distrofi, miopati kongenital,
channelopathies serta miopati metabolik
dan mitokondria Kelainan otot yang didapat (acquired) yaitu
miopati inflamasi (inflammatory), miopati
yg diinduksi oleh toksin serta miopati ygberkaitan dgn penyakit sistemik
MIOPATI INFLAMASI
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
121/133
MIOPATI INFLAMASI
Merupakan proses immune-mediatedinflammatory myopathies, tetapi bukan
infeksi
Polimiositis (PM)
Dermatmiositis (DM)
Miositis badan inklusi (inclusion body
myositis)
POLIMIOSITIS
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
122/133
POLIMIOSITIS
Sering berkaitan dengan penyakit jaringanpenghubung (connective tissue disorder) &
autoimun
Atritis rheumatoid, demam rheumatik, lupuserythematous, skleroderma, vaskulitis,
sarkoidosis, MG dan sindroma Sjorgen
POLIMIOSITIS
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
123/133
POLIMIOSITIS
Inflamasi terbatas pada otot tidak mengenaikulit
Idiopatik
Perempuan > laki-laki
Usia 3060 tahun
POLIMIOSITIS
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
124/133
POLIMIOSITIS
Subakut atau kronik
Kelemahan otot bersifat simetris
Didahului nyeri pada otot ekstremitasproksimal terutama paha & pinggul menyebar keotot bahu dan leher
Progresif dalam bbrp minggu sampai bulan
POLIMIOSITIS
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
125/133
POLIMIOSITIS
Pada gerakan bangun/berdiri dari kursi &posisi jongkok, naik/turun tangga, menaruh
barang pd lemari tinggi, menyisir
Dapat terjadi disfagia & disfonia akibatketerlibatan otot laringeal
Keterlibatan otot okuler jarang
Keterlibatan otot distal serta wajah, lidah &
rahang pada 25 % kasus
POLIMIOSITIS
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
126/133
POLIMIOSITIS
Keterlibatan otot pernafasan dapat terjadidalam derajat ringan
Dapat melibatkan otot jantung shg timbul
defek konduksi, takiaritmia, miocarditis &gagal jantung kongestif
DERMATOMIOSITIS
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
127/133
DERMATOMIOSITIS
Timbul pada usia anak-anak - dewasa
Anak-anak : laki-laki = perempuan
Dewasa : perempuan >> laki-laki
Suatu proses mikroangiopati yg disebabkan
adanya antibodi & komplemen terhadap
pebuluh darah intra muskular
DERMATOMIOSITIS
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
128/133
DERMATOMIOSITIS
Kelemahan otot menyerupai PM, tetapididominasi oleh kelainan kulit berupa
kemerahan (rash)
Kelainan kulit sering mendahului kelainanotot, berupa eritem lokal maupun difus,
erupsi makulopapular, dermatitis eksim &
ekfoliatif
DERMATOMIOSITIS
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
129/133
DERMATOMIOSITIS
Kelainan kulit timbul 23 minggu sebelumkelainan otot
Karakeristik ditandai dgn timbulnya
heliotrophe dan Gottron patches
Heliotrophe timbul pada daerah kelopak
mata, jembatan hidung, pipi & dahi
DERMATOMIOSITIS
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
130/133
DERMATOMIOSITIS
Pada kasus yang berat timbul edemaperiorbital & oral
Dapat timbul disfagia akibat keterlibatan otot
faring
Atralgia
EVALUASI DIAGNOSTIK PM & DM
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
131/133
EVALUASI DIAGNOSTIK PM & DM
Pemeriksaan kadar Creatinine Kinase (CK),meningkat pada 90 % kasus
Pemeriksaan EMG selain menunjukan hasil
berupa pola miopatik (myopathic pattern),juga untuk menentukan lokasi biopsi
EVALUASI DIAGNOSTIK PM & DM
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
132/133
EVALUASI DIAGNOSTIK PM & DM
Biopsi otot PM, menunjukan destruksi luassegmen serabut otot disertai proses inflamasi
(fagositosis MN & infiltrasi limfosit)
Biopsi otot DM, atrofi perivaskuler
PENATALAKSANAAN PM & DM
5/21/2018 Silvie Pemicu 7
133/133
PENATALAKSANAAN PM & DM
Kortikosteroid IVIG pada DM
Plasmapheresis