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Quand penser Quand penser àà une pathologie inflammatoire une pathologie inflammatoire osseuse ou articulaire osseuse ou articulaire en orthopen orthopéédie pdie péédiatrique ?diatrique ?
Mathie LORROT, Chantal JOB-DESLANDREHôpital Robert Debré, Faculté de Médecine Paris 7
Cours DESC chirurgie Orthopédique Pédiatrique Septembre 2011
Pathologies inflammatoire Pathologies inflammatoire ostostééoo--articulaire particulaire péédiatriques diatriques
.
Articulaire:Articulaire:Arthrite JuvArthrite Juvéénile Idiopathiquenile Idiopathique (AJI):
Polyarthrite systémique (maladie de Still)Oligoarthrite avec/sans Facteur anti nucléaires (FAN)Polyarthrite avec/sans Facteur Rhumatoïde (FR)Arthrite avec enthésite, arthrite psoriasique….
Spondylarthrite ankylosanteSpondylarthrite ankylosante (SPA):
Osseuse +Osseuse +-- articulairearticulaireOsteOsteïïtete chronique rchronique réécurrente multifocale (OCMR)currente multifocale (OCMR)
Arthrites inflammatoiresArthrites inflammatoires
Arthrite aigArthrite aigüüee
••Arthrite septique Arthrite septique URGENCE-hospitalisation
••Purpura rhumatoPurpura rhumatoïïdedeÉruption
Arthrite viraleArthrite virale
HHéémarthrose:marthrose:•Arthrite post traumatique•Hémophilie•SVN
DebutDebut aigu aigu dd’’une AJIune AJI
••RAA RAA •ASLO et ASDases , •VS et CRP
••Arthrite de Arthrite de LymeLyme•sérologie
Syndrome de KawasakiSyndrome de KawasakiFièvreSignes cutanéo muqueuxRisque ++ anévrysmes
Maladie pMaladie péériodiqueriodiqueContexte ethniqueSignes abdominauxÉtude génétique gène MeFV
En faveur pathoinflammatoire
Arthrite subaiguë ou chronique plus de 3 semainesPlusieurs articulations atteintes
en même temps et sans syndrome septiqueAu cours du temps
En faveur patho septique
Arthrite aiguëmoins de 3 semainesUne seule articulation atteinte
Au moindre doute considérer arthrite septique: ponction articulaire +/- drainage + antibiothérapie à débuter
?
Mariam, 2 ans et demi , sans ATCD (1)Mariam, 2 ans et demi , sans ATCD (1)Motif consultationMotif consultation
-- fifièèvre (pics vre (pics àà 3838--4040°°C) depuis 15 jours avec C) depuis 15 jours avec frissons,frissons,
-- impotence fonctionnelle MI gauche.impotence fonctionnelle MI gauche.
Examen clinique:Examen clinique:-- Poids: 13.2 kg, TPoids: 13.2 kg, T°°=36.4=36.4°°C, FC: 130/minC, FC: 130/min-- AsthAsthéénienie-- Boiterie dBoiterie d’’esquive esquive àà gauche, choc rotulien gauchegauche, choc rotulien gauche-- Rotation externe hanche gauche douloureuseRotation externe hanche gauche douloureuse-- Pas HSM, aires ganglionnaires libresPas HSM, aires ganglionnaires libres
Histoire de la maladie (2)Histoire de la maladie (2)
Biologie:Biologie:-- GB: 10500/mmGB: 10500/mm33 (39% PNN, 51% Ly), (39% PNN, 51% Ly), PlaqPlaq: 566000/mm: 566000/mm33, ,
HbHb: 9.5g/dl, VGM: 54 : 9.5g/dl, VGM: 54 µµll-- CRP: 134 mg/l, PCT: 0.7 CRP: 134 mg/l, PCT: 0.7 ngng/ml/ml-- HHéémocultures prmocultures préélevlevééeses
Radios Radios standard genoux et bassin: normalesstandard genoux et bassin: normales
Quel est votre diagnostic?Quel est votre diagnostic?
Arthrite septique du genou gauche.Arthrite septique du genou gauche.
Prise en charge?Prise en charge?
Evolution de Mariam hospitalisEvolution de Mariam hospitaliséée en chirurgie e en chirurgie orthoporthopéédique , sous antibiothdique , sous antibiothéérapie IV (2)rapie IV (2)Evolution dEvolution dééfavorablefavorable
CliniquementCliniquement: : -- Persistance de la fiPersistance de la fièèvre et des douleursvre et des douleurs-- Apparition dApparition d’’arthrites diffuses (genou G, cheville G, coudes D et G, arthrites diffuses (genou G, cheville G, coudes D et G,
torticolis)torticolis)BiologiquementBiologiquement: : augmentation du syndrome inflammatoire (J6)augmentation du syndrome inflammatoire (J6)
GB: 11 000/mmGB: 11 000/mm33, , PlaqPlaq: 634 000/mm: 634 000/mm33, CRP=181 mg/l, CRP=181 mg/l
NNéégativitgativitéé des examens microbiologiquesdes examens microbiologiquesLiquide articulaire:Liquide articulaire: purulent, 59200 purulent, 59200 ééllééments (97% PNN, 2% Ly)ments (97% PNN, 2% Ly)Culture stCulture stéérilerilePCR PCR KingellaKingella kingaekingae negativenegativeHHéémocultures stmocultures stéérilesriles
Evolution (2)Evolution (2)
Que faitesQue faites--vous?vous?Explorations supplExplorations suppléémentaires?mentaires?
Evolution (3)Evolution (3)Avant tout, prAvant tout, prééciser lciser l’’histoirehistoire……
-- FiFièèvre vre éévoluant depuis 5 mois avec pics de fivoluant depuis 5 mois avec pics de fièèvre le soirvre le soir
-- Hospitalisation 1 mois avant pour fiHospitalisation 1 mois avant pour fièèvre : vre : -- GB= 23200/mmGB= 23200/mm33, , PlaqPlaq= 513000/mm= 513000/mm33, CRP=127 mg/l, CRP=127 mg/l
-- Errance mErrance méédicaledicale……
-- Plusieurs passages au SAU: arthralgies (coudes, torticolis, Plusieurs passages au SAU: arthralgies (coudes, torticolis, boiterie) + boiterie) + ééruption cutanruption cutanéée concomitantee concomitante
Evolution (4)Evolution (4)
HypothHypothèèse(s) diagnostique(s)?se(s) diagnostique(s)?
Evolution (5)Evolution (5)
Diagnostic:Diagnostic: forme systforme systéémique dmique d’’arthrite chronique juvarthrite chronique juvéénile nile (maladie de (maladie de StillStill))
Traitement:Traitement:-- CorticothCorticothéérapie (aprrapie (aprèès mys myéélogramme)logramme)
Evolution:Evolution:-- amendement des douleurs articulaires, reprise activitamendement des douleurs articulaires, reprise activitéé normale.normale.-- GB: 19000/mmGB: 19000/mm33, , PlaqPlaq: 1165000/mm: 1165000/mm33, , HbHb: 8.1 g/dl, CRP: 89 mg/l: 8.1 g/dl, CRP: 89 mg/l
SortieSortie sous sous SolupredSolupred (1 mg/kg/j), r(1 mg/kg/j), rèègles hygigles hygiéénono--didiééttéétiques.tiques.
POLYARTHRITE SYSTÉMIQUE (maladie de Still)
SexSex--ratio : 1ratio : 1 Age : 2 Age : 2 -- 7 ans. 7 ans. Pas de liaison HLA connuePas de liaison HLA connue
Triade symptomatique
Fièvre > 15j Arthrite Eruption
POLYARTHRITE SYSTÉMIQUE (maladie de Still)
SignesSignes biologiquesbiologiques ::Syndrome Syndrome inflammatoireinflammatoire majeurmajeur : VS > 100 mm: VS > 100 mmGB > 20.000/mmGB > 20.000/mm33,, ananéémiemie microcytairemicrocytaire, , thrombocytosethrombocytoseFerritinFerritinéémiemie éélevlevééee, , ferritineferritine glyquglyquééee bassebasseAbsence Absence dd’’A.A.NA.A.N. et F.R.. et F.R.
VVéérifierrifier ll’’absenceabsence de:de:pathologiepathologie infectieuseinfectieusepathologiepathologie hhéématologiquematologiqueatteinteatteinte pulmonairepulmonaire (radio), (radio), cardiaquecardiaque ((ééchocho))……
Radiographies:Radiographies:bilatbilatééralesrales et comparatives des articulationset comparatives des articulationsthoraxthorax
POLYARTHRITE SYSTÉMIQUE (maladie de Still)
TraitementTraitement ::
AINS (AINS (IndocidIndocid, , IbuprofIbuprofèènene))CorticoCorticoïïdesdes : 1 : 1 àà 2 mg/Kg/j (bolus 30 mg/kg J1,J2,J3)2 mg/Kg/j (bolus 30 mg/kg J1,J2,J3)TraitementTraitement de fond (de fond (corticodcorticodéépendancependance/r/réésistance) sistance) mmééthotrexatethotrexate, anti TNF , anti TNF αα, Ac anti, Ac anti--IL6, IL6, ciclosporineciclosporine
POLYARTHRITE SYSTÉMIQUE: modalités évolutives
FormesFormes ““bbéénignesnignes (50 % (50 % cascas))RRéémissionmission apraprèès s quelquesquelques moismois ouou annannééesesSSééquellesquelles articulairesarticulaires (20 % (20 % cascas))RechutesRechutes possiblespossibles
FormesFormes sséévvèèresres àà éévolutionvolution systsystéémiquemique (25 % (25 % cascas))FormesFormes sséévvèèresres àà éévolutionvolution polyarticulairepolyarticulaire destructricedestructriceComplicationsComplications
Retard Retard staturostaturo--pondpondééralral (inflammation, (inflammation, corticocorticoïïdesdes))OstOstééopopéénienieAmyloseAmylose secondairesecondaireSyndrome Syndrome dd’’activationactivation macrophagiquemacrophagique
OLIGOARTHRITE : Tableau Clinique InitialOLIGOARTHRITE : Tableau Clinique Initial
Age 2 - 4 ans. Filles : 70 %
Arthrites : 1 à 4 articulations
Signes extra-articulaires
Iridocyclite à œil blanc : 30 % des casAvant le diagnostic d’AJI : 15% casDécouverte lors du diagnostic d’AJI : 19% cas
DEPISTAGE SYSTEMATIQUE AVEC EXAMEN A LA L.A.FDEPISTAGE SYSTEMATIQUE AVEC EXAMEN A LA L.A.F..
Complications des uvComplications des uvééites associites associéées es (apr(aprèès 8.9 ans)s 8.9 ans)
Complications 35% SynéchiesKératite en bandeletteCataracteGlaucome
Baisse de la vision (20% cas)Cécité 4/62 patients
Bardare et al J Rheumatol 2007
OLIGOARTHRITE : Biologie
Syndrome inflammatoire présent dans 50%
élévation de la V.S et de la C.R.P
rarement hyperleucocytose, anémie, thrombocytémie
Facteurs AntinuclFacteurs Antinuclééaires (FAN) positifs aires (FAN) positifs dans 70 %
de spécificité indéterminée
OLIGOARTHRITE : évolution
Après 4 à 15 ans
Rémission : 36 à 66%
Oligo articulaire persistante : 43 à 88%
Oligo arthrite extensive : 12 à 50%
5 à 9 articulations
> 11 articulations
OLIGOARTHRITE : Traitement
anti-inflammatoires non stéroïdiensinfiltrations locales : hexacétonide de triamcinolone + immobilisaton de 48h
rééducation
Risque des injections locales d’HexatrioneAtrophie sous-cutanée avec dépigmentation
Calcifications peri articulaires
Si évolution persistante et/ou facteur de risque d’évolution extensive : traitement de fond
indication au Méthotrexate après 3 à 6 mois d ’évolution d ’autant que l ’oligoarthrite extensive est un facteur prédictif de rémission sous MTX.En cas d’échec biothérapie
anti TNF alpha : Etanercept, Infliximab, AdalimumabCTLA4 Ig : Abatacept
Traitement de l’Iridocyclite et surveillance systématique trimestrielle
OSTEITE CHRONIQUE OSTEITE CHRONIQUE RECURRENTE MULTIFOCALE (OCMR)RECURRENTE MULTIFOCALE (OCMR)DE LDE L ’’ENFANTENFANT
Jérémy, 14 ans et ½
Hospitalisé en février 2007:- depuis 3 semaines douleurs du genoux et de la cheville gauches et fièvre 38-39°C- pas de trauma- AEG (amaigrissement - 4 kg/5 mois)
Hb 10.5 g/L, GB 4400/mm3, Plaq 567 000/mm3, Fibrinogène 8 g/L, CRP 104 mg/L
Examen clinique: arthrite du genou droit subaiguë avec choc rotulien
Radiographies standards
Radio normales
Scintigraphie osseuse
Hyperfixation calcanéum, métatarsien n°1, genou et 2 cotes droites
IRM genoux gauche lésion osseuse médullaire épiphyso-métaphysaire tibiale antérieure
STIR T1 SPIR avant injection T1 SPIR après injection
IRM cheville gaucheSTIR sagittale
GD
T2 axial
T2
T1 SPIR Gado(soustraction)
T1 SPIR Gado
Vos hypothèses diagnostiques ?
Hypothèses diagnostiques
Infection: aigüe, chronique
Tumeur: hémopathie (lymphome, leucémie)
Inflammatoire : - Ostéite Chronique Multifocale Récurrente- (Spondylarthropathie)
- (Arthrite juvénile idiopathique)
Biopsie osseuse du calcanéum gauche:- pas de cellule tumorale- pas de granulome, pas de germe- œdème interstitiel- infiltrat inflammatoire (lymphocytes)
compatible avecOSTEOMYELITE CHRONIQUE MULTI-FOCALE ASEPTIQUE
Traitement et évolution
02/07: Voltarène 50 mg X 3/j
04/07: va très bien, reprise de 5 kgPas de douleur ni de limitation articulaireNormalisation du bilan biologique (NFS, Plq,
CRP,VS)
Décrite par Giédion en 1972
L ’O.C.R.M est un des éléments du syndrome SAPHO
SSynoviteAAcnéePPustuloseHHyperostose
OOstéite
DIAGNOSTIC DE L’OCMR1. 2 critères de diagnostic majeurs 2. 1 critère diagnostic majeur + 1 critère diagnostic mineur
Critère diagnostique majeur Critère diagnostique mineurImage lytique +/- scléroseLésions osseuses multifocalesPustulose palmo-plantaire ou psoriasisBiopsie osseuse stérile avec signes d’inflammation et/ou de fibrose et/ou de sclérose
NFS normale, bon état de santéCRP, VS modérément élevéesEvolution > 6 moisHyperostoseAssociation à une autre MAA autre que psoriasis et spondylartriteankylosante
Biologie
Syndrome inflammatoire 80% cas
Antigène HLA B 27 : 15 à 30% cas
OCMR infantilePrédominance féminineAge : 10-12 ans
Douleurs osseuses métaphysaires uni ou pluri focales
Éventuellement associées àTuméfactionsArthritesSignes cutanés : pustulose, psoriasisSignes généraux : asthénie, fièvre
Localisation
Atteinte multifocale parfois symétrique
Atteinte osseuse > articulaire
3 topographies préférentielles: - métaphyse os longs mb inf
- bord interne des clavicules
- rachis, bassin Girschick et al. Ann Rheum Dis 2005;64:279–285.
C.Catalano-Pons et al Rheumatology 2008;47:1397-99
Fémur 17%
Calcanéus 19%
Clavicule 24%
Genou 9%
Tibia distal 33%
Sternum 9%
Vertèbres 20%
OCMR= diagnostic d’élimination
Contre une ostéomyélite classique:- Pas d’abcès sous périosté ni médullaire ni des tissus mous- Pas de fistulisation cutanée- Pas de séquestre osseux
- Bactériologie négative (prélèvements osseuse et/ou articulaires négatifs, hémoculture)
Contre une pathologie tumorale:Histologie et/ou myélogramme nécessaire en cas de doute diagnostique avec tumeur (sarcome, métastase…) ou hémopathie (leucémie, lymphome…)
Etude histologique de la biopsie osseuse de l’OCMR:élimine pathologie tumorale ou infectieuse réaction inflammatoire chronique:ostéite subaiguë avec
infiltrats lymphocytaires et polynucléaires et zones de fibrose fibroblastique
Radios standardsRadios standards
Lacune métaphysaire
Appositions périostées
Hyperostose réactionnelle
Spondylodiscite
Sacro-iliite
ImagerieConstruction osseuse au 1er plan
- Ostéocondensation- Hyperostose corticale - appositions périostées
Ostéolyse au second plan
Robertson et al. Ann Rheum Dis 2001;60:828–831
ScannerScannerAbsence d ’infiltration des tissus mous.Intégrité des corticales
IRM :hyposignal en T1 hypersignal T2
OCMR= Bilan d’extension
Scintigraphie osseuse: Hyperfixationbilan d’extension (lésion muette cliniquement)
IRM corps entier (STIR) ++++œdème médullairebilan d’extension (lésion muette cliniquement)
Scintigraphie osseuseaffirme le caractère multifocal
dépiste les localisations asymptomatiques
Valentine (10/9/19997)
Août 2008 : gonalgie gauche
Décembre 2008Gonalgie gaucheRaideur matinale 15mnDouleur métaphyse tibiale supérieure gaucheVS : 9mm 1ère heure
Intérêt de l’IRM corps entier dans la recherche
de localisations asymptomatiques
Traitement médical de l’OCMR
AINS au long court: Voltarène, IndocidCorticoïdes, Methotrexate….nonAutres traitements (si échec des AINS)
Biphosphonates si atteinte rachis, mandibule pamidronate IV lente sur 3 perfusions sur 3
jours de suite (risque d’hypocalcémie, d’ostéonécrose de la mandibule)Anti TNF α ? (Influximab, Remicade®)
Gleeson H et al J Rheumatol 2008; 35: 707-12DeutschmanDeutschman A., A., MacheMache C.J., et C.J., et collcoll PediatricsPediatrics 2005; 116: 12312005; 116: 1231--3333
Evolution des OCMR
Le plus souvent par pousséesA l’âge adulte
Rémission fréquenteSéquelles possibles
Asymétrie de longueur d’un membreHypertrophie osseuse par périostose engainante
CONCLUSIONCONCLUSIONQuand penser Quand penser àà une pathologie inflammatoire une pathologie inflammatoire
osseuse ou articulaire ? osseuse ou articulaire ?
Anamnèse:Préciser l ’histoire évolutive de l ’arthrite
Ancienneté, épisode similaire ?Fièvre, infection précèdant l’arthrite .
Rechercher des antécédents personnnles ou familiaux deMaladie auto-immune (thyroïde…)Psoriasis,SpondylarthropathieUvéite,Entérocolopathie
Examen clinique complet:Fièvre ?Examen de toutes les articulations: recherche autre atteinet ariculairePeau: éruptionDiarrhée, douleurs abdominales, amaigrissement (en faveur entérocolopathie)
L ’OCRM n ’est pas une affection exceptionnelle chez l ’enfant.
Le diagnostic suspecté sur la clinique et l ’imagerie nécessite une confirmation histologique dans les cas de diagnostic difficile.
L’IRM corps entier semble être la méthode de choix pour le dépistage des localisations asymptomatiques et le suivi évolutif
OCMROCMR
Le traitement initial repose sur les AINS
Dans les formes sévères résistant aux AINScorticoïdes?, anti TNFα?biphosphonates?
L ’existence de formes chroniques ou à rechutes multiples et les séquelles osseuses possibles doivent faire nuancer le pronostic initialement considéré comme bénin.
Des études sont nécessaires pour identifier les patients àrisques de forme sévère et pour préciser les traitements « de fond » efficaces.
Clinical outcome in children with CRMOC.Catalano-Pons et al . Rheumatology 2008;47:1397-99
Cohorte de 40 enfants suivis pour OCMR
34 filles / 6 garçonsÂge médian lors du diagnostic: 11.5 ans (de 2 à 17 ans)Délai depuis le diagnostic : 3.5 ans (de 0.5 à 15 ans)
Symptômes initiauxDouleur osseuse 100 %Association à gonflement et arthrite chez 4 patients (10 %)
Symptômes extra articulaires Fièvre : 9 cas (22.5 %)Pustulose Palmo Plantaire rare: 1 cas
Biologie initiale quasiment normaleNFS Plaquettes et CRP normales VS : 26 mm
Biopsies osseuses28 biopsies effectuéesOstéite non spécifique subaigüe ou chronique avec discrète fibroseBactériologie : négative
Clinical outcome in 40 children with CRMO C.Catalano-Pons et al Rheumatology 2008;47:1397-99
Traitements
05
1015202530354045
NSAID's
antib
iotics
stero
idssu
lfasa
lazine
methotr
exate
pamidr
onate
etane
rcept
azath
ioprine
Nb de patients
Clinical outcome in 40 children with CRMO C.Catalano-Pons et al Rheumatology 2008;47:1397-99
Critères prédictifs de l’inefficacité des AINS
Non répondeurs Répondeurs p
Age de début de la maladie
8,7 9,7 NS
Sexe 8F/1M 25F/5M NSNombre initial de
lésions4 2 0,03
Nombre total de lésions 5 4 NSVS (mm) 45 28 NS
CRP (mg/L) 14 5 NSGB (/dl) 7600 8560 NS
Plaquettes (mm3) 345 428 348000 NSDurée d’activité de la
maladie (années)7,5 2,7 0,05
Clinical outcome in 40 children with CRMO C.Catalano-Pons et al Rheumatology 2008;47:1397-99
Recul moyen : 3,5 ans : durée d’activité de l’OCMR 2,7 ans, significativement corrélée à
Nombre initial de localisationsNombre total de localisationsÂge : corrélation inverseVitesse de sédimentation initiale
Clinical outcome in 40 children with CRMO C.Catalano-Pons et al Rheumatology 2008;47:1397-99
SéquellesAsymétrie de longueur : 3 casHypertrophie clavicule : 1 casRetard de croissance : 3 casTassement vertébral (corticoïdes) : 1 cas
Questionnaires HAQ 29/40 casHAQ 0-1(pas de handicap) 26/29 casHAQ 1-2 ( handicap léger) 2/29 cas
HAQ 2-3 (handicap important) 1/29 cas
Clinical outcome in 40 children with CRMO C.Catalano-Pons et al Rheumatology 2008;47:1397-99
Formes rares d’OCMR
Caroline Née en Afrique, en France depuis nov 2006
Gonflement de la mandibule droite apparue depuis plusieurs mois après une extraction dentaire
Hospitalisée en dec 2006DouleurTrismusAdénopathies sous maxillaires droitesNFS Nle, CRP nle, VS 10mm
Traitement initialAntibiothérapie par Fosfomycine +Flagyl+ Rifadine puis relais per os par AugmentinPas de chirurgie de nettoyagePas d’exérèse des dents
Aucune efficacité du traitement antibiotique:Hospitalisation pour perfusions de biphophonates(pamidronate): 3 perfusions longues (0,5 puis 1 mg/kg)
Amélioration clinique rapide
Un an et demi plus tard :Récidive des douleurs et du trismus depuis 4 mois
Atteinte initiale du rachis avec tassement vertébral révélateur
5 mois après PAM
L ’OCRM n ’est pas une affection exceptionnelle chez l ’enfant.
Le diagnostic suspecté sur la clinique et l ’imagerie nécessite une confirmation histologique dans les cas de diagnostic difficile.
L’IRM corps entier semble être la méthode de choix pour le dépistage des localisations asymptomatiques et le suivi évolutif
CONCLUSIONCONCLUSION
Le traitement initial repose sur les AINS
Dans les formes sévères résistant aux AINScorticoïdes?, anti TNFα?biphosphonates?
L ’existence de formes chroniques ou à rechutes multiples et les séquelles osseuses possibles doivent faire nuancer le pronostic initialement considéré comme bénin.
Des études sont nécessaires pour identifier les patients àrisques de forme sévère et pour préciser les traitements « de fond » efficaces.