Post on 03-Feb-2016
description
Patologie cév
Přehled• Ateroskleróza-multifaktoriální onemocnění• Arterioskleróza-zahrnuje změny při stárnutí organismu, HT• Vaskulitidy• Degenerativní onemocnění• Aneurysmata• Vaskulární tumory• Patologie lymfatických cév
• Důležitým následkem většiny cévních nemocí je nepravidelnost krevního průtoku s hypoxií, ischémií či infarktem
Arterioskleróza
• Generický název pro poškození drobných arterií a arteriol
• Postihuje jakékoliv arterie a arterioly v těle
Příčiny arteriosklerózy
• Atheroskleróza• Monckebergova mediokalcinóza-
idiopatická kalcifikace médie muskulárních arterií. Obvykle není závažná
• Akcelerace vývoje arteriosklerózy HT, věkem
Histologické rysy arteriosklerózy
• Hyaliní a.: zesílení arteriální stěny akumulací homogenního materiálu-typicky v ledvinách u DM
• Hyperplastická a.: zesílení stěny arterioly koncentrickou proliferací hladké svaloviny, reduplikací intimy-“onion skin“-typicky u chronické HT
Atheroskleróza-morfologické projevy
• Lipoidní skvrny: žlutavá ložiska v intimě, většinou pruhy….již v prvém roce života. Jde o nahromadění lipofágů v intimě.
• Sklerotický plát: fibrózní: hyalinizované kolagenní vazivo a málo lipidů-světle šedý
Atheromový: na lipidy velmi bohatý, měkký…..
Ateroskleróza
1. stupeň: tukové proužky
2. stupeň: fibrózní a atheromové pláty
3. stupeň: ulcerované a
kalcifikované pláty
Atherom Nástěnné tromby pokrývající
ulcerované atheromy(Preparát č. 6 a 7)
Vývoj atheromuAtheromy mohou dlouho zůstat nezměněné,
většinou se však vyvíjejí• Expanze: zvětšující se atheromy začnou splývat,
aorta může být celá postižená s maximem v oblasti abdominální
• Fibróza a kalcifikace: v podstatě jizvení měkkých atheromů
• Ulcerace a trombóza: ruptura fibrózní „čepičky“, odhalení obsahu atheromu-obsahuje thromboplastin-vytvoření trombózy
• Aneurysmatická dilatace: vlivem plátů dochází k poškození elastiky a svalových buněk, ztenčení stěny
Vznik infarktu
• Trombotická okluze arterie• Embolizace trombem• Embolizace cholesterolovým materiálem• Vyplavení thromboplastinu -dojde k
vyplavení thromboplastinu, dojde k vytvoření mnohočetných mikrotrombů-většinou postihuje cévy malého kalibru (analog DIC)
Rizikové faktory atherosklerózy
Hlavní:• Věk, mužské pohlaví,
familiární výskyt
Vedlejší:• Dieta, obezita,
inaktivita, osobnostní typ A, stress
ATHEROMA• Arteriální hypertenze• Tabák• Hereditární výskyt• Endokrinní vliv (DM, postmenopauzální věk,
hypothyroidismus)• Redukovaná fyzická aktivita• Obezita• Mužské pohlaví• Age -věk
Následky AS• Aorta: ztráta elasticity, poškození odstupů
velkých tepen• Koronární arterie: postupné zužování nebo
náhlá okluse (ICHS - IM)• Karotidy: opět ischemie mozku až vznik malácie• Velké intestinální arterie: ischemické poškození
sliznice až vznik ischemické nekrózy• Renální tepny: poškození renálních funkcí,
možný vznik renální HT• Ilické, femorální či politeální aa: klaudikační
bolesti až ischemická gangréna
Teorie vzniku AS• Insudační hypotéza: insudát cholesterolu z
plazmy do stěny cév• Hemodynamická h.: HT hraje významnou roli při
atherogenezi• Koagulopatie: abnormální srážlivost a
destičkové funkce• Monoklonální proliferace: hladká svalovina pod
plátem je obvykle monoklonální• Reakce na poškození• Zánětlivé onemocnění…….
AS a HT
• Hypertenze jeden z nejdůležitějších rizikových faktorů u lidí nad 45 let. Zvyšuje incidenci ICHS až 5x.
• Přesný mechanismus společného působení HT a AS není znám…pravděpodobně multifaktoriální: poškození hladké svaloviny, endotelu….
AS a hyperlipidémie
• Hyperlipidémie a hypercholesterolémie jsou nejdůležitější rizikové faktory u lid´pod 45 let
• Může být podmíněna geneticky: familiární hypercholesterolémie je AD, hůře postiženi homozygoti….příznaky pokročilé AS již kolem 20 roku
LipoproteinyTvořeny apoproteiny, fosfolipidy, cholesterolem,
estery cholesterylu, triglyceridy.70% cholesterolu je v LDL (low-density lipoprotein)HDL (high-density lipoprotein/hodný-25%
cholesterolu. Mobilizuje cholesterol z periferie a napomáhá transportu z jater a vyloučení z těla
VLDL (very low-density lipoprotein-secernovány játry, přenáší TGL a cholesterol)
Chylomikrony: 90% TGL z potravy, 10% cholesterolu-tvořeny v tenkém střevu
Hyperlipoproteinemie-celkem 5 skupin (dle složení)
• HLP-typ 2: významná hypercholesterolémie. Patří sem familiární hypercholesterolémie, následek dietních návyků, obstrukce biliárního traktu, nefrotický syndrom, hypothyroidismus. Jde o významný rizikový faktor pro ICHS
• HLP-typ 4: hyperlipidémie, hyperTGL a hypercholesterolémie. Geneticky podmíněná nebo sekundární (alkoholismus, DM, antikoncepce, exogenní steroidy, stress, těhotenství….Jde o středně těžký rizikový faktor pro ICHS
HT-95% primární (esenciální), zbytek sekundární
• Tlak nad 140/90. Ovlivněno srdečním výdejem a periferní rezistencí
• Zvýšení srdečního výdeje: zvýšená činnost (hyperthyreóza), retence vody a sodíku
• Zvýšení periferní rezistence: neurální alfa adrenergní působení na arterioly, katecholaminy, angiotensin 2, aldosteron, atriální natriuretický faktor
Sekundární HT
RENALRenálníEndokrinní (nadledvinková hyperfunkce,
feochromocytom, hyperthyroidismus)Neurální/neurogenní (intrakraniální HT-
encefalitis, tumor)Aorta (AS, koarktace aorty)Labilita (psychická, stress, pooperační)
Renální HT
• Renální hypoperfuze: uvolnění reninu z JG buněk
• Renin-mění se na angiotenzin I a II…konstrikce arteriol, zvýšení periferní rezistence. Současně uvolnění aldosteronu-zadržování vody a sodíku, zvyšuje srdeční výdej….
Komplikace HT
• Hypertrofie levé komory……• Aneurysmata aorty• Hypertenzní krvácení do mozku (BGGL)• Ruptura mozkového aneurysmatu• Hypertenzní encefalopatie• HT retinopatie• HT poškození ledvin
Vakovité aneurysma mozkové tepny
(Preparát č. 8)
Vasculitis/angiitisInfekční
• Bakteriální sepse: viz infekce….• Bakteriální tromboflebitis: bakterie v
infikovaných trombech poškozují stěnu cév a šíří se o okolí (např. bakteriální endokarditida)
• Rickettsia rickettsii, Syphilis, mykozy-aspergillus, Rhizopus
Vasculitis/angiitisimunologicky podmíněné
• Imunokomplexy formované ve stěně cév: např polyarteritis nodosa
• Depozice cirkulujících imunokomplexů ve stěně cév-např SLE
• Depozice kryoglubulínů- malé cévy
Alergická/Hypersensitivní vaskulitis
• Nejčastěji drobné venuly v kůži-vedou k purpuře
• Stěna venuly je infiltrována neutrofily, extravazáty-leukocytoklastická vaskulitida
ANCA vaskulitidy
• Wegenerova granulomatóza -nekrotizující vaskulitida poškozuje respirační trakt a ledviny
• cANCA• Poškozuje sliznici respiračního traktu,
nasopharyngu, sinusů, nekrotizující plicní léze
• Rychlá progrese renálního postižení
Obrovskobuněčná arteriitis (temporální)
• Onemocnění starých pacientů• Granulomatózní segmentální arteriitida
temporální, oftalmické nebo vertebrální arterie
• Hmatné rezistence• Bolesti hlavy, oční příznaky, horečka,
ztráta váhy• Dg vyžaduje biopsii….bývá negativní
(segmentální postižení)
Takayasu arteritis• Bezpulsová nemoc• Mladé ženy pod 40 let, Asiatky• 30% poškozuje oblouk aorty+další části aorty a
velké větve• Arterie mají ztluštělou stěnu, zúžené
lumen..histologicky se podobají obrovskobuněčné arteriitis
• Příznaky ischemického rázu, neurologické symptomy, může být přítomna plicní hypertenze
• Rychlý průběh s nepříznivou prognózou nebo provleklý průběh
• Zúžení descendentní části aorty (červené šipky)
• Kolaterální oběh přes paravertebrální aa, frenické aa, kostální aa, coeliakální aa (žluté šipky)
Polyarteritis nodosa
• Systémová vaskulitida týkající se středně velkých a malých arterií
• Etiologie je neznámá, 30% souvislost s chronickou B hepatitidou
• Výskyt kdekoliv, častěji renální arterie• Segmentální postižení, fibrinoidní nekrózy,
mikroaneurysmata, trombóza• Kolísavý průběh, najednou lze pozorovat
různá stadia
Kawasaki disease
• Mukokutánní a uzlinový syndrom• Děti pod 4 roky věku• Arteritis postihující velké a střední tepny,
spojené s ulceracemi na sliznicích, krvácení v kůži, uzlinovým syndromem
• Většinou spontánní odeznění
Churgův-Straussové syndrom
• Alergická granulomatóza a angiitida• Angiitis postihuje střední a malé arterie,
může způsobit GN• Spojeno s asthmatem, rhinitidou a
eosinofílií• pANCA u 70%
Buergerova (Burger) nemoc
• Thrombangiitis obliterans• Mladí muži, kuřáci, pod 35 let• Predispozice u Japonců, Indů a Židů• Středně velké a malé arterie• Akutní a chronické infiltráty, mikrotromby s
mikroabscesy šířící se do okolí (vv, nn)• Závažné poškození, může končit amputací
Thrombangiitis obliterans
• Postihuje akrální části• Často na DK
Henochova Schoenleinova nemoc
• Postihuje kůži, sliznice-zejména GIT, ledviny, klouby
• Vypadá jako IgA nefropatie (+ extrarenální příznaky)
Raunaudova nemoc vs Raynaudův fenomén
• Funkční vaskulopatie neznámé etiologie
• Náhlá vasokonstrikce periferních akrálních aa
• Dtto, ale s podkladem AS, SLE, sclerodermie, Buergerovy nemoci
Degenerativní onemocnění• Mediokalcinóza (Monckebergova nemoc)-
idiopatická kalcifikace médie muskulárních arterií. Obvykle postihuje aa na končetinách, osoby nad 50 let. Není většinou závažná
• Cystická medionekróza (Erdheimova nemoc): v medii se hromadí kyselé mukopolysacharidy, zanikají elastická vlákna-Marfanův sy, disekce aorty
• Marfanův sy: porucha pojivové tkáně, mutace v oblasti 15. chromosomu…kromě poškození aorty též kosterní změny, oční komplikace, dilatace anulus fibrosus….chlopení defekty
Aneurysma
• Jde o lokalizovanou dilataci arterie či srdeční komory.
• Na vénách označované jako varixy• Pseudoanerysma-vzácné, jde o dutiny z
organizovaných hematomů kolem ruptury cévy či organizovaný absces.
Aneurysma dle tvaru
Etiologie
• Kongenitální (sakulární/berry a)…obvykle na Willisově okruhu
• Aterosklerotické aneurysma…na abdominální aortě
• Syphilitické a: na ascendentní aortě nebo v oblouku
• Dissekující aneurysma: aterosklerotické, hypertenze, medionekróza, Marfanův syndrom, Ehlerss-Danlos syndrom (AD, hyperelasticita a fragilita kůže, hypermobilita kloubů, spontánní ruptury aa, kyfoskolióza,…)
Patologie žilního systémuFlebotrombóza
• Při zpomalení krevního proudu• Povrchové-povodí v. saphena-městnání,
edém, bolestivost, zánětlivé komplikace• Hluboké: klinicky asymptomatické až v
50%.• Častěji na levé DK, v těhotenství 5x vyšší
riziko• Rizika: exogenní estrogen-gestagen
přívod, nevhodná dlaha, imobilita,….
„economy-class syndrome“
Tromboflebitida
• Klinický termín: zarudnutí, zatvrdnutí, bolest
• Většina případů bez zánětu, jen prostá trombóza
Trombophlebitis migrans
• Tromby vznikají na různých místech, např. u ca pankreatu, generalizace nádorů, thrombangiitis obliterans
Varixy
• Při chronickém zvýšení tlaku krve+oslabení cévní stěny
• Jakási obdoba aneurysmatu, avšak na žílách
• Varices cruris, jícnové varixy (portální HT), hemoroidy, varikózní rozšíření periprostatické pleteně, hematokéla,……
Nádory
• Hemangiom: dle morfologie: kapilární, kavernózní, smíšené formy, intramuskulární…mm až centimetry, benigní
• Teleangiektázie: drobné pavoučkovité cévy, v podkoží na horní polovině těla. Při cirhóze, těhotenství….
• Glomangiom (glomus tumor): z AV spojek, tzv glomová tělíska. Malý, bolestivý, často subunguální (zde napodobuje MBL)
• Naevus flammeus: „oheň“-vrozený plochý hemangiom (různá stavba), často na obličeji. Často regredují, ale mohou přetrvávat
„Pyogenní granulom“
• = lobulární kapilární hemangiom
• Rychle rostoucí červený polypoidní útvar
• Rty, prsty rukou• Často spontánní regrese
• Angiosarkom: maligní tumor z endotelu. Může mít různé lokalizace, obvykle v měkkých tkáních. Může být lokalizován i v kosti, vnitřních orgánech, kdekoliv
• Tvoří anastomozující cévní spojky, tvořené maligním endotelem. Prognóza závisí na lokalizaci a stagingu při dg.
• Hemangioendoteliom: roste ve formě proliferujících endotélií v cévách, umí se šířit na větší vzdálenost, recidivuje
Kaposiho sarkom• Vaskulární tumor na kůži/sliznici. Tvoří modravé či
temně červené skvrny či noduly. Může být i na vnitřních orgánech.
• Původně tumor starších pacientů v mediteránní oblasti. Dnes především spojen s HIV pozitivitou a rozvojem AIDS.
• Klasická sporadická forma: lokálně invazivní, rekurující léze starších mužů
• Spojený s AIDS: především homosexuální muži, postihuje kůži, sliznice, Git
• Posttransplantační forma: po tx solidních orgánů• Endemická africká forma: děti subsaharské
oblasti..rychlá progrese
Další nádory
• Hemangiopericytom: solidní tumor, moc cévní struktury nepřipomíná. Je potencionálně maligní, umí recidivovat
• A řada dalších…….
Patologie lymfatických cév
• Lymfangiitis: akutní zánět ll, vzniká při průniku pyogenních bakterií, otrava zvířecím jedem-zarudlý tuhý pruh v podkoží…šíří se do lymf uzlin
• Lymphangiopathia carcinomatosa: šíření nádoru (často ca v plicích) lymfatickými cévami
• Lymfedém: obstrukce nádorem, zánětem, po extirpaci uzlin v axile, parazitózy
Patologie lymfatických cév
• Lymforrhagie: při mechanickém poškození (trauma): chylothorax, ascites chylosus
Nádory• Lymfangiom…jako hemangiomy
Hygroma colli cysticum:
• kongenitální tumor krku a obličeje. Roste invazivně do měkkých tkání, deformuje obličej a krk, může být porodní překážkou.
Foto Dr. I. Marek
Zdroje fotografií/ilustrací
• Rosai: Surgical Pathology 2004• Medscape.org• Dermnetz.org• ŠPAÚ FN Plzeň• Netter´s Illustrated Human Pathology