Post on 12-Jun-2020
ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA PÉLVICA María I. Martínez LeónMaría I. Martínez LeónMaterno-Infantil del HRU, Málaga
Oncología pediátrica pélvica
1. 1. Espacio pélvico* Espacio presacro
2. 2. Ovario
RabdomiosarcomaTumor de células germinalesNeuroblastoma(Congénitos)
Tumor de células germinales(Teratoma, TSE), epiteliales y del estroma
3.3. Testículoestroma
Tumor de células germinales (no seminoma)
VESICALPróstata Recto
Utero / Cervix
tumor de células germinales
1. Gonadales (testículo, ovario)2. Extragonadales
extracraneales (presacro, mediastino, retroperitoneo)craneales (pineal, neurohipófisis)
1. Benignos: TERATOMA
2. Malignos: T SENO ENDODÉRMICOGERMINOMACORIOCARCINOMACARCINOMA EMBRIONARIOTERATOMA INMADURO
AFP
espacio presacro-retrorrectal y pélvico
ANATOMÍA
11
Tres capas germinales: tejido conectivo, elementos neurales y hueso
espacio presacro
1. Germinales Teratoma sacrocoxígeo, Tumor del Seno Endodérmico2. Neurogénicos Neuroblastoma
Neurofibroma/Schwanoma3. Mesenquimales Rabdomiosarcoma3. Mesenquimales Rabdomiosarcoma4. Linfomatosos Linfoma (no Hodgkin)
5. Extensión de Tumores óseos de sacro-coxis6. Congénito Meningocele presacro
Quistes del desarrollo
TCG: teratoma sacrocoxígeoespacio presacrogerminales
Learning Pediatric Imaging
Clasificación de Altman de Teratomas Pélvicos (II)Localización más frecuente del teratoma en el neonato. 60% sacrocoxígeos (60% Benignos)Diagnóstico precoz. Elevación AFP.Triada Currarino.
espacio presacrogerminales TCG: Tumor del Seno Endodérmico
AFP
Marcador fidedigno en el diagnóstico y seguimiento
TC tórax +GGO -
TCG: Tumor del Seno Endodérmico
Reducción tras quimioterapia
QUIMIOSENSIBLES
espacio presacroneurogénicos Neuroblastoma
IDRF+, L2multicompartimental PRESENTACIÓN POR IMAGEN MUY
SIMILAR AL TSE DEL CASO PREVIO
espacio presacroneurogénicos Neuroblastoma
Nmyc no amplificado. Histología pobremente diferenciada. Bajo índice mitótico-carioquinético.
espacio «pélvico»mesenquimales Rabdomiosarcoma
3º tumor sólido extracraneal en la infancia tras NB y T. WilmsEmbrionario (botrioide), Alveolar, Anaplásico
Rabdomiosarcoma
espacio «pélvico» Linfoma Burkit
Sd. Lisis TumoralRASBURICASA
Prevención IRag en neoplasia hematológica maligna, con elevada carga tumoral y riesgo de reducción tumoral rápida al inicio de la quimioterapia
TSE RABDOMIOSARCOMA NEUROBLASTOMA LINFOMA
AFP Difusión MIBG Ascitis
tumores pélvicos, aproximación diagnóstica y tratamiento
Ecografía, RM pelvis, TC de tórax baja dosis
1. Pruebas iniciales: Marcadores tumorales (AFP, B-HCG)Bioquímica (LDH, Enolasa, Ferritina…)Bioquímica (LDH, Enolasa, Ferritina…)Serología líquido (si ascitis)Serología LCR (si invasión del canal)Gammagrafía óseaMIBG (si sospecha NB)
2. Biopsia (o resección), MO, Reservorio3. Quimioterapia (quimiosensibles) *4. Cirugía (de resección total de resto tumoral)
* (Los TCG NO son radiosensibles).
Importancia de la anatomía presacra
resumen
tumores presacros y «pélvicos» 11
Importancia de la anatomía presacraConocimiento de la embriología en Tumores GerminalesTCG en línea media, marcadores tumoralesEl teratoma SC es TCG más frecuente en neonatosMasa pélvica sólida en mayores 8 años, rabdomiosarcomaNeuroblastoma poco frecuente en esta localización
ovario 22Histología: 1. tumores germinales (TCG). 90%.2. tumores epiteliales3. tumores del estroma y los cordones sexuales
TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES1. Benigno: TERATOMA2. Maligno: T. SENO ENDODÉRMICO (YST)
DISGERMINOMACARCINOMA EMBRIONARIOPOLIEMBRIOMA
Evaluación: 1. clínica2. radiología3. marcadores tumorales (AFP, Beta HCG)
Presentación: 1. dolor abdominal (10% abdomen agudo)2. distensión abdominal3. palpación de masa4. síndrome paraneoplásico
CORIOCARCINOMA NO GEST.TCG MIXTOTERATOMA INMADURO
TCG son el 90% de los tumores ováricosEdad prepúber o adolescentes
La gran mayoría, benignosEl Dd de los malignos no es posible
radiológicamenteSeguimiento con marcadores y radiología
tumor del seno endodérmico (YST)
AFP
ovario
Learning Pediatric Imaging
RECIDIVA TSE. AFP.
testículo 33TUMOR DE CÉLULAS GERMINALESTUMOR DE CÉLULAS GERMINALES
1. Seminoma2. No seminoma:
Tumor seno endodérmicoTumor seno endodérmicoCarcinoma embrionarioCoriocarcinomaTeratoma
TCG se localizan con mayor frecuencia en las gónadas, y al igual que en los ovarios, son los tumores benignos y malignos más frecuentes en testículo
tumor del seno endodérmico
AFP
testículo
presacropelvisovariotestículo
Localización-origenExtensión anatómica (cirugía)Marcadores tumoralesT y O: Histología germinal (B/M)
conclusión
testículoT y O: Histología germinal (B/M)
ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA PÉLVICA
Muchas graciasMuchas gracias