Neoplasias Hematológicas Linfoides y Mieloides Dra María Rodríguez Sevilla Medicina Interna 5° Año-UCR

Factores genéticos o ambientales

↓ Mutación

Proliferación, diferenciación, o apoptosis alteradas

FACTORES PREDISPONENTES • Genéticos • Virales • Radiacuón ionizante • Toxinas, químicos • Medicamentos

Neoplasias Hematológicas • Afectan médula ósea, tejido linfoides y/o sangre

•  Se originan de células en cualquier etapa de desarrollo

•  Se debe demostrar clonalidad (Ej: misma alteración cromosómica, rearreglo de inmunoglobulinas o del gen receptor de células T, expresión de una sola de las cadenas livianas de Igs)

Neoplasias Mieloides Clasificación

•  Producción de uno o más tipos celulares

Neoplasia Mieloproliferativa Crónica

•  Producción clonal anormal

Síndrome mielodisplásico

•  Proliferación anormal de células inmaduras

Leucemia Aguda no Linfocítica

Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas

Policitemia Vera Trombocitemia Esencial Mielofibrosis Leucemia Mieloide Crónica

•  Neoplasias de evolución crónica •  Discretamente más frecuentes en hombres •  Se presentan con esplenomegalia

Síndrome Mielodisplásico

Trastorno adquirido de la médula ósea en

el cual las células normales son sustituidas por una clona displásica incapaz de madurar normalmente

Síndromes mielodisplásicos

• Anemia refractaria • Mielodisplasia con deleción del cromosoma 5q • Citopenia refractaria con displasia multilineal • Citopenia refractaria con sideroblastos en anillo • Anemia refractaria con exceso de blastos-1

(5-9%) • Anemia refractaria con exceso de blastos-2

(10-19%)

Mielodisplasia • Más frecuente en personas mayores •  Progresión lenta de la enfermedad • Citopenias en sangre • Médula ósea celular • Riesgo aumentado de progresar a leucemia

aguda

Leucemia Aguda no Linfocítica (blastos >20%)

• Clasificación según fenotipo FAB • Clasificación de la OMS incorpora alteraciones

moleculares

• Mutaciones de buen pronóstico: t(15;17), t(8;21), inversión 16

• Mutaciones de mal pronóstico: • Monosomía 5, monosomía 7,

Leucemia aguda no linfocítica •  Incidencia aumenta con la edad • Más frecuente en hombres •  Sintomatología por: ▫ Infiltración de órganos ▫ Leucostasis ▫ Citopenias

Neoplasias Linfoides Clasificación

Leucemia linfocítica crónica

Linfoma no Hodgkin

Linfoma de Hodgkin

Neoplasia de células plasmáticas

Leucemia Linfocítica Aguda

Leucemia Linfocítica Crónica

Mas frecuente después de los 60 años 2x más frecuente en hombres Generalmente es de estirpe B Evolución lenta

Leucemia Linfocítica Crónica •  Adenopatías •  Esplenomegalia

•  Linfocitos maduros circulantes (atípicos), células en canasta

•  Anemia hemolítica, trombocitopenia de origen inmunológico

Linfoma de Hodgkin

• Enfermedad más frecuente en hombres en la tercera-cuarta décadas de vida

• Asociado a EBV e inmunosupresión

• Debe demostrarse la presencia de células de Reed Sternberg: células B disfuncionales con un infiltrado inflamatorio variable

Linfoma de Hodgkin: Clínica

• Adenopatías • Masa mediastinal • Esplenomegalia •  Prurito • Dolor inducido por alcohol •  Síntomas B

Linfoma No Hodgkin

• Más frecuentes en hombres mayores

• Relacionado con: ▫ Infección: EBV, Hepatitis C, HTLV1 ▫ Inmunosupresión: VIH, terapia inmunosupresora ▫ Enfermedades autoinmunes ▫ Tóxicos, irradiación ▫ Trastornos hereditarios (ataxia telangiectasia)

•  Amplio grupo de neoplasias linfoides, más frecuentemente B

•  Compromiso nodular o extranodular

•  Síntomas B

Linfoma no Hodgkin BAJO GRADO ALTO GRADO

•  Curso indolente, poco agresivo •  Sobrevida prolongada •  No curable

•  Curso agresivo •  Sobrevida corta sin

tratamiento •  Potencialmente curable

Leucemia linfocítica aguda •  Neoplasia más frecuente en

niños

•  60% se presentan antes de los 20 años de edad

•  Relacionado con químicos, radiación, síndrome de Down

•  Más frecuende de estripe B

•  Pronóstico empeora con la edad y mutaciones de mal pronóstico (cromosoma Filadelfia)

Mieloma Múltiple

•  Proliferación maligna de células plasmáticas en la médula ósea con producción de una paraproteína o cadena liviana

• Enfermedad del adulto y del adulto mayor

Mieloma Múltiple: presentación •  Destrucción ósea: osteoporosis, lesiones líticas,

fracturas patológicas •  Síntomas por colapso vertebral •  Anemia normocrómica normocítica •  Fenómeno de Rouleaux •  Inmunosupresión: hipogamaglobulinemia,

neutropenia •  Hipercalcemia •  Hiperviscosidad •  Insuficiencia renal •  Amiloidosis