1

MEDIASTINĀLA LIMFOMA

KLĪNISKAIS GADĪJUMS

DACE REZEVSKA, SMF6 v1

20.10.2016.

2

DEFINĪCIJA

EPIDEMIOLOĢIJA

KLĪNIKA

PATOLOĢIJA

KLĪNISKAIS GADĪJUMS

RADIOLOĢISKĀ ATRADNE DIF DIAGNOZE

SATURS

http://www.cancer.org/cancer/non-hodgkinlymphoma/detailedguide/non-hodgkin-lymphoma-types-of-non-hodgkin-lymphoma

3

DEFINĪCIJA (1)

Ja hematoloģiskais audzējs primāri sākas limfmezglos vai limfoīdajos audos limfoma

Ja hematoloģiskais audzējs primāri sākas kaulu smadzenēs leikoze

1 Autoru kolektīvs. Klīniskā medicīna, Pirmā grāmata. Rīga, Profesora Aivara Lejnieka redakcijā, Medicīnas apgāds, 2010

https://www.cancer.gov/types/lymphoma

4

1 Aut

oru

kole

ktīv

s. K

līnis

kā m

edic

īna,

Pirm

ā gr

āmat

a. R

īga,

Pro

feso

ra

Aiv

ara

Lejn

ieka

reda

kcijā

, Med

icīn

as a

pgād

s, 2

010

2 file

:///C

:/Use

rs/d

reze

/Dow

nloa

ds/L

aund

abig

o_au

dzej

u_kl

asifi

kato

ri.pd

f

5

2 file

:///C

:/Use

rs/d

reze

/Dow

nloa

ds/L

aund

abig

o_au

dzej

u_kl

asifi

kato

ri.pd

f

IE – lokalizēts ekstranodulārs bojājums

IIE – saistība ar reģionālu limfadenopātiju

IIIE – saistība ar reģionālu limfadenopātiju

6

DEFINĪCIJA (2)

VIDENE (MEDIASTINUM)1

Augšējā (superius) Apakšējā (inferius)

• Priekšējā (anterius)

• Vidējā (medium)

• Mugurējā (posterius) https://www.studyblue.com/notes/note/n/an2-05-mediastinum/deck/8805577

1 Atlas of Anatomy Latin Nomenclature, Thieme, 2012

7

https://www.ceessentials.net/article25.html

8

Mediastinum superius

Mediastinum inferius

M. anterius M. medium M. posterius

ORGĀNI Thymus Trachea Esophagus Ductus thoracicus

Thymus (bērniem) Cor Pericardium

Esophagus

ARTĒRIJAS Arcus aortae Truncus

brachiocephalicus A. carotis communis

sinistra A. subclavia sinistra

Mazāki a/v Aorta ascendens Truncus

pulmonalis un aa. pulmonales

Aa. un vv. pericardiaco-phrenicae

Aorta thoracica un tās zari

Ductus thoracicus

VĒNAS UN LIMFVADI

V. cava superior Vv. brachiocephalicae Ductus thoracicus

Mazāki a/v, limfvadi, limfmezgli

V. cava superior V. azygos Vv. pulmonales Aa. un vv.

pericardiacophrenicae

V. azygos V. hemiazygos Ductus thoracicus

1 Atla

s of A

nato

my

Latin

Nom

encla

ture

, Thi

eme,

201

2

9

http

://w

ww

.radc

larit

y.co

m/r/

thor

acic

/med

iast

inal

-lym

ph-n

odes

10

Bieži (5. biežākais vēža veids ASV)3

~ 15% no visiem primāriem mediastināliem veidojumiem1

~ 45% no priekšējās videnes veidojumiem bērniem1

Tikai ~ 10% limfomu, kas ietver videni, ir primāras un ~ 60% Hodžkina limfomas2

EPIDEMIOLOĢIJA

1 Shields TW. General Thoracic Surgery. Lippincott Williams & Wilkins. 20092 Duwe BV, Sterman DH, Musani AI. Tumors of the mediastinum. Chest. 20053 http://www.bloodjournal.org/content/111/2/504?sso-checked=true  

11

Videni bieži skar sistēmiskas limfomas (~ 60% Hodžkina, ~ 20% Ne-Hodžkina limfoma) konstitucionāli simptomi 1

Simptomi pie videnes iesaistes 1

» Retrosternālas sāpes krūtīs

» Augšējās dobās vēnas nospieduma sindroms

» Dispnoja

» Klepus

KLĪNIKA

1 Duwe BV, Sterman DH, Musani AI. Tumors of the mediastinum. Chest. 2005

DG apstiprināšana – BIOPSIJA!!

Limfomas izplatība / apjoms (staging) – ATTĒLDIAGNOSTIKA!!

http://www.bloodjournal.org/content/111/2/504?sso-checked=truehttps://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-adult-patient-with-a-mediastinal-mass

12

Mediastinālas limfomas izcelsme parasti no aizkrūts dziedzera (thymus) vai limfmezgliem priekšējā un vidējā videne 1

Visbiežāk iesaistīti priekšējās videnes un paratraheālie limfmezgli 1

Mugurējās videnes iesaiste – reti 1

PATOLOĢIJA

1 Shields TW. General Thoracic Surgery. Lippincott Williams & Wilkins. 2009

13

»B šūnu neoplazmas

»T un dabisko galētājšūnu (NK) šūnu neoplazmas

»Hodžkina limfoma

»Histiocītu un dendrītisko šūnu audzēji

»Tuklo šūnu slimības

»Pēctransplantācijas limfoproliferatīvo traucējumu (PTLD) kategorijas

http://www.bloodjournal.org/content/127/20/2375Autoru kolektīvs. Klīniskā medicīna, Pirmā grāmata. Rīga, Profesora Aivara Lejnieka redakcijā, Medicīnas apgāds, 2010

14

Primāro mediastinālo limfomu 3 biežākie histoloģiskie varianti:

1. Hodžkina limfoma – nodulārā skleroze

2. Primāra videnes lielo B šūnu limfoma1

3. Limfoblastiska limfoma

1 Shaffer K, Smith D, Kirn D et-al. Primary mediastinal large-B-cell lymphoma: radiologic findings at presentation. AJR Am J Roentgenol. 1996

http://emedicine.medscape.com/article/359607-overview#a2

15

KLĪNISKAIS GADĪJUMS

O.V., sieviete, 43 gadiSūdzības par progresējošu elpas trūkumu un disfāgiju,

sakarā ar veidojumu videnē un izteikto kakla un videnes limfadenopātiju

AUGUSTS

2016

16

Lielākoties skarts priekšējās videnes un paratraheālais rajons

Izolēta plaušu sakņu limfmezglu iesaiste ir retiPaplašināta videne un aizēnojums retrosternālā

rajonā

RENTGENOGRĀFIJA

Collins J, Stern EJ. Chest radiology, the essentials. Lippincott Williams & Wilkins. 2007.

17

Vīrietis, 35 gadiNE-HODŽKINA LIMFOMA

http://learningradiology.com/notes/chestnotes/hodgkinspage.htm#Link198624C0

Sieviete, 41 gadsHODŽKINA LIMFOMA

http://emedicine.medscape.com/article/359607-overview#a2

18

Sieviete, 37 gadiPRIMĀRA VIDENES LIELO B ŠŪNU LIMFOMA

http://www.eurorad.org/

19

Rentgenogrāfija plaušām PA proj.

Secinājums:

Patoloģisku audu ēna kreisās plaušu saknes augšpolā.

Diagnozes precizēšanai ieteicama CT izmeklēšana.

AUGUSTS

6

20

US vairogdziedzerim un kakla mīkstajiem audiemSecinājums:

Mezgli vairogdziedzerī. TIRADS 3.

Abpusēja kakla limfadenopātija, kreisajā pusē vairāk nekā labajā pusē.

AUGUSTS

6

21

http

://w

ww

.ultr

ason

ogra

fija.

lv/u

ploa

ds/m

edia

/TIR

AD

S_t

abul

a_A

5.pd

f

22

Izvērtē: audzēja izmērus, kontūras, kapsulas perimetru, starpsienas, hemorāģijas, nekrotiskas un cistiskas komponentes, homogenitāti, mediastinālas limfadenopātijas iesaisti, pleiras izsvīdumu, lielo asinsvadu invāziju

CT kalcifikātiMRI audzēja signāla intensitāte

DATORTOMOGRĀFIJA UN MAGNĒTISKĀ REZONANCE

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3579993/

23

Mīksto audu masa ar gludām vai lobulētām kontūrām, kas sakrīt ar apkārtējo audu struktūru

Tipiski: HL videne; NHL plaušas; pie difūzas izplatības var skart abus rajonus vienlaicīgi

Citas pazīmes:» Parenhimāla invāzija (reti)

» Pleirāls izsvīdums- 50% gadījumu

- Unilaterāls (parasti)

- Eksudāts (parasti)

- Var būt pleirāli depozīti

» Perikarda izsvīdums

» Krūškurvja sienas invāzija

DATORTOMOGRĀFIJA (1)

Collin

s J, S

tern

EJ.

Ches

t rad

iolo

gy, t

he e

ssen

tials.

Lip

pinc

ott

Willi

ams &

Wilk

ins.

2007

.

http

://ap

plie

drad

iolo

gy.c

om/a

rticl

es/im

agin

g-of

-the-

med

iast

inum

-in-o

ncol

ogy

24

LM (+) > 10 mm mazākajā izmērā

DATORTOMOGRĀFIJA (2) – LIMFMEZGLI (LM)

Normāla izmēra, saskatāmu LM sakopojums priekšējā videnē vai mezentērijā aizdomas par saslimšanu

Ekstranodulāra iesaiste » organomegālija,

» patoloģiska audu masa vai struktūras izmaiņas normāla izmēra orgānā,

» kontrastvielas uzkrāšanāšanās http

://w

ww

.blo

odjo

urna

l.org

/con

tent

/111

/2/5

04?s

so-c

heck

ed=t

rue

25

Kalcifikāti – parasti sekojot terapijai; dažāda morfoloģija (neregulāri, difūzi, olas čaumalas)1

Terapijas rezultātā nodālās masas parasti samazinās izmēros (thymus hiperplāzijas gadījumā palielinās)

DATORTOMOGRĀFIJA (3)

1 Collins J, Stern EJ. Chest radiology, the essentials. Lippincott Williams & Wilkins. (2007)

26

http

://w

ww

.med

dean

.luc.

edu/

lum

en/m

eded

/radi

o/cu

rric

ulum

/Vas

cula

r/S

truct

ure_

Vess

els_

thor

ax_f

.htm

27

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3579993/

Vīrietis, 19 gadiNE-HODŽKINA LIMFOMA, PRIMĀRA VIDENES LIELO B ŠŪNU LIMFOMA

28

AUGUSTS

6

29

AUGUSTS

6

30

AUGUSTS

6

31

AUGUSTS

6

32

CT plaušām, videnei natīvi un ar i/v bolus k/v ievadīšanuSecinājums:

Liela nehomogēnu patoloģisku audu masa augšējā priekšējā videnē, kas varētu atbilst ļaundabīgai timomai vai cita veida tumoram, kas infiltrējas abu plaušu parenhīmās, ar lielāku ietekmi kreisā plaušā, atelektātiskām pārmaiņām S4 un S3 segmentos, ar vēnu kompresiju.

Masa cirkulāri apņem arī artērijas, bez nozīmīgas to lumenu stenozes.

Infraklavikulāras limfadenopātijas pazīmes kreisā pusē.

AUGUSTS

6

http://clinicalgate.com/lung-anatomy/

33

OP – kreisās puses preskalēna kakla limfmezgla ekstirpācija + biopsija

Pacientes stāvoklis pēc OP apmierinošs, komplikāciju nav

AUGUSTS

9

34

Citoloģiskā izmeklēšana (materiāls: iztriepe no kakla limfmezgla)Slēdziens:Limfoīdo šūnu proliferācija ar atipiju.Nepieciešama histoloģiska izmeklēšana.

AUGUSTS

9

35

KLĪNISKĀ DIAGNOZE

PAMATDIAGNOZEVIDENES VEIDOJUMS.KAKLA LIMFADENOPĀTIJA.AIZDOMAS PAR LIMFOMU.

PAMATDIAGNOZES SAREŽĢĪJUMI-

BLAKUSDIAGNOZE-

36

Histoloģiskā izmeklēšana (materiāls no kakla limfmezgla)Slēdziens:Ne-Hodžkina limfoma, difūza, primāra videnes lielo B šūnu limfoma.

AUGUSTS

23

37

KLĪNISKĀ DIAGNOZE

PAMATDIAGNOZENE-HODŽKINA LIMFOMA, DIFŪZA, PRIMĀRA VIDENES LIELO B ŠŪNU LIMFOMA. MASĪVA VIDENES LIMFADENOPĀTIJA.

PAMATDIAGNOZES SAREŽĢĪJUMI-

BLAKUSDIAGNOZE-

38

Pieaugoša nozīme krūškurvja patoloģiju attēldiagnostikā

Vairāk kā problem-solving tool, kad atradne CT ir apšaubāma

(+) Pie vaskulārām patoloģijām

(+) Pie CNS iesaistes

(+) Nav jonizējošā starojuma

MAGNĒTISKĀ REZONANSE (1)

http://emedicine.medscape.com/article/359607-overview#a4https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3579993/

39

LM (+) > 10 mm mazākajā izmērāEkstranodulāra iesaiste

»jebkāda signāla anomālija vai strukturāls bojājums, ietverot mīkstos audus, kaulus, parenhimālos orgānus un serozos dobumus

MAGNĒTISKĀ REZONANSE (2) – LIMFMEZGLI (LM)

http://www.bloodjournal.org/content/111/2/504?sso-checked=true

40

http

://w

ww

.blo

odjo

urna

l.org

/con

tent

/111

/2/5

04?s

so-c

heck

ed=t

rue

WB-MRI (whole-body magnetic resonance imaging)

Sieviete, 16 gadiHODŽKINA LIMFOMA

41

T2 (koronāri) T2 (aksiāli)

http://www.scielo.br/scielo.php?pid=s0100-39842007000300014&script=sci_arttext&tlng=en

42

Gallium-67 scintigrāfija un FDG-PET (F-fluoro-2-deoxyglucose positron emission tomography) – labākas metodes, lai novērtētu audzēja dzīvotspēju pēc terapijas (pret CT) 1

(-) Līdz pat 20% gadījumu gadījumu ir gallija negatīvi diagnozes brīdī 1

GALLIUM-67 SCINTIGRĀFIJA UN FDG-PET

1 Rahmouni A, Divine M, Lepage E et-al. Mediastinal lymphoma: quantitative changes in gadolinium enhancement at MR imaging after treatment. Radiology. 2001

43

Vīrietis, 28 gadiNE-HODŽKINA LIMFOMA ht

tp://

emed

icin

e.m

edsc

ape.

com

/arti

cle/

3596

07-o

verv

iew

#a6

GALLIUM-67 SCINTIGRĀFIJA

44

http

://w

ww

.blo

odjo

urna

l.org

/con

tent

/111

/2/5

04?s

so-c

heck

ed=t

rue

FDG-PET/CT fusionFDG-PETCT

Sieviete, 13 gadiHODŽKINA LIMFOMA

45

AUGUSTS 2016

46

http

s://w

ww

.upt

odat

e.co

m/c

onte

nts/

appr

oach

-to-th

e-ad

ult-p

atie

nt-

with

-a-m

edia

stin

al-m

ass

47

TAKE HOME MESSAGE Mediastināla limfoma ir bieži sastopama patoloģija Attēldiagnostikai izšķiroša loma patoloģijas diagnostikā,

izvērtēšanā (staging) un izsekošanai dinamikā (follow-up) Visbiežāk iesaistīta priekšējā un vidējā videne Krūškurvja RTG kā primārais izmeklējums pie aizdomām par

plaušu vai videnes patoloģiju CT pašlaik visplašāk lietotā (izvēles) attēldiagnostikas metode, lai

novērtētu ļaundabīgas limfomas stadiju (staging) FDG-PET, FDG-PET/CT, WB-MRI var apsvērt kā alternatīvas CT;

nepieciešami vēl pētījumi FDG-PET liela nozīme kā biomarķierim par atbildi uz ķīmijterapijas

un limfomas atkārtotā novērtēšanā (re-staging) pēc terapijas

48

PALDIES PAR UZMANĪBU!