Post on 20-Jun-2022
Arthropathies inflammatoires: Sarcoidose- Maladie de Still-
Endocrinométaboliques-Hématologiques bénignes et malignes
Dr Djénébou TRAORE MENTA
1- Sarcoïdose
1- Sarcoïdose
1. GENERALITES
1.1 Définition
La sarcoïdose, encore appelée maladie de Besnier-Boeck-Schaumann, est une maladie granulomateuse diffuse, multiviscérale, d’étiologie inconnue, de localisation préférentiellement médiastino-pulmonaire et caractérisée, au plan anatomopathologique, par un granulome épithélioïde et giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse.
1- Sarcoïdose
1. GENERALITES
1.2 Intérêt
- Fréquence
L’incidence annuelle: 6 à 60 cas/100 000 habitants.
Les femmes sont aussi atteintes que les hommes.
En 2007: 2 cas de sarcoïdose
(Localisation cutanée et localisation médiastino-pulmonaire) dans le service de Pneumologie de l´Hôpital du Point G
1- Sarcoïdose
1. GENERALITES
1.2 Intérêt
- Urgence diagnostique: bénigne: lymphogranulomatose
bénigne
A différencier de la Tuberculose
- Gravité : chez 20 % complications respiratoires menaçantes
1- Sarcoïdose1. GENERALITES:
1.3 Pathogénie
1.3.1 Facteurs de risques:
- Environnement: saison froide.
- Agents pathogènes: (agents mycobactériens, virus HHV8,
propionibacterium acnes)
L’injection d’homogénéisât de tissu sarcoïdosique
- Facteurs génétiques: formes familiales de la maladie (haplotypesHLA)
1- Sarcoïdose
1. GENERALITES:
1.3.2 Anatomopathologie
• Les granulomes sarcoïdosiques sont des granulomes de type immunitaire :
monocytes/macrophages, des lymphocytes T et B
Ces granulomes sont composés: Un follicule central riche en macrophages activés, à type de cellules épithélioïdes et de cellules géantes multi nucléées
1- Sarcoïdose
1. GENERALITES:
1.3.2 Anatomopathologie:
• les lymphocytes T sont intercalés entre les cellules épithélioïdes et surtout regroupés en couronne autour du follicule
-les lymphocytes TCD4+ prédominent au centre de la lésion
-les lymphocytes TCD8+ et les lymphocytes B, regroupés en amas sont plus particulièrement présents en périphérie
1- Sarcoïdose
1. GENERALITES:
1.3.2 Anatomopathologie
• Les polynucléaires neutrophiles et éosinophiles sont typiquement absents
• La nécrose est classiquement absente des lésions, toutefois quelques granulomes peuvent être centrés par une petite zone de nécrose de type fibrinoïde
1- Sarcoïdose
2. SIGNES:
2.1. Circonstances de découverte:
Découverte est fortuite dans plus d’un tiers des cas
Dans 20 % des cas, il existe des signes fonctionnels respiratoires.
1- Sarcoïdose2. SIGNES:
2.2. Manifestations rhumatologiques:
→Syndrome de Löfgren
Erythème noueux: il est typique et évolue sans
séquelles
Atteinte articulaire : il s’agit d’une mono-oligo- ou polyarthrite fébrile, aiguë et symétrique, parfois migratrices, touchant les grosses et moyennes articulations des membres inférieurs (chevilles et genoux), une atteinte bilatérale des chevilles est quasi constante.
Augmentation de volume liée à l’arthrite, et l’infiltration du tissu péri-articulaire.
Adénopathies hilaires bilatérales asymptomatiques et non compressives : la radiographie du thorax montre un stade I dans 80 % des cas.
1- Sarcoïdose
2. SIGNES:
2.2. Manifestations rhumatologiques:
→Arthropathies chroniques (exceptionnelles)
• Il s’agit d’oligo ou de polyarthrites chroniques, généralement non destructrices et non déformantes, qui évoluent par poussées.
• La biopsie de synoviale peut être indiquée, à ce stade, et montre une synovite granulomateuse spécifique.
• Elles nécessitent, en général, une corticothérapie locale ou générale.
1- Sarcoïdose
2. SIGNES:
2.2. Manifestations rhumatologiques:
→Myalgies: Habituellement modérées
*Prédominent aux ceintures
*Entrainent une impotence fonctionnelle parfois sévère
*Touche la femme autour de la ménopause
1- Sarcoïdose
2. SIGNES:
2.2. Manifestations rhumatologiques:
→Atteinte osseuse
• Main:Sous forme de dactylite inflammatoire, uni- ou bilatérale, de la 2ème et 3ème phalange, fréquemment asymptomatique ou peu douloureuse.
Le doigt est infiltré et prend un aspect dit en « radis », avec
coloration violine, cyanique, ongles fendillés.
1- Sarcoïdose
2. SIGNES:2.2. Manifestations rhumatologiques:→Atteinte osseuse• Main: Sur les radiographies, on peut trouver au niveau des petits os tubulaires des extrémités (surtout les phalanges) :- soit un kyste circonscrit (ostéite cystoïde), - soit de multiples lacunes de petite taille réalisant souvent un aspect
grillagé, - soit une ou plusieurs géodes volumineuses. Ces lésions sont parfois totalement asymptomatiques.
1- Sarcoïdose
2. SIGNES:
2.2. Manifestations rhumatologiques:
→Atteinte osseuse:
• Os longs et du crâneSouvent asymptomatiques, sont rares.
Radiologiquement: il existe
- Des lacunes sans condensation péri-lésionnelle
- Image lytique des os propres du nez peut se voir en cas d’atteinte cutanée de la face
1- Sarcoïdose
2. SIGNES:
2.2. Manifestations rhumatologiques:
→ Biologie:
Perturbations du métabolisme phosphocalcique:
l’hypercalcémie ˃ 2,75 - 3mmol/l
l’hypercalciurie
lithiase urinaire
1- Sarcoïdose
2. SIGNES:
2.3. Autres manifestations :
→ Thoraciques: Douleurs thoraciques, une toux sèche, une
dyspnée d´effort.
→ cardiaques: Insuffisance cardiaque
→ Neurologique: L’atteinte méningée,
→ Gastro-intestinales: Syndromes douloureux abdominaux,
d’hémorragies digestives
1- Sarcoïdose
3. DIAGNOSTIC
Le diagnostic de la sarcoïdose repose sur 3 éléments:
* la conjonction de signes cliniques et para-cliniques compatibles ;
* la mise en évidence d’un granulome épithélioïde et giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse ;
* l’exclusion des autres diagnostics potentiels
2- Maladie de Still
2- Maladie de Still
1-Généralités :
1-1 Définition :
• La Maladie de Still ou (syndrome de Wissler-Fanconi ) est une maladie inflammatoire, caractérisée par de la fièvre, un rash cutané, des arthrites.
• D’autres manifestations viscérales et biologiques peuvent s’y associer.
• L’étiologie en est inconnue.
• Le diagnostic de maladie de Still est un diagnostic d’élimination basé sur des critères cliniques et biologiques
2- Maladie de Still1-Généralités:1-2 Intérêt:• Fréquence
* Maladie rare décrite en 1897 par Still, * Individualisée en 1971 par Bywaters* Son incidence est entre 0,16-0,4/100 000 habitants/an, * La prévalence est de 1-24/1 million d’habitants * L'âge médian au diagnostic entre 27et 36 ans
(extrêmes de 16 à 83 ans) Elle peut survenir à tout âge, mais atteint le plus souvent les sujets
jeunes : 16 – 35 ans• Gravité :
* Représentée par les formes aigues avec CIVD
2- Maladie de Still1-Généralités1-3 Pathogénie
• Hypothèse infectieuse (virale, bactérienne, parasitaire) - manifestations cliniques rappelant un épisode infectieux
• Facteur immunitaire- Rôle des cytokines pro inflammatoires :IL1, IL6, IL18, TNFa, IFNγ, dont les taux sont augmentés dans le sérum, le liquide articulaire, stimulant les lymphocytes et macrophages
• Hypothèse génétique- Pas de forme familiale décrite, mais prévalence de certains phénotypes HLA ; surexpression de molécules d’adhésion de surface (I-CAM)
2- Maladie de Still2- SIGNES
2-1 Circonstance de découverte :
Caractérisés par la triade :
Fièvre + Atteinte articulaire + Rash cutané.
2- Maladie de Still
2- SIGNES
2-2 Signes généraux :
- La fièvre: est d’installation brutale, élevée (39-41°C), intermittente,
habituellement vespérale, précédée de frissons, associée à des sueurs
et d’une tachycardie et elle évolue sur plusieurs jours, voire plusieurs
semaines ou mois.
- L’état général: est altéré avec un amaigrissement.
2- Maladie de Still2- SIGNES
2-3 Signes physiques :
Signes articulaires: Apparition parfois tardive
Oligo-articulaire
Poly articulaire
Siège: Genoux, chevilles, poignets, épaules, interphalangiennes distales
Les articulations sacro-iliaques sont rarement touchées
Touchant de manière bilatérale, symétrique et fixe les grosses articulations et les petites articulations
2- Maladie de Still2- SIGNES
2-3 Signes physiques :
Signes articulaires:
*Phase de début:
Les radiographies ne montrent aucune déformation, ni érosion osseuse
* Pendant l’évolution:
**les radiographies montrent:
Une condensation des berges articulaires sans érosions
Destruction articulaire: hanches, genoux
Les lésions carpo-métacarpiennes: ankylose non érosive du poignet
2- Maladie de Still2- SIGNES
2-3 Signes physiques :
Signes articulaires:
* Pendant l’évolution:
**les radiographies montrent:
L’atteinte des IPD : Erosion, de calcifications capsulaires et déformations
Une fusion des os du tarse
Ankylose du rachis cervical
Ankylose articulations temporo-mandibulaires (rares)
Os du tarse
2- Maladie de Still2- SIGNES
2-3 Signes physiques :
Signes cutanés
- L’éruption: Fugace maximale au moment des pics fébriles
Disparait lors du retour à l’apyrexie
Majorée par une exposition à la chaleur
- Siège: Tronc, racine des membres, les zones d’appui, face,
les paumes ou les plantes
- Type: Les lésions acnéiformes
Larges placards érythémateux infiltrés
Un érythème noueux.
2- Maladie de Still2- SIGNES
2-3 Signes physiques :
Signes cutanés
- Lésion élémentaire:
-- Petites macules ou maculo-papules rosées,
Non prurigineuses, de quelques mm de diamètre,
Une bordure légèrement irrégulière.
Parfois entourées d’une auréole de peau saine, pâle
Un centre un peu plus clair.
-- Autres lésions: Une alopécie modérée diffuse,
Parfois s’accompagnant de la chute de tous les poils
L’une des caractéristiques essentielles de cette éruption est d’être évanescente
2- Maladie de Still2- SIGNES
2-3 Signes physiques :
Signes oropharyngés:
- Douleurs pharyngées dans un contexte fébrile
Parfois inaugurales de la maladie
D’origine imprécise
Peuvent être très sévères
Empêchant toute absorption de solide ou même de liquide
2- Maladie de Still2- SIGNES
2-3 Signes physiques :
Atteintes ganglionnaire et splénique:
- Les adénopathies : 60% des patients
-- Elles sont de volume modéré et mobile, cervicales
(parfois axillaires, inguinales)
-- Elles sont superficielles, douloureuses et peu inflammatoires.
- Une splénomégalie modérée: 40% des cas.
2- Maladie de Still2- SIGNES
2-3 Signes physiques :
Autres atteintes:
→ Atteinte cardiovasculaire:
- Péricardite récidivante parfois révélatrice de la maladie
→Atteinte pleuropulmonaire:
- Epanchement pleural uni ou bilatéral,
généralement de petite ou moyenne abondance
2- Maladie de Still2- SIGNES
2-3 Signes physiques :
Autres atteintes:
→ Atteintes hépatiques:
- Potentiellement les plus graves de la maladie
Hépatomégalie chez 1/3 patients,
elle est généralement modérée et indolore.
Gravité Nécrose hépatique aiguë
Une CIVD
2- Maladie de Still2- SIGNES
2-3 Signes physiques :
Autres atteintes:
→Atteintes musculaires:
- Les myalgies : Régions proximales des membres
Régions lombaires
Cervicales,
Surviennent pendant les pics fébriles
Confinant le patient au lit
Au fil de l’évolution une atrophie musculaire survient
2- Maladie de Still2- SIGNES
2-3 Signes physiques :
Autres atteintes:
Manifestations rares
- Manifestations ophtalmologiques : Uvéites, conjonctivites, rétinites
- Manifestations neurologiques :
Centrales (syndrome pyramidal transitoire, comitialité,
méningoencéphalite aseptique)
Périphériques (neuropathie sensitivomotrice, paralysie faciale,
surdité cochléaire)
- Manifestations rénales : Glomérulonéphrite
Néphrite tubulo-interstitielle
3- Diagnostic positif :
Critères de classification de la maladie de Still de l’adulte (d’après Yamagushi-1992)
• Critères majeurs
1. Fièvre ≥39°C évoluant depuis 1 semaine ou plus
2. Arthralgies évoluant depuis 2 semaines ou plus
3. Eruption cutanée typique maculeuse ou maculopapuleuse, non prurigineuse, rose saumon survenant pendant les pics fébriles
4. Leucocytose ≥10 000/mm3avec plus de 80 % de polynucléaires neutrophiles
2- Maladie de Still
3- Diagnostic positif :
Critères de classification de la maladie de Still de l’adulte (d’après Yamagushi-1992)
• Critères mineurs
1. Pharyngite ou douleurs pharyngées
2. Adénopathies et/ou splénomégalie confirmée à la palpation ou échographie
3. Atteinte hépatique, élévation anormale des transaminases et/ou lactate déshydrogénases, attribuable à la maladie et une allergie/toxicité médicamenteuse
4. Absence de facteur rhumatoïde (IgM sérique) et d’anticorps antinucléaires (en IF)
2- Maladie de Still
3- Diagnostic positif :
Critères de classification de la maladie de Still de l’adulte (d’après Yamagushi-1992)
• Critères d’exclusion
1. Absence d’infection, notamment sepsis et mononucléose infectieuse
2. Absence d’affection maligne, principalement lymphomes malins
3. Absence d’autre pathologie rhumatismale, principalement périarthrites noueuses et vascularites atteintes extra articulaires
2- Maladie de Still
3- Diagnostic positif :
Critères de classification de la maladie de Still de l’adulte (d’après Yamagushi-1992)
- Présence d’au moins 5 critères dont au moins 2 majeurs et aucun critère d’exclusion
- Sensibilité = 79,2% ; Spécificité = 93,8%
2- Maladie de Still
3- Diagnostic positif :
Critères proposés par Fautrel et coll., 2002
• Critères majeurs:
1. Fièvre hectique ≥39°C
2. Arthralgies
3. Erythème fugace
4. Pharyngite
5. PNN ≥80 %
6. Ferritine glyquée≤20%
2- Maladie de Still
3- Diagnostic positif :
Critères proposés par Fautrel et coll., 2002
• Critères mineurs:
1. Rash maculopapuleux
2. Leucocytes ≥10 000 /mm3
Diagnostic si 4 critères majeurs ou 3 majeurs + 2 mineurs
- Sensibilité = 80,6% ; Spécificité = 98,5%
2- Maladie de Still
3- Endocrinométaboliques
Goutte
Les arthrites microcristallines
Chondrocalcinose
Le rhumatisme à hydroxyapatite
3- Endocrinométaboliques
3-1 Généralités
Définition:
Les arthrites microcristallines regroupent l’ensemble des rhumatismes qui résultent d’un dépôt tissulaire anormal de microcristaux dans l’articulation (goutte, chondrocalcinose) ou dans les tissus avoisinants (rhumatisme à hydroxyapatite).
3- Endocrino-métaboliques3-1 Généralités:
Intérêt: - Fréquence : fréquentes chez les sujets de plus de 60ans.
*La goutte : Prédominance masculine,
prévalence augmente avec l’âge : rare avant 35 ans
0,2% à 45 ans
1,5% à 60 ans
*La chondrocalcinose : Très fréquente chez le sujet âgé
30% de la population de plus de 80 ans
Prédominance féminine
*Le rhumatisme à hydroxyapatite : Touche les deux sexes,
Plus volontiers la femme entre 30 et 50 ans.
3- Endocrino-métaboliques
3-1 Généralités: Intérêt:
- Gravité : Peuvent engager le pronostic fonctionnel et vital par l’atteinte articulaire par atteinte rénale.
- Etiologie : Elles sont idiopathiques ou secondaires• La goutte idiopathique représente 95% des cas.• La chondrocalcinose idiopathique représente 90% des cas.
- Traitement : Doit être précocement pour éviter les complications articulaires, rénales, cutanées…
3- Endocrino-métaboliques
3-1 Généralités:
Cristallographie:
- La goutte = surcharge en cristaux d’urate de sodium qui se déposent dans différents tissus de l’organisme dont les articulations, les reins, la peau.
- La chondrocalcinose articulaire qui est liée à des dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium di-hydratés siégeant le plus souvent dans les cartilages et fibrocartilages.
- Le rhumatisme à hydroxyapatite qui est lié à des dépôts de cristaux d’hydroxyapatite en péri articulaire, rarement en intra articulaire.
3- Endocrino-métaboliques
3-2 SIGNES:
Goutte:
→ signes généraux:
une fébricule : 38 °C avec parfois des frissons
Des malaises, une insomnie, des agitations et des paresthésies
3- Endocrino-métaboliques3-2 SIGNES:
Goutte:
→ les signes aigus articulaires:- L’atteinte typique : 60% des cas est métatarso-phalangienne du gros orteil
Un homme pléthorique suralimenté
Début brutal, Souvent la nuit
Une douleur de la base du gros orteil, très intense, permanente, augmentée par le moindre contact et toute tentative de mobilisation.
Avec souvent une impotence fonctionnelle importante
La douleur est améliorée de manière spectaculaire par la colchicine ou des AINS
3- Endocrino-métaboliques
3-2 SIGNES:
Goutte:
→ les signes aigus articulaires:
- L’atteinte typique :
• Cliniquement: Une hyperesthésie cutanée et des signes inflammatoires locaux
importants
• Les formes oligoarticulaires ou polyarticulaires sont plus rares
• Autres articulations touchées : le genou, le pied, la cheville, la main et le coude.
3- Endocrino-métaboliques
3-2 SIGNES:
Goutte:
→ les signes aigus articulaires:
- L’atteinte typique :
*L’inflammation goutteuse est récidivante
*facteurs déclenchants :
Les traumatismes, La période postopératoire,
Les excès alimentaires Alcool
3- Endocrino-métaboliques
3-2 SIGNES:
Goutte:
→ Les arthropathies chroniques de la goutte :
Douleurs mécaniques, Raideurs articulaires
*Secondaire: L’infiltration progressive des jointures par l’acide urique
*siègent: Les mêmes articulations que l’inflammation aigue
3- Endocrino-métaboliques
3-2 SIGNES:
Goutte:
→ Autres localisations:
• Peau : Les tophus qui sont des dépôts cutanés d’acide
• Les manifestations rénales : La lithiase
La néphropathie interstitielle
3- Endocrino-métaboliques
3-2 SIGNES:
Goutte:
→ Signes paracliniques:
*Biologie :
- Syndrome inflammatoire: élévation de la VS, de la CRP
- Numération formule sanguine : hyperleucocytose. - Hyper uricémie
3- Endocrino-métaboliques3-2 SIGNES: Goutte: → Signes paracliniques:L’examen du liquide de ponction articulaire montre un liquide très inflammatoire :* Aspect macroscopique puriforme ;* Plus de 2 000 éléments par mm3 avec plus de 50% de PNN * Absence de bactérie à l'examen direct et des cultures stériles ;* Cristaux d'urate de sodium extra et intracellulaires d’aspect effilé en aiguille à bouts
pointus embrochant les PNN, leur dissolution par l’uricase.Ils possèdent une forte biréfringence négative en lumière polarisée.
La présence de cristaux d’urate de sodium dans le liquide articulaire est pathognomonique de l’accès goutteux.
3- Endocrino-métaboliques
3-2 SIGNES:
Goutte:
→ Signes paracliniques:
Les radiographies articulaires :
• En phase aigue: sont normales
• La radiographie tardive : Montre
Des géodes
Des encoches épiphysaires, avec conservation prolongée de l’interligne
Ostéophytose marginale.
4- Affection hématologique bénignes et malignes
4- Affection hématologique bénignes et malignes
•4.1 Définitions: Les hémopathies
Pathologies qui affectent les cellules et les protéines
sanguines.
D’origine génétique ou, plus fréquemment, acquises.
Les anomalies peuvent être :
•quantitatives (défaut ou excès de production)
•qualitatives ou fonctionnelles
•dues à une durée de vie raccourcie
4- Affection hématologique bénignes et malignes
•4.1 Définitions:
Les hémopathies
Deux grands types d'hémopathies :
•Hémopathies bénignes
•Hémopathies malignes
4- Affection hématologique bénignes et malignes
4.1 Définitions:
Les hémopathies malignes
L'ensemble des proliférations tumorales des cellules
(progénitures, précurseurs, cellules matures)
d’une lignée a partir d’une cellule souche mutée :
maladies clonales.
4- Affection hématologique bénignes et malignes
4.1 Définitions:
Les hémopathies malignes
Plusieurs classifications d'hémopathies malignes
– selon la capacité de différenciation et de maturation :
•✗ Syndromes prolifératifs : prolifération et persistance de maturation
•✗ Syndromes aigus : prolifération et blocage de maturation
4- Affection hématologique bénignes et malignes
4.1 Définitions:Les hémopathies malignes
Plusieurs classifications d'hémopathies malignes– selon la lignée :• ✗ Hémopathies myéloïdes (chroniques) ou mésoblastiques (aigues):
prolifération cellules d’une ou plusieurs lignées granulocytaires, monocytaires, érythrocytaires, thrombocytaires
• ✗ Hémopathies lymphoïdes (chroniques) ou lymphoblastiques(aigues) : prolifération cellules lignée lymphoide
4- Affection hématologique bénignes et malignes
4.1 Définitions:
Les hémopathies malignes Plusieurs classifications d'hémopathies malignes
– selon la localisation primaire et principale de la prolifération
✗ Leucemies : moelle osseuse et sang
✗Myelomes : moelle osseuse
✗ Lymphomes : organes lymphoides secondaires.
4- Affection hématologique bénignes et malignes
4.2L'atteinte osseuse :*Rare au cours des affections hématologiques:
leucémieslymphomes associés à human T-cell lymphoma virus (HTLV)-I
* Son apparition traduit une transformation en lymphome plus agressif
* Ne doit pas faire méconnaître les complications infectieuses des hémopathies malignes (ostéite ou ostéomyélite)
* Les arthrites spécifiques sont l’apanage des leucémies aiguës
4- Affection hématologique bénignes et malignes
4.2L'atteinte osseuse :
La leucémie aiguë /chronique:
Douleurs osseuses et articulaires avec des arthrites aseptiques récidivantes
Douleurs inflammatoires et mécaniques
Localisées sur la métaphyse des os longs ou le squelette axial
Les radiographies: Des appositions périostes diffuses, des bandes claires métaphysaires, des zones d’ostéolyse, une fracture sous-trochantérienne du fémur, image lytique métaphysaire,
4- Affection hématologique bénignes et malignes
4.2L'atteinte osseuse :
La leucémie aiguë /chronique:
Les manifestations articulaires des hémopathies :
Le plus souvent liées à un processus infectieux (arthrite infectieuse),
Ou métabolique (goutte).
5- Affection hématologique maligne: Myélome multiple des os
1- Généralités:
1-1 Définition:
La maladie de Kahler ou myélome multiple est une prolifération plasmocytaire maligne dans la moelle osseuse, s’accompagnant généralement de la sécrétion d’une immunoglobuline monoclonale complète ou d’une chaîne légère.
5- Affection hématologique maligne: Myélome multiple des os
1- Généralités:
1-2 Intérêt:
Fréquence: Incidence moyenne de 4 pour 100 000 habitants
Incidence augmente avec l’âge
Age moyen au diagnostic 68 ans
Exceptionnel avant 40 ans
Légère prépondérance masculine (sex ratio = 1,6)
5- Affection hématologique maligne: Myélome multiple des os
1- Généralités:
1-2 Intérêt:
Physiopathologie:
• Selon la nature de l’immunoglobuline sécrétée, on distingue les myélomes à :
● IgG (50 % des cas), à IgA (25 %),
● A chaînes légères (20 à 25 %),
● IgD (2 %) et les autres raretés (double Ig monoclonales ; IgE).
5- Affection hématologique maligne: Myélome multiple des os
2- Signes cliniques
2-1 CDD:
• Douleur osseuse
• Anémie
• Signe radiologique d’ostéoporose
5- Affection hématologique maligne: Myélome multiple des os
2- Signes cliniques
2-1 Signes généraux:
• L’altération de l’état général est fréquente
• La fièvre "spécifique " exceptionnelle, doit faire rechercher une infection
5- Affection hématologique maligne: Myélome multiple des os
2- Signes cliniques
2-2 Manifestations osseuses:
• Douleurs osseuses : constantes (90%) et très souvent inaugurales.
*Douleurs: profondes permanentes, nocturne, non soulagées par le repos
*siègent: rachis, du bassin et du thorax, voire diffuses.
* résistantes aux antalgiques simples
*Il peut se greffer parfois une note mécanique.
5- Affection hématologique maligne: Myélome multiple des os
2- Signes cliniques
2-2 Manifestations osseuses:
• Des radiculalgies :
Sciatiques
Cruralgies
Douleurs en hémi-ceinture
5- Affection hématologique maligne: Myélome multiple des os
2- Signes cliniques
2-2 Manifestations osseuses:
• Des fractures pathologiques (spontanées/ traumatisme minime)
– Tassements vertébraux (lombaire, dorsal ou cervical) avec risque de compressions médullaires
– Fractures de côtes, du sternum,
– Diaphyses d’os longs (fémur, humérus).
5- Affection hématologique maligne: Myélome multiple des os
2- Signes cliniques
2-2 Manifestations osseuses:
• Tumeurs osseuses palpables des os plats (crâne, sternum) rares et tardives dans lesquelles les plasmocytes tumoraux rompent la corticale et envahissent les parties molles.
• Forme pseudo-ostéoporotique : déminéralisation diffuse avec ou sans fracture
5- Affection hématologique maligne: Myélome multiple des os
3- Signes paracliniques
3-1 Signes radiologiques:
oClassiquement: Radio crâne F+P, bassin F,
rachis dorso-lombaire F+P,
grill costal et os longs F+P
oDifférents aspects s’observent :
– Micro-géodes (crâne)
– Ostéolyse d’un segment osseux (branche ischiopubienne)
– Erosion de la corticale d’un os long (fémur, humérus) →fracture pathologique
– Hypertransparence osseuse diffuse pseudo-ostéoporotique par ostéolyse
diffuse (rachis)
5- Affection hématologique maligne: Myélome multiple des os
3- Signes paracliniques
3-1 Signes biologiques:
Les analyses sanguines :
• La vitesse de sédimentation (VS) : souvent très augmentée
• Hyperprotidémie importante (souvent >100g/l)
• L’immunofixation des protéines sanguines permet la caractérisation de l’immunoglobuline
5- Affection hématologique maligne: Myélome multiple des os
3- Signes paracliniques
3-1 Signes biologiques:
Les analyses sanguines :
• Dosage pondéral des immunoglobulines des IgG, les IgA et les IgM
• NFS :
- Une anémie normocytaire, normochrome arégénérative est très fréquente (environ 60 % des cas)
- Une leuconeutropénie et/ou une thrombopénie sont rares
5- Affection hématologique maligne: Myélome multiple des os
3- Signes paracliniques
3-1 Signes biologiques:
Les analyses des urines:
• Une protéinurie des 24 heures,
• Une immuno-électrophorèse des protides urinaires.
• L’immunoélectrophorèse des urines confirme les myélomes à chaînes légères (kappa/lambda)
5- Affection hématologique maligne: Myélome multiple des os
3- Signes paracliniques
3-1 Signes biologiques:
Le myélogramme
o Par ponction sternale ou iliaque fait le diagnostic
o Recherche une plasmocytose médullaire >10%
•Merci