Post on 06-Mar-2020
MALADIE CONGENITALĂ DE CORDCIANOGENĂ COMPLEXĂ
CAZ CLINIC
IRINA ŞERBAN, I.COMAN, B.POPESCU, P.PLATON,MIRELA PETRE, IOANA LUPESCU*, Ş.GEORGESCU*
INSTITUTUL DE BOLI CARDIOVASCULARE “PROF. DR.C.C. ILIESCU”
* INSTITUTUL CLINIC FUNDENI
CAZ CLINICB.M. - 19 ani, M
Internat pentru: fatigabilitate, parestezii, lipotimii
Ex. clinic:
• dezvoltare staturală normală, uşor deficit ponderal
• cianoză severă tegumente şi mucoase
• hipocratism digital
• suflu sistolic grad II în spaţiul II parasternal stâng
Ex. biologic: Hb=22g/dl, Ht=71%, Tr=164000/mmc
INR spontan=4
Diagnostic ecocardiografic
• Situs solitus
• Concordanţă atrioventriculară
• Atrezie de valvă tricuspidă
• Comunicare interatrială
• Ventricul stâng funcţional unic (VD rudimentar)
• DSV (D=23mm) neseparator de presiune
• Transpoziţie de vase mari
• Stenoză pulmonară subvalvulară largă
viewerlite.exe
ATREZIA DE TRICUSPIDĂ (AT)Definiţie:MCC cianogenă complexă - absenţa aparatului valvular tricuspidian şi a comunicării directe între AD şi VD.Frecvenţă: 1-3% din totalul MCC (15% din cele cianogene)Anatomie: se descriu 3 anomalii majore:• AT• Hipoplazie VD• Comunicare interatrialăTipuri: I. Cu relaţie normală a vaselor mari (70%)II. Cu malpoziţie a vaselor mari (30%)Prognostic: deces sub un an la 75% din copii; 10% depăşesc 10 ani
TRATAMENTI. Corecţia parametrilor hemogramei şi coagulogramei
II.Intervenţie chirurgicală paliativă: fistulă VCS - Apdr. (Glenn) - ulterior eventuală corecţie fiziologică (Fontan)