Post on 03-Jul-2015
PR LAMY DE LA CHAPELLE THIERRY
SERVICE D’HÉMATOLOGIE CLINIQUE CHU DE RENNES
PR LE GOUILL STEVEN
SERVICE D’HÉMATOLOGIE CLINIQUE CHU DE NANTES
Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
LES PREMIERS SYMPTOMES ….
Les plus classiques
Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
- Adénopathie (s), en général supérieure à 1 cm, peu/pas douloureuse, sans lésion sur les zones de drainages, classiquement non inflammatoire, pouvant être isolée ou multiple, rarement compressive (ex: phlébite).
Ce qui doit alerter: La persistance et l’augmentation de la taille de
l’adénopathie
- Signes généraux : amaigrissement, asthénie, sueurs nocturnes, fébricule en dehors d’un contexte infectieux
Ce qui doit alerter: La persistance des symptômes sans explications
-Localisation extra-ganglionnaire, alors digestive, ORL ou cutanée, mais tous les organes peuvent être atteints (os , SNC, poumons..)
Ce qui doit alerter: La persistance des symptômes malgré un « traitement »
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LES PREMIERS SYMPTOMES ….
Les « moins » classiques
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- Urgence vitale, les lymphomes avec forte masse compressive, les lymphomes cérébraux, le lymphome de Burkitt ..
Ce qui doit alerter: « Ca va pas du tout ! »
- Absence de symptômes:
Ce qui doit alerter: Rien, la découverte est en général fortuite
-Tout peut se voir ….
Ce qui doit alerter: On a déjà pensé à tout ….
Thierry Lamy de la Chapelle // Steven Le Gouill
LES PREMIERS SYMPTOMES SONT DONC….
•Peu spécifiques
•Parfois évocateurs d’une autre pathologie
•Pas toujours parlant sur un plan clinique
Le diagnostic de Lymphomes est donc rarement évoqué en premier par le médecin généraliste ……
mais comment lui en vouloir ?
« Seulement » 14 000 cas par an.Un diagnostic difficile
Une maladie avec peu de spécificité clinique
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Quels sont les examens de premier intention devant des symptômes persistants ou une (des) adénopathie(s) ?
Règles: « faire ce qu’il faut sans tomber dans l’excès »
Examen de « base » de première intention pour le médecin traitant:
Examiner toutes les aires ganglionnaires +++ ( avec ses mains !)
Rechercher une cause infectieuse évidente (bactérienne, virale etc ..)
Rechercher une plaie autour des adénopathies
Bref, faire un examen clinique !
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SYMPTOMES
Cause évidente: Surveillance
Si persistance des symptômes
Pas de cause évidente
Bilan
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Bilan
SANGUIN RADIOLOGIQUE
BIOPSIE
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Au diagnostic
Faire le diagnostic par une biopsie (prélèvement)
Faire un bilan d’extension: degré de dissémination du lymphome
Etablir les facteurs pronostiques
Faire un bilan de faisabilité du traitement:
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Le lymphome peut toucher tous les organes
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Geste Biopsique
Biopsie ganglionnaire classiqueBiopsie sous-scannerPonction d’un liquideBiopsie de la moelle osseuse…..
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Biopsie ganglionnaire périphérique
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Ponctions sous scanner
- Technique coaxiale- Pistolets à biopsie- Gros calibre (16-14G)- Multiples prélèvements
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Ponction sous scanner
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De la clinique à l’histologie
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Histologie Analyse au microscope
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Chaque entité définie par le siège ganglionnaire ou extra-ganglionnaire et la
présentation clinique la morphologie des cellules et l’architecture L’origine des cellules cancéreuses (T ou B) L’analyse des chromosomes (cytogénétique) L’analyse des gènes (la biologie moléculaire)
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Lymphome non hodgkinien
Forme diffuse Forme nodulaire
Histologie
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SLL 8%
Burkitt1%
Lymphoblastiques 2%
T périphériques7%
Anaplasique T/nul
2%
Autres6%
Zone Marginale3%
MALT8%
Diffus à Grandes Cellules
35%
Manteau6%
Folliculaire22%
Lymphomes non-Hodgkiniens
BILAN D’EXTENSION
Examen cliniqueTDM = scanner corps entierTEP SCANBIOPSIE de la moelle osseusePrises de sang
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Scanner
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TEP-SCAN FDG *
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TEP-FDGBilan d’extension avant traitement
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TEP
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Forme étendue
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Scintigraphie osseuse classique
Lymphome osseux
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Même patient TEP scan
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Fusion TDM/TEP
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Lymphome du médiastinBilan initial : TEP positive
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BIOPSIE de la MOELLE OSSEUSE
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LYMPHOMES: Facteurs pronostiques
Stade Ann Arbor (explications).
Paramètres sanguins appelés marqueurs LDH, béta 2 microglobuline, albumine
Nombres de localisations en dehors des ganglions
Indice pronostique international (IPI)
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Classification d ’Ann ARBOR : 4 stades
Stade I Atteinte ganglionnaire limitée à un territoire anatomique
Stade IIAtteinte de deux territoires ganglionnaires ou plus, situés du même côté du Diaphragme
Stade III Atteintes ganglionnaires situées de part et d’autre du diaphragme
Stade IV
Atteinte viscérale
> = Deux atteintes extraganglionnaires
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ETAT Général du patient ; plusieurs échelles
(Performance status : PS- O.M.S.)
0 - Capable d'une activité identique à celle précédant la maladie,
sans aucune restriction.
1 - Activité physique diminuée, mais ambulatoire et capable de
mener un travail.
2 - Ambulatoire et capable de prendre soin de soi
incapable de travailler.
3 - Capable seulement de quelques soins. Alité ou en chaise plus
de 50 % de son temps.
4 - Incapable de prendre soin de lui-même.
Alité ou en chaise.
Performance Status
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INDEX PRONOSTIQUE INTERNATIONAL
Patients de tout âgePatients de tout âge = 5 facteurs prédictifs : = 5 facteurs prédictifs : âge âge << vs > 60 ans vs > 60 ans stade ANN ARBOR I/II vs III/IVstade ANN ARBOR I/II vs III/IV "performance status« 0-1 vs "performance status« 0-1 vs >>22 nombre de localisations extra-nodalesnombre de localisations extra-nodales0-1 vs 0-1 vs >>22 LDH LDH << N vs > N N vs > N
Patients d'âge inférieur à 60 ansPatients d'âge inférieur à 60 ans : : stade ANN ARBORstade ANN ARBOR "performance status""performance status" LDHLDH
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Bilan avant d’initier le traitement
- Prises de sang
- Echographie du cœur
- Recherche de sites d’infections (dents et sinus)
- Prélèvement de sperme
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