Post on 04-Apr-2015
La DémenceLa Démence
Benjamin DahanBenjamin Dahan
NeurologueNeurologue
Hôpital Anna LabergeHôpital Anna Laberge
Objectifs Objectifs Savoir diagnostiquer la maladie d’AlzheimerSavoir diagnostiquer la maladie d’AlzheimerSavoir différencier une démence d’un délirium et d’une Savoir différencier une démence d’un délirium et d’une dépressiondépressionSavoir différencier la démence du vieillissement normalSavoir différencier la démence du vieillissement normalConnaître le bilan à demander pour une démenceConnaître le bilan à demander pour une démenceConnaître le rôle et le potentiel thérapeutique des Connaître le rôle et le potentiel thérapeutique des différentes molécules offertes dans le traitement des différentes molécules offertes dans le traitement des démencesdémencesSavoir sélectionner et utiliser les outils permettant Savoir sélectionner et utiliser les outils permettant d’évaluer les effets du traitementd’évaluer les effets du traitementSavoir établir des mesures non pharmacologiques et Savoir établir des mesures non pharmacologiques et pharmacologiques pour maîtriser les troubles de pharmacologiques pour maîtriser les troubles de comportement comportement
Cas clinique 1Cas clinique 1
Patient de 73 ansPatient de 73 ansNiveau d’éducation universitaireNiveau d’éducation universitaireTrouble cognitif depuis 2 ansTrouble cognitif depuis 2 ans– Répète la même questionRépète la même question– Oublie de prendre ses RxOublie de prendre ses Rx– Ne conduit pas depuis 6 moisNe conduit pas depuis 6 mois– Aucun trouble du comportementAucun trouble du comportement– Dort bienDort bien– Absence de chuteAbsence de chute
MMSE 24MMSE 24– MémoireMémoire– OrientationOrientation– Apraxie de constructionApraxie de construction
Cas clinique 1Cas clinique 1
Hypothèse DxHypothèse Dx
InvestigationInvestigation
Traitement à débuterTraitement à débuter
Autre conduite à tenirAutre conduite à tenir
Cas Clinique 2Cas Clinique 2
Patiente de 70 ansPatiente de 70 ansTrouble de mémoire depuis 1 anTrouble de mémoire depuis 1 an– Cherche ses motsCherche ses mots– Oublie ses rendez-vousOublie ses rendez-vous– Oublie de payer ses facturesOublie de payer ses factures
ATCDATCD– AVC lacunaire, 2 ansAVC lacunaire, 2 ans
Sans séquelleSans séquelle
MMSE 24MMSE 24– MémoireMémoire– OrientationOrientation– CalculCalcul
Cas Clinique 2Cas Clinique 2
Démence vasculaire ou Démence Démence vasculaire ou Démence d’Alzheimerd’Alzheimer
BilanBilan
Médicament à débuterMédicament à débuter
Autre conduite Autre conduite
Cas Clinique 3Cas Clinique 3
Patiente de 66 ansPatiente de 66 ansSe présente à l’urgence avec dyspnée, toux Se présente à l’urgence avec dyspnée, toux grasse et température depuis 1 semainegrasse et température depuis 1 semaineConfusion et trouble de mémoire depuis 4 joursConfusion et trouble de mémoire depuis 4 joursPneumonie à la radiographiePneumonie à la radiographieDx?Dx?Autres questions à poser?Autres questions à poser?Bilan?Bilan?Traitement?Traitement?Suivi? Suivi?
Cas clinique 4Cas clinique 4
Patient de 55 ans qui se présente à votre clinique avec Patient de 55 ans qui se présente à votre clinique avec perte de mémoireperte de mémoirePas ATCDPas ATCDFonctionnel au niveau des AVQ et AVDFonctionnel au niveau des AVQ et AVDPerforme au travail de façon normalePerforme au travail de façon normaleMMSE 12MMSE 12– Répond à toutes les questions par je ne sais pas.Répond à toutes les questions par je ne sais pas.– Avec motivation MMSE à 28Avec motivation MMSE à 28
Patient qui semble apathiquePatient qui semble apathiqueAutres questions à lui poser?Autres questions à lui poser?Dx?Dx?Traitement?Traitement?
Cas clinique 5Cas clinique 5
Patiente de 75 ans, maladie d’Alzheimer Patiente de 75 ans, maladie d’Alzheimer depuis 5 ans, sous Ariceptdepuis 5 ans, sous Aricept– MMSE 11MMSE 11
Est-ce qu’on continue l’Aricept ?Est-ce qu’on continue l’Aricept ?
Est-ce qu’on donne de la mémantine ?Est-ce qu’on donne de la mémantine ?
Est-ce qu’on peut donner les 2 en même Est-ce qu’on peut donner les 2 en même temps?temps?
Cas clinique 6Cas clinique 6
Patiente de 75 ans avec maladie d’AlzheimerPatiente de 75 ans avec maladie d’Alzheimer– Le conjoint est trop fatiguéLe conjoint est trop fatigué– Sa femme est de plus en plus agitée depuis 2 Sa femme est de plus en plus agitée depuis 2
semainessemainesNe dort plusNe dort plusCroit qu’il y a des voleurs qui rentrent dans la maisonCroit qu’il y a des voleurs qui rentrent dans la maisonAgitation qui fluctueAgitation qui fluctue
Que faireQue faire– Pour la patientePour la patiente– Pour le conjointPour le conjoint– MédicamentsMédicaments– ÉvaluationÉvaluation
Qu’est-ce qu’une démence?Qu’est-ce qu’une démence?
Troubles cognitifsTroubles cognitifs– Altération de la mémoireAltération de la mémoire– Perturbation d’au moins un autre domaine Perturbation d’au moins un autre domaine
cognitifcognitifAphasie, apraxie, agnosie, dysfonction exécutiveAphasie, apraxie, agnosie, dysfonction exécutive
– Planification, organisation, pensée abstraitePlanification, organisation, pensée abstraite
Impact fonctionnelImpact fonctionnel
Déclin par rapport au niveau antérieurDéclin par rapport au niveau antérieur
DSM IV
Quelles sont les démences Quelles sont les démences les plus fréquentes?les plus fréquentes?
Alzheimer'sdisease
Vasculardementias
Otherdementias
O’Brien, Erkinjuntti, Reisberg, et al. Lancet Neurol 2003; 2: 89-98
25-30%25-30% >50%>50%
Les plaintes cognitives du Les plaintes cognitives du vieillissementvieillissement
Jusqu’à 80% des personnes âgées Jusqu’à 80% des personnes âgées rapportent un déclin de leur mémoirerapportent un déclin de leur mémoire– Diminution du “multitasking”Diminution du “multitasking”– Distraction et troubles de concentrationDistraction et troubles de concentration– Rappel des noms de personnes Rappel des noms de personnes
rencontréesrencontrées– Ralentissement des processus mentauxRalentissement des processus mentaux
Corrélations: état anxio-dépressif, mais Corrélations: état anxio-dépressif, mais aussi avec déclin futur de la mémoire aussi avec déclin futur de la mémoire 11
44
Déclin du “multitasking”Déclin du “multitasking”
Megan Casady, 17 ans, envoie des messages instantanés, Megan Casady, 17 ans, envoie des messages instantanés, regarde la TV, écoute son iPod et fait des appels... en faisant un regarde la TV, écoute son iPod et fait des appels... en faisant un travail de biologie.travail de biologie.
Washington Post Feb 26 2007
Vocabulaire et calcul
Vitesse et Mémoire
Le cerveau vieillissantLe cerveau vieillissant
Hedden T, Gabrieli JD. Nat Rev Neurosci. 2004 Feb;5(2):87-96.
Facteurs de risque Facteurs de risque
Non modifiablesNon modifiables– AgeAge– SexeSexe– PrématuritéPrématurité
ModifiablesModifiables– VasculaireVasculaire
HTAHTAObésitéObésitéDyslipidémieDyslipidémieDBDBMCASMCASTabagismeTabagismeROHROH
– PsychosocialPsychosocialNiveau d’éducationNiveau d’éducationPeu de réseau socialPeu de réseau socialActivité physique et Activité physique et mentale mentale
Causes de démenceCauses de démence
ModifiablesModifiables– 4-8%4-8%– HydrocéphalieHydrocéphalie– Lésion intra-cérébraleLésion intra-cérébrale– DépressionDépression– ROHROH– DrogueDrogue– MétaboliqueMétabolique
Vitamine B12Vitamine B12HypothyroïdieHypothyroïdieMétaux lourdsMétaux lourdsHypoglycémieHypoglycémieParathyroïdeParathyroïde
– Trauma crânienTrauma crânien– InfectieuxInfectieux– inflammatoireinflammatoire
AlzheimerAlzheimerVasculaireVasculaireTaupathieTaupathie– FTDFTD– PSPPSP– CBDCBD
AlphasynucleinAlphasynuclein– LBDLBD– PDDPDD– MSAMSA
Huntington’s diseaseHuntington’s disease
La Maladie d’AlzheimerLa Maladie d’Alzheimer
Quelles sont les particularités Quelles sont les particularités de la maladie d’Alzheimer?de la maladie d’Alzheimer?Troubles cognitifsTroubles cognitifs– Altération de la Altération de la mémoiremémoire– Perturbation d’au moins un autre domaine Perturbation d’au moins un autre domaine
cognitifcognitifAphasie, apraxie, agnosie, dysfonction exécutiveAphasie, apraxie, agnosie, dysfonction exécutive
Impact fonctionnelImpact fonctionnel
Déclin par rapport au niveau antérieurDéclin par rapport au niveau antérieur
Début et évolution Début et évolution progressiveprogressive
Dubois et al Lancet Neurol 2007; 6: 734-46
Altération de quelle mémoire?Altération de quelle mémoire?
Retenir (brièvement) un Retenir (brièvement) un numéro de téléphonenuméro de téléphoneRetenir (pour de bon) Retenir (pour de bon) un numéro de un numéro de téléphonetéléphoneSavoir que les numéros Savoir que les numéros de Montréal débutent de Montréal débutent tous par 514tous par 514Être capable de Être capable de composer le numéro composer le numéro sur le clavier, même si sur le clavier, même si on ne s’en souvient on ne s’en souvient plusplus
Mémoire de travailMémoire de travailMémoire épisodiqueMémoire épisodiqueMémoire sémantiqueMémoire sémantiqueMémoire procéduraleMémoire procédurale
Budson and Price. NEJM 2005; 352: 692-9
Budson and Price. NEJM 2005; 352: 692-9
Altération de quelle mémoire?Altération de quelle mémoire?
Mémoire de travailMémoire de travail
Mémoire Mémoire épisodiqueépisodique– EncodageEncodage– StockageStockage– RécupérationRécupération
Mémoire sémantiqueMémoire sémantique
Mémoire procéduraleMémoire procédurale
Budson and Price. NEJM 2005; 352: 692-9
Altération de quelle mémoire?Altération de quelle mémoire?
Mémoire de travailMémoire de travail
Mémoire Mémoire épisodiqueépisodique– EncodageEncodage– StockageStockage– RécupérationRécupération
Mémoire sémantiqueMémoire sémantique
Mémoire procéduraleMémoire procédurale
Dubois et al Lancet Neurol 2007; 6: 734-46
Évolution progressiveÉvolution progressive““ C
og
nit
ion
”C
og
nit
ion
”
TempsTemps
““Normal”Normal”
““MCI”MCI”
““Dément”Dément”Plainte objectivée,Plainte objectivée,
sans atteinte sans atteinte fonctionnellefonctionnelle
Atteinte Atteinte fonctionnellefonctionnelle
30302828
1515
2626
1010
00
2020
7 ans7 ans
Évolution progressive à la Évolution progressive à la pathologie aussipathologie aussi
Histoire naturelle de la maladieHistoire naturelle de la maladie
Maladie d’AlzheimerMaladie d’Alzheimer
Les autres fonctions cognitives sont Les autres fonctions cognitives sont affectées à mesure que la pathologie affectées à mesure que la pathologie atteint les cortex associatifs atteint les cortex associatifs – temporo-pariétal D: troubles visuo-spatiaux, temporo-pariétal D: troubles visuo-spatiaux,
visuo-constructifsvisuo-constructifsReconnaître les visages, simultagnosie, alexieReconnaître les visages, simultagnosie, alexie
– temporo-pariétal G: atteinte langagière, temporo-pariétal G: atteinte langagière, mémoire sémantique, apraxiemémoire sémantique, apraxie
– Frontal: mémoire de travail, attention divisée, Frontal: mémoire de travail, attention divisée, initiative, planification, jugementinitiative, planification, jugement 22
88
AlzheimerAlzheimer
Quatre groupes de Sx neuropsychiatriques (80% des Quatre groupes de Sx neuropsychiatriques (80% des pts)pts)– Tr de l’humeurTr de l’humeur
Si MA légère, prévalence des Sx dépressifs 30%Si MA légère, prévalence des Sx dépressifs 30%15-20% des pts rencontreront les critères de tr dépressifs majeurs15-20% des pts rencontreront les critères de tr dépressifs majeursBcp plus ont des Sx dépressifsBcp plus ont des Sx dépressifsISRS est le tx de première ligne : moins d’effets anti-cholinergiquesISRS est le tx de première ligne : moins d’effets anti-cholinergiques
– Psychose, délires et hallucinations (surtout visuelles)Psychose, délires et hallucinations (surtout visuelles)Environ 30-50% des pts avec AD auront une psychose dans le cours de Environ 30-50% des pts avec AD auront une psychose dans le cours de la Mxla MxAntipsychotiques atypiques : risque d’AVC si usage chroniqueAntipsychotiques atypiques : risque d’AVC si usage chroniqueAbsence de preuve que les antipsychotiques atypiques sont meilleurs Absence de preuve que les antipsychotiques atypiques sont meilleurs ou moins dangereux que les antipsychotiques typiquesou moins dangereux que les antipsychotiques typiques
– Judicious use of all of these medications, with frequent reassessment of the Judicious use of all of these medications, with frequent reassessment of the need for such a drug (q 1-2 mois)need for such a drug (q 1-2 mois)
AlzheimerAlzheimer
Quatre groupes de Sx Quatre groupes de Sx neuropsychiatriques (80% des pts)neuropsychiatriques (80% des pts)– Tr de comportement (30-85% selon le stade)Tr de comportement (30-85% selon le stade)
Verbal and physical aggression, wandering, agitation, Verbal and physical aggression, wandering, agitation, inappropriate sexual behavior, uncooperativeness, inappropriate sexual behavior, uncooperativeness, urinary incontinence, binge eating, catastrophic urinary incontinence, binge eating, catastrophic reactions, and attempts at self-inflicted harmreactions, and attempts at self-inflicted harm
– Changement de personnalité (75%)Changement de personnalité (75%)Apathie, désengagement, désinhibitionApathie, désengagement, désinhibition
Syndrôme de Fregoli : identifier des étrangers Syndrôme de Fregoli : identifier des étrangers comme des membres de sa famillecomme des membres de sa famille
AlzheimerAlzheimer
Espérance de vie de 8-12 Espérance de vie de 8-12 ans (selon l’âge de début)ans (selon l’âge de début)
Progression au MMSE de 3 Progression au MMSE de 3 points/anpoints/an
Échelle de Détérioration Globale selon Échelle de Détérioration Globale selon ReisbergReisberg
1 – Normal1 – Normal Pas de plainte, aucune Pas de plainte, aucune atteinte cognitiveatteinte cognitive
2 – Très 2 – Très légerléger
Oublis béninsOublis béninsMémoire NMémoire N
3 – Léger3 – Léger MA au stade prédémentielMA au stade prédémentielCorrespond à MCICorrespond à MCIMémoire aN sans atteinte Mémoire aN sans atteinte des autres sphèresdes autres sphères
4 – Modéré4 – Modéré MA débutanteMA débutanteAtteinte de la mémoire et Atteinte de la mémoire et ≥1 autre sphère≥1 autre sphère
5 – Mod 5 – Mod sévèresévère
Aide pour AVDAide pour AVDNe peut pas rester seulNe peut pas rester seul
6 – Sévère6 – Sévère Aide pour AVQAide pour AVQ
7 – Très 7 – Très sévèresévère
Perte complète de Perte complète de l’autonomiel’autonomieDiscours très appauvriDiscours très appauvriPerte de la marchePerte de la marche
Échelle Clinique de Échelle Clinique de Démence CDRDémence CDR
00 Normal pour l’âgeNormal pour l’âge
0,50,5 MCIMCI
11 Démence légèreDémence légère
22 Démence modéréeDémence modérée
33 Démence sévèreDémence sévère
Que retrouve-t-on à la Que retrouve-t-on à la pathologie chez les MA?pathologie chez les MA?
Que retrouve-t-on à la Que retrouve-t-on à la pathologie chez les MA?pathologie chez les MA?
•Plaques (séniles Plaques (séniles ou neuritiques)ou neuritiques)
–Bêta-amyloïdeBêta-amyloïde
–Extra-cellulaireExtra-cellulaire
•Enchevêtrements Enchevêtrements neurofibrillairesneurofibrillaires
–Tau (phosphorylé)Tau (phosphorylé)
–Intra-cellulaireIntra-cellulaire
Tests complémentaires Tests complémentaires supportant le diagnostic?supportant le diagnostic?
(Tests complémentaires de base dans les démences?)
(Tests complémentaires(Tests complémentaires de base dans les démences?) de base dans les démences?)
Scan cérébraleScan cérébrale
Vitamine B12/Acide FoliqueVitamine B12/Acide Folique
TSHTSH
VDRLVDRL
Électrolytes dont calciumÉlectrolytes dont calcium
Imagerie fonctionnelle (PET)Imagerie fonctionnelle (PET)
Consultation en neuropsycchologieConsultation en neuropsycchologie
Imagerie cérébrale?Imagerie cérébrale?
Imagerie fonctionnelle?Imagerie fonctionnelle?
Mutation autosomale Mutation autosomale dominante?dominante?
Gènes « autosomiques Gènes « autosomiques dominants »dominants »– PS1PS1– PS2PS2– APPAPP– ……..
Gènes de susceptibilitéGènes de susceptibilité– ApoE4ApoE4– ……..
60-80%60-80%des casdes cas
Gatz et al. Arch Gen Psychiatry 2006; 63(2) :168-74
<5%<5%des casdes cas
MCIMCIPrévalence 12-15-17% chez pts >65 ansPrévalence 12-15-17% chez pts >65 ans
– Incidence annuelle 1%Incidence annuelle 1%
Dx cliniqueDx clinique– État aNÉtat aN– AVQ N, mais possiblement une atteinte minime des AVD complexesAVQ N, mais possiblement une atteinte minime des AVD complexes– MoCA pour le screening de MCIMoCA pour le screening de MCI
90% de sensibilité90% de sensibilité87% de spécificité87% de spécificité
– Horloge pas assez sensibleHorloge pas assez sensible
Pathologie de amnestic MCIPathologie de amnestic MCI– Intermédiaire entre normale et pathologie de MAIntermédiaire entre normale et pathologie de MA
NFT en temporal médian, qq plaques diffuses au cortexNFT en temporal médian, qq plaques diffuses au cortex
Aucun tx pharmacologiqueAucun tx pharmacologique– Hygiène de vie, stimulation, tx des FR vasculaires, consommation modérée Hygiène de vie, stimulation, tx des FR vasculaires, consommation modérée
de ROH, tx antidépresseurde ROH, tx antidépresseurData are softData are soft
– The consideration for the use of donepezil in MCI might be individualizedThe consideration for the use of donepezil in MCI might be individualizedMoins de progression vers MA à 12 mois, aucun effet à 36 moisMoins de progression vers MA à 12 mois, aucun effet à 36 mois
10-15% d’évolution annuelle vers démence10-15% d’évolution annuelle vers démence– (vs 1-2% pour la pop générale)(vs 1-2% pour la pop générale)– 80% de démence à 6 ans ??80% de démence à 6 ans ??
Rémission spontanée possible (ad 5%/an)Rémission spontanée possible (ad 5%/an)
FR de progression rapide FR de progression rapide vers démencevers démence
Atrophie hippocampiqueAtrophie hippocampique
aMCI ou multiple domainaMCI ou multiple domain
Détérioration des tests de Détérioration des tests de mémoire récentemémoire récente
ApoE4ApoE4
LCR : ↓ ALCR : ↓ Aββ-42 ou ↑ Tau-42 ou ↑ Tau
PET :PET :Hypométabolisme Hypométabolisme temporo-pariétaltemporo-pariétalPositive amyloid imagingPositive amyloid imaging
Critères Originaux de MCICritères Originaux de MCI
Plaintes mnésiques Plaintes mnésiques corroborées par un corroborées par un observateurobservateur
Atteinte mnésique Atteinte mnésique significative pour l’âge et significative pour l’âge et l’éducationl’éducation
Fct cognitive générale Fct cognitive générale préservéepréservée
AVQ intactsAVQ intacts
Ne rencontre pas les critères Ne rencontre pas les critères de démencede démence
MCI « MCI « amnesticamnestic » et CDR 0,5 » et CDR 0,5 Conduite Conduite mildly impairedmildly impairedConsidérer évaluation de la conduiteConsidérer évaluation de la conduite
MA probable et CDR 1MA probable et CDR 1 Significant traffic safety problemSignificant traffic safety problemConsidérer fortement arrêt de la conduiteConsidérer fortement arrêt de la conduite
Maladie d’Alzheimer:Maladie d’Alzheimer:lésion cholinergiquelésion cholinergique
L’acétylcholine est un neurotransmetteur L’acétylcholine est un neurotransmetteur modulateur (comme dopamine, modulateur (comme dopamine, sérotonine…)sérotonine…)Source corticale=noyau basal de MeynertSource corticale=noyau basal de MeynertSource hippocampique=bande diagonale Source hippocampique=bande diagonale de Broca et noyaux septauxde Broca et noyaux septauxModule l’apprentissage selon la Module l’apprentissage selon la pertinence du stimulus pour l’individupertinence du stimulus pour l’individuRatio signal / bruit amélioréRatio signal / bruit amélioréEffet sur l’attention et la mémoire spatialeEffet sur l’attention et la mémoire spatiale44
22
Maladie d’Alzheimer:lésion cholinergiqueMaladie d’Alzheimer:lésion cholinergique
Selden et al. Brain 1998
Alzheimer et PharmacologieAlzheimer et PharmacologieAucune preuve de délai de progression biologiqueAucune preuve de délai de progression biologique– Effets bénéfiques chez une minoritéEffets bénéfiques chez une minorité– Stabilisation ou diminution du déclin chez d’autresStabilisation ou diminution du déclin chez d’autres
IChEIChE– Ralentissement du déclin ou stabilisationRalentissement du déclin ou stabilisation
– Comportemental ou fonctionnelComportemental ou fonctionnel
Amélioration soudaine chez une minoritéAmélioration soudaine chez une minorité– Bénéfices pendant des annéesBénéfices pendant des années
IChE demeurent efficaces au stade avancéIChE demeurent efficaces au stade avancé– Au Canada, Donepezil est le seul IChE indiqué pour MA de stade sévèreAu Canada, Donepezil est le seul IChE indiqué pour MA de stade sévère
– Bien tolérésBien tolérésEffets sec stt pendant la titrationEffets sec stt pendant la titrationEffets g.i. diminués avec prise après les repasEffets g.i. diminués avec prise après les repas
– Si intolérance à 1 agent, en essayer un autreSi intolérance à 1 agent, en essayer un autre– Si interruption plusieurs jours, réintroduction graduelle comme au débutSi interruption plusieurs jours, réintroduction graduelle comme au début
Si IChE inefficace, possibilité de substituer sans délaiSi IChE inefficace, possibilité de substituer sans délai
Modulateur de récepteurs glutamatergiquesModulateur de récepteurs glutamatergiques– Amélioration en monothérapie ou tx adjuvant de IChEAmélioration en monothérapie ou tx adjuvant de IChE– Pour MA modérée à sévèrePour MA modérée à sévère
Le tx devrait être poursuivi tant que le bénéfice existe pour le ptLe tx devrait être poursuivi tant que le bénéfice existe pour le pt– À cesser lorsqu’il n’y a plus d’interaction significativeÀ cesser lorsqu’il n’y a plus d’interaction significative
Crise Crise cholinergiquecholinergique
MyosisMyosis
No/Vo, diarrhéeNo/Vo, diarrhéeCrampes abdoCrampes abdoHypersalivationHypersalivation
LarmoiementLarmoiementDiaphorèseDiaphorèse
Brady, hypoTABrady, hypoTA
BronchospasmeBronchospasmeInsuf respiratoireInsuf respiratoire
FasciculationsFasciculationsParésieParésie
IChE : Bonne évidence de bénéfices modestes
Traitement de la maladie Traitement de la maladie d’Alzheimerd’Alzheimer
AriceptAricept– 5mg die pour 4 sem5mg die pour 4 sem– Ensuite 10 mg dieEnsuite 10 mg die– Effets 2Effets 2ndnd
N,V, diarrhée 20%N,V, diarrhée 20%– transitoiretransitoire
– Pas de ‘disease modifying effect’Pas de ‘disease modifying effect’– Améliore les sx neuropsychiatriquesAméliore les sx neuropsychiatriques– Démence légère à modéréeDémence légère à modérée
MMSE 10-26MMSE 10-26
Traitement de la maladie Traitement de la maladie d’Alzheimerd’Alzheimer
Rivastigmine ExelonRivastigmine Exelon– 1.5 mg bid et augmenter graduellement à 6 mg bid 1.5 mg bid et augmenter graduellement à 6 mg bid
avec des paliers de 2 semainesavec des paliers de 2 semaines– Donner avec repasDonner avec repas– PatchPatch
4.6 mg pour 4 sem4.6 mg pour 4 sem9.5 mg: moins d’effet 29.5 mg: moins d’effet 2ndnd que la pilule que la pilule
– Préféré dans les DCL et démence de la maladie de Préféré dans les DCL et démence de la maladie de ParkinsonParkinson
Diminue les hallucinations visuellesDiminue les hallucinations visuelles– Démence légère à modéréeDémence légère à modérée
MMSE 10-26 MMSE 10-26
Traitement de la maladie Traitement de la maladie d’Alzheimerd’Alzheimer
GalantamineGalantamine– Effet 2Effet 2ndnd
N,V, diarrhée, anorexie, perte de poidsN,V, diarrhée, anorexie, perte de poidsPlus d’effets 2Plus d’effets 2ndnd que aricept que aricept
– 4 mg bid pour 4 sem4 mg bid pour 4 sem– 8 mg bid pour 4 sem8 mg bid pour 4 sem– 12 mg bid12 mg bid– Forme longue duréeForme longue durée
8 mg 4 sem8 mg 4 sem16 mg 4 sem16 mg 4 sem24 mg 4sem24 mg 4sem
– Démence légère à modéréeDémence légère à modéréeMMSE 10-26 MMSE 10-26
Traitement de la maladie Traitement de la maladie d’Alzheimerd’Alzheimer
MémantineMémantine– Antagoniste récepteur NMDAAntagoniste récepteur NMDA– Effet 2Effet 2ndnd
Moins que le placeboMoins que le placebo
ÉtourdissementÉtourdissement
Peut augmenter l’agitation et les déliresPeut augmenter l’agitation et les délires
– Démence sévèreDémence sévère3-143-14
DOnepezil and Memantine in DOnepezil and Memantine in moderate to severe AD DOMINOmoderate to severe AD DOMINON= 295N= 295RandomizationRandomization– Poursuivre donepezilPoursuivre donepezil– Substituer pas memantineSubstituer pas memantine– Rajouter menmantineRajouter menmantine– PlaceboPlacebo
Issu primaireIssu primaire– MMSEMMSE– Bristol activities of daily living BRADLBristol activities of daily living BRADL– Suivi 52 semSuivi 52 sem
RésultatsRésultats– DNP=MEM meilleur que placebo MMSE et DNP=MEM meilleur que placebo MMSE et
Quel médicament prescrire après que Quel médicament prescrire après que le diagnostic de la maladie d’Alzheimer le diagnostic de la maladie d’Alzheimer
soit posé ?soit posé ?MMSEMMSE– Si plus de 26Si plus de 26
La ramq ne paye pas pour un IAcheLa ramq ne paye pas pour un IAche– Est-ce qu’il y a vraiment une démence ?Est-ce qu’il y a vraiment une démence ?– On peut justifier le score avec le niveau de scolarité ou faire un On peut justifier le score avec le niveau de scolarité ou faire un
MoCaMoCaSi le score est entre 10-26Si le score est entre 10-26
– La ramq paye pour un IAcheLa ramq paye pour un IAche– Il faut répéter le MMSE tous les 6 moisIl faut répéter le MMSE tous les 6 mois– Il ne faut pas qu’il y ait une baisse de plus de 3 pointsIl ne faut pas qu’il y ait une baisse de plus de 3 points– S’il y a une baisse de plus de 3 pointsS’il y a une baisse de plus de 3 points
Score peut-être justifié par la présence de délirium..Score peut-être justifié par la présence de délirium..Si le score est moins de 10Si le score est moins de 10
– La ramq ne paye pas pour un IAcheLa ramq ne paye pas pour un IAche– La ramq paye pour la mémantine jusqu’à un score de 3La ramq paye pour la mémantine jusqu’à un score de 3
Suivi de la maladie d’AlzheimerSuivi de la maladie d’Alzheimer
MMSEMMSESujets à questionner et évaluer atteinte (aucune, Sujets à questionner et évaluer atteinte (aucune, légère, modérée, sévère)légère, modérée, sévère)– HumeurHumeur– Mémoire, fonctionnement intellectuelMémoire, fonctionnement intellectuel– ComportementComportement– Interaction socialeInteraction sociale
conversationconversation
– Autonomie Autonomie AVQAVQAVDAVD
Que faire si le patient était sous un Que faire si le patient était sous un IAche et son MMSE est à 11?IAche et son MMSE est à 11?
Transfert de IAche à mémantineTransfert de IAche à mémantine
La ramq autorise un chevauchement de 1 La ramq autorise un chevauchement de 1 mois mais ne paye pas les 2 médicaments mois mais ne paye pas les 2 médicaments pour une plus longue période pour une plus longue période
Outils pouvant être utilisés pour Outils pouvant être utilisés pour mesurer l’effet du traitementmesurer l’effet du traitement
MMSEMMSEMoCAMoCATest de l’horlogeTest de l’horloge– OrganisationOrganisation– Les chiffresLes chiffres– Le contourLe contour– Les flèchesLes flèches– Espace entre les chiffresEspace entre les chiffres
Dénomination lexicaleDénomination lexicaleQuestionnaireQuestionnaire– Mémoire, fonctionnement intellectuelMémoire, fonctionnement intellectuel– ComportementComportement– HumeurHumeur– Autonomie AVQ AVDAutonomie AVQ AVD– Interaction sociale, conversationInteraction sociale, conversation
Traitement des démencesTraitement des démences
Éliminer des causes réversiblesÉliminer des causes réversibles– HNTHNT– HSDHSD– TumeurTumeur– Cause métaboliqueCause métabolique
Hyper et hyperkaliémieHyper et hyperkaliémieHypo et hypernatrémieHypo et hypernatrémieHypo et hypercalcémieHypo et hypercalcémieHypo et hyperglycémieHypo et hyperglycémieHypo et hyperthyroïdieHypo et hyperthyroïdieHypo et hyperparathyroïdieHypo et hyperparathyroïdie
– InfectieuxInfectieux– Effet secondaire des RxEffet secondaire des Rx
AnticholinergiqueAnticholinergiqueantidépresseursantidépresseursAntihypertensifsAntihypertensifsBenzoBenzo
Traitements des démencesTraitements des démences
2 catégories de traitement2 catégories de traitement– AnticholinestéraseAnticholinestérase
MMSE 10-26MMSE 10-26
Démence légère, modérée et sévèreDémence légère, modérée et sévère
N, V, diarrhée, dyspepsie, rêve vivideN, V, diarrhée, dyspepsie, rêve vivide
– Anti-NMDAAnti-NMDAMMSE 3-14MMSE 3-14
Démence modérée et sévèreDémence modérée et sévère
ChA
T a
ctiv
ity in
med
iofr
o nta
l cor
tex
(nm
ol/h
/100
mg)
Tiraboschi P et al. Neurology 2000;54:407-11.
0
50
100
150
200
250
300
Contrôles MA
Déficit Cholinergique est plus grand que dans MA
DCLPDD
Traitement des symptômes Traitement des symptômes neuropsychiatriquesneuropsychiatriques
AgitationAgitation– Éliminer facteurs précipitantsÉliminer facteurs précipitants
Changement dans l’environnementChangement dans l’environnementInfectionInfectionDouleurDouleur
– Neuroleptique atypiqueNeuroleptique atypiqueFaire attention aux patients connus MCASFaire attention aux patients connus MCASRisperdal 0.5 mg- 1mg dieRisperdal 0.5 mg- 1mg dieSeroquel 12.5 mg et augmenter 75 mg bidSeroquel 12.5 mg et augmenter 75 mg bidZyprexa 2.5 mg die et augmenter a 5 mg bidZyprexa 2.5 mg die et augmenter a 5 mg bidLes symptômes peuvent augmenter si la dose est trop Les symptômes peuvent augmenter si la dose est trop importanteimportanteVu les risques vasculaires, la dose et la nécessité du Vu les risques vasculaires, la dose et la nécessité du médicament est à réévaluer tous les 3 mois.médicament est à réévaluer tous les 3 mois.
Traitement des symptômes Traitement des symptômes neuropsychiatriquesneuropsychiatriques
PsychosePsychose– Plus souvent sans hallucinationPlus souvent sans hallucination– 70% vont en faire un jour70% vont en faire un jour– On ne doit pas les traiter s’il ne cause pas de On ne doit pas les traiter s’il ne cause pas de
problèmesproblèmes– Si hallucinations précocesSi hallucinations précoces
DCLDCL
Faire attention aux antipsychotiquesFaire attention aux antipsychotiques
– Antipsychotique atypiqueAntipsychotique atypique
Traitement des symptômes Traitement des symptômes neuropsychiatriquesneuropsychiatriques
DépressionDépression– ISRSISRS
CelexaCelexaZoloftZoloftCommencer avec la moitié de la dose Commencer avec la moitié de la dose normalement débutéenormalement débutée
Anxiété, phobie et hyperagitationAnxiété, phobie et hyperagitation– ISRSISRS– Faire attention aux benzoFaire attention aux benzo
Cause beaucoup de sédationCause beaucoup de sédation
Traitement de la démenceTraitement de la démence
InsomnieInsomnie– Éviter les siestes de jourÉviter les siestes de jour– Augmenter la luminosité le jourAugmenter la luminosité le jour– Changer la dose d’Aricept au matinChanger la dose d’Aricept au matin– Programme d’exercice le jourProgramme d’exercice le jour– Neuroleptique atypique au coucherNeuroleptique atypique au coucher– mélatoninemélatonine
Traitement de la démenceTraitement de la démence
Comportement sexuel inappropriéComportement sexuel inapproprié– Se masturber en publicSe masturber en public– S’exposer…S’exposer…– Antidépresseur, antipsychotique, IAcheAntidépresseur, antipsychotique, IAche
Traitement de la démenceTraitement de la démence
NutritionNutrition– Supplément nutritifSupplément nutritif
Pas d’effet sur la survie ou au niveau fonctionnelPas d’effet sur la survie ou au niveau fonctionnel
Réhabilitation cognitiveRéhabilitation cognitive– Exercice mentalExercice mental
Peu de preuvePeu de preuve
Facteur de risque vasculaireFacteur de risque vasculaire– Tendance à l’amélioration du MMSE avec le traitement des FR Tendance à l’amélioration du MMSE avec le traitement des FR
vasculairevasculaireÉchec du lipitor a démontré une améliorationÉchec du lipitor a démontré une amélioration
PronosticPronostic– Survie de 10 ans pour les patients dx à l’age de 65ansSurvie de 10 ans pour les patients dx à l’age de 65ans– Survie de 3 ans pour les patients dx à l’age de 90 ansSurvie de 3 ans pour les patients dx à l’age de 90 ans
Prise en charge d’un patient avec Prise en charge d’un patient avec une démenceune démence
Mandat en cas d’inaptitudeMandat en cas d’inaptitude
TestamentTestament
Permis de conduirePermis de conduire
Faut aussi traiter le ou la conjointe parce Faut aussi traiter le ou la conjointe parce que la démence ça affecte toute la famille.que la démence ça affecte toute la famille.
Permis de conduirePermis de conduire
Les troubles neurologiques entraînant des perturbations Les troubles neurologiques entraînant des perturbations importantes des fonctions cognitives, de l'état d'éveil, de importantes des fonctions cognitives, de l'état d'éveil, de la conscience, des fonctions motrices ou sensitives, de la conscience, des fonctions motrices ou sensitives, de l'équilibre ou de la coordination sont essentiellement l'équilibre ou de la coordination sont essentiellement incompatibles avec la conduite d'un véhicule routier.incompatibles avec la conduite d'un véhicule routier.Les troubles neurologiques entraînant des perturbations Les troubles neurologiques entraînant des perturbations légères des fonctions cognitives, de l'état d'éveil, de la légères des fonctions cognitives, de l'état d'éveil, de la conscience, des fonctions motrices ou sensitives, de conscience, des fonctions motrices ou sensitives, de l'équilibre ou de la coordination sont relativement l'équilibre ou de la coordination sont relativement incompatibles avec la conduite d'un véhicule routier.incompatibles avec la conduite d'un véhicule routier.MMSE en bas de 24MMSE en bas de 24Remplir M-28Remplir M-28C’est la SAAQ qui décide de retirer un permis de C’est la SAAQ qui décide de retirer un permis de conduireconduire
Critères Diagnostiques pour DCLCritères Diagnostiques pour DCLDémenceDémence– Déclin cognitif progressifDéclin cognitif progressif– Interfère avec le fonctionnement Interfère avec le fonctionnement – Une atteinte importante ou persistante de la mémoire peut être absente Une atteinte importante ou persistante de la mémoire peut être absente
au début au début – Déficits: tests d’attention, fonctions exécutives et visuospatiales peuvent Déficits: tests d’attention, fonctions exécutives et visuospatiales peuvent
prédominerprédominerProbableProbable: 2/3 manifestations-clé: 2/3 manifestations-clé– Fluctuations (attention et éveil)Fluctuations (attention et éveil)– Hallucinations visuelles (bien formées et détaillées)Hallucinations visuelles (bien formées et détaillées)– Parkinsonisme Parkinsonisme
ProbableProbable : 1/3 + 1 manifestation suggestive : 1/3 + 1 manifestation suggestive– REM behaviour sleep disorderREM behaviour sleep disorder– Sensibilité sévère aux neuroleptiquesSensibilité sévère aux neuroleptiques– Captation basse du transporteur de la dopamine a/n NGC (SPECT ou Captation basse du transporteur de la dopamine a/n NGC (SPECT ou
PET) PET) Séquence temporelleSéquence temporelle– Demence survient avant ou concommitamment au parkinsonisme (1-2 Demence survient avant ou concommitamment au parkinsonisme (1-2
ans)ans)
(Neurology 2005, 65 (12): 1863-73)
CritèresCritères diagnostiques de DCL diagnostiques de DCL (2)(2)
Manifestations supportant le dxManifestations supportant le dx– Perte de conscience transitoire et inexpliquéePerte de conscience transitoire et inexpliquée– Chutes répétées et syncopesChutes répétées et syncopes– Dysfonction autonomique sévèreDysfonction autonomique sévère– Délires systématisés Délires systématisés – Hallucinations (autres modalités)Hallucinations (autres modalités)– DépressionDépression– Relative préservation du lobe temporal médian (CT/MRI)Relative préservation du lobe temporal médian (CT/MRI)– Captation générale abaissée au scan de perfusion SPECT/PET Captation générale abaissée au scan de perfusion SPECT/PET
avec réduction avec réduction de l’activité occipitaleavec réduction avec réduction de l’activité occipitale– Scintigraphie myocardique au MIBG: captation Scintigraphie myocardique au MIBG: captation – EEG : activité lente prédominante avec des ondes pointues en EEG : activité lente prédominante avec des ondes pointues en
temporaltemporal
Exclusion d’AVC (30% lésions vasculaires à l’autopsie) Exclusion d’AVC (30% lésions vasculaires à l’autopsie) ou autre condition pouvant expliquer le tableau cliniqueou autre condition pouvant expliquer le tableau clinique
(Neurology 2005, 65 (12): 1863-73)
Démence Fronto-temporaleDémence Fronto-temporaleTr du comportements progressifsTr du comportements progressifs
Changements de personnalitéChangements de personnalité– Perte d’empathie et de sympathiePerte d’empathie et de sympathie– Coldness ou submissivenessColdness ou submissiveness– Affect appauvriAffect appauvri– Désinhibition, hyperactivité, Désinhibition, hyperactivité, restlessnessrestlessness
Atteinte cortex orbitofrontalAtteinte cortex orbitofrontal
– Apathie, manque d’initiative / motivationApathie, manque d’initiative / motivationAtteinte cortex dorsolatéralAtteinte cortex dorsolatéral
– Changement du comportement Changement du comportement alimentaire : alimentaire : sweet toothsweet tooth
– Négligence de l’hygièneNégligence de l’hygiène– Comportements sexuels ou sociaux Comportements sexuels ou sociaux
inappropriésinappropriés
aN des fct exécutivesaN des fct exécutives– aN de planification, de jugement, de aN de planification, de jugement, de
flexibilitéflexibilité– Sans agnosie ou apraxieSans agnosie ou apraxie
Tr du raisonnementTr du raisonnement
Comportement sans but ou répétitifComportement sans but ou répétitif
Tr du langage progressifs*Tr du langage progressifs*
Préservation de la Préservation de la mémoiremémoireAtteinte du langage Atteinte du langage plutôt postérieureplutôt postérieure– CompréhensionCompréhension
Aphasie fluente Aphasie fluente progressive / démence progressive / démence sémantiquesémantique– Ad mutismeAd mutisme
Changements de Changements de comportementscomportements– Tel que décrit dans le Tel que décrit dans le
premier type, mais plus premier type, mais plus tardiftardif
* Mx de Pick
MerciMerci
Questions?Questions?
Démence VasculaireDémence Vasculaire
Quelles sont les particularités Quelles sont les particularités de la démence vasculaire?de la démence vasculaire?DémenceDémence
Maladie vasculaire cérébraleMaladie vasculaire cérébrale
Relation entre les deuxRelation entre les deux
Román, Tatemichi, Erkinjuntti, et al. Neurology 1993; 43: 250-60
Démence (vasculaire)?Démence (vasculaire)?
Troubles cognitifsTroubles cognitifs– Altération de la mémoireAltération de la mémoire– Perturbation d’au moins un autre domaine Perturbation d’au moins un autre domaine
cognitifcognitifAphasie, apraxie, agnosie, Aphasie, apraxie, agnosie, dysfonction exécutivedysfonction exécutive
Impact fonctionnelImpact fonctionnel
Déclin par rapport au niveau antérieurDéclin par rapport au niveau antérieur
Román, Sachdev, Royall, et al. J Neurol Sci 2004; 226: 81-7
Altération de quelle mémoire?Altération de quelle mémoire?
Mémoire de travailMémoire de travail
Mémoire Mémoire épisodiqueépisodique– EncodageEncodage– StockageStockage– RécupérationRécupération
Mémoire sémantiqueMémoire sémantique
Mémoire procéduraleMémoire procédurale
Dubois et al Lancet Neurol 2007; 6: 734-46
Budson and Price. NEJM 2005; 352: 692-9
Episodic memory anatomyEpisodic memory anatomy
Fonctions Fonctions exécutivesexécutives
Budson and Price. NEJM 2005; 352: 692-9
Episodic memory anatomyEpisodic memory anatomy
Encodage et Encodage et RécupérationRécupération
StockageStockage
Budson and Price. NEJM 2005; 352: 692-9
Episodic memory anatomyEpisodic memory anatomy
VasculaireVasculaire
AlzheimerAlzheimer
VasculaireVasculaire vsvs AlzheimerAlzheimer
Tests utiles pour évaluer les Tests utiles pour évaluer les fonctions exécutives?fonctions exécutives?
Fluence verbaleFluence verbale– Sémantique (animaux)Sémantique (animaux)– LittéraleLittérale
Trail making testTrail making test
MoCAMoCA(www.mocatest.org)(www.mocatest.org)
Román, Erkinjuntti, Wallin, Pantoni, and Chui. Lancet Neurol 2002; 1: 426-36Nasreddine, Phillips, Béridian, et al. J Am Geriatr Soc 2005; 53: 695-9
Quelles sont les particularités Quelles sont les particularités de la démence vasculaire?de la démence vasculaire?DémenceDémence– Dysfonction exécutiveDysfonction exécutive
Impact fonctionnelImpact fonctionnel
Altération de l’encodage / récupérationAltération de l’encodage / récupération
Maladie vasculaire cérébraleMaladie vasculaire cérébrale– Évidence clinique ou radiologiqueÉvidence clinique ou radiologique
Relation entre les deuxRelation entre les deux
Román, Tatemichi, Erkinjuntti, et al. Neurology 1993; 43: 250-60
Évidence clinique de maladie Évidence clinique de maladie vasculaire cérébrale?vasculaire cérébrale?
Signes évidentsSignes évidents– HémiparésieHémiparésie– Paralysie faciale Paralysie faciale
centralecentrale– Signe de BabinskiSigne de Babinski– Déficit sensitifDéficit sensitif– DysarthrieDysarthrie– AtaxieAtaxie– Signes extra-Signes extra-
pyramidaux (MI)pyramidaux (MI)
Signes plus subtilsSignes plus subtils– Urgence mictionnelleUrgence mictionnelle– Labilité émotionnelleLabilité émotionnelle– DépressionDépression– IrritabilitéIrritabilité– ApathieApathie
Román, Tatemichi, Erkinjuntti, et al. Neurology 1993; 43: 250-60Román, Erkinjuntti, Wallin, Pantoni, and Chui. Lancet Neurol 2002; 1: 426-36
Évidence à l’imagerieÉvidence à l’imagerie
O’Brien, Erkinjuntti, Reisberg, et al. Lancet Neurol 2003; 2: 89-98
Sous-types de démence Sous-types de démence vasculaire?vasculaire?
Multi-infarct dementia (MID)Multi-infarct dementia (MID)Subcortical ischaemic vascular Subcortical ischaemic vascular dementia (SIVD)dementia (SIVD)– Binswanger Binswanger (leucoaraïose)(leucoaraïose) – État lacunaireÉtat lacunaire
Strategic-infarct dementiaStrategic-infarct dementiaHypoperfusion dementiaHypoperfusion dementiaHaemorrhagic dementiaHaemorrhagic dementiaDementia caused by specific arteriopathiesDementia caused by specific arteriopathies
O’Brien, Erkinjuntti, Reisberg, et al. Lancet Neurol 2003; 2: 89-98
1/3 à 2/31/3 à 2/3des VaDdes VaD
LocalisationLocalisationPériventriculairePériventriculaire vsvs profondeprofonde
PériventriculairePériventriculaire– Associée à un Associée à un
ralentissement de la ralentissement de la vitesse de traitement vitesse de traitement de l’informationde l’information
– Vitesse ralentit avec Vitesse ralentit avec progression des progression des lésionslésions
ProfondeProfonde– Pas d’associationPas d’association
van den Heuvel, ten Dam, de Craen, et al. JNNP 2006; 77: 149-153
Localisation dans les trajets Localisation dans les trajets cholinergiquescholinergiques
Bocti, Swartz, Gao, et al. Stroke 2005; 36: 2126-31
Distinction entre VaD etDistinction entre VaD et maladie d’Alzheimermaladie d’Alzheimer
““Sous-cortico-frontale”Sous-cortico-frontale”
Dysfonction exécutive Dysfonction exécutive
Tr. de récupérationTr. de récupération
Évidence de maladie Évidence de maladie vasculaire cérébralevasculaire cérébrale
““Hippocampique”Hippocampique”
Mémoire épisodiqueMémoire épisodique....
Tr. de stockageTr. de stockage
ADADVaDVaD
ChevauchementChevauchement
Mêmes facteurs de risqueMêmes facteurs de risqueÀ l’autopsie, plus de 50% des Alzheimer À l’autopsie, plus de 50% des Alzheimer ont des lésions vasculaires cérébralesont des lésions vasculaires cérébralesCliniquement, 20-60% des démences Cliniquement, 20-60% des démences post-AVC sont des Alzheimerpost-AVC sont des Alzheimer
de la Torre JC, Lancet Neurol 2004; 3: 184-90Fernando and Ince. J Neurol Sci 2004; 226: 13-7
Leys, Mackowiak-Cordoliani, and Pasquier. Lancet Neurol 2005; 4: 752-9
ADADVaD VaD AD+AD+CVDCVD
Démence et parkinsonismeDémence et parkinsonisme(patients >60 ans)(patients >60 ans)
MA avec syndrome extrapyramidal (?)MA avec syndrome extrapyramidal (?)MA et MP (?)MA et MP (?)Démence à corps de LewyDémence à corps de LewyMaladie de ParkinsonMaladie de Parkinson““Parkinson-plus”: PSP, MSA, CBDParkinson-plus”: PSP, MSA, CBDDégénérescence lobaire frontaleDégénérescence lobaire frontaleMaladie de Huntington Maladie de Huntington Complexe SLA-MP-DémenceComplexe SLA-MP-DémenceHydrocéphalie normotensiveHydrocéphalie normotensiveDémence vasculaireDémence vasculaireCreutzfelt-JakobCreutzfelt-JakobDémence HIVDémence HIV
Démence à Corps de LewyDémence à Corps de Lewy
Critères Diagnostiques pour DCLCritères Diagnostiques pour DCLDémenceDémence– Déclin cognitif progressifDéclin cognitif progressif– Interfère avec le fonctionnement Interfère avec le fonctionnement – Une atteinte importante ou persistante de la mémoire peut être absente Une atteinte importante ou persistante de la mémoire peut être absente
au début au début – Déficits: tests d’attention, fonctions exécutives et visuospatiales peuvent Déficits: tests d’attention, fonctions exécutives et visuospatiales peuvent
prédominerprédominerProbableProbable: 2/3 manifestations-clé: 2/3 manifestations-clé– Fluctuations (attention et éveil)Fluctuations (attention et éveil)– Hallucinations visuelles (bien formées et détaillées)Hallucinations visuelles (bien formées et détaillées)– Parkinsonisme Parkinsonisme
ProbableProbable : 1/3 + 1 manifestation suggestive : 1/3 + 1 manifestation suggestive– REM behaviour sleep disorderREM behaviour sleep disorder– Sensibilité sévère aux neuroleptiquesSensibilité sévère aux neuroleptiques– Captation basse du transporteur de la dopamine a/n NGC (SPECT ou Captation basse du transporteur de la dopamine a/n NGC (SPECT ou
PET) PET) Séquence temporelleSéquence temporelle– Demence survient avant ou concommitamment au parkinsonisme (1-2 Demence survient avant ou concommitamment au parkinsonisme (1-2
ans)ans)
(Neurology 2005, 65 (12): 1863-73)
CritèresCritères diagnostiques de DCL diagnostiques de DCL (2)(2)
Manifestations supportant le dxManifestations supportant le dx– Perte de conscience transitoire et inexpliquéePerte de conscience transitoire et inexpliquée– Chutes répétées et syncopesChutes répétées et syncopes– Dysfonction autonomique sévèreDysfonction autonomique sévère– Délires systématisés Délires systématisés – Hallucinations (autres modalités)Hallucinations (autres modalités)– DépressionDépression– Relative préservation du lobe temporal médian (CT/MRI)Relative préservation du lobe temporal médian (CT/MRI)– Captation générale abaissée au scan de perfusion SPECT/PET Captation générale abaissée au scan de perfusion SPECT/PET
avec réduction avec réduction de l’activité occipitaleavec réduction avec réduction de l’activité occipitale– Scintigraphie myocardique au MIBG: captation Scintigraphie myocardique au MIBG: captation – EEG : activité lente prédominante avec des ondes pointues en EEG : activité lente prédominante avec des ondes pointues en
temporaltemporal
Exclusion d’AVC (30% lésions vasculaires à l’autopsie) Exclusion d’AVC (30% lésions vasculaires à l’autopsie) ou autre condition pouvant expliquer le tableau cliniqueou autre condition pouvant expliquer le tableau clinique
(Neurology 2005, 65 (12): 1863-73)
Paralysie Supranucléaire Paralysie Supranucléaire progressiveprogressive
Progressive Supranuclear Palsy Progressive Supranuclear Palsy (PSP)(PSP)
Steele-Richardson-OlszewskiSteele-Richardson-Olszewski6,4 / 1000006,4 / 100000Svt faussement diagnostiqué PDSvt faussement diagnostiqué PD– Absence de tremblement de reposAbsence de tremblement de repos– Rigidité axiale > appendiculaireRigidité axiale > appendiculaire– Parésie supranucléaireParésie supranucléaire
Dysphagie et dysarthrieDysphagie et dysarthrieParésie supranucléaire du regard Parésie supranucléaire du regard vers le basvers le bas
– Tr d’équilibreTr d’équilibreInstabilité marquéeInstabilité marquée
Parkinsonisme symétriqueParkinsonisme symétrique– Akinésie et rigiditéAkinésie et rigidité
Démence sous-corticale et dysfct Démence sous-corticale et dysfct frontalefrontale– Chez la majoritéChez la majorité
Apathie, dysphorie, anxiétéApathie, dysphorie, anxiétéAffect pseudobulbaireAffect pseudobulbaire
PSP ProbablePSP Probable
A.A. Graduellement progressifGraduellement progressif
B.B. Début chez ≥ 40 ansDébut chez ≥ 40 ans
C.C. Parésie supranucléaire du regard Parésie supranucléaire du regard vertical et instabilité posturale vertical et instabilité posturale marquée avec chutes dans la marquée avec chutes dans la première année de Sxpremière année de Sx
PSP PossiblePSP Possible
A. et B. tel que ci-haut.A. et B. tel que ci-haut.
SoitSoit
1. Parésie supranucléaire du regard vertical1. Parésie supranucléaire du regard vertical
2. Ralentissement des saccades verticales 2. Ralentissement des saccades verticales et instabilité posturale marquée avec et instabilité posturale marquée avec chutes dans la première année de Sxchutes dans la première année de Sx
Caractéristiques Supportant le DxCaractéristiques Supportant le Dx
Akinésie ou rigidité symétrique stt proximaleAkinésie ou rigidité symétrique stt proximale
Posture cervicale aN, stt rétrocolisPosture cervicale aN, stt rétrocolis
Absence de réponse au tx parkinsonienAbsence de réponse au tx parkinsonien
Dysarthrie / dysphagie précoceDysarthrie / dysphagie précoce
Atteinte cognitive précoce : tr abstraction, tr fluence, Atteinte cognitive précoce : tr abstraction, tr fluence, apathie, comp frontaux, utilisation, imitationapathie, comp frontaux, utilisation, imitation
Atteinte cognitive de la PSPAtteinte cognitive de la PSP
PrévalencePrévalence– 52% de symptômes frontaux à < 1an du dx52% de symptômes frontaux à < 1an du dx– 60% de démence à 3 ans60% de démence à 3 ans
La caractéristique majeure:La caractéristique majeure:– Syndrome dyssexecutif Syndrome dyssexecutif précoceprécoce et plus et plus marquémarqué que que
dans tout autre trouble du mouvement (syndrome dans tout autre trouble du mouvement (syndrome “dorso-latéral”) “dorso-latéral”)
– perte d’initiative, perte d’initiative, fluence verbale, fluence verbale, temps de réaction temps de réaction central, et perte de la flexibilité mentale central, et perte de la flexibilité mentale
(Pillon et al 1991; Donnelly et al (Pillon et al 1991; Donnelly et al 1997)1997)
– Apathie++, peu/pas dépression ou hallucinationsApathie++, peu/pas dépression ou hallucinations
Progressive Supranuclear Palsy Progressive Supranuclear Palsy (PSP)(PSP)
Tx pharmacologiqueTx pharmacologique– Peu de succèsPeu de succès
Plus d’effets sec que de bénéfices avec Plus d’effets sec que de bénéfices avec – L-dopaL-dopa– IChEIChE
– ISRSISRSPour tx de dépression, anxiété et affect Pour tx de dépression, anxiété et affect pseudobulbairepseudobulbaire
Dégeneresence Cortico-Dégeneresence Cortico-BasaleBasale
Dégénération Corticobasale (CBD)Dégénération Corticobasale (CBD)
Sx asymétriques ou unilatSx asymétriques ou unilat– Rigidité parkinsonienneRigidité parkinsonienne
Et/ou instabilitéEt/ou instabilité– MyoclonieMyoclonie– Apraxie (ad alien-limb)Apraxie (ad alien-limb)– Déficits corticaux circonscritsDéficits corticaux circonscrits
Démence chez 25%Démence chez 25%Dysfct corticale chez 93%Dysfct corticale chez 93%
– Perte de sensibilité corticale, agnosie, dysfct exécutivePerte de sensibilité corticale, agnosie, dysfct exécutive
– Atteinte des ganglions de la baseAtteinte des ganglions de la baseBradykinésie, dystonie, tremblementBradykinésie, dystonie, tremblement
Imagerie structurale et fonctionnelleImagerie structurale et fonctionnelle– Atrophie corticale asymétrique ou focaleAtrophie corticale asymétrique ou focale
Tx pharmacologiqueTx pharmacologique– Réponse modeste à L-dopaRéponse modeste à L-dopa– Clonazépem pour myoclonie et dystonieClonazépem pour myoclonie et dystonie
NeuropsychologieNeuropsychologie
Atteinte frontale, frontostriatale et Atteinte frontale, frontostriatale et pariétalepariétale
Attention/concentrationAttention/concentration
Fct exécutivesFct exécutives
Fluence verbaleFluence verbale
PraxiesPraxies
Fct visuospatialesFct visuospatiales
Épargne de la mémoire et de Épargne de la mémoire et de l’apprentissagel’apprentissage
CBDCBD Parkinson idiopathiqueParkinson idiopathiqueParkinsonismeParkinsonisme Très asymétriqueTrès asymétrique AsymétriqueAsymétriqueAutres tr du mvtAutres tr du mvt Myoclonies, dystonie 50%Myoclonies, dystonie 50% Pas de myoclonies, dystonie possiblePas de myoclonies, dystonie possibleApraxieApraxie OuiOui NonNonAlien limbAlien limb PossiblePossible NonNonDébut des tr cognitifsDébut des tr cognitifs Peut être précocePeut être précoce TardifTardifType de tr cognitifsType de tr cognitifs Démence corticale 25% :Démence corticale 25% :
Aphasie 15%Aphasie 15%AgnosieAgnosieApraxieApraxieVitesse cognitive NVitesse cognitive NDéfaut encodage (mémoire) (non Défaut encodage (mémoire) (non aidé par l’indiçage)aidé par l’indiçage)Dépression moins svntDépression moins svnt
Démence ss-corticale :Démence ss-corticale :Défaut de processing de l’informationDéfaut de processing de l’informationAtteinte visuospatialeAtteinte visuospatialeVitesse cognitive lenteVitesse cognitive lenteDéfaut de retrieval (aidé par les indices)Défaut de retrieval (aidé par les indices)Apathie, dépression svntApathie, dépression svnt
Dégénération Corticobasale (CBD)Dégénération Corticobasale (CBD)Core featuresCore features Supportive InvestigationsSupportive Investigations
Début insidieux, évolution progressiveDébut insidieux, évolution progressive Dysfct cognitives focales ou latéralisées avec Dysfct cognitives focales ou latéralisées avec préservation des apprentissage et mémoirepréservation des apprentissage et mémoire
Aucune autre cause focale identifiableAucune autre cause focale identifiable Atrophie focale ou asymétrique, typiquement Atrophie focale ou asymétrique, typiquement maximale au cortex pariétofrontalmaximale au cortex pariétofrontal
Dysfct corticale (≥1 parmi)Dysfct corticale (≥1 parmi)Apraxie idéomotrice focale ou asymétriqueApraxie idéomotrice focale ou asymétrique
Alien limbAlien limb
Tr sensitifs corticauxTr sensitifs corticaux
Héminégligence visuelle ou sensitiveHéminégligence visuelle ou sensitive
Apraxie constructionnelleApraxie constructionnelle
Myoclonie asymétrique ou focaleMyoclonie asymétrique ou focale
Apraxie du langage / aphasie non fluenteApraxie du langage / aphasie non fluente
Hypoperfusion focale ou asymétrique au SPECT Hypoperfusion focale ou asymétrique au SPECT Hypométabolisme focale ou asymétrique au PETHypométabolisme focale ou asymétrique au PETTypiquement maximal aux gg de la base, thalamus et Typiquement maximal aux gg de la base, thalamus et cortex pariétofrontalcortex pariétofrontal
Dysfct extrapyramidale (≥1 parmi)Dysfct extrapyramidale (≥1 parmi)Rigidité appendiculaire focale ou asymétrique ne Rigidité appendiculaire focale ou asymétrique ne répondant pas bien à levodoparépondant pas bien à levodopa
Dystonie appendiculaire focale ou asymétriqueDystonie appendiculaire focale ou asymétrique
PathologiePathologie– Perte neuronale, gliose, spongiose superficielle; stt au cortex maximalement atteintPerte neuronale, gliose, spongiose superficielle; stt au cortex maximalement atteint– Lésions gliales et neuronales tau-positives, corticales et sous-corticalesLésions gliales et neuronales tau-positives, corticales et sous-corticales– Plaques et Plaques et threadsthreads astrocytiques astrocytiques– Ballooned neuronsBallooned neurons
Mémoire et Mémoire et apprentissageapprentissage
Attention et Attention et concentrationconcentration
Fct exécutivesFct exécutives LangageLangage Fct Fct visuospatialvisuospatial
ADAD ++++++ + à ++++ à +++ + à ++++ à +++ + à ++++ à +++ + à ++++ à +++
PDPD N ou +N ou + N à ++N à ++ N à ++N à ++ NN NN
PDDPDD N à +++N à +++ ++ à +++++ à +++ ++ à +++++ à +++ N à ++N à ++ + à ++++ à +++
DLBDLB N à +++N à +++ ++ à +++++ à +++ ++ à +++++ à +++ N à ++N à ++ + à ++++ à +++
CBSCBS N à ++N à ++ N à +++N à +++ N à ++N à ++ N à ++N à ++ N à ++N à ++
PSPPSP N à ++N à ++ + à ++++ à +++ ++ à +++++ à +++ N à ++N à ++ NN
MSAMSA N ou +N ou + + à ++++ à +++ + à ++++ à +++ NN NN
Démence Fronto-TemporaleDémence Fronto-Temporale
FTLDFTLDÉpidémiologie impréciseÉpidémiologie imprécise
– 10-15% des démences neurodégénératives ?10-15% des démences neurodégénératives ?15/100000 des pts de 45-64 ans15/100000 des pts de 45-64 ans
– H = FH = F– Pas de prédisposition géographiquePas de prédisposition géographique
Stt présénile : 45-65 ans (21-85 ans)Stt présénile : 45-65 ans (21-85 ans)– Plus précoce que MAPlus précoce que MA– Début rare après 75 ansDébut rare après 75 ans– Durée moyenne de 8 ans (12-15 ans)Durée moyenne de 8 ans (12-15 ans)
Mutation du gène tau, chromosome 17Mutation du gène tau, chromosome 17ATCD fam chez 40-50%ATCD fam chez 40-50%
Pour au moins un syndrome du complexe qui Pour au moins un syndrome du complexe qui s’overlap s’overlap (SLA, PSP, CBD)(SLA, PSP, CBD)
– Parfois patron ADParfois patron AD
Nombreuses Nombreuses appellations pour les appellations pour les différents types sans différents types sans les aN typiques de ce les aN typiques de ce qui était connu comme qui était connu comme la Mx de Pickla Mx de Pick
FTDFTD
Demantia lacking Demantia lacking distinct distinct histopathological histopathological featuresfeatures
Aphasie primaire Aphasie primaire progressiveprogressive
Démence sémantiqueDémence sémantique
FTD-MNDFTD-MND
Frontal dementia of Frontal dementia of the non-Alzheimer the non-Alzheimer typetype
NB : FTLD, c’est la pathologie / la neurodégénération FTD, c’est une entité clinique
FTDFTD Démence sémantiqueDémence sémantique Aphasie Non FluenteAphasie Non Fluente
56% des FTLD56% des FTLDÂge moyen 58 ansÂge moyen 58 ans2H:1F2H:1FAD chez 20%AD chez 20%
<20% des FTLD<20% des FTLDÂge moyen 58 ansÂge moyen 58 ansStt inclusions ubiquitineStt inclusions ubiquitineJamais ADJamais AD
25% des FTLD25% des FTLDStt tauopathieStt tauopathieAssociation avec CBD et PSPAssociation avec CBD et PSPRarement ADRarement AD
Atrophie symétrique frontaleAtrophie symétrique frontale Atrophie asymétrique temporaleAtrophie asymétrique temporale Atrophie asymétrique frontaleAtrophie asymétrique frontale
3,4 ans de dx à décès3,4 ans de dx à décès 5,2 ans de dx à décès5,2 ans de dx à décès 4,3 ans de Dx à décès4,3 ans de Dx à décès
PSP ou CBD possiblesPSP ou CBD possibles PSP et CBD raresPSP et CBD rares PSP ou CBD fréquentsPSP ou CBD fréquents
Aucun déficit cholinergique
FTLDFTLDTr du comportements progressifsTr du comportements progressifs
Changements de personnalitéChangements de personnalité– Perte d’empathie et de sympathiePerte d’empathie et de sympathie– Coldness ou submissivenessColdness ou submissiveness– Affect appauvriAffect appauvri– Désinhibition, hyperactivité, Désinhibition, hyperactivité, restlessnessrestlessness
Atteinte cortex orbitofrontalAtteinte cortex orbitofrontal
– Apathie, manque d’initiative / motivationApathie, manque d’initiative / motivationAtteinte cortex dorsolatéralAtteinte cortex dorsolatéral
– Changement du comportement Changement du comportement alimentaire : alimentaire : sweet toothsweet tooth
– Négligence de l’hygièneNégligence de l’hygiène– Comportements sexuels ou sociaux Comportements sexuels ou sociaux
inappropriésinappropriés
aN des fct exécutivesaN des fct exécutives– aN de planification, de jugement, de aN de planification, de jugement, de
flexibilitéflexibilité– Sans agnosie ou apraxieSans agnosie ou apraxie
Tr du raisonnementTr du raisonnement
Comportement sans but ou répétitifComportement sans but ou répétitif
Tr du langage progressifs*Tr du langage progressifs*
Préservation de la Préservation de la mémoiremémoireAtteinte du langage Atteinte du langage plutôt postérieureplutôt postérieure– CompréhensionCompréhension
Aphasie fluente Aphasie fluente progressive / démence progressive / démence sémantiquesémantique– Ad mutismeAd mutisme
Changements de Changements de comportementscomportements– Tel que décrit dans le Tel que décrit dans le
premier type, mais plus premier type, mais plus tardiftardif
* Mx de Pick
FTLDFTLD
Diagnostic définitif à la pathologieDiagnostic définitif à la pathologie
Pour considérer le dx de FTLD, il faut éliminer Pour considérer le dx de FTLD, il faut éliminer – Mx dégénérative comportementale ou cognitiveMx dégénérative comportementale ou cognitive
FTLD : atteinte comportement, fct exécutives, langage, comportements FTLD : atteinte comportement, fct exécutives, langage, comportements alimentaires altérés ou stéréotypés, loss of social awarenessalimentaires altérés ou stéréotypés, loss of social awareness
– Préservation de orientation spatiale et des praxiesPréservation de orientation spatiale et des praxies– FTLD svt plus précoce que AD, plus rapideFTLD svt plus précoce que AD, plus rapide– Atteinte des AVQ plus importanteAtteinte des AVQ plus importante– Plus de difficulté à nommer des noms commençant par F que des Plus de difficulté à nommer des noms commençant par F que des
animaux, contrairement à MAanimaux, contrairement à MA
MAMA– Début plus tardif, progression plus lenteDébut plus tardif, progression plus lente– Atteinte prédominante de la mémoire épisodiqueAtteinte prédominante de la mémoire épisodique– Atteinte comportementale plus tardiveAtteinte comportementale plus tardive– Pas d’anomalie motrice comme dans FTD-MNDPas d’anomalie motrice comme dans FTD-MND
HuntingtonHuntington
Corticobasal dégénération (CBD)Corticobasal dégénération (CBD)– Sx extrapyramidauxSx extrapyramidaux
– Abus de substanceAbus de substance
5 Caractéristiques suggérant 5 Caractéristiques suggérant FTDFTD
Tr des comportements sociauxTr des comportements sociaux
HyperoralitéHyperoralité
AkinésieAkinésie
Absence d’amnésieAbsence d’amnésie
Absence de tr de perceptionAbsence de tr de perception
Déficits cognitifs et Déficits cognitifs et comportementauxcomportementaux
Changements précoces et Changements précoces et progressifs de la personnalitéprogressifs de la personnalitéDifficulté à moduler le comportement, Difficulté à moduler le comportement, causant svt des réponses causant svt des réponses inappropriéesinappropriées
OUOUChangements précoces et Changements précoces et progressifs du langageprogressifs du langageExpressif et compréhensifExpressif et compréhensif
Déficits causant un Déficits causant un dysfonctionnement social ou dysfonctionnement social ou occupationneloccupationnel
Détérioration p/r au Détérioration p/r au fonctionnement antérieurfonctionnement antérieur
Début graduel, évolution Début graduel, évolution progressiveprogressive
Pas le résultat d’une atteinte Pas le résultat d’une atteinte autre du SNC, métabolique ou autre du SNC, métabolique ou toxique, pas un délirium, pas toxique, pas un délirium, pas une condition psychiatriqueune condition psychiatrique
FTLD
Comportementale Aphasie
Progressive non fluent aphasia
Semantic dementia
États temporaires reflétant où a commencé la Mx
FTD bv
Bcp d’overlap•Tau pathologyAvec CBD ou PSP•Ubiquitin pathologyAvec SLA ou MND-like sans SLA
Atrophie frontale et/ou temporale corticaleAtrophie frontale et/ou temporale corticale– Pê asymétriquePê asymétrique
SPECT ou SPECT ou FDG-PET : Hypométabolisme FDG-PET : Hypométabolisme frontotemporalfrontotemporal– Pê asymétriquePê asymétrique– Pê aN même si imagerie ne révèle pas d‘atrophiePê aN même si imagerie ne révèle pas d‘atrophie
DéliriumDélirium
Perturbation de la conscience avec Perturbation de la conscience avec diminution de la capacité à diriger, diminution de la capacité à diriger, focaliser, soutenir ou mobiliser focaliser, soutenir ou mobiliser l’attentionl’attentionModification du fct cognitif ou Modification du fct cognitif ou perturbation des perceptionsperturbation des perceptionsInstallation en un temps court (qq h à Installation en un temps court (qq h à qq j)qq j)Évolution fluctuanteÉvolution fluctuanteConséquences physiologiques directes Conséquences physiologiques directes d’une affection médicaled’une affection médicaleDélirium augmente mortalité et risque Délirium augmente mortalité et risque de démencede démence
1. Apparition subite et évolution 1. Apparition subite et évolution fluctuantefluctuante
2. Inattention2. Inattention
3. Pensée désorganisée3. Pensée désorganisée
4. Altération de la conscience4. Altération de la conscience
Délirium : 1 et 2 et (3 ou 4)Délirium : 1 et 2 et (3 ou 4)
SE 94-100%SE 94-100%SP 90-95%SP 90-95%
Particularité de la DCLParticularité de la DCL
Bénéfice encore plus des anticholinstéraseBénéfice encore plus des anticholinstérase– Diminue les hallucinationsDiminue les hallucinations
Faire attention de traiter les hallucinations avec Faire attention de traiter les hallucinations avec des antipsychotiquesdes antipsychotiques– Va aggraver les symptômes parkinsoniens et Va aggraver les symptômes parkinsoniens et
autonomiquesautonomiques– FavoriserFavoriser
SeroquelSeroquel
ClozapineClozapine
Particularité de la FTDParticularité de la FTD
Les anticholinestérases ne sont pas Les anticholinestérases ne sont pas indiquésindiqués– Peuvent être essayés si le patient a des Peuvent être essayés si le patient a des
troubles de mémoiretroubles de mémoire
ISRSISRS
Merci de votre attentionMerci de votre attention
Question ?Question ?
Clinique de mémoire à Anna Clinique de mémoire à Anna LabergeLaberge
Service de consultationService de consultationAide d’une infirmièreAide d’une infirmière– Explication à la familleExplication à la famille– Faire le lien avec travailleuse sociale…Faire le lien avec travailleuse sociale…
Pour les patients avec une médecin de famillePour les patients avec une médecin de famille– Le suivi sera fait par le médecin de familleLe suivi sera fait par le médecin de famille– Le médecin pourra revoir le patient de façon Le médecin pourra revoir le patient de façon
sporadique si le médecin a des questionssporadique si le médecin a des questions
Pour les patients qui n’ont pas de médecin de Pour les patients qui n’ont pas de médecin de famille un suivi sera assurerfamille un suivi sera assurer
Cas clinique 1Cas clinique 1
Patient de 73 ansPatient de 73 ansNiveau d’éducation universitaireNiveau d’éducation universitaireTrouble cognitif depuis 2 ansTrouble cognitif depuis 2 ans– Répète la même questionRépète la même question– Oublie de prendre ses RxOublie de prendre ses Rx– Ne conduit pas depuis 6 moisNe conduit pas depuis 6 mois– Aucun trouble du comportementAucun trouble du comportement– Dort bienDort bien– Absence de chuteAbsence de chute
MMSE 24MMSE 24– MémoireMémoire– OrientationOrientation– Apraxie de constructionApraxie de construction
Cas clinique 1Cas clinique 1
Hypothèse DxHypothèse Dx– AlzheimerAlzheimer
InvestigationInvestigation– Vitamine B12, électrolyte avec Ca, TSH, scan cérébralVitamine B12, électrolyte avec Ca, TSH, scan cérébral– SpectSpect– Consultation en neuropsychiatrieConsultation en neuropsychiatrie
Traitement à débuterTraitement à débuter– anticholinestéraseanticholinestérase
Autres conduites à tenirAutres conduites à tenir– Mandat en cas d’inaptitudeMandat en cas d’inaptitude– TestamentTestament
Cas Clinique 2Cas Clinique 2
Patiente de 70 ansPatiente de 70 ansTrouble de mémoire depuis 1 anTrouble de mémoire depuis 1 an– Cherche ses motsCherche ses mots– Oublie ses rendez-vousOublie ses rendez-vous– Oublie de payer ses facturesOublie de payer ses factures
ATCDATCD– AVC lacunaire, 2 ansAVC lacunaire, 2 ans
Sans séquelleSans séquelle
MMSE 24MMSE 24– MémoireMémoire– OrientationOrientation– CalculCalcul
Cas Clinique 2Cas Clinique 2
Démence vasculaire ou Démence Démence vasculaire ou Démence d’Alzheimerd’Alzheimer
BilanBilan– TSH, électrolyte avec Ca, vitamine B12TSH, électrolyte avec Ca, vitamine B12
Médicament à débuterMédicament à débuter– anticholinesteraseanticholinesterase
Autres conduitesAutres conduites
Cas Clinique 3Cas Clinique 3Patiente de 66 ansPatiente de 66 ansSe présente à l’urgence avec dyspnée, toux grasse et température depuis 1 Se présente à l’urgence avec dyspnée, toux grasse et température depuis 1 semainesemaineConfusion et trouble de mémoire depuis 4 joursConfusion et trouble de mémoire depuis 4 joursPneumonie à la radiographiePneumonie à la radiographieDx?Dx?– DéliriumDélirium
Autre question à poser?Autre question à poser?– Trouble de mémoire ?Trouble de mémoire ?
Bilan?Bilan?– Rechercher autre cause de déliriumRechercher autre cause de délirium
Traitement?Traitement?– Traite la causeTraite la cause– Antipsychotique atypiqueAntipsychotique atypique
Suivi? Suivi? – Suivi dans 6 mois vu risque de développer démenceSuivi dans 6 mois vu risque de développer démence
Cas clinique 4Cas clinique 4
Patient de 55 ans qui se présente à votre clinique avec perte de Patient de 55 ans qui se présente à votre clinique avec perte de mémoiremémoirePas ATCDPas ATCDFonctionnel au niveau des AVQ et AVDFonctionnel au niveau des AVQ et AVDPerforme au travail de façon normalePerforme au travail de façon normaleMMSE 12MMSE 12– Répond à toutes les questions par je ne sais pas.Répond à toutes les questions par je ne sais pas.– Avec motivation MMSE à 28Avec motivation MMSE à 28
Patient qui semble apathiquePatient qui semble apathiqueAutre question à lui poser?Autre question à lui poser?– Éliminer dépressionÉliminer dépression
Dx?Dx?– Pseudodémence Pseudodémence
Traitement?Traitement?– antidépresseurantidépresseur
Cas clinique 5Cas clinique 5Patient de 72 ansPatient de 72 ansTrouble de mémoire et cherche ses motsTrouble de mémoire et cherche ses motsÉpisodes de confusionÉpisodes de confusion– A réservé un voyage en ligne, mais quelque jours plus tard était confus par A réservé un voyage en ligne, mais quelque jours plus tard était confus par
rapport aux coûts et dépenses du voyagerapport aux coûts et dépenses du voyageHallucination visuelleHallucination visuelle– Étrangers qui rentrent chez lui, des enfants qui jouent dans le jardinÉtrangers qui rentrent chez lui, des enfants qui jouent dans le jardin
RBDRBDDx?Dx?– DCLDCL
Tx?Tx?– Exelon patch 4.6 pour 4 semaines ensuite 9.5Exelon patch 4.6 pour 4 semaines ensuite 9.5– Séroquel 25 mg pour les hallucinationsSéroquel 25 mg pour les hallucinations
Autre test?Autre test?– SPECTSPECT– neuropsychologueneuropsychologue
Cas clinique 6Cas clinique 6
Patiente de 75 ans maladie d’Alzheimer depuis Patiente de 75 ans maladie d’Alzheimer depuis 5 ans sous Aricept5 ans sous Aricept– MMSE 11MMSE 11
Est-ce qu’on continue l’Aricept ?Est-ce qu’on continue l’Aricept ?– Transfert mémantineTransfert mémantine
Est-ce qu’on donne de la mémantine ?Est-ce qu’on donne de la mémantine ?
Est-ce qu’on peut donner les 2 en même temps?Est-ce qu’on peut donner les 2 en même temps?– La RAMQ paye les 2 pendant 1 moisLa RAMQ paye les 2 pendant 1 mois– Quelques études qui démontrent un effet synergiqueQuelques études qui démontrent un effet synergique
Cas clinique 7Cas clinique 7
Patiente de 75 ans avec maladie d’AlzheimerPatiente de 75 ans avec maladie d’Alzheimer– Le conjoint est trop fatiguéLe conjoint est trop fatigué– Sa femme est de plus en plus agitée depuis 2 semainesSa femme est de plus en plus agitée depuis 2 semaines
Ne dort plusNe dort plusCroit qu’il y a des voleurs qui rentrent dans la maisonCroit qu’il y a des voleurs qui rentrent dans la maisonAgitation qui fluctueAgitation qui fluctue
Que faireQue faire– Pour la patientePour la patiente
AntipsychotiqueAntipsychotiqueInvestiguer si cause de déliriumInvestiguer si cause de délirium
– Pour le conjointPour le conjointSi trop fatigué, on peut mettre la patiente dans un centre de répitsSi trop fatigué, on peut mettre la patiente dans un centre de répits
– MédicamentsMédicamentsAntipsychotique pour la période aigueAntipsychotique pour la période aigue
– ÉvaluationÉvaluationChangement de RxChangement de RxBiochimie, FSCBiochimie, FSCAnalyse d’urineAnalyse d’urine
Cas clinique 8Cas clinique 8
Dame de 63 ans, droitière, professeur retraitée Dame de 63 ans, droitière, professeur retraitée récemment, conseillère municipalerécemment, conseillère municipaleRapporte avoir de la difficulté à lire pcq “elle ne Rapporte avoir de la difficulté à lire pcq “elle ne voit pas le début des phrases” et a l’impression voit pas le début des phrases” et a l’impression que les voitures en contresens sont trop près de que les voitures en contresens sont trop près de la siennela sienneConjoint rapporte une imprécision dans le Conjoint rapporte une imprécision dans le discours et une perte de l’attentiondiscours et une perte de l’attentionLes difficultés en lecture et en langage l’ont Les difficultés en lecture et en langage l’ont récemment incommodées lors d’une réunion du récemment incommodées lors d’une réunion du conseil municipalconseil municipalA été vue en ophtalmo: normalA été vue en ophtalmo: normal
Cas clinique 8Cas clinique 8
Langage: Langage: – phrase avortée, discours désorganisé et tangentiel, recherche du mot, phrase avortée, discours désorganisé et tangentiel, recherche du mot,
fluence sem et phon fluence sem et phon , compréhension N lorsque attentive, compréhension N lorsque attentive– Lecture: lenteur mais normalLecture: lenteur mais normal– Dysorthographie de surfaceDysorthographie de surface
Exécutif: tracé-B N, copie du cube laborieuse++, horloge ok, Exécutif: tracé-B N, copie du cube laborieuse++, horloge ok, inattentiveinattentiveDyscalculie marquée Dyscalculie marquée Mémoire normale au retrait indicéMémoire normale au retrait indicéLégère difficulté en praxie BLFLégère difficulté en praxie BLFPas d’apraxie idéomotrice franche mais légère imprécision du geste Pas d’apraxie idéomotrice franche mais légère imprécision du geste surtout a/n de la mainsurtout a/n de la mainParkinsonisme asymétriqueParkinsonisme asymétrique
Cas clinique 8Cas clinique 8
Extinction sensitive gaucheExtinction sensitive gauche
Légère torsion du Msup gauche au BarréLégère torsion du Msup gauche au Barré
DxDx– Dégénérescence cortico-basaleDégénérescence cortico-basale
TraitementTraitement– Sinemet pour le parkinsonismeSinemet pour le parkinsonisme– Clonazepam pour la dystonieClonazepam pour la dystonie
Cas clinique 9Cas clinique 9
Patient de 70 ans, suivi depuis 2 ans pour un Patient de 70 ans, suivi depuis 2 ans pour un parkinsonisme akinéto-rigideparkinsonisme akinéto-rigideDéfaut d’initiation de la marche marquéeDéfaut d’initiation de la marche marquéeSe plaint de problèmes de mémoire récentsSe plaint de problèmes de mémoire récentsSa femme le dit confus légèrement au réveil à l’occasionSa femme le dit confus légèrement au réveil à l’occasion
Questions additionnelles pour aider le dx??Questions additionnelles pour aider le dx??– FluctuationsFluctuations– HallucinationsHallucinations– Est-ce qu’il a déjà pris des antipsychotiques ?Est-ce qu’il a déjà pris des antipsychotiques ?
TxTx– anticholinesteraseanticholinesterase
Cas clinique 10Cas clinique 10
Patient de 57ans est amené par son épouse pcq il ne peut plus Patient de 57ans est amené par son épouse pcq il ne peut plus travaillertravaillerSon employeur a demandé qu’il voit le médecinSon employeur a demandé qu’il voit le médecinMonsieur n’a aucune plainteMonsieur n’a aucune plainteDurant l’entrevue, vous remarquez qu’il parle peu, tend à répéter les Durant l’entrevue, vous remarquez qu’il parle peu, tend à répéter les derniers mots de vos phrases, qu’il a quelques persévérations et derniers mots de vos phrases, qu’il a quelques persévérations et qu’il a une pensée concrète;qu’il a une pensée concrète;
Que peut-on s’attendre à retrouver à l’examen physique?Que peut-on s’attendre à retrouver à l’examen physique?syndrome frontalesyndrome frontale– AkinésieAkinésie– ApathieApathie– GraspingGrasping– Syndrome d’utilisationSyndrome d’utilisation– Parkinsonisme avec atteinte des saccades verticales ?Parkinsonisme avec atteinte des saccades verticales ?