Post on 02-Sep-2018
IRM des orbitopathies dysimmunitaires
Les éléments à ne pas oublier
Elsa UKKOLA-PONS, ML HERDAN, Georges BELANGE, Françoise HERAN
Fondation ophtalmologique Adolphe de Rothschild
JFR 2011
Généralités Imagerie IRM Score clinico IRM Eléments à emporter en vacation Quizz
Orbitopathie de Basedow
Graves’ ophthalmopathy
Le terme orbitopathie dysimmunitaire: OD
prend en compte les orbitopathies même sans anomalie thyroïdienne déclarée au
moment du diagnostic… et qui peut survenir par la suite
Orbitopathie dysthyroïdienne
Maladie décrite par de nombreuses personnes d’où ses nombreux noms:
Caleb Perry 1825
Robert Graves 1835
Carl von Basedow
1840
Avicenne XI s
Terrain
• Femmes
• 40 – 60 ans
• Tabac/ stress
• Dysthyroïdie
hyperthyroïdie
mixte: Hashi-Basedow
asymptomatique
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Badelon I et al. Ophtalmologie 1998 Wiersinga et al. Thyroid 2002
Maladie grave?
• Outre les complications liées aux troubles thyroïdiens:
• L’OD peut-être grave du fait de l’inflammation des structures intra orbitaires: muscle et graisse
• Responsable de diplopie
• Risque de kératite
• Risque d’atteinte du nerf optique
• Retentissement esthétique et sur la qualité de vie
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Coter l’inflammation: Score d’activité clinique CAS (sur 7 point)
Oedème Rougeur
Douleur
OD active ≥3/7
- Rétro-oculaire
- à la mobilisation du globe
- Palpébrale - conjonctive
- Caronculaire - Palpébral - Chémosis
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Coter l’inflammation: Score d’activité clinique CAS (sur 7 point)
Oedème Rougeur
Douleur
OD active ≥ 3/7
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IRM des formes
modérées et sévères
Traitement lourd: bolus corticoïdes,
immunomodulateurs
Histoire naturelle de la maladie - traitements
18 mois 18 mois 3 mois
Régression partielle: Chirurgie de réhabilitation
Mais tout n’est pas toujours aussi clair, car il existe des formes récurrentes et des évolutions longues
Règles hygiéno-diététiques: Équilibre thyroïdien, Tabac
Traitement local: collyres, lunettes de soleil…
Phase inflammatoire Traitements systémiques: bolus de
corticoïdes, immunomodulateurs Chirurgie de décompression si nerf
optique menacé
Durée moyenne des phases
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Phase de
Plateau
Critères diagnostiques
• Biologie: anomalie thyroïdienne, Ac anti Récepteurs de la TSH
• ± Imagerie si doute (le scanner est suffisant)
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Rétraction palpébrale
exophtalmie
inflammation
Diplopie
• Terrain: antécédents familiaux, dysthyroïdie, tabagisme, stress
• Clinique, atteinte bilatérale
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Problème posé quasiment uniquement dans les formes
unilatérales en clinique et en imagerie:
•Lymphome
•Fistule carotido caverneuse
•Maladie de Cushing (hypertrophie graisseuse)
•Lésions tumorale / métastatique des muscles
oculomoteurs: plus souvent nodulaire
•Myosite: inflammation des tendons d’insertion alors que
dans l’OD non
Diagnostic différentiel
L’IRM montre les discordances retrouvées dans 33% or les traitements sont lourds et couteux →Intérêt de l’IRM pour classer correctement les patients et modifier les traitements en conséquence Thèse UKKOLA-PONS Elsa mars 2011
Discordance clinique/IRM rapportée: •Prummel et al. Clin Endocrinol, 2001 •Sillaire et al. J Radiol, 2003 •Tachibana et al. Endoc J 2010
Inflammation
Clinique Inflammation
IRM
4% 29% 67%
Pourquoi faire une IRM?
Traitement ?
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Quand faire une IRM?
• Bilan inflammatoire des formes cliniquement modérées et sévères: • si CAS ≥ 3 • Traitement lourd? • Atteinte du nerf optique
• A discuter si CAS 1 ou 2
• Exophtalmie majorée + gêne visuelle • Apparition d’une diplopie même intermittente
• Evaluation thérapeutique de ces formes: amélioration?
• Pré thyroïdectomie ou avant irathérapie, car risque de
décompensation de l’orbitopathie
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Prédiction efficacité
thérapeutique
Complication?
Signes de gravité:
Inflammation?
Diagnostic? Bilan
morphologique
Apports De l’IRM
– Exophtalmie
– Hypertrophie graisseuse et muscles
– Signal muscle
– Signal graisse
– Nerf optique – gaine
– IRM dynamique Taoka J Comput Assist Tomogr 2005
– Suppression de la graisse Mayer Eur J Radiol 2005
– Temps relaxation T2 Ohnishi Radiology 1994
– Transfert de Magnétisation Ulmer AJNR 1998
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Protocole IRM
• Antenne tête ou antenne de
surface
• Acquisitions yeux fermés+++
• Séquences:
• axiales T2
• Coronales aux nerfs
optiques en T1, T2 et T2
avec suppression de la
graisse
• Pas d’injection nécessaire
T1
T2 T2
T2 supp graisse
85% des patients ont des anomalies musculaires qui concernent:
79%
53%
29% 55%
32%
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Anomalies musculaires
Droit inférieur
Droit supérieur
Oblique supérieur
Droit médial Droit latéral
Anomalies musculaires
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Sans oublier le muscle releveur de la paupière et son insertion sur le globe oculaire: inflammatoire dans 52% des cas; lié au signe clinique le plus fréquent: la rétraction palpébrale
• Taille:
• Muscles oculomoteurs: augmentée si > 5 mm
• sauf pour l’oblique supérieur > 4 mm
• Signal
• Normal / Inflammatoire / Fibreux / Infiltration graisseuse / Mixte: inflammatoire et fibreux ou inflammatoire et graisseux
Anomalies musculaires
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Signal musculaire: Inflammation
T1 T2
T1
T2 suppression de graisse T1
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T2
Signal musculaire: Infiltration graisseuse
T1
T2 T2
T2 suppression de graisse
Artéfact dentaire
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Signal mixte fibrose et inflammation
T2
T2 sagittal oblique dans le plan de l’orbite: la fibrose débute aux insertions tendineuses
T2 suppression de graisse
T2
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Signal mixte graisse et inflammation
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T2 T2
T2 suppression de graisse T1
La graisse orbitaire • Anormale chez 74 % (thèse UKKOLA PONS E. mars 2011):
• hypertrophique 50% , plus facile à apprécier en palpébral:
• Ou exophtalmie marquée sans hypertrophie
musculaire significative
• Volume graisseux non réalisable en
pratique quotidienne
Prémaxillaire, anormal si > 5 mm Canthale interne Anneau graisseux en coronal
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• Anormale chez 74 % (suite):
• inflammatoire 20%, bien visible en T2 suppression de la graisse et autour des muscles inflammatoires
• Hypertrophique et inflammatoire 30%
La graisse orbitaire
T2 sup graisse
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• Exophtalmie en 3 grades
I II III
Coupe le tiers postérieur du globe
Passe par le pôle postérieur du globe
Passe en arrière du pôle postérieur du globe
L’ exophtalmie
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Généralités Imagerie IRM Score clinico IRM Eléments à emporter en vacation Quizz
• Peut être subluxée en avant du fait de l’exophtalmie
La glande lacrymale
Le nerf optique
• Normalement son un trajet est tortueux, il peux être étiré du fait de l’exophtalmie
• s’il est atteint: atrophique ou en hypersignal T2
Compte tenu des discordances, une évaluation plus globale est souhaitable Score clinico-IRM pour optimiser le traitement : qui traiter et comment?
SCORE
Inflammation
Clinique Inflammation
IRM
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Score clinico-IRM
Score Clinico-IRM proposé: ICAS thèse UKKOLA PONS E. mars 2011
ICAS Paramètres
Clinique 0 pas d'inflammation, 1 peu inflammatoire (CAS<3) 2 inflammatoire (CAS entre 3 et 5), 3 très inflammatoire (CAS à plus de 5)
IRM: Muscles inflammatoire ou mixte
0 pas d'inflammation, 1 inflammation franche d'au moins un muscle 2 orbite la plus atteinte avec 2 à 3 muscles inflammatoires 3 orbite la plus atteinte avec 4 à 5 muscles inflammatoires
IRM: Hypersignal des releveurs
0 pas d’inflammation 1 inflammation
Total 0 à 7
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Traitement proposé selon ICAS
ICAS Proposition thérapeutique
0 à 2 • Rien • Corticothérapie orale selon la demande du patient • Chirurgie esthétique • Thyroïdectomie ou irathérapie
3 à 4 • Bolus de corticoïdes dans un premier temps, • en cas d’échec : associer à des immunomodulateurs
5 à 7 • Bolus de corticoïdes + immunomodulateurs • ou chirurgie de décompression
Généralités Imagerie IRM Score clinico IRM Eléments à emporter en vacation Quizz
Généralités Imagerie IRM Score clinico IRM Eléments à emporter en vacation Quizz
• Score praticable avec bonne adhésion des cliniciens
• Permet de diagnostiquer les faux négatifs cliniques
• Amélioration des résultats thérapeutiques (parfois
insuffisants) en particulier des scores ICAS élevés (5 à 7)
grâce à la mise en place plus rapide des
immunomodulateurs comme le Rituximab®. Donc évaluer
les chances de succès des traitements des maladies graves
• Optimiser la prise en charge thérapeutique
• Moyen de surveillance de l’efficacité thérapeutique
Apport du score ICAS
A retenir
• L’IRM est un apport complémentaire à la clinique car elle détecte des discordances retrouvées dans 33% des cas et peut modifier la prise en charge thérapeutique
• Elle est de réalisation simple, rapide et sans injection
• La séquence T2 avec suppression de la graisse permet de détecter l’inflammation de la graisse orbitaire et des muscles
• L’IRM doit être systématique dès qu’un traitement lourd est envisagé pour appliquer le score ICAS et adapter les traitements
Généralités Imagerie IRM Score clinico IRM Eléments à emporter en vacation Quizz
Généralités Imagerie IRM Score clinico IRM Eléments à emporter en vacation Quizz
• Pour le bilan des OD, l’IRM doit comporter:
Une diffusion
Une séquence axiale T2
Une séquence coronale T1 et T2
Une séquence coronale T2 avec suppression de la graisse
Une injection de gadolinium
Généralités Imagerie IRM Score clinico IRM Eléments à emporter en vacation Quizz
• Pour le bilan des OD, l’IRM doit comporter:
Une diffusion
Non trop d’artéfacts actuellement
Une séquence axiale T2
Une séquence coronale T1 et T2
Une séquence coronale T2 avec suppression de la graisse
Une injection de gadolinium
Non nécessaire en pratique courante
Généralités Imagerie IRM Score clinico IRM Eléments à emporter en vacation Quizz
• L’IRM recherche les signes cliniques suivants:
Une inflammation musculaire et de la graisse
Une inflammation de la graisse uniquement
Une inflammation musculaire uniquement
Une inflammation du muscle releveur de la paupière
Une hypertrophie graisseuse en calculant le volume graisseux
Généralités Imagerie IRM Score clinico IRM Eléments à emporter en vacation Quizz
• L’IRM recherche les signes cliniques suivants:
Une inflammation musculaire et de la graisse
Une inflammation de la graisse uniquement
Une inflammation musculaire uniquement
Une inflammation du muscle releveur de la paupière
Oui signe retrouvé dans 52% des cas
Une hypertrophie graisseuse en calculant le volume graisseux
Non réalisable en pratique quotidienne
Généralités Imagerie IRM Score clinico IRM Eléments à emporter en vacation Quizz
• L’IRM a un intérêt dans l’OD pour :
Poser le diagnostic
Rechercher une atteinte du nerf optique
Rechercher une kératite
Rechercher une inflammation occulte cliniquement
Evaluer la maladie dans sa globalité
Généralités Imagerie IRM Score clinico IRM Eléments à emporter en vacation Quizz
• L’IRM a un intérêt dans l’OD pour :
Poser le diagnostic
Non, le diagnostic est posé cliniquement, en cas de doute le
scanner peut suffire
Rechercher une atteinte du nerf optique
Rechercher une kératite
Non, c’est un diagnostic clinique
Rechercher une inflammation occulte cliniquement
Oui discordance clinique / IRM présente dans 33% des cas
Evaluer la maladie lorsqu’elle est active
Oui, l’ IRM est nécessaire lorsque le CAS est ≥ 3 pour une
évaluation complète et orienter le traitement
Exophtalmie de grade III CAS très inflammatoire.
VITE IL ME FAUT UNE IRM