Post on 28-Mar-2019
IMPP auf den Punkt
2. STAATSEXAMEN
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Nichtoperative Fächer II Infektiologie 1+2
Pädiatrie 1-3
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Inhaltsverzeichnis IMPP auf den Punkt
Nichtoperative Fächer II
Infektiologie
Pädiatrie
Infektiologie 1 3/94
Infektiologie 2 27/94
Pädiatrie 1 39/94
Pädiatrie 2 57/94
Pädiatrie 2 77/94
IMPP Punkt Teilnehmerskript zu inf1
Bakterielle Infektionskrankheiten
Mykobakterien
Tuberkulose
Ätiologie
• gehäuft bei immungeschwächten Patienten, z.B. bei AIDS
Erreger
• Bei Darmtuberkulose kommt Mycobacterium bovis in Betracht.
Symptome
• Abgeschlagenheit
• Dyspnoe
• Husten mit Auswurf
• Gewichtsabnahme
• Nachtschweiß
• Fieberschübe
Diagnostik
• Kultur zur Sicherung der jeweiligen Diagnose
Histologie
• Ziehl-Neelsen-Färbung
Therapie
• Kombination mehrerer vollwertiger Tuberkulostatika
• Isoniazid (INH) eignet sich als Kombinationspartner für die Initialtherapie
• DOT (= Directly Observed Therapy)
• klinisch-bakteriologisches Therapiemonitoring
• Stabilisierungs-/Konsolidierungstherapie im Anschluss an die Initialtherapie
1 3/94
Meldepflicht
• namentliche Meldung bei Nachweis des Erregers
• Gemäß Infektionsschutzgesetz (IfSG) ist der Nachweis von Mycobacterium tuberculosis namentlich meldepflichtig (Meldepflicht des Labors).
• Gemäß Infektionsschutzgesetz (IfSG) ist der Nachweis von Mycobacterium tuberculosis namentlich meldepflichtig (Meldepflicht des Labors).
• namentliche Meldung ans Gesundheitsamt: Erkrankung und Tod behandlungsbedürftige Tuberkulose, auch wenn ein bakteriologischer Nachweis nicht vorliegt.
Prävention
• Patient mit offener Lungentuberkulose, unbedingt sofort im Einzelzimmer isolieren
Borrelien
Ätiologie
• Zeckenbiss z.B. nach Waldspaziergang
Vorkommen
• Mit Borrelien infizierte Zecken kommen auch in der nördlichen Hälfte Deutschlands vor.
Infektionsweg
• Zeckenbiss
Symptome
• kreisrunde, etwa handtellergroße Rötung mit Betonung der Peripherie
• zirkuläre, ca. handflächengroße Rötung z.B. 2 Tage nach Entfernung einer Zecke
• Größerwerden der Efflozeszenz
• Jucken
Diagnostik
• Serologische Untersuchung
Therapie
• antibiotische Therapie
• Doxycyclin
Meldepflicht
• Meldepflicht als Berufskrankheit z.B. bei Förstern
• Meldung an den Unfallversicherungsträger (Meldepflicht nach dem Sozialgesetzbuch (VII))
Prävention
• Rasches Entfernen der Zecke nach erfolgtem Stich verringert die Infektionswahrscheinlichkeit mit Borrelien.
2 4/94
Clostridien
Clostridium difficile
Ätiologie
• Eine nosokomial erworbene CDAD (Clostridium-difficile-assoziierten Erkrankung) ist meist mit einer vorausgegangenen Antibiotikatherapie assoziiert.
• Pseudomembranöse Kolitis nach vorhergehender, längerer Antibiotikaeinnahme
Infektionsweg
• Die Übertragung kann über die Hände des medizinischen Personals erfolgen.
Symptome
• Pseudomembranöse Kolitis nach längerer Antibiotikaeinnahme: heftige Durchfällen und Fieber bis 39,5 °C
• charakteristischerweise akute Diarrhö, verbunden mit krampfartigen Unterbauchschmerzen und Fieber
Therapie
• Metronidazol oral bei pseudomembranöser Kolitis (Durchfälle, Fieber nach längerer Antibiotikagabe)
• Metronidazol oder als Reservemittel Vancomycin
Prävention
• Zu den hygienischen Maßnahmen gehört die Isolierung der Patienten.
Gasbrand
Symptome
• hohe Temperaturen
• Infektion mit ödematös angespannter Haut, die bronzefarben getönt ist
• Krepitationen bei der Palpation
• süßlich-fauliges Wundsekret
• progredientes Organversagen
3 5/94
Streptokokken
Beta-hämolysierende Streptokokken
Erkrankungen
• Scharlach: Halsschmerzen; hohes Fieber; Schüttelfrost; Bauchschmerzen; Übelkeit; Erbrechen; Gaumen, Pharynx und Tonsillen hochrot; submandibuläre und zervikale Lymphknoten schmerzhaft vergrößert. Nach ungefähr drei Tagen entwickelt sich in der Leisten- und Achselregion sowie am Hals ein feinfleckiges rötliches Exanthem, das innerhalb von 24 Stunden generalisiert, jedoch das Munddreieck ausspart
Erreger
• grampositive Kettenkokken
Therapie
• Bei einer Angina lacunaris ist, um der Entwicklung von Folgeerkrankungen (Rheumatisches Fieber, Glomerulonephritis) vorzubeugen, eine Penicillintherapie in ausreichender Dosierung nicht kürzer als 10 Tage durchzuführen, auch wenn es vorher zur klinischen Besserung kommt.
Streptococcus pneumoniae
Erkrankungen
• bakterieller Superinfektion einer primären Virusinfektion: grüngelbliches purulentes Sekret aus der Nase
Erreger
• Diplokokken
Streptococcus pyogenes
Erkrankungen
• Erysipel: hohes Fieber mit Schüttelfrost; flächig homogene, flammende Rötung und Schwellung der Haut; kirschgroßer, druckdolenten Lymphknoten in der Leiste des betroffenen Beines
Streptococcus sanguinis
Vorkommen
• Bestandteil der physiologischen Mundflora
Streptokokkus viridans
Symptome
• seit Wochen Fieberschübe mit gelegentlichem Schüttelfrost
Komplikationen
• Endocarditis lenta
• Herzklappenschädigung
4 6/94
Legionellose
Vorkommen
• z.B. Whirlpool, in dem Wasser wegen einer Betriebspause längere Zeit gestanden hat
• Hotel
Infektionsweg
• Übertragung vor allem über erregerhaltige Aerosole
• Inhalation bakterienhaltigen Warmwassers
Symptome
• hohes Fieber
• Schüttelfrost
• Unwohlsein
• starkes allgemeines Krankheitsgefühl
• Muskelschmerzen
• Kopf- und Gliederschmerzen
• Luftnot
• trockener Husten
• Thoraxschmerzen
Diagnostik
• Bestimmung von Legionellen-Antigen im Urin: schneller und sensitiver Nachweis
• spezifische mikrobiologische Untersuchung
Röntgen
• alveoläre fleckförmige Infiltrate
• handtellergroße, unscharf begrenzte und inhomogene Verschattung, nicht lappenbegrenzt
5 7/94
Labor
• mäßige Leukozytose mit Linksverschiebung
• Lymphopenie
Therapie
• Fluorochinolone
Prävention
• vorübergehende Erhitzung des gesamten Wassersystems auf 70 °C
• Einsatz endständiger Filter an den relevanten Wasserauslässen
Chlamydien
Chlamydia trachomatis
Erkrankungen
• Trachom
• Lymphogranuloma venereum (inguinale)
Chlamydophila psittaci
Erkrankungen
• Ornithose
Chlamydia pneumoniae
Erkrankungen
• Pneumonie
• Pharyngitis
Erreger
• vermehren sich obligat intrazellulär
Diagnostik
• Blutkulturen
6 8/94
Bakteriell bedingte Darmerkrankungen
Salmonellen
Typhus
Inkubationszeit
• 1 bis 3 Wochen
Erreger
• peritrich begeißelt
Infektionsweg
• wichtigstes Erregerreservoir: menschliche Dauerausscheider
Symptome
• Salmonella enterica Serovar typhi: kann eine bakterielle Enteritis mit septischem Verlauf auslösen
• relative Bradykardie
• erbsbreiartiger Stuhlgang
• Frühphase: stufenweiser Fieberanstieg
• Roseolen an der Haut
• Roseolen bevorzugt an der Haut im Abdomialbereich
• Stadium acmes, auch genannt Stadiumfastigii, in der 2. und 3. Krankheitswoche: Benommenheit bis hin zum Koma
Komplikationen
• Darmperforation
Therapie
• Ciprofloxacin
• Fiebersenkung durch Paracetamol und feuchte Wadenwickel
7 9/94
Meldepflicht
• Bereits der Krankheitsverdacht verpflichtet zu einer Meldung an das Gesundheitsamt,die namentlich zu erfolgen hat.
Prävention
• Ein oraler Lebendimpfstoff steht zur Verfügung.
Prognose
• Wahrscheinlichkeit, Dauerausscheider zu werden: 1 - 5 %
Virale Infektionskrankheiten
HIV
Erkrankungen
• JC-Viren verursachen Progressive Multifokalen Leukenzephalopathie (PML): Verlust an Myelin und intranukleäre Einschlüsse, die nicht umhüllte Viren darstellen
Pathophysiologie
• Zielzelle des HIV sind T-Helfer-Lymphozyten und dendritische Zellen
Komorbidität
• Hepatitis-B- und Hepatitis-C, weil Infektionen mit diesen Erregern und dem HIV auf gleichen Übertragungswegen erfolgen können.
Symptome
• In West- und Mitteleuropa ist die Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie eine wichtige Erstmanifestation der AIDS-Erkrankung.
• deutlich vergrößerte, relativ derbe Lymphknoten bilateral submandibulär, retroaurikulär, supraklavikulär, axillär und auch bilateral inguinal
• unspezifische Lymphadenopathie
Diagnostik
• Wichtigste Rolle für die Diagnostik spielt: Western Blot-Verfahren
• CD4+-T-Lymphozytenzellzahl bei Verdacht auf fortgeschrittene HIV-Infektion
Labor
• ggf. Lymphopenie
Komplikationen
• Knochenmarksdepression durch Therapie
• Lipodystrophie-Syndrom; kann zusätzlich zu körperlichen Veränderungen zu einer pathologischen Glukosetoleranz führen
8 10/94
Therapie
• Aufnahme einer antiretroviralen Therapie bei CD4-Zahl < 350/Mikroliter
• < 350/Mikroliter CD4-Zellen stellen auch ohne Vorliegen einer Pneumocystisjirovecii- Pneumonie eine Indikation zur antiretroviralen Therapie dar
• ggf. HAART-Therapie bei CD4-T-Zellen < 350/Mikroliter, Zusatzkriterium: HIV-RNA-Bestimmung
• HAART (hochaktive antiretrovirale Therapie): z.B. Sustiva® (Efavirenz=EFV) und Combivir® (Zidovudin = Azidothymidin = AZT und Lamivudin = 3TC)
• Nukleosidanaloga: inhibieren die reverse Transkription der viralen RNA in DNA
Prävention
• Nach akzidenteller Verletzung mit potentiell infektiösem (HIV-haltigem) Material ist zunächst die Blutung an der Verletzungsstelle zu fördern.
Epstein-Barr-Virus
Erkrankungen
• orale Haarleukoplakie
Symptome
• massiv vergrößerte Tonsillen
Histologie
• weitgehende Zerstörung der Lymphfollikelarchitektur mit massiver Infiltration durch Lymphoblasten und Makrophagen
9 11/94
Tollwut
Infektionsweg
• Hundebiss, ev. auch nur oberflächlich
Symptome
• Erregungszustand
• massive Agitiertheit
• später Koma und Tod durch zentrales Regulationsversagen
Histologie
• Zellen mit Negri-Körperchen bei Tollwut
•
10 12/94
Influenza
Pathophysiologie
• Antigendrift: Bildung einer Subtyp-Variante, d.h. Entstehung von Oberflächenantigen-Veränderungen durch Punktmutationen innerhalb des dabei nicht grundlegend veränderten Virus-Subtyps
• Zielzellen Influenza A: Flimmerzellen des respiratorischen Epithels
• virale Hämagglutinin (H): Bindung der Viren an die Zielzellen-Oberfläche
Symptome
• abrupter Beginn der schweren Erkrankung von einer Minute zur nächsten
• Fieber
• erhöhte Körpertemperatur
• Schüttelfrost
• trockener Husten
• es "tut alles weh", besonders der Kopf, der Hals und die Glieder
• Kopfschmerzen
• Muskelschmerzen
• Übelkeit
• Bauchschmerzen
Diagnostik
• Schnelldiagnostik: Virusantigen-Nachweis in Rachenabstrich-Material
Komplikationen
• Lobärpneumonie: Bakterielle Superinfektion durch Staphylococcus aureus
• sekundäre bakterielle Grippepneumonie: nach passagerer Beschwerdebesserung plötzlicher Wiederanstieg des Fiebersund zunehmender Husten mit Produktion eitrigen Sputums
• Otitis media
Therapie
• Neuraminidase-Hemmer
• Frühtherapie: Zanamivir oder Oseltamivir
Prävention
• adäquate Händedesinfektion
• Patienten bei Influenza-Verdacht in einen von den übrigen Patienten getrennten Wartebereich bitten
11 13/94
Noroviren
Infektiosität
• Rasche Ausbreitung z.B. beim Personal eines Krankenhauses
Symptome
• akut Übelkeit mit heftigem Erbrechen, Durchfällen und ausgeprägtem Krankheitsgefühl
• explosionsartiges Erbrechen
• dann wässrige Diarrhö
• allgemeine Mattigkeit
• kein Fieber
• Besserung nach 2 Tagen
Prävention
• räumliche Isolierung der Patienten mit einer Norovirus-Gastroenteritis
• Betroffene Patientin z.B. in einem Altenheim sollte isoliert werden (Einzelzimmer-Isolationspflege)
• betroffene Patienten sollten in Einzelzimmern oder als Kohorte mit eigener Toilette untergebracht werden
• Betroffene Patienten sollten in Einzelzimmern mit eigener Toilette untergebracht werden. Eine Kohortenisolierung mehrerer betroffener Patienten in demselben Zimmer ist unter hygienischen Gesichtspunkten ebenfalls möglich.
• ärztliches und pflegerisches Personal sollen vor Betreten des Zimmers Schutzkittel,Handschuhe und Mundschutz anziehen
• nach jedem Patientenkontakt Händedesinfektion mit einem viruswirksamen Desinfektionsmittel
• Erkranktes Klinikpersonal sollte sofort nach Hause geschickt werden.
• sofortiges Arbeitsverbot für erkranktes Personal
• Flächendesinfektion nach sichtbarer Kontamination mit Stuhl oder Erbrochenem
• Eine Impfung gegen Noroviren ist nicht möglich.
12 14/94
Protozoen
Malaria
Malaria tertiana
Inkubationszeit
• 12 Tage oder mehr, auch bei Malaria tropica und bei Malaria quartana
Symptome
• eine Malariainfektion kann mit Diarrhöen einhergehen.
Diagnostik
• "Dicker Tropfen", wird i.d.R. mit der Giemsa-Lösung gefärbt
Histologie
• Schüffner-Tüpfelung im Blutausstrich
• junger Trophozoit
• reifer Schizont
13 15/94
Labor
• LDH-Erhöhung
• Thrombopenie
• normale oder nur leicht erhöhte Leberwerte
Therapie
• Um Rezidive zu verhindern, sollte eine zusätzliche Behandlung mit Primaquin(e) erfolgen.
• Primaquin(e); verursacht bei einem Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel hämolytische Krisen
Malaria tropica
Erreger
• Malaria-Plasmodien gehören zu den Sporozoen
Vorkommen
• u.a. in Kenia
Symptome
• Hohes Fieber
• Schüttelfrost
• Fieberschübe halten jeweils einige Stunden an und treten ohne erkennbaren Rhythmus auf
• Phantasieren
• weitere zerebrale Symptome im Verlauf
• Übelkeit, und Kopf- und Gliederschmerzen
14 16/94
Diagnostik
• Die serologische Malariadiagnostik eignet sich für epidemiologische Fragestellungen.
Prävention
• Chemoprophylaxe
• Arzt sollte einem Patienten, der nach Kenia reist, ein Medikament zur kontinuierlichen chemischen Malariaprophylaxe verschreiben
• Versprühen von Insektiziden auf Pyrethrum-Basis in Innenräumen ohne Klimaanlage
• Vermeiden bzw. Minimieren des Aufenthalts im Freien nach Anbruch der Dämmerung und nachts in ländlichen Gebieten
• Schlafen unter Moskitonetzen
• Einreiben freier Körperstellen mit Repellents
MakroskopischerBefund
• Gehirn bei Malaria tropica
•
Entamoeba histolytica
Amöbenruhr
Pathophysiologie
• exsudative (invasive) Diarrhoe
Symptome
• himbeergeleeartiger Durchfall
• Tenesmen
Labor
• Die Stuhlprobe muss noch körperwarm im Labor zur mikroskopischen Untersuchung ankommen, um darin Trophozoitennachweisen zu können.
15 17/94
Differentialdiagnose
• Entamoeba histolytica und Entamoeba dispar: Unterschiede vor allem in der Pathogenität, während die Größe der Zysten; die Anzahl der Kerne; die mikrospoische Oberflächenstruktur der Zysten und die Resistenz gegen antiparasitäreWirkstoffe etwa gleich sind
Therapie
• Metronidazol
• Diloxanidfuroat oder Paromomycin: Entfernung von Amöbenzysten im Darm
Prävention
• Effektivste Prophylaxe gegen eine Amöbeninfektion ist Trinkwasser- und Lebensmittelhygiene.
Prognose
• Die Amöbenkolitis kann rezidivieren und chronisch verlaufen.
Giardia intestinalis
Histologie
• Zysten von Giardia intestinalis (= Giardia lamblia)
16 18/94
Pilze
Pneumocystis-jirovecii
Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie
Erreger
• Es handelt sich um eine Pilzerkrankung
Symptome
• unproduktiver, trockener Husten
Bildgebung
• Milchglasinfiltrate
•
Labor
• LDH-Erhöhung
Therapie
• Co-trimoxazol
• ggf. Glukokortikoide neben der antimikrobiellen Therapie, um das Risiko einer Beatmungspflichtigkeit zu vermindern
Prävention
• Inhalation von Pentamidin zur Rezidiv-Prophylaxe
17 19/94
Antibiotika
Beta-Lactamantibiotika
Penicillin
Nebenwirkung
• (Jarisch-)Herxheimer-Reaktion: Penicillin-Gabe bei Lues kann durch den raschen Erregerzerfall zu Fieber, Schüttelfrost und Exanthem führen. Keine allergische Reaktion!
Amoxicillin
Indikation
• Eradikationstherapie Helicobacter pylori, Kombination mit Clarithromycin und Protonenpumpenhemmer
• Eitrige Bronchitis
• Endokarditis-Prophylaxe
• Harnwegsinfekt, auch in der Schwangerschaft
• Streptococcus pyogenes, Haemophilus influenzae, Proteus mirabilis, Enterococcus faecalis
Nebenwirkung
• Exanthem bei Patienten mit Infektiöser Mononukleose
• kein Verdacht auf eine embryotoxische/teratogene Wirkung
Kontraindikationen
• Amoxicillin kann auch in der Schwangerschaft gegeben werden
Piperacillin
Indikation
• Piperacillin + Tazobactam: Pseudomonas-aeruginosa-Pneumonie
Tazobactam
• Gabe in Kombination mit Tazobactam zur Erweiterung des Wirkspektrums, z.B. nach rupturierter Appendizitis
18 20/94
Imipenem
Indikation
• E. coli mit ESBL (= extended spectrum betalactamase)
Meropenem
Indikation
• Gegen Klebsiella pneumoniae, als Ersatz für Ceftriaxon
• E. coli und Klebsiella pneumoniae mit ESBL (extended spectrum betalactamase)
Indikation
• Streptokokken und Neisserien
Betalactamase-Inhibitor
Tazobactam
Indikation
• Gabe in Kombination mit Piperacillin zur Erweiterung des Wirkspektrums, z.B. nach rupturierter Appendizitis
• Piperacillin + Tazobactam: Pseudomonas-aeruginosa-Pneumonie
Wirkung
• Erweiterung des antibiotischen Wirkspektrums durch Hemmung bakterieller b-Laktamasen
Cephalosporine
Cefazolin
Indikation
• Staphylokokken, Einsatz z.B. zur Prophylaxe bei Bauch-OPs
• Staphylococcus aureus
• Antibiotikaprophylaxe nach Messerstichverletzung
Cefuroxim
Indikation
• gegen eine Reihe grampositiver (z.B. A-Streptokokken) und gramnegativer Keime (z.B. Haemophilus influenzae)
Cefotaxim
Indikation
• Klebsiella pneumoniae (ohne ESBL [= extended spectrum betalactamase])
19 21/94
Ceftriaxon
Indikation
• Gegen Klebsiella pneumoniae
• Lobärpneumonie, unter der Voraussetzung, dass keine gegen Pseudomonas aeruginosa wirksame Behandlung erforderlich ist
• Proteus vulgaris
Verabreichung
• kann wegen langer Plasmahalbwertzeit einmal täglich gegeben werden
Ceftazidim
Indikation
• In Kombination mit Vancomycin bei bakterieller Menigitis
• Pseudomona-aeroginosa-Pneumonie
Aminoglykoside
Streptomycin
Nebenwirkung
• Schädigung am Ohr, daher HNO-Konsil
Paromomycin
Indikation
• Entfernung von Amöbenzysten im Darm
Makrolide
Clarithromycin
Indikation
• kann Bestandteil der Therapie bei Helicobacter-pylori-Infektion sein
• Eradikationstherapie Helicobacter pylori, Kombination mit Amoxicillin und Protonenpumpenhemmer
• Angina tonsillaris bei Penicillinallergie
Indikation
• In Kombination mit einem Penicillin mit Betalaktamaseninhibitor: Lobärpneumonie
20 22/94
Tetracycline
Doxycyclin
Indikation
• Borreliose
• bakteriostatisch gegen Chlamydien
• Chlamydia trachomatis
• Lymphogranuloma venereum
Oxazolidinone
Linezolid
Indikation
• MRSA
Fluorchinolone
Ciprofloxacin
Indikation
• Pseudomonas-aeruginosa-Pneumonie
• Typhus abdominalis
Nebenwirkung
• Unruhe
• Schlafstörungen
• Albträume
Moxifloxacin
Indikation
• Chlamydia pneumoniae
• Ausweichmedikament bei Tuberkulose
Wirkung
• Moxifloxacin hat eine bessere Aktivität gegen grampositive Kokken und Anaerobier als Levofloxacin
Indikation
• Legionellenpneumonie
21 23/94
Nitroimidazole
Metronidazol
Indikation
• Entamoeba histolytica
• Giardia lamblia
• Clostridium difficile
• Bacteroides fragilis
• bakterielle Sigmadivertikulitis
• intraabdominelle Fisteln mit Entzündungskomplikationen bei M. Crohn
• antibiotikaassoziierte pseudomembranöse Kolitis
• Trichomonas vaginalis
Folsäuresynthesehemmer
Co-trimoxazol
Indikation
• Pneumocystis jiroveci
• Initialstadium des M. Wegener
Wechselwirkungen
• Co-trimoxazol erhöht das Blutungsrisiko bei Phenprocoumon-Patienten
Antituberkulotika
Pyrazinamid
Indikation
• Kombinationstherapie mit Isoniazid, Ethambutol und Rifampicin
Nebenwirkung
• Hyperurikämie
• Arthralgien und Myopathien
22 24/94
Rifampicin
Indikation
• Kombinationstherapie mit Isoniazid, Pyrazinamid und Ethambutol
• Zusammen mit Isoniazid für Zweifachtherapie in der Stabilisierungsphase
• zusammen mit Levofloxazin Langzeittherapie eines Endoprotheseninektes mit S. epidermidis
Wirkung
• wirkt bakterizid durch Hemmung der bakteriellen RNS-Polymerase
Wechselwirkungen
• Abschwächung der Wirkung von oralen Kontrazeptiva
Ethambutol
Indikation
• Kombinationstherapie mit Isoniazid, Pyrazinamid und Rifampicin
Nebenwirkung
• Sehstörungen
• Optikus-Neuritis
• Schädigungen am Auge, daher augenärztliches Konsil
Isoniazid
Indikation
• Kombinationspartner für die Initialtherapie
• Kombinationstherapie mit Ethambutol, Pyrazinaimd und Rifampicin
• Zusammen mit Rifampicin für Zweifachtherapie in der Stabilisierungsphase
Nebenwirkung
• Schädigung des Nervensystems
• Leberschäden, daher ALT-Kontrolle
23 25/94
Antimalariamittel
Primaquin(e)
Primaquin
Indikation
• Rezidivprophylaxe bei Malaria tertiana
Nebenwirkung
• Hämolytische Krisen bei Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel
Antiprotozoenmittel
Pentamidin
Pentamidin
Indikation
• Rezidivprophylaxe einer Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie
•
24 26/94
IMPP Punkt Teilnehmerskript zu inf2
Lebensmittelintoxikationen
Staphylococcus-aureus
Erkrankungen
• auch Erreger einer bakterielle Meningitis
Pathophysiologie
• Enterotoxine
Symptome
• massiver Brechdurchfall, der aber nur für einige Stunden anhält
• 1 bis 2 Stunden nach dem Essen akut auftretende Durchfälle mit Erbrechen und Bauchkrämpfen
• 2 bis 3 Stunden nach dem Verzehr z.B. von abgestandenem Pudding akut auftretende Durchfälle mit Erbrechen und Bauchkrämpfen
• 2 Stunden nach dem Genuss z.B. von Nudelsalat heftigste gastroenteritische Beschwerden (Übelkeit, Erbrechen,Durchfall)
Therapie
• bei bakterieller Meningitis: Vancomycin + Ceftazidim
Botulismus
Symptome
• trockener Mund
• Schluckstörungen
• Dysarthrie
• Sehen von Doppelbildern
• beidseitige Abduzensparese
• beidseitige Fazialisparese
• leichte Parese entsprechend Kraftgrad 4-5 gleichermaßen im Bereich der oberen und unteren Extremitäten
• Muskeleigenreflexe nicht auslösbar
Diagnostik
• Toxinnachweis aus dem Serum
1 27/94
Lebensmittelinfektionen
Salmonella enteritidis
Ätiologie
• salmonellenhaltige Lebensmittel verzehrt, bei deren Zubereitung keine ausreichende Temperatur und Garzeit eingehalten wurden (z.B. über 70 °C; mindestens 10 min)
Symptome
• plötzlicher Beginn mit zahlreichen wässrigen Stühlen
• Übelkeit
• Erbrechen und Kopfschmerzen
• Leibschmerzen
• teilweise Fieber
Listeria monocytogenes
Erkrankungen
• u.a. Meningitis: zunehmende Bewusstseinstrübung und Nackensteifigkeit
Erreger
• grampositive Stäbchen
Vorkommen
• Rohmilch oder Rohmilchkäse
Symptome
• hohes Fieber
• Schüttelfrost
• starke Kopfschmerzen und Meningismus
Diagnostik
• Blutkulturen
Therapie
• Ampicillin und Gentamicin in Kombination
2 28/94
Brucellose
Erreger
• B. abortus
Vorkommen
• Rinder, unpasteurisierte Milch
Symptome
• Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust
• Kopf- und Nackenschmerzen
• seltsamer Geschmack im Mund
• übelriechender Schweiß
• undulierendes Fieber
• Schwitzen
• Depression
• Antriebsarmut
Untersuchungsbefund
• geringe Lymphadenopathie
• geringe Splenomegalie
Labor
• Anämie
• Leukozytopenie
• Thrombozytopenie
3 29/94
Wurmerkrankungen
Trichinellose
Vorkommen
• u.a. tropisches Afrika
Infektionsweg
• z.b. über getrocknetes Fleisch unklarer Herkunft
Symptome
• Fieber
• Durchfall und Myalgien
Untersuchungsbefund
• periorbitales Ödem
Labor
• Eosinophilie
Ascaris lumbricoides
Symptome
• Übelkeit
• Erbrechen und Durchfall
• seit Wochen rezidivierende, kolikartige Bauchschmerzen
• Im Nabelbereich lokalisierten Bauchschmerzen
• Eindruck, dass sich der Darm nach dem Stuhlgang nicht richtig entleert
• leichtes Fieber, das einmalig mit Atembeschwerden, blutigem Auswurf und Husten einhergeht
• beim Kind Wachstumsstörungen
Labor
• Eosinophilie
Therapie
• Mebendazol
4 30/94
• MakroskopischerBefund
•
•
Echinococcus multilocularis
Bildgebung
• Raumforderung in der Leber
•
Therapie
• Albendazol oral
5 31/94
Impfungen
Masern
Prävention
• Wurde die 2. Impfung versäumt, so sollte sie so schnell wie möglich nachgeholt werden (RKI)
• Die Impfung gegen Masern ist für alle Erwachsene empfohlen, die nach 1970 geboren wurden und noch gar nicht oder nur einmal in der Kindheit gegen Masern geimpft wurden oder deren Impfstatus unklar ist. Weiterhin ist die Masernimpfung allen Erwachsenen als so genannte Indikationsimpfung bei beruflicher Exposition oder als postexpositionelle Prophylaxe (vorbeugende Impfung nach Kontakt zu Masernkranken) empfohlen. (RKI)
• Wenn Masern im Kindergarten aufgetreten sind und ein Kind nur einmal im Alter von 12 Monaten geimpft wurde; sollte der Arzt eine sofortige, zweite Masernimpfung empfehlen und der Mutter sagen, das Kind könne den Kindergarten etwa eine Woche nach der Impfung wieder besuchen.
• Auch ungeimpfte Erwachsene ohne Masernantikörper sofort aktiv gegen Masern impfen, vorzugsweise mit Masern-Mumps-Röteln-Impfstoff, falls Kontakt zu an Masern erkranktem Kind
Varizellen
Durchführung
• Varizellenimpfung auch möglich, wenn vorher gegen Hepatitis A und B geimpft wurde, da die Impfstoffe gegen Hepatitis A und Hepatitis B Totimpfstoffe sind und die Varizellen-Impfung nicht beeinflussen können
Prävention
• Impfung gegen Varizellen bei empfänglichen Personen mit besonderen gesundheitlichen Risiken wie z.B. empfänglichen(=seronegativen) Patienten vor immunsuppressiver Therapie oder Organtransplantation, unter besonderen Bedingungenauch unter immunsuppressiver Therapie und bei Leukämie, sowie Personen mit schwerer Neurodermitis und allen empfänglichen Personen, die engen Kontakt zu diesen besonders gefährdeten Personen haben. (RKI)
• Varizellenimpfung auch möglich, wenn vorher gegen Hepatitis A und B geimpft wurde, da die Impfstoffe gegen Hepatitis A und Hepatitis B Totimpfstoffe sind und die Varizellen-Impfung nicht beeinflussen können
Gelbfieber
Prävention
• Nach einer erfolgten Gelbfieberimpfung sollen andere Lebendimpfstoffe wie z.B. Varizellen im Abstand von vier Wochenverabreicht werden
• Gelbfieberimpfung bei einer gesundheitsbehördlich zugelassenen Gelbfieberimpfstelle jederzeit, jedoch spätestens 10 Tage vor Abreise
Kontraindikationen
• Allergie gegen Hühnereiweiß, da es sich um einen Lebendimpfstoff handelt
6 32/94
Tetanus
Prävention
• Wenn ein vollständiger Tetanusimpfschutz vorliegt und wenn seit der letzten Impfung weniger als 5 Jahre vergangen sind, ist auch bei einer Verletzung mit verschmutzer Wunde angesichts ausreichenden Impfschutzes keine Impfung erforderlich (nach RKI)
• Wenn ein vollständiger Tetanusimpfschutz vorliegt und wenn seit der letzten Impfung mehr als 5 Jahre vergangen sind, ist bei einer Verletzung mit verschmutzer Wunde ist eine Impfdosis mit Td (gegen Tetanus und Diphtherie) zur aktiven Immunisierung sinnvoll
• Wenn der Impfstatus völlig unklar und/oder eine Verständigung mit dem Patienten kaum möglich ist, so sollte wie bei einer ungeimpften Person verfahren werden (RKI). Falls also kein Impfausweis vorhanden: aktive Immunisierung mit Td-Toxoidimpfstoff und passive Immunisierungmit Tetanus-Immunglobulin nach Unfall
• Bei unklarem Impfstatus und Quetschwunde bei Gartenarbeit: passive Immunisierung mit Tetanusimmunglobulin simultan zur aktiven Immunisierung mit einem Tetanustoxoid enthaltenden Impfstoff
Diphtherie
Prävention
• Eine Auffrischung mit 5-6 Jahren und eine weitere Auffrischung mit 9–17 Jahren ist empfohlen (RKI)
• Erwachsene mit vollständiger Grundimmunisierung benötigen eine Auffrischungsimpfung alle 10 Jahre. (RKI)
• Diphtherie-Impfung sollte bei allen Personen ohne ausreichenden Impfschutz (d. h. bei fehlender oder unvollständiger Grundimmunisierung oder wenn die letzte Auffrischimpfung länger als 10 Jahre zurückliegt) durchgeführt werden (nach RKI)
Pertussis
Prävention
• Für Frauen mit Kinderwunsch, enge Haushaltskontaktpersonen wird die Pertussisimpfung von der STIKO als Indikationsimpfung alle zehn Jahre empfohlen. Falls z.B. Tetanus-Diphtherie-Impfung vor 9 Jahren und keiner Pertussis-Impfung in den letzen 10 Jahren, empfiehlt man Eheleuten mit Kinderwunsch eine Auffrischimpfung mit einem Kombinationsimpfstoff Tetanus/Diphtherie/Pertussis, um auch den zu erwartenden Säugling zu schützen
Poliomyelitis
Prävention
• Die früher durchgeführte orale Schluckimpfung (mit abgeschwächten Lebendviren) mit der potentiellen Gefahr einer impfassoziierten Poliomyelitis wird in Deutschland nicht mehr empfohlen (RKI)
Influenza
Durchführung
• Spalt- bzw. Subunit-Vakzine: Antigenkombination per i.m. Injektion
Indikation
• Risikogruppen: Personen mit HIV-Infektion; Bewohner von Pflegeheimen; Personen mit Asthma bronchiale; Personen mit COPD (chronische obstruktive Lungenkrankheit)
7 33/94
Pneumokokken
Durchführung
• Konjugatimpfstoff
Prävention
• Die Ständige Impfkommission (STIKO) empfiehlt für Personen ab 60 Jahre eine einmalige Impfung mit dem Pneumokokken-Polysaccharidimpfstoff. Eine Auffrischimpfung ist nicht notwendig. (RKI)
Indikation
• vor elektiver Splenektomie
Hepatitis B
Infektionsweg
• Vollständigen Immunität des Personales, das einen Patienten mit Hepatitis B betreuet, trägt stark dazu bei, dass sich eine Hepatitis B nicht ausbreitet
Prävention
• Wenn 4-8 Wochen nach erfolgter Grundimmunisierung im Rahmen der Indikationsimpfung kein ausreichender Impfschutz besteht (Anti-HBs-Konzentration <100 IE/L), wird bei „Low-Respondern“ (Anti-HBs 10–99 IE/L) eine sofortigeweitere Impfstoffdosis mit erneuter Anti-HBs-Kontrolle nach weiteren 4–8 Wochen empfohlen. (RKI)
• Die STIKO empfiehlt die Hepatitis-B-Impfung bei Säuglingen und Kleinkindern (RKI)
• Herstellung einer ausreichenden Immunität des Personals, das einen Hepatitis-B-Patienten betreut, verhindert die Ausbreitung der Erkrankung in einem Hospital am wirksamsten
Tollwut
Prävention
• Bei einem Hundebiss ist eine Tollwut-Impfung oder ein Tollwut-Antikörpernachweis ist nicht erforderlich, wenn der Hund gesund ist.
• Hundebiss im Tollwutsperrbezirk und einzige Tetanusimpfung 12 Jahre her: passiv gegen Tetanus und gegen Tollwut impfen, zeitgleich mit den aktiven Impfungen gegen Tetanus und Tollwut beginnen und die Termine für die weiteren erforderlichen aktiven Impfungen festmachen
8 34/94
Hygiene
Nosokomiale Infektionen
Hygienemaßnahmen
Durchführung
• An ihrer Arbeitsstelle sollte Mitarbeiter im Gesundheitswesen nach dem Ausziehen kontaminierter Schutzhandschuhe eine hygienische Händedesinfektion durchführen.
• Hygienische Händedesinfektion vor dem Absaugen eines beatmeten Patienten senkt die Rate an nosokomialen Pneumonien
Prävention
• Vor dem Vorbereiten der Medikamente, Spritzen und Infusionen sind die Hände hygienisch zu desinfizieren.
Nosokomialer Harnwegsinfekt
Erreger
• Klebsiella pneumoniae; E. coli
• oft Enterokokken
Therapie
• Meropenem; falls Erreger z.B. Klebsiella pneumoniae und/oder E. coli
• Cefotaxim, wenn Erreger Klebsiella pneumoniae (ohne ESBL [= extended spectrum betalactamase])
Nosokomiale Pneumonie
Definition
• Pneumonie, die in Zusammenhang mit einem Krankenhausaufenthalt steht
• Definitionsgemäß tritt eine nosokomiale Pneumonie frühestens 48–72 Stunden nach Hospitalisierung auf.
Ätiologie
• Infektion entsteht häufig durch Mikroaspiration von oropharyngealem Sekret
Erreger
• Enterobacteriaceae, Pseudomonas aeruginosa
Nosokomiale Wundinfektionen
Erreger
• Häufigste Erreger einer bakteriellen Arthritis sind nach der Neonatalperiode sind Koagulase-positive Staphylokokken
9 35/94
Venenkathetersepsis
Erreger
• Am häufigsten Staphylococcus epidermidis
MRSA
Definition
• schwere (MRSA-)Sepsis bei mindestens einem folgender Kriterien: Hirnschädigung (z.B. eingeschränkte Vigilanz); Abfall der Blutplättchen; Arterielle Hypotension; Hypoxie; Akutes Nierenversagen; Metabolische Azidose
Pathophysiologie
• Resistenzmechanismus beruht in erster Linie auf einer veränderten Zielstruktur
• Staphylococcus-aureus-Stämme weisen eine hohe Tenazität auf, was ihre Verbreitung in Krankenhäusern begünstigt.
Infektionsweg
• Erregerübertragung durch Hände des medizinischen Personals
Stadien
• Hinweise auf Schwere einer Infektion: arterieller Blutdruck; Nierenfunktionsverschlechterung; Thrombozytenwert; Vigilanzstörung
Therapie
• Der MRSA wird weder durch ein Cephalosporin noch durch ein Carbapenem erfasst,da seine Resistenz auf Bildung eines veränderten Penicillinbindeproteinsberuht und alle Betalaktam-Antibiotika betrifft.
• Vancomycin
• Linezolid
Meldepflicht
• erst bei gehäuftem Auftreten von Infektionen mit MRSA muss Meldung an das zuständige Gesundheitsamt erstattet werden, wenn ein epidemischer Zusammenhang wahrscheinlich ist oder vermutet wird
• Der Nachweis von MRSA in Blutkulturen und Liquor als Nachweis einer Infektion ist meldepflichtig gemäß Infektionsschutzgesetz.
Prävention
• Falls Bettnachbarn eines an MRSA-erkrankten Patienten positiv für MRSA in den Nasenvorhöfen gestest wurden, ist trotz fehlender Infektionskrankheit die Sanierung des kolonisierten Patienten u.a. durch Mupirocin-Nasensalbe anzustreben
• MRSA-Träger müssen saniert werden, wenn sie selbst Patientenkontakt haben (eine Mitarbeiterin der Krankenhausverwaltung muss z.B. nicht saniert werden).
• Wenn zwei Patientinnen den genetisch identischen MRSA-Stamm aufweisen, können sie im gleichen Zimmer versorgt werden (Kohortenisolierung).
10 36/94
Pseudomonas aeruginosa
Vorkommen
• Vernebelungssysteme für Atemtherapeutika
Infektionsweg
• Beatmungssysteme, daher Aufbereitung der Beatmungssysteme beachten
Therapie
• Piperacillin/Tazobactam
Prävention
• Bei Nachweis von Pseudomonas aeruginosa im Therapiebecken eines Krankenhauses sollte das Therapiebecken umgehend geschlossen werden.
Enterokokken
Symptome
• Fieber und Schüttelfrost
Histologie
• grampositiven Kokken
Resistenzen
• Cephalosporine: „Enterokokkenlücke“
Meldepflicht
Gesetzliche Bedingungen
• Verdacht auf einrichtungs- und nahrungsbedingte Infektion: Meldung an das Gesundheitsamt
11 37/94
38/94
IMPP Punkt Teilnehmerskript zu pad1
Neonatologie
APGAR-Index/Vorsorgeuntersuchungen
APGAR-Index
Definition
• zeitlich gestaffelte, wiederholte Untersuchung des Kindes, zunächst 1 Minute nach Geburt (1. Zahlenwert), nach 5 Minuten (2. Zahlenwert) und nach 10 Minuten (3. Zahlenwert)
• z.B. 6/8/8
• 10/10/10: Die Vitalfunktionen des Kindes sind gut.
• Hautfarbe
• Atmung
• Verhalten beim Absaugen
• Spontanbewegungen
• Herzaktion
• Muskeltonus
Vorsorgeuntersuchungen
Prävention
• Hörscreening mittels automatisierter Hirnstammaudiometrie (BERA, AABR)
• Neugeborenenscreening am 3. Lebenstag: u.a. Ausschluss einer klassischen Galaktosämie
• U1 bis U3: Prophylaktische Vitamin-K-Gabe
• U3: Sonographie-Screening zur Aufdeckung einer Hüftgelenksdysplasie
Normwerte
Reifezeichen
Untersuchungsbefund
• rosige Hautfarbe
• fester Ohrknorpel
• nur wenig Lanugobehaarung mit kahlen Stellen
• bei Jungen: Hoden sind deszendiert
• erhabene Brustwarzen
1 39/94
Somatogramme
Definition
• Geburtsgewicht durchschnittlich: 3000 bis 3700 Gramm
• nach 4 bis 5 Montaten: Verdopplung des Geburtsgewichtes
• Gewicht knapp unterhalb der 3. Perzentile: Etwa 97 % sind schwerer
• Eutrophes Neugeborenes: Geburtsgewicht 10. bis 90. Perzentile
• Grenze zwischen einem hypotrophen und einem eutrophen Neugeborenen: Grenze bei der 10. Perzentile
• hypotrophes Neugeborenes: Gewicht liegt unter der 10. Perzentile
• Geburtsgewicht lag auf der 75. Perzentile seines Gestationsalters bedeutet: Ca. 75 % aller Kinder dieses Gestationsalters sind leichter als das betreffende Kind
Perinatale Schädigung
Kephalhämatom
Therapie
• Abwarten der spontanen Rückbildung, falls fluktuierende Schwellung, falls auf das Scheitelbein begrenzt
Fraktur (Klavikula)
Untersuchungsbefund
• Druckempfindlichkeit im Bereich des betroffenen Schultergelenkes und des Schlüsselbeines
• Wird das Kind auf die betroffene Seite gedreht, wird es zunehmend unruhig und schreit vermehrt
• Minderbewegung eines Armes
• ungestörte Beweglichkeit im Ellenbogengelenk
Läsion der Nervenwurzeln C7 bis Th1
Symptome
• schwierige Geburtsentwicklung
• an einer Extremität werden Hand und Finger nicht bewegt
• fehlender Greifreflex bei erhaltener aktiver Beweglichkeit im Schultergelenk der betroffenen Extremität
2 40/94
Frühgeburt
Atemnotsyndrom des Neugeborenen
Ätiologie
• Frühgeburtlichkeit und außerdem (unzureichend eingestellter) Diabetes mellitus der Mutter
Pathophysiologie
• Surfactant vermindert die Oberflächenspannung des Flüssigkeitsfilms, der dem Alveolarepithel aufliegt.
Wirkweise
• CPAP-Atemhilfe: Erzeugung eines kontinuierlichen positiven Atemwegsdruckes mittels einer Atemmaske
Symptome
• abgeschwächtes Atemgeräusch
• Tachypnoe (> 60/min)
• sternale und interkostale Einziehungen
• Nasenflügeln
Untersuchungsbefund
• sog. exspiratorisches Stöhnen (Knorksen)
• Tachypnoe
• interkostale inspiratorische Einziehungen
• Nasenflügeln
Röntgen
• Verdichtung des Lungenparenchyms mit verwaschenen Herz- und Zwerchfellkonturen
•
3 41/94
• Atemnotsyndrom infolge Surfactantmangel
Differentialdiagnose
• Lungenhypoplasie
• Pneumothorax
• kongenitale Zwerchfellhernie
• transitorische Tachypnoe (wet lung)
Therapie
• intratracheopulmonale Applikation von Surfactant noch im Kreißsaal
• Applikation von Surfactant zur Verminderung der Oberflächenspannung in den Alveolen
• CPAP-Atemhilfe: Erzeugung eines kontinuierlichen positiven Atemwegsdruckes mittels einer Atemmaske
Prävention
• Bei drohender Frühgeburt Applikation Betamethason bei der Schwangeren zur Induktion der Lungenreifung (beim Kind)
• pharmakologische Präventionsmaßnahme; bei vorzeitiger Wehentätigkeit bis zur abgeschlossenen 34. SSW indiziert; zweimaliger i.m. Gabe von Betamethason im Abstand von 24 h zur Induktion der Surfactantsynthese
4 42/94
Komplikationen
• Apnoen und Bradykardien
• Retinopathia praematurorum
• nekrotisierende Enterokolitis
• persistierender Ductus arteriosus
Retinopathia praematurorum
Therapie
• Lasertherapie
Ophthalmoskopie
• Wenn die Gefäße allseits bis an die Ora serrata vorgewachsen sind und keine Pluszeichen bestehen, ist kein weiteres Screening auf eine Frühgeborenen- Retinopathie erforderlich.
Fruchtwasser
Ösophagusatresie
• Ösophagusatresie: Polyhydrammnion
Nierenfehlbildung
• fetale Nierenfehlbildung: Oligohydrammnion
Postnatale Probleme
Icterus prolongatus
Therapie
• Fototherapie mit Blaulicht einer Wellenlänge von 420 bis 480 nm
Kernikterus
Labor
• erhöhte Bilirubinwerte
MakroskopischerBefund
•
5 43/94
AB0-Inkompatibilität
Labor
• direkte Coombs-Test negativ
• Mutter 0, Kind A oder B
• Mutter A, Kind B
• Mutter B, Kind A
M. haemorrhagicus neonatorum
Prävention
• 2 mg Vitamin K oral am 1. Lebenstag
Neugeborenenfrühinfektionen
Erreger
• Streptococcus agalactiae
Nabelinfektion
Untersuchungsbefund
•
Therapie
• systemische antibiotische Therapie
SIDS
Risikofaktoren
• hoher Zigarettenkonsum der Mutter in der Schwangerschaft
6 44/94
Pränatale Schädigung
Embryofetales Alkoholsyndrom
Epidemiologie
• Häufigkeit des Vollbildes bezogen auf alle Neugeborenen etwa 1 : 200 bis 1 : 1 000
Symptome
• niedrige Stirn, enge Lidspalten, kurzer Nasenrücken, sehr flaches Philtrum und schmales Oberlippenrot, fliehendes Kinn
• Hypospadia glandis
• Hodenhochstand
• kleiner Kopf
• geringer Körpergröße
• Sprachentwicklungsstörung
Untersuchungsbefund
• Mikrozephalie
• Fazies mit niedriger Stirn
• fliehendes Kinn und kleine Nase
• schmales Lippenrot
• verstrichenes Philtrum
• Gaumenspalte
• unzureichende Sprachentwicklung
• enge Lidspalten mit abfallenden Lidachsen
• Herzvitium
7 45/94
Rötelnembryopathie
Symptome
• psychomotorische Retardierung
• Innenohrschwerhörigkeit
• Katarakt
• Pulmonalstenose
Zytomegalie
Symptome
• Gelbsucht
• Hepatosplenomegalie
• intrauterine Reifungsverzögerung
• Mikrozephalie und eine Retinitis
periventrikuläre Leukomalazie
Ätiologie
• intrauterine Asphyxie
Symptome
• periventrikuläre Leukomalazie (PVL): Vermehrter Muskeltonus in den unteren Extremitäten und eine beinbetonte Bewegungsstörung
• Eine typische klinische Folge ist die spastische Diplegie.
Bildgebung
• sonographisch kleine Zysten im Marklager beider Großhirnhemisphären
8 46/94
Chromosomenaberationen
Numerische Chromosomenaberrationen
Trisomie 21 (Down-Syndrom)
Einteilung
• Freie Trisomie 21 und Trisomie mit Translokation. Ein Translokation ist jedoch nicht ursächlich für die Entstehung einer freien Trisomie.
Ätiologie
• Ca. 95 % aller Patienten haben eine durchgehende freie Trisomie 21. Das Risiko für die Geburt eines Kindes mit Down-Syndrom steigt mit zunehmendem mütterlichem Alter. Eine freie Trisomie 21 kann auch durch väterliche Non-Disjunktionin der Spermatogenese entstehen. Translokationstrisomien kommen häufig familiär vor und sind vom Alter der Mutter unabhängig.
Komorbidität
• Alzheimer-Krankheit im Erwachsenenalter
Epidemiologie
• Risiko bei Alter der Mutter von 40 Jahren zum Zeitpunkt der Geburt: 1 zu 100
Symptome
• Trägern einer balancierten 14/21-Translokation haben in der Regel keine durch diese Translokation bedingten gesundheitlichen Beeinträchtigungen.
• Klinisch ist charakteristischerweise kein systematischer phänotypischer Unterschied zwischen Personen mit freier Trisomie 21 und solchen mit einer Translokationstrisomie 21 feststellbar.
• Epikanthus: Hautfalte im inneren Augenwinkel
• schräg nach außen oben verlaufende Lidachsen
• Brachyzephalus
• Vierfingerfurche
• Brachydaktylie
• Sandalenlücke
• fehlgeformte Ohrmuscheln
• Down-Syndrom: Brushfield-Flecken: gelbliche Flecken auf der Iris
9 47/94
Diagnostik
• Pränataldiagnostik: Verbreiterung der Nackentransparenz/breites dorsonuchales Ödem gegen Ende des ersten Schwangerschaftstrimenons
• Down-Syndrom: Ultraschall-Untersuchung auf Herzfehler
• Chorionzottenbiopsie zur pränatalen Diagnostik
• im mütterlichen Serum erniedrigte Östriol- und AFP-Konzentrationen bei zugleich erhöhter b-HCG-Konzentration weisenhin auf ein Down-Syndrom (Trisomie 21)
Labor
• Karyogramm 47,XY,+21
• Karygramm der Mutter eines Patienten; balancierte Robertsonsche Translokation 14/21
•
Komplikationen
• Infektanfälligkeit
• Duodenalstenose/-atresie
• Nabel- und Leistenbrüche
• Infertilität
• Leukämie
10 48/94
Trisomie 13 (Pätau-Syndrom)
Epidemiologie
• Als Chromosomenanomalie repräsentiert sie eine der insgesamt häufigsten Ursachen spontaner Aborte.
Symptome
• Wachstumsretardierung
• postaxiale Hexadaktylie der Hände
• Mikrozephalie
• beidseitige Lippen-Kiefer-Gaumenspalte
• Ventrikelseptumdefekt
Trisomie 18 (Edwards-Syndrom)
Definition
• = Trisomie 18
Symptome
• Wachstumsrestriktion des Feten
• Mikrozephalie mit prominentem Hinterhaupt und fliehendem Kinn
• Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte und Beugekontrakturen der Finger
• vergrößerter Abstand der Augen und verbreiterter Nasenrücken (Hypertelorismus)
• tiefansetzende dysmorphe Ohren
• Flexurkontraktur an beiden Händen (2. Finger überlagert den 3. Finger)
• Omphalozele
• Fallot-Tetralogie
• Ventrikelspetumdefekt
• Wiegenkufen-Füße
11 49/94
Untersuchungsbefund
• prominentes Hinterhaupt
• kleiner Gesichtsschädel
• Mund auffällig klein
• Mikrogenie
• tiefsitzende dysplastische Ohren
• Gaumen hoch und schmal. An den Händen Flexionskontrakturen der Finger mit Überlagerung des Mittelfingers
• Nägel hypoplastisch
• Sternum kurz
• kleine Mamillen stehen in weitem Abstand zueinander
• Ateminsuffizienz
• Krämpfe
• Ventrikelseptumdefekt
• Harntransportstörung
Turner-Syndrom
Symptome
• Niedriges Geburtsgewicht
• Kleinwuchs
• Mädchen mit deutlichen Lymphödemen an Hand- und Fußrücken
• Lymphödeme an Hand- und Fußrücken und ein Pterygium colli
• Mädchen mit weit auseinanderstehende Mamillen
• Hufeisennieren
• Ventrikelseptumdefekt
Diagnostik
• Chromosomenanalyse mit Bandendarstellung
12 50/94
Labor
• Chromosomenanalyse mit Bandendarstellung
• Karyotyp 45/X0
Komplikationen
• lebenslange Amenorrhö und Sterilität
• kongenitale Herzvitien
• renale Fehlbildungen
• aber: normale Intelligenz
Strukturelle Chromosomenaberrationen
Prader-Willi-Syndrom
Symptome
• Entwicklungsverzögerung
• beidseitiger Kryptorchismus
• muskuläre Hypotonie
• Hyperphagie mit Adipositas
Williams-Beuren-Syndrom
Symptome
• Aortenklappenstenose
• volle Lippen
• kleine Zähne
Labor
• Kalziumkonzentration im Serum erhöht
13 51/94
Stoffwechselkrankheiten/Syndrome
Hereditäre Fruktoseintoleranz
Symptome
• Nach dem Abstillen mit Beginn der Obst- und Gemüsebreiernährung Trinkunlust
• Erbrechen
• später Hautikterus und ggf. tonisch-klonische Anfälle.
Untersuchungsbefund
• Lebervergrößerung
Labor
• Hypoglykämie
Phenylketonurie
Ätiologie
• autosomal-rezessive Erkrankung, besonderes Risiko für Kinder, deren Eltern Cousin und Cousine sind
Lesch-Nyhan-Syndrom (Hyperurikämie-Syndrom)
Symptome
• Choreoathetose
• mentale Retardierung
• Beißen in eigene Hand, Lippen, Wangen
Labor
• erhöhte Harnsäurewerte
• verminderte Hypoxanthin-Guanin-Phosphoribosyltransferase-Aktivität (HGPRT-Aktivität) im Blut
14 52/94
Zellweger-Syndrom
Symptome
• flaches rechteckiges Gesicht mit hoher Stirn und eingesunkener Nasenwurzel
• allgemeine Muskelhypotonie (floppy infant)
• Hepatomegalie
• Krampfanfälle
Labor
• erhöhte Konzentrationen von überlangkettigen Fettsäuren, Phytansäure und Pipecolinsäure
Prognose
• Tod innerhalb des ersten Lebensjahres
Beckwith-Wiedemann-Syndrom
Risikofaktoren
• Invitro-Fertilisation
Symptome
• hohes Geburtsgewicht
• Mikrozephalie
• auffällige Ohrform
• Makroglossie
• Omphalozele
• Hypoglykämien
Osteogenesis imperfecta
Symptome
• beim Neugeborenen dysproportionierter Minderwuchs
• Fehlstellungen und Verkürzungen insbesondere der unteren Extremitäten mit Querfaltenbildung der Haut
• sehr weiche Schädelkalotte, eine Skrotalhernie und angedeutet blaue transparente Skleren
• Kollagen-Typ-I-Synthesestörung
15 53/94
Kindesmisshandlung
Schütteltrauma
Pathophysiologie
• diffuse axonale Schädigung bei akuter enzephalopathischer Verlaufsform
• Shake(n)-Impact-Syndrom: Verstärkung der traumatischen Schädigung durch Anprall des kindlichen Kopfes gegen eine harte Oberfläche beim Schütteln
Symptome
• sog. Griffmarken: Hämatome von ca. 1,5 cm bis 2,5 cm Durchmesser beidseitig am Thorax
Differentialdiagnose
• Schädelfraktur durch Sturz z.B. vom Wickeltisch
• in diesem Fall eher einfache lineare parietale Fraktur
Erkennungsmerkmale
Symptome
• apathisch wirkendes Kind
• Hand- und Fußverbrühungen
• Brandwunde am Gesäß
• Hämatom am Schädel
• Subduralhämatom
• frische Hämatome an beiden Oberarmen
• Hautverletzungen in verschiedenen Heilungsstadien
• Hautschwellung am inneren Oberschenkel
Röntgen
• metaphysäre Eckfrakturen
16 54/94
Entwicklung und Vorsorge
Reflexe
Mororeflex
Definition
• Schrecksituationen oder überraschendes Zurückfallen führt zu Ausbreiten und anschließendem Zusammenführen der Arme sowie zu einer passagere Fingerspreizung
Untersuchungsbefund
• Rasches Senken des in Rückenlage gehaltenen Kindes führt zuerst zur Streckungund Abduktion, dann zur Beugung und Adduktion der Arme.
Motorische Entwicklung
Definition
• 12. Lebensmonat: steht frei
Knochenentwicklung
Wachstumsverzögerung
Ätiologie
• am häufigsten ist eine konstitutionelle Verzögerung von Wachstum und Entwicklung
Pubertät
Tannerstadien
Definition
• Thelarche: Entwicklung der Brustdrüse, Beginn oft mit 8 bis 9 Jahren, vor der Pubertät
•
17 55/94
56/94
IMPP Punkt Teilnehmerskript zu pad2
Respirationstrakt
Choanalatresie
Symptome
• nach Geburt noch kräftiges Schreien
• dann zunehmende Zyanose
• Dyspnoe mit Zyanose ohne Stridor
• kein Atemgeräusch über den Lungen trotz angestrengter Atemexkursionen. Rosigwerden beim Schreien.
• Besserung beim Schreien
• Verschlechterung beim Stillen
• Neugeborenes mit rosiger Hautfarbe beim Schreien, aber Zyanose und aufgehobene Atemgeräusche, wenn das Kind still ist: doppelseitige Choanalatresie
Krupp-ähnliche Krankheiten
akute Laryngotracheitis
Symptome
• Kleinkinder (z.B. 3 Jahre)
• bellender Husten
• inspiratorischer Stridor
• Atemnot
• leichtes Fieber
Therapie
• Die Inhalation eines Epinephrin-Präparates zählt zu den Erstmaßnahmen und kann zusätzlich mit der Gabe eines schnell wirksamen Glukokortikoidpräparates kombiniert werden.
1 57/94
Epiglottitis
Symptome
• inspiratorischer Stridor
• starke Schluckschmerzen
• kloßiger Sprache
• Rachenhinterwand ist stark gerötet
• Speichelfluss
Kontraindikationen
• Bei Epiglottitis kein starre Endoskopie des Larynx durchführen!
Fremdkörperaspiration
Symptome
• Dyspnoe: -juguläre Einziehungen -nach hinten geneigter Kopf -Nasenflügeln -vermehrter Einsatz der Atemhilfsmuskulatur - Einziehung (!) der interkostalen Weichteile, inspiratorisch am stärksten ausgeprägt
• hartnäckiges Husten
• plötzlich einsetzender, anhaltender Husten mit deutlichen Zeichen von Atemnot
• klinisch stumme Frühphase: Zyanose, die nur kurzzeitig vorhanden ist
Untersuchungsbefund
• Tachypnoe
• Exspirium verlängert
• hypersonorer Klopfschall und Giemen
• abgeschwächtes Atemgeräusch
• leicht erhöhte Köpertemperatur
2 58/94
Röntgen
•
• Zwerchfelltiefstand rechts und
• Verlagerung des Herzens nach links
Komplikationen
• bedrohliche Hypoxie mit Bradykardie
• bronchiale Ventilstenose oder auch komplette Obstruktion mit nachfolgender Atelektase
Differentialdiagnose
• akute obstruktive Bronchitis
• Asthma bronchiale
• Epiglottitis
• virales Krupp-Syndrom
Therapie
• dosierte Schläge auf den Rücken zwischen die Schulterblätter
• Heimlich-Manöver: ruckartige manuelle Oberbauchkompressionen
Larynxfremdkörper
Symptome
• auf Distanz hörbarer inspiratorischer Stridor
3 59/94
Mukoviszidose
Ätiologie
• autosomal-rezessiver Erbgang
• Die für die Krankheit verantwortlichen Mutationen sind in allen Körperzellen desErkrankten vorhanden.
Pathophysiologie
• Mutation im CFTR-Gen (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator gene), codiert ein Protein, das den Chloridionenfluss kontrolliert
Symptome
• fettglänzend Stühle, insbesondere bei unzureichender Medikamenteneinnahme
• Mekoniumileus
• verzögerter Mekoniumabgang
Diagnostik
• Schweißtest
Labor
• erniedrigte Elastasekonzentration im Stuhl
Komplikationen
• Hämoptysen
• Pneumonie durch Burkholderia cepacia (oft antibiotikaresistent)
• allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA)
• ABPA (Allergische bronchopulmonale Aspergillose)
• sonografische Untersuchung der Nasennebenhöhlen: charakteristische Zeichen für eine chronische Sinusitis
• Polyposis nasi
• Pneumothorax
4 60/94
• Mekoniumileus: luftgefüllte Darmschlingen bei 2 Tagen altem Neugeborenem mit Mukoviszidose
• Rektumprolaps
• Infertilität wegen einer Azoospermie als Folge einer krankhaften Störung im Bereich der Samenleiter
• Leberzirrhose
• sonografische Untersuchung der Leber: erhöhte Echogenität der Leber
• portale Hypertension
• Cholezystolithiasis
• Diabetes mellitus
• verminderte Elastaseproduktion des Pankreas
• Infektionen mit Burkholderia cepacia
Therapie
• Ernährung sollte wegen des krankheitsbedingten erhöhten Energiebedarfes besonders kalorienreich sein
Prognose
• Angesichts verbesserter therapeutischer Möglichkeiten können CF-Patientinnen heute sogar Schwangerschaften austragen.
5 61/94
Nierenerkrankungen
Zystische Nierenerkrankungen
polyzystische Nierenerkrankung
Symptome
• Atmungsinsuffizienz
• Neugeborenes mit stark ausladendem Abdomen und beidseits vergrößerten Nieren
• seitlich ausladendes Abdomen und hochstehende Zwerchfelle
Bildgebung
• beide Nieren sehr groß und mit diffus verstärkter Echogenität
• beide Nieren vergrößert und von unzähligen kleinsten Zysten durchsetzt
• vermehrte Echogenität der Leber
multizystische Nierendysplasie
Bildgebung
• mit zahlreichen zystenartigen Hohlräumen durchsetzte funktionslose Niere
6 62/94
Glomerulonephritiden
Poststreptokokkenglomerulonephritis
Pathophysiologie
• Ablagerungen von Immunkomplexen
Erreger
• Vorangehende Infektion mit Beta-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A
Symptome
• Auftreten als Zweiterkrankung nach einem Infekt innerhalb eines Zeitraumes von 1 bis 3 Wochen
• Lidödemen und Makrohämaturie
• Kopfschmerzen und es treten periorbitale und prätibiale Ödeme auf
• Kopfschmerzen durch arterielle Hypertonie
Histologie
• diffuse endokapilläre Glomerulonephritis
Labor
• Antistreptolysintiter im Serum erhöht
• C3-Komplementspiegel erniedrigt
• BSG erhöht
Therapie
• Überwachung und Bilanzierung des Wasserhaushaltes
Prognose
• In über 90 % der Fälle kommt es zu einer Restitution der Nierenfunktion.
IgA-Nephropathie
Diagnostik
• Immunfluoreszenzuntersuchung eines Nierenbiopsates
7 63/94
Herz
Angeborene Herzfehler
Vorhofseptumdefekt vom Ostium-Primum-Typ (ASD I)
Pathophysiologie
• Loch im unteren (kaudalen) Anteil der Vorhofscheidewand
Vorhofseptumdefekt vom Ostium-Secundum-Typ (ASD II)
Ätiologie
• gehäuft bei Down-Syndrom
Symptome
• allgemeine Leistungsminderung
• Belastungsdyspnoe
• häufige bronchopulmonale Infekte
• supraventrikuläre Rhythmusstörungen
Untersuchungsbefund
• weite und fixierte (nicht atemvariable) Spaltung des 2. Herztones
• Systolikum mit p.m. im 2.-3. ICR links parasternal
• keine Zyanose
• Diastolikum am unteren Sternalrand
Röntgen
• Vergrößerung des rechten Ventrikels
• verstärkte Lungengefäßzeichnung
• prominentes Pulmonalsegments
EKG
• Rechtstyp mit Volumenbelastung des rechten Ventrikels
MakroskopischerBefund
• Defekt am ehesten zentral, im Bereich der Fossa ovalis
8 64/94
Ventrikelseptumdefekt
Untersuchungsbefund
• raues Systolikum mit Punctum maximum im 3. bis 4. Interkostalraum links parasternal (bei Links-rechts-Shunt)
Röntgen
• vermehrte Lungengefäßzeichnung
Komplikationen
• Eisenmenger-Reaktion: Entwicklung eines erhöhten Strömungswiderstandes der Lungengefäße mit hieraus resultierender Shunt-Umkehr
Prognose
• ein kleiner muskulärer Ventrikelseptumdefekt kann sich spontan verschließen
Ductus arteriosus Botalli persistens
Anatomie
• Ductus arteriosus Botalli ist eine Gefäßverbindung zwischen Pulmonalarterie bzw. Truncus pulmonalis und Aorta
Untersuchungsbefund
• systolisches Herzgeräusch
• Femoralis-Puls beidseits pulsus celer et altus
• Tachykardie
Komplikationen
• Eisenmenger-Reaktion: irreversibel erhöhter Lungengefäßwiderstand bei dauerhaft offenem Ductus führt zur Shuntumkehr
Therapie
• Indometacin zum Verschluss des Shunts
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Aortenisthmusstenose
Symptome
• verminderte körperliche Belastbarkeit
• Kopfschmerzen
• wiederholtes Nasenbluten
• kalte Füße
• vermehrte Infektanfälligkeit
Untersuchungsbefund
•
Herzvitien mit Rechts-links-Shunt
Symptome
• Uhrglasnägel
Gastrointestinaltrakt
Hypertrophe Pylorusstenose
Risikofaktoren
• Vorkommen der Erkrankung in der Familie
Epidemiologie
• Sie betrifft Jungen 4- bis 5-mal häufiger als Mädchen.
• Erstmanifestation meistens zwischen der 4. und 15. Lebenswoche
Symptome
• nach dem Stillen aus völligem Wohlbefinden im Schwall Erbrechen
• Erbrechen, das jedoch nicht gallig ist
• zwischen Nabel und Rippenbogen tastbarem Tumor
• Gedeihstörungen
• Exsikkose
• Gewichtsverlust
• angespannte Mimik
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Diagnostik
• Methode der Wahl zur Abklärung der klinischen Symptomatik ist die Sonographie
Bildgebung
• Sonographie: verdickter Pylorusmuskel
• stark vorspringende Angulusfalte des Antrums
• Schnabelzeichen (entspr. einem sich nur inkomplett öffnenden Pyloruskanal)
• frustrane Magenperistaltik
Labor
• metabolische Alkalose: pH-Wert erhöht, BE positiv und Standardbicarbonat erhöht
Differentialdiagnose
• adrenogenitales Syndrom mit Salzverlust
Therapie
• Pyloromyotomie: Spaltung des hypertrophierten Muskels
Zwerchfellhernie
Symptome
• zunehmende Zyanose nach der Geburt, die sich auch nach Intubation und Beatmung nicht wesentlich bessert
• unmittelbar nach der Geburt zunehmende Zyanose; die sich auch nach Intubation und Beatmung nicht wesentlich bessert
Röntgen
•
• Zwerchfellhernie rechts
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extrahepatische Gallengangatresie
Untersuchungsbefund
• Acholischer Stuhl
•
• dunkler Urin
• Hepatomegalie
Histologie
• Gallengangproliferate
• intrakanalikuläre Cholestase
• periportale Fibrose
• Lebersinusoide
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Labor
• direkte Hyperbilirubinämie
Komplikationen
• biliäre Zirrhose; falls nicht in den ersten 6 bis 8 Lebenswochen behandelt wird
Differentialdiagnose
• Crigler-Najjar-Syndrom (Mangel an Bilirubin-UDP-Glucuronyltransferase)
• Alpha-1-Antitrypsinmangel, da der ebenfalls mit einem Icterus prolongatus einhergehen kann
• Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel
• hämolytische Anämie (hereditäre Sphärozytose
• M. haemolyticus neonatorum (AB0-Inkompatibilität)
Therapie
• Hepatoportojejunostomie nach Kasai
Invagination
Ätiologie
• ideopathisch
• Darmduplikaturen
• intestinales Lymphom
• Meckel-Divertikel
• Polypen
Symptome
• Die Invagination stellt eine der häufigsten Ileusursachen im Kindesalter dar
• aus völligem Wohlbefinden heraus plötzlich lautes Schreien
• plötzliches Aufschreien
• offensichtlich anfallsartige Bauchkrämpfe mit symptomarmen Intervallen
• Weinen
• Erbbrechen
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Untersuchungsbefund
• Blut am Fingerling bei digitaler rektaler Untersuchung
• walzenförmige Resistenz im rechten Unterbauch
• Resistenz im rechten Mittelbauch
• palpatorisch schmerzhaftes Abdomen
Bildgebung
• sonographisch Kokardenphänomen
•
• subhepatische Kokarde
Röntgen
• kolosigmoidale Invagination; kompletter Abbruch der Kontrastsäule
Therapie
• Die Therapie besteht in einem sonographisch gesteuerten Koloneinlauf mit physiologischer NaCl-Lösung. Dadurch kannein operativer Eingriff mit großer Wahrscheinlichkeit vermieden werden.
• hydrostatische Desinvagination unter Sonographiekontrolle
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M. Hirschsprung
Röntgen
• dilatierter Kolonabschnitt proximal eines verengten Kolonsegmentes
Histologie
• Fehlen von Ganglienzellen und Erhöhung der Azetylcholinesterase-Aktivität
Therapie
• ggf. vorübergehende Anlage eines Anus praeter
nekrotisierende Enterokolitis
Symptome
• meist Frühgeborene
• geblähtes, berührungsempfindliches Abdomen
• blutige Stühle
Röntgen
• Pneumatosis intestinalis
•
• Pneumatosis intestinalis
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Komplikationen
• Darmperforation, z.B. im Bereich der Bauhin-Klappe am Übergang des Ileums in das Zökum
Therapie
• unverzügliches Hinzuziehen eines Kinderchirurgen
Gastroschisis
Untersuchungsbefund
• Darmschlingen liegen vor dem Abdomen
• Darm rechts von der Nabelschnur und von keinem Gewebe (im Sinne eines Bruchsackes) bedeckt
Mekoniumileus
Mekonium
Definition
• Erstes Absetzen von Mekonium sollte innerhalb von 48 Stunden nach der Geburt erfolgen
Therapie
• Mekoniumileus - operative Therapie
•
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Dreimonatskolik
Symptome
• Meteorismus bei gutem Gedeihzustand
• plötzliches Schreien aus scheinbarem Wohlbefinden
• Spazierfahrt führt oft zum Einschlafen
• harte Bauch
• aber kein Blut im Stuhl!
Differentialdiagnose
• Nahrungsmittelallergie
• Invagination
Therapie
• überforderte Eltern sollten entlastet werden und über die Harmlosigkeit von Dreimonatskoliken informiert werden
Zöliakie
Pathophysiologie
• intestinales Malabsorptionssyndrom
• Autoimmunprozess
Komorbidität
• selektiver IgA-Mangel
Symptome
• Inappetenz
• fettglänzende,voluminöse, übelriechende Stühle
• Zahnschmelzdefekte
• diskrete Unterschenkelödeme
• Blässe
• Im Laufe der Jahre zwar absolut Gewichts- und Körpergrößenzunahme, aber Verringerung der Körpergrößen- und Körpergewichtsperzentile
• Es gibt auch eine silente Zöliakie, d.h. typische serologische und histopathologischeVeränderungen ohne klinische Symptome.
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Diagnostik
• Durchführung einer Dünndarmbiopsie zur histopathologischen Befundung möglichst in jedem Fall
Histologie
• Zottenatrophie
• Kryptenhyperplasie
• lymphoplasmazelluläre Infiltration von Laminapropria und Epithel
Labor
• (Gewebs-)Transglutaminase (tTG-AK)
• Anti-Endomysium-Antikörper
Komplikationen
• Auffälligkeiten in der psychosozialen Entwicklung, z.B. Misslaunigkeit
• Infektanfälligkeit
• Muskelhypotonie
• Blutgerinnungsstörungen
• Maligne Lymphome des Gastrointestinaltrakts
Therapie
• Ernährungsumstellung. Meiden u.a. von: Dinkel, Gerste, Roggen, Weizen. Erlaubt ist hingegen Mais
• lebenslange glutenfreien Ernährung
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Endokrinologie
Schilddrüse
Schilddrüsenaplasie
Untersuchungsbefund
• Verkleinerte oder nicht vorhandene Schilddrüse
Hypothyreose
Symptome
• Icterus prolongatus beim Neugeboren, aber normale Stuhlfarbe
Therapie
• L-Thyroxin; falls TSH basal wieder zu hoch ist: Dosis erhöhen
Adrenogenitales Syndrom
Symptome
• Pseudohermaphroditismus femininus
• intersexuelles Genitale bei der Geburt
• Exsikkose
• Fieber
• rezidivierendes Erbrechen
• zu geringe Gewichtszunahme
Untersuchungsbefund
• reduzierter Hautturgor und vergrößerter Penis
Labor
• Hyperkaliämie,Hyponatriämie und eine metabolische Azidose
Prävention
• Prophylaktische Steroidbehandlung der Frau im ersten Trimenon. Entscheidungüber Weiterbehandlung in Abhängigkeit vom Karyotyp des Kindes und dem molekulargenetischenBefund nach Pränataldiagnostik.
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76/94
IMPP Punkt Teilnehmerskript zu pad3
Infektionskrankheiten
Virale Infektionen
Varicella-Zoster-Virus-Infektion
Untersuchungsbefund
• am behaarten Kopf, am Rumpf und in der Mundhöhle gleichzeitiges Vorhandensein von Papeln und Bläschen. Die Bläschen sind von einem roten Saum umgeben und jucken.
Komplikationen
• bakterielle Superinfektion der Varizelleneffloreszenzen
• Myokarditis
• Zerebellitis
• nekrotisierende Fasziitis
infektiöse Mononukleose
Definition
• = Pfeiffer-Drüsenfieber
Komorbidität
• Burkitt-Lymphom
• M. Hodgkin
• Nasopharynxkarzinom
• transplantationsassoziierten B-Zell-Lymphome (PTLD)
Symptome
• Halsschmerzen und Schmerzen beim Schlucken
• zunehmende Schluckschmerzen
• multiple druckdolente Lymphknoten am Hals, axillär und inguinal
• hohes Fieber, eine generalisierte, zervikal betonte Lymphadenitis und Tonsillitis mit gelblichen Belägen
• Mattigkeit
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Untersuchungsbefund
• geschwollene Gaumenmandeln mit grauweißen Belägen und diffuse Schleimhautrötung
• Tonsillitis mit weißlich-gelblichen Belägen
•
•
• vergrößerte und druckschmerzhafte Halslymphknoten
• generalisierte Lymphknotenschwellung
• makulopaulöses Exanthem
• Leber und Milz vergrößert
• Splenomegalie
• Fieber
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Diagnostik
• abgelaufene, zurückliegende EBV-Infektion: EBNA1-IgG-Ak
Bildgebung
• Sonographie: deutliche Splenomegalie
Histologie
• Lymphknoten: bunte Pulpahyperplasie mit Vermehrung von Lymphozyten, sog. Rasen von Blasten und kleinherdigen Nekrosen
Labor
• mäßige Leukozytose mit relativer Lymphozytose und Nachweis atypischer Lymphozyten
• Leukozytose mit überwiegend Lymphozyten und monozytoide Zellen
• Erhöhung der Transaminasenaktivität
Komplikationen
• Entwicklung eines sehr intensiven, generalisierten, makulopapulösen Exanthems nach Ampicillingabe
• (interstitielle) Pneumonie
• Myo- und/oder Perikarditis
• Guillain-Barré-Syndrom
• In der Schwangerschaft maternale Hepatitis
• Hämophagozytosesyndrom
Differentialdiagnose
• Zytomegalie-Virus (CMV) kann klinisch ähnliches Krankheitsbild verursachen
Prognose
• verzögerte Rekonvaleszenz mit Schwächegefühl über einige Wochen ist nicht untypisch
Übertragung
• Schleimhautkontakt mit oralen Sekreten beim Küssen
3 79/94
Dreitagefieber
Definition
• = Exanthema subitum
Erreger
• humane Herpesviren Typ 6
Symptome
• hohes Fieber
• ev. tonisch-klonische Krampfanfälle
• Entfieberung am 4. Krankheitstage und Auftreten eines makulopapulösen Exanthemes
• bei Entfieberung Exanthem am Körperstamm
Masern
Untersuchungsbefund
• ungeimpfte Kinder
• Koplik-Flecken an der Wangeninnenseite
• großfleckig konfluierender Hautausschlag
• Fieber, Schnupfen, unproduktiver, bellender Husten
Komplikationen
• subakute sklerosierende Panenzephalitis
Meldepflicht
• klinisch und serologisch Masern festgestellt: Meldung bei dem für den Patienten zuständigen Gesundheitsamt
Prävention
• Bei nur einmaliger Impfung sollte, wenn im Kindergarten Masern aufgetreten sind, eine sofortige, zweite Masernimpfung empfehlen und der Mutter sagen, das Kind könne den Kindergarten etwa eine Woche nach der Impfung wieder besuchen.
4 80/94
Röteln
Symptome
• leichtes Fieber
• kleinfleckiges, nichtkonfluierendes makulopapulöses Exanthem und Schwellung der zervikalen und okzipitalen Lymphknoten
Labor
• Leukozytopenie mit relativer Lymphozytose
Herpangina
Symptome
• starke Halsschmerzen mit Schluckbeschwerden
• rauweiße papulovesikulöse Effloreszenzen von 1-2 mm Durchmesser mit schmalen hyperämischen Rändern an beiden vorderen Gaumenbögen
• Fieber und Abgeschlagenheit
• Kopf- und Gliederschmerzen
Untersuchungsbefund
• an der Uvula und an den Gaumenbögen multiple kleine, von einem roten Hof umgebene Bläschen
5 81/94
Zytomegalie
Erreger
• Zytomegalieviren (CMV): Herpesviridae
Symptome
• Mikrozephalie
• Chorioretinitis
• periventrikuläre Kalzifikationen
Histologie
• Bildung großkerniger Riesenzellen mit intranukleären Einschlusskörpern (sog. Eulenaugenzellen)
Labor
• CMV-DNA mittels PCR im Urin
• bei Geburt vorhandenen IgG sind in der Regel maternal (sog. mütterliche Leihimmunität)
Komplikationen
• Intelligenzdefekte
• körperliche Retardierung
• Sehschäden
• Hörschäden
Differentialdiagnose
• Toxoplasmose
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Bakterielle Infektionen
Angina follicularis
Symptome
• Halsschmerzen
• geringer Husten
Untersuchungsbefund
• ; einzelne grobblasige, klingende Rasselgeräusche über beiden Lungen
Scharlach
Symptome
• hohes Fieber
• Schüttelfrost
• Halsschmerzen
• Gaumen, Pharynx und Tonsillen hochrot
• submandibuläre und zervikale Lymphknoten schmerzhaft vergrößert. Nach ungefähr drei Tagen entwickelt sich in der Leisten- und Achselregion sowie am Hals ein feinfleckiges rötliches Exanthem, das innerhalb von 24 Stunden generalisiert, jedoch das Munddreieck ausspart
• Bauchschmerzen
• Übelkeit
• Erbrechen
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Impetigo contagiosa
Untersuchungsbefund
•
• um den Mund herum leicht platzende Blasen, die sich zu honiggelben Krusten umwandeln
•
8 84/94
Helminthose
Ascaris lumbricoides
Symptome
• im Nabelbereich lokalisierte Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Durchfall
• ev. Atembeschwerden, blutiger Auswurf und Husten, mangelnde Gewichtszunahme des Kindes
Therapie
• Mebendazol
MakroskopischerBefund
•
Autoimmunerkrankungen/ Rheumatologie
juvenile idiopathische Arthritis
(frühkindliche) Oligoarthritis
Definition
• Kriterien: Alter des Kindes; bisherige Dauer der Gelenksymptomatik; Verhaltensauffälligkeiten des Kindes gemäß der mütterlichen Beobachtung; klinische Untersuchungsbefunde an den Gelenken
Diagnostik
• nach Aussschlusskriterien: Vorliegen einer ankylosierenden Spondylitis; Vorliegen einer Psoriasis; Vorliegen eines Reiter-Syndroms bei einem Verwandten ersten Grades; zweimaliger Nachweis (d.h. positiv zu wertende Befunde) des IgM-Rheumafaktors im Abstand von 6 Monaten
Bildgebung
• Kniegelenkerguss
• Pannusbildung im suprapatellaren Rezessus
• Hyperperfusion der an die Synovia angrenzenden Weichteile: Proliferationen der Membrana synovialis
Komplikationen
• Wegen der Möglichkeit einer begleitenden, klinisch jedoch nicht auffälligen Entzündung in den vorderen
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Augenabschnitten sollte noch eine augenärztliche Untersuchung erfolgen.
• Erhöhte ANA-Titer: Hinweis auf spätere Augenkomplikationen
• lokale Wachstumsbeschleunigung
• vorzeitiger Epiphysenschluss
• Entwicklung einer Achsenfehlstellung (Subluxation) der Tibia
• Entwicklung einer Baker-Zyste
Therapie
• Methotrexat in niedriger Dosierung
• Triamcinolonhexacetonid
systemische juvenile chronische Arthritis (M. Still)
Symptome
• Gelenkschmerzen
• hohes, in Schüben verlaufendes Fieber als obligates Symptom
• (generalisierte) Lymphknotenschwellung
• Hepato- und/oder Splenomegalie
• schubweise auftretendes makul(opapul)öses Exanthem
• lachsfarbener Hautausschlag
enthesitisassoziierte juvenile idiopathische Arthritis
Labor
• HLA-B27 positiv bei entthesitisassoziierter Form
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Vaskulitiden
Purpura Schönlein-Henoch
Symptome
• Petechien an den Streckseiten beider Beine
• nicht wegdrückbare dunkelrote Flecken, besonders an den Streckseiten der unteren Extremitäten und am Gesäß
• an beiden Beinen bis zum Gesäß ziehend multiple Hautblutungen
• beidseits geschwollenen Füße
• heftige Bauchschmerzen
• blutige Stühle
• Hämaturie und schmerzhafte Gelenkschwellungen
Komplikationen
• Beteiligung der Bauchorgane mit kolikartigen abdomiellen Schmerzen
• Niereninsuffizienz
Kawasaki-Syndrom
Therapie
• Immunglobuline. Antibiotika sind hingegen unwirksam
11 87/94
Neurologische Erkrankungen
Neuralrohrdefekte
Untersuchungsbefund
• Spina bifida
Diagnostik
• Alpha-Fetoprotein (AFP) im mütterlichen Blut
Therapie
• Spina bifida; geeignetster Zeitpunkt zur operativen Deckung: innerhalb der ersten 48 Stunden nach der Geburt
Prävention
• Folsäure präkonzeptionell und in der Frühschwangerschaft
Prognose
• Die Überlebenschancen des Kindes werden durch die Behandlung erheblich gebessert.
12 88/94
Meningitis
Bakterielle Meningitis
Erreger
• Bei Neugeborenem mit Meningitis mit massenhaft Leukozyten und gram-negative Stäbchen im Liquorpunktat: am ehesten Escherichia coli
Komplikationen
• Waterhouse-Friderichsen-Syndrom (Endotoxin-Schock)
•
Phakomatosen
Neurofibromatose Typ I
Ätiologie
• autosomal-dominant erblich
Untersuchungsbefund
• Lisch-Knötchen; Café-au-lait-Flecken
•
13 89/94
Sturge-Weber-Syndrom
Symptome
• zerebrale Krampfanfälle
• großer Naevus flammeus
tuberöse Sklerose (Bourneville-Pringle-Syndrom
Symptome
• weiße (depigmentierte) blattförmige Flecken bzw. Leukoderme an der Rumpfhaut
• BNS-Krämpfe
Untersuchungsbefund
• unterschiedlich große, depigmentierte Naevi an Stamm und den Oberschenkeln
• im Gesicht perinasal gelegene, symmetrische, stecknadelkopfgroße gelblich/bräunliche Hauteffloreszenzen
• ggf. Rhabdomyom am Herz
14 90/94
Bluterkrankungen
Anämie
Hämolytisch-urämisches Syndrom
Symptome
• schleimig-wässrige oder auch blutige Durchfälle; Blässe
Labor
• Fragmentozyten
• Anämie
• Thrombozytopenie
• Kreatininerhöhung
• eine Erhöhung der Konzentrationen von Kreatinin
• Erhöhung von Harnstoff und Kalium
• Proteinurie
• Hämaturie
• leichte Bilirubinerhöhung
15 91/94
Sphärozytose
Symptome
• Cholestase
• Konkremente in Gallenblase eines Kindes
• Splenomegalie
Thalassämie
Untersuchungsbefund
• chronische Anämie seit dem Säuglingsalter
• prominenten Wangenknochen
• Bürstenschädel
• Ikterus
• Leber und Milz vergrößert
Röntgen
• Bürstenschädel
Therapie
• bedarfsgerechte Transfusion von Erythrozyten
• Deferoxamin-Gabe
16 92/94
Maligne Erkrankungen
Wilms-Tumor
Definition
• = Nephroblastom
Ätiologie
• (Funktions-)Verlust eines Tumorsuppressorgens
Komorbidität
• Aniridie
Symptome
• zunehmende Vorwölbung des Bauches zur Seite hin
• Hämaturie
• Mattigkeit
Labor
• Akute-Phase-Reaktion: u.a. Erhöhung des CRP
Stadien
• zum Staging: Abdomensonographie; Schnittbilddiagnostik der Thoraxorgane; Oberbauch-MRT
• Stadium II: Der Tumor überschreitet die Niere; Tumor befällt die perirenalen Faszien- bzw. Bindegewebes
17 93/94
Komplikationen
• Tumorruptur, daher präoperativ keine Biopsie entnehmen!
• intraoperative Tumorruptur
Differentialdiagnose
• Neuroblastom
Therapie
• Supportiv: Verhütung einer Pneumocystis-jiroveci(-carinii)-Pneumonie
• Verhütung einer Schleimhaut-Kandidose des Verdauungstrakts
• Verringerung der Harnsäurebildung
• Förderung einer komplikationslosen Harnsäureausscheidung
Prognose
• die weitaus meisten Rezidive bzw. Metastasen treten während der ersten beiden Jahre nach Beendigung der Therapie auf
• über 80% Wahrscheinlichkeit einer dauerhaften Heilung
•
18 94/94