Post on 05-May-2019
Neuropädiatrischer Notfall
Fortbildungsakademie GNP 2014
- Tipps und Tricks
Hans Hartmann
Klinik für Pädiatrische Nieren-, Leber-und Stoffwechselkrankheiten
Notfall?
• Dramatisches Erscheinungsbild
• Akut bedrohlich − für Kind und Familie
− für ‘uns’
• Rasche Diagnostik und Therapie wesentlich für Prognose
• Im folgenden behandelte Symptomatik:− Akute Sehstörung
− Akutes Schielen
− Akute Gangstörung
Ätiologische Überlegungen
OptikusneuritisClinically isolated syndrome // Erstmanifestation MSInzidenz 1-2/100000/yKlinik (Pérez-Cambrodi et al. 2013)
– In 100% akuter Visusverlust– In 90% initialer Schmerz– In 50% bilateral– Phosphene (helle, schwimmende Flecken bei Bewegungen)– Verschlechterung bei Anstrengung (Uhthoff Phänomen)– Zentralskotom– In ca 50%Papilloedem
Paraklinik– MRT– LP– VEP– Bulbussonographie (DD Drusenpapille)– OCT (optische Cohärenz Tomographie)
Akute Sehstörung – DD• Traumatisch
– Minor head trauma (Bodian 1964, Gleeson and Beattle 1994)
• Tumor– Pseudotumor cerebri
• Entzündlich– Optikusneuritis
– SSPE (Singhi et al. 2014)
• Metabolisch– Leber‘sche Optikusatrophie
• Vaskulär– Amaurosis fugax
– Moya-Moya
• Funktionell– Migräne
– Epilepsie
• Psychogen
LHON (Leber‘s hereditary optic neuropathy)
• (Sub-) akute Sehstörung• Initial Schmerzen, Opticusschwellung (Kawasaki
et al. 2005)
• Punktmutation der mitochondrialen DNA, Untergang der retinalen Ganglienzellen (Kirches et al. 2011)
• LHON-MS: mit MS-typischer Klinik und Marklagerveränderungen (Matthews et al. 2014)
• Therapeutische Option: Idebenon?
Akute Sehstörung – uni- oder bilateral?
• Eher Einseitig:– Optikusneuritis?
• Eher Beidseitig:– Hirndruck?
• Hirntumor? • Pseudotumor cerebri?
– LHON?– Funktionell?
• ein positiver optokinetischer Nystagmus ist nicht vereinbar mit einer kompletten Amaurosis (P. Urban (2012). Klinisch Neurologische Untersuchungstechniken)
• konzentrische bilaterale Gesichtsfeldausfälle selten (VGB)
N. trochlearis
• Trochleariskern im dorsalen Mesencephalon, Kreuzung der Fasern,dorsaler Nervenaustritt beider Nerven nahe Mittellinie, langer intrakranieller Verlauf
Internukleäre Blickparese
• Adduktionsschwäche ein- oder beiseitig
• Horizontaler Nystagmus des (nicht oder weniger) betroffenen Auges
• Konvergenz weniger beeinträchtigt
• Läsion des Fasciculus longitudinalis medialis • MS
• Mittelhirninfarkt / -blutung
Akuter Strabismus
• Begleit- oder Lähmungsschielen?
• Angeboren oder erworben?
• Formen:− Convergens
− Divergens
− Sursoadductorius
− dersoadductorius
• Tipp: Ein spät manifestes normosensorisches Schielen ist häufig.
Neuromyelitis optica• f > m
• Optikusneuritis
• Extensive transerse myelitis (≥ 3 Segmente)
• ± cerebrale demyelinisierende Läsionen
• Initiale Präsentation: unilaterale NMO 40%, bilaterale NMO 20%, TM 15%, NMO+TM 15%, ADEM 10% (Absoud et al. 2014)
• Initiales MRI auffällig: 30%
• Initial Aquaporin-4-AK pos: 60%, im Verlauf ca 90% (Sato et al. 2014)
• häufig assoziiert mit anderen Autoimmunopathien
Myelitis transversa(Transverse Myelitis Consortium 2002)
• Sensorische, motorische und vegetative Störungen
• Klar definiertes sensorisches Niveau
• Nachweis spinaler entzündlicher Veränderungen (LP, MRT)
• Auschluss außeraxialer Kompression
• ggf Ausschluss vaskulärer Erkrankungen
Spinalis anterior Syndrom
• Vorausgehend Anstrengung
• gürtelförmige Schmerzen
• dissoziative Sensibilitätsstörung: Temp. und Schmerz gestört, Berührungs-, Proprio- und Vibrationssens. erhalten (Hinterstränge)
• schlaffe Parese
• Blasen- und Mastddarmstörungen
• fibrocartilaginöse Embolie
• Durafistel
M. pneumoniae assoziierte neurologische Affektionen
• In ca 15% der hospitalisierten Patienten mit pos. M.pneumoniae Serologie (Zusammenstellung MHH 2000-2013)
• ? Ursache oder Ko-Inzidenz
• Enzephalitis, Cerebellitis, Myelitis transversa, Neuroradikulitis, Neuritis
• In der Regel immunologisch bedingt (molecular mimics), teils mit auto-AK Nachweis
• ? Hypocretin-1 Neurone als Target Zellen für anti-GAL-C-AK
Zur Zuordnung motorischer Symptomen: Das motorische System
Supplementär motorischer
Kortex
Motivationsareale
Assoziativer Kortex
Basalganglien
Kleinhirn
Thalamus
Primär motorischer
Kortex
Spinale Neurone
Hirnstamm
Muskeln
Antrieb
Planung
Programmabruf
Supraspinale Aktivierung
Spinale Aktivierung, per. Nerv
Bewegung
Zuordnung neurologischer Symptome
Supplementär motorischer
Kortex
Motivationsareale
Assoziativer Kortex
Basalganglien
Kleinhirn
Thalamus
Primär motorischer
Kortex
Spinale Neurone
Hirnstamm
Muskeln
Nicht stimmig,
HypokinesieHyperkinesieDystonieAtaxie
Spastik, gesteigerte Reflexe
Schlaffe Parese, Areflexie
Kraftlosigkeit
Fazit: mittels Anamnese und Befunden lässt sich eine Notfallsymptomatik zuordnen und die Behandlung möglichst spezifisch planen.