Mas frecuente de las glomerulopatias primarias o secundarias.

Se debe a un aumento de permeabilidad del capilar glomerular alas proteinas plasmaticas.

SINDROME NEFROTICO

SIGNOS CARACTERISTICOS

Proteinuria mayor de 3,5 g/24horas (denominada de rango nefrotico)

Hipoalbuminemia (albumina menor de 3g/dl.) Edema Hiperlipidemia

ETIOLOGIA

70% de los pacientes adultos con sindromes nefroticos tiene una glomerulopatia primaria de etiologia no determinada y el 30% restante una enfermedad sistemica

DMLESAMILOIDOSISINFECCION POR VIHLINFOMASCARCIOMAS FARMACOS INFECCIONES

MANIFESTACIONES CLINICAS

El edema periferico es blando, deja fovea y no es inflamatorio.

Inicialmente empieza en los miembros inferiores, pero cuando progresa puede aparecer facies abogatada.(edema facial sobre todo en parpados)

Anasarca (Edema generalizado con derrame en las serosas pericardica, pleural y peritoneal) genera dsnea y sensacion de distension abdominal.

Signos de muchrckle (lineas blanquecinas transversales debida a hipoalbuminemia)

COMPLICACIONES

Hipercoagulabilidad(trombosis venosas) Balance nitrogenado negativo(disminucion

de la masa muscular) Aterogenesis (hiperlipidemia,

hipercolesterolemia, hipertriglicerinemia) Infeccion: peritonitis primaria causada por

neumococos en niños Peritonitis causada por estreptococos

hemoliticos y gram(-) en adultos IRA IRC

TRATAMIENTO

Mientras el paciente presente proteinuria debe recomendarse dieta sin sal, restricción moderada de líquidos, según el grado de oliguria y edema, y reposo relativo que implicará la no realización de ejercicios físicos intensos

El uso de diuréticos, habitualmente furosemida, a dosis

aproximadas de 1 mg/kg, debe reservarse para aquellas

situaciones en las que en ausencia de signos clínicos de contracción

del volumen vascular existe importante oliguria sin

apenas eliminación de sodio urinario

la albuminemia es inferior a 1 g/dl, es a veces preciso

combatir el edema y la oliguria con la administración de

infusiones de seroalbúmina al 20%, 1 g/kg por vía intravenosa

de forma lenta durante 4-6 horas.

Los corticoides constituyen el medicamento de elección

para inducir la negativización de la proteinuria El régimen habitual de corticoterapia al

diagnóstico de la enfermedad consiste en la

administración de prednisona a 60 mg/m2/día en dosis única o

dividida, equivalente a 2 mg/kg/día y con una dosis máxima diaria

de 80 mg, por vía oral durante 4 semana

ENFERMEDADES QUISTICAS DEL RIÑON

GOMEZ LAZO KARLA YASMIN

3C

MAYO 2011

CLASIFICACION 1.- DISPLASIA QUISTICA RENAL

2.-ENFERMEDAD POLIQUISTICA RENAL A.- ENF POLIQUISTICA AUTOSOMICA

DOMINANTE (ADULTO) B.-ENF POLIQUISTICA AUTOSOMICA RECESIVA

(NIÑO)

3. ENF QUISTA MEDULAR A.- RIÑON EN ESPONJA MEDULAR

(MEDULOESPONGIOSIS) B. COMPLEJO NEFRONOPTISIS- ENF QUISTICA

MEDULAR UREMICA 4.- ENF QUISTIA ADQUIRIDA (ASOCIADA A

DIALISIS) 5.- QUISTES RENALES LOCALIZADOS

(SIMPLES)

CLASIFICACION:

6.-QUISTES RENALES EN LOS SX DE MALFORMACIONES HEREDITARIAS (P. EJEMP. ESCLEROSIS TUBEROSA)

7.- ENF QUISTICA GLOMERULAR

8.-QUISTES RENALES EXTRAPARENQUIMATOSOS ( QUISTES PIELOCALICIALES, QUISTES LINFANGIECTASICOS DEL HILIO)

DISPLASIA QUISTICA RENAL

ALTERACION EN LADIFERENCIACION DE LOS METANEFROS

PERSISTENCIA EN EL RIÑON DE ESTRUCTURAS ANORMALES (CARTILAGO, MESENQUIMA INDIFERENCIADO, Y CONDUCTILLOS COLECTORES INMADUROS) Y POR UNA ORGANIZACION LOBULAR ANORMAL

>ASOCIADAS A OBSTRUCCION PIELOURETERAL, AGENESIA O ATRESIA URETERAL, Y AOTRAS ANOMALIAS DEL TUI.

ESPORADICO SIN AGRUPACION FAMILIAR

DISPLASIA UNILATERAL APARICION EN UN FLANCO ABDOMINAL DE UNA MASA QUE LLEVA ALA EXPLORACION QX Y NEFRECTOMIA, LA FUNCION DEL OTRO RIÑON ES NORMAL EL PRONOSTICO ES BUENO

DISPLASIA RENAL BILATERAL CAUSAN IR

ENF POLIQUIST DEL RIÑON AUTOSOMICO DOMINANTE (ADULTO)

PROCESO HEREDITARIO DESARROLLO PROGRESIVO DE QUISTES EN

AMBOS RIÑONES QUE DESTRUYEN EL PARENQUIMA RENAL

FREC DE 1 DE CADA 400 A 1000 NIÑOS NACIDOS VIVOS (10% DE IRC)

AL PRINCIPIO AFECTAN SOLO UNA PARTE DE LAS NEFRONAS Y LA FUNCION SE CONSERVA HASTA LOS 40 O 50 AÑOS DE VIDA ( IRC <2% <40% Y >50 ES DE 25%, 40% LOS DE 60A Y 70A 75%)

DA LUGAR A QUISTES EN OTROS ORGANOS

MANIFESTACIONES CLINICAS

NO HAY SINTOMAS HASTA LOS DE IR. OTRAS VECES HEMORRAGIA O DILATACION

PROGRESIVAS DE LOS QUISTES PUEDEN PROVOCAR DOLOR.

COLICOS RENALES POR EXPULSION DE COAGULOS RENALES

MUY GRANDES SE PUEDEN PALPARSE Y PRODUCIR SENSACION DE PESADEZ O DE OCUPACION

COMIENZA CON DATOS DE PROTEINURIA (>2GRS/DIA) HEMATURIA, DESPUES SIGNOS DE NEFROPATIA CRONICA PROGRESIVA POLIURIA, HAS

EMPEORA EN PACIENTES DE RAZA NEGRA, HOMBRES Y HAS

SUELEN TENER QUISTES EN HIGADO ASINTOMATICOS, MENOS FREC BAZO, PANCREAS Y PULMONES. PROLAPSO DE LA VALVULA MITRAL, ANEURISMAS SACULARES INTRACRANEALES( HERRAGIAS SUBARACNOIDEAS)

DX TAC Y ECOGRAFIA (CONFIRMACION)

ENF POLIQUISTC RECESIVA

FORMAS: PERINATALES, NEONATALES( MAS FREC MUERTE POR IR), INFANTILES Y JUVENILES.( SEGUN SU APARICION Y DAÑO HEPATICO)

RIÑOES GRANDES SUPERFICIE EXTERNA LISA ASPECTO DE ESPONJA ( QUISTES PEQUEÑOS EN LA MEDULA Y MEDULA), CONDUCTOS DILATADOS QUE FORMAN UN ANGULO RECTO CON LA SUPERFICIE CORTICAL Y QUE SSTIYEN POR COMPLETO A LA MEDULA Y A LA CORTEZA

ENF BILATERAL, QUISTES RECUBIERTO DEL EPITELIO DEL HIGADO Y PROLIFERACION DE CONDUCTS BILIARES EN LOS ESPACIOS DE LA PORTA.

PACIENTES QUE SUPERAN LA ETAPA DE LACTANCIA (INF Y JUV) PADECEN DE FIBROSIS HEPATICA CXS POR PROLIFERACION PERIPORTAL DE TEJIDO FIBROSO LAXO Y DE CONDUCTILLOS BILIARES BIEN DIFERENCIADOS (FIBROSIS HEPATICA CONGENITA) SUELEN TENER HIPERTENSION PORATL CON ESPLENOMEGALIA

ENF QUISTICA DE LA MEDULA RENAL

RIÑON EN ESPONJA MEDULAR LESIONES CXS DE LA DILATACION QUISTICAS DE

LOS TUBULOS COLECTORES DE LA MEDULA. APARECE EN ADULTOS Y SUELE DESCRIBIRSE

CON RX COMPLICACIONES

SECUNDARIAS:CALCIFICACIONES DE CONDUCTOS DILATADOS, HEMATURIA, INFECCIONES Y CALCULOS URINARIOS.

FUNCION RENAL NORMAL, NO HAY CICATRICES EN LA CORTEZA SALVO QUE EXISTA PIELONEFRITIS AÑADIDA.

SE DESCONOCE LA PATOGENIA.

COMPLEJO NEFROPTISIS- ENF QUISTICA MEDULAR UREMICA SUELE INICIARSE EN LA INFANCIA EXISTENCIA DE NUMEROS VARIABLES DE QUISTES EN

LA MEDULA QUE SE ACOMPAÑA DE ATROFIA DE LOS TUBULOS CORTICALES Y FIBROSIS INTERSTICIAL

LESION TUBULO INTERSTICIAL PROVOCA IR "NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL HEREDITARIA"

VARIEDADES: ESPORADICA, NO FAMILIAR NEFROPTISIS JUVENIL FAMILIAR (AUTOSOMICA

RECESIVA) DISPLASIA RENAL-RETINIANA (HERENCIA RECESIVA

ASOCIADA A RETINITIS PIGMENTARIA) ENF QUISTICA MEDULAR DE COMIENZO EN EL

ADULTO( HERENCIA DOMINANTE)

NIÑOS CONSULTAN POR POLIURIA Y POLIDIPSIA, PERDIDA DE SODIO Y ACIDOSIS TUBULAR

IR A PLAZO DE 5 A 10 AÑOS MORFOLOGIA: LOS RIÑONES PEQUEÑOS DE

SUPERFICIE GRANULOSA Y DEPRIMIDA, QUISTE MEDULAR EN LA UNION CORTICOMEDULAR TAMBIEN SE VEN QUISTES PEQUEÑOS EN L CORTEZA. LA CORTEZA HAY ATROFIA DIFUSA Y ENGROSAMIENTO DE LAS MEMBRANAS BASALES DE LOS TUBULOS PROX Y DIST JUNTO CON FIBROSIS INTERSTICIAL.

ENF QUISTICA ADQUIRIDA (ASOCIADA A DIALISIS)

PACIENTES EN IRT SOMETIDOS A DIALISIS TIENEN QUISTES CORTICALES Y MEDULARES MIDEN DE 0.5 A 2CM DE DIAMETRO. OCUPADOS POR LIQUIDO CLARO, TAPIZADOS POR UN EPITELIO TUBULAR HIPERPLASICO O APLANADO CONTIENEN OXALATO CALCICO.

ASINTOMATICOS PERO CON FREC LOS QUISTES SANGRAN Y PRODUCEN HEMATURIA.

LA COMPLICACION ES UN ADENOCARCINOMA EN LAS PAREDES DE LOS QUISTE SE PRESENTA EN PACIENTES CON 10 AÑOS DE DIALISIS

QUISTES RENALES SIMPLES:

SE DESARROLLAN COMO ESPACIOS QUISTICOS CORTICALES, UNICOS O MULTIPLES Y DE TAMAÑO MUY VARIABLES, QUER EN GENERAL MIDEN 5CM PERO NO > DE 10CM.

SON TRANSLUCIDOS CONTIENEN LIQUIDOS CLAROS, RODEADOS POR UNA MEMBRANA GRISACEO, LISA Y BRILLANTE.

HEMORRAGIA Y DOLOR DEBE DIFERENCIARSE DE TUMORES RENALES.

LOS QUISTES TIENEN SONTORNOS LISOS, SON CASI SIEMPRE AVASCULARES, Y POR ECOGRAFIA NO SON MASAS SOLIDAS, SI NO LLENAS DE LIQUIDOS.

GRACIAS….