DISTURBI DELLA MIGRAZIONE NEURONALE

DEFINIZIONE I disturbi di migrazione neuronale sono

un gruppo di malformazioni caratterizzate da alterazioni di: sede,spessore,forma,organizzazione cellulare della cortecca encefalica

Sono secondari ad un anomalo processo di migrazione dei neuroblasti dalla matrice germinativa subependimale alla superficie dell’encefalo

EZIOLOGIA

Sono di solito complicanze di lesioni acquisite durante la vita intrauterina,per la maggior parte rappresentate da infezioni virali,meno frequentemente batteriche o da cause genetiche,tossiche,ischemiche.

Correlazione eziopatogenetica Generalmente le lesioni focali sono

l’esito di infezioni subcliniche o di processi ischemici o tossici

Le displasie corticali diffuse sono esito di infezioni

Fra le displasie diffuse fa eccezione la lissencefalia la cui causa è genetica

Quadri clinicopatologici

LISSENCEFALIA(agiria,pachigirua) MICROPOLIGIRIE ETEROTOPIE SCHIZENCEFALIA MEGALENCEFALIA

UNILATERALE(Emimegalencefalia)

ETEROTOPIE

Presenza di conglomerati di sostanza grigia disorganizzata a sede anomala,secondaria a un arresto della migrazione neuroblasica

ETEROTOPIE

Nodulari(focali o diffuse) A banda(laminari)

ETEROTOPIA A BANDA “DOPPIA CORTECCIA”

Si ha un interessamento diffuso che si manifesta con la presenza di bande di sostanza grigia bilaterali localizzate nella sostanza bianca, tra ventricolo e mantello corticale,quest’ultimo assottigliato, ma per il resto normale.

Clinicamente è presente ritardo mentale.

IMMAGINE DI DOPPIA CORTECCIA

Assiale FLAIRCoronale TSE T2

Sostanza grigia eterotopica

Sostanza grigia eterotopica

DOPPIA CORTECCIA

CORONALI TSE T2

DOPPIA CORTECCIA

CORONALI T1 IR

Sostanza grigia eterotopica

DOPPIA CORTECCIA

CORONALE FLAIR ASSIALE T1 IR

DOPPIA CORTECCIA

ASSIALI T1 IR

Sostanza grigia eterotopica

DOPPIA CORTECCIA

ASSIALI T1 IR

DOPPIA CORTECCIA

SAGITTALI T1