ENFERMEDADES PULMONARES

INTERSTICIALES DIFUSAS (EPID)

Discusión a cargo de la Dra: Lago.

Componentes del intersticio pulmonar: Septos interlobares

Paredes alveolares

Espacio subpleural

Espacios perivasculares y peribronquiales

Intersticio pulmonar

EPID

Conjunto de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales respiratorias similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan a las estructuras alveolointersticiales.

CLASIFICACIÓN EPIDNeumonías intersticiales idiopáticas FPI

NIANINEBR/EPIDNEDNOCNIL

De causa conocida o asociadas Asociadas a enf. del colágenoNeumoconiosisInducidas por fármacos o radioterapiaCausadas por polvos orgánicosAsociadas a enfermedades hereditarias

Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos

SarcoidosisProteinosis alveolarMicrolitiasis alveolarLinfangioleiomiomatosisEosinofilias pulmonaresHistiocitosis XAmiloidosisOtras EPID

Se caracterizan por:

Clínica : disnea de esfuerzo, tos . Imágenes : infiltrados intersticiales

difusos Pruebas funcionales: patrón restrictivo. Laboratorio: hipoxemia, disminución

DLCO. Anormalidades histopatológicas en

relación a la enfermedad involucrada .

EPID mas frecuentes

FPI

SARCOIDOSIS

ALVEOLITIS ALERGICAS EXTRINSECAS

ASOCIADAS A ENFERMEDADES DEL COLAGENO

Clínica: disnea progresiva. Antc. Fatiga, perdida de peso. E. Físico: Estertores

crepitantes, Acropaquia FP: habito tabáquico Edad: > 50 años. RX. Infiltrados intersticiales,

reticulonodulares de distribución bibasal y periférica.

Varones LBA

FPIA

FAVOREN

CONTRA

Clínica: disnea progresiva, tos seca o productiva.

Síntomas sist. : fiebre, perdida de peso astenia

E.F: acropaquias. LBA: linfocitosis con

disminución de CD4/CD8.

RX: predomina patrón reticular, distribución simétrica y basal.

NINE

A FAVOR

EN CONTRA

Clínica: fiebre, confusión, pérdida de peso, tos, disnea progresiva.

LBA: linfocitosis marcada con disminución CD4/CD8.

Rx: consolidación uni o bilateral, en ocasiones migratorias o recidivantes.

NOC

A FAVOR

EN CONTRA

LBA: Linfocitos escasos.

Clínica: comienzo agudo, sme. seudogripal.

RX: infiltrados alveolares bilaterales.

LBA: PMN

NIA

A FAVOR

EN CONTRA

Clínica: tos productiva, disnea de esfuerzo.

E.F: Acropaquias. Fumadores de 30

paquetes/año.

LBA: macrófagos hiperpigmentados.

BR/EPID

A FAVOR

EN CONTRA

Clínica: comienzo subagudo, tos, disnea de esfuerzo.

Fumadores. E.F: Acropaquias.

LBA: Acúmulo de macrófagos alveolares, engrosamiento fibrótico de septos alveolares.

NID

A FAVOR

EN CONTRA

Clínica: Tos, disnea de esfuerzo, fiebre, pérdida de peso.

LBA: linfocitosis. Rx: imágenes

reticulares y nodulares-micronodulares difusas.

Lab: Anemia.

NILA

FAVOREN

CONTRA

LBA: linfocitosis. RX: patrón

nodulillar y reticulonodulillar de distribución subpleural y broncovascular.

Más fte en < de 40 años.

Síntomas sistémicos según el órgano afectado.

Adenopatías hiliares bilaterales.

Artralgias.

SARCOIDOSIS

A FAVOR

EN CONTRA

Clínica: Subaguda. E.F: crepitantes

bibasales. LBA: linfocitosis con

disminución CD4/CD8.

Rx: patrón micronodulillar.

Clínica: Aguda, comenzando entre las 2 a 8 hrs luego de la exposición al agente causal.

Fuente antigénica sospechosa.

Alveolitis alérgica ext.

A FAVOR

EN CONTRA

EPID Manifestaciones extrapulmonaresDérmicas: Eritema nodoso: sarcoidosis,

enf. del colágeno. Nódulos subcutáneos: AR,

sarcoidosis, neurofibromatosis.

Neurofibromas y manchas café con leche: neurofibromatosis.

Eritema heliotropo: dermatomiositis.

Musculoesqueléticas: Miositis: Enf. del colágeno. Artritis: sarcoidosis, enf. del

colágeno.

Oculares: Escleritis: Lupus,

esclerodermia, sarcoidosis.

Queratoconjuntivitis seca: sme. de Sjögren.

Uveítis: sarcoidosis. Aumento de la glándula

lacrimal: Sarcoidosis Neurológicas:

sarcoidosis, neurofibromatosis, enf. del colágeno.

EPID TACAR En el diagnostico de las EPID siempre debe hacerse

TAC de alta resolución. Es mas sensible en el estudio de las alteraciones del

intersticio pulmonar. Puede detectar EPID en casos con Rx normal. Valora la extensión de las lesiones parenquimatosas

y su naturaleza Permite seleccionar el sitio para la biopsia

transbronquial y quirúrgica, el lavado broncoalveolar. Los hallazgos TACAR en FPI, histiocitosis x,

asbestosis, linfangioleiomiomatosis se consideran criterio diagnostico.

CONCLUSIÓN

En patología intersticial difusa el diagnóstico definitivo, requiere muchas veces , que clínicos, radiólogos y patólogos, trabajen en forma conjunta.

Importante definir el patrón de la imagen, pues este reconocimiento permite hacer diagnostico diferencial con las patologías involucradas.

CONCLUSIÓN

El inconveniente es que muchas veces estos patrones son mixtos y cambian en el transcurso de la enfermedad, lo cual dificulta la interpretación.

Analizar y considerar en ciertas situaciones la indicación de biopsia pulmonar.