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Déficience intellectuelle –
Développement cognitif
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Raphaëlle TsaoMCF Psychologie cognitive ; IUFM Aix-Marseille, Psyclé (EU 3273 ; U. de Pce)
Temps des Ulis – novembre 2010
Introduction – évolution des concepts
débile, imbécile, idiot, mongole, arriéré mental, crétin,handicapé mental, handicapé intellectuel, déficient mental,retardé mental…
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� Eviter les termes à connotation négative� La personne doit primer sur ses incapacités.Ex : mongolisme,mongole, trisomique→ personne porteuse deT21.
personne présentant une DI, un RM, un retard intellectuel,une incapacité intellectuelle, personnes à BesoinsParticuliers.
Classifications internationales
Systèmes de classifications principaux :
� CIM-10 (Classification statistique internationale des maladieset des problèmes de santé connexes - 10éme révision) adoptéepar l’Organisation mondiale de la santé, OMS, 1992).
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par l’Organisation mondiale de la santé, OMS, 1992).
� DSM IV (Manuel Diagnostique et statistique des troublesmentaux de l’American Psychiatric Association, APA, 1994).
Retard mental
Déficience intellectuelle (AAIDD, 2007).
Classifications CIM 10 et DSM-IV
RM CIM 10 DSM-IV
Définition Arrêt ou développement incomplet dufonctionnement mental caractérisé par unealtération, durant la période dudéveloppement, des facultés quidéterminent le niveau global d’intelligence
3 critères :1) Fonctionnement intellectuel
général inférieur à la moyenne2) Limitations significatives du
fonctionnement adaptatif
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déterminent le niveau global d’intelligence(fonctions cognitives, langage, motricité etcapacités adaptation sociales).
fonctionnement adaptatif3) Début avant l’âge de 18 ans
RM léger QI de 50 à 69 (chez adulte : AM de 9 ans à12 ans)
QI de 50-55 à 70 environ
RM moyen QI de 35 à 49 (chez adulte : AM de 6 à 9ans)
QI de 35-40 à 50-55
RM grave QI de 20 à 34 (chez adulte : AM de 3 à 6ans)
QI de 20-25 à 35-40
RMprofond
QI au dessous de 20 (chez adulte : AM endessous de 3 ans)
QI inférieur à 20-25
Description des niveaux de RM (DSM III)
Niveau de RM
QI % de la pop RM
Niveau scolaire
Communication Utilisation de l’argent
Autonomie
Léger 50-55 à 70
80% Fin duprimaire
Lit des textessimples aveccompréhension :écrit de petitsmessages, capable
Peut rendre lamonnaie, a desdifficultés à gérerson budget.
Insertion sociale etprofessionnelle : vitde façonindépendante ou ausein des structures
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messages, capablede compléter desformulaires, nepourrait écrire surdes sujets abstraits.
sein des structuresprotégées.
Modéré 35-40 à 50-55
12% 1° année duprimaire
Lit et comprenddes phrasessimples, déchiffredes enseignes.
Peut fairel’appoint.
Bénéficie d’uneautonomie au prixd’une assistancemodérée. Vitgénéralement enstructuresprotégées. Travail enCAT.
Description des niveaux de RM (DSM III)
Niveau de RM
QI % de la pop RM
Niveau scolaire
Communication Utilisation de l’argent
Autonomie
Sévère 20-25 à 35-40
7% Reconnaît desmots et dessymboles, ne peutpas lire de phraseavec
Sait que l’argent aune valeurmarchande maisne connaît pas lavaleur des pièces.
Vit encommunauté(foyer).
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aveccompréhension.
valeur des pièces.
Profond Au dessous de 20-25
Moins de 1%
Reconnaîtquelques mots etsymboles
Vit dans unenvironnementtrès structuré.
Variabilité(s)
Différents degrés de sévérité du RM en fonction des déficitsintellectuels de l’enfant et de ses difficultés d’adaptation.
Les troubles classifiés sous la rubrique RM ont des origines
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Les troubles classifiés sous la rubrique RM ont des originesmultiples et des trajectoires développementales différentes =des manifestations très diverses.
D’où la notion de « profil développemental »
Epidémiologie
� Entre 1 et 2 % de la population (Hodapp & Dikens, 1996).
� Scolarisation des élèves handicapés (d’après les statistiques del’éducation nationale, 2010)
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l’éducation nationale, 2010)
1° degré 2° degré Total Etablissements hospitaliers et médico-
sociaux
Handicaps 120 180 67 310 187 490 74 845
Troublesintellectuelset cognitifs
58 115 23 925 82 040 -
Etiologie
Difficile à établir en raison de la diversité des troubles
� non connue pour 30 à 40% des cas (Dionne et al., 1999; Inlow & Restifo, 2004).
� RM sévère/profond = étiologie établie dans 60 à 75% des cas= facteurs biologiques
� RM Léger = étiologie établie dans 25 à 50% des cas : plusieurs
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� RM Léger = étiologie établie dans 25 à 50% des cas : plusieursfacteurs = biologiques et/ou psychosociaux
Développement cognitif des personnes
porteuses de T21 et du Syndrome Williams
Notion de profil syndromique :
Le cas de la Trisomie 21 et du SyndromeWilliams.
� Définition, prévalence
� Développement physique et pubertaire
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� Développement physique et pubertaire
� Développement cognitif et Processus d’apprentissage
T21 - Historique et cause
19ème siècle - En France, description clinique par Esquirol (1838) etSeguin (1846) ; En Angleterre par L. Down (1866).1959 – 1ère description d’une anomalie chromosomique chez(Lejeune, Gaultier &Turpin)
Cause du syndrome :
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Présence de 47 chromosomes dans lescellules au lieu de 46 rencontrées. Chezl’humain, les cellules du corpscontiennent 46 chromosomes répartis en23 paires. Cette anomalie génétique estcausée par la présence supplémentaired’un chromosome au niveau de la paire21.
T21 -Fréquence et incidence
� La trisomie 21 est la plus fréquente des
anomalies chromosomiques.
Existe depuis longtemps (Czarnetski et al., 2003).
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� Le risque de naissance d’un enfant trisomique est relativementstable (1 cas sur environ 1000 naissances) ; il augmente avec l’âgedes parents (Céleste & Lauras, 1997; Dalla Piaza & Dan, 2001).
�Allongement de l’espérance de vie (Rasore-Quartino, 1999).
T21- caractéristiques physiques
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� Visage plutôt arrondi et d’aspect aplati� Yeux et fentes palpébrales confèrent au visage un aspect pseudo-asiatique� Taille normale à la naissance (retard de croissance après 4 ans)� Aspect trapu� Obésité légère� Périmètre crânien + plus petit (réduction du volume du système cérébral)� Malformations oculaires et troubles de l’audition� Malformations cardiaques et digestives
T21-Croissance & Puberté
La croissance des enfants porteurs de trisomie 21 est parallèle à celle desenfants tout-venant mais reste le + souvent à un niveau inférieur (Lauras &Celeste, 1997).
�Tendance au surpoids� Grande variabilité
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� Grande variabilité
La puberté intervient sensiblement au même âge chez les jeunes porteurs detrisomie 21 que chez toutes les jeunes ordinaires.
SW : historique et causes du syndrome
En 1961, J.C. Williams décrivit plusieurs enfants présentant : unemalformation cardiaque, une déficience intellectuelle et des traits faciauxcaractéristiques.
En 1964, Beuren décrivit la même association, lui ajoutant une sténose de
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En 1964, Beuren décrivit la même association, lui ajoutant une sténose del’artère pulmonaire et des anomalies dentaires.
En 1993 : découverte de la base chromosomique du syndrome.
Étiologie et incidence :Anomalie du chromosome 7. Ce syndrome est relativement rare (1 personnesur 10.000 à 20.000).
T21- Manifestations cliniques
�A la naissance :Hypertonique, faible poids à la naissance, croissance ralentie, problèmesalimentaires, coliques, diarrhées, troubles du sommeil. Difficultésrelationnelles avec l’entourage.
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� Dysmorphisme facial :Visage d’elfe : front large, tempes étroites, plis épicanthiques (bordure depeau couvrant l’angle intérieur des yeux), fentes palpébrales, nez retroussé àla base large, pommettes saillantes, bouche large, petites dents irrégulières,petit menton.
� Signes biologiques :Malformation cardiovasculaire, puberté précoce avec une taille moyennefaible, strabisme (35% des cas), otites chroniques (50% des cas).
SW- Croissance & Puberté
A la naissance, la taille est inférieure à la normale.
A l’âge adulte, le retard de croissance est habituel.
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Prépuberté chez les filles (Partsch, 1999; Coucchi, 1999) :� un groupe avec puberté précoce (9 ans) : menstruations à 10,4 ± 1,4 ans.� un groupe avec puberté + tardive (11 ans) : menstruations vers 12,6 ± 1,3ans.
Comment caractériser le développement
psychologique d’enfants porteurs de T.21 ?
Problématique de retard-différence :
Par rapport à une personne sans DI = le développement est-ilsimplement ralenti (retard simple) ou est-il troublé (différencesqualitatives du fonctionnement cognitif)
2 façons d’aborder le développement cognitif des personnesT21
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2 façons d’aborder le développement cognitif des personnesT21
1) analyse des processus ou mécanismes : études comparativesdéveloppement normal vs troublé ou intersyndromique =langage, mémoire, capacité visuo spaciale …)
2) produit du fonctionnement cognitif (Q.I) = intérêt et limitesdes tests psychométriques
� Pas de test spécifique pour l’évaluation des personnes porteuses deT.21.
Il est rare qu’une épreuve conçue pour évaluer les enfants typiques conviennepour l’évaluation des enfants atypiques (Tourette, 2006).
� Nature des épreuves,
Le bilan psychologique chez l’enfant T21
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� Nature des épreuves,
� Modalités de réponse,
� Degré de difficulté,
� Durée de passation,
� Etalonnage à partir d’une population tout-venant.
� Devant la carence d’outil adapté, il est assez fréquent d’utiliser les épreuvesexistantes, voire de les adapter. Grande prudence dans l’interprétation desrésultats.
Comparaison sur « Le langage »
Composantes langagières
Syndrome de Down
Syndrome de Williams
Phonétique- -- ++
Profils syndromiques langagiers (Wang & Bellugi, 1993 ; Rondal, 2001)
De façon générale compréhension > que production.
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Phonétique-phonologie
-- ++
Lexique - +
Morpho-syntaxe -- + (compréhension)
Pragmatique + --
Coparaison sur Capacités visuo-spatiales
Différentes formes de déficits visuo-spatiaux chez des sujetsporteurs du syndrome deWilliams et de Down (Bellugi & col., 1999).
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Le K-ABC : profil cognitif
Performances à différentes tâches basées sur des processusauditifs versus visuels du K-ABC (Dykens et al. 2005).
Mouvements de Fenêtre Mémoire de Suites de
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Implications pédagogiques : Présentation des données surmodalité visuo-spatiale pourT21.
Mouvements de mains
Fenêtre magique
Mémoire de chiffres
Suites de mots
Hodapp et al. (1992)
5.58 (AM) 5.40 3.18 3.75
Powell et al. (1997) 5.81 5.41 4.16 4.38
Mémoire à court terme
Avantage relatif pour les tâchesrequérant des traitements visuo-spatiaux, comparées aux tâchesrequérant des traitements
Rappel libre dans diverses tâches de MCT chez des sujets DS et WS.
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requérant des traitementsauditifs chez les personnes T.21(Bellugi & col., 1999).
Mémoire à court terme
Les capacités auditives demémoire à court terme despersonnes T.21 sont inférieures àcelles de sujets tout-venants
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Évolution de l’empan de chiffres selon l’A.C.
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celles de sujets tout-venants(Comblain, 2001).
Défaut de stratégie ?
0
1
2
3
4
5
< 9 ans 9-12 ans 16-20ans
21-29ans
> 30 ans
Ordinaires T21
Augmenter les capacités de M.C.T.
Effet bénéfique del’entraînement à larécapitulation subvocale chezpersonnesT21.
Évolution de l’empan moyen durant les 18 mois qui ont suivi l’entraînement.
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personnesT21.
Mémoire à long terme
Syndrome de Down (T.21)
Syndrome de Williams
Mémoire Implicite + -
Profils syndromiques du fonctionnement mnésique.
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Mémoire Implicite + -
Mémoire Explicite - +
Profil relativement normal des personnes trisomiques dans des tâches de mémoireimplicite, alors que les performances en mémoire explicite sont nettement altérées(Vicari, 2001).
Différences interindividuelles ?
F(3, 84)=23,70; p=<,0001
1,0
1,5
Variabilité des profils cognitifs (Tsao & Kindelberger, 2009)
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Type 1 Type 2 Type 3 Type 4
Verbal Pratique-1,5
-1,0
-0,5
0,0
0,5
En résumé T21
� Capacités langagières --
� Capacités visuo-spatiales ++
� Mémoire implicite ++
� Capacité sociale et d’adaptation ++
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� Capacité sociale et d’adaptation ++
Nécessité de s’appuyer sur les capacités relativementpréservées pour proposer des projets personnalisés descolarisation.
En résumé : SW
� Capacités langagières ++� Capacités visuo-spatiales --� Mémoire explicite ++
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� Présenter les données d’un problèmes (consignes) plutôt parun support verbal.�Travailler sur les stratégies d’apprentissage� Baser interventions sur apprentissage explicite.
En conclusion,
Appréhender l’individu dans sa singularité.
Chaque enfant présente un profil particulier qui lui est propreet qui varie selon l’étendue du retard, la gravité des troublesobservés et des mesures éducatives dont il a pu bénéficier.
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observés et des mesures éducatives dont il a pu bénéficier.
Bibliographie
Carlier, M. & Ayoun, C. (2007). Déficiences intellectuelles et intégration sociale. Wavre :Mardaga.
Dalla Piazza, S. & Dan, B. (2001). Handicaps et déficiences de l’enfant. Bruxelles : De BoeckUniversité.
Dumas, J.E. (2005). Psychopathologie de l’enfant et de l’adolescent. Bruxelles : De BoeckUniversité.
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Université.Guidetti, M. & Tourette, C. (1996). Handicaps et développement psychologique de l’enfant.
Paris :A. Colin.Rondal, J.A. & Comblain, A. (2001). Manuel de psychologie des handicaps : sémiologie et
principes de remédiation. Sprimont : Mardaga.Tourette, C. (2006). Evaluer les enfants avec déficiences ou troubles du développement. Paris :Dunod.
Enfance (2005). Numéro spécial. Les enfants en retard : des enfants qui se développementautrement. Numéro thématique coordonné par D.Mellier &Y. Courbois.
Psychologie française (2006). Numéro spécial sur la trisomie 21, 4, 377-480.
Développement social
Habiletés sociales ++ chez les personnes porteuses de T21 et dusyndromeWilliams (Hodapp, 1996 ; Fidler, 2005,Carlier & Ayoun, 2007) .
Attention : présence de troubles psychiatriques.
Population à risque.
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Population à risque.
T21 &Troubles psychiatriques155 enfants et adultes T21 évalués à partir du CBCL (Dykens & al., 2005)
Behavior %
Speech problem 90Speech problemStubbornDisobedient at homeCan’t concentrateDisobedient at schoolArgues a lotPrefers playing with youngers kidsDemands attentionImpulsiveWould rather be alone than with othersShy, timidClumsyDaydreams
90757366626253525048454540
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T21 & Troubles
psychiatriques
Risque + élevé par rapport à la dépression et maladie d’Alzheimer.
Le diagnostic est difficile à poser en raison du profil de ces personnes :trouble du langage, trouble de la pensée abstraite, qui compliquent ledéroulement de l’entretien de diagnostic.
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déroulement de l’entretien de diagnostic.En général, ce sont les familles ou professionnelles qui alertent lesspécialistes par rapport à des changements de comportements ou del’humeur.
Causes :Solitude, manque d’opportunité sociale, changements de résidences,difficulté habileté d’adaptation.
T21 & Troubles
psychiatriquesTABLE 1. PERCENTAGE OF DSM-IV SYMPTOMS OF DEPRESSION DISPLAYED BY SAMPLE (N=40)
DSM-IV Symptoms of Depression Percentage
Sadness or unhappiness (also described as loss of liveliness, humor, or spontaneity) 100%
Apathy, loss of interest/participation in activities including withdrawal from family and friends 100%
Loss of self-care or independent skills 70%
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Noticeable change in eating habits: less\more 55%
Noticeable change in sleeping habits: less\more 73%
Psychomotor agitation 73%
Psychomotor retardation (activity slowdown) 83%
Loss of energy or overly fatigued 93%
Loss of focus, concentration, or task completion 83%
Self-absorbed, inattentive, or unresponsive (to people\things) 88%
Increase in irritated mood or moodiness 78%
Inappropriate fears or avoidances of people\things 60%
Psychotic features (extreme withdrawal, hallucinatory self-talk, etc.) 70%
SW &Troubles psychiatriques
Peu de travaux.
Etude deWoodruff-Borden & coll (2006) :Echantillon : 128 enfants du SW entre 4 et 16 ans.� 80% présentent au moins un critère de diagnostic : autisme, déficitde l’attention sans hyperactivité et phobies spécifiques.
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de l’attention sans hyperactivité et phobies spécifiques.
Etude deWB & coll (2006) :Enquête réalisée auprès de 239 familles.� troubles liés à l’anxiété et à la dépression (51% des cas)�autres troubles psychiatriques (15% des cas).
Tous ces chiffres sont élevés et montrent que ces personnes soientsuivies.
Bibliographie
Bellugi, U. , Lichtenberger, L., Mills, D., Galaburda, A. & Korenberg, J.R. (1999). Bridging cognition, the brain and moleculargenetics : evidence from williams syndrome. Trends Neuroscience, 22, 197-207.
Carlier,M. & Ayoun, C. (2007). Déficience intellectuelle et intégration sociale. Bruxelles : Mardaga.
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Fidler, D.J. (2005). The emerging down syndrome behavioral phenotype in early childhood implications for practice. Infants &Young behaviour, 18, 86-103.
Guidetti, M. &Tourette, C. (1996). Handicaps et développement psychologique de l’enfant. Paris :A. Colin.
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Hodapp, R.M. (1996). Cross-domain relations in Down’s syndrome. In J.A. Rondal, J. Perera, L. Nadel & A. Comblain (Eds.),Down’s syndrome : Psychological, psychobiological and socio-educational perspectives (pp. 65-79). London : Athenaeum PressLtd.
Lambert, J.L. & Rondal, J.A. (1979). Le mongolisme. Sprimont : Mardaga.
Rondal, J.A. & Comblain, A. (2001). Manuel de psychologie des handicaps : sémiologie et principes de remédiation. Sprimont :Mardaga.
Vicari, S. (2001).Implicit versus explicit memory function in children with down et williams syndrome. Down syndromeresearch and practice, 7(1), 35-40.
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Enfance (2005). Numéro spécial. Les enfants en retard : des enfants qui se développement autrement. Numéro thématiquecoordonné par D. Mellier &Y. Courbois.